CHOROBY JELITA
CHOROBY JELITA
GRUBEGO
GRUBEGO
DR MED. ZYGMUNT M.KALICIŃSKI
DR MED. ZYGMUNT M.KALICIŃSKI
I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM W
I KLINIKA CHIRURGII DZIECIĘCEJ AM W
WARSZAWIE
WARSZAWIE
Kierownik Kliniki Prof. Andrzej Kamiński
Kierownik Kliniki Prof. Andrzej Kamiński
CHOROBY JELITA GRUBEGO
CHOROBY JELITA GRUBEGO
ZAGADNIENIA
ZAGADNIENIA
Wrodzone niedrożności jelita grubego
Wrodzone niedrożności jelita grubego
Zaburzenia motoryki – dysganglionozy
Zaburzenia motoryki – dysganglionozy
IBD(inflamatory bowel disease, nieswoiste
IBD(inflamatory bowel disease, nieswoiste
zap. jelita grubego):
zap. jelita grubego):
ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelita
ch. Crohna, wrzodziejące zap. jelita
grubego - colitis ulcerosa
grubego - colitis ulcerosa
Polipowatość jelita
Polipowatość jelita
CHOROBY JELITA GRUBEGO
CHOROBY JELITA GRUBEGO
wrodzona niedrożność
wrodzona niedrożność
Występowanie:
Występowanie:
1:1500-20000
1:1500-20000
5%-15% wszystkich atrezji jelit
5%-15% wszystkich atrezji jelit
CHOROBY JELITA GRUBEGO
CHOROBY JELITA GRUBEGO
niedrożność
niedrożność
Klasyfikacja – Bland-Suttona :
Klasyfikacja – Bland-Suttona :
1.
1.
przegroda – ciągłość jelita zachowana
przegroda – ciągłość jelita zachowana
2.
2.
ślepo zakończone odcinki z łączącym
ślepo zakończone odcinki z łączącym
pasmem włóknistym
pasmem włóknistym
3.
3.
ślepo zakończone odcinki bez łączności
ślepo zakończone odcinki bez łączności
CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO
CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO
ZABURZENIA MOTORYKI
ZABURZENIA MOTORYKI
Rozwój unerwienia jelita – Okamoto i Ueda
Rozwój unerwienia jelita – Okamoto i Ueda
Migracja neuroblastów z n.błędnego wzdłuż cewy
Migracja neuroblastów z n.błędnego wzdłuż cewy
pokarmowej doogonowo
pokarmowej doogonowo
Kolonizacja jelita i wytworzenie autonomicznych
Kolonizacja jelita i wytworzenie autonomicznych
splotów śródsciennych na zewn. stronie warstwy
splotów śródsciennych na zewn. stronie warstwy
okrężnej
okrężnej
Pokrycie ich warstwą podłużną
Pokrycie ich warstwą podłużną
sploty
sploty
śródścienne
śródścienne
Sploty podśluzowe mniej bogate w neurony niż
Sploty podśluzowe mniej bogate w neurony niż
międzymięśniowe
międzymięśniowe
Komórki Cajala
Komórki Cajala
Włokna czuciowe – mechano i chemoreceptory
Włokna czuciowe – mechano i chemoreceptory
CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO
CZYNNOŚCIOWE CHOROBY JELITA GRUBEGO
ZABURZENIA MOTORYKI
ZABURZENIA MOTORYKI
Postacie:
Postacie:
Dysganglionozy
Dysganglionozy
-
-
wrodzone zaburzenia unerwienia
wrodzone zaburzenia unerwienia
śródściennego jelita (aganglionoza, hypoganglionoza, jelitowa
śródściennego jelita (aganglionoza, hypoganglionoza, jelitowa
dysplazja neuronalna)
dysplazja neuronalna)
Niedojrzałość
Niedojrzałość
unerwienia autonomicznego
unerwienia autonomicznego
jelita-
jelita-
niedojrzałość komórek zwojowych jelita
niedojrzałość komórek zwojowych jelita
Zmiany degeneracyjne
Zmiany degeneracyjne
auton. unerwienia
auton. unerwienia
jelita-
jelita-
zakażenie cytomegalią, ch.Chagasa, niedokrwienie
zakażenie cytomegalią, ch.Chagasa, niedokrwienie
Zespoły idiopatycznej pseudoniedrożności
Zespoły idiopatycznej pseudoniedrożności
jelita –
jelita –
miopatie trzewne pierwotne, miopatie trzewne
miopatie trzewne pierwotne, miopatie trzewne
wtórne (amyloidoza, dystrofie mięśniowe)
wtórne (amyloidoza, dystrofie mięśniowe)
Zaburzenia unerwienia jelita grubego
Zaburzenia unerwienia jelita grubego
aganglionoza (ch. H.)
aganglionoza (ch. H.)
52%
52%
hypoganglionoza
hypoganglionoza
5%
5%
dysganglionoza (IND A i B)
dysganglionoza (IND A i B)
43%
43%
w 1/4 przypadków ch. H. towarzyszy
w 1/4 przypadków ch. H. towarzyszy
IND
IND
IND Intestinal Neuronal
IND Intestinal Neuronal
Dysplasia
Dysplasia
Choroba
Choroba
Hirschsprunga
Hirschsprunga
Zaburzony
Zaburzony
proces
proces
migracji
migracji
neuroblastów
neuroblastów
Dysplazja
Dysplazja
nerwowa jelit
nerwowa jelit
Zaburzony
Zaburzony
proces
proces
dojrzewania
dojrzewania
neuroblastów
neuroblastów
JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA
JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA
(IND)
(IND)
Opóźnione dojrzewanie unerwienia
Opóźnione dojrzewanie unerwienia
autonomicznego jelita
autonomicznego jelita
Niedojrzałość morfologiczna i
Niedojrzałość morfologiczna i
czynnościowa komórek zwojowych
czynnościowa komórek zwojowych
objawy występują u noworodków i mają
objawy występują u noworodków i mają
charakter i nasilenie jak w
charakter i nasilenie jak w
dysganglionozach
dysganglionozach
tzw. „zespół małej lewej okrężnicy”
tzw. „zespół małej lewej okrężnicy”
Obraz radiologiczny jak w aganglionozie
Obraz radiologiczny jak w aganglionozie
ograniczonej do lewej okrężnicy
ograniczonej do lewej okrężnicy
IND A
IND A
schorzenie włókien sympatycznych w
schorzenie włókien sympatycznych w
splotach mięśniówkowych i śluzówkowych
splotach mięśniówkowych i śluzówkowych
z powodu hypoplazji sploty mięśniówkowe
z powodu hypoplazji sploty mięśniówkowe
nie ulegają depolaryzacji, co prowadzi do
nie ulegają depolaryzacji, co prowadzi do
zwiększonego uwalniania ACH i wzrostu
zwiększonego uwalniania ACH i wzrostu
aktywności ACHE
aktywności ACHE
stałe napięcie mięśniówki okrężnej i
stałe napięcie mięśniówki okrężnej i
podłużnej jelita oraz wzrost wydzielania
podłużnej jelita oraz wzrost wydzielania
śluzu
śluzu
nawracające biegunki oraz wysokie ryzyko
nawracające biegunki oraz wysokie ryzyko
perforacji
perforacji
IND B
IND B
zaburzenie dotyczy splotu
zaburzenie dotyczy splotu
podśluzówkowego, nie dochodzi do
podśluzówkowego, nie dochodzi do
migracji komórek
migracji komórek
śluzówka nie posiada receptorów ciśnienia,
śluzówka nie posiada receptorów ciśnienia,
co prowadzi do zmniejszonej aktywności
co prowadzi do zmniejszonej aktywności
perystaltycznej lub perystaltyki
perystaltycznej lub perystaltyki
nieskoordynowanej
nieskoordynowanej
prawdopodobne dziedziczenie
prawdopodobne dziedziczenie
autosomalne
autosomalne
Obraz kliniczny IND
