Niedokrwistości -
podział

Katedra i Klinika Hematologii,
Onkologii i Chorób
Wewnętrznych A.M. w
Warszawie

Każdy przypadek

niedokrwistości – konieczność

diagnostyki

Cel-ustalenie przyczyny

Cel-ustalenie przyczyny

Niedokrwistość

Stan chorobowy, w którym liczba
krwinek

czerwonych

i

stężenie

hemoglobiny we krwi obniżają się
poniżej wartości optymalnych dla
organizmu,

tzn.

takich

które

zapewniają właściwe utlenowanie
organizmu.

Podział niedokrwistości

• Morfologiczny
- wielkość krwinki

- barwliwość

• Lokalizacja patologii
• Dynamika powstawania
• Stopień nasilenia
• Etiopatogenetyczny
• Kliniczny

Podział morfologiczny –
wielkość krwinki czerwonej

• Proste kryterium

kryterium

laboratoryjne

laboratoryjne

– MCV

– MCV [N: 90

(+10) fl],

• Niedokrwistości:

–

Mikrocytowe

Mikrocytowe

–

Normocytowe

Normocytowe

–

Makrocytowe

Makrocytowe

Podział morfologiczny –
barwliwość krwinki czerwonej

•

Kryterium laboratoryjne

Kryterium laboratoryjne

–

–

MCH

MCH [N: 27-34 pg],

• Niedokrwistości:

–

Hypochromia

Hypochromia

–

Hyperchromia

Hyperchromia

–

Polichromatofilność

Polichromatofilność

–

Anizochromia

Anizochromia

Niedokrwistości normocytowe i

niedobarwliwe

(MCV <82 fl; MCH<27 pg)

• Niedokrwistość z niedoboru Fe
• Niedokrwistość chorób

przewlekłych

(niektóre przypadki)

• Talasemie
• Wrodzona niedokrwistość

syderoblastyczna

Niedokrwistości normocytowe

• Niedokrwistości hemolityczne

– membranopatie
– enzymopatie
– hemoglobinopatie,

uwarunkowane immunizacyjnie

uwarunkowane immunizacyjnie

– mikroangiopatie

• Niedokrwistości ACD (większość)

–

anemia aplastyczna idiopatyczna

anemia aplastyczna idiopatyczna

–

nocna napadowa hemoglobinuria

nocna napadowa hemoglobinuria

–

białaczki

białaczki

•

Wtórne niedokrwistości

Wtórne niedokrwistości

–

Mocznica

Mocznica

–

Zaburzenia endokrynologiczne

Zaburzenia endokrynologiczne

–

Choroby przewlekłe

Choroby przewlekłe

–

AIDS

AIDS

Niedokrwistości makrocytowe

i nadbarwliwe

(MCV >100 fl; MCH > 31 pg)

• Niedobór witaminy B

12

lub/i

kwasu foliowego

(

choroba A-

choroba A-

B

B)

• Polekowe
• Choroby trzustki
• Pasożyty
• Inne (wysoka retikulocytoza)

Przyczyny niedoboru wit. B

12

• Zaburzenia wchłaniania

żołądkowego

– choroba Addisona-Biermera

– rozległe resekcje żołądka

– rak i polipy żołądka

– zespół Zollinger-Ellisona

• Zaburzenia wchłaniania jelitowego

– ślepe pętle, uchyłki, rozległe resekcje

– choroba Crohna

– zespoły upośledzonego wchłaniania

– niewydolność trzustki

• Inne

– bruzdogłowiec szeroki

– wegetarianizm

Przyczyny niedoboru kwasu foliowego

• Dieta niedoborowa

• Nadmierne zużycie

– ciąża

– nowotwory ukł. krwiotwórczego, niedokrwistość

hemolityczna

– nadczynność tarczycy

• Zaburzenia wchłaniania

– choroba trzewna, sprue tropikalna

• Nadmierne straty

– długotrwałe dializowanie

• Inne

– leki przeciwdrgawkowe, antykoncepcyjne

– choroby wątroby

Inne przyczyny makrocytozy

• Choroby wątroby
• Jako artefakt przy wykorzystaniu

analizatorów hematologicznych

– obecność zimnych aglutynin
– hiperleukocytoza

• Choroby wątroby
• Alkoholizm
• Niedoczynność tarczycy

Inne przyczyny megaloblastozy

• Leki

– metotreksat
– antymetabolity puryn
– hydroksymocznik
– arabinozyd cytozyny
– leki przeciwdrgawkowe

• Zespoły mielodysplastyczne
• Erytroleukemia
• Niedokrwistość hemolityczna

Podział – lokalizacja patologii

1.

Niedokrwistości centralne:

• Aplazja szpiku
• Niedokrwistość megaloblastyczna
• Niedobór Fe
• MDS

2.

