NIEDOTLENIENIE

OKOŁOPORODOWE -

USZKODZENIA

NARZĄDOWE

Definicja



Niedotlenieniem okołoporodowym

–

nazywamy okołoporodowe zaburzenia
utlenowania mózgu, których
konsekwencją są objawy
neurologiczne ujawniające się w
ciągu 24 godzin od urodzenia dziecka

–

synonim: zamartwica/asphyxia

Przedporodowe czynniki

ryzyka



status
socjoekonomiczny



leczenie
niepłodności



choroby tarczycy
u matki



rzucawka i stan
przedrzucawkowy



krwawienie w
ciąży np. z dróg
rodnych



choroby
wirusowe



patologia łożyska



IUGR



ciąża po terminie

Czynniki

okołoporodowe



poród zabiegowy/ kleszcze, vaccum/



zagrażająca zamartwica płodu/ cc

ze wskazań nagłych/



zagrażająca infekcja

wewnątrzmaciczna



ostre stany okołoporodowe

(wypadnięcie pępowiny, oddzielenie

łożyska)

Ciężka niedokrwistość po

urodzeniu



krwotok u płodu związany z uszkodzeniem naczyń

pępowinowych lub łożyska (łożysko przodujące,

przedwczesne oddzielenie płodu, nacięcie łożyska

w czasie cięcia cesarskiego)



Choroba hemolityczna wywołana niezgodnością w

zakresie układu Rh



krwotok płodowo- matczyny



przetoczenie krwi między bliźniakami



krwotok u płodu lub noworodka (uszkodzenie

wątroby, olbrzymi krwiak podokostnowy, krwotok

śródczaszkowy)



talasemia



wrodzona niedokrwistość hipoplastyczna

NARZĄDOWE SKUTKI

NIEDOKRWIENIA



NADNERCZA



OŚRODKOWY UKŁAD NERWOWY



UKŁAD KRĄŻENIA I KRWIOTWORZENIE



UKŁAD ODDECHOWY



NERKI



UKŁAD POKARMOWY



ZABURZENIA METABOLICZNE



POWŁOKI SKÓRNE

Niedotlenienie

okołoporodowe

Centralizacja krążenia

ośrodkowy układ nerwowy
nadnercza
serce

(+)

nerki
jelita
wątroba
śledziona
płuca

(-)

Noworodkowa

encephalopatia



występowanie:1 - 2 na 1000 żywych
urodzeń



umieralność 15-20%



25% noworodków które przeżyły
wykazuje cechy uszkodzenia
ośrodkowego układu nerwowego.

Przyczyny encefalopatii



Choroby metaboliczne

–

elektrolity, glukoza

–

wrodzone defekty metaboliczne



infekcje

–

zapalenie opon , HSV



ostra encefalopatia spowodowana

hiperbilirubinemią



niedokrwienno-niedotlenieniowa

encefalopatia

Definicja



Encefalopatia niedotlenieniowo-
niedokrwienna /ENN/

–

zespół objawów klinicznych
obserwowanych u noworodków
donoszonych na skutek
okołoporodowego urazu
niedokrwienno-niedotlenieniowego.

Pierwsze 12 godzin życia



obniżony poziom czuwania, świadomości



oddech periodyczny



hipotonia, ze spowolnieniem ruchowym,
drżenia



drgawki

–

50% występuje pomiędzy 6-12 godziną życia

–

mogą być subtelne

–

wieloogniskowe lub ogniskowe drgawki kloniczne

12-24 godzina życia



pozorny wzrost stanu czuwania



często występują drgawki

–

dodatkowo 15-20%



bezdechy, drżenia, piskliwy płacz



osłabienie mięśni części
proksymalnych kończyn



wygórowane odruchy

24 - 72 godzina życia



ponowne obniżenie poziomu

czuwania, świadomości



niewydolność oddechowa



zaburzenia czynności pnia mózgu



rozszerzone źrenice



śmierć ?

powyżej 72 godziny życia



wzrost stopnia czuwania,

świadomości



brak odruchu ssania i połykania



hipotonia



osłabienie mięśni proksymalnych
części kończyn i mięśni twarzy

Czynniki rokownicze



Trudne do ustalenia:

–

wieloczynnikową etiologię

–

rozwój choroby w czasie

–

ograniczona wartość klinicznych i

biochemicznych danych

pH< 7,0

BE >-10, -15

Apgar w 5’ <3

kwas mlekowy

Skala Sarnatów

(Arch Neurol 1976)



stopień czuwania



napięcie mięśniowe



odruchy noworodkowe



funkcje autonomiczne



drgawki

–

skala oceny encefalopatii opiera się na
kryteriach Sarnatów + funkcje ssania i
połykania

»

Miller

Skala Sarnatów

Objawy

Ssanie

Czuwanie

Napięcie

Oddech

Odruchy

drgawki

Skala=0

Prawidłowe

Podwyższone

Prawidłowe

Prawidłowy

Prawidłowe

brak

Skala =1

sonda,

gastrostomia

słaba odpowiedź na

bodźce, śpiączka

hipotonia lub

hipertonia

niewydolność

oddechowa, MV

brak, hipo- lub

hiperreflexia

obecne

Skala Sarnatów

(Arch Neurol 1976)



Stopień 1

–

< 24 godzin, wzrost czuwania, EEG

-prawidłowe, obecny odruch Moro i

odruchy ścięgniste



Stopień 2

–

obniżona świadomość, hipotonia, drgawki
uogólnione, EEG -ciągła aktywność delta

Skala Sarnatów

(Arch Neurol 1976)



