Warszawski Uniwersytet Medyczny

Ewa Piksa

[e-mail]



Stężenia hemoglobiny (HGB)-

podstawowy wskaźnik rozpoznania

niedokrwistości.



Liczba erytrocytów (RBC) i wartość hematokrytu (HCT) – mają

istotne znaczenie w diagnostyce po wykluczeniu przewodnienia



Wskaźniki czeronokrwinkowe Wintroba służą do różnicowania

niedokrwistości:

◦

MCV – średnia objętość pojedynczej krwinki

◦

MCH – średnia masa hemoglobiny w krwince

◦

MCHC – średnie stężenie hemoglobiny w krwince



Wskaźnik RDW – obiektywny wskaźnik anizocytozy



Wskaźnik HDW – obiektywny wskaźnik anizochromii



Rozmaz krwi obwodowej – cena wielkości , wybarwienia,

różnorodności kształtu, obecności wtrętów

czerwonokrwinkowych



Liczba retikulocytów (RET)



Stężenie żelaza, ferrytytny, transferyny w surowicy



Wzrost stężenia hemoglobiny:

◦

Odwodnienie: biegunka, wymioty, poty, moczówka prosta.

◦

Nadkrwistości pierwotne: czerwienica prawdziwa

◦

Nadkrwistości wtórne: przewlekłe choroby płuc, wada serca,
długotrwały pobyt na dużych wysokościach, nowotwory nerek,
niedotlenienie



Spadek stężenia hemoglobiny:

◦

przewodnienie

◦

niedokrwistość

Definicja –

zmniejszenie stężenia hemoglobiny,

hematokrytu i liczny erytrocytów we krwi o > 2
odchylenia standardowe od wartości
prawidłowych.

Ze względu na nasilenie wyróżnia się:

◦

N. łagodna - Hb – 10-12,5 (13,5 u mężczyzn) mg/dl

◦

N. umiarkowana – Hb - 8,0-9,9 mg/dl

◦

N. ciężka - Hb - 6,5 – 7,9mg/dl

◦

N. zagrażająca życiu – Hb <6,5mg/dl

Niedokrwistość:

◦

syderoblastyczna

◦

z niedoboru żelaza

◦

pokrwotoczna

◦

chorób przewlekłych

◦

megaloblastyczna

◦

aplastyczna



Osłabienie i łatwa męczliwość



Upośledzenie koncentracji uwagi



Ból i zawroty głowy



Tachykardia (w ciężkiej postaci)



Bladość skóry i błon śluzowych (zażółcenie w
niedokrwistości hemolitycznej)

Krwawienie ostre

◦

Utrata ok. 500ml krwi nie daje objawów

◦

Utrata 750 ml krwi powoduje: ↓ OCŻ, ↓ objętości wyrzutowej, ↓ oporu
obwodowego, ↓RR

◦

Utrata1,5-2,0l krwi powoduje: spadek ciepłoty ciała, wystąpienie
zimnego potu, niepokój, bezmocz, wstrząs hipowolemiczny, utrata
przytomności

Krwawienie przewlekłe

◦

U pacjentów krwawiących przewlekle rozwijają się objawy niedoboru Fe

Badanie morfologiczne krwi:

◦

Początkowo po krwawieniu st. Hb jest prawidłowe

◦

Po 36-72h dochodzi do wyrównującego wzrost objętości osocza i ujawnia
się ↓ st. Hb ↔ niedokrwistość normocytarna, normochromiczna

◦

↑ st. retikulocytów – szczyt między 7-10 dobą

◦

Leukocytoza

◦

↑ st. PLT

Inne badania:

◦

Cechy niedoboru żelaza

◦

Zwiększone st. erytropoetyny

◦

Obecność krwi utajonej w stolcu

Definicja –

niedokrwistość, w której w skutek zbyt małej

ilości żelaza w ustroju doszło do upośledzenia syntezy
hemu i powstania erytrocytów mniejszych niż prawidłowe
i zawierających mniej Hb.

Przyczyny:

1.

Zwiększona utrata

2.

Zwiększone zapotrzebowania

3.

Upośledzenie wchłaniania

4.