Obraz kliniczny IND
opóźnione oddanie smółki
opóźnione oddanie smółki
korek smółkowy
korek smółkowy
okresowe wzdęcia brzucha
okresowe wzdęcia brzucha
okresowe objawy niedrożności
okresowe objawy niedrożności
biegunki i perforacje w IND A
biegunki i perforacje w IND A
w IND B częste, pełne bólu defekacje,
w IND B częste, pełne bólu defekacje,
nietrzymanie stolca z powodu
nietrzymanie stolca z powodu
przepełnienia
przepełnienia
Diagnostyka IND
Diagnostyka IND
wlew kontrastowy -
wlew kontrastowy -
niecharakterystyczny
niecharakterystyczny
odruch odbytniczo-zwieraczowy w
odruch odbytniczo-zwieraczowy w
1/4 przypadków prawidłowy
1/4 przypadków prawidłowy
podstawa rozpoznania- biopsja:
podstawa rozpoznania- biopsja:
–
ACHE
ACHE
–
LDH
LDH
JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA
JELITOWA DYSPLAZJA NEURONALNA
(IND)
(IND)
–
Cechy patomorfologiczne IND typ B
Cechy patomorfologiczne IND typ B
histologia:
histologia:
–
przerost komórek zwojowych, przerost włókien
przerost komórek zwojowych, przerost włókien
cholinergicznych
cholinergicznych
–
zwoje olbrzymie
zwoje olbrzymie
–
heterotopia komórek zwojowych
heterotopia komórek zwojowych
–
hypoplazja włókien współczulnych w błonie
hypoplazja włókien współczulnych w błonie
podśluzowej (dodatkowo w IND typ A)
podśluzowej (dodatkowo w IND typ A)
histochemia:
histochemia:
–
ACHE (+) lub (+/-)
ACHE (+) lub (+/-)
–
NSE heterotopia komórek zwojowych
NSE heterotopia komórek zwojowych
IND B
IND B
histologia (HE)
histologia (HE)
- olbrzymi śródścienny
- olbrzymi śródścienny
zwój nerwowy
zwój nerwowy
- przerost pni nerwowych
- przerost pni nerwowych
Wskazania do leczenia
Wskazania do leczenia
operacyjnego w IND
operacyjnego w IND
IND A
IND A
często wymaga leczenia w
często wymaga leczenia w
trybie pilnym
trybie pilnym
IND B
IND B
zaleca się leczenie
zaleca się leczenie
zachowawcze, dywulsje,
zachowawcze, dywulsje,
ewentualnie sfinkterektomię
ewentualnie sfinkterektomię
–
resekcję wykonujemy tylko u
resekcję wykonujemy tylko u
pacjentów z poszerzeniem jelita
pacjentów z poszerzeniem jelita
wykluczającym prawidłowy pasaż
wykluczającym prawidłowy pasaż
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
jedna z częstszych przyczyn niedrożności u
jedna z częstszych przyczyn niedrożności u
noworodków
noworodków
brak komórek zwojowych w ścianie jelita
brak komórek zwojowych w ścianie jelita
pierwszy opis 1691 r Frederick Ruysch
pierwszy opis 1691 r Frederick Ruysch
CHOROBY JELITA GRUBEGO
CHOROBY JELITA GRUBEGO
Dysganglionozy
Dysganglionozy
Aganglionoza – Ch. Hirschsprunga
Aganglionoza – Ch. Hirschsprunga
całkowity brak komórek zwojowych w obu
całkowity brak komórek zwojowych w obu
splotach (podśluzowym i śródmięśniowym)
splotach (podśluzowym i śródmięśniowym)
przerost ślepych i błądzących pni nerwowych
przerost ślepych i błądzących pni nerwowych
wydzielających nadmierną ilość acetylocholiny i
wydzielających nadmierną ilość acetylocholiny i
tym samym
tym samym
acetylocholinesterazy
acetylocholinesterazy
Brak wszystkich typów kk.zwojowych w
Brak wszystkich typów kk.zwojowych w
ch.Hirschsprunga cholinergicznych i
ch.Hirschsprunga cholinergicznych i
adrenergicznych, komórek rozrusznikowych Cajala
adrenergicznych, komórek rozrusznikowych Cajala
Patofizjologia ch.Hirschsprunga
Patofizjologia ch.Hirschsprunga
Funkcja komórek zwojowych:
Funkcja komórek zwojowych:
koordynacja aktywności ruchowej
koordynacja aktywności ruchowej
mięśni ściany jelita
mięśni ściany jelita
Włókna cholinergiczne
Włókna cholinergiczne
przedzwojowe- pobudzanie
przedzwojowe- pobudzanie
aktywności ruchowej
aktywności ruchowej
Włókna adrenergiczne pozazwojowe-
Włókna adrenergiczne pozazwojowe-
hamowanie aktywności ruchowej
hamowanie aktywności ruchowej
Zakres aganglionozy
Zakres aganglionozy
U ltrakrótka postać
1%
Odbytnic a
7%
Esica
70%
Okrężnic a
11%
Całe j. grube
11%
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
Dane ogólne
Dane ogólne
Częstość występowania: 1: 4200-7000
Częstość występowania: 1: 4200-7000
Częściej chorują chłopcy (3,5-4) ale w
Częściej chorują chłopcy (3,5-4) ale w
postaciach długoodcinkowych stosunek
postaciach długoodcinkowych stosunek
1:1
1:1
15% dzieci ma wady dodatkowe: trisomia
15% dzieci ma wady dodatkowe: trisomia
21, wady serca, przewodu pokarmowego
21, wady serca, przewodu pokarmowego
Występowanie rodzinne zwłaszcza postaci
Występowanie rodzinne zwłaszcza postaci
długoodcinkowych
długoodcinkowych
CH. HIRSCHPRUNGA
CH. HIRSCHPRUNGA
Objawy
Objawy
Zaburzenie drożności przewodu
Zaburzenie drożności przewodu
pokarmowego – czynnościowa
pokarmowego – czynnościowa
niedrożność
niedrożność
–
Opóźnione oddawanie smółki, korek
Opóźnione oddawanie smółki, korek
smółkowy
smółkowy
–
Wzdęcie brzucha
Wzdęcie brzucha
–
Ulewanie, wymioty
Ulewanie, wymioty
–
Niechęć do karmienia
Niechęć do karmienia
–
Zaparcia stolca
Zaparcia stolca
–
Nietrzymanie stolca
Nietrzymanie stolca
Perforacja przewodu pokarmowego
Perforacja przewodu pokarmowego
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Objawy
Objawy
Niedorozwój fizyczny, niedożywienie
Niedorozwój fizyczny, niedożywienie
Zapalenie jelit: zastój płynnej treści
Zapalenie jelit: zastój płynnej treści
kałowej, rozrost bakterii, inwazja
kałowej, rozrost bakterii, inwazja
ściany jelita, endotoksemia,
ściany jelita, endotoksemia,
posocznica, wstrząs septyczny
posocznica, wstrząs septyczny
–
Cuchnące wodniste stolce
Cuchnące wodniste stolce
–
Wymioty
Wymioty
–
gorączka
gorączka
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa
Niedrożność jelita cienkiego
Niedrożność jelita cienkiego
–
Atrezja
Atrezja
–
Wrodzony skręt
Wrodzony skręt
–
Niedrożność smółkowa
Niedrożność smółkowa
NEC
NEC
Niedrożność jelita grubego
Niedrożność jelita grubego
–
Atrezja
Atrezja
–
Zespół korka smółkowego
Zespół korka smółkowego
Objawy kliniczne aganglionozy w
Objawy kliniczne aganglionozy w
okresie do 7 dnia życia
okresie do 7 dnia życia
98,9
78,6
78,6
76,5
39,8
16,3
9,2
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
wzdęcie brzucha
(pod)niedrożność p.pok.
