UKŁADOWE ZAPALENIA

UKŁADOWE ZAPALENIA

NACZYŃ

NACZYŃ

Def. Heterogenna grupa chorób, w

Def. Heterogenna grupa chorób, w

których różne postaci leukocytów

których różne postaci leukocytów

naciekają ścianę naczyń i powodują jej

naciekają ścianę naczyń i powodują jej

uszkodzeni, co może prowadzić do

uszkodzeni, co może prowadzić do

krwawienia oraz ograniczenia

krwawienia oraz ograniczenia

przepływu krwi a w konsekwencji do

przepływu krwi a w konsekwencji do

niedokrwienia i martwicy

niedokrwienia i martwicy

zaopatrywanych przez naczynia

zaopatrywanych przez naczynia

tkanek.

tkanek.

ZIARNINIAKOWATOŚĆ

ZIARNINIAKOWATOŚĆ

WEGENERA

WEGENERA

Def. Martwicze zapalenie małych i

Def. Martwicze zapalenie małych i

średnich naczyń krwionośnych górnych

średnich naczyń krwionośnych górnych

i dolnych dróg oddechowych oraz

i dolnych dróg oddechowych oraz

nerek, charakteryzujące się

nerek, charakteryzujące się

powstawaniem ziarniniaków i

powstawaniem ziarniniaków i

obecnością przeciwciał

obecnością przeciwciał

c-ANCA.

c-ANCA.

OBRAZ KLINICZNY

OBRAZ KLINICZNY

1. Objawy zajęcia górnych dróg oddechowych:

1. Objawy zajęcia górnych dróg oddechowych:

- ograniczenie drożności przewodów nosowych,

- ograniczenie drożności przewodów nosowych,

owrzodzenia błony śluzowej, obfita ropna lub

owrzodzenia błony śluzowej, obfita ropna lub

krwista

krwista

wydzielina, krwawienia z nosa;

wydzielina, krwawienia z nosa;

- ból i tkliwość okolicy zatok w związku z

- ból i tkliwość okolicy zatok w związku z

przewlekłym

przewlekłym

zapaleniem powodującym destrukcję kości;

zapaleniem powodującym destrukcję kości;

- chrypka, objawy niedrożności górnych dróg

- chrypka, objawy niedrożności górnych dróg

oddechowych;

oddechowych;

- zapalenie ucha środkowego;

- zapalenie ucha środkowego;

2. Objawy ogólne: gorączka, osłabienie.

2. Objawy ogólne: gorączka, osłabienie.

3. Objawy zajęcia płuc:

3. Objawy zajęcia płuc:

- kaszel;

- kaszel;

- krwioplucie;

- krwioplucie;

- duszność;

- duszność;

- ból opłucnowy;

- ból opłucnowy;

4. Objawy zajęcia nerek:

4. Objawy zajęcia nerek:

- kłębuszkowe zapalenie nerek;

- kłębuszkowe zapalenie nerek;

5. Zapalenie twardówki, spojówek, błony naczyniowej,

5. Zapalenie twardówki, spojówek, błony naczyniowej,

przewodu

przewodu

łzowego.

łzowego.

6. Plamica uniesiona- skutek wynaczynienia erytrocytów.

6. Plamica uniesiona- skutek wynaczynienia erytrocytów.

7. Ból mięśni i stawów, bez nadżerek i zniekształceń.

7. Ból mięśni i stawów, bez nadżerek i zniekształceń.

8. Neuropatia.

8. Neuropatia.

9. Ból brzucha, biegunki, krwawienia z przewodu

9. Ból brzucha, biegunki, krwawienia z przewodu

pokarmowego.

pokarmowego.

10. Wysiękowe zapalenie osierdzia, dławica piersiowa,

10. Wysiękowe zapalenie osierdzia, dławica piersiowa,

zapalenie

zapalenie

wsierdzia i mięśnia serca.

wsierdzia i mięśnia serca.

