Monika Górna,

gr. 7

Charakterystyka

ogólna:



Pierwotne / wtórne



Ostre / przewlekłe / nawracające



Błony wewnętrznej / błony środkowej /

przydanki

Patogeneza:

I – zakażenia bezpośrednie:

1) bakteryjne
2) riketsjozy
3) Wirusowe
4) Grzybicze

II – wywołane przyczynami immunologicznymi:

1) kompleksy immunologiczne:

-

W zakażeniach- np. WZW C i B

-

Plamica Schonleina-Henocha

-

SLE i RZS

-

Krioglobulinemia

-

Choroba posurowicza

-

polekowe

2) Wywołane działaniem przeciwciał przeciwko ziarnistościom

neutrofilów:

-

Ziarniniak Wegenera

-

Mikroskpowe zap. Wielonaczyniowe

-

Choroba Churga-Straussa

3) Wywołane bezpośrednim atakiem przeciwciał:

-

Zespół Goodpasteur’a

-

Ch. Kawasaki

4) Zapalenie naczyń jako objaw paraneoplastyczny

III- przyczyny nieznane:

1)

zap. Olbrzymiokomórkowe tętnic

2)

Zapalenie tętnic Takayasu

3)

Guzkowe zap. tętnic



Zapalenia zarówno bakteryjne jak i

niebakteryjne, rozpoczynają się od strony
błony wewnętrznej lub zewnętrznej albo od
naczyń odżywczych

Zapalenia bakteryjne:

1) Zapalenie bakteryjne rozpoczynające się

od strony światła naczynia, zdarzają się:

–

w przebiegu ropnicy

–

w zakażonych zatorach zakrzepowych

2) Zapalenie bakteryjne od strony przydanki:
- ropień i uraz w sąsiedztwie
- otwarte złamanie
- ropnie, ropowica

 

Zapalenia niebakteryjne:

1) Zapalenie niebakteryjne powstające od

strony światła tętnicy:

•

obliteracja naczyń pępkowych

•

obliteracja przewodu tętniczego

 
2)Zapalenie niebakteryjne od strony

przydanki:

•

odczynowe zmiany wtórne w przebiegu zapaleń
podostrych lub przewlekłych

•

zmiany w otoczeniu przewlekłego wrzodu
trawiennego

 

Zakaźne zapalenia

tętnic:

I - Gruźlicze zapalenie tętnic:

•

Rzadko

•

Zakażenie najczęściej od zewnątrz - od zmian
gruźliczych w bezpośrednim sąsiedztwie

•

Następstwa:

–

tętniak

–

zniszczenia / pęknięcie ściany tętnicy / ostry
masywny krwotok

–

w przypadkach przebiegających wolniej –
nieswoiste wytwórcze zapalenie błony
wewnętrznej z obliteracja światła naczyń

II - Kiłowe zapalenie tętnic:

A. Zarostowe kiłowe zapalenie tętnic:

•

osobna postać mózgowo – rdzeniowa w kila III – rzędowej:

–

w ścianie średnich i drobnych tętnic mózgu następuje

proliferacja komórek błony wewnętrznej, a światło zwęża się

lub zamyka

–

zapalenie zaczyna się w przydance, przechodzi przez błonie

środkową i wewnętrzną i w dalszym przebiegu choroby

ogranicza się do błony wewnętrznej

–

końcowe fazy: zwężenie światła tętnicy i niedokrwienie

odpowiednich części mózgu

 
B. Kiłowe zapalenie aorty:

-

Zasadniczym elementem jest martwica włóknikowata,

obejmująca różne warstwy ściany tętnicy

-

Martwica włóknikowata ulega resorpcji, dochodzi do

zbliznowacenia, deformacji ściany i zwężenia światła tętnicy.

-

Do tych zmian dołącza się zakrzep

Zapalenia wyw. kompleksami

imunnologicznymi:

I- Ziarniniak Wegenera:

•

rzadka

•

na ogół szybki przebieg

•

30 – 45 r.ż.

•

przewlekłe układowe zapalenie dotyczące naczyń krwionośnych małego i średniego

kalibru, najczęściej górnych dróg oddechowych (nos, zatoki), dolnych dróg

oddechowych (płuca) i nerek.

•

pierwsze zmiany w górnych drogach oddechowych –błonie śluzowej gardła, nosa,

zatok, krtani - zapalenie ziarniniujące i martwicze, które przechodzi następnie na

tchawicę, oskrzela i płuca

•

w fazie końcowej zajęte są nerki, wątroba i serce

Objawy:
- zapalenie zatok, które nie poprawia się po antybiotykach i lekach obkurczających.
- skłonność do tworzenia się strupów na przegrodzie nosa, krwawienia i owrzodzeń

powodujących czasem zniekształcenie zwane nosem siodełkowatym.

- zwężenie tchawicy prowadzące do chrypy i problemów oddechowych.
- duszność, kaszel i ból w klatce piersiowej.

- Tkanka zapalna może gromadzić się poza gałką oczną wypychając ją ku przodowi

(protruzja) lub może zajmować ucho środkowe.

- Objawy ogólne: chudnięcie, narastające zmęczenie, gorączki, nocne poty , ból

stawów .

