UKŁAD POZAPIRAMIDOWY



Starsza część układu ruchowego



Trudności w określeniu składowych (kryteria

anatomiczne lub fizjologiczne)



Odpowiedzialny za ruchy

odruchowowarunkowe oraz właściwy rozkład
napięcia mięśni

ZWOJE PODSTAWY



Jądro ogoniaste



Skorupa



Gałka blada



Jądro niskowzgórzowe



Istota czarna



Jądro czerwienne

Jądro dolne oliwki
Twór siatkowaty
Móżdżek
Jądro
przedsionkowe
Przedmurze
Ciało
migdałowate

Prążkowie

Jądro
soczewkowate

Ciało
prążkowia

Kliniczny obraz zaburzeń
pozapiramidowych



Najczęstsze

1. Zespół Parkinsona
2. Pląsawica
3. Atetoza



Rzadsze

1. Mioklonie
2. Dystonie
3. Hemibalizm (balizm)

Choroby układu
pozapiramidowego

Zespół sztywności akinetycznej

= zespół Parkinsona

Zespoły hiperkinetyczno-hipotoniczne

» pląsawice, hemibalizm, atetoza, zespoły dystoniczne itd.

Zespół Parkinsona

1.

wzmożenie napięcia mięśniowego

RIGOR

2.

drżenie spoczynkowe TREMOR

3.

spowolnienie ruchowe, upośledzenie
AKINESIS automatyzmów ruchowych

4.

zaburzenia mowy i toru oddechowego

5.

objawy wegetatywne

6.

objawy psychiczne

7.

inne: wzmożenie odruchów własnych mięśni
twarzy, napady przymusowego patrzenia
itp.

1.

wzmożenie napięcia mięśniowego

RIGOR

2.

drżenie spoczynkowe TREMOR

3.

spowolnienie ruchowe, upośledzenie
AKINESIS automatyzmów ruchowych

4.

zaburzenia mowy i toru oddechowego

5.

objawy wegetatywne

6.

objawy psychiczne

7.

inne: wzmożenie odruchów własnych mięśni
twarzy, napady przymusowego patrzenia
itp.

TREMOR

drżenie spoczynkowe



„kręcenie pigułek”, „liczenie pieniędzy”



nasila się pod wpływem emocji



zanika w czasie wykonywania ruchów ( w

drżeniu samoistnym nasila się), napinania
mięśni, w skrajnych ustawieniach, w czasie snu



typowe, ale nie obligatoryjne (akinetyczny

zespół Parkinsona)

RIGOR

wzmożenie napięcia mięśniowego

•

charakterystyczna postawa

•

sztywność -

objaw „rury ołowianej”

•

wzrost napięcia mięśni –

oziębienie ciała

powoduje wzrost napięcia, ogrzanie-obniżenie

•

wzrost napięcia mięśni antagonistycznych -

objaw „koła zębatego”, „test opadania głowy”

AKINESIS

spowolnienie ruchowe,
upośledzenie automatyzmów
ruchowych



hipo-/ akinezja –

twarz maskowata, mikrografia



zniesienie fizjologicznych odruchów, chód

drobnymi kroczkami



pro-, latero- i retropulsja (

objaw niekorzystny

rokowniczo

)



utrata odruchu postawnego (

padanie

)



osłabienie ruchowe (

wrażenie niezdolności do

dużego wysiłku

)

Paradoksalna akinezja – chory z zespołem

Parkinsona, pod wpływem silnych przeżyć, zaczyna

nagle płynnie mówić, szybko i sprawnie poruszać się.

Ad. 4. zaburzenia mowy i

oddychania



mowa monotonna, słabo artykułowana,

ściszona (tachyfemia)



parkinsonizm po zapaleniu mózgu – mowa

może być skandowana; iteracje, palilalia,
nawet mutyzm akinetyczny



zaburzenia oddychania pod postacią zmiennej

częstości i głębokości

Ad.5. objawy wegetatywne



łojotok twarzy



ślinotok



napady pocenia



zaburzenia zwieraczy (pęcherz hiperaktywny,

pęcherz

„niecierpliwy”)

Ad.6. objawy psychiczne



labilność nastroju



Nadwrażliwość, drażliwość



spowolnienie myślenia (bradyfrenia)

