1

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

Diagnostyka i terapia

Pediatria 2006/2007

Wykład 08

cracked by bonns
produced by

sobxxx

2

Objawy m-scowe charakterystyczne

są dla skazy osoczeowej

• wylewy krwi domięśniowe i

dostawowe

• późne krwawienia pourazowe
• późne obfite długo trwające

krwawienia po usunięciu zęba

• krwawienia po skaleczeniu bez

przedłużonych krwawień

3

Czy istotny jest wywiad w

zaburzeniach hemostazy-

skazach krwotocznych?

Jakie czynniki należy

uwzględnić?

4

• Wiek dziecka
• wywiad rodzinny
• czas w jakim utrzymują się zmiany
• infekcje
• przyjmowane leki
• ewentualne środki toksyczne

5

Pytania dotyczące krwawień

• samoistne krwawienia
• krwawienia pourazowe
• krwawe punkcikowate wybroczyny
• łatwość siniaczenia się
• nawracające krwawienia z nosa
• zbyt obfite krwawienia miesiączkowe
• przedłużające się krwawienia po ekstrakcji

zębów

• dodatni wywiad rodzinny
• przetaczania krwi

6

Hemostaza

Krzepnięcie i fibrynoliza

Endothelium

Płytki krwi

7

Na tym slajdzie powinien być

tor wewnątrzpochodny

układu krzepnięcia

8

Uszkodzona ściana

naczynia

VII

X

IX

XI

XII

VIII

Trombina

V

A

P

T

T

C

za

s p

to

tr

o

m

b

in

o

w

y

C

za

s t

ro

m

b

in

o

w

y

Fibrynogen

Fibryna

TF -

9

Przyczyny skazy krwotocznej

przy prawidłowych czasach

krzepnięcia i liczbie płytek krwi

w granicach normy

• łagodna choroba von Willebranda
• defekty funkcji płytek krwi-

trombocytopatie

• niedobór czynnika XIII

10

Przedłużone czasy krzepnięcia

protrombinowy

• niedobór witaminy K
• DIC
• wrodzony niedobór czynnika

krzepnięcia VII

• choroby wątroby
• leczenie doustnym antykoahulantem

11

Przedłużone czasy krzepnięcia

APTT

• wrodzony niedobór czynnika

krzepnięcia: XII, XI, IX, VIII

• wtórny niedobór czynnika VIII w

chorobie von Willebranda

• Antykoagulant tocznia
• Allo i autoprzeciwciała skierowane

przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII

12

Przedłużone czasy krzepnięcia

trombinowy

• leczenie streptokinazą
• niedobór fibrynogenu

13

Przedłużone czasy krzepnięcia

APTT i protrombinowy

• niedobór czynników krzepnięcia: X,

V, II

• DIC
• marskość wątroby
• duża utrata krwi
• hemodylucja

14

• Zmniejszenie liczby płytek bez

towarzyszącej skazy krwotocznej
może być wynikiem małopłytkowości
rzekomej

EDTA zależna

15

Skazy naczyniowe

• Choroba Oslera-Webera-Rendu
• Zespół Schonleina- Henocha

Podstawą badania
jest badanie
przedmiotowe

16

Skazy płytkowe

Zmiany ilościowe

• małopłytkowości
- wrodzone
- nabyte
• nadpłytkowości

Zaburzenia funkcji płytek

- trombocytopatie wrodzone
- trombocytopatie nabyte

17

Małopłytkowości wrodzone

• Zespół TAR
• Niedokrwistość Fanconiego
• Trisomia 21,13, albo 18
• Zespół Kasabacha i Meritta

18

Małopłytkowość nabyta

• niedostateczne wytwarzanie płytek
• nadmierne niszczenie na obwodzie
• z sekwestracji w śledzionie lub

rozcieńczenia

19

Nadpłytkowość

• Poziom płytek powyżej 750 tyś/mm
• Nadpłytkowości pierwotne
• Nadpłytkowości wtórne

20

Skazy spowodowane

niedoborem czynników

krzepnięcia

Wrodzone

• ch. von Willebranda 1:100
• Hemofilia A 1:12000
• Hemofilia B 1:80000
• Niedobór czynnika XII 15/30:1000

21

Skazy spowodowane

niedoborem czynników

krzepnięcia

Nabyte

• w przebiegu chorób wątroby
• w przebiegu nadczynności śledziony
• niedobór wit. K
• DIC

22

Typy ch. von Willebranda

• Typ 1: łagodna skaza krwotoczna,

niewielki ilościowy niedobór vWf

• Typ 2: łagodna/umiarkowana skaza

krwotoczna, defekt budowy vWf

• Typ 3: ciężka skaza krwotoczna,

głęboki ilościowy niedobór vWf

23

Wstępna laboratoryjna

diagnostyka ch. vW

• Aktywność vWf
• Czas krwawienia
• APTT
• Aktywność prokoagulacyjna czynnika

VIII

24

Leki stosowane w różnych

typach choroby vW

• Typ 1: Desmopresyna
• Typ 2: Desmopresyna ( z wyj. podtypu 2B)
• Typ 3: Koncentrat czynników vWf/VIII

 leczenie wspomagające
• kwas traneksamowy
• kwas epsilonaminokapronowy
• estrogeny
• doustne środki antykoncepcyjne

25

Postępowanie u chorych z

typem 1 ch. vW przed

zabiegiem

• Desmopresyna ( 0,3 mikrog/kg) we

wlewie dożylnym (czas 30 min) na 1-2
h przed zabiegiem

• w zależności od aktywności czynnika

vWf/VIII w osoczu chorego kolejne
przetaczania desmopresyny można
powtarzać kilkakrotnie po zabiegu

• zwrócić uwagę na bilans wodno-

elektrolit.