Układowe zapalenie

Układowe zapalenie

naczyń

naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

To heterogenna grupa chorób

To heterogenna grupa chorób

zaliczana do układowych chorób

zaliczana do układowych chorób

tkanki łącznej, w których w

tkanki łącznej, w których w

zależności od rozmiaru zajętych

zależności od rozmiaru zajętych

naczyń tętniczych, a nawet żylnych

naczyń tętniczych, a nawet żylnych

oraz zmian morfologicznych

oraz zmian morfologicznych

dochodzi do różnych objawów

dochodzi do różnych objawów

klinicznych manifestujacych się

klinicznych manifestujacych się

zajęciem skóry, narządu ruchu,

zajęciem skóry, narządu ruchu,

narządów wewnętrznych i układu

narządów wewnętrznych i układu

nerwowego.

nerwowego.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Podział

Podział

1.

1.

Zapalenie dużych naczyń

Zapalenie dużych naczyń



Zapalenie tętnic olbrzymio –

Zapalenie tętnic olbrzymio –

komórkowe (tętnicy skroniowej)

komórkowe (tętnicy skroniowej)



Zapalenie tętnic Takayasu

Zapalenie tętnic Takayasu

2.

2.

Zapalenie naczyń średniej wielkości

Zapalenie naczyń średniej wielkości



Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic



Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

3.

3.

Zapalenie małych naczyń

Zapalenie małych naczyń



Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera



Zespół Churg – Straussa

Zespół Churg – Straussa



Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń



Plamica Schonleina – Hanocha

Plamica Schonleina – Hanocha



Samoistna krioglobulinemia

Samoistna krioglobulinemia



Leukocytoklastyczne zapalenie

Leukocytoklastyczne zapalenie

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Zapalenie tętnic olbrzymio –

Zapalenie tętnic olbrzymio –

komórkowe

komórkowe

Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej

Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej

dużych odgałęzień ze skłonnością do

dużych odgałęzień ze skłonnością do

zajmowania pozaczaszkowych

zajmowania pozaczaszkowych

odgałęzień tętnicy szyjnej. Częste

odgałęzień tętnicy szyjnej. Częste

zajęcia tętnicy skroniowej. Zazwyczaj

zajęcia tętnicy skroniowej. Zazwyczaj

dotyczy pacjentów starszych niż 50

dotyczy pacjentów starszych niż 50

lat często z towarzyszaca polimialgią

lat często z towarzyszaca polimialgią

reumatyczną.

reumatyczną.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Zapalenie tętnic Takayasu

Zapalenie tętnic Takayasu

Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej

Ziarniniakowe zapalenie aorty i jej

dużych odgałęzień. Dotyczy

dużych odgałęzień. Dotyczy

chorych młodszych niż 50 lat.

chorych młodszych niż 50 lat.

Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

Martwicze zapalenie tętnic średniej

Martwicze zapalenie tętnic średniej

wielkości lub małych tętnic bez

wielkości lub małych tętnic bez

zajęcia kłębuszków nerkowych lub

zajęcia kłębuszków nerkowych lub

tętniczek, kapilarów i żyłek.

tętniczek, kapilarów i żyłek.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki

Zapalenie tętnic dużych, średnich i

Zapalenie tętnic dużych, średnich i

małych z towarzyszącym zespołem

małych z towarzyszącym zespołem

śluzówkowo-skórno-węzłowym.

śluzówkowo-skórno-węzłowym.

Częste zajęcie naczyń

Częste zajęcie naczyń

wieńcowych. Może być zajęta

wieńcowych. Może być zajęta

aorta i żyły. Dotyczy dzieci.

aorta i żyły. Dotyczy dzieci.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniakowe zapalenie zajmujące

Ziarniniakowe zapalenie zajmujące

drogi oddechowe, martwicze

drogi oddechowe, martwicze

zapalenie małych naczyń i

zapalenie małych naczyń i

średnich. Bardzo częste martwicze

średnich. Bardzo częste martwicze

zapalenie kłębuszków nerkowych.

zapalenie kłębuszków nerkowych.

