Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

Joanna Makowska
Anna Lewandowska-Polak
Klinika Immunologii Reumatologii i Alergii
Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

Zróżnicowana grupa chorób, u podłoża których
leży proces zapalny toczący się w naczyniach
krwionośnych.
Często objawy są nieswoiste, podobne i trudne
do zróżnicowania.

Choroby z naciekiem leukocytów w ścianie naczynia
krwionośnego,

powodujące jej martwicę, prowadzące do wynaczynienia się

krwi

lub/i niedokrwienia narządów i tkanekzaopatrywanych przez

naczynie krwionośne.

Zapalenia naczyń

Wtórne związane z
- chorobami tkanki łącznej (SLE i RZS)

- infekcjami

- nieswoistymi zapaleniami jelit

- nowotworami złośliwymi

- przyjmowaniem leków (polekowe)

Pierwotne o podłożu
autoimmunologicznym
(o nieznanej przyczynie)

Podział zapaleń naczyń

Podział zapaleń naczyń

Guzkowe zapalenie tętnic,
choroba Kawasaki

Ziarniniak Wegenera, zespół Churga-
Strauss

Mikroskopowe zapalenie naczyń

Plamica Schonleina Henocha,
krioglobulinemia

Skórne leukocytoklastyczne zapalenie
naczyń

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic,
choroba Takayasu

Klasyfikacja ze względu na

Klasyfikacja ze względu na

ANCA

ANCA

ANCA -

ANCA +

•Guzkowe zapalenie tętnic

•Plamica Schonleina-Henocha

•Leukocytoklastyczne zapalenie

•krioglobulinemia

cANCA

• ziarniniak Wegenera

pANCA

• choroba Churga Strauss

•Mikroskopowe zapalenie naczyń

Związek objawów ze średnicą

Związek objawów ze średnicą

zajętych naczyń

zajętych naczyń

1. Naczynia dużego kalibru

1. Naczynia dużego kalibru

(aorta i jej odgałęzienia):

(aorta i jej odgałęzienia):

objawy niedokrwienia narządów, ból zajętej

objawy niedokrwienia narządów, ból zajętej

tętnicy

tętnicy

.

.

2

2

.

.

Naczynia średniego kalibru

Naczynia średniego kalibru

:

:

objawy niedokrwienia narządów, martwica

objawy niedokrwienia narządów, martwica

skóry

skóry

,

,

mar

mar

twica palców

twica palców

.

.

3

3

.

.

Naczynia m

Naczynia m

ałe

ałe

go kalibru

go kalibru

:

:

glomerulopatia, wyczuwalna plamica i inne zmiany

glomerulopatia, wyczuwalna plamica i inne zmiany

skórne, neuropatia obwodowa, zapalenie kapilar

skórne, neuropatia obwodowa, zapalenie kapilar

płucnych (krwawienia pęcherzykowe).

płucnych (krwawienia pęcherzykowe).

Objawy

Objawy

sugerujące rozpoznanie

sugerujące rozpoznanie

zapalenia naczyń

zapalenia naczyń

1.

1.

Objawy ogólne nie dające wyjaśnić się innymi

Objawy ogólne nie dające wyjaśnić się innymi

przyczynami (zakażeniami, nowotworami)

przyczynami (zakażeniami, nowotworami)

- WYKLUCZ!!

- WYKLUCZ!!

2. Charakterystyczne zmiany skórne:

2. Charakterystyczne zmiany skórne:

wyczuwalna plamica, livedo reticularis, martwica skóry i

wyczuwalna plamica, livedo reticularis, martwica skóry i

palców

palców

, których nie można

, których nie można

wyjaśnić innymi

wyjaśnić innymi

przyczynami

przyczynami

(miażdżycą i zespołem pozakrzepowym).

(miażdżycą i zespołem pozakrzepowym).

Objawy

Objawy

(2)

(2)

3.

3.