smółka<24g/zaparcie stolca
wymioty
zapalenie jelita
posocznica
perforacja
Objawy kliniczne aganglionozy w
Objawy kliniczne aganglionozy w
okresie od 7 do 30 dnia życia
okresie od 7 do 30 dnia życia
96,5
82,8
58,6
52,7
39,8
27,6
24,1
6,9
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
zaparcia
wzdęcia
hypotrepsja
zapalenie jelita
zapalenie jelita
wymioty
(pod)niedrożność p.pok.
posocznica
ROZKŁAD ZABURZEŃ INNYCH NIŻ
ROZKŁAD ZABURZEŃ INNYCH NIŻ
AGANGLIONOZA U DZIECI Z OBJAWAMI
AGANGLIONOZA U DZIECI Z OBJAWAMI
KLINICZNYMI PRZYPOMINAJĄCYMI CH.
KLINICZNYMI PRZYPOMINAJĄCYMI CH.
HIRSCHSPRUNGA U 66 DZIECI (PURI I IN.)
HIRSCHSPRUNGA U 66 DZIECI (PURI I IN.)
23
6
15
15
3
4
0
5
10
15
20
25
IND
HY P OGANGL
NIEDOJ RZ
IS ACHAL
MIOP AT IE
INNE
podstaw ow e zaburzenie
J Pediatr Surg, 1997
ROZKŁAD ZABURZEŃ UNERWIENIA JELITA
ROZKŁAD ZABURZEŃ UNERWIENIA JELITA
W MATERIALE 141 PACJENTÓW
W MATERIALE 141 PACJENTÓW
(HOLSCHNEIDER i in.)
(HOLSCHNEIDER i in.)
74
20
9
38
0
10
20
30
40
50
60
70
80
AGANGLION
IND
HYPOGANGL
NIE DOJ RZAŁOŚĆ I
IN
podstawowe zaburzenie
Pediatr Surg Int, 1997
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Diagnostyka
Diagnostyka
Badanie elektromanometryczne
Badanie elektromanometryczne
–
Podwyższone ciśnienie w kanale odbytu
Podwyższone ciśnienie w kanale odbytu
–
Brak reakcji hamowania ze zwieracza
Brak reakcji hamowania ze zwieracza
wewnętrznego
wewnętrznego
–
Zaburzone czucie parcia
Zaburzone czucie parcia
–
U starszych pacjentów cechy rozdęcia
U starszych pacjentów cechy rozdęcia
odbytnicy
odbytnicy
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Diagnostyka obrazowa
Diagnostyka obrazowa
Zdjęcie w pozycji poziomej
Zdjęcie w pozycji poziomej
- rozdęte pętle jelit
- rozdęte pętle jelit
–
poziomy płynów
poziomy płynów
Wlew doodbytniczy
Wlew doodbytniczy
–
Widoczna wąska strefa bezzwojowa,
Widoczna wąska strefa bezzwojowa,
poszerzone jelito grube powyżej
poszerzone jelito grube powyżej
–
zgładzone haustracje, cechy zapalenia
zgładzone haustracje, cechy zapalenia
jelita
jelita
–
zaleganie kontrastu p 24 h
zaleganie kontrastu p 24 h
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Noworodek z niedrożnością przewodu
pokarmowego spowodowaną obecnością odcinka
bezzwojowego okrężnicy od odbytu do zgięcia
śledzionowego
projekcja A-P projekcja
boczna
RTG - zdjęcie przeglądowe j.
RTG - zdjęcie przeglądowe j.
brzusznej
brzusznej
rozdęte pętle
rozdęte pętle
jelitowe z
jelitowe z
poziomami płynu
poziomami płynu
obecne powietrze
obecne powietrze
w odcinku
w odcinku
bezzwojowym
bezzwojowym
zgrubienie ściany
zgrubienie ściany
jelit (NEC)
jelit (NEC)
perforacja
perforacja
Obraz radiologiczny ch. Hirschsprun
Obraz radiologiczny ch. Hirschsprun
wlew doodbytniczy
wlew doodbytniczy
zawsze na
zawsze na
nieoczyszczone jelito
nieoczyszczone jelito
nie badać per rectum
nie badać per rectum
podczas wlewu
podczas wlewu
pozycja boczna
pozycja boczna
charakterystyczne
charakterystyczne
przewężenie
przewężenie
zaleganie kontrastu po
zaleganie kontrastu po
24 godzinach
24 godzinach
Obraz radiologiczny ch.
Obraz radiologiczny ch.
Hirschsprunga
Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Badanie kontrastowe jelita
grubego pacjenta z aganglionozą
całej okrężnicy
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
RTG – TCA - microcolon
RTG – TCA - microcolon
Wlew kontrastowy doodbytniczy u dziecka
z całkowitą bezzwojowością j. grubego
Obraz po 24
godzinach
Po 72 godzinach
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
RTG - enterocolitis
RTG - enterocolitis
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Diagnostyka
Diagnostyka
Jedyne badanie potwierdzające chorobę
Jedyne badanie potwierdzające chorobę
Hirschsprunga to badanie hist-pat
Hirschsprunga to badanie hist-pat
oceniające komórki zwojowe
oceniające komórki zwojowe
–
Biopsja kleszczykowa odbytnicy
Biopsja kleszczykowa odbytnicy
–
Biopsja ssąca
Biopsja ssąca
–
Biopsja chirurgiczna
Biopsja chirurgiczna
Barwienie preparatu HE oraz reakcja ACHE
Barwienie preparatu HE oraz reakcja ACHE
(poszukiwanie pni nerwowych
(poszukiwanie pni nerwowych
parasympatycznych gromadzenie
parasympatycznych gromadzenie
acetylocholinesterazy)
acetylocholinesterazy)
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
ACHE
ACHE
AGANGLIONOZA
AGANGLIONOZA
Badanie
Badanie
histochemiczne na
histochemiczne na
obecność
obecność
acetylocholnesterazy
acetylocholnesterazy
w błonie śluzowej i
w błonie śluzowej i
blaszce mięśniowej bł.
blaszce mięśniowej bł.
sluzowej
sluzowej
ACHE
(+)
ACHE
(-)
Obraz histopatologiczny ch.
