Klinika Dermatologii Ogólnej,
Estetycznej

i Dermatochirurgii UM w Łodzi

CHOROBY

PĘCHERZOWE

PEMFIGOID



autoimmunologiczna dermatoza pęcherzowa

typowa dla osób starszych, rzadka u dzieci



w krążeniu występują autoprzeciwciała klasy IgG

skierowane przeciw antygenom błony podstawnej
(BMZ)



przeciwciała wykrywane są metodą pośrednią (IF)

w surowicy lub bezpośrednią (DIF) w tkance



badanie immunohistologiczne bezpośrednie (DIF)

ujawnia obecność przeciwciał związanych w
pokrywie pęcherza



ostateczne potwierdzenie pemfigoidu – tzw. split

skórny (w pemfigoidzie przeciwciała
związane są w pokrywie pęcherza, w EBA w
dnie)

PEMFIGOID



Przebieg choroby przewlekły i nawrotowy



Stan ogólnych chorych z reguły dobry



W przypadku współistnienia nowotworów stan

ogólny zależy od przebiegu choroby nowotworowej



W części przypadków pemfigoid może być

wywołany przez niektóre leki (furosemid,
fenacetyna, preparaty zewnętrzne redukujące
stosowane w łuszczycy) – choroba ustępuje po ich
odstawieniu

PEMFIGOID



Zmiany skórne są wielopostaciowe: pęcherzyki i

pęcherze o dobrze napiętej pokrywie, zlokalizowane
na podłożu rumieniowym lub na skórze pozornie
niezmienionej, zmiany rumieniowo-obrzękowe
przypominające rumień wielopostaciowy



Treść pęcherzy z reguły ma charakter surowiczy,

rzadziej krwotoczny



Zmiany zlokalizowane są w obrębie skóry całego

ciała, rzadko na błonach śluzowych



Zmianom może towarzyszyć świąd i pieczenie

skóry

PEMFIGOID

Nietypowe odmiany pemfigoidu:



Łojotokowy



Pęcherzykowy



Guzkowy



Ograniczony do podudzi (zlokalizowany)

PEMFIGOID

PEMFIGOID

PEMFIGOID

PĘCHERZYCA



Przewlekła dermatoza autoimmunologiczna

cechująca się akantolizą



W krążeniu obecne są przeciwciała IgG

skierowane przeciwko antygenom powierzchniowym
keratynocytów



Najcięższa odmiana pęcherzycy – p. zwykła,

łagodniejsza – p. liściasta, rzadko przyjmuje postać
przerostową (pemphigus vegetans)



Przebieg przewlekły, nawrotowy



Zmiany lokalizują się na skórze gładkiej i na

błonach śluzowych



Rozpoznanie: obraz kliniczny, histologia, obecność

przeciwciał w badaniu pośrednim i
bezpośrednim

PĘCHERZYCA ZWYKŁA



W obrazie klinicznym dominują zmiany

pęcherzowo- nadżerkowe zlokalizowane na podłożu
rumieniowym lub skórze pozornie niezmienionej



Lokalizacja: skóra gładka całego ciała i błony

śluzowe



Zmiany na śluzówkach mogą poprzedzać zmiany

skórne, lub być jedyną manifestacją choroby



dodatni objaw Nikolskiego



różnicowanie: pemfigoid, rumień wielopostaciowy,

afty, opryszczka przewlekła błon śluzowych

PĘCHERZYCA

Badania dodatkowe w pęcherzycy:



Histologia – pęcherz śródnaskórkowy

akantolityczny



Test Tzanka – potwierdzający obecność komórek

akantolitycznych



Badanie immunopatologiczne skóry (DIF) –

obecność przeciwciał IgG związanych na
powierzchni keratynocytów



Badanie immunopatologiczne surowicy (IF) –

obecność przeciwciał IgG typu pemphigus
krążących w we krwi

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

PĘCHERZYCA ZWYKŁA

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA



Może występować w odmianach: łojotokowej,

rumieniowatej i opryszczkowatej



Pęcherze są bardzo powierzchowne, wiotkie,

tworzą się tuż pod warstwą rogową



W obrazie klinicznym dominują zmiany o

charakterze nadżerkowo-złuszczającym



Błony śluzowe niezajęte



Dodatni objaw Nikolskiego



Przebieg przewlekły



Rozpoznanie jak w pęcherzycy zwykłej



Różnicowanie: wyprysk łojotokowy, erytrodermia

różnego pochodzenia

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

PĘCHERZYCA LIŚCIASTA

LECZENIE PĘCHERZYCY



Leczenie ogólne prowadzone jest do całkowitej

remisji zmian skórnych i negatywizacji zjawisk
immunologicznych



Pęcherzyca liściasta, mimo iż łagodniejsza od

zwykłej, często wymaga tak samo intensywnego
postępowania



Podstawę leczenia stanowią kortykosteroidy w

połączeniu z lekami immunosupresyjnymi
(cyklofosfamid, cyklosporyna A), w
pęcherzycy liściastej z sulfonami



plazmafereza



W zależności od potrzeb – antybiotyki, środki

przeciwbólowe, preparaty antymalaryczne



Leczenie miejscowe – jedynie charakter

wspomagający (preparaty kortykosteroidowe,
antybiotyki, środki odkażające, inhibitory
kalcyneuryny)