Choroby narządu

Choroby narządu

oddechowego – wybrane

oddechowego – wybrane

zagadnienia

zagadnienia

Andrzej Grudzień

Andrzej Grudzień

Zapalenie płuc - definicja

Zapalenie płuc - definicja

Stan zapalny dolnego odcinka układu

Stan zapalny dolnego odcinka układu

oddechowego przebiegający z:

oddechowego przebiegający z:



gorączką

gorączką



kaszlem

kaszlem



dusznością,

dusznością,

potwierdzony

potwierdzony

badaniem klinicznym

badaniem klinicznym

(kraje rozwijające się) i/lub

(kraje rozwijające się) i/lub

radiologicznym

radiologicznym

(kraje rozwinięte)

(kraje rozwinięte)

Zapalenie płuc – podziały

Zapalenie płuc – podziały



obraz patomorfologiczny:

obraz patomorfologiczny:

1.

1.

zp płatowe bez zajęcia opłucnej (

zp płatowe bez zajęcia opłucnej (

pneumonia lobaris

pneumonia lobaris

) i

) i

z odczynem opłucnowym (

z odczynem opłucnowym (

pleuropneumonia

pleuropneumonia

)

)

2.

2.

zp wielopłatowe (

zp wielopłatowe (

p. multilobaris

p. multilobaris

)

)

3.

3.

zp wieloogniskowe (

zp wieloogniskowe (

p. multifocalis,

p. multifocalis,

bronchopneumonia

bronchopneumonia

)

)

4.

4.

zp śródmiąższowe (

zp śródmiąższowe (

p. interstitialis

p. interstitialis

)

)



czynnik etiologiczny:

czynnik etiologiczny:

1.

1.

infekcyjny: wirusowe, bakteryjne, grzybicze,

infekcyjny: wirusowe, bakteryjne, grzybicze,

wywołane przez pierwotniaki

wywołane przez pierwotniaki

2.

2.

nieinfekcyjny

nieinfekcyjny

Zapalenie płuc – podział II

Zapalenie płuc – podział II



korelacja czynnik etiologiczny – patomorfologia

korelacja czynnik etiologiczny – patomorfologia

1.

1.

typowe – wywołane przez bakterie (

typowe – wywołane przez bakterie (

S. pneumoniae, H.

S. pneumoniae, H.

influenzae

influenzae

), klasyczny obraz kliniczny: gorączka,

), klasyczny obraz kliniczny: gorączka,

produktywny kaszel, zmiany naciekowe w rtg klp

produktywny kaszel, zmiany naciekowe w rtg klp

2.

2.

atypowe – wywołane przez wirusy i drobnoustroje

atypowe – wywołane przez wirusy i drobnoustroje

atypowe (

atypowe (

M. pneumoniae, Ch. peumoniae, L.

M. pneumoniae, Ch. peumoniae, L.

pneumophila, P. carinii

pneumophila, P. carinii

), dysproporcja objawów

), dysproporcja objawów

osłuchowych i stanu chorego

osłuchowych i stanu chorego



miejsce zakażenia:

miejsce zakażenia:

1.

1.

pozaszpitalne (

pozaszpitalne (

community aquired pneumonia –

community aquired pneumonia –

CAP)

CAP)

2.

2.

szpitalne (

szpitalne (

nosocomial pneumonia, hospital aquired

nosocomial pneumonia, hospital aquired

pneumonia –

pneumonia –

HAP)

HAP)

Zapalenie płuc – badanie

Zapalenie płuc – badanie

fizykalne

fizykalne



oglądanie – cechy duszności

oglądanie – cechy duszności



drżenie głosowe –

drżenie głosowe –

osłabione/wzmożone

osłabione/wzmożone



opukiwanie – wypuk

opukiwanie – wypuk

stłumiony/nadmiernie jawny,

stłumiony/nadmiernie jawny,

bębenkowy

bębenkowy



osłuchiwanie – zjawiska patologiczne

osłuchiwanie – zjawiska patologiczne

cecha

cecha

Zapalenie

Zapalenie

płuc płatowe

płuc płatowe

Zapalenie

Zapalenie

płuc

płuc

odoskrzelow

odoskrzelow

e

e

Zapalenie płuc

Zapalenie płuc

śródmiąższowe

śródmiąższowe

wirusowe

wirusowe

mykoplazmatycz

mykoplazmatycz

ne

ne

Czynnik

Czynnik

etiologiczn

etiologiczn

y

y

Streptococc

Streptococc

us

us

pneumoniae

pneumoniae

wirusy,

wirusy,

bakterie

bakterie

RS, MPV,

RS, MPV,

paragrypy,

paragrypy,

adeno, CMV

adeno, CMV

Mycoplasma

Mycoplasma

pneumoniae

pneumoniae

Wiek

Wiek

chorych

chorych

>2 r. ż.