Niedobór w diecie

Badanie morfologiczne krwi:

◦

↓ st. HB, ↓ HCT,

◦

↓ lub N liczby RBC,

◦

↓ MCV, MCH, MCHC

◦

↓ RET

◦

st. PLT w normie lub zwiększone

Obraz szpiku kostnego:

◦

Nieefektywna erytropoeza

◦

↑ liczbe erytroblastów zasadochłonnych i polichromatofilnych

◦

↓ liczby erytroblastów kwasochłonnych

◦

↓ RET

Rozmaz krwi obwodowej:

◦

Anizocytoza

◦

hypochromia

Inne badania:

◦

↓ st. Fe w surowicy

◦

↓ st. ferrytyny

◦

↑ st. transferyny

◦

↓ wysycenie transferyny

Definicja

–

niedokrwistość wywołana zaburzeniem syntezy hemu,

która charakteryzuje się hipochromicznymi erytrocytami i

zwiększoną ilością żelaza w szpiku, zawartego w mitochondriach

tworzących pierścień wokół jąder erytroblastów – tzw.

syderoblastów pierścieniowatych.

Przyczyny:



Postacie wrodzone

•

Mutacje genów (syntetaza – kwasu δ-aminolewulinowego, białka

transportującego tiaminy, genu transportera ABC7 )



Postacie nabyte

•

Polekowa (izonoazyd, chloramfenikol)

•

W niedoborze miedzi

•

U alkoholików

•

W zatruciu cyjankiem lub ołowiem

•

W hipotermii

Badanie morfologiczne krwi:



↓ st. Hb



↓ RET



↓ MCH, MCHC



Erytrocyty hipochromiczne



Mikrocytoza erytrocytów w postaciach wrodzonych, makrocytoza

w postaciach nabytych

Badanie szpiku:



↑ normoblastycznej erytropoezy, prekursory erytrocytów o małej

zawartości Hb, obecne syderoblasty pierścieniowate, ↑ zawartości

Fe w makrofagach szpiku

Inne badania:



↑ st. transferyny w surowicy i zwiększone jej wysycenie.



↑ st. ferrytyny w surowicy

Definicja:

niedokrwistość występująca u chorych z pobudzeniem

układu immunologicznego związanym z procesem zapalnym,
która cechuje się zmniejszona produkcja erytrocytów, małą
liczba retikulocytów, małym stężeniem Fe i transferyny, ale
zwiększonym stężeniem ferrytyny.

Przyczyny:

1.

Zakażenia pasożytnicze, grzybicze, bakteryjne

2.

Nowotwory złośliwe

3.

Choroby autoimmunologiczne

4.

Przewlekłe zakażenia dróg moczowych

Badanie morfologiczne krwi:

◦

↓HGB (st. Hb zwykle > 9,0g/dl)

◦

MCV, MCH, MCHC – N

◦

RDW - N

◦

↓ RET

Badanie szpiku:

◦

Hipoplazja układu czerwonokrwinkowego,

◦

Zwiększona liczba syderoblastów

Inne badania:

◦

Przyspieszenie OB.

◦

↑

st. CRP, fibrynogenu, IL-6

◦

↓ st. Fe

◦

↓

lub prawidłowe st. transferyny (zmniejszona TIBC w surowicy)

◦

Prawidłowe lub

↑

st. ferrytyny w surowicy

◦

↓

st. erytropoetyny

Definicja –

charakteryzuje się występowaniem erytrocytów

makrocytowych, a w ciężkich przypadkach anizocytozą i
poikilocytozą w skutek zaburzenia syntezy DNA w komórkach
układu krwiotwórczego w skutek niedoboru wit. B

12

(kobalaminy)

lub kwasu foliowego, uczestniczących w syntezie zasad
purynowych i pirymidynowych. Niedokrwistość jest skutkiem
upośledzonego wytwarzania erytroblastów i ich przedwczesnego
niszczenia w szpiku (nieefektywna erytropoeza) oraz skrócenia
czasu przeżycia nieprawidłowych erytrocytów we krwi.

