Wybrane zagadnienia z

reumatologii dziecięcej

Oddział Kliniczny Interny Dziecięcej i

Alergologii III KP UM w Łodzi

Kierownik Kliniki: Prof. dr hab. med.

Iwona Stelmach

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI WIEKU

65% wszystkich wizyt w ambulatorium

GORĄCZKA:

> 38˚C w odbycie,
> 37,8˚C w jamie ustnej
> 37,2˚C pod pachą

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

zakażenie

cytokiny (IL-1, IL-6, TNF, interferon)

prostaglandyny E2

wzrost temperatury ciała

Dubois EF: Why are fever temperatures over 106o F rare? Am J Med Sci , 1949, 217: 361-368
Tomlinson WA. High fever. A. J Dis Child, 1975, 188: 166-68.

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

Raptowny wzrost gorączki

drgawki gorączkowe

(4% gorączkujących dzieci do 5 r.ż)

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

GORĄCZKA

u dzieci 0 - 2 m.ż.

zwiastun poważnych zakażeń

bakteryjnych

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

PARACETAMOL W GORĄCZCE U DZIECI

Lek pierwszego wyboru dla dzieci w każdym wieku

Dawki OTC:

15 mg/kg/dawkę, 60 mg/kg/24h, max. 4g/24h

 Dawki na zlecenie lekarza:

0 - 6 m.ż: max. 60 mg/kg/24h,

6 m.ż.: max. 90mg/kg/24h, max. 4g/24h

Ziółkowski J., Ziółkowka H.: Ból i zastosowanie paracetamolu u dzieci. Wydawnictwo Czelej 1997
Treluyer JM et al.: Antypyretic Efficacy of an Initial 30 mg/kg Loading Dose of Acetaminophen Versus a 15 mg/kg Maintenance Dose.Pediatrics 108(4),
2001, p. 73

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

NLPZ

 choroba reumatyczna

 reumatoidalne zapalenie stawów

działanie przeciwgorączkowe:

nie są zalecane

dla dzieci w pierwszych miesiącach życia

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

IBUPROFEN:

Dzieci:

> 6 m.ż.

w 3 - 6 m.ż.

 dla dzieci zdrowych,

 w odczynach poszczepiennych,

 na zlecenie lekarza,

 dawka może być powtórzona jeden raz 

GORĄCZKA

WIODĄCY PROBLEM PEDIATRII XXI

WIEKU

KWAS ACETYLOSALICYLOWY > 12 r.ż
 
NAPROXEN > 5 r.ż.
 
NIMESULID > 6 r.ż.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Wielonarządowa choroba zapalna

rozwijająca się na podłożu

autoimmunologicznym w odpowiedzi na

zakażenie gardła paciorkowcem

b-hemolizującym grupy A

u osobników o

szczególnej predyspozycji.

Najwyższa zachorowalność dotyczy populacji

dzieci w wieku 5-15 lat (szczyt między 10 a

12 rokiem życia)

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Ujawnia się średnio w 3-cim tygodniu

bezobjawowego okresu utajenia po

zakażeniu gardła, jako:

zapalenie serca

zapalenie stawów
pląsawica mniejsza
odczyn ze strony skóry i tkanek

miękkich

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Autoimmunizacja rozwija się w

mechanizmie mimikry molekularnej.

Podobieństwo epitopów antygenowych

paciorkowca i tkanek ludzkich

powoduje, że wyzwolona przez

paciorkowce humoralna i komórkowa

odpowiedź immunologiczna i pierwotnie

przeciw nim skierowana zwraca się u

reumatyków przeciw ich własnym

tkankom, wyzwalając proces zapalny.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Świadectwem wyzwolonej przez paciorkowce

autoimmunizacji są:

→ Krążące autoprzeciwciała skierowane przeciw strukturom

serca i stawów, mózgu, naczyń

→ Krążące kompleksy immunologiczne zawierające antygeny

paciorkowcowe

→ Złogi immunoglobulin i dopełniacza C3 w mięśniu

sercowym, w zastawkach serca i ścianach naczyń

→ Zidentyfikowanie antygenów w mięśniu serca i tkankach

stawów reagujących swoiście z epitopami białka M

paciorkowców

→ Swoista nadwrażliwość chorych z gr na antygeny

paciorkowca jest prawdopodobnie genetycznie

uwarunkowana przez asocjację z antygenami klasy II układu

HLA

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Objawy ostrego zapalenia gardła wywołanego

paciorkowcem:

• Nagły początek

• Silny ból gardła

• Złe samopoczucie

• Gorączka 39-40°C

• Żywo czerwone zabarwienie gardła z wysiękiem

• Bolesność obwodowych węzłów szyjnych

• Ból brzucha

• Nudności, wymioty

• Ostre zapalenie ucha środkowego

• Ropne zapalenie zatok

• Płonicza wysypka

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Kryteria diagnostyczne Jones'a

gorączki reumatycznej

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Klinika i rozpoznawanie

Ostry początek jest typowy dla zapalenia

stawów, utajony początek dla pląsawicy

czystej i odosobnionego zapalenia serca

głównie u małych dzieci, zaś ciężki przebieg

spotyka się wyłącznie w przypadkach zajęcia

serca. Ostra faza gr zwykle nie trwa dłużej niż

3 miesiące. Następujący po niej okres

spokoju, przy prawidłowo stosowanej

profilaktyce, nie powinien zostać przerwany

nawrotem choroby.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Zapalenie serca

Zapalenie serca /carditis/ występuje u ok. 50%

chorych z I rzutem gr. Ujawnia się zwykle w

pierwszych 3 tygodniach choroby, w

rozmaitych konstelacjach z pozostałymi

objawami większymi gr lub w postaci

odosobnionej.

U małych dzieci odosobnione

carditis jest jedyną postacią gr.

Zapalenie

serca w I rzucie oznacza postępujące

uszkodzenie serca z każdym nawrotem

choroby.

Między nasileniem carditis i odczynu

stawowego istnieje odwrotna zależność.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Zapalenie serca c.d.

Najbardziej charakterystycznym objawem są szmery

patologiczne serca.

• W I rzucie gr występują tylko szmery niedomykalności

zastawek lewej połowy serca

• Rozkurczowy szmer niedomykalności zastawki

aortalnej

• Zapalenie osierdzia jest najrzadziej spotykanym

ostrym odczynem ze strony serca i świadczy o ciężkim

zapaleniu całego serca (pancarditis rheumatica). Nie

występuje w postaci odosobnionej i pod nieobecność

objawów endomyocarditis należy szukać innej niż

reumatyczna etiologii.

• Następstwem carditis w gr są zwykle nabyte wady

serca. W ciężkich przypadkach rozwija się

kardiomiopatia.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Zapalenie stawów (arthritis)

→

jest najczęstszym, ale najmniej swoistym objawem

większym

→ występuje w 3/4 przypadków I rzutu gr w postaci

odosobnionej lub współistnieje z innymi objawami

→ nie występuje u dzieci poniżej 6 roku życia
Charakterystyczne dla gr jest:

• ostre zapalenie wielu stawów ( > 5) z wysoką gorączką z

niesymetrycznym zajęciem dużych stawów obwodowych

• wędrujący i przelotny charakter zapalenia

• silny ból zajętych stawów z obecnością wszystkich

objawów zapalenia oraz szybka reakcja na leczenie

salicylanami

• zajęcie pojedynczego stawu trwa kilka dni, a samoistna

remisja u chorych nie leczonych występuje w ciągu 3

tygodni.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Zapalenie stawów c.d.

