Zapalenia naczyń

Joanna Makowska
Anna Lewandowska-Polak

Zapalenia naczyń

Zróżnicowana grupa chorób, u podłoża których
leży proces zapalny toczący się w naczyniach
krwionośnych.
Często objawy są nieswoiste, podobne i trudne
do zróżnicowania

Zapalenia naczyń

Wtórne związane z
- chorobami tkanki łącznej (SLE i RZS)

- infekcjami

- nieswoistymi zapaleniami jelit

- nowotworami złośliwymi

- przyjmowaniem leków (polekowe)

Pierwotne o podłożu
autoimmunologicznym
(o nieznanej przyczynie)

Podział zapaleń naczyń

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba
Kawasakiego

Ziarniniak Wegenera, zespół Churga-
Strauss

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Plamica Schonleina Henocha

Skórne leukocytoklastyczne zapalenie
naczyń

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, choroba
Takayasu

Kiedy podejrzewać zapalenie

naczyń?

•

objawy

niedokrwienia

, zwłaszcza wielonarządowe u młodych osób

•

objawy

dysfunkcji wielu narządów

•

objawy

ogólnoustrojowe

gorączka, męczliwość, utrata masy ciała

•

niezniekształcające

zapalenia stawów

GZT,

WG,ChS

•

mononeuropatia

GZT, ChS, WG

•

zmiany

nerkowe

: zawały nerek

GZT, ZT, rzadziej

ChS, WG

kłębuszkowe zapalenie nerek WG, ChS, Sch-

•

zmiany

skórne

livedo reticularis

GZT,

ChS, WG

zmiany nekrotyczne

plamica

ChS

zespół Churga Strauss

ziarniniak Wegenera

Sch-H

plamica Schonleina

Henocha
ZT

choroba Takayasu

GZT

guzkowe zapalenie tętnic

Zmiany nekrotyczne

Livedo reticularis

Plamica

Ziarniniak

Zapalenia naczyń

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja, arteriografia

Diagnostyka różnicowa



zatorowość



zakrzepica



miażdżyca



zespół antyfosfolipidowy



choroby nowotworowe



choroby tkanki łącznej

Zapalenia naczyń

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja, arteriografia

Dzieci

Plamica Schonleina
Henocha

Osoby młode

Zespół Takayasu

Średni wiek

Ziarniniak Wegenera
Guzkowe zapalenie tętnic
Zespół Churga i Strauss

Starszy wiek

Olbrzymiokomórkowe zapalenie
tętnic

Zapalenia naczyń

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja, arteriografia

Badania laboratoryjne



Morfologia, CRP, enzymy wątrobowe,

kreatynina, badanie ogólne moczu



posiew krwi w celu wykluczenia infekcji



RF- zapalenia naczyń w przebiegu kolagenoz



ANA



ANCA



diagnostyka w kierunku infekcji HCV, HBV,

HIV

ANCA- przeciwciała przeciw

cytoplazmie neutrofilów

c-ANCA

p-ANCA

Przeciw proteinazie 3 (PR-3 ANCA)

ziarniniak Wegenera (90%)

mikroskopowe zapalenie naczyń

(45%)

Przeciw mieloperoksydazie (MPO)

zespół Churga i Strauss (60%)

mikroskopowe zapalenie naczyń (45-80%)

podostre kłębuszkowe zapalenie nerek

(65%)

Cytoplazmatyczny typ
świecenia

Okołojądrowy typ świecenia

Zapalenia naczyń

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biposja, arteriografia

Zespół Churga Strauss



Objawy ogólnoustrojowe



Astma, ANN, zapalenie zatok



Objawy neurologiczne: mono i polineuropatie



Objawy nerkowe-KZN



Układ krążenia: wady zastawkowe,

niewydolność krążenia



Objawy skórne- plamica uniesiona,

pokrzywka



Obj ze strony przewodu pokarmowego

Z Ch-S



Eozynofilia we krwi obwodowej



Niedokrwistość



Wzrost całkowitych IgE



pANCA u 60%



krwinkomocz

Z Churga Strauss

Fazy

Prodromalna- astma, ANN, polipy nosa

Faza eozynofilii- nacieki eozynofilowe w

płucach, przewodzie pokarmowym

Faza zapalenia naczyń

Rokowanie 5 lat przeżywa 80%

Leczenie: GKS

Ziarniniak Wegenera

Zajęcie górnych dróg oddechowych-

zapalenie błony śluzowej nosa i zatok,

krwotoki, destrukcja kości

Objawy zajęcia płuc-

kaszel, krwioplucie,

duszność

Zajęcie nerek-

KZN

- często bezobjawowe

Objawy oczne-

zapalenie nadtwardówki,

spojówek, guz rzekomy oczodołu

Ziarniniak Wegenera

Objawy skórne:

plamica uniesiona

(palpable purpura), owrzodzenia,

martwica

Ból mięsni i stawów

Objawy neurologiczne

ZW- badania laboratoryjne



C-ANCA- 98% swoistości, czułość 30-

90%



P-ANCA- u 10%



RF u 50%



Wzrost kreatyniny w osoczu



Białkomocz, krwinkomocz

Rozpoznanie: obraz histopatologiczny+
typowe zmiany w drogach oddechowych
+ cANCA

Leczenie i rokowanie



Cyklofosfamid +GKS



Metotreksat w lżejszych postaciach choroby

Plazmafereza

Dializoterapia

Bez leczenia chorzy umierają w ciągu 5

miesięcy od rozpoznania

Leczeni ponad 80% przeżywa 8 lat

Guzkowe zapalenie tętnic

Martwicze zapalenie

Objawy ogólne

Objawy skórne:

plamica uniesiona

livedo reticularis

owrzodzenia,

guzki podskórne

Objawy neurologiczne:

mononeuropatia

4. Objawy nerkowe: nadciśnienie

tętnicze, zawał nerki

5. Przewód pokarmowy

ból brzucha

GZT



Leczenie: GKS + cyklofosfamid



5 letnie przeżycie 13%



Postać skórna choroby



U 10% tylko zmiany skórne, objawy

ogólne, dużo lepsze rokowanie

Zespół Schonleina -Henocha

Objawy skórne- osutka

plamista/plamica na kończynach

dolnych

Zmiany stawowe

Przewód pokarmowy: ból brzucha

czasem krwista biegunka

Objawy nerkowe: krwiomocz

Obj płucne krwioplucie

Z Sch-H- rozpoznanie



Typowe objawy kliniczne



Badanie histopatologiczne biopsji

skóry



Dobre rokowanie



Leczenie: objawowe, czasem GKS

Zespół Schonleina -Henocha

- wybroczyny na skórze podczas

palpacji

-wiek<20 lat

-angina abdominalis

-ziarniniaki w ścianie naczyń

Document Outline