Choroby mięśnia
sercowego

Agnieszka Szypowska

Zapalenie mięśnia
sercowego

Częstość występowania ?

Zapalenie mięśnia sercowego

stanowi ok.

1. 1%

2. 30%
3. 50%

przyczyn hospitalizacji dzieci

Częstość występowania

Zapalenie mięśnia sercowego

stanowi ok. 1% przyczyn

hospitalizacji dzieci

Etiologia – najczęstsza ?

• Wirusy ?
• Bakterie ?
• Pierwotniaki ?
• Grzyby ?
• Pasożyty ?

Etiologia - czynniki
infekcyjne

Wirusy:
• Coxackie B1-5, Coxackie A4, A16,
• ECHO,
• RS,
• różyczki,
• świnki,
• odry,
• mononukleozy zakaźnej,
• HIV enterowirusy,
• herpes (simplex, varicella – zoster),
• Ebstein- Barr,
• adenowirusy,
• cytomegalovirus,
• wirusy zapalenia wątroby,
• polio, grypy A i B,
• paragrypy typ 1-3,

Etiologia

Najczęstszą przyczyną zapalenia

mięśnia serca u dzieci są infekcje

wirusowe

Do najbardziej kardiotropowych zaliczane

są wirusy Coxackie B, które bezpośrednio

oraz za pomocą uruchomienia procesów

autoimmunologicznych powodują

zniszczenie zakażonego kardiocyta.

Etiologia - czynniki
infekcyjne

Bakterie:
•

gronkowce,

•

paciorkowce,

•

pałeczki jelitowe,

•

chlamydie,

•

riketsje,

•

maczugowiec błonicy,

•

Borelia burgdorferi (choroba z Lyme),

•

Mycoplasma pneumoniae

Etiologia – inne czynniki
infekcyjne

• Pierwotniaki: Toxoplazma gondi

(toksoplazmoza), Toxoplazma crusi
(choroba Chagasa)

• Grzyby
• Pasożyty: włośnie tasiemców,

bąblowiec

Etiologia - czynniki nie
infekcyjne

• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Choroby z grupy kolagenoz (toczeń

układowy)

• Choroby autoimmunologiczne naczyń
• Powikłanie po naświetlaniu

śródpiersia

Etiologia - czynniki nie
infekcyjne

• Nadwrażliwość na leki: acetazolamid,

amfoterycyna B, indometacyna,
sulfonamidy, metylodopa,
hydrochlorotiazyd, karbamazepina

• Efekt toksyczny: doksorubicyna,

zydowudyna, alkohol, ołów

• Zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii

Patogeneza

Reakcje immunologiczne
• odpowiedź komórkowa(w 90% odpowiada za

zms)

• odpowiedź humoralna

- przeciwciała przeciwjądrowe,
- przeciwmitochondrialne,
- przeciw błonie komórkowej kardiocyta,
- przeciw translokazie kwasów nukleinowych,
- przeciw łańcuchom ciężkim miozyny

Patogeneza

Aktywacja cząsteczek adhezyjnych
cząsteczki adhezyjne to białka, które

umożliwiają

interakcję komórek i warunkują migrację

leukocytów do miejsca zapalenia.
- międzykomórkowej [ICAM],
- naczyniowej [VACAM],
- czynnika aktywności śródbłonka [ECAM/PECAM-1])

Przetrwałe ICAM-1 może odgrywać rolę w

podtrzymywaniu stanu zapalnego w mięśniu
sercowym.

Patogeneza

Cytokiny

stymulują indukowaną syntazę tlenku azotu
do produkcji wysokich stężeń NO, który w
połączeniu z jonem nadtlenkowym może
tworzyć toksyczne rodniki i powodować
uszkodzenie komórek mięśnia sercowego

Antygeny zgodności tkankowej
MHC klasy I i II (B

26

, DR4)

Warianty przebiegu zms

• subkliniczny
• ostry
• piorunujący
• przewlekły

Przebieg zms

Czy ciężkość zapalenia mięśnia

sercowego zależna jest od wieku
dziecka

Objawy kliniczne – dzieci
starsze

Niezwykle istotne są dane dotyczące
przebytej infekcji oraz samopoczucie
dziecka po jej zakończeniu, objawy
zwykle narastają skrycie i powoli,

Objawy kliniczne – dzieci
starsze

• Złe samopoczucie,
• Upośledzenie wydolności fizycznej
• Bladość powłok,
• Łatwość męczenia się i potliwość
• Powiększenie sylwetki serca
• Tachykardia,
• Niemiarowa czynność serca

Objawy kliniczne – dzieci
starsze

• Ściszenie tonów serca,
• Pojawia się szmer nad sercem
• Ból w okolicy serca :

- typu osierdziowego (ostry, nasilający się

przy głębokim oddychaniu),

- ból podobny do wieńcowego

• Objawy niespecyficzne:

- ból brzucha,
- rozdrażnienie,
- epizody zblednięcia

Objawy kliniczne – młodsze
dzieci

• Prawidłowa temperatura ciała lub stany

podgorączkowe z okresowymi zwyżkami
temperatury

• Tachykardia od 120-200 uderzeń na

min, rytm cwałowy

• Ściszenie tonów serca

Objawy kliniczne – młodsze
dzieci

• Szmer nad koniuszkiem serca i w IV-V

lewym międzyżebrzu wzdłuż mostka

• Powiększenie sylwetki serca i wątroby
• Duszność
• Obrzęki i sinica – rzadziej
• Przebieg piorunujący z narastającą

niewydolnością krążenia

Przebieg piorunujący

Kogo dotyczy ?

