Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Dermatomyositis – DM

Dermatomyositis – DM

Polymyositis – PM

Polymyositis – PM

Są to nabyte idiopatyczne, przewlekłe,

Są to nabyte idiopatyczne, przewlekłe,

zapalne choroby mięśni z zajęciem

zapalne choroby mięśni z zajęciem

lub bez zajęcia skóry.

lub bez zajęcia skóry.

W przebiegu choroby często stwierdza

W przebiegu choroby często stwierdza

się zmiany zapalne w mięśniu serca i

się zmiany zapalne w mięśniu serca i

w tkance śródmiąższowej płuc oraz

w tkance śródmiąższowej płuc oraz

niedestrukcyjne zapalenie stawów

niedestrukcyjne zapalenie stawów

lub ból stawów.

lub ból stawów.

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Podział kliniczny

Podział kliniczny

1.

1.

Pierwotne idiopatyczne zapalenia

Pierwotne idiopatyczne zapalenia

wielomięśniowe.

wielomięśniowe.

2.

2.

Pierwotne idiopatyczne zapalenia

Pierwotne idiopatyczne zapalenia

skórno – mięśniowe.

skórno – mięśniowe.

3.

3.

Zapalenie skórno – mięśniowe

Zapalenie skórno – mięśniowe

lub wielomięśniowe w przebiegu

lub wielomięśniowe w przebiegu

choroby nowotworowej.

choroby nowotworowej.

4.

4.

Zapalenie skórno – mięśniowe –

Zapalenie skórno – mięśniowe –

postać dziecięca.

postać dziecięca.

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

5.

5.

Zapalenie wielomięśniowe lub

Zapalenie wielomięśniowe lub

skórno – mięśniowe

skórno – mięśniowe

współistniejące z innymi

współistniejące z innymi

chorobami tkanki łącznej (zespoły

chorobami tkanki łącznej (zespoły

nakładania).

nakładania).

6.

6.

Inne rzadkie postacie:

Inne rzadkie postacie:



ziarniniakowe

ziarniniakowe



eozynofilowe

eozynofilowe



ograniczone

ograniczone

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Kryteria diagnostyczne

Kryteria diagnostyczne

Powszechnie są stosowane kryteria

Powszechnie są stosowane kryteria

podane przez Petera i Bohana

podane przez Petera i Bohana

(1975).

(1975).

1.

1.

Postępujące symetryczne

Postępujące symetryczne

osłabienie mięśni pasa

osłabienie mięśni pasa

barkowego i biodrowego.

barkowego i biodrowego.

2.

2.

Typowe dla zapalenia mięśni

Typowe dla zapalenia mięśni

zmiany histologiczne.

zmiany histologiczne.

3.

3.

Zwiększone w surowicy

Zwiększone w surowicy

aktywności CPK i / lub aldolazy.

aktywności CPK i / lub aldolazy.

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

4.

4.

Zmiany EMG o cechach

Zmiany EMG o cechach

pierwotnego uszkodzenia mięśni.

pierwotnego uszkodzenia mięśni.

5.

5.

Typowe zmiany na skórze

Typowe zmiany na skórze

(heliotropowy rumień powiek,

(heliotropowy rumień powiek,

rumień dekoltu lub ramion).

rumień dekoltu lub ramion).

Rozpoznanie

Rozpoznanie

PM pewne 4

PM pewne 4

prawdopodobne 3

prawdopodobne 3

możliwe 2

możliwe 2

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

DM pewne 3-4

DM pewne 3-4

prawdopodobne 2 oraz typowe

prawdopodobne 2 oraz typowe

zmiany na skórze

zmiany na skórze

możliwe 1

możliwe 1

Inne objawy pomocne w rozpoznaniu

Inne objawy pomocne w rozpoznaniu

DM /PM

DM /PM

1.

1.

Autoprzeciwciała

Autoprzeciwciała



mięśniowo – specyficzne

mięśniowo – specyficzne



przeciwjądrowe

przeciwjądrowe

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

2.

2.

Zmieniony obraz mięśni w

Zmieniony obraz mięśni w

badaniu MRI

badaniu MRI

3.

3.

Inne zmiany skórne

Inne zmiany skórne



Obecność pętli drzewkowatych w

Obecność pętli drzewkowatych w

badaniu kapilaroskopowym,

badaniu kapilaroskopowym,

wapnica tkanki podskórnej oraz

wapnica tkanki podskórnej oraz

tzw. ręce mechanika.

tzw. ręce mechanika.