>2 r. ż.

każdy

każdy

każdy,

każdy,

często małe

często małe

dzieci

dzieci

wiek szkolny

wiek szkolny

(5-15 r. ż.)

(5-15 r. ż.)

Początek

Początek

nagły

nagły

szybko

szybko

narastając

narastając

y

y

różny

różny

podstępny

podstępny

Kaszel

Kaszel

produktywn

produktywn

y

y

produktyw

produktyw

ny

ny

nieprodukt.

nieprodukt.

nieprodukt.

nieprodukt.

Tachypnoe

Tachypnoe

często

często

bardzo

bardzo

często

często

często u

często u

małych

małych

dzieci

dzieci

sporadycznie

sporadycznie

Objawy

Objawy

towarzysz.

towarzysz.

maska

maska

brzuszna

brzuszna

początek –

początek –

zakaż. gdo

zakaż. gdo

często

często

zakaż. gdo

zakaż. gdo

często zakaż.

często zakaż.

gdo,

gdo,

możliwość

możliwość

powikłań

powikłań

cecha

cecha

Zapalenie

Zapalenie

płuc płatowe

płuc płatowe

Zapalenie

Zapalenie

płuc

płuc

odoskrzelow

odoskrzelow

e

e

Zapalenie płuc śródmiąższowe

Zapalenie płuc śródmiąższowe

wirusowe

wirusowe

mykoplazmatycz

mykoplazmatycz

ne

ne

Główny

Główny

objaw

objaw

osłuchowy

osłuchowy

crepitatio

crepitatio

indux,

indux,

szmer

szmer

oskrzelowy,

oskrzelowy,

crepitatio

crepitatio

redux

redux

trzeszczeni

trzeszczeni

a rzężenia

a rzężenia

drobno-

drobno-

bańkowe

bańkowe

słabo

słabo

wyrażone

wyrażone

trzeszczeni

trzeszczeni

a i

a i

rzężenia,

rzężenia,

u

u

młodszych

młodszych

wheezing

wheezing

skąpoobjawo

skąpoobjawo

we

we

trzeszczenia,

trzeszczenia,

często

często

wheezing

wheezing

Laboratoryjn

Laboratoryjn

e wskaźniki

e wskaźniki

stanu

stanu

zapalnego

zapalnego

podwyższo

podwyższo

ne

ne

znacznie

znacznie

podwyższo

podwyższo

-ne

-ne

niekiedy

niekiedy

podwyższo

podwyższo

ne

ne

z reguły

z reguły

w normie

w normie

Rtg klatki

Rtg klatki

piersiowej

piersiowej

płatowa

płatowa

konsolidacj

konsolidacj

a

a

wieloogni-

wieloogni-

skowe

skowe

zagęszczen

zagęszczen

ia zapalne

ia zapalne

zmiany

zmiany

śródmiąższ

śródmiąższ

o-we

o-we

zmiany

zmiany

śródmiąższow

śródmiąższow

e, wysięk

e, wysięk

opłucnowy,

opłucnowy,

głównie w

głównie w

międzypłaciu

międzypłaciu

Zapalenie płuc - leczenie

Zapalenie płuc - leczenie



Pierwszy rzut przy podejrzeniu etiologii

Pierwszy rzut przy podejrzeniu etiologii

S.

S.

pneumoniae

pneumoniae

– amoksycylina (z kwasem

– amoksycylina (z kwasem

klawulanowym) albo aksetyl cefuroksymu lub

klawulanowym) albo aksetyl cefuroksymu lub

cefotaksym

cefotaksym



Przy podejrzeniu etiologii mykoplazmatycznej lub

Przy podejrzeniu etiologii mykoplazmatycznej lub

chlamydiowej – makrolidy

chlamydiowej – makrolidy



W zapaleniach pozaszpitalnych zwykle monoterapia

W zapaleniach pozaszpitalnych zwykle monoterapia



Leczenie trwa 10-14 dni

Leczenie trwa 10-14 dni



Terapia sekwencyjna

Terapia sekwencyjna



Leczenie wspomagające: mukolityki, leki rozszerzające

Leczenie wspomagające: mukolityki, leki rozszerzające

oskrzela

oskrzela

Zapalenie oskrzelików -

Zapalenie oskrzelików -

definicja

definicja



Stan zapalny dolnych dróg

Stan zapalny dolnych dróg

oddechowych – oskrzelików,

oddechowych – oskrzelików,

występujący u niemowląt i małych

występujący u niemowląt i małych

dzieci charakteryzujący się

dzieci charakteryzujący się

tachypnoe,

tachypnoe,

dusznością wydechową z

dusznością wydechową z

towarzyszącym świstem

towarzyszącym świstem

wydechowym (

wydechowym (

wheezing

wheezing

)

)

Bronchiolitis – etiologia i

Bronchiolitis – etiologia i

epidemiologia

epidemiologia



W postaci epidemii w okresie jesienno-

W postaci epidemii w okresie jesienno-

wiosennym

wiosennym



<18 m. ż., najczęściej powyżej 6 m. ż.