Przebieg piorunujący

Zwłaszcza u noworodków i niemowląt
szybko prowadzi do zgonu w pierwszym
okresie choroby

Przebieg piorunujący

• Objawy

– Szybko powiększająca się sylwetka

serca

– Znaczna tachykardia
– Rytm cwałowy
– Gwałtownie narastająca

obukomorowa niewydolność serca

Badania laboratoryjne

Izolacja czynnika patogennego
z krwi, gardła, lub płynu z worka
osierdziowego powinna być
wykonana w bardzo wczesnej fazie
choroby.

Badania laboratoryjne

• Wzrost miana przeciwciał przeciw

wirusowych, przeciw komórkom
mięśnia serca

• Zastosowanie biologii molekularnej

– polimerazowej reakcji łańcuchowej
(PCR) oraz hybrydyzacji in situ jest
najbardziej czułą metodą w
identyfikacji materiału genetycznego
wirusa w bioptacie mięśnia sercowego.

Badania laboratoryjne

- Może być podwyższony poziom:
•

OB,

•

leukocytoza

•

ASO,

•

CPK,

•

CK-MB,

•

LDH,

•

troponina T,

•

mukoproteina

- Zmiany w proteinogramie

,

Rozpoznanie – badanie
radiologiczne

• Powiększenie sylwetki serca w całości

zwłaszcza komory lewej (wskaźnik
sercowo-piersiowy powyżej 0,50)

• Zastój nad polami płucnymi u pacjentów z

objawami niewydolności serca

• Badanie radiologiczne klatki piersiowej

może być prawidłowe

Rozpoznanie - EKG

• Zmiany nieswoiste

– Spłaszczenie fali ST-T
– Spłaszczenie, lub odwrócenie załamka T w

większości odprowadzeń

– Obniżenie woltażu zespołów QRS
– Przewaga elektryczna prawej komory
– Zaburzenia rytmu : tachykardia,

częstoskurcz napadowy, pobudzenia

przedwczesne, bloki przedsionkowo-

komorowe

Rozpoznanie - ECHO

• Upośledzenie kurczliwość lewej komory

lub/i przegrody

• Poszerzenie światła lewej komory
• Wydłużenie okresu przed wyrzutowego
• Obniżenie wskaźników funkcji lewej komory
• Wysięk w osierdziu
• Niedomykalność zastawki dwudzielnej

Biopsja mięśnia sercowego

•

Najbardziej obiektywna metoda

rozpoznawania zms u dzieci

•

Wprowadzona przez Sakakibara i Konno w

1962r, w Polsce pierwszą biopsje wykonano w

1973r

•

Wartość diagnostyczna jest tym większa im

jest wcześniej wykonana od początku

objawów chorobowych

•

W 1984r na Kongresie Patofizjologów w Dallas

opracowano kryteria według których oceniane

są zmiany w mięśniu sercowym

Ocena powtarzanych wyników
biopsji

• Przetrwałe zapalenie mięśnia sercowego
• Ustępujące zapalenie mięśnia sercowego
• Ustąpienie zapalenia mięśnia sercowego

Jedynie powtarzana biopsja

endomiokardialna pozwala ustalić, czy proces
zapalny ustępuje, utrzymuje się, czy
postępuje

Immunohistochemiczna ocena
bioptatu

• Kryteria z Dallas są nie wystarczające do

rozpoznania zum, jedną z trudności jest
odróżnienie limfocytów od innych komórek

• Metoda immunohistochemiczna -

różnicowanie populacji limfocytów T i B
tworzących naciek zapalny za pomocą
przeciwciał monoklonalnych oraz określenie
stopnia aktywacji cząsteczek adhezyjnych.

• Dla wiarygodnego rozpoznania zms konieczne

jest stwierdzenie nacieku limfocytów T.

Techniki molekularne

• Hybrydyzacja in situ, PCR pozwala

wykrycie przetrwałej infekcji wirusowej

• Podstawa do wyodrębnienia różnych

postaci zms

-

przewlekłe zms z przetrwałą infekcja

wirusową

- przewlekłe autoimmunologiczne zms

Techniki molekularne

• Dlaczego ważne jest

wyodrębnienie różnych postaci zms

?