Obraz histopatologiczny ch.
Hirschsprunga
Hirschsprunga
odcinek aganglionarny:
odcinek aganglionarny:
*
brak komórek zwojowych w splotach
brak komórek zwojowych w splotach
mięśniowych i podśluzówkowych
mięśniowych i podśluzówkowych
*
obecność przerośniętych,
obecność przerośniętych,
bezmielinowych włókien nerwowych w
bezmielinowych włókien nerwowych w
miejsce komórek zwojowych
miejsce komórek zwojowych
odcinek hypoganglionarny
odcinek hypoganglionarny
:
:
*
zredukowana liczba komórek zwojowych
zredukowana liczba komórek zwojowych
i włókien nerwowych
i włókien nerwowych
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
leczenie operacyjne
leczenie operacyjne
Jednoetapowe- jelito bez zmian zapalnych,
Jednoetapowe- jelito bez zmian zapalnych,
bez enterocolitów w wywiadzie,
bez enterocolitów w wywiadzie,
niezniszczone, jałowe
niezniszczone, jałowe
Dwuetapowe – colostomia, oper.
Dwuetapowe – colostomia, oper.
Radykalna z likwidacją colostomii
Radykalna z likwidacją colostomii
Trzyetapowe – colostomia, oper. radykalna
Trzyetapowe – colostomia, oper. radykalna
pod zabezp. colostomii, likwidacja
pod zabezp. colostomii, likwidacja
colostomii
colostomii
Leczenie ch. Hirschsprunga w
Leczenie ch. Hirschsprunga w
okresie noworodkowym
okresie noworodkowym
zachowawcze
zachowawcze
operacyjne
operacyjne
–
jednoetapowe
jednoetapowe
–
wieloetapowe
wieloetapowe
Kolostomia
Kolostomia
miejsce założenia
miejsce założenia
Leczenie ch. Hirschsprunga w
Leczenie ch. Hirschsprunga w
okresie noworodkowym
okresie noworodkowym
Leczenie Zachowawcze :
Leczenie Zachowawcze :
polega na odbarczaniu przewodu pokarmowego, płukaniem
polega na odbarczaniu przewodu pokarmowego, płukaniem
i oczyszczaniem z mas kałowych
i oczyszczaniem z mas kałowych
Zapobieganie lub leczenie zapalenia jelit-żywienie
Zapobieganie lub leczenie zapalenia jelit-żywienie
pozajelitowe, bilans płynowy i elektrolitowy, odbarczanie,
pozajelitowe, bilans płynowy i elektrolitowy, odbarczanie,
antybiotykoterapia
antybiotykoterapia
Toksyczne zapalenie jelita - posocznica
Toksyczne zapalenie jelita - posocznica
leczenie zachowawcze ma być krótkie, i albo definitywne
leczenie zachowawcze ma być krótkie, i albo definitywne
albo etapowe leczenie chirurgiczne
albo etapowe leczenie chirurgiczne
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
colostomia
colostomia
Cięcie skóry
Cięcie skóry
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
colostomia
colostomia
Zawsze na zdrowym
Zawsze na zdrowym
jelicie, to zn. na
jelicie, to zn. na
odcinku gdzie są
odcinku gdzie są
zwoje
zwoje
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
colostomia
colostomia
Przeciągnięcie
Przeciągnięcie
trójkątnego płata
trójkątnego płata
skóry pod pętlą
skóry pod pętlą
jelita
jelita
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
colostomia
colostomia
Nacięcie jelita
Nacięcie jelita
grubego diatermią
grubego diatermią
wzdłuż taśmy
wzdłuż taśmy
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Obszycie
Obszycie
warstwowe, stomii.
warstwowe, stomii.
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Leczenie operacyjne
Leczenie operacyjne
Swenson
Swenson
Duhamel
Duhamel
Soave
Soave
Del Toro
Del Toro
Leczenie operacyjne ch.
Leczenie operacyjne ch.
Hirschsprunga
Hirschsprunga
Usunięcie odcinka bezzwojowego i
Usunięcie odcinka bezzwojowego i
zespolenie w odbytnicy
zespolenie w odbytnicy
Swenson
Swenson
-wycięcie odcinka bezzwojowego przez odbytnicę
-wycięcie odcinka bezzwojowego przez odbytnicę
poprzez wynicowanie.
poprzez wynicowanie.
Duhamel
Duhamel
- z pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego
- z pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego
odbytnicyw celu zachowania funkcji
odbytnicyw celu zachowania funkcji
Soave
Soave
-przeprowadzenie przez światło odbytnicy po
-przeprowadzenie przez światło odbytnicy po
usunięciu jej błony sluzowej, zespolenie tuż nad linią zebata
usunięciu jej błony sluzowej, zespolenie tuż nad linią zebata
Rehbein
Rehbein
-przednia resekcja odcinka
-przednia resekcja odcinka
bezzwojowego, z pozostawieniem krótkiego odc.
bezzwojowego, z pozostawieniem krótkiego odc.
Bezzwojowego, zespolenie od brzucha
Bezzwojowego, zespolenie od brzucha
Leczenie
Leczenie
operacyjne
operacyjne
ch.
ch.
Hirschsprunga
Hirschsprunga
Swenson
Duhamel
Soave
Rehbein
Swenson
Duhamel
Soave
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Operacja
Operacja
Swensona
Swensona
brzuszno-kroczowa
brzuszno-kroczowa
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Soave – endorectal
Soave – endorectal
pull-through
pull-through
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Zespolenie
Zespolenie
staplerem
staplerem
Choroba Hirschsprunga
Choroba Hirschsprunga
Rhehbein niskie
Rhehbein niskie
zespolenie od
zespolenie od
przodu
przodu
Operacja sp. Duhamela w
Operacja sp. Duhamela w
ch. Hirschsprunga
ch. Hirschsprunga
zstępnica,
kz(+)
Odbytnica
kz(-)
Obraz śródoperacyjny okrężnicy
Obraz śródoperacyjny okrężnicy
olbrzymiej z widoczną strefą przejściową
olbrzymiej z widoczną strefą przejściową
w odcinku odbytniczo-esiczym
w odcinku odbytniczo-esiczym
Obraz taki praktycznie nie
jest widywany u noworodka
Wskazania do leczenia
Wskazania do leczenia
operacyjnego w ch. Hirschsprunga
operacyjnego w ch. Hirschsprunga
ZAWSZE
ZAWSZE
Czas i rodzaj zabiegu zależą od:
Czas i rodzaj zabiegu zależą od:
–
wieku
wieku
–
stanu odżywienia
stanu odżywienia
–
długości odcinka bezzwojowego
długości odcinka bezzwojowego
–
stopnia poszerzenia jelita
stopnia poszerzenia jelita
–
ewentualnego NEC
ewentualnego NEC
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
DYSGANGLIONOZY – CH. HIRSCHPRUNGA
Leczenie
Leczenie
Leczenie
Leczenie
wieloetapowe
wieloetapowe
Leczennie
Leczennie
jednoetapowe
jednoetapowe
Zapalenie jelit
Zapalenie jelit
Brak rozległych
Brak rozległych
wtórnych z mian w
wtórnych z mian w
jelicie prawidł. unerw.
jelicie prawidł. unerw.
