Zapalenie skórno-mięśniowe

i zapalenie wielomięśniowe

Anna Zając

Studia stacjonarne,

I stopień , II rok

Zapalenie skórno-mięśniowe (w skrócie DM),
często rozpatruje się w połączeniu z
zapaleniem wielomięśniowym. Jest to
związane z dużym podobieństwem obu
schorzeń. Zapalenie
skórno- mięśniowe to w zasadzie zapalenie
wielomięśniowe plus objawy skórne. Jeżeli
zapalenie skórno-mięśniowe występuje u
dzieci i nastolatków, mówimy wówczas o
młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym.

Zapalenie skórno-mięśniowe-należy do grupy
chorób zwanych chorobami
autoimmunologicznymi.
W chorobach tych nieprawidłowe reakcje w
układzie odpornościowym są przyczyną stanu
zapalnego w różnych tkankach, bez czynnika
infekcyjnego.

Radiogram stawu
kolanoweg pacjenta z
zapaleniem skórno-
mięśniowym

Epidemiologia:
Zapalenie skórno – mięśniowe występuje rzadko, częściej dotyczy
dziewcząt. Występowanie jej ocenia się na około 4/100.000. Szczyt
zachorowania przypada na 5-11 rok życia.

Przyczyny:
Jak w przypadku wielu chorób autoimmunologicznych, również w tej
chorobie przyczyna nie jest do końca wyjaśniona. Istotne mogą być
czynniki infekcyjne.

Objawy:

1.Zmiany skórne:

-rumień heliotropowy (rumień wokół oczu w kształcie okularów o
fiołkowym zabarwieniu) lub wysypka w charakterystycznych
miejscach (wokół oczu, nosa, okolice łokci, kolan, drobnych
stawów, szyi - objaw szala),
-rumień nad drobnymi stawami rąk i stóp,
-owrzodzenia nad drobnymi stawami.

2.Zmiany mięśniowe:

-osłabienie w obrębie mięśni pasa barkowego,

biodrowego, mięśni karku, grzbietu,

-przykurcze

- zaniki mięśniowe.
3. Inne zmiany:

-bóle i obrzęki stawów,
-wrzody i perforacje przewodu pokarmowego,
-zmiany w sercu, płucach, nerkach,
-odkładanie złogów wapnia w tkance podskórnej, mięśniach,
podwięziach i ścięgnach.

Rozpoznanie:



Rozpoznanie nie sprawia trudności, jeśli obraz

choroby jest typowy i występują
charakterystyczne dla tego schorzenia objawy.
Jeśli jednak typowe objawy nie występują
rozpoznanie dostarcza wielu problemów. W
rozpoznaniu zapalenia skórno-mięśniowego
najważniejszy jest obraz kliniczny, gdyż wyniki
dodatkowych badań mogą być często
prawidłowe.

Leczenie:



Leczenie jest różne w zależności od stanu

zaawansowania choroby. Lekami stosowanymi
są sterydy oraz leki immunosupresyjne. Jako
leczenie uzupełniające stosuje się preparaty
potasu, witaminę D i sole wapnia, wczesne
usprawnianie narządu ruchu. W przypadku
znacznych przykurczów można sięgnąć po
leczenie operacyjne.

Zapalenie wielomięśniowe (PM)



przewlekłe zapalenie mięśni o charakterze

idiopatycznym i nabytym. PM należy do
szczególnej grupy chorób reumatycznych,
zwanych układowymi schorzeniami tkanki łącznej.
Zatem oprócz mięśni szkieletowych choroba
będzie dotyczyć nieraz serca, płuc, przewodu
pokarmowego, stawów czy naczyń krwionośnych.

Mikroskopowy preparata
mięśnia z zapaleniem
wielomięśniowym.

Etiologia



Etiologia nie została poznana. Naczelną rolę

odgrywają procesy autoimmunologiczne,
zmiany naczyniowe lub zakażenia wirusowe.
Nadmierna produkcja autoprzeciwciał oraz
limfocytów B powoduje, że na mięśniach
chorego pomiędzy włóknami powstają nacieki
zapalne.

Epidemiologia



Wiek: może wystąpić w każdym wieku. Są dwa

szerokie szczyty zachorowań: postać dziecięca
między 10 a 15 r.ż oraz postać dorosłych
między 35 a 65 r.ż.



Płeć: Kobiety chorują dwa razy częściej od

mężczyzn

Objawy kliniczne



Ogólne objawy

-Osłabienie,
-zmęczenie,
-stany podgorączkowe,rzadziej gorączka,
- spadek masy ciała

Objawy mięśniowe



Symetryczne osłabienie z towarzyszącym na ogół
bólem lub tkliwością mięśni obręczy barkowej lub
biodrowej, mięśni karku, grzbietu – wynikające z tego
utrudnione wstawanie z pozycji siedzącej, chodzenie po
schodach, unoszenie przedmiotów, czesanie włosów.