Przyczyny:



Niedoborowa dieta (wegetarianizm, alkoholizm)



Zaburzenia wchłaniania

◦

niedokrwistość Addisona i Biermera

◦

Wrodzony niedobór lub nieprawidłowość czynnika wew. Castle’a

◦

Stan po gastrektomii

◦

Stan po resekcji jelita krętego

◦

Choroba Leśniowskiego Crohna

◦

Wrodzone wybiórcze zaburzenie wchłaniania.



Niedobór transkobalaminy

Obraz kliniczny



Objawy ze strony przewodu pokarmowego:

◦

Utrata czucia smaku

◦

„bawoli język” – gładki, ciemnoczerwony. Pieczenie języka, utrata łaknienia

◦

Nudności, zaparcia, biegunka



Objawy neurologiczne:

◦

Parestezja rąk i stóp (najwcześniej objaw kłucia - objaw w postaci kłucia

opuszek palców)

◦

Uczucie przechodzenia prądu wzdłuż kręgosłupa – objaw. Lhermitte’a

◦

Drętwienie kończyn

◦

Utrata czucia wibracji i czucia głębokiego

◦

Niestabilność chodu

◦

Osłabienie chodu

◦

Wzmożone odruchy ścięgniste



Objawy psychiczne:

◦

Osłabienie pamięci i otępienie

◦

Stany depresyjne

◦

Halucynacje



Inne:

◦

Przedwczesne siwienie

◦

Nieznaczne zażółcenie powłok skórnych

◦

Nabyte bielactwo

◦

Plamica małopłytkowa

◦

Powiększenie wątroby i śledziony

Badanie morfologiczne krwi:

◦

↓ HGB, HCT, ↓ ↓RBC

◦

Makrocytoza - ↑ MCV >100fL

◦

Hyperchromia - ↑ MCH, MCHC

◦

↑ RDW, HDW

◦

Leukopenia z neutropenią

◦

Małopłytkowość umiarkowana, niekiedy duże płytki

Badanie szpiku:

◦

Odnowa megalopblastyczna z przesunięciem w lewo

◦

↑ liczby eozynofilii i bazofili

◦

Olbrzymie metamielocyty i pałki

◦

Megakariocyty

Inne badania:

◦

↓ st. wit. B12

◦

Niewielkiego stopnia hemoliza - ↑ LDH, bilirubiny niesprzężonej

◦

Autoprzeciwciała:



Przeciwko komórkom okładzinowy żołądka



Przeciwko czynnikowi Castle’a

◦

Badanie czynności wydzielniczej żołądka

◦

Badanie wchłaniania wit. B

12

– Test Schillinga

Przyczyny niedoboru:



Niewłaściwa dieta



Zaburzenia wchłaniania



Przewlekłe choroby wątroby - zwłaszcza marskość



Leki (fenytoina, metotreksat, trimetoprim)



Alkoholizm



Zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, laktacja, chor. zapalne i
nowotworowe)



Zwiększona utrata (dializa otrzewnowa, hemodializa, niedokrwistość
hemolityczna)

Obraz kliniczny:



Objawy ze strony przewodu pokarmowego:

◦

Utrata czucia smaku

◦

„bawoli język” – gładki, ciemnoczerwony. Pieczenie języka, utrata łaknienia

◦

Nudności, zaparcia, biegunka



Objawy psychiczne:

◦

Osłabienie pamięci i otępienie

◦

Stany depresyjne

◦

Halucynacje



Inne:

◦

Niepłodność u obu płci

◦

Niedobór w pierwszych 12 tyg. ciąży wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wad
cewy nerwowej u dzieci

Badanie morfologiczne krwi:



↓ HGB, HCT, ↓ ↓RBC



Makrocytoza - ↑ MCV >100fL



Hyperchromia - ↑ MCV, MCHC



↑ RDW, HDW



Leukopenia z neutropenią



Małopłytkowość umiarkowana, niekiedy duże płytki

Badanie szpiku:



Odnowa megalopblastyczna z przesunięciem w lewo



↑ liczby eozynofilii i bazofili



Olbrzymie metamielocyty i pałki



Megakariocyty

Inne badania:



↓ st. kwasu foliowego



↑ st. Fe w surowicy



Cechy niewielkiego stopnia hemolizy



Niedokrwistości hemolityczne

wrodzone:

•

Sferocytoza wrodzona

•

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej

•

Niedobór kinazy pirogronianowej

•

Methemoglobinemia

•

Talasemie

•

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa



Niedokrwistości hemolityczne nabyte:

•

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna

•

Niedokrwistość hemolityczna aloimmunologiczna

•

Niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna

•

Nocna napadowa hemoglobinuria

Badanie

morfologiczne krwi:



↓ HGB, HCT, RBC



↑ ↑ RET



MCV – N - ↓ (sferocytoza)



MCH i MCHC –N lub ↑ (sferocytoza)



RDW ↑

Badanie szpiku:



Hiperplazja układu czerwonokrwinkowego

Definicja: jest to niewydolność szpiku powstała w

skutek jego hipoplazji lub aplazji, prowadząca
do pancytopenii.

Przyczyny:



Pierwotne

◦

Niedokrwistość wrodzona

◦

Niedokrwistość Fanconiego



Wtórne

◦

Promieniowanie jonizujące

◦

Leki

◦

Zakażenia wirusowe (HBV, HCV, HIV, HPV)

Badanie morfologiczne krwi:

◦

Pancytopenia

◦

Toksyczna ziarnistość w neutrocytach

◦

PLT poniżej 50tys/µl

◦

RET ↓ do 0

◦

MCV – norma

◦

RDV – norma

Badanie szpiku:

◦

Szpik

ubogokomórkowy lub pusty – konieczna trepanobiopsja

Inne badania:

◦

↑ ferrytny

◦

↑ ↑ stężenia Fe

◦

↑ EPO

◦

↓ TIBC

Definicja – stan, w którym dochodzi do wzrostu masy krążących

erytrocytów pod wpływem różnych czynników

Przyczyny i podział nadkrwistości:



N. względna (rzekoma):

◦

↑ utraty osocza (choroba oparzeniowa, zapalenie otrzewnej)

◦

Odwodnienie (biegunka, obfite poty, moczówka prosta)

◦

Obrzęki

◦

Wstrząs



N. bezwzględna:

◦

Pierwotna



Czerwienica prawdziwa

◦

Wtórna



Niedotlenienie ogólnoustrojowe



Choroby serca, płuc, przebywanie na dużych wysokościach



Miejscowe niedotlenienie tkanek



Nowotwory nerek, torbiele nerek, wodonercze

Badanie morfologiczne krwi:



Bezwzględna pierwotna:

◦

↑ RBC, HGB, HCT

◦

↑ WBC

◦

↑PLT



Bezwzględna wtórna:

◦

↑ RBC, HGB, HCT

◦

WBC – norma

◦

PLT – norma



Względna:

◦

↑ RBC, HGB, HCT

◦

WBC – norma

◦

PLT – norma

EPO - ↓ do 0

EPO - ↑ ↑ ↑

EPO - norma



Fizjologiczny wzrost st. WBC (ze wzrostem % neutrofili)

◦

Ciąża, poród, stres, posiłek, wysiłek fizyczny



Patologiczny wzrost WBC:

◦

Ostre i przewlekłe procesy zapalne

◦

Zakażenia (bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pasożytnicze)

◦

Choroby nowotworowe, zwłaszcza z obecnością przerzutów

◦

Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego

◦

Ostre krwotoki

◦

Uszkodzenie nerek (oparzenia, rozległe urazy, stany
pooperacyjne)

◦

Zawał mięśnia sercowego

◦

Ostra martwica wątroby

◦

Zaburzenia metaboliczne

◦

Aplazja i hipoplazja szpiku

◦

Ciężkie zakażenia bakteryjne: posocznica G-, bakteryjne
zapalenie wsierdzia, dury i paradury

◦

Zakażenia wirusowe (grypa, odra WZW, ospa wietrzna,
różyczka)

◦

Kolagenozy

◦

Zespoły rozrostowe (ostra białaczka limfoblasytczna, szpiczak),

◦

Zespoły mielodysplastyczne – MDS

◦

Hipersplenizm

◦

Wstrząs anafilaktyczny

◦

Ostre białaczki



Ostre białaczki limfoblastyczne (ALL)



Ostra białaczka nielimfoblastyczna (ANLL), mieloproliferacyjna (AML),

szpikowa (OBS

◦

Chłoniaki



Ziarnica złośliwa (choroba Hodgkina)