Posocznica
Posocznica
Uniknięcie powikłań
Uniknięcie powikłań
z kolejnymi
z kolejnymi
operacjami
operacjami
Perforacja
Perforacja
Zakończenie leczenia
Zakończenie leczenia
chir. w okresie nowor
chir. w okresie nowor
Inne ciężkie wady
Inne ciężkie wady
wrodzone lub ciężki
wrodzone lub ciężki
stan dziecka
stan dziecka
Uniknięcie wielokr.
Uniknięcie wielokr.
Hospitaliz.
Hospitaliz.
Brak doświadczenia
Brak doświadczenia
ośrodka w chir.
ośrodka w chir.
noworodka
noworodka
Obniżenie kosztów
Obniżenie kosztów
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Przygotowanie do operacji radykalnej
Przygotowanie do operacji radykalnej
Dieta bezresztkowa lub
Dieta bezresztkowa lub
ubogoresztkowa
ubogoresztkowa
Wlewki oczyszczające końcowy
Wlewki oczyszczające końcowy
odcinek jelita grubego
odcinek jelita grubego
Czasem 1 doba antybiotykoterapii
Czasem 1 doba antybiotykoterapii
p.o
p.o
1 dawka antybiotyku osłonowo przed
1 dawka antybiotyku osłonowo przed
zjazdem na blok operacyjny
zjazdem na blok operacyjny
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHSPRUNGA
HIRSCHSPRUNGA
Opieka nad pacjentem po operacji
Opieka nad pacjentem po operacji
radykalnej
radykalnej
W czasie operacji zostają założone:
W czasie operacji zostają założone:
–
Sonda do żołądka
Sonda do żołądka
–
1-2 dreny redona drenujące okolicę
1-2 dreny redona drenujące okolicę
zaotrzewnową – zassane
zaotrzewnową – zassane
–
Rurka doodbytnicy szynująca jelito
Rurka doodbytnicy szynująca jelito
grube
grube
–
Cewnik do pęcherza moczowego
Cewnik do pęcherza moczowego
–
Ewentualnie cewnik zo do podawania
Ewentualnie cewnik zo do podawania
środków przeciwbólowych
środków przeciwbólowych
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHSPRUNGA
HIRSCHSPRUNGA
Opieka nad pacjentem po operacji
Opieka nad pacjentem po operacji
radykalnej
radykalnej
Monitorowanie czynności życiowych:
Monitorowanie czynności życiowych:
–
EKG,
EKG,
–
saturacja krwi,
saturacja krwi,
–
Ciśnienie tętnicze
Ciśnienie tętnicze
Ocena bilansu płynów
Ocena bilansu płynów
–
Podaż dożylna
Podaż dożylna
–
Straty: przez sondę, cewnik, dreny
Straty: przez sondę, cewnik, dreny
DYSGANGLIONOZY – CH.
DYSGANGLIONOZY – CH.
HIRSCHPRUNGA
HIRSCHPRUNGA
Najczęstsze przyczyny niepowodzenia
Najczęstsze przyczyny niepowodzenia
leczenia
leczenia
brak wykonania badania
brak wykonania badania
histopatologicznego
histopatologicznego
niewłaściwa interpretacja preparatów
niewłaściwa interpretacja preparatów
niewłaściwe pobranie wycinków (nie
niewłaściwe pobranie wycinków (nie
pobranie ich w miejscu planowanego
pobranie ich w miejscu planowanego
wyłonienia stomii
wyłonienia stomii
PODSUMOWANIE
PODSUMOWANIE
Zaburzenia czynnościowe drożności przewodu
Zaburzenia czynnościowe drożności przewodu
pokarmowego u noworodków mogą być spowodowane
pokarmowego u noworodków mogą być spowodowane
całym spektrum przyczyn, z których najczęstszą jest
całym spektrum przyczyn, z których najczęstszą jest
aganglionoza
aganglionoza
Każde dziecko z tymi zaburzeniami wymaga szybkiej
Każde dziecko z tymi zaburzeniami wymaga szybkiej
diagnostyki i właściwego leczenia opartego o pełne
diagnostyki i właściwego leczenia opartego o pełne
rozpoznanie, różnicowanie i badanie zakresu zmian
rozpoznanie, różnicowanie i badanie zakresu zmian
Leczenie noworodków z ch. Hirschsprunga powinno
Leczenie noworodków z ch. Hirschsprunga powinno
być zawsze chirurgiczne, podczas gdy w innych
być zawsze chirurgiczne, podczas gdy w innych
zaburzeniach uzależnione od rozpoznania, nasilenia
zaburzeniach uzależnione od rozpoznania, nasilenia
objawów i ewentualnie odpowiedzi na leczenie
objawów i ewentualnie odpowiedzi na leczenie
zachowawcze
zachowawcze
Największym błędem jest brak konsekwencji
Największym błędem jest brak konsekwencji
diagnostycznej i podejmowanie leczenia operacyjnego
diagnostycznej i podejmowanie leczenia operacyjnego
bez możliwości prawidłowej oceny patomorfologicznej
bez możliwości prawidłowej oceny patomorfologicznej
Nieswoiste zapalenia
Nieswoiste zapalenia
jelit
jelit
Choroba Leśniowskiego Crohna
Choroba Leśniowskiego Crohna
Illeitis terminalis
Illeitis terminalis
IBD (inflamatory bowel.disease)
IBD (inflamatory bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Leśniowskiego-Crohna, opisana po raz pierwszy
przez polskiego lekarza Leśniowskiego w 1904 roku,
dokładniejszego opisu dostarczył Crohn w 1932 roku. Stąd
też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba
Crohna.
Jest to przewlekły, nieswoisty
proces zapalny
ściany
przewodu pokarmowego
. Może dotyczyć każdego jego
odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części
jelita cienkiego
oraz początkowej
jelita grubego
. Z tego
względu dawniej określane także jako ileitis terminalis
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Epidemiologia
Epidemiologia
w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie
w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie
złożone,
złożone,
chromosom
chromosom
16
16
początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy
początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy
później
później
częstość występowania 5-10/100 tys.
częstość występowania 5-10/100 tys.
Choroba dotyka najczęściej ludzi w wieku 14 - 30 lat.
Choroba dotyka najczęściej ludzi w wieku 14 - 30 lat.
W ostatnich latach odnotowuje się jednak dużo
W ostatnich latach odnotowuje się jednak dużo
przypadków zachorowań również u małych dzieci.
przypadków zachorowań również u małych dzieci.
Nasilenie choroby może następować w odstępie kilku
Nasilenie choroby może następować w odstępie kilku
miesięcy lub lat.
miesięcy lub lat.