BADANIA DODATKOWE

BADANIA DODATKOWE

1. Wzrost OB i CRP.

1. Wzrost OB i CRP.

2. Niedokrwistość, leukocytoza,

2. Niedokrwistość, leukocytoza,

nadpłytkowość.

nadpłytkowość.

3. Przeciwciała: c-ANCA, RF.

3. Przeciwciała: c-ANCA, RF.

4. Białkomocz, zwiększone stężenie

4. Białkomocz, zwiększone stężenie

kreatyniny.

kreatyniny.

LECZENIE: leki cytotoksyczne i GKS.

LECZENIE: leki cytotoksyczne i GKS.

ZESPÓŁ CHURGA I STRAUSS

ZESPÓŁ CHURGA I STRAUSS

Def. Ziarniniakowe zapalenie dróg

Def. Ziarniniakowe zapalenie dróg

oddechowych oraz martwicze

oddechowych oraz martwicze

zapalenie małych i średnich

zapalenie małych i średnich

naczyń krwionośnych, z naciekami

naczyń krwionośnych, z naciekami

eozynofilowymi, astmą,

eozynofilowymi, astmą,

alergicznym nieżytem nosa i

alergicznym nieżytem nosa i

eozynofilią krwi obwodowej.

eozynofilią krwi obwodowej.

OBRAZ KLINICZNY

OBRAZ KLINICZNY

1. Objawy ogólnoustrojowe – gorączka, osłabienie,

1. Objawy ogólnoustrojowe – gorączka, osłabienie,

utrata

utrata

łaknienia, chudnięcie.

łaknienia, chudnięcie.

2. Objawy ze strony układu oddechowego:

2. Objawy ze strony układu oddechowego:

- astma,

- astma,

- alergiczny nieżyt nosa,

- alergiczny nieżyt nosa,

- ból i tkliwość zatok przynosowych,

- ból i tkliwość zatok przynosowych,

- wysięk opłucnowy,

- wysięk opłucnowy,

- krwioplucie,

- krwioplucie,

3. Objawy neurologiczne:

3. Objawy neurologiczne:

- polineuropatia,

- polineuropatia,

- zawał mózgu, krwotok mózgowy, drgawki,

- zawał mózgu, krwotok mózgowy, drgawki,

śpiączka.

śpiączka.

4. Objawy ze strony nerek – kłębuszkowe zapalenie

4. Objawy ze strony nerek – kłębuszkowe zapalenie

nerek,

nerek,

5. Objawy ze strony układu krążenia:

5. Objawy ze strony układu krążenia:

- zapalenie wsierdzia, osierdzia i mięśnia

- zapalenie wsierdzia, osierdzia i mięśnia

sercowego,

sercowego,

zapalenie naczyń wieńcowych,

zapalenie naczyń wieńcowych,

- niedomykalność zastawki mitralnej,

- niedomykalność zastawki mitralnej,

- zastoinowa niewydolność serca,

- zastoinowa niewydolność serca,

- nadciśnienie tętnicze (zajęcie nerek),

- nadciśnienie tętnicze (zajęcie nerek),

6. Objawy skórne – plamica uniesiona.

6. Objawy skórne – plamica uniesiona.

7. Objawy ze strony układu pokarmowego –

7. Objawy ze strony układu pokarmowego –

związane z

związane z

eozynofilowym zapaleniem żołądka i jelit oraz

eozynofilowym zapaleniem żołądka i jelit oraz

niedokrwieniem i martwicą jelit.

niedokrwieniem i martwicą jelit.

- ból brzucha,

- ból brzucha,

- biegunka,

- biegunka,

- krwawienia,

- krwawienia,

8. Ból stawów, ból mięśni bez wysięku.

8. Ból stawów, ból mięśni bez wysięku.

BADANIA DODATKOWE

BADANIA DODATKOWE

1. Eozynofilia krwi obwodowej.

1. Eozynofilia krwi obwodowej.

2. Wzrost OB.

2. Wzrost OB.

3. Niedokrwistość.

3. Niedokrwistość.

4. Zwiększone stężenie IgE,

4. Zwiększone stężenie IgE,

hipergammaglobulinemia.

hipergammaglobulinemia.