Techniki molekularne

• Duże znaczenie terapeutyczne

(leczenie
immunosupresyjne zms z
przetrwałą obecnością wirusa
może reaktywować jego latentną
postać)

Leczenie

• Unieruchomienie
• W razie podejrzenia etiologii bakteryjnej

antybiotyki zgodnie z antybiogramem

• Stosuje się naparstnicę, diuretyki,

inhibitory enzymu konwertującego
angiotensynę, katecholaminy, leki
antyarytmiczne, antykoagulanty

Leczenie

• Pacjenci z zms o piorunującym

przebiegu powinni być monitorowani w
oddziale intensywnej terapii, sugeruje
się stosowanie kontrapulsacji
wewnątrzaortalnej oraz przeszczep
serca

Leczenie - gamma-
globulinami

Podanie dużych ilości przeciwciał
neutralizujacych
( 1-2 g/kg masy ciała)

• Szybsza eliminacja wirusa
• Modulowanie odpowiedzi immunologicznej przez

zmniejszenie odczynu zapalnego i wytwarzania
prozapalnych cytokin

• Indukowanie syntezy antagonistów receptorów

interleukiny –1, zmniejszenie syntezy NO

• Działanie antyadhezyjne zapobiegające

aktywacji białek adhezyjnych (ICAM, VCAM, ECAM)

Leczenie immunosupresyjne

• Immunosupresja – leczenie kontrowersyjne

– Prednizolon
– Azatiopryna
– Cyklosporyna
– Cyklofosfamid

– Preparaty immunostymulujące lewamizol ,

tymodulina

• Interferon – hamuje rozwój wirusów
• Immunosupresja we wczesnej fazie zms –

replikacji wirusa, może być niekorzystna

Leczenie immunosupresyjne

•

Immunosupresja nie powinna być polecana

jako rutynowe leczenie zms

•

Powinny być spełnione nastepujące kryteria:

- Obecność nacieku limfocytarnego
- Nasilona ekspresja antygenów MHC klasy I i II
- Nasilona ekspresja cząsteczek adhezyjnych

w śródbłonku i tkance śródmiąższowej

- Podwyższone poziomy IgA, IgG, IgM
- Brak materiału genetycznego wirusa w

mięśniu sercowym

Warianty przebiegu zms

•

Wyzdrowienie

•

Utrzymujące się cechy przetrwałego

procesu zapalnego w biopsji

endomiokardialnej z/bez objawów klinicznych

•

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (jedną z

hipotez wyjaśniających jej powstanie jest

przetrwanie wirusa w mięśniu sercowym)

Wirusowe zms jest prekursorem

kardiomiopatii rozstrzeniowej w ok. 10-20%

przypadków

•

Dysplazja arytmogenna prawej komory

Rokowanie

• Zawsze bardzo poważne u noworodków

i niemowląt

• Umieralność ?
• 10 –20 %
• 50-70%
• 80-90%

Rokowanie

• U noworodków z ostrym wirusowym

zapaleniem mięśnia sercowego
rokowanie jest złe, a umieralność sięga
50-70%.

• U niemowląt powyżej 6 m-ca życia i u

dzieci starszych śmiertelność 10-20%

Rokowanie

• U osób z zms i objawami kardiomiopatii

rozstrzeniowej rokowanie jest różne, od
całkowitego wyzdrowienia (35%) do
ciężkiej niewydolności krążenia
powodującej zgon

ZAPALENIE OSIERDZIA

Anatomia

• Osierdzie jest workiem pokrywającym serce

oraz początkowe odcinki dużych naczyń.

• Składa się z mało elastycznej blaszki

zewnętrznej, czyli ściennej (włóknistej) oraz

blaszki wewnętrznej, czyli trzewnej

(surowiczej) tworzącej nasierdzie

• Ustala położenie anatomiczne serca, stanowi

barierę ochronną przed infekcjami

• Nie ma unerwienia czuciowego, ból

spowodowany jest podrażnieniem przepony i

opłucnej

Zapalenie osierdzia

• Częstość występowania 1/1000

hospitalizowanych

• W badaniach sekcyjnych 2-6%

Zapalenie osierdzia

• Zapalenie osierdzia jest reakcją na

czynniki infekcyjne, nieinfekcyjne lub
uraz, w wyniku której wytwarzany jest
płyn surowiczy, wysiękowy, lub
krwotoczny.

• Przeważnie jest jednym z objawów

uogólnionego procesu zapalnego,
rzadko występuje w postaci
izolowanej

Zapalenie osierdzia-etiologia

• O nieustalonej etiologii – nieswoiste
• Infekcje:
• wirusy,
• bakterie,
• grzyby,
• pierwotniaki
• O podłożu autoimmunlogicznym: gorączka

reumatyczna, młodzieńcze zapalnie stawów,

kolagenozy, choroba Kawasaki, reakcja na

leki

Zapalenie osierdzia-etiologia

• Choroby hematologiczno-onkologiczne
• Choroby przemiany materii: mocznica,

skrobiawica

• Po zabiegach kardiochirurgicznych
• Kardiomiopatie
• Urazy osierdzia

Objawy kliniczne

• Ból w klatce piersiowej promieniujący do

szyi lub w kierunku ramion, łopatek
(dziecko przyjmuje pozycję siedzącą, a
nawet kolanowo-łokciową, która
zmniejsza ból