Charakterystyczne są miejscowe objawy zapalenia:
• zaczerwienienie skóry o niewielkiej intensywności
• ogranicza się do małego obszaru bezpośrednio

nad stawem

• obrzęk jest miękki i rozlany na tkanki sąsiadujące
• ucieplenie zajętego stawu wybitnie wzmożone
• unieruchomienie stawu jest reakcją na ból,

którego nasilenie jest największe i

nieproporcjonalne do pozostałych objawów

• w stawie może się pojawić przelotny, niewielki

jałowy wysięk

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Pląsawica (Chorea minor)

→

Pląsawica mniejsza

(pląsawica Sydenhama, taniec św. Wita)

występuje głównie u dzieci, zawsze powyżej 6 roku życia.

→ Może prezentować się z innymi objawami, ujawniać się po

ich ustąpieniu lub występować w postaci odosobnionej jako

tzw.

pląsawica czysta z

bardzo długim okresem utajenia,

prawidłowymi wskaźnikami ostrej fazy i niskim mianem

ASO.

→ Rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego, tj.

charakterystycznych ruchów mimowolnych o niezwykłej

szybkości, całkowicie bezładnych i niepowtarzalnych,

mogących obejmować całe ciało, ale zawsze z

oszczędzeniem mięśni gałek ocznych.

→ Ponadto stwierdza się osłabienie napięcia i siły mięśniowej

oraz chwiejność emocjonalną.

→ Wyzdrowienie jest całkowite, mimo skłonności do

nawrotów.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Rumień brzeżny (erythema

marginatum)

występuje wyłącznie u chorych z carditis i nigdy jako

samodzielna postać

• może pojawić się w dowolnym okresie rzutu gr.

• jest oporny na leczenie przeciwzapalne i ma

skłonność do nawrotów

• wykwity plamkowate, różowe, powiększają się

odśrodkowo, pozostawiając niezmienioną skórę w

części centralnej otoczonej wyraźną różową obwódką

• rozproszone lub zlewne wykwity w kształcie

zamkniętych pierścieni i/lub girlandowatych figur

zajmują tułów i dosiebne części kończyn, a

oszczędzają twarz

• wykazuje wybitną zmienność kształtu i

rozmieszczenia u tego samego chorego

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Guzki podskórne (noduli

subcutanei)

• Położone są głęboko w tkance podskórnej, wychodzą

z torebek stawowych i pochewek ścięgien.

• Umiejscowienie to powierzchnie wyprostne okolic

dużych stawów obwodowych, wyrostki ościste

kręgosłupa, okolica potyliczna i skroniowa czaszki

wzdłuż linii włosów.

• Skóra nad nimi jest przesuwalna i niezmieniona.

• Pojawiają się rzutami i ustępują w ciągu od 1

tygodnia do kilkunastu miesięcy.

• Są późnym objawem ostrego rzutu gr.

• Odosobnione guzki u zdrowych dzieci nazywa się

guzkami pseudoreumatoidalnymi, które nie

wymagają leczenia.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Dowody na przebyte zakażenie

paciorkowcem

Jako dowody wcześniejszego zakażenia służyć mogą:

• przebyta płonica

• wyizolowanie z gardła paciorkowca β-hemolizującego A

• podwyższone w surowicy miano przeciwciał p-

paciorkowcowych

Dwa pierwsze z nich mają ograniczoną przydatność -

płonica z powodu niskiej zachorowalności, zaś izolacja

paciorkowca z gardła z powodu nie zawsze możliwych

do spełnienia warunków technicznych i konieczności

odróżnienia rzeczywistego zakażenia od częściej

spotykanego u dzieci stanu nosicielstwa.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Przeciwciała p/streptolizynie O

(ASO)

• Podwyższenie miana ASO występuje u ok. 80% chorych

na gr i dopiero określenie przeciwciał dla jeszcze co

najmniej 2 innych antygenów paciorkowca, np.

hialuronidazy, pozwala potwierdzić przebyte zakażenie u

100% chorych.

• Wartość graniczna miana ASO u dzieci wynosi 333 j.

• Miano ASO osiąga szczyt w 4 tygodniu po zakażeniu i

utrzymuje się przez 2-4 miesiące.

