Pierwotna nadczynność

Pierwotna nadczynność

gruczołów

gruczołów

przytarczycznych

przytarczycznych

(Primary hyperparathyroidism

(Primary hyperparathyroidism

)

)

Anna Deja

Anna Deja

Pielęgniarstwo grupa II rok I

Pielęgniarstwo grupa II rok I

Gruczoły przytarczyczne

Gruczoły przytarczyczne

Przytarczyce to małe gruczoły dokrewne (przeciętne

Przytarczyce to małe gruczoły dokrewne (przeciętne

wymiary każdej wynoszą 6,5 x 6,0 x 3 mm), umiejscowione

wymiary każdej wynoszą 6,5 x 6,0 x 3 mm), umiejscowione

najczęściej za tarczycą w okolicy jej biegunów: po jednej za

najczęściej za tarczycą w okolicy jej biegunów: po jednej za

biegunem górnym płata prawego i lewego i po jednej za

biegunem górnym płata prawego i lewego i po jednej za

biegunami tylnymi obu płatów.

biegunami tylnymi obu płatów.

Ponad 80% ludzi ma 4 przytarczyce, u pozostałych może

Ponad 80% ludzi ma 4 przytarczyce, u pozostałych może

ich być 3, 5, 6 lub 2. Nie zawsze są one położone za

ich być 3, 5, 6 lub 2. Nie zawsze są one położone za

tarczycą, czasem znajdują się wewnątrz tarczycy lub w

tarczycą, czasem znajdują się wewnątrz tarczycy lub w

śródpiersiu. Przytarczyce produkują parathormon - PTH, który

śródpiersiu. Przytarczyce produkują parathormon - PTH, który

podobnie jak kalcytonina, ma zapewnić homeostazę

podobnie jak kalcytonina, ma zapewnić homeostazę

wapniowo-fosforanową.

wapniowo-fosforanową.

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest autonomicznym,

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest autonomicznym,

niekontrolowanym wydzielaniem parathormonu, w wyniku którego

niekontrolowanym wydzielaniem parathormonu, w wyniku którego

dochodzi do zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej. Choroba

dochodzi do zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej. Choroba

ma bogatą symptomatologię i często może dochodzić do błędnych

ma bogatą symptomatologię i często może dochodzić do błędnych

rozpoznań.

rozpoznań.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny



Ponad 50% bezobjawowo

Ponad 50% bezobjawowo



Objawy ogólnoustrojowe: zmęczenie ogólne, osłabienie,

Objawy ogólnoustrojowe: zmęczenie ogólne, osłabienie,

zmniejszenie siły mięśniowej

zmniejszenie siły mięśniowej



Dolegliwości „reumatyczne”: bóle kręgosłupa i stawów:

Dolegliwości „reumatyczne”: bóle kręgosłupa i stawów:

- w Rtg uogólniony zanik kości, ubytki typu osteitis fibroza cystica,

- w Rtg uogólniony zanik kości, ubytki typu osteitis fibroza cystica,

resorbcja podkostnowa

resorbcja podkostnowa

- w densytometrii stosunkowo szybko pogłębiająca się utrata masy

- w densytometrii stosunkowo szybko pogłębiająca się utrata masy

kostnej

kostnej



Ze strony układu moczowego: uszkodzenie nerek, kamica nerek,

Ze strony układu moczowego: uszkodzenie nerek, kamica nerek,

wielomocz

wielomocz



Ze strony układu pokarmowego: przewlekłe, wapniejące zapalenie

Ze strony układu pokarmowego: przewlekłe, wapniejące zapalenie

trzustki, uporczywe zaparcia, nawrotne owrzodzenia żołądka i

trzustki, uporczywe zaparcia, nawrotne owrzodzenia żołądka i

dwunastnicy

dwunastnicy



Inne objawy: nadciśnienie tętnicze, zaburzona czynność serca,

Inne objawy: nadciśnienie tętnicze, zaburzona czynność serca,

złogi wapienne w różnych tkankach i narządach, zaburzenia

złogi wapienne w różnych tkankach i narządach, zaburzenia

psychiczne – depresja.

psychiczne – depresja.

Rozpoznanie

Rozpoznanie

Objawy biochemiczne

Objawy biochemiczne



Wysokie stężenie wapnia w surowicy, niskie stężenie fosforanów

Wysokie stężenie wapnia w surowicy, niskie stężenie fosforanów



Zwiększone wydalanie Ca w moczu

Zwiększone wydalanie Ca w moczu



Wysoki PTH

Wysoki PTH



Inne (hyperlipidemia, hyperglikemia, hyperurykemia)

Inne (hyperlipidemia, hyperglikemia, hyperurykemia)

Diagnostyka lokalizacyjna

Diagnostyka lokalizacyjna



USG i tomografia komputerowa

USG i tomografia komputerowa



Scyntygrafia

Scyntygrafia

Densytometria – różnicowanie osteoporozy.