Ad.7 inne



wzmożone odruchy mięśni twarzy

(wzmożenie odruchu nosowo-powiekowego)



napady przymusowego patrzenia = kurcze

oczne („napady wejrzeniowe”)



kurcze powiek



zaburzenia zbieżności i akomodacji



objawy dystonii

Zespół Parkinsona



Choroba Parkinsona



Zespół Parkinsona w dziedzicznych

chorobach zwyrodnieniowych (np.

ataksja Friedreicha, CJD)



Zespół parkinsonowsko-otępienny

(wyspa Guam)



Zespół Parkinsona po zapaleniu

mózgu (śpiączkowe zapalenie mózgu)



Miażdżycowy zespół Parkinsona

Zespół Parkinsona



Inne:

- zatrucie CO i Mn
- polekowy: środki przeciwwymiotne-
metoklopramid; neuroleptyki: pochodne
fenotiazyny, butyrofenony; rezerpina)
- MPTP (

1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydyna

)

- guzy

- wodogłowie normotensyjne (zespół Hakima)
- czerwienica prawdziwa
- uraz (bokserzy)
- idiopatyczny

Ruchy pląsawicze



Mimowolne



Nakładają się na ruchy celowe



Szybkie, nieskoordynowane, nie mają stałej

postaci



Obejmują zwykle twarz, głowę, odsiebne

części kończyn



Nasilane przez emocje i ruchy czynne



Znikają we śnie

Pląsawica

Sydenhama

1.

Zwykle młodsze

dziewczynki

2.

Związek z chorobą

reumatyczną

3.

Rokowanie dobre,

ale skłonność do

nawrotów

4.

Ruchy mimowolne

początkowo

dyskretne, szybkie,

potem

pełnoobjawowy

zespół

Pląsawica Huntingtona

1. Dziedziczna AD
2. 30-50 r. ż
3. Ruchy mimowolne

niezbyt szybkie

4. Współistnieją ruchy

atetotyczne

5. Typowe zaburzenia

psychiczne

(otępienie)
6. Kardiomiopatia

Pląsawice c.d.



Neuroakantocytoza



Pląsawica ciężarnych



Pląsawica po stosowaniu doustnych środków

antykoncepcyjnych, amfetaminy



Łagodna pląsawica rodzinna (~AD)

Ruchy atetotyczne



Najczęściej obejmują palce rąk



Palce przybierają dziwaczne ustawienie



Ruchy powolne



Często towarzyszą mózgowym

porażeniom dziecięcym, istnieje postać

obustronna (stan marmurkowaty, stan

demielinizacyjny po urazie

okołoporodowym, żółtaczka jąder

kresomózgowia „Kernicterus”)



Zanikają we śnie, są nasilane emocjami

Hemibalizm (balizm)



Ruchy obrotowe kończyn i tułowia



Jednostronne (hemibalizm) lub obustronne

(balizm)



Uszkodzenie jądra niskowzgórzowego



Najczęstsza etiologia - udar niedokrwienny



częstość do 1-2% udarów

Zespoły dystoniczne



Mimowolne skurcze toniczne pojedynczych

mięśni lub grup mięśni



Zaburzenie koordynacji napięcia ago-

antagoniści



Zlokalizowane (ogniskowe) lub uogólnione

Dystonie



Torsyjna uogólniona



Kurczowy kręcz karku (torticollis spasticus)



Kurcz powiek (blepharospasmus)



Kurcz krtani (dysfonia spastyczna)



Z. Meige’a (dystonia ustno-żuchwowo-językowa)



Kurcz pisarski, kurcz trębaczy



Inne (po neuroleptykach, dystonia YIPS u

golfisty)



DD: zespół Sandifera

Drżenie samoistne

tremor essentialis



Drżenie drobnofaliste rąk, głowy, rzadziej nóg

(nigdy żuchwy = parkinsonizm)



Nasilane przez emocje, pozycję statyczną,

wysiłek izometryczny



Alkohol łagodzi objawy



Występuje postać dziedziczna (AD)



Odmiana: drżenie starcze (tremor senilis)