Stopień 3

–

stupor, wiotkość, zaburzenia czynności pnia

mózgu, zniesienie odruchów

•

stopień 2 < 5 dni i brak cech stopnia 3 -

rokowanie dobre

•

stopień 2 >7 dni : zaburzenia neurologiczne lub

śmierć

OŚRODKOWY UKŁAD

NERWOWY



obrzęk mózgu



zawał



krwawienie śródczaszkowe



uszkodzenie przystrzałkowe



stan marmukowaty



martwica wielotorbielowata



leukomalacja okołokomorowa /wcześniaki

Z biochemicznego punktu widzenia

Z biochemicznego punktu widzenia

mechanizm wtórnego uszkodzenia

mechanizm wtórnego uszkodzenia

OUN jest związany z :

OUN jest związany z :

a.

Ze wzrostem stężenia pobudzających
neurotransmiterów – kwas
glutaminowy

b.

Powstaniem wolnych rodników tlenowych

c.

Peroksydacją tłuszczów

d.

Aktywacją mechanizmów odpornościowych

e.

Usuwaniem czynników troficznych, które w
warunkach prawidłowych podtrzymują
życie komórki

Patofizjologia

Kwas glutaminowy

Receptor
NMDA

Ca

Mg
(MgS0

4

MgCl

2

)

Ca++ apoptoza -
nekroza

krwawienie,
leukomalacja

Błona
komórkowa

Stan niedotlenieniowo –

Stan niedotlenieniowo –

niedokrwienny zapoczątkowuje

niedokrwienny zapoczątkowuje

serię biochemicznych wydarzeń

serię biochemicznych wydarzeń

prowadzących do:

prowadzących do:

Pierwotnego uszkodzenia komórek
nerwowych (early onset) nekroza
neuronów

Wtórnego uszkodzenia komórek
nerwowych (late onset)

apoptoza

neuronów (programmed cell death)

Nekroza

proces wczesny
proces bierny
wczesne zaburzenia w
funkcji mitochondriów
dysregulacja ciśnienia
osmotycznego
zwiększenie objętości
komórki
rozpad i śmierć komórki

Apoptoza

proces późny
proces czynny
proces rozpoczyna się w
jądrze komórkowym,
zmniejszenie jego objętości
integralność błon i
funkcje organelli
cytoplazmatycznych
w początkowym okresie

zachowana
zmniejszenie objętości całej
komórki / nawet do 30% jej
całej objętości

Nekroza

Uwolnienie enzymów
proteolitycznych do
przestrzeni
pozakomórkowej
miejscowy stan zapalny
uszkodzenie sąsiednich

komórek i tkanek

Apoptoza

W końcowym etapie
komórka ulega fragmentacji,
powstają ciała apoptyczne
otoczone błoną komórkową
tzw. kwasochłonne globule,
usuwane z tkanek w
procesie fagocytozy
nie dochodzi do uwalniania
enzymów proteolitycznych
nie towarzyszy reakcja
zapalna
nie wywołuje rozległej
destrukcji tkanek

Diagnostyka OUN



usg przezciemiączkowe



EEG



TK



MR/ spectroskopia/

UKŁAD KRĄŻENIA



niedokrwienie mięśnia sercowego



upośledzona kurczliwość mięśnia

sercowego



głuche tony serca



niedomykalność zastawki trójdzielnej



hipotensja

UKŁAD ODDECHOWY



przetrwałe krążenie płodowe



krwotok do płuc



zespół zaburzeń oddychania ZZO

- RDS

NERKI

NERKI



ostra zamartwica kanalikowa



ostra zamartwica korowa

NADNERCZA

NADNERCZA



krwotok do nadnerczy

UKŁAD POKARMOWY



perforacja jelit



owrzodzenie jelit



martwica jelit

ZABURZENIA

METABOLICZNE



nieprawidłowe wydzielanie hormonu

antydiu - retycznego ( ADH )



hiponatremia



hipoglikemia



hipokalcemia



mioglobinuria

POWŁOKI SKÓRNE

POWŁOKI SKÓRNE



podskórna martwica tłuszczu



rozsiane wykrzepianie
wewnątrznaczyniowe

Leczenie



wsparcie oddechowe /MV/



wsparcie układu krążenia/ katecholaminy/



wyrównywanie zaburzeń metabolicznych

–

hipoglikemia,hiponatremia, hipokalcemia,
hipomagnezemia/



identyfikacja i leczenie infekcji



leczenie drgawek

Follow up



funkcje poznawcze, mowa



funkcje motoryczne



nauka ssania



leczenie padaczki

Zapamiętajmy



noworodkowa encefalopatia jest nagłym

stanem neurologicznym, który trwa i rozwija

się w czasie



diagnoza pozwala na zastosowanie

specyficznej terapii



badanie kliniczne ma wartość prognostyczną.

ENCEFALOPATIA NIEDOTLENIENIOWO -

NIEDOKRWIENNA U NOWORODKÓW

DONOSZONYCH



występują trzy stadia choroby



mięsnie stają się wiotkie



zanik odruchów ścięgnistych



nieobecny odruch Moro



źrenice są nierówne , reakcja na światło
jest osłabiona



może trwać nawet kilka tygodni



rokowanie w łagodnych postaciach jest
dobre



w ciężkich postaciach dochodzi do śmierci