• Duszność,
• Męczący kaszel,
• Chrypka

Objawy kliniczne

• Szmer tarcia osierdzia (słyszalny wzdłuż

lewego brzegu mostka, w miarę
narastania płynu zanika)

• Ściszenie tonów serca, maleje

amplituda tętna i ciśnienia

• Tachykardia, zaburzenia rytmu serca
• Powiększenie wątroby, przepełnienie żył

szyjnych –ryzyko tamponady

Rozpoznanie-RTG klatki
piersiowej

• Sylwetka serca zwykle nie jest

powiększona

• Przy dużej ilości płynu serce przyjmuje

kształt „karafki”- szeroka
podstawa, zatarcie kątów przeponowo-
osierdziowych, wąska, krótka szypuła
naczyniowa

Rozpoznanie-RTG klatki
piersiowej

• Zagrażająca tamponada – serce zajmuje

niemal całą klatkę piersiową

• Wysięk w opłucnych, szczególnie w

lewej

• Zastój nad płucami
• Towarzyszące zapalenie płuc
• U ok. 50% dzieci z zaciskającym

zapaleniem - zwapnienia

Rozpoznanie - EKG

W początkowej fazie
• tachykardia
• niespecyficzne uniesienie odcinka ST
Po kilku dniach leczenia :
• powrót ST do linii izoelektrycznej,
• załamek T ulega spłaszczeniu, a następnie

odwróceniu, które może utrzymywać się

kilka miesięcy, a nawet całe życie

Rozpoznanie - EKG

Przy dużej ilości płynu
• obniżenie woltażu załamków
• naprzemienność elektryczna, czyli

zmienna amplituda QRS, P i T

Rozpoznanie - ECHO

ECHO – najlepsza metoda

diagnostyczna

• Ocena płynu w worku

osierdziowym

• Ocena kurczliwości mięśnia

sercowego

Tamponada osierdzia

• Szybkie gromadzenie się płynu w worku

osierdziowym, wzrost ciśnienia
wewnątrzosierdziowego z następowym
utrudnieniem rozkurczu serca
OBJAWY – TRIADA BECKA
- Nadmierne wypełnienie żył szyjnych
- Spadek ciśnienia tętniczego
- Osłabienie głośności tonów serca

Tamponada osierdzia

• duszność,
• tachykardia,
• znaczny niepokój,
• niewyczuwalne uderzenie koniuszkowe,
• nadmierna potliwość,
• obrzęki obwodowe,
• powiększenie wątroby,
• tętno dziwaczne (obniżenie ciśnienia skurczowego co

najmniej o 10 mmHg przy głębokim wdechu),

• następnie objawy małego rzutu i wstrząs
• Jedynym postępowaniem jest odbarczające nakłucie

osierdzia

Tamponada osierdzia

• Jakie jest jedyne prawidłowe

postępowanie?

Tamponada osierdzia

• Jedynym postępowaniem jest

odbarczające nakłucie osierdzia

Badania laboratoryjne

• Konieczne są badania wskaźników

procesu zapalnego oraz odczynów
swoistych dla choroby podstawowej:

OB, CRP, leukocytoza, komórki LE,

przeciwciała przeciwjądrowe, kreatynina,
mocznik, LDH, CPK, ponadto badania w
kierunku HIV, gruźlicy, niedoczynności
tarczycy...

• Badanie płynu uzyskanego z osierdzia

Leczenie

• Leczenie zależy od choroby

podstawowej: leki antybakteryjne...

• Drenaż osierdzia
• Salicylany, niesterydowe leki

przeciwzapalne

• Nawrót lub przewlekły proces

kortykosteroidy

• Zaciskające, zarostowe zapalenie osierdzia

leczy się chirurgicznie, oddzielając blaszkę

trzewną zrośniętą z nasierdziem

ZAPALENIE WSIERDZIA

Zapalenie wsierdzia

• Proces zapalny błony

wewnętrznej serca, powstałym w
wyniku zakażenia
mikroorganizmami

Zapalenie wsierdzia

• Pierwotne zapalenie wsierdzia

dotyczy naturalnych zastawek

• Wtórne – sztucznych zastawek,

dzielimy na wczesne występujące
do 60 dni po zabiegu i późne, w
odległym okresie pooperacyjnym

Etiologia

• Najczęstszy czynnik etiologiczny to
• Bakterie ?
• Wirusy?
• Grzyby?
• Pasożyty?

Etiologia

Bakterie:
w pierwotnym ZW
• paciorkowce α-hemolizujace tzw. zieleniejące,
• gronkowce,
• enterokoki,
we wtórnym ZW:
• Staphylococcus epidermidis
• Staphylococcus aureus,
• rzadziej bakterie Gram /-/, beztlenowe...