Polineuropatia i mononeuropatia multiplex, nie

Polineuropatia i mononeuropatia multiplex, nie

dająca

dająca

się wyjaśnić innymi przyczynami (cukrzyca, alkoholizm,

się wyjaśnić innymi przyczynami (cukrzyca, alkoholizm,

zatrucia itp.).

zatrucia itp.).

4.

4.

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek –

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek –

w badaniu biopsyjnym tzw.

w badaniu biopsyjnym tzw.

u

u

bogoimmunologiczne gpkzn.

bogoimmunologiczne gpkzn.

5.

5.

Zapalenie błony naczyniowej oka.

Zapalenie błony naczyniowej oka.

6

6

. N

. N

adpłytkowość

adpłytkowość

(częsta lecz nie patognomoniczna).

(częsta lecz nie patognomoniczna).

Zapalenia naczyń

Zapalenia naczyń

diagnostyka

diagnostyka

Wykluczenie innych chorób

Wiek, obraz kliniczny

Badania laboratoryjne

Biopsja

Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne

Morfologia, CRP, enzymy wątrobowe,

Morfologia, CRP, enzymy wątrobowe,

kreatynina, badanie ogólne moczu

kreatynina, badanie ogólne moczu

posiew krwi w celu wykluczenia infekcji

posiew krwi w celu wykluczenia infekcji

RF- zapalenia naczyń w przebiegu kolagenoz

RF- zapalenia naczyń w przebiegu kolagenoz

ANA

ANA

ANCA

ANCA

diagnostyka w kierunku infekcji HCV, HBV,

diagnostyka w kierunku infekcji HCV, HBV,

HIV

HIV

ANCA- przeciwciała przeciw

ANCA- przeciwciała przeciw

cytoplazmie neutrofilów

cytoplazmie neutrofilów

c-ANCA

p-ANCA

Przeciw proteinazie 3 (PR-3 ANCA)

ziarniniak Wegenera (90%)

ziarniniak Wegenera (90%)

mikroskopowe zapalenie naczyń

mikroskopowe zapalenie naczyń

(45%)

(45%)

Przeciw mieloperoksydazie (MPO)

zespół Churga i Strauss (60%)

zespół Churga i Strauss (60%)

mikroskopowe zapalenie naczyń (45-80%)

mikroskopowe zapalenie naczyń (45-80%)

podostre kłębuszkowe zapalenie nerek

podostre kłębuszkowe zapalenie nerek

(65%)

(65%)

Cytoplazmatyczny typ
świecenia

Okołojądrowy typ świecenia

Rozpoznanie

Rozpoznanie

1.

1.

Na podstawie obrazu klinicznego,

Na podstawie obrazu klinicznego,

badań

badań

immunologicznych

immunologicznych

,

,

badania histopatologicznego.

badania histopatologicznego.

2.

2.

Kryteria ACR: 7 jednostek chorobowych

Kryteria ACR: 7 jednostek chorobowych

(zespół Churg

(zespół Churg

a

a

-Strauss, ziarniniak Wegenera,

-Strauss, ziarniniak Wegenera,

plamica S-H

plamica S-H

, guzkowe zapalenie tętnic

, guzkowe zapalenie tętnic

,

,

ch. Takayasu,

ch. Takayasu,

olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń,

olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń,

zapalenie naczyń z nadwrażliwości).

zapalenie naczyń z nadwrażliwości).

3.

3.

Definicje z Chapel Hill.

Definicje z Chapel Hill.

Zapalenia naczyń z obecnymi

Zapalenia naczyń z obecnymi

p

p

rzeciwciałami

rzeciwciałami

ANCA

ANCA

i klasyczne

i klasyczne

guzkowe zapalenie tętnic (PAN)

guzkowe zapalenie tętnic (PAN)

Zajmują średnie i małe naczynia – do średnicy kapilar

Zajmują średnie i małe naczynia – do średnicy kapilar

.

.

Powodują tzw

Powodują tzw

.

.

ubogoimmunologiczne kłębuszkowe zapalenie nerek

ubogoimmunologiczne kłębuszkowe zapalenie nerek

.

