OŚRODKOWY I OBWODOWY

NEURON RUCHOWY

Ośrodkowy i

obwodowy układ

nerwowy

• Mózgowie:

mózg,
móżdżek,
pień mózgu

(śródmózgowie, most,

rdzeń przedłużony)

• Rdzeń kręgowy

• Nerwy czaszkowe -

12 par

• Nerwy rdzeniowe -

31 par

• Liczne zwoje i sploty

Anatomiczna lokalizacja

uszkodzenia

 Mięśnie
 Złącze nerwowo-mięśniowe
 Nerw obwodowy
 Korzeń rdzeniowy
 Rdzeń kręgowy
 Pień mózgu
 Móżdżek
 Struktury podkorowe
 Kora mózgowa

Obwodowy układ

nerwowy

Ośrodkowy układ

nerwowy

Kora ruchowa

Pole 4: tylna połowa
zakrętu środkowego
przedniego

Układ piramidowy

Szlak korowo-rdzeniowy: z neuronów
kory motorycznej wychodzą aksony,
które przechodzą przez torebkę
wewnętrzną i zbiegają się na brzusznej
powierzchni śródmózgowia, w korzeniu
mózgu. Następnie poprzez most i na
brzusznej powierzchni rdzenia
przedłużonego tworzą piramidy.
Większość z tych włókien krzyżuje się w
ogonowej części rdzenia przedłużonego
aby utworzyć boczny korowo-rdzeniowy
szlak w rdzeniu kręgowym. Pozostałe,
nieskrzyżowane zstępują po tej samej
stronie i tworzą przedni-brzuszny
korowo-rdzeniowy szlak. Aksony, które
kończą się w tworze siatkowatym
mostu
i rdzenia przedłużonego stanowią
składową szlaku korowo-opuszkowego.

Droga

Piramidowa

• Pierwotny ośrodek

ruchowy

• Wieniec promienisty
• Torebka wewnętrzna
• Skrzyżowanie piramid
• Róg przedni

rdzenia kręgowego

Droga

Piramidowa

Uszkodzenie ośrodkowego

neuronu ruchowego

• Monopareza
• Hemipareza
• Hemipareza bilateralna
• Objawy zespołu

naprzemiennego

• Tetrapareza
• Parapareza

UKŁAD POZAPIRAMIDOWY:

1. rola: odpowiada za przyjmowanie właściwej postawy

(odpowiedni rozkład napięcia mięśni) przy
wykonywaniu czynności dowolnych, inicjowanych
przez układ piramidowy, stanowi podstawę tworzenia
się automatyzmów ruchowych na bazie czynności
odruchowo-bezwarunkowych, odpowiada za sylwetkę
ruchową człowieka: sposób poruszania się, mimikę,
gestykulacje

2. Budowa: do jąder podkorowych (zwojów podstawy

należą :
j. ogoniaste, j.soczewkowate, ciało migdałowate,
j.podwzgórzowe, j.czerwienne, istota czarna, twór
siatkowaty pnia. Od różnych okolic kory, głównie
okolicy ruchowej i przedruchowej biegną włókna do
jąder podkorowych. Wiele jest także połączeń
pomiędzy poszczególnymi jądrami podkorowymi, a
także połączenia do- i odśrodkowe jąder podstawy z
móżdżkiem. Od jądra czerwiennego droga
czerwienno=rdzeniowa i układu siakowatego pnia
d.siatkowo-rdzeniowa biegną pobudzenia od jąder
podkorowych do rdzenia. Drogi te kończą się na
motoneuronach alfa rogów przednich.

3. Objawy uszkodzenia układu pozapiramidowego:

Zaburzenie napięcia mięśniowego (wzmożenie typu
plastycznego lub obniżenie- wiotkość)

Zaburzenia ruchowe: hypokineza (akineza) lub
hyperkinezy (ruchy mimowolne)

Klinicznie wyróżnia się dwa typy zaburzeń
piramidowych:

Zespół hipertponiczno-hypokinetyczny (ch.Parkinsona)

Zespół hipotoniczno-hyperkinetyczny

Układ

pozapiramidowy

RUCHY MIMOWOLNE

•Pląsawicze

: obszerne szybkie, nierytmiczne ruchy,

„nakładające się” i zniekształcające ruchy dowolne
(niepokój ruchowy dotyczy głównie dalszych części
kończyn, twarzy i głowy)