TIKI



Ruchy stereotypowe, podłoże organiczne lub

psychogenne



Choroba tikowa (Gillesa de la Tourette’a) – tiki

twarzy i szyi, towarzysząca koprolalia,
echolalia, częsta leworęczność

Sebastian Szczyrba

Klinika Neurologii Dorosłych AMG

Móżdżek – budowa i lokalizacja



Znajduje się w tylnym dole czaszki



Od mózgu oddziela go namiot móżdżku



Z pniem mózgu połączony przez 3 konary:

górny, środkowy i dolny



Wyróżnia się 3 zasadnicze części: robak

(część środkowa) i 2 półkule móżdżku

Części filogenetyczne móżdżku



Móżdżek stary (archaeocerebellum)



Najstarsza część móżdżku



Składa się z kłaczka i grudki  płat kłaczkowo-grudkowy



Powiązany z narządem przedsionkowym  „móżdżek

przedsionkowy”



Móżdżek dawny (palaeocerebellum)



Zawiera część robaka przedniego płata i część dolną

robaka



Włókna dośrodkowe głównie z rdzenia kręgowego 

„móżdżek rdzeniowy”



Móżdżek nowy (neocerebellum)



Filogenetycznie najmłodszy  od czasu zdolności chodu i

utrzymania pozycji wyprostnej



Składa się z 2 półkul



Jest ściśle połączony z korą mózgu  „móżdżek mostowy”

Budowa wewnętrzna móżdżku



3-warstwowa kora



ziarnista, komórek gruszkowatych

Purkinjego, drobinowa



4 obszary jądrowe



Jądro wierzchu  połączenia z płata

kłaczkowo-grudkowego, do jąder

przedsionkowych



Jądro kulkowate i czopowate  z móżdżku

dawnego, do jądra czerwiennego

przeciwnej strony



Jądro zębate  największe; z nowego

móżdżku, częściowo z dawnego, do jądra

czerwiennego i wzgórza przeciwnej strony

Funkcje móżdżku



Kontrolowanie przebiegu funkcji

ruchowych



Integracja bodźców zmysłowych i

czuciowych wyzwalających ruchy dowolne



Regulacja napięcia mięśniowego



Koordynowanie czynności poszczególnych

mięśni uczestniczących w danym ruchu



Harmonizowanie pracy mięśni

agonistycznych, pomocniczych i

antagonistycznych aby zapewnić płynne i

precyzyjne wykonanie ukierunkowanego,

oszczędnego i celowego ruchu

Kontrola przebiegu ruchu



Móżdżek wymaga informacji o stanie i przebiegu

procesów ruchowych oraz ich celu



Korekty płynące z móżdżku muszą być na bieżąco

wprowadzone w schemat wykonywanego ruchu



Mechanizm sprzężeń zwrotnych

Objawy chorób móżdżku



Asynergia



Brak koordynacji pomiędzy poszczególnymi

mięśniami lub grupami mięśni



Dysmetria



Brak odpowiedniej miary względem wymaganej

wydajności i szybkości ruchu



Ataksja



Brak skoordynowanego kurczenia się i współpracy

wszystkich zaangażowanych w ruch mięśni



Drżenie zamiarowe



Powiększanie się odchylenia od idealnej liniii ruchu

w miarę zbliżania się przedmiotu ruchu do celu



Uszkodzenie jądra zębatego i jego dróg

Objawy chorób móżdżku

(2)



Patologiczny objaw z odbicia

(rebound

phenomenon)



Brak wyhamowania zbyt obszernego ruchu



Adiadochokineza



Zaburzenie naprzemienności skurczów

agonistów i antagonistów



Obniżenie napięcia mięśniowego



Dodatnie próby mijania



Próba Barre, próba Barany’ego



Po stronie uszkodzenia



Chwiejność w próbie Romberga

Objawy chorób móżdżku

(3)



Niepewny chód na szerokiej podstawie



Oczopląs



Grubofalisty, poziomy, w stronę uszkodzenia



Nasila się przy patrzeniu w stronę ogniska,

zmniejsza po zamknięciu oczu



Zaburzenia mowy



Mowa skandowana, wybuchowa



Ataksja tułowia

Móżdżek stary

(archaeocerebellum)



Informacje o położeniu głowy w

przestrzeni i jej ruchach z narządu
przedsionkowego



Uszkodzenie płata kłaczkowo-

grudkowego



Zaburzenia równowagi  niepewność

stania (astasia), niepewność chodu (abasia)