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Objawy
Objawy
dotyczą przewodu pokarmowego:
dotyczą przewodu pokarmowego:
przewlekła
przewlekła
biegunka
biegunka
(zwykle bez krwi), czasem
(zwykle bez krwi), czasem
nocna
nocna
bóle brzucha (często prawe podbrzusze)
bóle brzucha (często prawe podbrzusze)
niedrożność jelit
niedrożność jelit
guzowaty opór w jamie brzusznej
guzowaty opór w jamie brzusznej
zmiany okołoodbytniczne (
zmiany okołoodbytniczne (
szczelina
szczelina
,
,
przetoka
przetoka
,
,
ropień
ropień
)
)
Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek
Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek
masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu
masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu
(u dzieci), osłabienie i męczliwość
(u dzieci), osłabienie i męczliwość
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Diagnostyka
Diagnostyka
kolonoskopia
kolonoskopia
(pobranie materiału do badania
(pobranie materiału do badania
histo-patologicznego)
histo-patologicznego)
wlew kontrastowy jelita grubego
wlew kontrastowy jelita grubego
badania laboratoryjne: podwyższenie OB,
badania laboratoryjne: podwyższenie OB,
niedokrwistość
niedokrwistość
Rozpoznanie różnicowe
Rozpoznanie różnicowe
colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w
colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w
j. grubym)
j. grubym)
gruźlica jelit
gruźlica jelit
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Powikłania
Powikłania
zmiany okołoodbytnicze
zmiany okołoodbytnicze
rak jelita grubego (mniej niż colitis ulcerosa)
rak jelita grubego (mniej niż colitis ulcerosa)
perforacja jelita z tworzeniem ropni
perforacja jelita z tworzeniem ropni
niedokrwistość
niedokrwistość
niedobory pokarmowe
niedobory pokarmowe
osteoporoza
osteoporoza
kamica żółciowa
kamica żółciowa
kamica nerkowa
kamica nerkowa
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
ocena aktywności choroby - 1
ocena aktywności choroby - 1
Postać łagodna
Postać łagodna
:
:
-leczenie ambulatoryjne i tolerancja diety
-leczenie ambulatoryjne i tolerancja diety
doustnej
doustnej
-bez dolegliwości bólowych, odwodnienia, gorączki
-bez dolegliwości bólowych, odwodnienia, gorączki
Postac średnio-ciężka
:
:
-łagodna postać bez poprawy
-łagodna postać bez poprawy
-gorączka, bóle brzucha, nudności, utrata masy
-gorączka, bóle brzucha, nudności, utrata masy
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
ocena aktywności choroby -2
ocena aktywności choroby -2
Postać ciężka – piorunujaca
Postać ciężka – piorunujaca
:
:
-objawy pomimo ambulatoryjnego leczenia
-objawy pomimo ambulatoryjnego leczenia
sterydami
sterydami
-wysoka gorączka, bolesna masa w jamie
-wysoka gorączka, bolesna masa w jamie
brzusznej, niedrożność jelit, wymioty,
brzusznej, niedrożność jelit, wymioty,
wyniszczenie
wyniszczenie
Choroba w remisji
Choroba w remisji
:
:
-brak objawów klinicznych
-brak objawów klinicznych
-pacjenci po leczeniu zachowawczym lub
-pacjenci po leczeniu zachowawczym lub
chirurgicznym bez objawów
chirurgicznym bez objawów
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Leczenie
Leczenie
Nieznane jest leczenie przyczynowe.
Nieznane jest leczenie przyczynowe.
Celem leczenia jest:
Celem leczenia jest:
-doprowadzenie do
-doprowadzenie do
remisji
remisji
objawów
objawów
-poprawa jakości życia chorego
-poprawa jakości życia chorego
-zapobieganie ewentualnym
-zapobieganie ewentualnym
powikłaniom.
powikłaniom.
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Farmakologiczne
Farmakologiczne
leczenie zachowawcze :
leczenie zachowawcze :
Przewlekłe podawanie
Przewlekłe podawanie
sulfasalazyny
sulfasalazyny
, która działa
, która działa
przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii.
przeciwzapalnie i hamuje rozwój bakterii.
W zaostrzeniach stosuje się
W zaostrzeniach stosuje się
kortykosteroidy
kortykosteroidy
w
w
dawkach równoważnych 30-60 mg
dawkach równoważnych 30-60 mg
prednizonu
prednizonu
na
na
dobę.
dobę.
W opornych przypadkach używa się niekiedy
W opornych przypadkach używa się niekiedy
leków o działaniu immunosupresyjnym np.
leków o działaniu immunosupresyjnym np.
azatiopryna
azatiopryna
(50-100mg/d) oraz wlewy dożylne
(50-100mg/d) oraz wlewy dożylne
dużych dawek
dużych dawek
metronidazolu
metronidazolu
(1-1,4g/d).
(1-1,4g/d).
IBD (infl.bowel.disease)
IBD (infl.bowel.disease)
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Choroba Lesniowskiego-Crohna
Leczenie chirurgiczne
Leczenie chirurgiczne
Usunięcie zajętego fragmentu nie
Usunięcie zajętego fragmentu nie
leczy choroby.
leczy choroby.
Zabiegi stosowane są w celu
Zabiegi stosowane są w celu
zapobiegania lub usunięcia powikłań.
zapobiegania lub usunięcia powikłań.
-do poszerzania plastycznego
-do poszerzania plastycznego
powstałych zwężeń lub resekcji,
powstałych zwężeń lub resekcji,
-likwidowania przetok, tamowania
-likwidowania przetok, tamowania
krwawienia, usuwania niedrożności.
krwawienia, usuwania niedrożności.
Wrzodziejące zapalenie jelita
Wrzodziejące zapalenie jelita
grubego (w.z.j.g.)
grubego (w.z.j.g.)
Colitis ulcerosa
Colitis ulcerosa
IBD
IBD
(inflamatory bowel disease)
(inflamatory bowel disease)
(nieswoiste zapalenia jelit)
(nieswoiste zapalenia jelit)
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
wzjg jest przewlekłym nieswoistym
wzjg jest przewlekłym nieswoistym
zapaleniem błony śluzowej jelita grubego –
zapaleniem błony śluzowej jelita grubego –
nigdy cienkiego
nigdy cienkiego
zaczyna się od odbytnicy i postępuje
zaczyna się od odbytnicy i postępuje
proksymalnie
proksymalnie
płaskie owrzodzenia i polipowate zmiany
płaskie owrzodzenia i polipowate zmiany
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
40% - odbytnica
40% - odbytnica
30% - lewa okrężnica
30% - lewa okrężnica
30% - całe jelito grube –
30% - całe jelito grube –
duże ryzyko ch.
duże ryzyko ch.
nowotworowej
nowotworowej
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
Klinika
Klinika
Biegunki z krwią i śluzem
Biegunki z krwią i śluzem
Uczucie parcia
Uczucie parcia
Bóle brzucha
Bóle brzucha
Gorączka
Gorączka
Utrata masy ciała
Utrata masy ciała
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
Rozpoznanie
Rozpoznanie
Wykładniki stanu zapalnego
Wykładniki stanu zapalnego
Markery – immunologiczne (ASCA, Panca)
Markery – immunologiczne (ASCA, Panca)
Endoskopia – przekrwienie, obrzęk i
Endoskopia – przekrwienie, obrzęk i
kruchość błony śluzowej, zlewne,
kruchość błony śluzowej, zlewne,
nieregularne owrzodzenia
nieregularne owrzodzenia
histpat – błona śluzowa
histpat – błona śluzowa
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
Badania obrazowe
Badania obrazowe
Wlew- zatarcie haustracji, skrócenie i
Wlew- zatarcie haustracji, skrócenie i
usztywnienie jelita
usztywnienie jelita
Stopnie radiologiczne wzjg
Stopnie radiologiczne wzjg
:
:
1.
1.
Spłaszczenie haustracji
Spłaszczenie haustracji
2.
2.
Nieprawidłowy obraz błony śluzowej
Nieprawidłowy obraz błony śluzowej
3.
3.