5. P-ANCA.

5. P-ANCA.

6. Krwinkomocz, białkomocz.

6. Krwinkomocz, białkomocz.

Leczenie:

Leczenie:

GKS.

GKS.

Rokowanie:

Rokowanie:

Najczęstsza przyczyna zgonu –

Najczęstsza przyczyna zgonu –

powikłania sercowe.

powikłania sercowe.

CHOROBA GOODPASTURE'A

CHOROBA GOODPASTURE'A

Def. Kłębuszkowe zapalenie

Def. Kłębuszkowe zapalenie

nerek i krwawienie do

nerek i krwawienie do

pęcherzyków płucnych

pęcherzyków płucnych

spowodowane obecnością

spowodowane obecnością

przeciwciał przeciw błonie

przeciwciał przeciw błonie

podstawnej naczyń.

podstawnej naczyń.

OBRAZ KLINICZNY

OBRAZ KLINICZNY

1. Objawy ogólne: złe samopoczucie,

1. Objawy ogólne: złe samopoczucie,

gorączka,

gorączka,

ból stawów.

ból stawów.

2. Objawy płucne: duszność, kaszel,

2. Objawy płucne: duszność, kaszel,

krwioplucie.

krwioplucie.

3. Objawy nerkowe - kłębuszkowe zapalenie

3. Objawy nerkowe - kłębuszkowe zapalenie

nerek:

nerek:

- obrzęki obwodowe,

- obrzęki obwodowe,

- nadciśnienie tętnicze,

- nadciśnienie tętnicze,

4. Nudności, wymioty, biegunka.

4. Nudności, wymioty, biegunka.

BADANIA OGÓLNE

BADANIA OGÓLNE

1. Wzrost OB.

1. Wzrost OB.

2. Niedokrwistość, leukocytoza.

2. Niedokrwistość, leukocytoza.

3. Parametry niewydolności nerek.

3. Parametry niewydolności nerek.

4. Przeciwciała – anty-GMB.

4. Przeciwciała – anty-GMB.

5. Krwinkomocz.

5. Krwinkomocz.

Leczenie:

Leczenie:

GKS i cytostatyki.

GKS i cytostatyki.

Rokowanie:

Rokowanie:

Główna przyczyna zgonu – krwotok

Główna przyczyna zgonu – krwotok

płucny i niewydolność oddechowa.

płucny i niewydolność oddechowa.

PLAMICA HENOCHA I

PLAMICA HENOCHA I

SCHONLEINA

SCHONLEINA

Def. Zapalenie małych naczyń

Def. Zapalenie małych naczyń

obejmujące skórę, przewód

obejmujące skórę, przewód

pokarmowy i nerki, przebiegające

pokarmowy i nerki, przebiegające

z zapaleniem i bólem stawów i

z zapaleniem i bólem stawów i

złogami IgA. Charakterystyczna

złogami IgA. Charakterystyczna

sezonowość zachorowań, ze

sezonowość zachorowań, ze

szczytem w okresie zimowym.

szczytem w okresie zimowym.

OBRAZ KLINICZNY

OBRAZ KLINICZNY

1. Objawy skórne – osutka plamista lub pokrzywka,

1. Objawy skórne – osutka plamista lub pokrzywka,

głownie

głownie

na kończynach dolnych i pośladkach.

na kończynach dolnych i pośladkach.

2. Objawy stawowe – ból stawów, głównie

2. Objawy stawowe – ból stawów, głównie

kolanowych

kolanowych

i skokowych.

i skokowych.

3. Objawy ze strony przewodu pokarmowego –

3. Objawy ze strony przewodu pokarmowego –

związany z

związany z

zapaleniem naczyń jelit ból brzucha, zwykle

zapaleniem naczyń jelit ból brzucha, zwykle

nasila się po

nasila się po

jedzeniu, niekiedy krwista biegunka.

jedzeniu, niekiedy krwista biegunka.