Zespół Churg – Straussa

Zespół Churg – Straussa

Ziarniniakowe zapalenie z naciekami

Ziarniniakowe zapalenie z naciekami

komórek kwasochłonnych

komórek kwasochłonnych

zajmujące drogi oddechowe i

zajmujące drogi oddechowe i

martwicze zapalenie małych i

martwicze zapalenie małych i

średnich

średnich

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Z towarzyszącą astmą i eozynofilią w

Z towarzyszącą astmą i eozynofilią w

krwi obwodowej.

krwi obwodowej.

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Martwicze zapalenie naczyń z niewielką

Martwicze zapalenie naczyń z niewielką

ilością lub bez immunologicznych

ilością lub bez immunologicznych

depozytów, zajmujące małe naczynia.

depozytów, zajmujące małe naczynia.

Bardzo często występuje martwicze

Bardzo często występuje martwicze

zapalenie kłębuszków nerkowych.

zapalenie kłębuszków nerkowych.

Częste zapalenie kapilarów płuc.

Częste zapalenie kapilarów płuc.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Plamica Schonleina – Henocha

Plamica Schonleina – Henocha

Zapalenie naczyń z przewagą złogów

Zapalenie naczyń z przewagą złogów

IgA, zajmujące małe naczynia.

IgA, zajmujące małe naczynia.

Typowe zajęcie skóry, przewodu

Typowe zajęcie skóry, przewodu

pokarmowego, kłębuszków

pokarmowego, kłębuszków

nerkowych i stawów.

nerkowych i stawów.

Samoistna krioglobulinemia

Samoistna krioglobulinemia

Zapalenie naczyń z immunologicznymi

Zapalenie naczyń z immunologicznymi

złogami krioglobulin, dotyczy małych

złogami krioglobulin, dotyczy małych

naczyń.

naczyń.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Częste zajęcie skóry i kłębuszków

Częste zajęcie skóry i kłębuszków

nerkowych.

nerkowych.

Leukocytoklastyczne zapalenie

Leukocytoklastyczne zapalenie

Izolowane zapalenie naczyń skóry

Izolowane zapalenie naczyń skóry

bez układowego zapalenia naczyń

bez układowego zapalenia naczyń

lub kłębuszków nerkowych.

lub kłębuszków nerkowych.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Najczęstsze objawy kliniczne

Najczęstsze objawy kliniczne

1.

1.

Ogólne – gorączka, chudnięcie,

Ogólne – gorączka, chudnięcie,

osłabienie, męczliwość

osłabienie, męczliwość

2.

2.

Mięśniowo – szkieletowe – bóle

Mięśniowo – szkieletowe – bóle

stawów i mięśni, zapalenie

stawów i mięśni, zapalenie

stawów

stawów

3.

3.

Skórne – plamica, guzki,

Skórne – plamica, guzki,

pokrzywka, owrzodzenia,

pokrzywka, owrzodzenia,

zapalenia żył powierzchownych

zapalenia żył powierzchownych

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

4.

4.

Neurologiczne – ból głowy, udar,

Neurologiczne – ból głowy, udar,

utraty przytomności,

utraty przytomności,

mononeuropatie, polineuropatie

mononeuropatie, polineuropatie

5.

5.

Nerki – martwicze zapalenie

Nerki – martwicze zapalenie

kłębuszków nerkowych,

kłębuszków nerkowych,

nadciśnienie tętnicze, zawał nerki

nadciśnienie tętnicze, zawał nerki

6.

6.

Układ naczyniowo-sercowy –

Układ naczyniowo-sercowy –

miokardiopatia, niewydolność

miokardiopatia, niewydolność

zastawek serca, zawał serca,

zastawek serca, zawał serca,

nadciśnienie tętnicze

nadciśnienie tętnicze

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

7.

7.

Płucne – nacieki, guzki, jamy,

Płucne – nacieki, guzki, jamy,

krwawienia, astma

krwawienia, astma

8.

8.

Głowa – zapalenie zatok obocznych

Głowa – zapalenie zatok obocznych

nosa, zapalenie uszu, zapalenie

nosa, zapalenie uszu, zapalenie

błony naczyniowej oka, zapalenie

błony naczyniowej oka, zapalenie

chrząstek

chrząstek

9.

9.