Densytometria – różnicowanie osteoporozy.

Nieprawidłowe zmiany występujące w

Nieprawidłowe zmiany występujące w

pierwotnej nadczynności przytarczyc

pierwotnej nadczynności przytarczyc



Jedna lub kilka przytarczyc powiększa się i zwiększa się ich

Jedna lub kilka przytarczyc powiększa się i zwiększa się ich

aktywność, produkując zbyt wiele PTH. Prowadzi to do zwiększenia

aktywność, produkując zbyt wiele PTH. Prowadzi to do zwiększenia

stężenia wapnia w surowicy.

stężenia wapnia w surowicy.



U większości pacjentów (80-85%) powiększa się tylko jeden z

U większości pacjentów (80-85%) powiększa się tylko jeden z

gruczołów w formie łagodnego przerostu -

gruczołów w formie łagodnego przerostu -

gruczolaka

gruczolaka

.

.



U prawie wszystkich pozostałych pacjentów (15-20%) przerostowi,

U prawie wszystkich pozostałych pacjentów (15-20%) przerostowi,

również łagodnemu, ulegają dwie lub więcej przytarczyc. Rak

również łagodnemu, ulegają dwie lub więcej przytarczyc. Rak

przytarczyc jest niezwykle rzadką przyczyną pierwotnej

przytarczyc jest niezwykle rzadką przyczyną pierwotnej

nadczynności przytarczyc.

nadczynności przytarczyc.

Częstość występowania

Częstość występowania

Na podstawie badań przeprowadzonych w Mayo

Na podstawie badań przeprowadzonych w Mayo

Clinic w Rochester, w Minnesocie (USA) w latach 1983 –

Clinic w Rochester, w Minnesocie (USA) w latach 1983 –

1992, stwierdzono, że w ciągu 1 roku rozpoznaje się

1992, stwierdzono, że w ciągu 1 roku rozpoznaje się

pierwotną nadczynność przytarczyc średnio u około 21

pierwotną nadczynność przytarczyc średnio u około 21

pacjentów na 100 tysięcy osób.

pacjentów na 100 tysięcy osób.

W 1999 roku około 12 tysięcy pacjentów w USA miało

W 1999 roku około 12 tysięcy pacjentów w USA miało

wykonaną operację przytarczyc z powodu nadczynności (3

wykonaną operację przytarczyc z powodu nadczynności (3

razy częściej u kobiet niż u mężczyzn).

razy częściej u kobiet niż u mężczyzn).

Pierwotna

Pierwotna

nadczynność

nadczynność

przytarczyc może występować w

przytarczyc może występować w

każdym wieku, lecz najczęściej powyżej 50 roku życia.

każdym wieku, lecz najczęściej powyżej 50 roku życia.

Metody przedoperacyjnej lokalizacji

Metody przedoperacyjnej lokalizacji

przytarczyc

przytarczyc



USG

USG



tomografia komputerowa

tomografia komputerowa



rezonans magnetyczny

rezonans magnetyczny



pozytronowa tomografia emisyjna scyntygrafia. (W scyntygrafii

pozytronowa tomografia emisyjna scyntygrafia. (W scyntygrafii

lokalizuje się nieprawidłową tkankę w obrębie przytarczyc.

lokalizuje się nieprawidłową tkankę w obrębie przytarczyc.

Scyntygrafię można połączyć z tomografią komputerową, wówczas

Scyntygrafię można połączyć z tomografią komputerową, wówczas

mamy do czynienia z badaniem SPECT (tomografia komputerowa

mamy do czynienia z badaniem SPECT (tomografia komputerowa

pojedynczego elektronu), które jest badaniem wysoce czułym.

pojedynczego elektronu), które jest badaniem wysoce czułym.



W szczególnych sytuacjach, w celu poszukiwania przytarczyc

W szczególnych sytuacjach, w celu poszukiwania przytarczyc

wykorzystuje się testy inwazyjne (arteriografię oraz pobieranie

wykorzystuje się testy inwazyjne (arteriografię oraz pobieranie

próbek krwi żylnej z szyi w celu oznaczania stężenia

próbek krwi żylnej z szyi w celu oznaczania stężenia

parathormonu).

parathormonu).

Ogólne zasady postępowania

Ogólne zasady postępowania

dotyczące pacjentów z pierwotną

dotyczące pacjentów z pierwotną

nadczynnością przytarczyc

nadczynnością przytarczyc



Pacjenci z pierwotną nadczynnością przytarczyc powinni

Pacjenci z pierwotną nadczynnością przytarczyc powinni

otrzymywać odpowiednie nawodnienie poprzez spożycie

otrzymywać odpowiednie nawodnienie poprzez spożycie

właściwej ilości płynów. Odwodnienie powoduje wzrost

właściwej ilości płynów. Odwodnienie powoduje wzrost

stężenia wapnia w surowicy.

stężenia wapnia w surowicy.



