Układy grupowe
Układy grupowe
krwi,przetaczanie
krwi,przetaczanie
krwi, konflikt
krwi, konflikt
serologiczny
serologiczny
Krew
Płyn ustrojowy, który za pośrednictwem
Płyn ustrojowy, który za pośrednictwem
układu krążenia pełni funkcję
układu krążenia pełni funkcję
transportową O
transportową O
2
2
,CO
,CO
2
2
,produktów
,produktów
metabolizmu,składników odżywczych i
metabolizmu,składników odżywczych i
hormonów;reguluję pH;chroni przed
hormonów;reguluję pH;chroni przed
infekcjami oraz zapewnia komunikację
infekcjami oraz zapewnia komunikację
pomiędzy poszczególnymi układami
pomiędzy poszczególnymi układami
organizmu.
organizmu.
Układy grupowe krwi
Immunologiczne zróżnicowanie krwi
Immunologiczne zróżnicowanie krwi
dotyczy wszystkich elementów
dotyczy wszystkich elementów
morfologicznych krwi oraz białek osocza.
morfologicznych krwi oraz białek osocza.
Za zróżnicowanie odpowiedzialne są
Za zróżnicowanie odpowiedzialne są
substancje grupowe,mające charakter
substancje grupowe,mające charakter
antygenu.
antygenu.
Antygen
Wieloskładnikowa substancja która jest
Wieloskładnikowa substancja która jest
rozpoznawana przez komórki
rozpoznawana przez komórki
kompetentne układu immunologicznego
kompetentne układu immunologicznego
jako obca. Efektem tego jest
jako obca. Efektem tego jest
uruchomienie odpowiedzi
uruchomienie odpowiedzi
immunologicznej w postaci produkcji
immunologicznej w postaci produkcji
swoistych przeciwciał oraz powstanie
swoistych przeciwciał oraz powstanie
swoistej odpowiedzi komórkowej.
swoistej odpowiedzi komórkowej.
Podział antygenów
-
-
zewnątrzpochodne:
zewnątrzpochodne:
bakteryjne,wirusowe,roślinne(pyłki),pasoż
bakteryjne,wirusowe,roślinne(pyłki),pasoż
ytnicze,chemiczne
ytnicze,chemiczne
-
-
wewnątrzpochodne
wewnątrzpochodne
: znajdują się w
: znajdują się w
komórkach organizmu np. na krwinkach
komórkach organizmu np. na krwinkach
czerwonych(ABO,Kell,Rh,Lewis),na
czerwonych(ABO,Kell,Rh,Lewis),na
krwinkach
krwinkach
białych(ABO,HLA,nieHLA),płytkach
białych(ABO,HLA,nieHLA),płytkach
krwi(ABO,HLA,Zw,Ko)
krwi(ABO,HLA,Zw,Ko)
Autoantygeny
Antygeny znajdujące się na komórkach
Antygeny znajdujące się na komórkach
organizmu, które na skutek różnych
organizmu, które na skutek różnych
procesów patologicznych stają się obce
procesów patologicznych stają się obce
dla własnego organizmu, czego efektem
dla własnego organizmu, czego efektem
jest powstanie przeciwciał skierowanych
jest powstanie przeciwciał skierowanych
przeciwko własnym komórkom. Są one
przeciwko własnym komórkom. Są one
podłożem chorób autoimmunologicznych.
podłożem chorób autoimmunologicznych.
Uodpornienie antygenami tego samego
Uodpornienie antygenami tego samego
gatunku nosi nazwę
gatunku nosi nazwę
alloimmunizacji
alloimmunizacji
( np.
( np.
uodpornie nie matki antygenami płodu, lub
uodpornie nie matki antygenami płodu, lub
uodpornienie biorcy antygenami dawcy w
uodpornienie biorcy antygenami dawcy w
następstwie transfuzji ). Reakcja ustroju na
następstwie transfuzji ). Reakcja ustroju na
antygeny obcogatunkowe nosi nazwę
antygeny obcogatunkowe nosi nazwę
heteroimmunzacji
heteroimmunzacji
W wyniku bodźcowego
W wyniku bodźcowego
działania antygenu w ustrojach zwierząt
działania antygenu w ustrojach zwierząt
wyższych i człowieka, pows tają
wyższych i człowieka, pows tają
immunoglobuliny. Są one produkowane przez
immunoglobuliny. Są one produkowane przez
ustrój w ramach mechanizmu obronnego,
ustrój w ramach mechanizmu obronnego,
jako odpowiedź na obcy antyge
jako odpowiedź na obcy antyge
n.
Immunoglobuliny
Produkowane są przez plazmocyty. Podstawową
Produkowane są przez plazmocyty. Podstawową
jednostką strukturalną immunoglobulin jest
jednostką strukturalną immunoglobulin jest
monomer, w skład którego wchodzą 4 łańcuchy
monomer, w skład którego wchodzą 4 łańcuchy
połączone z sobą wiązaniami dwusiarczkowymi.
połączone z sobą wiązaniami dwusiarczkowymi.
Dwa z tych łańcuchów, o dużej masie
Dwa z tych łańcuchów, o dużej masie
cząsteczkowej nazwano łańcuchami ciężkimi
cząsteczkowej nazwano łańcuchami ciężkimi
( H - heavy ). Łańcuchy ciężkie występują w 5
( H - heavy ). Łańcuchy ciężkie występują w 5
rodzajach gamma, alfa, mi, delta, epsilon.
rodzajach gamma, alfa, mi, delta, epsilon.