Etiologia

• Sporadycznie: Coxiella burneti,

Chlamydia psitaci, Mycoplasma
pneumoniae

• Grzyby: candida, aspergillus
• Wirusy – rola w zapaleniu wsierdzia u

ludzi nie udokumentowana, u małp
Coxackie B

Patogeneza zapalenia
wsierdzia

Obecnie występuje głównie u dzieci z

wrodzonymi wadami serca, takimi jak

• zespół Fallota,
• VSD,
• zwężenie, niedomykalność zastawek aorty,
• dwupłatkowa zastawka aorty

Gorączka reumatyczna – sporadyczne

występowanie

Patogeneza zapalenia
wsierdzia

• W miejscu uszkodzenia śródbłonka odkładają

się płytki i złogi włóknika, tworząc skrzeplinę,

• w wyniku przejściowej bakteriemii

drobnoustroje osadzają się na skrzeplinie.

• Ponownie osadza się włóknik tworząc płaszcz

ochronny dla bakterii – tworzą się narośla
bakteryjne – kruche, łamliwe, po oderwaniu
powodują zatory, zawały narządów

• Krążące kompleksy immunologiczne

uszkadzają drobne naczynia krwionośne

Objawy kliniczne

• Złe samopoczucie,
• osłabienie,
• utrata łaknienia,
• bóle głowy, mięśniowe, stawowe, w

klatce piersiowej, jamie brzusznej

• Gorączka, stany podgorączkowe

Objawy kliniczne

•

Skóra blada, odcień kawy z mlekiem,

•

wybroczyny,

•

zatory bakteryjne,

•

guzki Oslera (bolesne, na podeszwach, dłoniach,
skóra zaczerwieniona – następstwo zapalenia
naczyń),

•

plamy Rotha- owalne wylewy z przejaśnieniem w
środku,

•

zmiany Janewaya-krwotoczne plamy na dłoniach i
stopach.

Objawy kliniczne

• Szmer, którego nie było, zwykle

skurczowy na koniuszku

• Powiększenie śledziony,
• Powiększenie wątroby,
• Niewydolność serca

Badania laboratoryjne

• Posiewy krwi
• Przyspieszony OB,CRP,
• Podwyższona leukocytoza, przesunięcie

w lewo wzoru białokrwinkowego,

• Morfologia - anemia
• Zmiany w proteinogramie

(dysproteinemia,hipergammaglobuline
mia)

Badania laboratoryjne

• Podwyższona bilirubina wolna
• Mocz – krwinkomocz, białkomocz
• Badania serologiczne (p/ciała Coxiella,

Candida)

• Czynnik reumatoidalny, odczyn VRDL –

nieswoiście dodatni

Kryteria rozpoznawania wg
Duke University (2 duże,
1duży+3 małe, 5 małych)

Kryteria duże
Dodatnie 2 posiewy krwi (typowe

drobnoustroje)

ECHO:
• narośla bakteryjne,
• ropnie wewnątrzsercowe,
• nowy przeciek okołozastawkowy,
• nowa niedomykalność zastawkowa

Kryteria rozpoznawania wg
Duke University (2 duże,
1duży+3 małe, 5 małych)

Kryteria małe
-Czynniki predysponujace do zapalenia wsierdzia
-Gorączka powyżej 38

0

C

-Zatory tętnicze, septyczny zawał płuca, tętniaki

mykotyczne

-Odczyny immunologiczne: kłębuszkowe zapalenie

nerek, guzki Oslera, plamy Rotha

-ECHO sugerujące zapalenie wsierdzia, niespełniające

dużych kryteriów

-Wyniki badań mikrobiologicznych niespełniające

dużych kr.

Powikłania

• Uszkodzenie aparatu zastawkowego:
- pękniecie płatków zastawki,

- pęknięcie nici ścięgnistych

• Ropnie – lokalizacja ropnia, pomocne badanie

przezprzełykowe

• Zmiany zatorowe stwierdza się u dzieci stosunkowo

rzadko:
-ropnie, zawały nerek, ogniskowe zapalenie nerek -

zatorowość płucna, ropnie, zapalenie płuc
-zatory, zawały, ropnie w oun – uszkodzenie oun
-zatorowość śledziony

Leczenie zapalenia
wsierdzia

• Skojarzona antybiotykoterapia 2 antybiotykami

przez 6-8tyg według antybiogramu

• Przy ujemnych posiewach:
- pierwotne zapalenie wsierdzia:

cefalosporyny II lub III generacji lub penicyliny
+ aminoglikozyd (gentamycyna)

- wtórne zapalenie wsierdzia: kloksacylina lub

wankomycyna + aminoglikozyd+flukonazyd

- grzybicze-: Amphoterycyna B, Flukonazyd

Wskazania do leczenia
chirurgicznego

• Przewlekające się i nawrotowe zapalenie

wsierdzia

• Zapalenie wsierdzia o etiologii grzybiczej
• Powikłania zapalenia serca: ropnie,

tętniaki, przetoki, perforacje płatków, wady
zastawkowe istotne hemodynamicznie

• Rekanalizacja ubytków w przegrodzie

międzykomorowej z hemodynamicznie
istotnym przeciekiem

Ryzyko bakteryjnego zapalenia
wsierdzia

Wysokie ryzyko:
• pacjenci z wszczepionymi sztucznymi

zastawkami, łatami,

• przebyte zapalenie wsierdzia,
• zespół Fallota,
• sinicze wady serca,
• VSD,
• PDA,
• zwężenie, niedomykalność zastawki aortalnej,
• zwężenie cieśni aorty