• Wysokie miano ASO pod nieobecność objawów klinicznych

nie upoważnia do rozpoznania gr i pozostaje jedynie

świadectwem przebytego zakażenia paciorkowcem.

• W diagnostyce różnicowej u chorych z wysokim mianem

ASO należy brać pod uwagę: możliwość przypadkowego

zakażenia paciorkowcem w przebiegu innych chorób, np.

toczeń rumieniowaty układowy, młodzieńcze zapalenie

stawów.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Prewencja pierwotna

Oznacza zapobieganie I rzutowi gr,

Polega na prawidłowym leczeniu

zapalenia gardła, tj. stosowaniu

antybiotyków o bakteriobójczym

działaniu na paciorkowce (penicyliny,

erytromycyna, cefalosporyny) przez

okres 10 dni.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Leczenie i zapobieganie

Lekiem z wyboru jest penicylina domięśniowa lub

doustna. W okresie ostrym i profilaktycznie jest to

pojedyncza dawka penicyliny benzylo-

benzatynowej wynosząca 600 tys. - 1200 tys. jedn.,

podawana domięśniowo co 21 dni bądź

fenoksymetylopenicylina (V-cylina, Ospen) w dawce

250 mg* 3-4 razy dziennie w ostrym okresie

stosowana przez 10 dni i 2 razy dziennie

profilaktycznie.

Lekiem alternatywnym w ostrej fazie gr jest

erytromycyna a w profilaktyce sulfadiazyna.

• 1 mg = 1 600 jedn. międzynarodowych

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Nawroty

Najwyższe ryzyko nawrotów gr:

• przy zachorowaniu w najmłodszym wieku

• u pacjentów z przebytym carditis

• w okresie pierwszych 5 lat po ostatnim rzucie

choroby.

Profilaktyczne postępowanie u osób, które przeszły

carditis, powinno być przez całe życie. U osób bez

carditis można zaprzestać profilaktyki po upływie

5 lat od ostatniego rzutu gr i ukończeniu przez

chorego 21 lat.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Leczenie

Glikokortykosterydy (glk) rezerwuje się dla

chorych z carditis w dawce 1 mg/kg

m.c./dobę w przeliczeniu na prednison.

Leczenie przy pomocy glk i salicylanów

(sal) stosuje się średnio przez 3 miesiące.

Po ustąpieniu ostrych objawów dawkę

zmniejsza się. Po obniżeniu wyjściowej

dawki glk o 1/3 wdraża się dodatkowo

leczenie salicylanami w dawce 60 mg/kg

m.c./dobę przez 6-8 tyg.

W zapaleniu stawów wystarczy podawać

wyłącznie sal.

GORĄCZKA REUMATYCZNA

Rokowanie

Znaczenie rokownicze ma jedynie zapalenie

serca, gdyż żadne inne umiejscowienie nie

pozostawia następstw. Przebieg ostrej fazy

nie przesądza o rokowaniu u chorego.

Nawet w przypadku ciężkiego carditis

może dojść do całkowitego wyleczenia lub

pozostawienia nieistotnej

hemodynamicznie dysfunkcji zastawek.

Czynnikami obciążającymi rokowanie jest

młody wiek dziecka na początku choroby i

częste nawroty choroby.

Profilaktyka zapalenia

wsierdzia

Powinna być stosowana przed zabiegami u pacjentów z grup

ryzyka.

Najważniejsze czynniki ryzyka:

• sztuczne zastawki

• wcześniejszy epizod bakteryjnego zapalenia wsierdzia

• wrodzone lub nabyte wady serca (w tym wypadanie

zastawki mitralnej z przepływem wstecznym lub

pogrubieniem płatków)