Pozostałe dwa ,też identyczne, o małej masie
Pozostałe dwa ,też identyczne, o małej masie
cząsteczkowej nazwano lekkimi ( L - light).
cząsteczkowej nazwano lekkimi ( L - light).
Występują w dwóch rodzajach - kappa i lambda
Występują w dwóch rodzajach - kappa i lambda
Łańcuchy ciężkie determinują klasę
Łańcuchy ciężkie determinują klasę
immunoglobulin np:
immunoglobulin np:
-dwa łańcuchy a w cząsteczce IgA
-dwa łańcuchy a w cząsteczce IgA
-dwa łańcuchy g w cząsteczce IgG
-dwa łańcuchy g w cząsteczce IgG
-dwa łańcuchy d w cząsteczce IgD
-dwa łańcuchy d w cząsteczce IgD
-dwa łańcuchy m w cząsteczce IgM
-dwa łańcuchy m w cząsteczce IgM
-dwa łańcuchy e w cząsteczce IgE
-dwa łańcuchy e w cząsteczce IgE
Charakterystyka biologiczna
przeciwciał
IgG
IgG
- norma 9 -14 g/l, ilościowo najliczniejsza grupa.
- norma 9 -14 g/l, ilościowo najliczniejsza grupa.
-4 podklasy ( różnice w części Fc ) : IgG~ , lgG2 , IgG3 ,
-4 podklasy ( różnice w części Fc ) : IgG~ , lgG2 , IgG3 ,
IgG4 ,
IgG4 ,
-monomery - mała cząsteczka, przechodzą przez
-monomery - mała cząsteczka, przechodzą przez
śródbłonek i łożysko
śródbłonek i łożysko
-IgG1 , IgG2 , IgG3 , po związaniu np z bakteriami, wiążą
-IgG1 , IgG2 , IgG3 , po związaniu np z bakteriami, wiążą
składową C 1 q dopełniacza i uruchamiają klasyczną
składową C 1 q dopełniacza i uruchamiają klasyczną
drogę aktywacji dopełniacza.
drogę aktywacji dopełniacza.
-mają zdolność do opsonizacj(proces w którym cząsteczka
-mają zdolność do opsonizacj(proces w którym cząsteczka
(opsonina) przyłącza się do komórki, pokrywając ją i w
(opsonina) przyłącza się do komórki, pokrywając ją i w
ten sposób promując jej fagocytozę przez
ten sposób promując jej fagocytozę przez
wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego.
wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego.
IgA
IgA
- norma 1,6 g/I, immunoglobulina
- norma 1,6 g/I, immunoglobulina
wydzielnicza, chroni błony śluzowe
wydzielnicza, chroni błony śluzowe
-występuje w formie monomeru lub dimeru
-występuje w formie monomeru lub dimeru
w ślinie, łzach, wydzielinie z nosa, soku
w ślinie, łzach, wydzielinie z nosa, soku
żołądkowym, w śluzie w układzie
żołądkowym, w śluzie w układzie
oddechowym
oddechowym
-IgA wydzielnicza ma fragment sekrecyjny
-IgA wydzielnicza ma fragment sekrecyjny
( glikoproteina ) chroniący przed działaniem
( glikoproteina ) chroniący przed działaniem
enzymów proteolitycznych. IgA ma dwie
enzymów proteolitycznych. IgA ma dwie
podklasy, nie wiąże dopełniacza, nie ma
podklasy, nie wiąże dopełniacza, nie ma
własności bakteriobójczych, neutralizuje
własności bakteriobójczych, neutralizuje
wirusy i toksyny.
wirusy i toksyny.
IgM
IgM
- norma 0,9 g/l, pentamer - nie
- norma 0,9 g/l, pentamer - nie
przechodzi przez śródbłonek.
przechodzi przez śródbłonek.
-Jest syntetyzowana jako - pierwsza podczas
-Jest syntetyzowana jako - pierwsza podczas
rozwoju układu immunologicznego a także
rozwoju układu immunologicznego a także
jest pierwszą immunoglobu liną w pierwotnej
jest pierwszą immunoglobu liną w pierwotnej
odpowiedzi immunologicznej. Wiąże Clq
odpowiedzi immunologicznej. Wiąże Clq
dopełniacza, pobudzając klasy czną drogę
dopełniacza, pobudzając klasy czną drogę
aktywacji dopełniacza.
aktywacji dopełniacza.
-należą tu naturalne izoaglutyniny układu
-należą tu naturalne izoaglutyniny układu
ABO
ABO
IgD
IgD
- norma 0,1 g/1, cząsteczki niestabilne,
- norma 0,1 g/1, cząsteczki niestabilne,
w warunkach " in vivo" szybko się
w warunkach " in vivo" szybko się
rozpadają.
rozpadają.