Chłoniaki nieziarnicze (NHL)

◦

Przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne:



Czerwienica prawdziwa



Przewlekła białaczka szpikowa



Osteomielofibroza



Nadpłytkowość

pierwotna

◦

Zespoły mielodysplastyczne - MDS

Definicja

– są to nowotwory układu krwiotwórczego, w których

dochodzi do niekontrolowanej proliferacji wielopotencjalnej kom.

macierzystej lub kom. macierzystych ukierunkowanych - najczęściej

jednej linii komórkowej z jednoczesnym zahamowaniem różnicowania,

dojrzewania i czynności tych kom.

Ostre białaczki szpikowe

(acute myeloid leukemia AML;

acute non-limphoblastic leukemia ANLL)

- są to nowotwory

złośliwe układu białokrwinkowego charakteryzujące się obecnością

klonu stransformowanych komórek, wywodzących się z wczesnych

stadiów mielopoezy. Komórki te dominują w szpiku i we krwi oraz

tworzą nacieki w różnych narządach.

Ostre białaczki limfoblastyczne

(acute lymphoblastic

leucemia ALL)

– grupa nowotworów układu limfopoetycznego,

wywodzących się z wczesnych stadiów rozwojowych linii B lub T.

Komórka
macierzysta

Komórka

macierzysta

limfoidalna

(powstają

limfocyty)

Komórka

macierzysta

szpikowa

(powstają komórki

szpikowe)

Erytrocytarno-

Megakariocytarną

(EM)

Eozynofilową (E)

Limfocyty T

Limfocyty
B

Granulocytarno-

Makrofagalną (GM)



Szpik kostny – obecność> 30 % blastów



Monotonia komórkowa we krwi i szpiku



Naciekanie przez komórki blastyczne innych narządów



Zahamowanie różnicowania i dojrzewania komórek w szpiku i krwi



Przerwa białaczkowa - (hiatus leucaemicus) – obecność we krwi
obwodowej krwinek w postaci młodej (blasty) oraz dojrzałej, bez
form pośrednich.



Postępująca niedokrwistość (↓ RBC, HGB, HCT) oraz
retykulocytopenia



Małopłytkowość



Granulocytopenia we krwi obwodowej



↑ OB

Białaczki klasyfikujemy na podstawie cech:



Morfologicznych

(oceniamy: czy blasty są jednorodne

czy nie, regularność jądra, widoczność jąderka, widoczność
cytopazmy)



Cytochemicznych i cytoenzymatycznych

(glikogen, kwaśna fosfataza, końcowa transferaza
nukleotydowa - TdT)



Immunofenotypowych

(oceniamy obecność

antygenów powierzchniowych i cytogenetycznych char dla
kom. z poszczególnych linii kom.)



Cytogenetyczyny

(w 50-70% przypadków wykrywane

są anomalie chromosomalne)

Podział ANLL opiera się na kryteriach morfologicznych

FAB:



M0 – niezróżnicowanamieloblastyczna



M1 – mieloblastyczna bez cech dojrzewania



M2 – mieloblastyczna z cechami dojrzewania



M3 – promielocytowa



M4 – mielomonocytowa



M5 – monocytowa



M6 – erytroleukemia



M7 - megakariocytowa

Definicja –

nowotwory rozwijające się w układzie chłonnym

z komórek linii limfoidalnej. Rozrost może dotyczyć
komórek będących na każdym etapie rozwoju, zarówno
linii B jak i T.

Podział chłoniaków:



Chłoniaki ziarnicze – ziarnica złośliwa - choroba Hodgkina



Chłoniaki nieziarnicze:

◦

Z komórek prekursorowych

◦

Z komórek dojrzałych



B- komórkowe o małym stopniu złośliwości



B- komórkowe o dużym stopniu złośliwości



T - komórkowe

Badanie morfologiczne krwi:



Neutrofilia z odczynowym przesunięciem w lewo, eozynofilia,

limfocytopenia, małopłytkowość



niedokrwistość – najczęściej chorób przewlekłych

Badanie szpiku kostnego:



Komórki chłoniakowe występują u około 6% chorych – obraz

niecharakterystyczny.