4. Objawy nerkowe – krwiomocz.

4. Objawy nerkowe – krwiomocz.

5. Objawy płucne – krwioplucie.

5. Objawy płucne – krwioplucie.

BADANIA DODATKOWE

BADANIA DODATKOWE

1. Krwinkomocz, krwiomocz.

1. Krwinkomocz, krwiomocz.

2. Białkomocz.

2. Białkomocz.

Leczenie:

Leczenie:

GKS

GKS

Rokowanie:

Rokowanie:

Dobre, w ciągu kilku

Dobre, w ciągu kilku

miesięcy dochodzi do pełnego

miesięcy dochodzi do pełnego

wyleczenia.

wyleczenia.

GUZKOWE ZAPALENIE

GUZKOWE ZAPALENIE

TĘTNIC

TĘTNIC

Def. Martwicze zapalenie

Def. Martwicze zapalenie

małych

małych

i średnich tętnic, bez zajęcia

i średnich tętnic, bez zajęcia

tętniczek, włośniczek i żyłek

tętniczek, włośniczek i żyłek

oraz bez kłębuszkowego

oraz bez kłębuszkowego

zapalenia nerek.

zapalenia nerek.

OBJAWY KLINICZNE

OBJAWY KLINICZNE

1. Objawy ogólne.

1. Objawy ogólne.

2. Objawy skórne:

2. Objawy skórne:

- plamica uniesiona,

- plamica uniesiona,

- owrzodzenia na plecach, w okolicach kostek i

- owrzodzenia na plecach, w okolicach kostek i

podudzi,

podudzi,

- guzki podskórne – na przedniej powierzchni

- guzki podskórne – na przedniej powierzchni

kończyn

kończyn

dolnych i grzbiecie stopy,

dolnych i grzbiecie stopy,

3. Objawy neurologiczne – zwykle porażenie nerwu

3. Objawy neurologiczne – zwykle porażenie nerwu

strzałkowego,

strzałkowego,

4. Objawy nerkowe – nadciśnienie tętnicze

4. Objawy nerkowe – nadciśnienie tętnicze

naczyniowonerkowe, objawy niewydolności

naczyniowonerkowe, objawy niewydolności

nerek.

nerek.

5. Ból brzucha związany z niedokrwieniem jelit.

5. Ból brzucha związany z niedokrwieniem jelit.

6. Zanik mięśni.

6. Zanik mięśni.

Leczenie:

Leczenie:

GKS i cytostatyki.

GKS i cytostatyki.

CHOROBA KAWASAKIEGO

CHOROBA KAWASAKIEGO

Def. Zapalenie dużych, średnich i małych tętnic występujące

Def. Zapalenie dużych, średnich i małych tętnic występujące

zazwyczaj u dzieci.

zazwyczaj u dzieci.

OBRAZ KLINICZNY:

OBRAZ KLINICZNY:

1. Gorączka.

1. Gorączka.

2. Rumień skóry skóry dłoni i podeszew, obrzęk rąk i stóp, po

2. Rumień skóry skóry dłoni i podeszew, obrzęk rąk i stóp, po

kilku

kilku

tygodniach łuszczenie skóry wokół paznokci.

tygodniach łuszczenie skóry wokół paznokci.

3. Osutka skórna.

3. Osutka skórna.

4. Zaczerwienienie spojówek.

4. Zaczerwienienie spojówek.

5. Przekrwienie i pękanie warg, przekrwienie błony śluzowej

5. Przekrwienie i pękanie warg, przekrwienie błony śluzowej

jamy

jamy

ustnej i gardła.

ustnej i gardła.

6. Powiększenie węzłów chłonnych szyi.

6. Powiększenie węzłów chłonnych szyi.

7. Zajęcie tętnic wieńcowych.

7. Zajęcie tętnic wieńcowych.

Leczenie: ASA, GKS.

Leczenie: ASA, GKS.