Układowe zapalenia

naczyń występujące

najczęściej

u dzieci

Układowe zapalenia

naczyń występujące

najczęściej

u dzieci

Klinika Chorób Płuc i Reumatologii

Klinika Chorób Płuc i Reumatologii

Dziecięcej

Dziecięcej

Akademia Medyczna w Lublinie

Akademia Medyczna w Lublinie

Violetta Opoka-

Violetta Opoka-

Winiarska

Winiarska

Definicja

Układowe zapalenia naczyń

–

heterogenna grupa chorób zaliczanych
do układowych chorób tkanki łącznej, w
których w zależności od rozmiaru
zajętych naczyń tętniczych i żylnych,
oraz zmian morfologicznych dochodzi do
różnych

objawów

klinicznych,

manifestujących się zajęciem skóry,
narządu ruchu, narządów wewnętrznych
i układu nerwowego

Podział zapaleń naczyń

Pierwotne

• układowe

zapalenia

naczyń

Wtórne

• w układowych chorobach

tkanki łącznej np. tru, mizs, zs-
m,

• w chorobach nowotworowych
• w infekcjach wirusowych

i bakteryjnych

• jatrogenne
• pod wpływem działania

środków chemicznych i
fizycznych;
po ukąszeniach owadów

;

Najczęstsze objawy

kliniczne uzn

• Ogólne

: gorączka, utrata masy ciała,

osłabienie, męczliwość

• Objawy skórne

: macalna plamica,

pokrzywka naczyniowa, livedo reticularis,
guzki, owrzodzenia;
śluzówkowe: zapalenie błony śluzowej
jamy ustnej lub nosa

• Układu ruchu

: bóle lub zapalenie stawów,

bolesność, osłabienie lub zapalenie mięśni

• Zapalenie zatok

obocznych nosa, uszu,

chrząstek

• Zapalenie błony naczyniowej oka

Najczęstsze objawy kliniczne

uzn c.d.

• Neurologiczne

: bóle głowy, utraty

przytomności, udar, mono- lub
polineuropatia

• Układu krążenia

: miokardipatia,

niewydolność zastawek serca, zawał serca,
zaburzenia rytmu

• Nadciśnienie tętnicze
• Układu oddechowego

: kaszel, krwioplucie,

astma oskrzelowa, zapalenie płuc

• Nefrologiczne

: kłębkowe zapalnie nerek,

• U chłopców: ból lub

tkliwość jąder

Nieprawidłowości w

badaniach dodatkowych

•

podwyższone OB i inne wykładniki stanu zapalnego

•

morfologia: leukocytoza, niedokrwistość,

eozynofilia, nadpłytkowość

•

patologiczny osad moczu (krwinkomocz,

białkomocz)

•

nieprawidłowe próby wątrobowe, podwyższony

poziom kreatyniny, mocznika

•

obecność przeciwciał p/jadrowych (ANA),
p/ag cytoplazmy neutrofilów (c-ANCA; p-ANCA)

•

obecność kompleksów immunologicznych

•

zmiany w obrazie radiologicznym płuc, zatok

Podział układowych zapaleń

naczyń

- 1994 rok, Konferencja

Chapel Hill

I

.

Zapalenia dużych naczyń

II. Zapalenia naczyń średniej

wielkości

III. Zapalenie małych naczyń

I. Zapalenia dużych
naczyń

1. Olbrzymiokomórkowe zapalenie

tętnic
(zapalenie tętnicy skroniowej)

2. Zapalenie tętnic Takayasu

II. Zapalenie naczyń średniej

wielkości

1. Guzkowe zapalenie tętnic

2. Choroba Kawasaki

III. Zapalenie małych

naczyń

1. Ziarniniak Wegenera
2. Zespół Churg – Straussa
3. Mikroskopowe zapalenie naczyń

(tętnic)

4. Choroba Schönleina – Henocha
5. Samoistna krioglobulinemia
6. Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń

skóry

Wspólna cecha

układowych zapaleń

naczyń -

badanie

patomorfologiczne:

• martwica włóknikowata

ściany

naczynia
w ostrej fazie zapalenia

• nacieki z komórek zapalnych

• inne zmiany morfologiczne

:

zakrzepy w świetle naczyń,
obrzęk, hiperplazja komórek śródbłonka,

okołonaczyniowe złogi włóknika, wynaczynienie

krwinek czerwonych

Najczęstsze układowe

zapalenia naczyń u dzieci

1.

Choroba Schönleina-Henocha

17 -

49 %

2. Choroba Kawasaki 22 - 65 %
3. Ziarniniak Wegenera

5 - 6 %

4. Guzkowe zapalenie tętnic 4 - 14 %
5. Zapalenie tętnic Takayasu

2 -8 %

6. Niesklasyfikowane uzn 12 – 22 %

Choroba Kawasaki

Kryteria diagnostyczne

1.

gorączka

-

trwająca 5 lub więcej dni; 39-40°C;

2.

zapalenie spojówek

-

obustronne, nieropne;

3.

limfadenopatia

-

powiększenie (>1,5cm) węzłów

okolicy szyi,
tkliwe, ostre, nieropne, często jednostronne

4.

wysypka rumieniowa

-

polimorficzna, niepęcherzykowa;

5.

zmiany na śluzówkach

-

”malinowy” język,

- suche, spieczone, czerwone wargi, - zapalenie jamy
nosowo-gardłowej

6.

zmiany na kończynach

- ostre: obrzęk lub rumień dłoni /

stóp
- późne: złuszczanie skóry dłoni / stóp

1.)