-występują w surowicy krwi oraz na
-występują w surowicy krwi oraz na
powierzchni limfocytów B
powierzchni limfocytów B
-rola niejasna, być może kontrola funkcji
-rola niejasna, być może kontrola funkcji
limfocytów B, udział w pamięci
limfocytów B, udział w pamięci
immunologicznej
immunologicznej
IgE
IgE
- norma 0,3x10-3g/l, wytwarzana w
- norma 0,3x10-3g/l, wytwarzana w
migdałkach, węzłach chłonnych
migdałkach, węzłach chłonnych
okołooskrzelowych, otrzewnowych,
okołooskrzelowych, otrzewnowych,
podskórnych oraz śluzówce przewodu
podskórnych oraz śluzówce przewodu
pokarmowego i drzewa oskrzelowego
pokarmowego i drzewa oskrzelowego
-wiążą się z fragmentem Fc znajdującym się
-wiążą się z fragmentem Fc znajdującym się
na komórkach tucznych i bazofilach co
na komórkach tucznych i bazofilach co
umożliwia, po kontakcie z odpowiednim
umożliwia, po kontakcie z odpowiednim
antygenem, uwalnianie z tych komórek
antygenem, uwalnianie z tych komórek
mediatorów reakcji za palnej
mediatorów reakcji za palnej
Immunoglobuliny łączą się ze swoistym
Immunoglobuliny łączą się ze swoistym
antygenem,wchodzą w różne reakcje
antygenem,wchodzą w różne reakcje
immunologiczne o cechach:swoistość i
immunologiczne o cechach:swoistość i
odwracalność W warunkach laboratoryjnych
odwracalność W warunkach laboratoryjnych
reakcją serologiczną miedzy antygenami a
reakcją serologiczną miedzy antygenami a
przeciwciałem jest aglutynacja(zlepianie się
przeciwciałem jest aglutynacja(zlepianie się
rozproszonych w płynie komórek)
rozproszonych w płynie komórek)
Opracowano różnorodne techniki do badań
Opracowano różnorodne techniki do badań
immunohematologicznych krwinek
immunohematologicznych krwinek
czerwonych,które mają na celu określenie
czerwonych,które mają na celu określenie
antygenów grupowych oraz wykrycie i
antygenów grupowych oraz wykrycie i
identyfikację przeciwciał. Jedną z technik jest
identyfikację przeciwciał. Jedną z technik jest
aglutynacja krwinek czerwonych zawieszonych w
aglutynacja krwinek czerwonych zawieszonych w
roztworze 0,9%NaCl(aglutynacja krwinek przez
roztworze 0,9%NaCl(aglutynacja krwinek przez
przeciwciała IgM tzw. przeciwciała kompletne).
przeciwciała IgM tzw. przeciwciała kompletne).
W skład przeciwciał tych wchodzą przeciwciała
W skład przeciwciał tych wchodzą przeciwciała
naturalne(jeśli występują u wszystkich ludzi to
naturalne(jeśli występują u wszystkich ludzi to
nazywane są przeciwciałami naturalnymi
nazywane są przeciwciałami naturalnymi
regularnymi)
regularnymi)
W układzie ABO przeciwciałami regularnymi
W układzie ABO przeciwciałami regularnymi
są przeciwciała anty-A i anty-B występujące
są przeciwciała anty-A i anty-B występujące
w ustroju u osobników nie posiadających
w ustroju u osobników nie posiadających
danego antygenu. Tego względu układ ABO
danego antygenu. Tego względu układ ABO
nazywa się także układem grup głównych
nazywa się także układem grup głównych
Przeciwciała naturalne nieregularne
Przeciwciała naturalne nieregularne
występujące tylko u niektórych osób. Są to
występujące tylko u niektórych osób. Są to
przeciwciała anty-M i anty-P. Ponieważ
przeciwciała anty-M i anty-P. Ponieważ
optimum temp. Dla przeciwciał
optimum temp. Dla przeciwciał
kompletnych przypada na niskie temp.
kompletnych przypada na niskie temp.
Nazywane są przeciwciałami typu zimnego.
Nazywane są przeciwciałami typu zimnego.
Optymalną temp. dla wszystkich przeciwciał
Optymalną temp. dla wszystkich przeciwciał
o znaczeniu klinicznym jest temp.37*C są to
o znaczeniu klinicznym jest temp.37*C są to
przeciwciała typu ciepłego najczęściej typu
przeciwciała typu ciepłego najczęściej typu
IgG.
IgG.
Największą ilość substancji grupowych ABH
Największą ilość substancji grupowych ABH
zawiera ślina dlatego wykorzystuje się ją do
zawiera ślina dlatego wykorzystuje się ją do
oznaczania podgrup. Wydzielanie substancji
oznaczania podgrup. Wydzielanie substancji
grupowych jest kontrolowane przez parę
grupowych jest kontrolowane przez parę
alleli Se i se tzw. geny wydzielania. Geny
alleli Se i se tzw. geny wydzielania. Geny
niezależne od alleli ABO i genu H.
niezależne od alleli ABO i genu H.
Układ grupowy ABO
Antygeny układu grupowego ABO są uwarunkowane
Antygeny układu grupowego ABO są uwarunkowane
przez trzy główne allele - A, B i O. Jeden z nich może
przez trzy główne allele - A, B i O. Jeden z nich może
zajmować loci(
zajmować loci(
określony obszar chromosomu
określony obszar chromosomu
zajmowany przez gen)
zajmowany przez gen)
ABO w jednym z pary
ABO w jednym z pary
chromosomów. Gen O jest genem amorficznym, tzn.
chromosomów. Gen O jest genem amorficznym, tzn.
nie steruje produkcją żadnego antygenu. Jest to gen
nie steruje produkcją żadnego antygenu. Jest to gen
recesywny i dlatego u osób grupy A i B nie można
recesywny i dlatego u osób grupy A i B nie można
określić genotypu. Umożliwiają to dopiero badania
określić genotypu. Umożliwiają to dopiero badania
rodzinne.
rodzinne.