• kardiomiopatia przerostowa
Profilaktyka przed zabiegami dentystycznymi, w obrębie jamy

ustnej, przełyku i dróg oddechowych

• amoksycylina 2 g p.o. na 1 godz. przed zabiegiem
Profilaktyka u pacjentów, którzy nie mogą przyjmować leków

doustnych

• ampicylina 2 g i.m. lub i.v. w ciągu pierwszych 30 min

zabiegu

Profilaktyka u pacjentów uczulonych na antybiotyki β-

laktamowe

• klindamycyna 600 mg p.o. na 1 godz. przed zabiegiem

Profilaktyka zapalenia

wsierdzia

Zabiegi predysponujące do wystąpienia infekcyjnego

zapalenia wsierdzia

w obrębie jamy ustnej, dróg oddechowych lub przełyku:

• ekstrakcja zęba

• zabiegi w obrębie przyzębia

• leczenie kanałowe

• usuwanie kamienia nazębnego

• implantacja zęba

• usunięcie migdałka podniebiennego lub gardłowego

• bronchoskopia sztywnym instrumentem

• endoskopowe rozszerzanie przełyku

• skleroterapia żylaków przełyku

CHOROBA ZWYRODNIENIOWA STAWÓW I

KRĘGOSŁUPA (osteoartroza)

Rozwija się po 50-60. roku życia - postępujące z wiekiem

zniszczenie, zniekształcenie i upośledzenie funkcji stawów na

skutek przeciążeń (mikrourazów), jakim stawy są poddawane

każdego dnia (szczególnie u osób otyłych). Do zniszczenia

stawów dochodzi wskutek przewlekłego, przebiegającego z

niewielką aktywnością, zapalenia błony maziowej stawu.

Objawy choroby to bóle stawów, zmniejszenie zakresu ruchów.

Zniszczeniu ulega warstwa chrzęstna stawu. Choroba

postępuje, doprowadzając do niesprawności ruchowej

chorego. Choroba dotyczy zazwyczaj dużych stawów - biodra,

kolana, obejmuje stawy rąk i stóp, a także stawy kręgosłupa.

REUMATOIDALNE ZAPALENIE STAWÓW

Przewlekły proces zapalny jest czynnikiem uszkadzającym stawy.
Pojawia się u osób z predyspozycją genetyczną, chorują częściej
kobiety. Szczyt zachorowań 30 do 60 roku życia. We krwi i płynie
stawowym można stwierdzić obecność nieprawidłowych białek,
tzw. czynnika reumatoidalnego. Objawy to bóle i obrzęki stawów
rąk, a niejednokrotnie także kolan i stóp.

Epizody zapaleń stawów prowadzą do ich zniekształceń i
uszkodzeń, ograniczenia ich ruchomości. Palce ulegają
zniekształceniu (palce o wyglądzie "łabędziej szyi" i palce
"butonierkowate"). Pod skórą mogą występować guzki
reumatoidalne, często występują także zmiany w płucach,
zmiany zapalne w oczach i zaburzenia czucia w kończynach.
Często występują tez objawy tzw. ogólne – gorączka, ciągłe
zmęczenie, znużenie, brak "energii życiowej".

MŁODZIEŃCZE PRZEWLEKŁE ZAPALENIE

STAWÓW

Jeśli objawy reumatoidalnego zapalenia stawów

występują przed 16. rokiem życia, chorobę

określa się jako młodzieńcze przewlekłe zapalenie

stawów.

Występuje ból, obrzęk i sztywność poranna stawów,

a także ich znaczne zniszczenie i upośledzenie

funkcji. Choroba zaczyna się zwykle w wieku 2 - 3

lat i często ogranicza się do jednego, dwóch lub

trzech stawów. Niekiedy dochodzi do zajęcia oczu.

Może dojść do zahamowania wzrostu organizmu i

zaburzeń w rozwoju płciowym.

CHOROBA STILLA

Jest przewlekłą chorobą stawów, występującą u

dzieci. Rozpoczyna się przed piątym rokiem życia.

Oprócz zapalenia stawów występuje gorączka,

wysypka, świąd skóry i inne. Uszkodzenie stawów

u większości chorych dzieci jest nieduże, po kilku

latach choroby większość dzieci powraca do

zdrowia. Tylko u niewielkiej części występują

ciężkie zmiany narządowe, uszkodzenie stawów i

zahamowanie wzrostu.