.

Z

Z

ajęcie płuc

ajęcie płuc

(są

(są

najczęstszą

najczęstszą

przyczyną zespołu płucno-nerkowego).

przyczyną zespołu płucno-nerkowego).

Na skórze zmiany typu wyczuwalnej plamicy

Na skórze zmiany typu wyczuwalnej plamicy

(w obrazie mikroskopowym leukocytoklastyczne zapalenie

(w obrazie mikroskopowym leukocytoklastyczne zapalenie

naczyń)

naczyń)

.

.

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

1.

1.

Zajęcie górnych dróg oddechowych-

Zajęcie górnych dróg oddechowych-

zapalenie błony śluzowej nosa i zatok,

zapalenie błony śluzowej nosa i zatok,

krwotoki, destrukcja kości, krwawienia z

krwotoki, destrukcja kości, krwawienia z

nosa, ropna wydzielina, owrzodzenia

nosa, ropna wydzielina, owrzodzenia

2.

2.

Objawy zajęcia płuc-

Objawy zajęcia płuc-

kaszel, krwioplucie,

kaszel, krwioplucie,

duszność, nacieki z wytwarzaniem jam

duszność, nacieki z wytwarzaniem jam

3.

3.

Zajęcie nerek-

Zajęcie nerek-

KZN

KZN

- często

- często

bezobjawowe, kwrinkomocz, białkomocz

bezobjawowe, kwrinkomocz, białkomocz

4.

4.

Objawy oczne-

Objawy oczne-

zapalenie nadtwardówki,

zapalenie nadtwardówki,

spojówek, guz rzekomy oczodołu

spojówek, guz rzekomy oczodołu

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

5. Objawy skórne:

5. Objawy skórne:

plamica uniesiona (palpable

plamica uniesiona (palpable

purpura), owrzodzenia, martwica

purpura), owrzodzenia, martwica

6.

6.

Ból mięsni i stawów

Ból mięsni i stawów

7. Objawy neurologiczne: polineuropatia,

7. Objawy neurologiczne: polineuropatia,

mononeuropatia

mononeuropatia

8. Zwiększona skłonność do zakrzepicy

8. Zwiększona skłonność do zakrzepicy

Z

Z

iarniniak

iarniniak

W

W

egenera

egenera

kryteria ACR

kryteria ACR

1.

1.

Ropna lub krwista wydzielina z nosa

Ropna lub krwista wydzielina z nosa

lub/i

lub/i

owrzodzenia w jamie ustnej.

owrzodzenia w jamie ustnej.

2. Zmiany w płucach (

2. Zmiany w płucach (

g

g

uzki, jam

uzki, jam

y

y

, nacieki

, nacieki

zapalne)

zapalne)

3.

3.

Krwinkomocz

Krwinkomocz

lub wałeczkomocz.

lub wałeczkomocz.

4. W badaniu hist.-pat. z

4. W badaniu hist.-pat. z

i

i

arniniaki w obrębie

arniniaki w obrębie

ściany naczynia lub poza nią.

ściany naczynia lub poza nią.

Rozpoznanie

Rozpoznanie

=

=

min. 2 kryteria.

min. 2 kryteria.

Z Churga Strauss

Z Churga Strauss

Fazy

Fazy

1.

1.

Prodromalna- astma, ANN, polipy nosa

Prodromalna- astma, ANN, polipy nosa

2.

2.

Faza eozynofilii- nacieki eozynofilowe w płucach,

Faza eozynofilii- nacieki eozynofilowe w płucach,

przewodzie pokarmowym

przewodzie pokarmowym

3.

3.