Podstawową substancją, z której pod kontrolą
Podstawową substancją, z której pod kontrolą
odpowiednich genów rozwijają się antygeny A i B,
odpowiednich genów rozwijają się antygeny A i B,
jest antygen H. Gen H i jego allel h dziedziczą się
jest antygen H. Gen H i jego allel h dziedziczą się
niezależnie od genów allelicznych A, B i O. Gen h
niezależnie od genów allelicznych A, B i O. Gen h
jest genem amorficznym
jest genem amorficznym
.
.
Na podstawie występowania lub braku odpowiednich
Na podstawie występowania lub braku odpowiednich
antygenów w krwinkach czerwonych przyjęto podział na
antygenów w krwinkach czerwonych przyjęto podział na
cztery grupy krwi : A, B, O i AB. Niekiedy spotyka się
cztery grupy krwi : A, B, O i AB. Niekiedy spotyka się
osoby, które dziedziczą odmiany antygenów A i B. Podział
osoby, które dziedziczą odmiany antygenów A i B. Podział
na odmiany jest oparty na różnicy sił ekspresji antygenów
na odmiany jest oparty na różnicy sił ekspresji antygenów
A i B. Odmiany antygenu A występują częściej niż odmiany
A i B. Odmiany antygenu A występują częściej niż odmiany
antygenu B. Stwarzają więc więcej problemów
antygenu B. Stwarzają więc więcej problemów
diagnostycznych.
diagnostycznych.
W obrębie anty genu A wyodrębnia się dwie podstawowe
W obrębie anty genu A wyodrębnia się dwie podstawowe
odmiany : mocny antygen nazwany A1, występujący u
odmiany : mocny antygen nazwany A1, występujący u
około 80% osób grupy A i AB oraz słabszy antygen
około 80% osób grupy A i AB oraz słabszy antygen
nazwany A2. Inne odmiany antygenu A, np. A3, Ax, Am
nazwany A2. Inne odmiany antygenu A, np. A3, Ax, Am
występują rzadko. W przypadku mocnego antygenu A1,
występują rzadko. W przypadku mocnego antygenu A1,
cała substancja podstawowa (antygen H) jest zużyta do
cała substancja podstawowa (antygen H) jest zużyta do
syntezy antygenu A. Natomiast, w przypadku słabych
syntezy antygenu A. Natomiast, w przypadku słabych
odmian zużywana jest tylko część antygenu H. Tak więc,
odmian zużywana jest tylko część antygenu H. Tak więc,
im słabsza odmiana, tym więcej antygenu H pozostaje w
im słabsza odmiana, tym więcej antygenu H pozostaje w
krwinkach w formie niezmienionej.
krwinkach w formie niezmienionej.
Antygeny grupowe A i B rozwijają się już we wczesnym
Antygeny grupowe A i B rozwijają się już we wczesnym
okresie życia płodowego. Istnieje jednak pewna
okresie życia płodowego. Istnieje jednak pewna
niedojrzałość antygenu, zwłaszcza antygenu A, co
niedojrzałość antygenu, zwłaszcza antygenu A, co
uniemożliwia ostateczne oznaczenie odmiany grupy krwi
uniemożliwia ostateczne oznaczenie odmiany grupy krwi
płodu. Grupy krwi pozostają niezmienione przez całe życie.
płodu. Grupy krwi pozostają niezmienione przez całe życie.
Jed nakże, pod wpływem schorzeń nowotworowych mogą
Jed nakże, pod wpływem schorzeń nowotworowych mogą
one ulec okresowej zmianie. Obecność antygenów A, B i H
one ulec okresowej zmianie. Obecność antygenów A, B i H
jest związana nie tylko z krwinkami czerwonymi.
jest związana nie tylko z krwinkami czerwonymi.
Występują one również we wszystkich tkankach
Występują one również we wszystkich tkankach
organizmu, za wyjątkiem tkanki nerwowej, a takie u około
organizmu, za wyjątkiem tkanki nerwowej, a takie u około
80% populacji w płynach ustrojowych, wydzielinach i
80% populacji w płynach ustrojowych, wydzielinach i
wydalinach.
wydalinach.
Przeciwciała układu ABO, anty-A i anty-B,
Przeciwciała układu ABO, anty-A i anty-B,
są produkowane
są produkowane
w wieku niemowlęcym ( nie wcześniej niż w czwartym
w wieku niemowlęcym ( nie wcześniej niż w czwartym
miesiącu życia). Występują one jako stały składnik surowic
miesiącu życia). Występują one jako stały składnik surowic
i dlatego noszą nazwę przeciwciał naturalnych
i dlatego noszą nazwę przeciwciał naturalnych
regularnych.
regularnych.
