Leczenie
Podstawa jest wyciecie torbieli
Typu 1 wykonuje się wycięcie pęcherzyka żółciowego, wycięcie torbieli i zespolenie przewodowo-jelitowe typu Roux-en-Y
Typ 2 polega na wycięciu uchyłka przewodu żółciowego wspólnego
Typ 3 zaleca się wycięcie torbieli i zespolenie przewodowo-dwunastnicze lub wykonuje się przezdwunastniczą plastykę zwieracza?
Typ 4 rokowanie jest bardzo złe. Chorym należy wykonać przeczep wątroby
Nowotwory pęcherzyka
- Łagodne - rzadkie. Należą do nich brodawczaki, gruczolakomięśniaki, włókniaki, tłuszczaki, mięśniaki, śluzaki i krakowiak
- Rak pęcherzyka żółciowego - 4% wszystkich raków. Najczęstszym rakiem dróg żółciowych i występuje u 1% wszystkich chorych operowanych z powodu chorób żółciowych
- około 80% guzów to gruczolakoraki
- Przerzuty: drogą naczyń chłonnych do węzłów trzustkowych, dwunastnicy i okolicznych węzłów chłonnych dróg żółciowych bezpośrednie rozprzestrzenianie się do wątroby
- Etiologia nieznana, w 90% przypadków współistnienie z kamicą
- Objawy: mało specyficzne (ból, nudności wymioty, utrata wagi)
- Szanse na przeżycie mają ci u których stwierdzono raka przypadkowo podczas cholecysteotomii. Mikroskopowa inwazja cholecysteotomia+klinowe wycięcie wątroby i węzłów chłonnych
- 5-letnie przeżycie 0-10% chorych
Rak dróg żółciowych
- rzadkie, stanowią duży problem
- objawy: złe samopoczucie, osłabienie, żółtaczka, pobolewnia brzucha
- rozpoznanie: USG, CT, ECPW, przezskórna przezwątrobowa cholangiografia
- umiejscowienie: obwodowa częśc PŻW (1/3 przypadków), przewód wątrobowy wspólny lub w przewodzie pęcherzykowym (1/3 przyp.) prawy lub lewy przewód wątrobowy
- przerzuty do węzłow chłonnych (16%), szerzenie się przez ciągłość do wątroby (14%) lub przerzuty do wątroby (10%)
Leczenie
- operacyjne (chociaż w chwili rozpoznania mniej niż 10% zmian można wyciąć)
- guzy o umiejscowieniu obwodowym-operację Wipple'a (pankreatoduodenektomia) z rekonstrukcją dróg żółciowych i w obrębie przewodu pokarmowego
- bardziej przyśrodkowo umiejscowione zmiany można czasami wyciąć miejscowo, wykonując następnie odpowiednią rekonstrukcję dróg żółciowych
- przeciętny czas przeżycia po wycięciu wynosi 23 miesiące
- pooperacyjne naświetlani promieniami może wydłużyć czas przeżycia
- gdy wyciąć guzków nie można należy założyć sztywną protazę (stent), aby złagodzić objawy wynikające ze zwężenia dróg żółciowych
- po laparotomii podczas której nie wykonano zabiegu umożliwiającego odpływ żółci, przeciętny czas przeżycia wynosi mniej niż 8 miesięcy
- Jeżeli założono den udrażniający, przeciętny czas przeżycia wynosi 19 miesiecy
- dren może być zakładany przezwątrobowo, podczas ??? . w czasie zabiegu operacyjnego zakłada się dren typu U
- rokowania: złe
Zgon zwykle jest następstwem
- podstępującej marskości żółciowej wątroby na skutek niedo??? Odpływu żółci
- utrzymującego się wewnątrzwątrobowego zakażenia i tworzenia się ropni
- stany septyczne???