Nie wszyscy pacjenci doświadczają pełnego spektrum zajęcia narządów tak jak opisano

powyżej. Tak zwana ograniczona postać WG oznacza, że choroba jest ograniczona do

oczodołu i układu oddechowego bez zajęcia nerek.

Morfologicznie:

-

w ścianie TT. I żż. zmiany martwicze i zapalenie
ziarniniujące; ziarnina gruzełkopodobna z
komórkami olbrzymimi Langhansa

-

owrzodzenia w bł. śluzowej j.nosowej,
podniebienia, gardła.

-

w nerkach: zmiany rozplemowe i martwica
kłębuszków

Lub w b. zaawansowanych przypadkach- rozlana

martwica półksiężycowate zrosty komórkowe,

II – mikroskopowe zapalenie wielonaczyniowe

[polyarteritis microscopica]:

-

Dotyczy tętniczek, żyłek i włośniczek,

-

Wszstkie zmiany są zwykle w tej samej fazie rozwoju

-

Zmiany naczyniowe: martwicze obejmujące całą ścianę naczynia

lub też jedynie nacieki z granulocytów obojętnochłonnych .

-

Zmiany narządowe: kłębuszkowe zap. nerek z martwicą; zmiany

zapalne włośniczek płucnych.

- Objawy: krwioplucie, krwiomocz, bóle i krwawienia z jelit,

plamica skóry.

III- choroba Churga-Straussa:

-

Alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń

-

typowy trójfazowy przebieg:

1) prodromalna faza choroby alergicznej, często alergiczny

nieżyt nosa przechodzący w astmę;

2) eozynofilia we krwi obwodowej i nacieki eozynofilowe w

tkankach;

3) zagrażająca życiu faza zapalenia naczyń
Naczynia narządowe są zajęte przez wewnątrznaczyniowe i

zewnątrznaczyniowe ziarniniaki oraz obfite nacieki z

granulocytów obojętnochłonnych.

Zapalenia wywołane bezpośr.
atakiem przeciwciał:

I – zespół Goodpasture’a:
-

spowodowany przeciwciałami przeciw błonie podstawnej

naczyń włosowatych znajdujących się w kłębuszkach
nerkowych i pęcherzyków płucnych, w którego przebiegu
dochodzi do gwałtownie postępującego kłębuszkowego
zapalenia nerek i rozlanego krwawienia pęcherzykowego

Objawy:

-

objawy krwawienia do pęcherzyków płucnych (kaszel,
duszność, krwioplucie, zmiany osłuchowe nad płucami w
postaci trzeszczeń)

-

objawy gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków
nerkowych (zespół nefrytyczny z typowymi cechami czyli
białkomoczem, krwinkomoczem, skąpomoczem i
nadciśnieniem tętniczym oraz niewydolność nerek)

II- choroba Kawasaki:

-

Ostra choroba gorączkowa występująca gł. u dzieci (poniżej

5. roku życia -szczyt zachorowań w wieku ok. 18 miesięcy).

W Japonii w formie epidemicznej.

-

ostra choroba zapalna małych i średnich naczyń o nieznanej

etiologii. W przebiegu choroby Kawasaki obserwuje się

przede wszystkim zapalenie dużych naczyń wieńcowych z

ich następowym poszerzeniem, tworzeniem zmian

tętniakowatych i niedokrwienie mięśnia sercowego

-

Zmiany w naczyniach: martwica, zapalenie obejmujące całą

ścianę- zmiany wygojone powodują pogrubienie bł.

wewnętrznej i zarośnięciem światła.

-

Objawy: gorączka

rumień
nadzerki spojówek i bł. śluzowch j., ustnej
obrzęk dłoni i stóp
wysypka
powiększenie węzłów szyjnych.

Zapalenia z przyczyn nieznanych:

I-

zapalenie olbrzymiokomórkowe naczyń:

- układowe zapalenie naczyń tętniczych dużego i średniego

kalibru o nieznanej etiologii.

Szczególnie często dotyczy zewnątrzczaszkowych tętnic głowy

(tętnic skroniowych, ocznych, rzęskowych, środkowych

siatkówki) i tętnic kręgowych. Chorują głównie osoby w starszym

wieku, częściej kobiety.

- Objawia się:

•

bólami głowy

•

bolesnością i tkliwością w przebiegu tętnicy skroniowej

•

chromaniem żuchwy

•

zaburzeniami ostrości wzroku, przemijającymi zaniewidzeniem

•

tkliwością czepca ścięgnistego

•

często proksymalne bóle mięśniowe typu polimialgii

reumatycznej

•

utrata masy ciała

•

męczliwość

Morfologia:

- guzkowate pogrubienie ze zwężeniem światła na zajętych odc.

tetnic

-

zapalenie ziarniniakowe w wewnętrznej części bł. środkowej

-

fragmentacja blaszki sprężystej wewnętrznej- w pobliżu
zniszczonej blaszki często obecne są makrofagi, limofocyty
CD4+, CD8+.