Regularne przeciwciała
Regularne przeciwciała
anty-A i anty-B są kompletnymi
anty-A i anty-B są kompletnymi
aglutyninami typu zimnego, klasy IgM. Optimum ich
aglutyninami typu zimnego, klasy IgM. Optimum ich
działania przypada na temp. 4°C. Ponieważ jednak
działania przypada na temp. 4°C. Ponieważ jednak
aktywność przeciwciał anty-A i anty-B zmienia się
aktywność przeciwciał anty-A i anty-B zmienia się
nieznacznie pod wpływem temperatury, dlatego rutynowe
nieznacznie pod wpływem temperatury, dlatego rutynowe
badania grup ABO przeprowadzamy w temperaturze
badania grup ABO przeprowadzamy w temperaturze
pokojowej. Błąd w oznaczaniu grupy układu ABO u chorego
pokojowej. Błąd w oznaczaniu grupy układu ABO u chorego
lub dawcy może spowodować groźne odczyny
lub dawcy może spowodować groźne odczyny
poprzetoczeniowe. Jest to związane przede wszystkim ze
poprzetoczeniowe. Jest to związane przede wszystkim ze
zdolnością wiązania komplementu przez przeciwciała
zdolnością wiązania komplementu przez przeciwciała
układu ABO, co prowadzi do wewnątrznaczyniowej hemo
układu ABO, co prowadzi do wewnątrznaczyniowej hemo
lizy krwinek czerwonych.
lizy krwinek czerwonych.
U niektórych osób, poza regularnie występującymi
U niektórych osób, poza regularnie występującymi
przeciwciałami anty-A i anty-B, spotyka się nieregularne
przeciwciałami anty-A i anty-B, spotyka się nieregularne
przeciwciała
przeciwciała
z tego układu : anty-A1
z tego układu : anty-A1
lub anty-H.
lub anty-H.
Przeciwciała anty-A1, mogą występować w surowicy osób
Przeciwciała anty-A1, mogą występować w surowicy osób
grupy A2
grupy A2
lub grupy A2B. Natomiast u osób posiadających
lub grupy A2B. Natomiast u osób posiadających
mocny antygen, czyli grupę A1
mocny antygen, czyli grupę A1
lub A1B rzadziej grupę B,
lub A1B rzadziej grupę B,
można wykryć przeciwciała anty-H. Przeciwciała te mają
można wykryć przeciwciała anty-H. Przeciwciała te mają
charakter aglutynin typu zimnego. Czasami mogą one
charakter aglutynin typu zimnego. Czasami mogą one
przybierać postać przeciwciał odpornościowych,
przybierać postać przeciwciał odpornościowych,
aktywnych w temp. 37°C.
aktywnych w temp. 37°C.
Niekiedy w surowicy krwi występują także odpornościowe
Niekiedy w surowicy krwi występują także odpornościowe
przeciwciała anty-A i anty-B.
przeciwciała anty-A i anty-B.
W warunkach laboratoryjnych
W warunkach laboratoryjnych
występują one jako aglutyniny i hemolizyny o poszerzonej
występują one jako aglutyniny i hemolizyny o poszerzonej
amplitudzie cieplnej. Są to przeciwciała klasy IgM i IgG.
amplitudzie cieplnej. Są to przeciwciała klasy IgM i IgG.
Tylko przeciwciała klasy IgG mają zdolność przecho dzenia
Tylko przeciwciała klasy IgG mają zdolność przecho dzenia
przez łożysko i mogą być przyczyną choroby hemolitycznej
przez łożysko i mogą być przyczyną choroby hemolitycznej
noworodków.
noworodków.
Występowanie antygenów i przeciwciał w danej grupie
Występowanie antygenów i przeciwciał w danej grupie
krwi zostało określone przez odkrywcę układu ABO, Karola
krwi zostało określone przez odkrywcę układu ABO, Karola
Landsteinera i sformułowane w postaci tzw. reguł
Landsteinera i sformułowane w postaci tzw. reguł
Landsteinera:
Landsteinera:
-
-
w surowicy zawsze występują przeciwciała dla
w surowicy zawsze występują przeciwciała dla
antygenów nieobecnych w krwinkach
antygenów nieobecnych w krwinkach
-
-
surowica nie zawiera przeciwciał dla własnych
surowica nie zawiera przeciwciał dla własnych
krwinek.
krwinek.
Układ grupowy Rh
Geny Rh znajdują się na chromosomie 1 na jego
Geny Rh znajdują się na chromosomie 1 na jego
krótkim ramieniu. Gen Rh D kontroluje syntezę
krótkim ramieniu. Gen Rh D kontroluje syntezę
antygenu D,a drugi gen Rh CE syntezę antygenów C
antygenu D,a drugi gen Rh CE syntezę antygenów C
i c oraz E i e. Genotyp osoby D(-) tzn. Rh- nie
i c oraz E i e. Genotyp osoby D(-) tzn. Rh- nie
zawiera amorficznego genu d,a jest następstwem
zawiera amorficznego genu d,a jest następstwem
ubytku w parze chromosomów w locus Rh.
ubytku w parze chromosomów w locus Rh.
Leżące blisko siebie geny D i CE są ze sobą sprzężone
Leżące blisko siebie geny D i CE są ze sobą sprzężone
i dziedziczą się łącznie. Podobieństwo obu genów
i dziedziczą się łącznie. Podobieństwo obu genów
sprawia ze podczas podziału redukcyjnego łatwo
sprawia ze podczas podziału redukcyjnego łatwo
dochodzi do wymiany ich fragmentów
dochodzi do wymiany ich fragmentów
warunkujących syntezę odmian antygenów.
warunkujących syntezę odmian antygenów.