•Atetotyczne

: powolne robaczkowate ruchy dystalnych

części kończyn, głównie palców, prowadzące do ich
dziwacznych ustawień

•Drżenie

: spoczynkowe rytmiczne drobnofaliste o

charakterze „kręcenia pigułek” lub „liczenia pieniędzy”

•Dystonia

uogólniona lub ogniskowa: powoli narastające

i powoli ustępujące, skręcające ruchy dotyczące głównie
mięśni pasa barkowego i miednicznego, zniekształcające
chód, zaburzające postawę, prowadzą do
nieprawidłowych ustawień kończyny

•Mioklonie: krótkie szybkie skurczeczęści lub całego
mięśnia o charakterze zrywań powodujące niewielki
efekt ruchowy. Poza uszkodzeniem układu
pozapiramidowego ich przyczyną może być uszkodzenie
kory mózgu móżdżku rdzenia

Balizm: obszerne gwałtowne i nierytmiczne ruchy o
charakterze wyrzucaniakończyn, często z elementami
skręcajacym (przyczyną jest uszkodzenie jadra
podwzgózowego Luisa)

•Tiki: nagłe krótkotrwałe stereotypowe ruchy
ograniczone do niewielkiej grupy mięśni szczególnie
częste w mięśniach twarzy i kończyn górnych.
Najczęściej mają tło psychogenne.

MÓŻDŻEK

1. Czuwa nad zachowaniem równowagi podczas stania i

chodzenia przeciwstawiając się sile grawitacji, oraz
koordynuje ruchy dowolne, inicjowane przez układ
piramidowy, przeciwstawiając się sile bezwładności

2. Budowa: dwie półkule i część łącząca zwana

robakiem. Jest połączony przez 3 pary konarów
(górne, środkowe i dolne) ze strukturami pnia mózgu.
Tutaj przebiegają drogi do- i odśrodkowe:
łączące móżdżek z korą mózgu (droga móżdżkowo-
wzgórzowo-korowa i korowo-mostowo-móżdżkowa),
z układem jąder przedsionkowych, z jądrem
czerwiennym i rdzeniem kręgowym: d.móżdżkowo-
przedsionkowo-rdzeniowa, móżdżkowo-czerwienno-
rdzeniowa, kończące się na motoneuronach alfa oraz
dośrodkowe drogi rdzeniowo-móżdżkowe

Objawy uszkodzenia móżdżku:

Zaburzenia równowagi, chód chwiejny na szerokiej
podstawie (marynarski lub pijanego)

Asynergia (dekompozycja ruchu, jest on rozkładany na
izolowane fragmenty, nie jest płynny)

Dysmetria (ruch zbyt obszerny lub zbyt mały w stosunku
do potrzeb)

Adiadochokineza (dysdiadochokineza) niemożność
wykonywania szybkich ruchów na przemiennych

Oczopląs

Drżenie zamiarowe- kinetyczne, nierytmiczne,
grubofaliste

Zaburzenia mowy (dyzartria ataktyczna): mowa
niewyraźna, bełkotliwa, czasami wybuchowa,
skandowana.

ZABURZENIA RUCHOWE W USZKODZENIU CZUCIA
GŁEBOKIEGO (ATAKSJA CZUCIOWA LUB
TYLNOSZNUROWA)

Zaburzenia równowagi większe po zamknięciu oczu, w

ciemnych pomieszczeniach i na niestabilnym podłożu

Chód defiladowy

Zaburzenia zborności ruchów wyrównuje kontrola

wzroku

Nie ma oczopląsu ani zaburzeń mowy

Objawy uszkodzenia

nerwów czaszkowych

III.

D

Diplopia

IV.

D

Diplopia

V.

D

Decreased facial sensation

VI.

D

Diplopia

VII.

D

Decreased strength and dropping of the

face

VIII.

D

Deafness and dizziness

IX.

D

Dysarthria and dysphagia

X.

D

Dysarthria and dysphagia

XI.

D

Decreased strength in neck and shoulders

XII.