Zakażenie dróg żółciowych
obecność bakterii w żółci jest rejestrowana w:
- przewlekłym zapaleniu pęcherzyka żółciowego (PZP) <30%
- ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego (OZP) - 50%
- kamicy przewodowej (KP) - 90%
- KP pierwotnej (złogi barwnikowe brunatne) >90%
- zapaleniu dróg żółciowych (cholangitis) -100%
Bakterie: E. coli, klebsiella SP, enterococcus pseudomonas SP, proteusz SP, streptococcus fecalic i inne
W ciężkim i nieskutecznie leczonym cholangitis także: beztlenowce i candida sp. W cholangitis kolonizacja jedno-bakteryjna - 40%, dwu-bakteryjna - 40%, wielo - 20%
CHOLANGITIS - przyczyny zablokowania przepływu żółci w GDŻ
- KP - zwłaszcza barwnikowa, brązowa - pierwotna dla GDŻ - jest powodem >60% cholangitis
- guzy złośliwe (powodują ciżęki cholangitis z powodu nakładania się czynników ryzyka)
- zwężenie łagodne GDŻ (najczęściej jatrogenne)
- zwężenia spowodowane uciskiem z zewnątrz (PZT, zespół MIRIZZI, torbiele trzustki i GDŻ, uchyłek dwunastnicy)
- niedrożność rekonstrukcji GDŻ
- niedrożność drenu, protezy lub stentu
- pasożyty - Azja - recurrent pyogenic cholangitis
- cholangitis może prezentować bardzo zróżnicowany obraz kliniczny - od bezobjawowego po stan ciężkiego wstrząsu septycznego
- klasyczną triadę opisał CHAROCOT - 1877
Żółtaczka 90%
Bol prawego nadbrzusza 80%
Gorączka i dreszcze 80%
Pentadę objawów opisał Reynolds - 1957 <10%
- wstrząs septyczny i zaburzenia świadomości
Leczenie:
- korekta zaburzeń elektrolitowych
- witamina K (brak żółci w pp. Zaburza jej wchłanianie)
- laktuloza (duże dawki); sole kwasów żółciowych
Antybiotyk o szerokim spektrum, skuteczny wobec bakterii często zasiedlających się w surowicy i płynie pozakomórkowym: penetracja do żółci ma znaczenie drugorzędne
- wyróżnione: penicylina 6 inhibitor beta-laktamazy, impetem, mezlocillin, ciprofoxacin (gdy dren i stent)
Leczenie przyczynowe
- ES, STENT - podczas ECPW
- NASO-BILIARY dren - nieco gorsze wyniki od stentu z powodu częstszych błędów technicznych (LEE - 2002)
- drenaż przez-skórny, przez wątrobę;
- leczenie operacyjne - jest ostatecznością - obarczone ryzykiem zgonów do 40-50%l decyzja gdy wyczerpano możliwości postępowania nieoperacyjnego
Postępowanie w OZP
Aktualnie w OZP zaleca się
Cholecystectiomię laparoskopową (LC)
- dawniej konwersje dotyczyły 27-60% operowanych, obecnie 5-20% (w PZP - 5%)
- chorobowość, śmiertelność leczenia porównywalna z CHOLECYSTEKTOMIĄ OTWARTĄ (OC)
- antybiotyk profilaktycznie - tak
- ważne by LC była wykonana najpóźniej do 48-72h trwania choroby
Zakażenie dróg żółciowych
Złogi barwnikowe - wszystkie brązowe i większość czarnych - zawierają bakterie, produkujące beta-glukoronidazę i błoto żółciowe z glikoproteiny (ang”slime”) powodujące strącanie bilirubinianu wapnia - sprzyjają cholangitis. Najbardziej chorobotwórcze: E.coli i klebsiella SP (patrz badania steward L. - 2002 -02)
LEUNG JW. (gastrointest endosc 2001; 54l 340) - 99% złogów barwnikowych - brażowych jest zakażonych - posiewy z żółci I powierzchni złogów tylko w 40% identyczne ( z czego 40% o identycznej opoerności) posiewy z kolejnych warstw złogu przezntują inne flory bakteryjne
Cholangitis jest więc procesem dynamicznym w charakterze zakażenia i oporności na antybiotyki
Profilaktyka antybiotykowa LC i OC
- dla operacji OZP, powikłanej KPŻ, KP, u osób z obciążeniami, o zwiększonym ryzyku podanie profilaktycznie antybiotyku jest wskazana
- wystarczy jedna dawka cefalosporyny podanej dożylnie tuz przed LC lub OC np.: cefotaxim, ceftazimid - 2,0g; cefuroxim - 1,5g
- czynniki zwiększonego ryzyka: wiek>70 roku życia, cukrzyca, otyłość, przyjmowanie sterydów lub inne przyczyny obniżające oporność, kolka wątrobowa przed operacją <30 dni (wg TOCCHI 2000)
OZP bez kamicy
Choroba o innej patogenezie i przebiegu niż OZP na tle kamicy
- rejestrowana u 5% wszystkich OZP
- na chorobę bardziej podatna płeć męska
- spotykana u ciężko chorych z innych przyczyn (poważne operacje, stany septyczne, u leczonych w ojom)
- czynnikiem patogenetycznym jest niedokrwienie w ściancie - 0kurcz naczyń z prowokowany wstrząsem lub toksynami bakterii. Proces pogłębia zastój żółci
- przegieb kliniczny podstępny, rokowanie niepewne
- choroba jet często wskazaniem do cholecystostomii
Kalliafas 98 - zgony po cholecystektomii Az 40%
Zespół mirizziego
- jednostka chorobowa często przytaczana w publikacjach 1899-2002:
- należy do tzw niebezpiecznej patologii podczas LC
- dotyczy 1-2% operowanych z powodu kamicy
- może powodować cholangitis
Klasyfikacje: MC, Sherry, CSENDES, CURET, NAGAKAWA - stopniują zaawansowanie zamykania GDŻ przez złóg z p. pęcherzykowego
Żółciowe zapalenie otrzewnej po LC - czyli problem jatrogennych urazów dróg żółciowych (UDŻ) po LC
Problem UDŹ po LC to zbyt duży procent opóźnionych rozpoznań (>70%), przy tym zwykle wielodniowych!
- zdradliwy „symptoma free period”
- mało charakterystyczne, powoli narastające objawy (wzdęcie, nudności, nóle brzucha, nudności, wymioty, umiarkowana początkowo gorączka - zamiast oczekiwanego zdrowienia)
- istotna obserwacja pacjenta po wypisie - podejrzenie powikłania zobowiązuje do ponownego przyjęcia i pilnej diagnostyki(BCPW, MRC)