Antygen D
Jest to najsilniejszy immunogen spośród wszystkich
Jest to najsilniejszy immunogen spośród wszystkich
znanych antygenów krwinki czerwonej,Jest
znanych antygenów krwinki czerwonej,Jest
odpowiedzialny za przeważająca większość
odpowiedzialny za przeważająca większość
przypadków choroby hemolitycznej noworodków
przypadków choroby hemolitycznej noworodków
oraz po przetoczeniu niezgodnej krwi w zakresie
oraz po przetoczeniu niezgodnej krwi w zakresie
antygenu D może być przyczyną ciężkiego
antygenu D może być przyczyną ciężkiego
powikłania poprzetoczeniowego Ze względu na
powikłania poprzetoczeniowego Ze względu na
największe znaczenie w krwiolecznictwie podział
największe znaczenie w krwiolecznictwie podział
ludności na grupę RH+ i Rh- jest dokonany na
ludności na grupę RH+ i Rh- jest dokonany na
podstawie podstawie obecności i nieobecności
podstawie podstawie obecności i nieobecności
antygenu D na krwince czerwonej.
antygenu D na krwince czerwonej.
W razie kaukaskiej(min. Polska) antygen D występuje
W razie kaukaskiej(min. Polska) antygen D występuje
u 83-87% ludzi
u 83-87% ludzi
Antygen C i c
Antygeny te kodowane są przez parę alleli
Antygeny te kodowane są przez parę alleli
zajmujących te same loci w genie RHCE.
zajmujących te same loci w genie RHCE.
Mogą być przyczyną hemolitycznych
Mogą być przyczyną hemolitycznych
odczynów poprzetoczeniowych i chorób
odczynów poprzetoczeniowych i chorób
hemolitycznej noworodków.
hemolitycznej noworodków.
W razie kaukaskiej antygen C występuje u
W razie kaukaskiej antygen C występuje u
68%,antygen c u 81% ludzi.
68%,antygen c u 81% ludzi.
Antygen E i e
Antygeny te są produktami pary alleli
Antygeny te są produktami pary alleli
zajmujących te same loci w genie RHCE.
zajmujących te same loci w genie RHCE.
Mogą być przyczyną odczynów
Mogą być przyczyną odczynów
poprzetoczeniowych i choroby
poprzetoczeniowych i choroby
hemolitycznej noworodka.
hemolitycznej noworodka.
W razie kaukaskiej antygen E występuje u
W razie kaukaskiej antygen E występuje u
29%,antygen e u 98% ludzi.
29%,antygen e u 98% ludzi.
Przeciwciała układu Rh mają charakter
Przeciwciała układu Rh mają charakter
wyłącznie odpornościowy i pojawiają się w
wyłącznie odpornościowy i pojawiają się w
organizmie najczęściej po transfuzji krwi
organizmie najczęściej po transfuzji krwi
niezgodnej grupowo oraz w następstwie
niezgodnej grupowo oraz w następstwie
uodpornienia matki antygenami płodu. W
uodpornienia matki antygenami płodu. W
większości są to przeciwciała IgG
większości są to przeciwciała IgG
niekompletne.
niekompletne.
Układ Kell
Antygeny z tego układu występują tylko na krwinkach
Antygeny z tego układu występują tylko na krwinkach
czerwonych i tworzą się we wczesnym etapie
czerwonych i tworzą się we wczesnym etapie
erytropoezy(proces namnażania i różnicowania
erytropoezy(proces namnażania i różnicowania
erytrocytów (czerwonych krwinek krwi), z komórek
erytrocytów (czerwonych krwinek krwi), z komórek
macierzystych w szpiku kostnym kości płaskich i
macierzystych w szpiku kostnym kości płaskich i
nasadach kości długich).
nasadach kości długich).
Do tego układu zalicza się antygeny:K,k,Kp
Do tego układu zalicza się antygeny:K,k,Kp
a
a
,Kp
,Kp
b
b
.
.
Antygen K występuje u 9% rasy kaukaskiej,antygen
Antygen K występuje u 9% rasy kaukaskiej,antygen
k u 99,8% rasy białej.
k u 99,8% rasy białej.
Przeciwciała anty-K są przyczyną reakcji
Przeciwciała anty-K są przyczyną reakcji
poprzetoczeniowych i ChHN(niszczy krwinki
poprzetoczeniowych i ChHN(niszczy krwinki
czerwone płodu i hamuje erytropoezę)
czerwone płodu i hamuje erytropoezę)
Układ Duffy(Fy)
Antygeny najczęściej spotykane to Fy
Antygeny najczęściej spotykane to Fy
a
a
i Fy
i Fy
b
b
posiadają cechy średniej
posiadają cechy średniej
immunogennośći. Pełnią funkcję
immunogennośći. Pełnią funkcję
receptorów chemokin np. pierwotniaka
receptorów chemokin np. pierwotniaka
malarii. Przeciwciała anty-Fy
malarii. Przeciwciała anty-Fy
a
a
o anty-Fy
o anty-Fy
b
b
mają charakter odpornościowy są klasy
mają charakter odpornościowy są klasy
IgG. Mogą być przyczyną reakcji
IgG. Mogą być przyczyną reakcji
poprzetoczeniowych i ChHN.
poprzetoczeniowych i ChHN.
Układ kidd(Jk)
Antygeny układu obecne są w krwinkach
Antygeny układu obecne są w krwinkach
czerwonych i w nerkach. Transportują
czerwonych i w nerkach. Transportują
mocznik. Najbardziej znane antygeny to
mocznik. Najbardziej znane antygeny to
Jk
Jk
a
a
i Jk
i Jk
b
b
. Przeciwciała z tego układu maja
. Przeciwciała z tego układu maja
charakter odpornościowy,są klasy IgG i
charakter odpornościowy,są klasy IgG i
mają zdolność wiązania dopełniacza.
mają zdolność wiązania dopełniacza.