D

Dysarthria and dysphagia

OBWODOWY NEURON RUCHOWY

1. Rola fizjologiczna: stanowi wspólna drogę końcową

do której dochodzą pobudzenia z wszystkich części

ośrodkowego układu nerwowego, zarządzających

czynnością ruchową. Za jego pośrednictwem impulsy

nerwowe osiągają efektor jakim są mięśnie

reagujące skurczem.

2. Budowa: komórki ruchowe rogów przednich rdzenia

(motoneurony alfa) wraz z ich aksonami

( tworzącymi korzenie rdzeniowe i nerwy obwodowe)

oraz komórki jąder ruchowych nerwów czaszkowych

w pniu mózgu wraz z ich wypustkami (tworzącymi

nerwy czaszkowe)

Uszkodzenie obwodowego

neuronu ruchowego

• Korzeń rdzeniowy
• Splot
• Nerw obwodowy

Objawy uszkodzenia obwodowego neuronu ruchowego:

Niedowład lub porażenie

Obniżenie napięcia mięśniowego (wiotkość)

Osłabienie odruchów głębokich

Zaniki mięśniowe i drżenia pęczkowe (po około 3

tygodniach)

Zubożenie zapisu elektromiograficznego (zmniejszenie

liczby jednostek ruchowych) i patologiczna czynność

spoczynkowa

w emg

Objawy różnicujące uszkodzenie ośrodkowego

i obwodowego neuronu ruchowego

Cecha

Ośrodkowy neuron

ruchowy

Obwodowy neuron

ruchowy

Niedowłady- osłabienie siły mięśniowej

W grupach, nigdy

pojedyncze

Pojedyncze możliwe

Zaniki

Dyskretne

Do 70-80%

Napięcie mięśniowe

Wzmożone -

Spastyczność

Obniżone -

Wiotkość

Drżenia pęczkowe

Nieobecne

Obecne

Odruchy

Wygórowane odruchy

głębokie, zniesione

powierzchniowe

Zniesione odruchy

głębokie i

powierzchniowe

Przewodnictwo w badaniu EMG

Prawidłowe

Nieprawidłowe

Obraz charakterystyczny i objawy współwystępujące w

uszkodzeniach poszczególnych struktur obwodowego

neuronu ruchowego:

•Komórki rogów przednich i jąder nerwów czaszkowych,

zwłaszcza o charakterze przewlekłym,

charakterystyczne są wyraźne drżenia pęczkowe w

zanikających mięśniach, a także brak objawów

czuciowych

•Korzenie nerwowe

: zanik mięśni mających to samo

unerwienie korzeniowe

•Nerwy obwodowe

: zanik mięśni zaopatrywanych przez

ten sam nerw, a także zaburzenia czucia w obszarze

skóry unerwionej przez uszkodzony nerw

ZŁĄCZE NERWOWO-MIĘŚNIOWE

W warunkach prawidłowych pobudzenie z włókna

nerwowego przenosi się na mięsień w obrębie płytki

nerwowo-mięśniowej,

za pośrednictwem uwalnianej z części presynaptycznej

acetylocholiny, która łączy się z właściwymi receptorami

części postsynaptycznej, co z kolei wyzwala skurcz

mięśnia.

Zaburzenia dotyczące prawidłowego przekazywania

pobudzeń w płytce nerwowo-mięśniowej prowadzą do

zjawiska zwanego

apokamnozą, czyli męczliwością

mięśni.

MIĘŚNIE

Choroby pierwotnie mięśniowe nazywamy miopatiami
lub dystrofiami mięśniowymi. Często są to choroby
genetyczne.

Cechy charakterystyczne chorób mięśni:

Postepujące niedowłady mięśni i zaniki mięśniowe,
symetryczne, dotyczace dszczególnie grup proksymalnych (pa
barkowy i miedniczny)

Przerosty rzekome mięśni (rozrastajaca się tkanka łączna)

„łydki gnoma”, „pysk tapira”

Skłonność do przykurczów w stawach i zniekształceń
kręgosłupa

Twarz hypomimiczna

Osłabienie odruchów głębokich

Nie ma drżeń pęczkowych ani zaburzeń czucia

W emg zapis miopatyczny (obniżenie amplitudy jednostek
ruchowych, patologiczna interferencja zapisu)

W miopatiach nabytych (toksyczne, zapalne, i na tle chorób
metabolicznych) charakterystyczna jest tkliwość mięśni i bóle
mięśniowe

Zaburzenia mowy:

Zaburzenia mowy dzielimy na dyzartryczne i
afatyczne

Dyzartrią (anartrią):

nazywamy zaburzenia mowy

związane

z uszkodzeniem aparatu wykonawczego

(artykulacyjnego).