Chód chwiejny, na szerokiej podstawie



Połączenia jądra wierzchu z bocznymi

jądrami przedsionkowymi

Móżdżek dawny

(palaeocerebellum)



Informacje z rdzenia kręgowego



Głównie droga rdzeniowo-móżdżkowa

przednia i tylna



Kontrola mięśni antygrawitacyjnych



Umożliwia utrzymanie prawidłowej postawy

w czasie stania i chodzenia



Połączenia jądra wierzchu,

kulkowatego i czopowatego z jądrem

czerwiennym  impulsy do rdzenia



Droga podwójnie skrzyżowana



Dodatkowe połączenie z układem

pozapiramidowym przez wzgórze



Uszkodzenie powoduje ataksję tułowia

Móżdżek nowy

(neocerebellum)



Połączenia z korą mózgu



Szczególnie z polami 4 i 6 wg Brodmanna

(pierwotna kora ruchowa)



Drogi korowo-mostowo-móżdżkowa,

oliwkowo-móżdżkowa (z jądra czerwiennego)



Bieżąca modyfikacja schematu

zaplanowanego ruchu dowolnego



Droga zębato-wzgórzowo-korowa do kory

ruchowej



Gromadzenie wzorców ruchów



Przy uszkodzeniu zaburzenie wykonywania

ruchów dowolnych

Uszkodzenie półkul móżdżku



Ataksja (bezład,niezborność, brak koordynacji)



Dysmetria (nieprawidłowy zasięg ruchu)



Asynergia (nieprawidłowe współdziałanie różnych

odcinków ciała podczas wykonywania ruchów złożonych)



Adiadochokineza (niemożność wykonania szybkich

naprzemiennych ruchów, np. nawracania i odwracania

ręki)



Tremor (drżenie zamiarowe, występuje przy

wykonywaniu ruchów dowolnych, ustępuje w spokoju,

jest to drżenie grube, nierytmiczne)



Oczopląs (rytmiczne ruchy gałek ocznych przy patrzeniu

w bok, głównie w stronę chorej półkuli możdżku)



Zaburzenia mowy (mowa skandowana, zamazana,

powolna, wybuchowa)



Hipotonia (obniżenie napięcia mięśni powodujące

możliwość osłabienia odruchów głebokich i wystąpienia

odruchów wahadłowych)

Uszkodzenie robaka móżdżku



Zaburzenia równowagi



Trudności w utrzymaniu postawy pionowej

(padanie do tyłu)



Chód na szerokiej podstawie



Asynergia tułowia



Dodatnia próba Romberga

Choroby móżdżku o nagłym

początku



Godziny



Ostre krwawienie lub udar niedokrwienny



Głównie w nadciśnieniu tętniczym, ostry ból głowy,

narastające splątanie, objawy ↑ ICP



Ataksja psychogenna



Zmienność objawów, prawidłowe ruchy oczu, brak

oczopląsu



Dni



Stwardnienie rozsiane



Zwykle poprzedzone innymi rzutami



Ostra ataksja móżdżkowa wieku dziecięcego



Zatrucia



5-FU, lit, organiczne sole rtęci, DDT

Choroby móżdżku o wolniejszym

rozwoju



Tygodnie



Guzy móżdżku



Często u dzieci, dość szybko objawy ↑ ICP



Pierwotne lub przerzutowe



Dziecięca encefalopatia miokloniczna



W przebiegu neuroblastoma, szybko postępująca

ataksja z miokloniami



Miesiące



Objawowy postępujący zanik móżdżku



Paraneoplazmatyczny, zatrucie etanolem

Choroby móżdżku o wolniejszym

rozwoju

(2)



Miesiące-lata



Późny, przeważnie korowy zanik móżdżku



Postępująca niezborność chodu, głównie ataksja

tułowia



Heredoataksja móżdżkowa



Dziedziczna, stopniowa progresja, oczopląs,

spastyczność, zanik nerwu II



Zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy



Należy do obrazu zaniku wieloukładowego



Ataksja, drżenie, objawy parkinsonowskie,

nietrzymanie moczu, możliwe otępienie



Ataksje dziedziczne, niedziedziczne, objawowe