Owrzodzenia
Owrzodzenia
4.
4.
Pseudopolipy
Pseudopolipy
5.
5.
Zmiany bliznowate
Zmiany bliznowate
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
skala ciężkości
skala ciężkości
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
Powikłania:
Powikłania:
Posocznica
Posocznica
Megacolon toxicum
Megacolon toxicum
Perforacja
Perforacja
Zwężenie jelita grubego
Zwężenie jelita grubego
Przetoki jelitowe do powłok, układu
Przetoki jelitowe do powłok, układu
moczowego
moczowego
Rak jelita grubego
Rak jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
Farmakoterapia
Farmakoterapia
–
leki przeciwzapalne z grupy aminosalicylanów
leki przeciwzapalne z grupy aminosalicylanów
(sulfasalazyna, mesalamina),
(sulfasalazyna, mesalamina),
–
kortykosteroidy
kortykosteroidy
–
leki immunosupresyjne (azatiopryna,
leki immunosupresyjne (azatiopryna,
merkaptopuryna, metotreksat, cyklosporyna)
merkaptopuryna, metotreksat, cyklosporyna)
–
antybiotyki (metronidazol, ciprofloksacyna)
antybiotyki (metronidazol, ciprofloksacyna)
miejscowe stosowanie leków
miejscowe stosowanie leków
przeciwzapalnych
przeciwzapalnych
racjonalne żywienie
racjonalne żywienie
korzystne wpływanie na psychikę pacjentów
korzystne wpływanie na psychikę pacjentów
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
w.z.j.g.
w.z.j.g.
Leczenie zachowawcze (80%
Leczenie zachowawcze (80%
przypadków) i operacyjne (20%
przypadków) i operacyjne (20%
przypadków).
przypadków).
Wykładnikiem skuteczności leczenia jest
Wykładnikiem skuteczności leczenia jest
ustępowanie objawów tzn. biegunki,
ustępowanie objawów tzn. biegunki,
krwawień z przewodu pokarmowego,
krwawień z przewodu pokarmowego,
ustępowanie zmian zapalnych w obrazie
ustępowanie zmian zapalnych w obrazie
błony śluzowej w kolonoskopii oraz
błony śluzowej w kolonoskopii oraz
poprawa samopoczucia.
poprawa samopoczucia.
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
wskazania do leczenia operacyjnego
wskazania do leczenia operacyjnego
1.
1.
ciężki przebieg kliniczny nie poddający się
ciężki przebieg kliniczny nie poddający się
leczeniu zachowawczemu,
leczeniu zachowawczemu,
2.
2.
często nawracające, prowadzące do inwalidztwa
często nawracające, prowadzące do inwalidztwa
rzuty chorobowe,
rzuty chorobowe,
3.
3.
rozwój powikłań: perforacja, krwotok,
rozwój powikłań: perforacja, krwotok,
niedrożność, megacolon toxicum, zwężenie
niedrożność, megacolon toxicum, zwężenie
jelita,
jelita,
4.
4.
powstawanie i szerzenie się opornych na
powstawanie i szerzenie się opornych na
leczenie ropni lub przetok,
leczenie ropni lub przetok,
5.
5.
zahamowanie wzrostu i dojrzewania dziecka,
zahamowanie wzrostu i dojrzewania dziecka,
spadek masy ciała,
spadek masy ciała,
6.
6.
zaburzenia elektrolitowe, gazometryczne,
zaburzenia elektrolitowe, gazometryczne,
mikroelementów,
mikroelementów,
7.
7.
utrzymywanie się choroby ponad 10 lat,
utrzymywanie się choroby ponad 10 lat,
8.
8.
dysplazja nabłonka jelita grubego w badaniu
dysplazja nabłonka jelita grubego w badaniu
histopatologicznym,
histopatologicznym,
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
cel leczenia operacyjnego
cel leczenia operacyjnego
Usunięcie całego narządu objętego
Usunięcie całego narządu objętego
chorobą umożliwia całkowite
chorobą umożliwia całkowite
wyleczenie przewlekłej choroby i
wyleczenie przewlekłej choroby i
pozwala na szybkie zakończenie
pozwala na szybkie zakończenie
niezwykle obciążającego leczenia
niezwykle obciążającego leczenia
farmakologicznego.
farmakologicznego.
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
cel leczenia operacyjnego
cel leczenia operacyjnego
Całkowite usunięcie jelita grubego i śluzówki
Całkowite usunięcie jelita grubego i śluzówki
odbytnicy, gdyż częściowe usunięcie jelita
odbytnicy, gdyż częściowe usunięcie jelita
zawsze prowadzi do nawrotu choroby lub
zawsze prowadzi do nawrotu choroby lub
rozwoju raka jelita.
rozwoju raka jelita.
Nie należy u dziecka wykonywać jako
Nie należy u dziecka wykonywać jako
pierwotnej operacji totalnej kolektomii wraz
pierwotnej operacji totalnej kolektomii wraz
z odbytnicą z wytworzeniem definitywnego
z odbytnicą z wytworzeniem definitywnego
sztucznego odbytu.
sztucznego odbytu.
Dążyć należy do usunięcia całej okrężnicy
Dążyć należy do usunięcia całej okrężnicy
wraz z błoną śluzową odbytnicy z
wraz z błoną śluzową odbytnicy z
odtworzeniem normalnej drogi pokarmowej z
odtworzeniem normalnej drogi pokarmowej z
zachowaniem kompleksu zwieraczowego
zachowaniem kompleksu zwieraczowego
odbytu
odbytu
.
.
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
leczenie operacyjne
leczenie operacyjne
Całkowite wycięcie okrężnicy i odbytnicy z
Całkowite wycięcie okrężnicy i odbytnicy z
wytworzeniem stałego sztucznego odbytu
wytworzeniem stałego sztucznego odbytu
(ileostomia).
(ileostomia).
Prawie całkowite wycięcie okrężnicy z zespoleniem
Prawie całkowite wycięcie okrężnicy z zespoleniem
jelitowo-odbytniczym (zabieg Ayletta).
jelitowo-odbytniczym (zabieg Ayletta).
Wykonanie zbiornika jelitowego z przetoką
Wykonanie zbiornika jelitowego z przetoką
sposobem Kocka.
sposobem Kocka.
Całkowita proktokolektomia – opiera się na operacji
Całkowita proktokolektomia – opiera się na operacji
zaproponowanej przez Soave w 1964r. w leczeniu
zaproponowanej przez Soave w 1964r. w leczeniu
choroby Hirschprunga. Pozostawienie mankietu
choroby Hirschprunga. Pozostawienie mankietu
mięśniowego odbytu pozwala na zachowanie
mięśniowego odbytu pozwala na zachowanie
zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego. Technika
zwieracza wewnętrznego i zewnętrznego. Technika
ta umożliwia zachowanie czucia wypełnienia i parcia
ta umożliwia zachowanie czucia wypełnienia i parcia
.
.
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
met. Soave
met. Soave
Ułożenie pacjenta w pozycji
Ułożenie pacjenta w pozycji
ginekologicznej. Dojścia
ginekologicznej. Dojścia
brzuszne przez cięcie
brzuszne przez cięcie
przyśrodkowe lewostronne od
przyśrodkowe lewostronne od
łuku żebrowego do spojenia
łuku żebrowego do spojenia
łonowego. Uruchamia się całą
łonowego. Uruchamia się całą
okrężnicę wraz z końcowym
okrężnicę wraz z końcowym
odcinkiem jelita krętego.
odcinkiem jelita krętego.