Dysfagia i dysfonia – wynikają z osłabienia mięśni
gardła, krtani i przełyku. Dysfagia może przyczynić się
do zachłyśnięcia pokarmem.



Czasem duszność, niewydolność oddechowa –
osłabienie mięśni oddechowych.



Rzadziej: oczopląs, zaburzenia widzenia – zajęcie
procesem chorobowym mięśni okoruchowych.

Objawy



Objawy płucne

-Śródmiąższowa choroba płuc (35%) z suchym kaszlem, stopniowo

narastającą dusznością. Może dojść do rozwoju przewlekłej niewydolności
oddechowej



Objawy sercowe

-Przyspieszona akcja serca albo bradykardia. Rzadko cechy niewydolności

serca



Objawy z przewodu pokarmowego

-Refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzona motoryka przewodu

pokarmowego, rzadko owrzodzenia lub krwawienia.



Objawy stawowe

-Nienadżerkowe zapalenie stawów – obrzęk i ból lub sam ból obwodowych

stawów zwłaszcza rąk



Zwapnienia

-Mogą dotyczyć skóry, tkanki podskórnej, mięśni, powięzi czy ścięgien.

Czasem w postaci ciężkiej kalcynozy.

Diagnostyka



a) Z krwi – wzrost poziomu markerów uszkodzenia mięśni szkieletowych
– kinaza fosfokreatynowa, aminotransferaza asparaginianowa, aldolaza.
Należy zaznaczyć, że w pewnych okresach, czasem bardzo długich,
aktywność enzymów mięśniowych może być prawidłowa. Wzrost stężenia
białka mięśniowego – mioglobiny, przyspieszony opad krwi, podwyższona
zawrtość gammaglobulin. W 40–80% przypadków PM obecne są
przeciwciała ANA. Oceniając ich swoistość, najczęściej w przypadku PM
spotyka się dwie grupy autoprzeciwciał:

-skojarzone z PM/DM: przeciwciała przeciwko syntetazom aminoacylo-

tRNA

-towarzyszące PM/DM: anty-Ro, anty-La, anty-Ku,



b) Badania histopatologiczne Pobrane drogą biopsji chirurgicznej:

-wycinek mięśniowy – stwierdzenie pod mikroskopem nacieku

zapalnego w mięśniu poprzecznie-prążkowanym,

-wycinek płucny – nacieki zapalne w śródmiąższu płuca o różnej

postaci

Diagnostyka



Badania czynnościowe

-elektromiografia – pierwotne uszkodzenie mięśni
-spirometria – przy podejrzeniu zajęcia płuc
-EKG – poszukiwanie zmian rytmu serca (tachykardia zatokowa,

rzadziej bradykardia); zwykle nieswoiste zmiany odcinka ST i
załamka T; rzadko – blok przedsionkowo-komorowy I° lub II°



Badania obrazowe

-Rezonans magnetyczny mięśni – niespecyficznie wzmożony

sygnał w obrazach T1 i T2-zależnych. Badanie może ułatwić wybór
mięśnia do biopsji

-RTG oraz tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości klatki

piersiowej – poszukiwanie zmian w płucach

-RTG kości i stawów – zwapnienia w tkance podskórnej i

mięśniach, stawy bez nadżerek, osteoporoza

Przebieg i rokowanie



Choroba może mieć początek ostry (liczony w

dniach), podostry (w tygodniach) lub przewlekły
(w miesiącach lub latach). U pacjentów bez
leczenia zachodzi zanik mięśni i powstają
przykurcze. Pięcioletnie przeżycie dotyczy ok.
50% chorych. Zapalenie wielomięśniowe
zwiększa dwukrotnie prawdopodobieństwo
istnienia nowotworu złośliwego. Przy właściwym
leczeniu 10 lat przeżywa 80% chorych. Gorsze
rokowanie mają osoby z zajęciem narządów
istotnych życiowo (płuca, serce)

Leczenie



Farmakoterapia

-Glikokortykosteroidy: np. prednizon. Przy ostrym początku choroby lub

cięższym przebiegu zastosowanie ma pulsoterapia metyloprednizolonem.
Czasem sterydoterapia jest wymagana do końca życia. Wówczas
szczególnie istotna jest profilaktyka ewentualnych powikłań takiego
leczenia.

-Leki II rzutu (przy braku poprawy podczas steroidoterapii lub w ciężko

przebiegających przypadkach chorobowych): dodatkowo do
glikokortykosteroidów – metotreksat (z podawaniem kwasu foliowego),
azatiopryna, cyklosporyna A, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu,
immunoglobulina ludzka



Leczenie usprawniające

-Kinezyterapia – w ostrej fazie choroby tylko ćwiczenia bierne

zapobiegające skurczom; podczas rekonwalescencji ćwiczenia
izometryczne i w odciążeniu, potem stopniowo trening izotoniczny i
aerobowy. Dobry efekt dają ćwiczenia w wodzie

Dziękuje za uwagę.