Powinni unikać unieruchomienia, gdyż także ono

Powinni unikać unieruchomienia, gdyż także ono

powoduje wzrost stężenia wapnia w surowicy.

powoduje wzrost stężenia wapnia w surowicy.



Należy unikać niskiego poziomu wapnia, ponieważ

Należy unikać niskiego poziomu wapnia, ponieważ

zwiększa on stężenie parathormonu.

zwiększa on stężenie parathormonu.



Zaleca się przyjmowanie około 1000 mg wapnia dziennie z

Zaleca się przyjmowanie około 1000 mg wapnia dziennie z

posiłkiem lub w postaci leków.

posiłkiem lub w postaci leków.

Leczenie nadczynności przytarczyc jest

Leczenie nadczynności przytarczyc jest

wyłącznie operacyjne

wyłącznie operacyjne

Wskazania do leczenia operacyjnego:

Wskazania do leczenia operacyjnego:



Stężenie surowiczego Ca 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy

Stężenie surowiczego Ca 1,0-1,6 mg% powyżej górnej granicy

normy

normy



Obiżenie klirensu kreatyniny o 30%

Obiżenie klirensu kreatyniny o 30%



Dobowe wydalanie Ca > 400 mg/d

Dobowe wydalanie Ca > 400 mg/d



Obecność kamicy nerkowej

Obecność kamicy nerkowej



W BMD wskaźnik Z<2SD

W BMD wskaźnik Z<2SD



Wiek<60 lat

Wiek<60 lat

Autotransplantacja (autoprzeszczep)

Autotransplantacja (autoprzeszczep)

przytarczyc

przytarczyc

Autotransplantacja może być stosowana w przypadku, gdy wszystkie

Autotransplantacja może być stosowana w przypadku, gdy wszystkie

cztery gruczoły są nieprawidłowe. Jest postępowaniem szczególnie

cztery gruczoły są nieprawidłowe. Jest postępowaniem szczególnie

korzystnym dla pacjentów, którzy przebyli zabieg operacyjny

korzystnym dla pacjentów, którzy przebyli zabieg operacyjny

usunięcia przytarczyc zakończony niepowodzeniem, ponieważ u tych

usunięcia przytarczyc zakończony niepowodzeniem, ponieważ u tych

pacjentów bardziej prawdopodobne jest rozwinięcie niedoczynności

pacjentów bardziej prawdopodobne jest rozwinięcie niedoczynności

przytarczyc. Wiąże się to z obniżonym stężeniem wapnia w surowicy,

przytarczyc. Wiąże się to z obniżonym stężeniem wapnia w surowicy,

ze względu na obniżone wydzielanie parathormonu. Po usunięciu

ze względu na obniżone wydzielanie parathormonu. Po usunięciu

wszystkich czterech przytarczyc, mały fragment gruczołu

wszystkich czterech przytarczyc, mały fragment gruczołu

przeszczepia się do mięśnia przedramienia. Jeśli dojdzie do

przeszczepia się do mięśnia przedramienia. Jeśli dojdzie do

podwyższenia stężenia wapnia w surowicy z powodu ponownego

podwyższenia stężenia wapnia w surowicy z powodu ponownego

powiększenia przeszczepionej przytarczycy, może być to

powiększenia przeszczepionej przytarczycy, może być to

skorygowane poprzez usunięcie części przeszczepionej tkanki w

skorygowane poprzez usunięcie części przeszczepionej tkanki w

znieczuleniu miejscowym.

znieczuleniu miejscowym.

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc

Czasami przerost i nadczynność przytarczyc spowodowane są

Czasami przerost i nadczynność przytarczyc spowodowane są

permanentnym pobudzaniem tkanki gruczołowej do wytwarzania

permanentnym pobudzaniem tkanki gruczołowej do wytwarzania

parathormonu wskutek zbyt niskiego poziomu wapnia we krwi lub

parathormonu wskutek zbyt niskiego poziomu wapnia we krwi lub

zbyt wysokiego stężenia fosforu. Jest to tzw.

zbyt wysokiego stężenia fosforu. Jest to tzw.

wtórna nadczynność

wtórna nadczynność

przytarczyc

przytarczyc

; najczęściej spotyka się ją u osób z przewlekłą

; najczęściej spotyka się ją u osób z przewlekłą

niewydolnością nerek.

niewydolnością nerek.



Nerkowa – dominują objawy

Nerkowa – dominują objawy

przewlekłej

przewlekłej

niewydolności nerek

niewydolności nerek



Zespół upośledzonego wchłaniania

Zespół upośledzonego wchłaniania



Marskość wątroby (zaburzenia przemiany wit. D3)

Marskość wątroby (zaburzenia przemiany wit. D3)



Niedostateczne nasłonecznienie skóry (upośledzenie powstawania

Niedostateczne nasłonecznienie skóry (upośledzenie powstawania

wit. D3)

wit. D3)