Laboratoryjne – podwyższone OB.,

Laboratoryjne – podwyższone OB.,

niedokrwistość, nadpłytkowość,

niedokrwistość, nadpłytkowość,

nieprawidłowe próby wątrobowe,

nieprawidłowe próby wątrobowe,

białkomocz, krwiomocz, p/ ciała

białkomocz, krwiomocz, p/ ciała

ANCA

ANCA

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Postępowanie diagnostyczne

Postępowanie diagnostyczne

1.

1.

Celem potwierdzenia rozpoznania

Celem potwierdzenia rozpoznania



Przeciwciała ANCA

Przeciwciała ANCA



Krioglobuliny

Krioglobuliny



Antygen HBs

Antygen HBs



Pełny układ krzepnięcia

Pełny układ krzepnięcia



Pobranie wycinka skórno –

Pobranie wycinka skórno –

mięśniowego z oceną

mięśniowego z oceną

histopatologiczną

histopatologiczną

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Arteriografia

Arteriografia



Badanie okulistyczne

Badanie okulistyczne



Badanie laryngologiczne

Badanie laryngologiczne



RTG stawów

RTG stawów



Testy czynnościowe płuc

Testy czynnościowe płuc



Scyntygrafia płuc

Scyntygrafia płuc



EKG

EKG



ECHO

ECHO

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Przepływy naczyniowe

Przepływy naczyniowe



Badanie ogólne moczu + posiew

Badanie ogólne moczu + posiew



Proteinuria dobowa

Proteinuria dobowa



Klirens kreatyniny

Klirens kreatyniny



USG jamy brzusznej

USG jamy brzusznej



Biopsja nerki

Biopsja nerki



Badanie neurologiczne

Badanie neurologiczne



EEG

EEG



CT głowy

CT głowy

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



MRI

MRI



EMG

EMG



Badanie psychiatryczne

Badanie psychiatryczne



Badanie psychologiczne

Badanie psychologiczne

2.

2.

Celem wykluczenia innych

Celem wykluczenia innych

układowych chorób tkanki łącznej

układowych chorób tkanki łącznej



Przeciwciała p/ jądrowe

Przeciwciała p/ jądrowe



Przeciwciała antykardiolipinowe

Przeciwciała antykardiolipinowe

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Czynnik reumatoidalny

Czynnik reumatoidalny



Przeciwciała HCV

Przeciwciała HCV

Kryteria klasyfikacyjne dla

Kryteria klasyfikacyjne dla

guzkowego zapalenia tętnic

guzkowego zapalenia tętnic



Utrata masy ciała

Utrata masy ciała



Ból lub bolesność uciskowa mięśni

Ból lub bolesność uciskowa mięśni



Ból jąder u mężczyzn lub

Ból jąder u mężczyzn lub

bolesność uciskowa

bolesność uciskowa

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Mono lub polineuropatia

Mono lub polineuropatia



Wzrost rozkurczowego ciśnienia

Wzrost rozkurczowego ciśnienia

tętniczego powyżej 90 mmHg

tętniczego powyżej 90 mmHg



Podwyższony poziom mocznika i

Podwyższony poziom mocznika i

kreatyniny w surowicy

kreatyniny w surowicy



Obecność w surowicy antygenu

Obecność w surowicy antygenu

HBs lub p/ ciał anty-HBs

HBs lub p/ ciał anty-HBs



Zmiany morfologiczne tętnic

Zmiany morfologiczne tętnic

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Spełnienie co najmniej 3 z

Spełnienie co najmniej 3 z

wymienionych kryteriów pozwala

wymienionych kryteriów pozwala

na rozpoznanie guzkowego

na rozpoznanie guzkowego

zapalenia tętnic.

zapalenia tętnic.

Leczenie

Leczenie



Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy



Cyklofosfamid

Cyklofosfamid



Leczenie objawowe

Leczenie objawowe

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Kryteria diagnostyczne ziarniniaka