Faza zapalenia naczyń

Faza zapalenia naczyń

nacieki w płucach, zapalenie zatok,

nacieki w płucach, zapalenie zatok,

polineuropatia, mononeuropatia wieloogniskowa,

polineuropatia, mononeuropatia wieloogniskowa,

zajęcie CUN,

zajęcie CUN,

niewydolność mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca,

niewydolność mięśnia sercowego, zaburzenia rytmu serca,

KZN (rzadsze niż w innych ANCA

KZN (rzadsze niż w innych ANCA

+ ZN),

+ ZN),

zapalenie gruczołu krokowego (rzadkie)

zapalenie gruczołu krokowego (rzadkie)

Rokowanie 5 lat przeżywa 80%

Rokowanie 5 lat przeżywa 80%

Leczenie: GKS

Leczenie: GKS

Zespół Churg

Zespół Churg

a

a

-Strauss

-Strauss

kryteria ACR

kryteria ACR



Astma

Astma



Eo

Eo

z

z

ynofilia >10%

ynofilia >10%



Poli- lub mononeuropatia

Poli- lub mononeuropatia



Nacieki w płucach (zmienne)

Nacieki w płucach (zmienne)



Zmiany w zatokach przynosowych

Zmiany w zatokach przynosowych



Nacieki z ziarniniaków w okolicy naczyń.

Nacieki z ziarniniaków w okolicy naczyń.

rozpoznanie

rozpoznanie

=

=

4 z 6 spełnione

4 z 6 spełnione

Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

Martwicze zapalenie

Martwicze zapalenie

1.

1.

Objawy ogólne

Objawy ogólne

2.

2.

Objawy skórne:

Objawy skórne:

plamica uniesiona

plamica uniesiona

livedo reticularis

livedo reticularis

,

,

owrzodzenia,

owrzodzenia,

guzki podskórne

guzki podskórne

3.

3.

Objawy neurologiczne:

Objawy neurologiczne:

mononeuropatia

mononeuropatia

4. Objawy nerkowe: nadciśnienie

4. Objawy nerkowe: nadciśnienie

tętnicze, zawał nerki

tętnicze, zawał nerki

5. Przewód pokarmowy

5. Przewód pokarmowy

ból brzucha

ból brzucha

Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

kryteria ACR

kryteria ACR

1.

1.

Livedo reticularis

Livedo reticularis

.

.

2.

2.

Ból jąder.

Ból jąder.

3.

3.

Mialgia, osłabienie mięśni lub bóle nóg.

Mialgia, osłabienie mięśni lub bóle nóg.

4.

4.

Mono lub polineuropatia

Mono lub polineuropatia

.

.

5.

5.

Utrata masy ciała

Utrata masy ciała

.

.

6.

6.

Rozkurczowe ciśnienie tętnicze >90 mm Hg

Rozkurczowe ciśnienie tętnicze >90 mm Hg

.

.

7.

7.

Podwyższon

Podwyższon

y poziom

y poziom

mocznika lub kreatyniny.

mocznika lub kreatyniny.

8.

8.

Obecność HbsAg lub HB

Obecność HbsAg lub HB

V.

V.

9.

9.

Nieprawidłowa arteriografia.

Nieprawidłowa arteriografia.

10.

10.

Zapalenie tętnic małego i średniego kalibru z naciekami

Zapalenie tętnic małego i średniego kalibru z naciekami

z granulocytów lub komórej jednojądrowych.

z granulocytów lub komórej jednojądrowych.

Rozpoznanie przy spełnionych 3 z 10.

Rozpoznanie przy spełnionych 3 z 10.

Zespół Schonleina -Henocha

Zespół Schonleina -Henocha

1.

1.

Objawy skórne- osutka

Objawy skórne- osutka

plamista/plamica na kończynach

plamista/plamica na kończynach

dolnych

dolnych

2.

2.

Zmiany stawowe

Zmiany stawowe

3.

3.

Przewód pokarmowy: ból brzucha

Przewód pokarmowy: ból brzucha

czasem krwista biegunka

czasem krwista biegunka

4.

4.

Objawy nerkowe: krwiomocz

Objawy nerkowe: krwiomocz

5.

5.