Ryzyko bakteryjnego zapalenia
wsierdzia

Umiarkowane ryzyko:
• nabyte wady zastawkowe,
• niesinicze wady serca,
• kardiomiopatia przerostowa,
• wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

Ryzyko bakteryjnego zapalenia
wsierdzia

Niskie ryzyko:
• ubytek międzyprzedsionkowy typu II,
• skorygowane przełożenie wielkich pni

tętniczych,

• nieznaczne zwężenie i niedomykalność

tętnicy płucnej,

• wszczepiony rozrusznik

Ryzyko bakteryjnego zapalenia
wsierdzia

Dlaczego ważna jest ocena ryzyka

wystąpienia bakteryjnego zapalenia
serca?

Profilaktyka zapalenia wsierdzia
(jama ustna, drogi
oddechowe, przełyk)

• Amoksacylina 50mg/kg na 1 godz przed zabiegiem

doustnie

• Ampicylina 50mg/kg przed zabiegiem pozajelitowo

-niemożność przyjmowania doustnego

• Nadwrażliwość na penicyliny:

Klindamycyna 10mg/kg , Azytromycyna 10mg/kg
Klarytromycyna 15mg/kg, Erytromycyna 20mg/kg
na 1 godz przed zabiegiem doustnie

Profilaktyka zapalenia wsierdzia
(układ moczowo-płciowy,
pokarmowy)

Wysokie ryzyko

• Ampicylina 50mg/kg pozajelitowo do 30min

przed zabiegiem oraz 25mg/kg 6 godz po

pierwszej dawce + Gentamycyna 1,5mg/kg

30 min przed zabiegiem

• Nadwrażliwość na penicyliny Wankomycyna

20mg/kg dożylnie 1-2 godz zakończyć 30min

przed zabiegiem+ Gentamycyna 1,5mg/kg

30 min przed zabiegiem

Profilaktyka zapalenia wsierdzia
(układ moczowo-płciowy,
pokarmowy)

Umiarkowane ryzyko

• Amoksacylina, 50mg/kg na 1 godz

przed zabiegiem doustnie lub ampicylina
do 30min pozajelitowo

• Uczulenie na penicylinę: wankomycyna

20mg/kg pozajelitowo, do 30min przed
rozpoczęciem zabiegu

KARDIOMIOPATIE

Klasyfikacja
kardiomiopatii

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa
• Kardiomiopatia przerostowa
• Kardiomiopatia restrykcyjna
• Arytmogenna kardiomiopatia

prawej komory

Kardiomiopatia
rozstrzeniowa

• Najczęstsza kardiomiopatia,

charakteryzuje się powiększeniem i
upośledzeniem funkcji skurczowej jednej
(głównie lewej) lub obu komór

• Występuje z częstością 36/100tys

populacji, nowe zachorowania 2-
3rocznie/100tys , przewaga dziewczynek
2:1, 3x częściej u rasy czarnej

Etiologia - hipotezy

•

W 50% bez uchwytnej przyczyny – idiopatyczna

•

Przewlekła wirusowa: w następstwie zms przetrwanie
genomu wirusa, replikacja i miocytoliza

•

Powirusowa autoimmunologiczna: po zms powstają
narządowo specyficzne autoprzeciwciała

•

Pierwotnie autoimmunologiczna, współudział
antygenów zgodności tkankowej HLA klasy II: DR4,
DQw4

•

Rodzinne występowanie, u 20% pacjentów krewni
pierwszego stopnia mają rozstrzeń serca

•

Toksyczny wpływ alkoholu, leków – głównie antracyklin

Objawy kliniczne

• Niewydolność lewej komory: duszność po

wysiłku, osłabienie, tachykardia, tachypnoe,
upośledzenie tolerancji wysiłku
spowodowane obniżeniem pojemności
wyrzutowej serca. Ból w klatce piersiowej –
podwsierdziowe niedokrwienie

• U niemowląt trudności w karmieniu, brak

przyrostu masy ciała

• Niewydolność prawokomorowa późny objaw,

źle rokuje

Badanie przedmiotowe

• Przesuniecie uderzenia koniuszkowego w lewo

wskutek rozstrzeni lewej komory,

• tachykardia, rytm cwałowy,
• ciche tony serca
• szmer skurczowy wtórnej niedomykalności

zastawki mitralnej,

• słabo wypełnione tętno obwodowe,
• przepełnienie żył szyjnych, powiększenie

wątroby, obrzęki obwodowe.