-

Po wygojeniu- pogrubienie ściany naczynia spowodowane
odkładaniem kolagenu (tętnica jako włóknisty powrózek)

-

Czasami: mamy tylko nieswoiste zapalenie obejmujące cała
grubość ściany

Prawdopodobna przyczyna:

- Odpowiedź immun. wywołana komórkami T, na nieznany

antygen.

II- Zapalenie tętnic Takayasu:



Choroba zapalna średnich i dużych tętnic



Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień



Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych
odcinkach tętnic



Pierwszy opis - japoński okulista Mikoto Takayasu, 1908 r.



Pacjentka: młoda kobieta z zaburzeniami widzenia i brakiem
tętna na tętnicach szyjnych - „choroba bez tętna (pulsless
disease)”



HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3



Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia)



Objawy



Uogólnione zapalenie



Miejscowe niedokrwienie

Zapalenie tętnic Takayasu

1. Początek < 40 roku życia
2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie
3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy

ramiennej

4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10

mm Hg między kończynami górnymi

5. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową

lub aortą brzuszną

6. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej

lub NMR

3 kryteria (+) Rozpoznanie

•

pierwsze zmiany – zapalenie wytwórcze w

przydance, następnie przechodzące przez błonę

środkową w wewnętrzną

•

w błonie środkowej ogniskowo rozpadają się

miocyty gładkie i włókna sprężyste

•

w dwóch zewnętrznych ścianach aorty tworzą się

ziarniniaki

•

organizacja zmian zapalnych prowadzi do

pogrubienia ściany aorty i zwężenia lub zamknięcia

odejść tętnic łuku:

–

zwężenie odejścia tętnic szyjnych => zaburzenia

neurologiczne, upośledzenie wzroku, a nawet ślepota

w następstwie niedokrwienia

–

zwężenie tętnicy podobojczykowej przed odejściem

tętnicy kręgowej => zespół podkradania (spadek

ciśnienia w t. kręgowej, przy prawidłowym ciśnieniu w

tętnicy szyjnej => krew z tętnicy szyjnej zamiast do

mózgu wraca tętnicą kręgową do podobojczykowej

 

III- guzkowe zapalenie tętnic:

Guzkowe zapaleni tętnic:
A. TĘTNICE TYPU MIĘŚNIOWEGO ŚREDNIEGO KALIBRU
B. ETIOLOGIA:

•

ZAKAŻENIE BAKTERYJNE

•

ZAKAŻENIE WIRUSOWE - WIRUS TYPU B

•

LEKI

C. ODPOWIEDŹ JEST O CHARAKTERZE CHOROBY POSUROWICZEJ
D. WYSTĘPOWANIE:

•

NERKI

•

SERCE

•

WĄTROBA

•

PRZEWÓD POKARMOWY

•

E. DOTYCZY BŁONY WEWNĘTRZNEJ NACZYNIA I PRZYLEGAJĄCEJ BŁONY

ŚRODKOWEJ I PRZECHODZI NA PRZYDANKĘ:

•

BŁONA ŚRODKOWA - MARTWICA WŁÓKNIKOWATA WOKÓŁ, KTÓREJ

STWIERDZA SIĘ NACIEKI Z GRANULOCYTÓW OBOJĘTNOCHŁONNYCH,

KWASOCHŁONNYCH, MAKROFAGÓW I LIMFOCYTÓW (MUFKA)

•

WŁÓKNIENIE LUB SKRZEPLINA W ŚRODKU

•

ZAWAŁ - KRWIAKI - OGNISKA KRWOTOCZNE

Zakrzepowo – zarostowe
zapalenie naczyń (choroba
Winiwartera – Burgera):

- Zapalna choroba zakrzepowo-zatorowa dotycząca małych i średnich

tętnic i żył obwodowych części kończyn górnych i dolnych

- Może także dotyczyć naczyń:
mózgowych/ trzewnych/ wieńcowych/ krezkowych/aorty/ tętnic

biodrowych/ tętnic płucnych

- Najczęściej mężczyźni < 40 - 45 r.ż.
- Częściej w Europie Wschodniej i Azji
-Tytoń ( u osób palących/żujących tytoń/zażywających tabakę)

-

Antygeny HLA-B5, HLA-A9

- Kryteria rozpoznawcze:

•

Wiek < 45 r.ż.

•

Używanie tytoniu

•

Potwierdzone niedokrwienie obwodowe

•

Wyłączenie chorób autoimmunologicznych, nadkrzepliwości

Makroskopowo:
grube, białe, sztywne naczynia zwężone lub

zamknięte przez gąbczasta i bliznowatą tkankę bogato

unaczynioną

Mikroskopowo:

•

martwica włoknikowata w błonie wewnętrznej i

zakrzepy przyścienne

•

rozrost błony wewnętrznej wypełniającej całkowicie

światło

•

ziarnina z limfocytów, plazmocytów, fibroblastów,

rzadziej komórek olbrzymich; tkanka ta resorbuje

ogniska martwicy włóknikowatej i zakrzepy przyścienne

•

pod koniec organizacji dochodzi do bliznowacenia

•

konsekwencje: chromanie przestankowe, martwica

kończyn, zawały w narządach dotkniętych chorobą

naczyń