Hiperkalcemia
przyczyny
Najczęstsze – ponad 90%
Nowotwory – 70%
N. kości, bądź rozwijające się w kości
–
myeloma multiplex, lymphoma,
osteosarcoma
Dające przerzuty do kości
Produkujące substancje
hiperkalcemizujące (PTH, PTH-
rp,sterole, PGE, IL-2, TNF-, TGF i )
Pierwotna nadczynność
przytarczyc – 20%
Hiperkalcemia
przyczyny
Rzadsze niż 10%
Trzeciorzędowa nadczynnosć
przytarczyc
Sarkoidoza
Nadczynność tarczycy
Zatrucie wit. D
Hiperkalcemia
przyczyny
Rzadkie <1%
Polekowe
Leki alkalizujące zawierające wapń
Diuretyki tiazydowe
Sole litu
Wit.A
Endokrynopatie
Niedoczynność kory nadnerczy
Akromegalia
Pheochromocytoma
Inne
Osteoporoza, unieruchomienie,grużlica,rodzinna
hiperkalcemia, ch. Pageta
Przełom
hiperkalcemiczny
Objawy kliniczne
Wielomocz, wzmożone
pragnienie,wymioty, zaparcie,
niedrożność porażenna jelit,
odwodnienie hipertoniczne,
zab.świadomości
Cechy biochemiczne
Hiperkalcemia,hipofosfatemia,
kwasica metaboliczna
Przełom
hiperkalcemiczny
Nawodnienie
1.
0.9% NaCl, 0.45% NaCl
Środki moczopędne
1.
furosemid
Steroidy nadnerczowe
Kalcytonina
4-8iu/kg co 12h
Bisfosfoniany
1.
Pamidronian sodowy 60-90 mg iv (4-24h)
2.
Klodronian
Mitramycyna
25mcg/kg
fosforany
Nadczynność
przytarczyc
Pierwotna
Wtórna
Trzeciorzędowa
Rzekoma
PNP - etiologia
Częstość 40/100 000
Kobiety > mężczyźni
>60 rż
Pojedynczy gruczolak (80%)
Przerost
Rak
PNP w przebiegu
MEN
MEN 1
1.
PNP (90% do 40 rż)
2.
Hormonalnie czynne guzy
trzustki
3.
Guzy przysadki (GH, PRL,ACTH)
MEN 2a
1.
rak rdzeniasty
2.
Pheochromcytoma
3.
PNP (30 %)
Leczenie :Subtotalna
paratyreoidektomia,
NAWROTY
PNP - maski
kliniczne
kostna
nerkowa
pokarmowa
neurologiczno-psychiatryczna
inne (nadciśnienie tętnicze,
świąd, zap. spojówek)
Stones, bones, abdominal groans,
psychic moans
PNP a ukł. kostny
Osteitis fibrosa
cystica
osteoporoz
a
1.
Resorpcja
podokostnowa -
paliczki
2.
Obj. soli i pieprzu -
czaszka
3.
Guzy brunatne
4.
Złamania
1.
Obniżenie
BMD
PNP a nerki
Kamica nerkowa –
obustronna,
nawrotowa
Poliuria
Niewydolność
nerek
PNP a układ pokarmowy
Choroba wrzodowa
Przewlekłe
zapalenie trzustki
Zaparcia
PNP a oun
Śpiączka
Depresja
Niespecyficzne – osłabienie,
zab. osobowości
Osłabienie mięśniowe (EMG)
PNP - diagnostyka
Laboratoryjna
.
1
PTH, Ca-sur, Ca –DZM, FZ, P-
DZM
.
2
P-sur
Obrazowa
1.
USG
2.
Scyntygrafia z MIBI
3.
NMR, CT
Cewnikowanie żył
6.06.21
15
PNP - wskazania do
leczenia
operacyjnego
Stężenie wapnia w surowicy >11.4-
12.0 mg/dl
Stężenie wapnia w DZM > 400 mg/24 h
Epizod zagrażającej życiu hiperkalcemii
Obniżenie klirensu kreatyniny
(70% normy i mniej)
Kamica nerkowa
Obniżenie BMD (Zsc<-2 SD)
Wiek <50 rż
Wtórna
nadczynność
przytarczyc
1.
Ostra i przewlekła
niewydolność nerek
2.
Osteodystrofia wątrobowa
3.
Rzekoma niedoczynność
przytarczyc
4.
Rak rdzeniasty tarczycy
5.
Hipomagnezemia
6.
Ciąża i laktacja
Wtórna
nadczynność
przytarczyc
7. Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia
Krzywica lub osteomalacja z niedoboru
witaminy D3
Niedostateczna ekspozycja na promieniowanie
słoneczne
Pokarmowe niedobory wit.D/wapnia
Upośledzone wchłanianie wit. D/wapnia
Ch. glutenowa
Choroby jelita cienkiego
Stan po gastrektomii
Fityniany
Wrodzona krzywica witaminoD-zależnai
witaminoD-oporna
Hipokalcemia
Niedoczynność przytarczyc
Oporność na PTH
Niedobór witaminy D
3
Oporność na witaminę D
3
Inne
Polekowe
(kalcytonina,
bisfosfoniany, fosforany)
Ostre zap.trzustki
Niedoczynność
przytarczyc
1. Objawy nerwowo-
mięśniowe
niespecyficzne Mg, K, zasadowica
Obj. czuciowe -
parestezje
Obj. ruchowe - tężyczka
Obj. Chwostka, Trousseau
Niedoczynność
przytarczyc
2. Wytrącanie się złogów
wapniowo-fosforanowych w
tkankach
Kości – osteopetroza
Zwoje podstawy mózgu
Tk. podskórna i mięśniowa
Móżdżek
Torebki stawowe
Ciało szkliste oka
Niedoczynność
przytarczyc
3. Objawy ze strony tkanek
pochodzenia ektodermalnego
•
Zaćma patologiczna
•
Suchość skóry
•
Łamliwość włosów
•
Kruchość paznokci
•
Niedorozwój zębów
Niedoczynność
przytarczyc
diagnostyka
laboratoryjna
Hipokalcemia
Hipokalciuria
Hiperfosfatemia
Hipofosfaturia
PTH
Niedoczynność
przytarczyc
leczenie
Wapń
stężenia 8.5-
9.2mg/dl
Witamina D
3
Cholekalcyferol
Alfacalcidol
Calcitriol
Calcifediol
Rzekoma
niedoczynność
przytarczyc
defekt genetyczny
niedobór wapnia
niedobór magnezu
niedobór czynnych
metabolitów wit. D
3
Rzekoma
niedoczynność
przytarczyc
- postacie kliniczne
1. Oporność nerkowa na PTH
1.
Hipokalcemia
2.
Hiperfosfatemia
3.
Odwapnienie kości
4.
Wapnienie tkanek miękkich
.
5
aktywności FZ
.
6
PTH
7.
hipokalcemia
Rzekoma niedoczynność
przytarczyc
- postacie kliniczne
2. Oporność kostna na PTH
1.
Hipofosfatemia
2.
Niska aktywność fosfatazy
zasadowej
3. Oporność całkowita na PTH
1.
hiperfosfatemia
2.
charakterystyczny fenotyp
1.
Niski wzrost, krępa budowa ciała,
otyłość, płetwistość szyi, brachydaktylia
3.
obj. Albrighta
(skrócenie IV, V kości
śródręcza)