<18 m. ż., najczęściej powyżej 6 m. ż.



Czynnik etiologiczny: 50-90% RSV, oprócz

Czynnik etiologiczny: 50-90% RSV, oprócz

tego wirusy paragrypy typ3, grypy typ 1 i

tego wirusy paragrypy typ3, grypy typ 1 i

2, adenowirusy i

2, adenowirusy i

M. pneumoniae

M. pneumoniae



Najczęstsze czynniki ryzyka: wcześniactwo,

Najczęstsze czynniki ryzyka: wcześniactwo,

dysplazja oskrzelowo-płucna, ciąża mnoga,

dysplazja oskrzelowo-płucna, ciąża mnoga,

wrodzona wada serca

wrodzona wada serca

Bronchiolitis – badanie

Bronchiolitis – badanie

fizykalne

fizykalne



Często ciężki stan dziecka

Często ciężki stan dziecka



Duszność wydechowa, znaczne

Duszność wydechowa, znaczne

wydłużenie fazy wydechowej i słyszalny

wydłużenie fazy wydechowej i słyszalny

świst wydechowy (

świst wydechowy (

wheezing

wheezing

)

)



Wypuk nadmiernie jawny, osłuchowo

Wypuk nadmiernie jawny, osłuchowo

rozlane świsty, rzężenia

rozlane świsty, rzężenia

drobnobańkowe, czasem cisza nad

drobnobańkowe, czasem cisza nad

polami płucnymi

polami płucnymi



Pozorna hepatosplenomegalia

Pozorna hepatosplenomegalia

Bronchiolitis - postępowanie

Bronchiolitis - postępowanie



W przebiegu łagodnym – nawilżanie

W przebiegu łagodnym – nawilżanie

powietrza, nawadnianie, leki

powietrza, nawadnianie, leki

p/kaszlowe, następnie wykrztuśne

p/kaszlowe, następnie wykrztuśne



W przebiegu ciężkim – hospitalizacja

W przebiegu ciężkim – hospitalizacja

w OIT, tlenoterapia, właściwe ułożenie

w OIT, tlenoterapia, właściwe ułożenie

dziecka, monitorowanie, nierzadko

dziecka, monitorowanie, nierzadko

intubacja i mechaniczna wentylacja

intubacja i mechaniczna wentylacja



Kortykosteroidy?, antybiotyki?

Kortykosteroidy?, antybiotyki?

Mukowiscydoza - definicja

Mukowiscydoza - definicja

Najczęstsza, uwarunkowana genetycznie

Najczęstsza, uwarunkowana genetycznie

nieuleczalna choroba wieloukładowa

nieuleczalna choroba wieloukładowa

Panegzokrynopatia – uogólnione

Panegzokrynopatia – uogólnione

zaburzenie funkcji gruczołów wydzielania

zaburzenie funkcji gruczołów wydzielania

zewnętrznego z nieprawidłowo gęstą

zewnętrznego z nieprawidłowo gęstą

wydzieliną (najczęściej objawy dotyczą

wydzieliną (najczęściej objawy dotyczą

układu oddechowego i przewodu

układu oddechowego i przewodu

pokarmowego)

pokarmowego)

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

genetyka i epidemiologia

genetyka i epidemiologia



Choroba monogenowa, dziedziczenie

Choroba monogenowa, dziedziczenie

autosomalnie recesywne

autosomalnie recesywne



Częstość zachorowanie 1:2600-1:3200, częstość

Częstość zachorowanie 1:2600-1:3200, częstość

nosicielstwa 1:20

nosicielstwa 1:20



Defekt genu kodującego białko pełniące funkcję

Defekt genu kodującego białko pełniące funkcję

kanału chlorkowego CFTR (7. chromosom – 7q31)

kanału chlorkowego CFTR (7. chromosom – 7q31)



Najczęstsza mutacja

Najczęstsza mutacja

Δ

Δ

F508 (ok.70%, w Polsce ok.

F508 (ok.70%, w Polsce ok.