• U niektórych dzieci pierwszym objawem są

zaburzenia rytmu serca

Badanie RTG

• Powiększenie sylwetki serca,

głównie lewej komory i lewego
przedsionka

• cechy zastoju żylnego,
• płyn w jamach opłucnowych w

zaawansowanych stadiach choroby

Badanie EKG

• Spoczynkowe EKG: tachykardia zatokowa,

niespecyficzne zmiany ST-T, zaburzenia
przewodzenia śródkomorowego głównie
blok lewej odnogi pęczka Hisa, u 46% dzieci
zaburzenia rytmu serca, cechy przerostu
lewej komory, obniżony woltaż załamków R

• Holter EKG: komorowe i nadkomorowe

zaburzenia rytmu serca, u 50% wstawki
częstoskurczu komorowego.

Badanie ECHO

Powiększenie lewego przedsionka,

powiększenie lub rozstrzeń lewej
komory ze ścieńczeniem jej ścian,
obniżenie frakcji skurczowej lewej
komory, odcinkowe, uogólnione
zaburzenia kurczliwości ściany komory i
przegrody międzykomorowej, skrzepliny
przyścienne

Leczenie

• Leczenie objawowe:
- zwalczanie objawów niewydolności serca (leki

działające inotropowo dodatnio, moczopędne,

inhibitory enzymu konwertującego

angiotensynę, naparstnica, rozszerzajace

naczynia obwodowe, ograniczenie soli, płynów),

- leki antyarytmiczne
- zmniejszenie powikłań zakrzepowo-zatorowych
- nacieki limfocytarne w biopsji

endomiokardialnej: immunoglobuliny 2g/kg,

kortykosteroidy, leki immunosupresyjne

Kardiomiopatia
przerostowa

•

Przerost lewej komory bez innej patologii takiej jak

zwężenie zastawki aortalnej lub nadciśnienie tętnicze.

•

Przerost zwykle asymetryczny, w 70-75% przerost

przegrody międzykomorowej i przednio-bocznej

wolnej ściany lewej komory

•

Może pojawić się u niemowląt, ale zwykle zmiany

stają się wyraźne w okresie pokwitania, po 12 roku

życia

•

Obszary niedokrwienia, zwłóknienia są przyczyną

sztywności ścian, upośledzenia funkcji rozkurczowej

lewej komory i mogą być ogniskiem komorowych

zaburzeń rytmu

Kardiomiopatia
przerostowa

•

Występuje u 0,2% populacji (1/500)

•

Najczęstsza genetycznie uwarunkowana

choroba serca, dotychczas wykryto 107

mutacji dotyczących 7 genów kodujących białka

tworzące elementy kurczliwe kardiomiocytu

•

Za występowanie kardiomiopatii przerostowej

najczęściej odpowiedzialny jest gen kodujący

podjednostkę beta łańcucha ciężkiego miozyny

•

Najczęściej dziedziczona jest autosomalnie

dominująco, defekty genowe zlokalizowano na

chromosom. 1,14 i 15

Objawy kliniczne

•

Objawy zależą od nasilenia zaburzeń

hemodynamicznych, stopnia dysfunkcji lewej komory,

podwyższonego ciśnienia rozkurczowego

(upośledzona relaksacja i napełnianie niepodatnej

lewej komory), zwężenia drogi odpływu lewej komory,

upośledzenia rezerwy wieńcowej, niedokrwienia

mięśnia sercowego, komorowych i nadkomorowych

zaburzeń rytmu.

•

Ograniczona wydolność wysiłkowa, duszność

wysiłkowa, napadowa duszność w nocy, bóle w klatce,

bóle głowy, omdlenia, często pierwszym objawem u

niemowląt jest szmer nad sercem, w badaniu mruk

skurczowy, potrójne uderzenie koniuszkowe, IVi III ton

Badania

•

RTG klp u 2/3 pacjentów powiększenie

sylwetki serca, ale może być prawidłowa

•

EKG: cechy przerostu lewej komory i lewego

przedsionka, zmiany odcinka ST, odwrócenie

T, patologiczny Q, zmniejszona amplituda

załamka R w odprowadzeniach

przedsercowych oraz całkowity blok odnogi

pęczka Hisa, zaburzenia przewodzenia

śródkomorowego, głęboki S w V2

•

Holter EKG – zaburzenia rytmu i przewodzenia

(częstoskurcz komorowy, nadkomorowy)

Kardiomiopatia przerostowa
-badania

•

ECHO: asymetryczny przerost przegrody

międzykomorowej, skurczowe wychylenie ku

przodowi zastawki dwudzielnej, przerost

lewej komory- grubość ściany >95 centyla

•

Angiografia izotopowa: ocena frakcji

wyrzutowej komór

•

Scyntygrafia perfuzyjna mięśnia sercowego:

wykazanie obszarów niedokrwienia

•

Cewnikowanie serca i wentrykulografia

lewokomorowa, biopsja endomiokardialna

Leczenie

•

Leczenie objawowe

- beta-blokery
- Blokery kanału wapniowego – werapamil
- Leki moczopędne jeżeli mimo leczenia utrzymują

się cechy zastoju

- Migotanie przedsionków – kardiowersja elektryczna

lub farmakologiczna – amiodaron, antykoagulacja

- U pacjentów z arytmią komorową i ryzykiem

nagłego zgonu wszczepianie stymulatora-

kardiowertera lub przewlekła terapia amiodaronem

Leczenie

•

U pacjentów z kardiomiopatią przerostową i

niewydolnością serca ze zwężeniem drogi

odpływu lewej komory gdy farmakoterapia

nieskuteczna:

- leczenie chirurgiczne – wycięcie mięśnia

przegrody międzykomorowej

- stała dwujamowa stymulacja sekwencyjna
- niechirurgiczna ablacja przegrody

międzykomorowej (wstrzykniecie alkoholu do

przegrodowej gałęzi tętnicy wieńcowej

powoduje martwicę przegrody)

Rokowanie

•

Ryzyko nagłego zgonu 2-4%

•

Nagły zgon występuje zwykle
między 12 a 35 rż

•

Zgon jest związany zwykle z dużym
wysiłkiem, dlatego chorzy nie
powinni uprawiać sportu,
niewskazane są zwłaszcza biegi i
ćwiczenia izometryczne

Kardiomiopatia
restrykcyjna

• Charakterystyczne upośledzone

napełnianie ze zmniejszoną objętością
rozkurczową jednej lub obu komór, z
prawidłową czynnością skurczową i
grubością ścian serca

• Zmiany patologiczne nie dotyczą

komórek mięśnia sercowego lecz tkanki
śródmiąższowej, wsierdzia i macierzy
pozakomórkowej

Kardiomiopatia restrykcyjna
-postacie

• Postać idiopatyczna może występować rodzinnie,

podłoże genetyczne. U dorosłych zwykle choroba ma
przebieg przewlekły, u dzieci 50% przeżywa 1-
1,4roku

• W przebiegu innych chorób jak amyloidoza,

sarkoidoza, homochromatoza, po napromieniowaniu,
leki-antracykliny

• Sprężyste zwłóknienie wsierdzia i zapalenie wsierdzia

Loefflera związane z eozynofilią. Ziarnistości w
eozynofilach uszkadzają serce. Podstępny początek,
rozwój ciężkiej niewydolności prawo lub
lewokomorowej, rokowanie złe.

Objawy kliniczne

• Zastój w krążeniu systemowym i

płucnym

• Męczliwość, osłabienie, bóle

wieńcowe, bóle brzucha, duszność
spoczynkowa, duszność wysiłkowa,
napadowa duszność nocna, obrzęki
obwodowe, wodobrzusze

Kardiomiopatia restrykcyjna-
badania

• RTG klp- sylwetka serca prawidłowa
• EKG: duży załamek P w

odprowadzeniach kończynowych,
świadczący o powiększeniu obu
przedsionków

• ECHO: znaczne powiększenie

przedsionków, jasno świecące echa
wsierdzia, upośledzona podatność
rozkurczowa mięśnia serca

Kardiomiopatia restrykcyjna-
leczenie

• Leczenie objawowe naparstnica-ostrożnie, bo

działanie arytmogenne, leki moczopędne w
obrzękach

• Zapalenie wsierdzia Loefflera- kortykosteroidy i

leki cytotoksyczne zmniejszają objawy,
wydłużają przeżycie

• Przeszczep serca (nie jest wskazany u pacjentów

w przebiegu choroby układowej –wznowa)

• U dzieci rokowanie złe, mniej niż 50% przeżywa

2 lata od wystąpienia objawów

Arytmogenna kardiomiopatia prawej
komory

• Mięsień sercowy prawej komory jest częściowo lub

całkowicie zastąpiony przez tkankę tłuszczową i/lub

włóknistą, prawa komora jest powiększona i/lub

występują odcinkowe zaburzenia kurczliwości

• Etiologia jest prawdopodobnie uwarunkowana

wieloczynnikowo, w 20-30% rodzinne występowanie,

najczęściej dziedziczy się autosomalnie dominująco.

Zmiany w chromosomach 1,2,3,14 w wariancie

dominującym i 17 w recesywnym

• Średni wiek pacjentów w momencie wystąpienia

objawów wynosi 30 lat

• Nagłe zgony stanowią 80% zgonów w tej

kardiomiopatii

Badania

• Biopsja mięśnia sercowego to jedyna metoda

umożliwiająca przyżyciowe rozpoznanie

• W badaniu przedmiotowym- nie ma zmian w układzie

krążenia, u niektórych niemiarowa czynność serca,

omdlenia

• Rtg klp: sylwetka serca prawidłowa, w zaawansowanej

fazie powiększona, zastój nad płucami

• EKG: wysoki woltaż P w II, odwrócone T, poszerzenie

QRS>110ms w V1-V3, przerost prawej komory

• Holter EKG: częstoskurcz nadkomorowy, komorowy
• ECHO: powiększenie prawej komory, cechy akinezy,

dyskinezy, tętniaki w ścianie komory

Leczenie

• Nie ma zaleceń dotyczących leczenia
• Unikać wysiłku
• Leki antyarytmiczne, zalecane beta-

blokery

• Implantacja kardiowertera
• Niewydolność serca: diuretyki, inhibitory

konwertazy angiotensyny, naparstnicę,

antykoagulanty

• Przeszczep serca