Obj płucne krwioplucie

Obj płucne krwioplucie

Z Sch-H- rozpoznanie

Z Sch-H- rozpoznanie

Typowe objawy kliniczne

Typowe objawy kliniczne

Badanie histopatologiczne biopsji

Badanie histopatologiczne biopsji

skóry

skóry

Dobre rokowanie

Dobre rokowanie

Leczenie: objawowe, czasem GKS

Leczenie: objawowe, czasem GKS

Zespół Schonleina -Henocha

Zespół Schonleina -Henocha

- wybroczyny na skórze podczas

- wybroczyny na skórze podczas

palpacji

palpacji

-wiek<20 lat

-wiek<20 lat

-angina abdominalis

-angina abdominalis

-ziarniniaki w ścianie naczyń

-ziarniniaki w ścianie naczyń

Podział zapaleń naczyń według European

Podział zapaleń naczyń według European

Vasculitis Study group (EUVAS)

Vasculitis Study group (EUVAS)

Podtyp

Definicja

Choroba miejscowa

Objawy ograniczone do zajęcia

górnych i dolnych dróg oddechowych,

bez układowego zapalenia i objawów

ogólnych

Uogólniona, bez zajęcia narządów

wewnętrznych (Early systemic

disease)

Objawy jak wyżej + objawy ogólne,

objawy narządowe, ale bez

uszkodzenia zagrażającego życiu:

kreatynina<1.7 mg/dl, pO

2

> 70

mmHg, DLCO>70%

Uogólniona z zajęciem narządów

wewnętrznych

Objawy ogólne, zagrażające życiu

uszkodzenie narządów

wewnętrznych,kreatynina < 5.7 mg/dl

Ciężka

Gwałtownie postępująca niewydolność

nerek z towarzyszącym zajęciem płuc

lub bez, zagrażająca życiu

Oporna

Choroba postępująca pomimo

leczenia cyklofosfamidem i

glikokortykoidami

Zalecenia dotyczące postępowania

Zalecenia dotyczące postępowania

w zapaleniach naczyń małego i

w zapaleniach naczyń małego i

średniego kalibru

średniego kalibru

1.

1.

Leczenie powinno być interdyscyplinarne

Leczenie powinno być interdyscyplinarne

2.

2.

Badanie ANCA oceniane w kontekście klinicznym

Badanie ANCA oceniane w kontekście klinicznym

(ujemny wynik nie wyklucza rozpoznania)

(ujemny wynik nie wyklucza rozpoznania)

3.

3.

Dodatni wynik biopsji przemawia silnie za

Dodatni wynik biopsji przemawia silnie za

rozpoznaniem układowego zapalenia naczyń.

rozpoznaniem układowego zapalenia naczyń.

Badanie to powinno być wykonywane u chorych

Badanie to powinno być wykonywane u chorych

celem ustalenia rozpoznania oraz oceny u chorego

celem ustalenia rozpoznania oraz oceny u chorego

z ustalonym rozpoznaniem.

z ustalonym rozpoznaniem.

4.

4.

U chorego podczas każdej wizyty zalecana jest

U chorego podczas każdej wizyty zalecana jest

całościowa ocena kliniczna, wykonanie badania

całościowa ocena kliniczna, wykonanie badania

moczu oraz podstawowych testów

moczu oraz podstawowych testów

laboratoryjnych.

laboratoryjnych.

5. Chorzy powinni być zakwalifikowani do grupy o określonym

5. Chorzy powinni być zakwalifikowani do grupy o określonym

stopniu ciężkości choroby celem wyboru właściwej

stopniu ciężkości choroby celem wyboru właściwej

strategii leczenia.

strategii leczenia.

6. U chorych z uogólnioną postacią choroby-zalecamy leczenie

6. U chorych z uogólnioną postacią choroby-zalecamy leczenie

skojarzone cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami

skojarzone cyklofosfamidem i glikokortykosteroidami

celem indukcji remisji

celem indukcji remisji

7. Metotreksat lek alternatywny, mniej toksyczny sposób

7. Metotreksat lek alternatywny, mniej toksyczny sposób

indukcji remisji w postaci bez zajęcia narządów

indukcji remisji w postaci bez zajęcia narządów

wewnętrznych i postaciach nie zagrażających życiu.

wewnętrznych i postaciach nie zagrażających życiu.