ZESPÓŁ REITERA

Charakteryzuje się występowaniem trzech objawów:
1. zapaleniem struktur tworzących oko
2. zapaleniem cewki moczowej (u kobiet także zapalenie

dróg rodnych)

3. zapaleniem stawów

Występuje znacznie częściej u mężczyzn. Ważną rolę w

rozwoju choroby stanowi czynnik genetyczny i przebyte

zakażenie bakteryjne - najczęściej układu pokarmowego.

U chorych można stwierdzić obecność antygenu HLA-B27.

Chorobie towarzyszy uczucie ciągłego zmęczenia, znużenia,

osłabienie, gorączka. Choroba zacząć się może po

"banalnej" biegunce i przejść w formę przewlekłą.

ZESZTYWNIAJĄCE ZAPALENIE STAWÓW

KRĘGOSŁUPA

Dotyczy głównie stawów jednego rodzaju. U większości

chorych jej występowanie związane jest z obecnością

antygenu HLA-B27. Występuje częściej u mężczyzn.

Zaczyna się przeważnie między 15 a 30 r.ż. Prowadzi do

zesztywnienia kręgosłupa w jednej pozycji, czyniąc go

niepodatnym na zginanie, co z kolei powoduje ograniczenie

ruchomości klatki piersiowej i ból kręgosłupa. Zmiany

pojawiają się najpierw w stawach krzyżowo-biodrowych - w

efekcie czego dochodzi najpierw do bólów krzyża, a

następnie do stałego zrostu w tych stawach. Następnymi

objawami są: przewlekły (trwający ponad 3 miesiące) ból i

sztywność kręgosłupa, objawy te nasilają się w nocy.

Występują także często: osłabienie, zmęczenie, spadek

masy ciała, gorączka. Choroba rozwija się nieprzerwanie,

prowadząc powoli do znacznego ograniczenia ruchomości

kręgosłupa.

TOCZEŃ TRZEWNY UKŁADOWY

Dochodzi do produkcji białek, które atakują komórki ciała, a

nie białko lub komórki obce (np. bakterie). Objawy są różne,

mogą występować niemal w każdym narządzie, czy

układzie. Charakterystyczny jest rumień skóry.

Najgroźniejszym umiejscowieniem jest układ krwionośny,

nerwowy i nerki. Choroba może zacząć się nagle, ale może

też rozwijać się powoli. Może przebiegać latami, może też

pojawiać się okresowo, może też ustąpić nagle bez

przyczyny. Ze względu na mnogość objawów, jakie może

prezentować, jej rozpoznanie jest trudne. Zapalenie stawów

jest tylko jednym z objawów. Rzadko kiedy dochodzi do ich

dużego zniszczenia. Często natomiast dochodzi do

uszkodzenia ścięgien i mięśni, co upośledza posługiwanie

się np. ręką. Schorzenie występuję częściej u młodych

kobiet.

DNA MOCZANOWA

Dotyczy głównie stawów, wywołana jest wrodzonym

defektem metabolicznym, polega na odkładaniu się

kryształków moczanu sodu w stawie. Uwarunkowana

genetycznie, polega na zaburzeniu funkcji niektórych

enzymów powodujących rozkład i usuwanie kwasu

moczowego z organizmu. Prowadzi do ich zniszczenia, bólu i

dysfunkcji. Charakterystyczny jest ostry atak silnego bólu,

trwający kila dni, nasilający się nad ranem, w tym czasie

występuje także obrzęk, zaczerwienienie, ograniczenie

ruchomości stawu. Charakterystyczne jest zajęcie stawów

dużego palca u nogi (podagra). Napad nieleczony mija po

kilkunastu dniach, ale w miarę upływu czasu nawroty

pojawiają się coraz częściej. Po 5-10 latach proces

przechodzi w przewlekły, złogi kwasu moczowego odkładają

się także w skórze (guzki dnawe).