Są to mięśnie języka, warg, podniebienia i krtani.

Mowa dyzartryczna jest powolna, niewyraźna

zamazana, ale chory buduje zdania prawidłowo, nie

ma trudności z cichym czytaniem ani z pisaniem.

Przyczyny dyzartrii:

1. Uszkodzenie nerwów IX, X, VII, XII lub ich jąder w

pniu mózgu (zespół opuszkowy

2. Obustronne uszkodzenie dróg korowo-jądrowych

do w/w jąder (zespół rzekomoopuszkowy)

3. Uszkodzenie przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego

4. Choroby samych mięśni artykulacyjnych

5. Choroby móżdżku (brak prawidłowej współpracy

mięśni artykulacyjnych)

6. Choroby układu pozapiramidowego

AFAZJA

Niemożność rozumienia mowy ojczystej (zburzenie

czynności odbioru mowy), albo niemożność wyrażenia

myśli słowami (zaburzenia czynności nadawania

mowy), mimo prawidłowego aparatu wykonawczego

mowy.

Przyczyną afazji jest uszkodzenie korowych ośrodków

mowy

i ich połączeń.

Rodzaje afazji:

1.

Afazja ruchowa (motoryczna):

zaburzenie ekspresji

mowy. Uszkodzenie dotyczy ośrodka ruchowego mowy
(Broki) w tylnej części zakrętu czołowego dolnego
półkuli dominującej. Upośledzeniu lub zniesieniu ulega
płynność mówienia. Chory potrafi jeść, krzyczeć,
gwizdać, poruszać językiem, ale nie potrafi wykorzystać
obwodowych narządów mowy do tworzenia słów. Mówi
mało, stylem telegraficznym (opuszczane są przyimki, a
rzeczowniki nie odmieniane), składanie słów i zdań
odbywa się z wysiłkiem, wypowiadane słowa są
zniekształcone (parafazje), błędne są również używane
formy gramatyczne (agramatyzmy). Zaburzeniom mowy
towarzyszą trudności z czytaniem i pisaniem (aleksja i
agrafia). Natomiast rozumienie mowy jest zachowane,
chorzy zdają sobie sprawę z popełnianych przez siebie
błędów i starają się poprawiać, są zakłopotani.

2.

Afazja czuciowa (sensoryczna):

zaburzenie

rozumienia mowy. Uszkodzenie dotyczy ośrodka
czuciowego mowy ((Wernickego) w tylnej części zakrętu
skroniowego górnego półkuli dominującej. W ciężkich
przypadkach chory słucha języka ojczystego tak, jakby
słuchał mowy w nieznanym mu języku. Sam natomiast
mówi płynnie, dużo (logorrhoea), ale zniekształca słowa
(parafazje), używa nieprawidłowych form
gramatycznych (agramatyzmy), tworzy słowa
całkowicie niezrozumiałe (neologizmy). Mowa chorego
sprawia wrażenie zupełnie obcego języka (mowa
żargonowa). Chory nie zdaje sobie sprawy z
popełnianych błędó, nie stara się poprawiać.

3.

Afazja mieszana

: występuje w praktyce najczęściej.

Zaburzenie dotyczy zarówno nadawania jak i
rozumienia mowy, co praktycznie uniemożliwia
porozumiewanie się chorego z otoczeniem.

APRAKSJA

Niemożność sprawnego wykonywania złożonych,

wcześniej wyuczonych czynności ruchowych mimo, że nie

ma wyraźnych niedowładów, zaburzeń czucia ani

upośledzenia zborności ruchów. Apraksja należy do

zaburzeń wyższych czynności nerwowych.

Przyczyna apraksji

: uszkodzenie tych obszarów kory

mózgu, gdzie przechowywane są stereotypy dynamiczne

złożonych czynności ruchowych (np. jedzenie, mycie się ,

ubieranie, gra na instrumentach, jazda na łyżwach itp.)

oraz ich połączeń do kory ruchowej.