Kryteria diagnostyczne ziarniniaka

Wegenera

Wegenera



Zmiany zapalne w obrębie nosa lub

Zmiany zapalne w obrębie nosa lub

jamy ustnej

jamy ustnej



Zmiany w obrazie radiologicznym

Zmiany w obrazie radiologicznym

płuc

płuc



Patologiczny obraz osadu moczuu

Patologiczny obraz osadu moczuu



Obraz histopatologiczny tętnic

Obraz histopatologiczny tętnic

Spełnienie co najmniej dwóch

Spełnienie co najmniej dwóch

kryteriów pozwala na rozpoznanie

kryteriów pozwala na rozpoznanie

ziarniniaka Wegenera

ziarniniaka Wegenera

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Leczenie

Leczenie



Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy



Cyklofosfamid

Cyklofosfamid



Leczenie objawowe

Leczenie objawowe

Kryteria klasyfikacji zespołu Churg –

Kryteria klasyfikacji zespołu Churg –

Strauss

Strauss



Dychawica oskrzelowa

Dychawica oskrzelowa



Eozynofilia powyżej 10% w krwi

Eozynofilia powyżej 10% w krwi

obwodowej

obwodowej

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Mono lub polineuropatia

Mono lub polineuropatia



Naciek zapalny w płucach

Naciek zapalny w płucach



Zmiany w obrębie zatok

Zmiany w obrębie zatok

obocznych nosa

obocznych nosa



Pozanaczyniowe nacieki z komórek

Pozanaczyniowe nacieki z komórek

kwasochłonnych w obrazie

kwasochłonnych w obrazie

histopatologicznym

histopatologicznym

Spełnienie co najmniej 4 pozwala na

Spełnienie co najmniej 4 pozwala na

rozpoznanie.

rozpoznanie.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Leczenie

Leczenie



Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy



Cyklofosfamid

Cyklofosfamid



Leczenie objawowe

Leczenie objawowe

Kryteria klasyfikacyjne olbrzymio

Kryteria klasyfikacyjne olbrzymio

-komórkowego zapalenia tętnic

-komórkowego zapalenia tętnic



Początek choroby powyżej 50 r.ż.

Początek choroby powyżej 50 r.ż.

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Bóle głowy

Bóle głowy



Zmiany w obrębie tętnicy skroniowej

Zmiany w obrębie tętnicy skroniowej



Przyśpieszone OB.

Przyśpieszone OB.



Zmiany histopatologiczne w obrębie

Zmiany histopatologiczne w obrębie

tętnicy skroniowej

tętnicy skroniowej

Spełnienie 3 pozwala ustalić

Spełnienie 3 pozwala ustalić

rozpoznanie.

rozpoznanie.

Leczenie

Leczenie



Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń

Objawy kliniczne polimialgii

Objawy kliniczne polimialgii

reumatycznej

reumatycznej



Wiek powyżej 50 r.ż.

Wiek powyżej 50 r.ż.



Bóle mięśni pasa barkowego

Bóle mięśni pasa barkowego



Osłabienie, brak łaknienia,

Osłabienie, brak łaknienia,

chudnięcie

chudnięcie



Sztywność poranna

Sztywność poranna



Stany depresyjne

Stany depresyjne



Bóle i obrzęki stawów

Bóle i obrzęki stawów



Zapalenie tętnicy skroniowej

Zapalenie tętnicy skroniowej

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Podwyższone OB.

Podwyższone OB.



Podwyższone CRP

Podwyższone CRP



Podwyższony poziom fosfatazy

Podwyższony poziom fosfatazy

alkalicznej

alkalicznej

Kryteria klasyfikacyjne zapalenia

Kryteria klasyfikacyjne zapalenia

tętnic Takayasu

tętnic Takayasu



Początek choroby poniżej 40 r.ż.

Początek choroby poniżej 40 r.ż.



Upośledzenie funkcji kończyn

Upośledzenie funkcji kończyn



Brak lub znaczne osłabienie tętna

Brak lub znaczne osłabienie tętna

na tętnicy ramiennej

na tętnicy ramiennej

Układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń



Różnica ciśnienia skurczowego

Różnica ciśnienia skurczowego

większa niż 10 mmHg na kkg

większa niż 10 mmHg na kkg



Szmer słyszalny nad tętnicą

Szmer słyszalny nad tętnicą

podobojczykowa lub aortą

podobojczykowa lub aortą



Nieprawidłowość w arterografii.

Nieprawidłowość w arterografii.

Przewężenie aorty lub dużych

Przewężenie aorty lub dużych

tętnic

tętnic

Spełnienie 3 pozwala postawić

Spełnienie 3 pozwala postawić

rozpoznanie.

rozpoznanie.