Układ MNSs
Ze względu na obecność tych antygenów dzielimy
Ze względu na obecność tych antygenów dzielimy
ludzi na 3 fenotypu: MM,NN,MN.
ludzi na 3 fenotypu: MM,NN,MN.
Antygeny te są bez większego znaczenia
Antygeny te są bez większego znaczenia
klinicznego,rzadko powodują reakcje
klinicznego,rzadko powodują reakcje
poprzetoczeniowe. Układ MNS określają dwie pary
poprzetoczeniowe. Układ MNS określają dwie pary
genów allelomorficznych(para M i N oraz S i s)
genów allelomorficznych(para M i N oraz S i s)
fenotypy:SS,Ss,ss. Przeciwciała anty-M i anty-N
fenotypy:SS,Ss,ss. Przeciwciała anty-M i anty-N
występują naturalnie,klasy IgM jednak jako klasa
występują naturalnie,klasy IgM jednak jako klasa
IgG mogą wywoływać reakcje poprzetoczeniowe i
IgG mogą wywoływać reakcje poprzetoczeniowe i
ChHN. Przeciwciała anty-S i anty-s na ogół są
ChHN. Przeciwciała anty-S i anty-s na ogół są
przeciwciałami odpornościowymi,mogą mieć
przeciwciałami odpornościowymi,mogą mieć
znaczenie w immunopatologii ciąży
znaczenie w immunopatologii ciąży
Przetaczanie krwi
Transfuzja krwi (przetoczenie krwi) – zabieg
Transfuzja krwi (przetoczenie krwi) – zabieg
polegający na przetaczaniu pewnej ilości krwi lub
polegający na przetaczaniu pewnej ilości krwi lub
składników krwi. Ma na celu substytucję
składników krwi. Ma na celu substytucję
utraconych składników.
utraconych składników.
Wykrywanie przeciwciał u biorcy krwi,kobiet ciężarnych
Wykrywanie przeciwciał u biorcy krwi,kobiet ciężarnych
oraz dawców i biorców krwiotwórczych komórek
oraz dawców i biorców krwiotwórczych komórek
macierzystych W badaniach stosuje się zestaw,
macierzystych W badaniach stosuje się zestaw,
krwinek umożliwiających wykrycie przeciwciał z układu
krwinek umożliwiających wykrycie przeciwciał z układu
Rh,przeciwciał anty-K oraz innych skierowanych do
Rh,przeciwciał anty-K oraz innych skierowanych do
antygenów o dużej immunogenności. W zestawie
antygenów o dużej immunogenności. W zestawie
powinny znajdować się krwinki zawierające antygeny
powinny znajdować się krwinki zawierające antygeny
w podwójnej dawce,co umożliwia wykrycie słabo
w podwójnej dawce,co umożliwia wykrycie słabo
reagujących przeciwciał. Badanie wykonuje się za
reagujących przeciwciał. Badanie wykonuje się za
pomocą dwóch testów:
pomocą dwóch testów:
-PTA- wykrywa przeciwciała odpornościowe ze
-PTA- wykrywa przeciwciała odpornościowe ze
wszystkich układów grupowych
wszystkich układów grupowych
-LEN-najczulszy w wykrywaniu przeciwciał w układu Rh
-LEN-najczulszy w wykrywaniu przeciwciał w układu Rh
Najprostszy zestaw powinien składać się z
Najprostszy zestaw powinien składać się z
dwóch rodzajów krwinek Rh dodatnich
dwóch rodzajów krwinek Rh dodatnich
zawierających C
zawierających C
w
w
oraz antygen E w
oraz antygen E w
podwójnej dawce oraz krwinek Rh
podwójnej dawce oraz krwinek Rh
ujemnych K dodatnich. Krwinki wzorcowe
ujemnych K dodatnich. Krwinki wzorcowe
należy dopasować aby znajdowały się w
należy dopasować aby znajdowały się w
następujących fenotypach:
następujących fenotypach:
Fy(a+b-),Fy(a-b+),Jk(a+b-),Jk(a-b+),
Fy(a+b-),Fy(a-b+),Jk(a+b-),Jk(a-b+),
MMss,NNSS,Le(a+b-),Ee(a-b+),P .
MMss,NNSS,Le(a+b-),Ee(a-b+),P .