8. Terapia podtrzymujące remisję : GKS w małej dawce, w

8. Terapia podtrzymujące remisję : GKS w małej dawce, w

skojarzeniu z azatiopryną, lub leflunomidem lub

skojarzeniu z azatiopryną, lub leflunomidem lub

metotreksatem

metotreksatem

Zalecenia dotyczące postępowania w

Zalecenia dotyczące postępowania w

zapaleniach naczyń małego i

zapaleniach naczyń małego i

średniego kalibru

średniego kalibru

Polimialgia reumatyczna

Polimialgia reumatyczna

1.

1.

Częst

Częst

a

a

w wieku powyżej 50 rż.

w wieku powyżej 50 rż.

(zachorowalność ok. 50/100 tyś./rok

(zachorowalność ok. 50/100 tyś./rok

)

)

2.

2.

Objawy:

Objawy:

gorączka lub stany podgorączkowe,

gorączka lub stany podgorączkowe,

bóle mięśni (mialgia) obręczy barkowej

bóle mięśni (mialgia) obręczy barkowej

i klatki piersiowej, niekiedy bóle i obrzęk stawów.

i klatki piersiowej, niekiedy bóle i obrzęk stawów.

4. Przyspieszone

4. Przyspieszone

OB

OB

.

.

(często powyżej 100

(często powyżej 100

mm./godz.),

mm./godz.),

5.

5.

Rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego.

Rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego.

Polimialgia reumatyczna

Polimialgia reumatyczna

kryteria diagnostyczne

kryteria diagnostyczne

Wg. Healey'a:

Wg. Healey'a:

1. Wiek

1. Wiek

> 50 lat.

> 50 lat.

2. Symetryczny ból w obrębie 2 z 3 obszarów

2. Symetryczny ból w obrębie 2 z 3 obszarów

:

:

kark, obręcz barkowa lub biodrowa,

kark, obręcz barkowa lub biodrowa,

trwający co najmniej miesiąc

trwający co najmniej miesiąc

.

.

3. Sztywność poranna > 1 h

3. Sztywność poranna > 1 h

.

.

4. OB >40 mm/h

4. OB >40 mm/h

.

.

5. Wykluczenie innych chorób.

5. Wykluczenie innych chorób.

6. Szybka poprawa po sterydach.

6. Szybka poprawa po sterydach.

Polimialgia reumatyczna

Polimialgia reumatyczna

leczenie

leczenie

Glikokortykosteroidy

Glikokortykosteroidy

:

:

prednizon

prednizon

15 mg/dziennie przez

15 mg/dziennie przez

miesiąc

miesiąc

Poprawa kliniczna:

Poprawa kliniczna:

(spadek wartości OB i stężenia CRP)

(spadek wartości OB i stężenia CRP)

prednizon

prednizon

12,5 mg dziennie, przez miesiąc

12,5 mg dziennie, przez miesiąc

Dalsza poprawa:

Dalsza poprawa:

prednizon

prednizon

10 mg dziennie przez miesiąc,

10 mg dziennie przez miesiąc,

a następnie redukcja dawki o 1 mg co 3 miesiące

a następnie redukcja dawki o 1 mg co 3 miesiące

przez 2 lata niezależnie od stanu chorego

przez 2 lata niezależnie od stanu chorego

Olbrzymiokomórkowe zapalenie

Olbrzymiokomórkowe zapalenie

tętnic

tętnic

1

1

.

.

Choroba częsta u osób powyżej 50 rż.

Choroba częsta u osób powyżej 50 rż.

2

2

.

.

Zajmuje duże tętnice odchodzące od łuku aorty

Zajmuje duże tętnice odchodzące od łuku aorty

a niekiedy samą aortę, możliwe zajęcie tętnic

a niekiedy samą aortę, możliwe zajęcie tętnic

OUN, bardzo częste i charakterystyczne zajęcie

OUN, bardzo częste i charakterystyczne zajęcie

tętnicy skroniowej.

tętnicy skroniowej.