Biopsja węzła chłonnego

(zaleca się pobranie całego węzła

chłonnego):



Aneuploidalne komórki atypowe Hodgkina oraz komórki Reed i

Sternberga (wywodzą się z linii B-komórkowej)

Inne badania:



↑ LDH, ALP, fibrynogenu, OB.



Hipergammaglobulinemia



Zmniejszenie st. albumin i zwiększenie stężenia ß

2

-mikroglobuliny w

osoczu.



↑ st. Cu, Ca,

Definicja –

nowotwory z komórek linii limfoidalnej typu B lub T.

Wspólną cecha tej grupy chłoniaków jest tworzenie litych guzów w

węzłach chłonnych, śródpiersiu oraz stosunkowo częste

przekształcanie się w białaczkę

Chłoniaki nieziarnicze podzielono na 2 typy :



O małej złośliwości –

złożone z komórek dojrzałych (limfocytów,

plazmocytów, centrocytów) – nie występują u dzieci, u dorosłych

stanowią 2/3 wszystkich chłoniaków



O dużej złośliwości –

zbudowane z komórek blastycznych

Diagnostyka:



Biopsja węzła chłonnego – fenotypowanie komórek nowotworowych



W badaniu morfologicznym stwierdzamy:

◦

neutropenia

◦

niedokrwistość autoimmunohemolityczna

◦

małopłytkowość

Definicja –

choroby rozrostowe wywodzące się ze szpiku.

Powstają w wyniku mutacji komórki macierzystej
prowadzącej do niekontrolowanego rozrostu, początkowo
wszystkich linii komórkowych (szpik bogatokomórkowy).
Stopniowo dochodzi do dominacji rozrostu komórek tylko
jednej linii, a wypierania pozostałych.
Cechą charakterystyczną przewlekłych zespołów
mieloprolifercyjnych jest zdolność przechodzenia jednej
postaci w drugą lub przekształcania się w postać ostrą AML.

Definicja –

zespół mieloproliferancyjny, w którym początkowo

dochodzi do niekontrolowanej proliferacji wszystkich linii ze
stopniową dominacją układu erytrocytarnego, a w fazie końcowej
stłumienia układu granulcytarnego i płytkowego

Badanie morfologiczne krwi:



↑ RBC, HGB, HCT



↑ WBC z przesunięciem w lewo



↑ PLT



Liczba retikulocytów ↑ lub prawidłowa

Badanie szpiku:



Pobudzenie układu czerwonokrwinkowego i płytkotwórczego

Definicja –

przewlekły zespół mieloproliferancyjny, w którym dochodzi do

niekontrolowanego rozrostu pnia ze stopniową dominacją układu

granulocytarnego i stłumienia układu erytro- i płytkotwórczego.
Stanowi 20% wszystkich białaczek. Występuje między 20-40 rż.
Podłożem PBSZ jest występowanie chromosomu Philadelfia (Ph’ ) – t

(9;20) obecne u 90% chorych

Diagnostyka:



Badanie morfologiczne krwi

•

↑ WBC, RBC – N

•

↑

OB



Badanie szpiku:

•

Bogatokomórkowy

•

Przewaga układu granulocytarnego

•

Mieloblasty poniżej 10%



Rozmaz krwi obwodowej:

•

przesunięcie w lewo do mieloblasta

•

↑ liczby bazofili i eozynofili

Definicja –

zespół mieloproliferancyjny, w którym dochodzi do

niekontrolowanego rozrostu komórek szeregu megakariocytarnego
w szpiku. Zaburzenia dotyczą zarówno liczby, jak i funkcji płytek,
prowadzących do zaburzenia krzepnięcia krwi pod postacią
krwotoków lub zakrzepicy naczyń czy zatorów płytkowych.

Badanie morfologiczne krwi:

◦

↑ PLT > 600k/µl

◦

↑ WBC >30k/µl

◦

Hb – norma lub ↓

Obraz szpiku:

◦

Bogatokomórkowy

◦

↑ liczby megakariocytów i skupisk płytek

Rozmaz krwi obwodowej:

◦

Przesunięcie w lewo do mielocyta duże skupiska płytek i anizocytoza płytek

Definicja –

jest to grupa chorób hematologicznych

polegających na mielodysplazji, czyli zaburzeniu wzrostu,
dojrzewania i struktury komórek krwi i szpiku. Wynikiem jest
cytopenia we krwi obwodowej przy jednoczesnym
bogatokomórkowym szpiku.