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Postępowanie diagnostyczne

Postępowanie diagnostyczne



OB.

OB.



CRP

CRP



Proteinogram

Proteinogram



Morfologia

Morfologia



Stężenie enzymów mięśniowych

Stężenie enzymów mięśniowych



Badanie na obecność p/ciał

Badanie na obecność p/ciał

p/jądrowych i mięśniowo-

p/jądrowych i mięśniowo-

specyficznych

specyficznych

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

U chorych gorączkujących należy

U chorych gorączkujących należy

wykonać posiew krwi i moczu.

wykonać posiew krwi i moczu.

Celem potwierdzenia zmian

Celem potwierdzenia zmian

narządowych należy wykonać:

narządowych należy wykonać:

1.

1.

Układ ruchu

Układ ruchu



Ocena siły mięśniowej

Ocena siły mięśniowej



EMG

EMG



Badanie hist.-pat. Wycinka

Badanie hist.-pat. Wycinka

skórno-mięśniowego

skórno-mięśniowego

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe



RTG stawów

RTG stawów



Dodatkowo MRI

Dodatkowo MRI

2.

2.

Układ oddechowy

Układ oddechowy



RTG klatki piersiowej

RTG klatki piersiowej



Testy wydolności czynnościowej płuc

Testy wydolności czynnościowej płuc



Badanie laryngologiczne

Badanie laryngologiczne



BAL

BAL



Badanie hist.-pat. tkanki płucnej

Badanie hist.-pat. tkanki płucnej

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

3.

3.

Układ krążenia

Układ krążenia



EKG

EKG



Badanie Holter

Badanie Holter



ECHO

ECHO

4.

4.

Układ pokarmowy

Układ pokarmowy



RTG przełyku

RTG przełyku



Gastroskopia

Gastroskopia



USG jamy brzusznej

USG jamy brzusznej



CT jamy brzusznej

CT jamy brzusznej

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

5.

5.

Układ moczowy

Układ moczowy



Ocena mioglobinurii

Ocena mioglobinurii

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa

W każdym przypadku DM/PM należy

W każdym przypadku DM/PM należy

przeprowadzić szczegółową

przeprowadzić szczegółową

diagnostykę celem wykluczenia

diagnostykę celem wykluczenia

choroby nowotworowej,

choroby nowotworowej,

zwłaszcza sutka, narządu

zwłaszcza sutka, narządu

rodnego, nerek, prostaty, płuc,

rodnego, nerek, prostaty, płuc,

przewodu pokarmowego.

przewodu pokarmowego.

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Inne stany chorobowe przebiegające

Inne stany chorobowe przebiegające

z objawami uszkodzenia mięśni

z objawami uszkodzenia mięśni

szkieletowych

szkieletowych



Choroby endokrynologiczne

Choroby endokrynologiczne



Zaburzenia endokrynologiczne

Zaburzenia endokrynologiczne



Choroby neurologiczne

Choroby neurologiczne



Infekcje

Infekcje



Zaburzenia elektrolitowe

Zaburzenia elektrolitowe



Inne (sarkoidoza)

Inne (sarkoidoza)

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Czynniki mogące wywołać

Czynniki mogące wywołać

uszkodzenie mięsni szkieletowych

uszkodzenie mięsni szkieletowych



Leki:cyklosporyna, fenytoina,

Leki:cyklosporyna, fenytoina,

kolchicyna, kwas nikotynowy,

kolchicyna, kwas nikotynowy,

penicylina, penicylamina,

penicylina, penicylamina,

sulfonamidy, rifampicyna itd..

sulfonamidy, rifampicyna itd..



Inne: tlenek węgla, alkohol,

Inne: tlenek węgla, alkohol,

heroina, kokaina

heroina, kokaina



Czynniki fizyczne: wstrząs

Czynniki fizyczne: wstrząs

elektryczny, uraz, przegrzanie.

elektryczny, uraz, przegrzanie.

Zapalenie skórno -

Zapalenie skórno -

męśniowe i

męśniowe i

wielomięśniowe

wielomięśniowe

Leczenie

Leczenie

1.

1.

Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

2.

2.

Leki cytostatyczne

Leki cytostatyczne



Metotreksat

Metotreksat



Azatioprina

Azatioprina



Cyklofosfamid

Cyklofosfamid

3.

3.

Leczenie objawowe

Leczenie objawowe



Immunoglobuliny

Immunoglobuliny