Zasady stanowiące serologiczną
podstawę krwiolecznictwa
1.przetacza się krew zgodną w zakresie antygenów układu
1.przetacza się krew zgodną w zakresie antygenów układu
ABO i antygenu D
ABO i antygenu D
2.przetaczana krew nie może zawierać antygenu reagującego
2.przetaczana krew nie może zawierać antygenu reagującego
z przeciwciałami biorcy lub antygenu,który był
z przeciwciałami biorcy lub antygenu,który był
odpowiedzialny za stwierdzenie alloimmunizację w
odpowiedzialny za stwierdzenie alloimmunizację w
przeszłości
przeszłości
3.w celu zapobiegania dalszej immunizacji należy dobierać
3.w celu zapobiegania dalszej immunizacji należy dobierać
krew godną fenotypowo w układzie Rh i zgodną w
krew godną fenotypowo w układzie Rh i zgodną w
antygenie K
antygenie K
4.kobietą do okresu menopauzy należy w miarę możliwości
4.kobietą do okresu menopauzy należy w miarę możliwości
oznaczać antygen K ,jeżeli jest nieobecny dobierać krew K
oznaczać antygen K ,jeżeli jest nieobecny dobierać krew K
ujemną
ujemną
5.próbę zgodności należy wykonywać również w przypadkach
5.próbę zgodności należy wykonywać również w przypadkach
zaleconego przetaczania koncentratu krwinek płytkowych
zaleconego przetaczania koncentratu krwinek płytkowych
Odczytywanie i interpretacja
wyników próby godności
Wyniki odczytuje się makroskopowo. Próbę należy ocenić jako
Wyniki odczytuje się makroskopowo. Próbę należy ocenić jako
zgodną jeśli otrzymano ujemny wynik z krwinkami dawcy a
zgodną jeśli otrzymano ujemny wynik z krwinkami dawcy a
krwinkami wzorcowymi nie wykryto autoprzeciwciał lub
krwinkami wzorcowymi nie wykryto autoprzeciwciał lub
wykluczono obecność dodatkowych autoprzeciwciał oprócz
wykluczono obecność dodatkowych autoprzeciwciał oprócz
dotychczas zidentyfikowanych.
dotychczas zidentyfikowanych.
Stwierdzenie aglutynacji krwinkami dawcy i wzorcowymi lub
Stwierdzenie aglutynacji krwinkami dawcy i wzorcowymi lub
tylko z jednymi z nich wskazuje na obecność alloprzeciwciał.
tylko z jednymi z nich wskazuje na obecność alloprzeciwciał.
Należy ustalić ich swoistość i dobrać krew niezawierającą
Należy ustalić ich swoistość i dobrać krew niezawierającą
odpowiadającego im antygenu.
odpowiadającego im antygenu.
Wykrycie w surowicy biorcy autoprzeciwciał reagujących tylko
Wykrycie w surowicy biorcy autoprzeciwciał reagujących tylko
krwinkami wzorcowymi a nie reagujących z krwinkami
krwinkami wzorcowymi a nie reagujących z krwinkami
dawcy,nie upoważnia do myślenia ze taką krew można
dawcy,nie upoważnia do myślenia ze taką krew można
przetaczać,decyzję podejmuje się po zidentyfikowaniu
przetaczać,decyzję podejmuje się po zidentyfikowaniu
przeciwciał i po stwierdzeniu e krwinki dawcy nie zawierają
przeciwciał i po stwierdzeniu e krwinki dawcy nie zawierają
antygenu na który uodpornił się biorca.
antygenu na który uodpornił się biorca.
Konflikt
ChHN jest następstwem niezgodności
ChHN jest następstwem niezgodności
serologicznej pomiędzy matką a płodem, Jeżeli
serologicznej pomiędzy matką a płodem, Jeżeli
płód odziedziczy antygeny ojca,których nie
płód odziedziczy antygeny ojca,których nie
posiada matka może dojść do konfliktu
posiada matka może dojść do konfliktu
serologicznego. Konflikt występuje gdy w
serologicznego. Konflikt występuje gdy w
surowicy matki stwierdźmy obecność
surowicy matki stwierdźmy obecność
przeciwciał odpornościowych natomiast na
przeciwciał odpornościowych natomiast na
krwinkach płodu odpowiedniego dla tych
krwinkach płodu odpowiedniego dla tych
przeciwciał antygenu.
przeciwciał antygenu.
Konflikt w układzie ABO
Konflikt ten stwierdzamy gdy w surowicy matki
Konflikt ten stwierdzamy gdy w surowicy matki
wykrywamy odpornościowe przeciwciała anty-A
wykrywamy odpornościowe przeciwciała anty-A
lub anty-B natomiast krwinki noworodka
lub anty-B natomiast krwinki noworodka
posiadają odpowiedni antygen A lub B
posiadają odpowiedni antygen A lub B
odziedziczony po ojcu. Ryzyko ChHN w
odziedziczony po ojcu. Ryzyko ChHN w
konflikcie układy ABO wynosi 30%(może
konflikcie układy ABO wynosi 30%(może
zdarzyć się z podobną częstością przy pierwszej
zdarzyć się z podobną częstością przy pierwszej
ciąży jak i kolejnych) ChHN zdarza się
ciąży jak i kolejnych) ChHN zdarza się
najczęściej u dzieci grupą krwi A lub B
najczęściej u dzieci grupą krwi A lub B
urodzonych prze matki z grupą krwi 0 bardzo
urodzonych prze matki z grupą krwi 0 bardzo
rzadko u dzieci urodzonych przez matki z grupą
rzadko u dzieci urodzonych przez matki z grupą
krwi A lub B.
krwi A lub B.
Konflikt w układzie Rh
Do konfliktu dochodzi gdy istnieje
Do konfliktu dochodzi gdy istnieje
niezgodność serologiczna pomiędzy
niezgodność serologiczna pomiędzy
matką a płodem w zakresie antygenów z
matką a płodem w zakresie antygenów z
układu Rh. Konflikt występuje gdy
układu Rh. Konflikt występuje gdy
surowica matki z układu Rh- znajdują się
surowica matki z układu Rh- znajdują się
przeciwciała anty-D a krwinki płodu
przeciwciała anty-D a krwinki płodu
zawierają antygen D.
zawierają antygen D.
Dziękuję za uwagę !
Dziękuję za uwagę !