Mięśniówkę odbytnicy nacina
Mięśniówkę odbytnicy nacina
się okrężnie 2 cm poniżej
się okrężnie 2 cm poniżej
miedniczego zachyłka
miedniczego zachyłka
otrzewnej (ok. 4-5 cm od
otrzewnej (ok. 4-5 cm od
odbytu). Odzziela się śluzówkę
odbytu). Odzziela się śluzówkę
do mankietu mięśniowego aż
do mankietu mięśniowego aż
do granicy skórno-
do granicy skórno-
śluzówkowej odbytu.
śluzówkowej odbytu.
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
met. Soave
met. Soave
Przez odbyt przeprowadza się
Przez odbyt przeprowadza się
całe jelito grube wraz z
całe jelito grube wraz z
końcowym odcinkiem jelita
końcowym odcinkiem jelita
cienkiego. Resekuje się jelito
cienkiego. Resekuje się jelito
grube oraz ok. 3 cm jelita
grube oraz ok. 3 cm jelita
cienkiego. Następnie wszywa
cienkiego. Następnie wszywa
się całą grubość ściany jelita
się całą grubość ściany jelita
cienkiego w pozostawiony
cienkiego w pozostawiony
mankiet mięśniowy odbytnicy
mankiet mięśniowy odbytnicy
do krawędzi odbtyu skórnego
do krawędzi odbtyu skórnego
(zespolenie krętniczo-
(zespolenie krętniczo-
odbytowe
odbytowe
).
).
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
następstwa usunięcia jelita grubego i
następstwa usunięcia jelita grubego i
zastawki krętniczo-kątniczej
zastawki krętniczo-kątniczej
nadmierna utrata wody,
nadmierna utrata wody,
–
odwodnienie,
odwodnienie,
nadmierna utrata elektrolitów i mikroelementów,
nadmierna utrata elektrolitów i mikroelementów,
–
hipokalemia, hipowolemia, hiponatremia,
hipokalemia, hipowolemia, hiponatremia,
hipomagnezemia,
hipomagnezemia,
utrata bariery między jelitem grubym a cienkim,
utrata bariery między jelitem grubym a cienkim,
–
kolonizacja j. krętego bakteriami typowymi dla j.
kolonizacja j. krętego bakteriami typowymi dla j.
grubego,
grubego,
przyspieszenie pasażu jelitowego,
przyspieszenie pasażu jelitowego,
–
zaburzenie wchłaniania kwasów zółciowych i wit.
zaburzenie wchłaniania kwasów zółciowych i wit.
B12,
B12,
zaburzenie stanu odżywienia,
zaburzenie stanu odżywienia,
–
liczne wypróżnienia, czynniki psychiczne,
liczne wypróżnienia, czynniki psychiczne,
ograniczenia dietetyczne,
ograniczenia dietetyczne,
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
wyniki leczenia operacyjnego
wyniki leczenia operacyjnego
Ponad 90% dzieci w czasie ponad 5 lat od
Ponad 90% dzieci w czasie ponad 5 lat od
operacji wykazuje pełną rehabilitację,
operacji wykazuje pełną rehabilitację,
prawidłowy rozwój fizyczny i stan
prawidłowy rozwój fizyczny i stan
odżywienia.
odżywienia.
Liczba stolców po 2 latach zmniejsza się z
Liczba stolców po 2 latach zmniejsza się z
kilkunastu do kilku.
kilkunastu do kilku.
Poprawia się konsystencja oraz trzymanie
Poprawia się konsystencja oraz trzymanie
stolców.
stolców.
Doszczętna operacja zabezpiecza przed
Doszczętna operacja zabezpiecza przed
nowotworzeniem. Rak okrężnicy rozwija się
nowotworzeniem. Rak okrężnicy rozwija się
u 3 do 5 % pacjentów z zachowaną
u 3 do 5 % pacjentów z zachowaną
okrężnicą.
okrężnicą.
POLIPY
POLIPY
1.Polipy młodzieńcze i polipowatość -
1.Polipy młodzieńcze i polipowatość -
2. Zespół Peutz-Jeghersa – mnogie,
2. Zespół Peutz-Jeghersa – mnogie,
krwawiące polipy – jelito cienkie,
krwawiące polipy – jelito cienkie,
dwunastnica, żołądek, brązowo-sina
dwunastnica, żołądek, brązowo-sina
pigmentacja,
pigmentacja,
3.Rodzinna polipowatość jelita grubego –
3.Rodzinna polipowatość jelita grubego –
rzadko
rzadko
liczne (setki) polipy
liczne (setki) polipy
złośliwy
złośliwy
adenocarcinoma
adenocarcinoma
Nie są nowotworami i nie mają tendencji
Nie są nowotworami i nie mają tendencji
do zezłośliwienia
do zezłośliwienia
Mogą ulegać samoistnemu oddzieleniu i
Mogą ulegać samoistnemu oddzieleniu i
wydaleniu
wydaleniu
Leczenie chirurgiczne gdy są krwawienia
Leczenie chirurgiczne gdy są krwawienia
Rzadko ale mogą występować na całej
Rzadko ale mogą występować na całej
długości przewodu pokarmowego – duża
długości przewodu pokarmowego – duża
śmiertelność
śmiertelność
POLIPY
POLIPY
młodzieńcze i polipowatość
młodzieńcze i polipowatość
POLIPY
POLIPY
polipowatość rodzinna
polipowatość rodzinna
Dziedziczy się jako cecha dominująca nie
Dziedziczy się jako cecha dominująca nie
związana z płcią
związana z płcią
do 40 r.ż., u ponad 90% nie leczonych rozwija
do 40 r.ż., u ponad 90% nie leczonych rozwija
się rak jelita
się rak jelita
okrężnica i odbytnica pokryta mnogimi
okrężnica i odbytnica pokryta mnogimi
polipami różnej wielkości
polipami różnej wielkości
Całkowite wycięcie okrężnicy wraz z odbytnicą
Całkowite wycięcie okrężnicy wraz z odbytnicą
eliminuje ryzyko pojawienia się raka
eliminuje ryzyko pojawienia się raka
Zespół Gardnera – polipowatość rodzinna +
Zespół Gardnera – polipowatość rodzinna +
kostniaki czaszki i żuchwy, torbieli łojowych –
kostniaki czaszki i żuchwy, torbieli łojowych –
ryzyko zezłośliwienia takie samo jak w
ryzyko zezłośliwienia takie samo jak w
polipow. rodzinnej
polipow. rodzinnej
POLIPY
POLIPY
Zespół Peutz-Jeghersa
Zespół Peutz-Jeghersa
Rzadka wrodzona choroba
Rzadka wrodzona choroba
dziedziczna – cecha dominujaca
dziedziczna – cecha dominujaca
Mnogie polipy występują w żołądku,
Mnogie polipy występują w żołądku,
jelicie cienkim i okrężnicy
jelicie cienkim i okrężnicy
Czarne przebarwienia skóry, błon
Czarne przebarwienia skóry, błon
śluzowych zwłaszcza wokół ust i
śluzowych zwłaszcza wokół ust i
dziąseł
dziąseł
łagodna
łagodna