Niedokrwistości obwodowe:

• Niedokrwistość hemolityczna,
• Niedokrwistość

mikroangiopatyczna

• Nocna napadowa hemoglobinuria

1

2

2

2

2

2

2

1

Dynamika powstawania

1. Niedokrwistości ostre:

• Pokrwotoczna
• Ostra hemoliza

2. Niedokrwistości przewlekłe:

• Pozostałe…

Podział – stopień
nasilenia

– Łagodny: Hb poniżej normy, a powyżej 10,0

g/dL

– Średni:

Hb 8,0-10,0 g/dL

– Ciężki:

Hb 6,5-7,9 g/dL

– Zagrażający życiu:

Hb <6,5 g/dL

Podział etiopatogenetyczny
niedokrwistości

• Zmniejszone wytwarzanie

krwinek czerwonych

• Utrata krwi:

- ostra lub przewlekła

• Zwiększone niszczenie krwinek

- czynniki prowadzące do
niszczenia krwinek:

zewnątrzkomórkowe
wewnątrzkomórkowe

Przyczyny zmniejszonego

Przyczyny zmniejszonego

wytwarzania krwinek czerwonych

wytwarzania krwinek czerwonych

•

Zaburzenia dotyczące

hematopoetycznej komórki

macierzystej

–

niedokrwistość aplastyczna

•

Zaburzenia syntezy kwasów

nukleinowych w erytrocytach

–

niedokrwistość megaloblastyczna

•

Zaburzenia proliferacji i różnicowania

komórek prekursorowych w wyniku:
-

niedoborów erytropoetyny

-

w obecności

inhibitorów erytropoezy

niedokrwistość chorób przewlekłych (ACD)

•

Zaburzenia syntezy hemu

–

niedokrwistości syderoblastyczne

Zewnątrzkomórkowe czynniki

Zewnątrzkomórkowe czynniki

prowadzące do niszczenia

prowadzące do niszczenia

erytrocytów

erytrocytów

•

Przeciwciała przeciwkrwinkowe

Przeciwciała przeciwkrwinkowe

–

niedokrwistości immunohemolityczne

niedokrwistości immunohemolityczne

•

Mechaniczne

Mechaniczne

–

niedokrwistości mikroangiopatyczne

niedokrwistości mikroangiopatyczne

–

niedokrwistości związane z krążeniem

niedokrwistości związane z krążeniem

pozaustrojowym i przetokami

pozaustrojowym i przetokami

naczyniowymi

naczyniowymi

•

Infekcje

Infekcje

•

Czynniki chemiczne i fizyczne

Czynniki chemiczne i fizyczne

Wewnątrzkomórkowe czynniki

Wewnątrzkomórkowe czynniki

prowadzące do niszczenia

prowadzące do niszczenia

erytrocytów

erytrocytów

•

Defekty błony komórkowej

Defekty błony komórkowej

erytrocytów

erytrocytów

–

niedokrwistość sferocytowa

niedokrwistość sferocytowa

–

eliptocytoza

eliptocytoza

•

Enzymopatie wewnątrzkrwinkowe

Enzymopatie wewnątrzkrwinkowe

–

niedokrwistość na tle niedoboru G-6-PD

niedokrwistość na tle niedoboru G-6-PD

–

kinazy pirogronowej

kinazy pirogronowej

•

Nieprawidłowości syntezy globiny

Nieprawidłowości syntezy globiny

–

hemoglobinopatie

hemoglobinopatie

•

Defekty zakotwiczenia białek do

Defekty zakotwiczenia białek do

błonowych fosfolipidów

błonowych fosfolipidów

–

nocna napadowa hemoglobinuria

nocna napadowa hemoglobinuria

Podział kliniczny niedokrwistości

Podział kliniczny niedokrwistości

(1)

(1)

•

Niedokrwistości pokrwotoczne

Niedokrwistości pokrwotoczne

–

Ostre

Ostre

–

Przewlekłe

Przewlekłe

•

Niedokrwistości aplastyczne

Niedokrwistości aplastyczne

–

Pierwotne

Pierwotne

–

Wtórne

Wtórne

•

Niedokrwistości dyserytropoetyczne

Niedokrwistości dyserytropoetyczne

–

Wrodzone niedokrwistości

Wrodzone niedokrwistości

dyserytropoetyczne

dyserytropoetyczne

–

Zespoły mielodysplastyczne

Zespoły mielodysplastyczne

Podział kliniczny niedokrwistości

Podział kliniczny niedokrwistości

(2)

(2)

•

Niedokrwistości niedoborowe

Niedokrwistości niedoborowe

–

Z niedoboru żelaza

Z niedoboru żelaza

–

Z niedoboru witaminy B12

Z niedoboru witaminy B12

–

Z niedoboru kwasu foliowego

Z niedoboru kwasu foliowego

•

Zespoły wieloniedoborowe

Zespoły wieloniedoborowe

•

Niedokrwistości hemolityczne

Niedokrwistości hemolityczne

–

Spowodawane toksynami i czynnikami

Spowodawane toksynami i czynnikami

fizycznymi

fizycznymi

–

Zespół dużej śledziony

Zespół dużej śledziony

–

Wywołane czynnikami zewnątrzkrwinkowymi

Wywołane czynnikami zewnątrzkrwinkowymi

–

Wywołane czynnikami wewnątrzkrwinkowymi

Wywołane czynnikami wewnątrzkrwinkowymi

•

Hemoglobinopatie i talasemie

Hemoglobinopatie i talasemie

•

Mikrosferocytoza wrodzona

Mikrosferocytoza wrodzona

•

Wrodzone niesferocytowe niedokrwistości

Wrodzone niesferocytowe niedokrwistości

hemolityczne

hemolityczne

Żaden podział nie jest doskonały, wiele nieostrych