3.

3.

Objawy wynikające z zajęcia poszczególnych

Objawy wynikające z zajęcia poszczególnych

naczyń:

naczyń:

ból głowy (szczególnie w okolicy tętnicy

ból głowy (szczególnie w okolicy tętnicy

skroniowej);

skroniowej);

bolesna, wyczuwalna tętnica skroniowa;

bolesna, wyczuwalna tętnica skroniowa;

chromanie żwaczy; zaburzenia widzenia; udary

chromanie żwaczy; zaburzenia widzenia; udary

mózgu i TIA;

mózgu i TIA;

niekiedy polineuropatia.

niekiedy polineuropatia.

4.

4.

Często towarzyszy

Często towarzyszy

polimialgii reumatycznej

polimialgii reumatycznej

.

.

Kryteria olbrzymiokomórkowego zapalenia

Kryteria olbrzymiokomórkowego zapalenia

tętnic wg ACR

tętnic wg ACR

Początek choroby powyżej 50 rż

Początek choroby powyżej 50 rż

Nowy ból głowy.

Nowy ból głowy.

Bolesność i pogrubienie tętnicy skroniowej.

Bolesność i pogrubienie tętnicy skroniowej.

Podwyższone OB (

Podwyższone OB (

>

>

50 mmHg).

50 mmHg).

Biopsja t

Biopsja t

ętnicy

ętnicy

skroniowej (nacieki z komórek

skroniowej (nacieki z komórek

jednojądrowych, ziarniniaki, komórki olbrzymie)

jednojądrowych, ziarniniaki, komórki olbrzymie)

.

.

R

R

ozpoznanie

ozpoznanie

≥

≥

3 z powyższych kryteriów.

3 z powyższych kryteriów.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie

Olbrzymiokomórkowe zapalenie

tętnic

tętnic

leczenie

leczenie

GKS + ASA

GKS + ASA

Choroba Takayasu

Choroba Takayasu

kryteria diagnostyczne wg ACR

kryteria diagnostyczne wg ACR

1. Wiek w czasie zachorowania < 40 r

1. Wiek w czasie zachorowania < 40 r

ż.

ż.

2. Chromanie przestankowe kończyn.

2. Chromanie przestankowe kończyn.

3. Zmniejszone tętno na tętnicy ramiennej.

3. Zmniejszone tętno na tętnicy ramiennej.

4. Różnica ciśnienia na ramionach < 10 mmHg.

4. Różnica ciśnienia na ramionach < 10 mmHg.

5

5

.

.

Szmer nad tętnicą podobojczykową

Szmer nad tętnicą podobojczykową

lub aortą brzuszną.

lub aortą brzuszną.

6. Zmiany w arteriografii (zwężenie lub zamknięcie tętnic nie

6. Zmiany w arteriografii (zwężenie lub zamknięcie tętnic nie

związane z innymi chorobami naczyń).

związane z innymi chorobami naczyń).

3 kryteria spełnione = rozpoznanie

3 kryteria spełnione = rozpoznanie

.

.

Postępowanie w zapaleniach dużych naczyń

Postępowanie w zapaleniach dużych naczyń

1. W przypadku podejrzenia choroby Takayasu zalecana jest

szczegółowa ocena kliniczna i diagnostyka obrazowa aorty i jej
odgałęzień.

2. W przypadku podejrzenia olbrzymokomórkowego zapalenia

tętnic zawsze powinna być wykonana biopsja tętnicy
skroniowej, co jednak nie powinno opóźniać rozpoczęcia
leczenia. Biopsja drugiej tętnicy nie jest rutynowo wskazana.

3. Zalecane jest wczesne leczenie dużymi dawkami

gikokortykosteroidów celem indukcji remisji.

4. Rozważyć leczenie immunosupresyjne: metotreksat,

azatiopryna, cyklofosfamid

5. Wszyscy chorzy z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic

powinni być leczeni małymi dawkami ASA.