1.

)

Zmiany w naczyniach

wieńcowych

• Zapalenie naczyń wieńcowych
• Poszerzenie naczyń
• Tworzenie tętniaków
• Tworzenie zmian zakrzepowych
• Pękanie naczyń
• Zwężenie naczyń
• Niedokrwienie mięśnia sercowego

Inne objawy kliniczne

• Układ sercowo-naczyniowy

zapalenie mięśnia sercowego, zapalnie

osierdzia, niedomykalność zastawki

dwudzielnej, zaburzenia rytmu;

• Układ nerwowy

jałowe zapalenie opon mózgowo-

rdzeniowych z towarzyszącymi

bólami głowy;

• Układ oddechowy

kaszel, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc;

Inne objawy kliniczne

c.d.

• Układ pokarmowy

bóle brzucha, biegunka, rzadziej wymioty,
wodniak pęcherzyka żółciowego,
hepatosplenomegalia;

• Układ stawowo – mięśniowy

bóle / zapalenie stawów, bóle / zapalenie
mięśni;

• Narząd wzroku

zapalenie błony naczyniowej oka,
obustronne;

Badania labolatoryjne

• Wysokie wykładniki stanu zapalnego

(OB,

CRP)

• Zmiany w morfologii krwi

(leukocytoza,

trombocytoza, niedokrwistość)

• Podwyższony poziom enzymów wątrobowych
• Zmiany w moczu

(jałowa leukocyturia,

białkomocz)

• Zmiany w płynie mózgowo – rdzeniowym

(niewielka pleocytoza z przewagą komórek
jednojądrzastych)

• Obecność przeciwciał

p-ANCA, c-ANCA

Badania dodatkowe c.d.

• Badanie układu krążenia (EKG,

ECHO, arteriografia, MRI
arteriografia)

• Badania obrazowe

Rtg klatki piersiowej

Usg jamy brzusznej

• Badania bakteriologiczne
• Badania serologiczne

Różnicowanie

• Zakażenia wirusowe

(adenowirus, wirus różyczki, EBV, CMV, PW
B19)

• Zakażenia bakteryjne

(Staphylococcus,

Streptococcus)

• Inne układowe choroby tkanki łącznej

młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
(o początku układowym)
guzkowe zapalenie tętnic

• Reakcje toksyczne

(polekowe)

Przebieg choroby

I. Faza ostra (około 10 dni)

gorączka, objawy skórne, śluzówkowe, węzłowe,

brzuszne

DZIECI BEZ LECZENIA

II. Faza podostra (2 – 4 tygodnie)

nadpłytkowość
normalizacja temperatury ciała i wykładników

zapalenia; płatowe złuszczanie skóry palców,

zapalenie stawów
powstawanie zmian w tętnicach wieńcowych

III. Okres zdrowienia (3 – 6 tygodni)

zmiany na paznokciach (linie Beau)
powikłania układu krążenia (dusznica bolesna,

niewydolność / zawał mięśnia sercowego)

Leczenie

powinno być rozpoczęte w

fazie ostrej!!!

I. Kwas acetylosalicylowy

l. płytek < 400.000
80-100 mg / kg m.c. w 4 dawkach
l. płytek > 400.000
3 – 5 mg / kg m.c. do czasu normalizacji l.
płytek

- jeżeli zmiany w tt. wieńcowych -

przewlekle

II. Immunoglobuliny

– 2g / kg m.c.

w pojedynczej dawce

Podawanie

immunoglobulin

• pojedyncza dawka: 8 – 12 h
• 1 - 30 min: prędkość podawania 0,1ml/kg/h,

następnie: 2 ml/ kg /h

• pomiar ciśnienia krwi co 15 min – I h

co 30 min – II h, następnie co 60 min

• monitorowanie temperatury, tętna, akcji

serca

• obserwacja 24 h po podaniu IG:

objawy uboczne: uczulenie, bóle głowy,

wymioty, objawy hiperwolemii,

niewydolności krążenia

Zalecenia w okresie

zdrowienia

• Kontrola u lekarza POZ co 4 tygodnie

(z kontrolą morfologii krwi i
wykładników stanu zapalnego)

• Kontrola w Poradni Kardiologicznej

(kontrolne ECHO serca po 6 – 8
tygodniach)

• Ewentualnie kontrola w Poradni

Reumatologicznej

Definicje

• Vasculitis -

obecność nacieku zapalnego

(komórek wielojądrowych,

jednojądrowych, kwasochłonnych) w

ścianie naczynia krwionośnego

• Perivasculitis

– obecność nacieku

zapalnego wokół ściany naczynia, bez

zajęcia ściany

• Vaskulopatia

– nieprawidłowości naczyń

krwionośnych, mogące mieć podłoże

zapalne lub degeneracyjne lub wynikąjące

z proliferacji błony wewnętrznej

Choroba Schönleina -

Henocha

Kryteria diagnostyczne:

• macalna plamica krwotoczna
• bóle brzucha
• zapalenie stawów
• zapalenie nerek
• młody wiek
• częściej chłopcy