Główne objawy cytomorfologiczne MDS



Pancytopenia lub cytopenia dwu- lub jednoukładowa we krwi
obwodowej.



Retykulocytopenia



Szpik bogatokomórkowy z objawami dyshemopoezy i obecnością
określonej liczby syderoblastów, monocytów lub blastów w
zależności od typu MDS.



Zaburzenia gospodarki żelazowej

Definicja –

liczba płytek krwi występująca

< 150k/µl

Taka liczba PLT występuje u 2,5% zdrowej populacji.

Badania laboratoryjne w diagnostyce zaburzeń

układu płytkowego:

◦

Morfologia krwi obwodowej

◦

Rozmaz krwi obwodowej

◦

Badania czynnościowe: adhezja, agregacja płytek

◦

Reakcja uwalniania

◦

Ocena zawartości ziarnistości płytek

◦

Czas zużycia protrombiny

Małopłytkowość:



Uwarunkowane wrodzonym zmniejszaniem wytwarzania

płytek krwi - „centralne” wrodzone:

◦

Wrodzona hipoplazja megakariocytowa

◦

Małopłytkowość współistniejąca z brakiem kości promieniowej



„centralne ” nabyte:

◦

Nacieczenie szpiku, zwłóknienie szpiku, promieniowanie jonizujące

◦

Leki: chlorambucyl, paklitaksel, diuretyki tiazydowe, estrogeny,

interferon

◦

Alkoholizm

◦

Zakażenia wirusowe

◦

Niedobór witaminy B

12

◦

Nocna napadowa hemoglobinuria

Diagnostyka małopłytkowości:



Badanie morfologiczne krwi:

◦

↓ PLT



Objawy skazy krwotocznej



Objawy związane z chorobą podstawową



Badanie szpiku:

◦

↓ liczby lub nieprawidłowa morfologia megakariocytów



W małopłytkowościach „obwodowych” dochodzi
do skrócenia czasu życia płytek, co powoduje
zmniejszenie ich liczby we krwi obwodowej,
pomimo znacznego wzrostu ich wytwarzania w
szpiku.



Wspólne cechy małopłytkowości obwodowych to:

◦

Wzrost odsetka płytek olbrzymich w rozmazie krwi
obwodowej

◦

Zwiększona liczba megakariocytów w szpiku

◦

Skrócony czas przeżycia krwinek

◦

Immunologiczna plamica małopłytkowa

◦

Małopłytkowość poprzetoczeniowa

◦

Immunologiczne małopłytkowości polekowa

◦

Inne małopłytkowości immunologiczne



W skazach małopłytkowych nieimmunologicznych także
dochodzi do skrócenia czasu przeżycia płytek krwi, ale
dzieje się to na wskutek ich wewnątrznaczyniowej
aktywacji.

◦

Zespół hemolityczno mocznicowy

◦

Zakrzepowa plamica małopłytkowa

◦

Niektóre choroby serca i naczyń – u chorych z siniczymi wadami
serca dość często dochodzi do umiarkowanego zmniejszenia
liczby płytek krwi

◦

Zespół rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC)



Związane z sekwestracją płytek krwi – hipersplenizm

◦

Liczba PLT>30kµl

◦

Czas życia płytek mieści się w granicach normy

◦

Wytwarzanie płytek wzrasta 2-3 krotnie



Z rozcieńczenia

◦

Leczenie niedokrwistości pokrwotocznych

◦

Podczas stosowania krążenia pozaustrojowego

Definicja –

zaburzenia czasu krwawienia przy

prawidłowej liczbie PLT

Dzielimy je na:



Wrodzone zaburzenia błony płytkowej



Zaburzenia wydzielania ziarnistości płytkowych



Nabyte zaburzenia czynności płytek krwi

Rozpoznanie:



Wydłużenie czasu krwawienia



Brak agregacji płytek pod wpływem trombiny, kolagenu,

ADP, adrenaliny