54%)

54%)



Aktualnie ponad 1000 opisanych mutacji

Aktualnie ponad 1000 opisanych mutacji

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

badanie fizykalne

badanie fizykalne



Dolne drogi oddechowe – przewlekły produktywny kaszel z

Dolne drogi oddechowe – przewlekły produktywny kaszel z

odkrztuszaniem obfitej ropnej wydzieliny, przewlekłe zmiany

odkrztuszaniem obfitej ropnej wydzieliny, przewlekłe zmiany

osłuchowe (cechy rozstrzeni oskrzeli), palce pałeczkowate i

osłuchowe (cechy rozstrzeni oskrzeli), palce pałeczkowate i

sinica (cechy przewlekłej niewydolności oddechowej)

sinica (cechy przewlekłej niewydolności oddechowej)



Górne drogi oddechowe – upośledzona drożność nosa

Górne drogi oddechowe – upośledzona drożność nosa

(polipy), przewlekłe zapalenie zatok

(polipy), przewlekłe zapalenie zatok



Parametry rozwojowe – niedobór masy ciała i wysokości

Parametry rozwojowe – niedobór masy ciała i wysokości



Skóra – żółtaczka (zespół zagęszczonej żółci, marskość

Skóra – żółtaczka (zespół zagęszczonej żółci, marskość

wątroby)

wątroby)



Przewód pokarmowy – niedrożność smółkowa u noworodka,

Przewód pokarmowy – niedrożność smółkowa u noworodka,

duży brzuch, wypadanie błony śluzowej odbytnicy, cuchnące

duży brzuch, wypadanie błony śluzowej odbytnicy, cuchnące

tłuszczowe, obfite stolce, zespół złego trawienia i wtórnie

tłuszczowe, obfite stolce, zespół złego trawienia i wtórnie

złego wchłaniania

złego wchłaniania

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

diagnostyka kliniczna

diagnostyka kliniczna

Rozpoznanie : 1) obecność obturacyjnej

Rozpoznanie : 1) obecność obturacyjnej

choroby oskrzelowo-płucnej i/lub

choroby oskrzelowo-płucnej i/lub

niewydolności zewnątrzwydzielniczej

niewydolności zewnątrzwydzielniczej

trzustki, 2) potwierdzenie dysfunkcji

trzustki, 2) potwierdzenie dysfunkcji

genu CFTR (nieprawidłowy wynik testu

genu CFTR (nieprawidłowy wynik testu

potowego) oraz 3) wywiad rodzinny

potowego) oraz 3) wywiad rodzinny

obciążony wystąpieniem mukowiscydozy

obciążony wystąpieniem mukowiscydozy

u rodzeństwa lub kuzynów I

u rodzeństwa lub kuzynów I

o

o

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

diagnostyka kliniczna

diagnostyka kliniczna

Badania wykrywające dysfunkcję genu CFTR:

Badania wykrywające dysfunkcję genu CFTR:



test potowy wykonany metodą jontoforezy

test potowy wykonany metodą jontoforezy

pilokarpinowej (wartości nieprawidłowe: u

pilokarpinowej (wartości nieprawidłowe: u

niemowląt powyżej 40 mmol/l, u dzieci

niemowląt powyżej 40 mmol/l, u dzieci

powyżej 60 mmol/l)

powyżej 60 mmol/l)



badanie genetyczne – zidentyfikowanie

badanie genetyczne – zidentyfikowanie

mutacji w obu allelach genu CFTR

mutacji w obu allelach genu CFTR



potencjały przezbłonowe nosa (wartości

potencjały przezbłonowe nosa (wartości

nieprawidłowe powyżej 30mV

nieprawidłowe powyżej 30mV

Mukowiscydoza

Mukowiscydoza

diagnostyka kliniczna

diagnostyka kliniczna

Badania laboratoryjne:

Badania laboratoryjne:



ocena zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki:

ocena zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki:

1)

1)

badanie morfotyczne stolca

badanie morfotyczne stolca

2)

2)

oznaczenie elastazy -1 w stolcu

oznaczenie elastazy -1 w stolcu



diagnostyka refluksu żołądkowo-jelitowego

diagnostyka refluksu żołądkowo-jelitowego



ocena cholestazy

ocena cholestazy



badania mikrobiologiczne: plwocina, BL, BAL

badania mikrobiologiczne: plwocina, BL, BAL

Mukowiscydoza -

Mukowiscydoza -

postępowanie

postępowanie



właściwe żywienie

właściwe żywienie



suplementacja enzymów trzustkowych

suplementacja enzymów trzustkowych



suplementacja witamin, zwłaszcza rozpuszczalnych w

suplementacja witamin, zwłaszcza rozpuszczalnych w

tłuszczach

tłuszczach



uzupełnianie podaży NaCl, zwłaszcza w okresie upałów

uzupełnianie podaży NaCl, zwłaszcza w okresie upałów



intensywna, codzienna fizjoterapia układu

intensywna, codzienna fizjoterapia układu

oddechowego

oddechowego



celowana antybiotykoterapia

celowana antybiotykoterapia



leki mukolityczne

leki mukolityczne



leki stosowane w cholestazie i refluksie żołądkowo-

leki stosowane w cholestazie i refluksie żołądkowo-

przełykowym

przełykowym



tlenoterapia

tlenoterapia