ZESPOŁY..............

PARANEOPLASTYCZNE

MUTACJE W OBRĘBIE:



GENU SUPRESOROWEGO



GENU KONTROLUJĄCEGO WZROST



GENU NAPRAWCZEGO

MARKERY I ZESPOŁY
PARANOWOTWOROWE.....



I.GENODERMATOZY ZWIĄZANE Z
NOWOTWORAMI



II. SKÓRNE MARKERY CHORÓB
NOWOTWOROWYCH

Genodermatozy..................



Dziedziczone

autosomalnie

dominująco:



Z Cowden



Z Gorlina-Goltza



Z. Gardnera



Z.MEN 2B



Z. Peutza-Jeghersa



Z. Muira-Torrego



Z. Hovela-Evansa



Dziedziczone
autosomalnie
recesywnie:



Z. Blooma



Z. Ataxia-
Teleangiektasia



Z. Wernera



Z. Chediaka-
Higashiego

ZESPÓL COWDEN............



AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCE
DZIEDZICZENIE



BRODAWKOWATE GRUDKI NA DŁONIACH,
STOPCH, BŁONACH ŚLUZOWYCH



TRICHOLEMMOMA



RAK PIERSI, TARCZYCY, POLIPY JELITA

ZESPÓŁ GORLINA-GOLTZA



DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE

DOMINUJACE



MNOGIE NABŁONIAKI

PODSTAWNOKOMÓRKOWE



ZAGŁĘBIENIA NA DŁONIACH



CYSTY I TORBIELE W CZASZCE

gł ZĘBODOŁOWE



RDZENIAK (meduloblastoma)

ZESPÓŁ GARTNERA......



DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE



CYSTY NASKÓRKOWE



KOSTNIAKI



ZMAINY KOSTNE CZASZKI



RAK JELITA GRUBEGO

ZESPÓŁ MNOGICH NEO...
ENDOKRYNNYCH 2B......



DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJACE



MNOGIE NERWIAKI WARG I BŁON ŚL.



BUDOWA MARFANOIDALNA



RAK RDZENIASTY TARCZYCY,



GUZ CHROMOCHŁNNY

ZESPÓŁ MUIRA-TORREGO



DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE



MNOGIE NEO GRUCZOŁÓW ŁOJOWYCH



ROGOWIAKI KOLCZYSTOKOMÓRKOWE



GUZ PŁUC



GUZ PRZEWODU POKARMOWEGO



GUZY U .MOCZO-PŁCIOWEGO

ZESPÓŁ HOWELA-EVANSA



DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE



ROGOWIEC DŁONI I STÓP



LEUKOPLAKIA



RAK PRZEŁYKU

ZESPÓŁ BLOOMA......



DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNIE
RECESYWNE



NADWRAŻLIWOŚĆ NA ŚWIATŁO



TELEANGIEKTAZJE



BIAŁACZKI, CHŁONIAKI



GUZ WILMSA



GUZY PRZEWODU POKARMOWEGO

ATAXIA-TELEANGIEKTAZJA
ZESPÓŁ LOUIS-BAR.....



DZIEDZICZONY AUTOSOMALNIE
RECESYWNIE



TELEANGIEKTAZJE



INWOLUCJA GRASICY



SPADEK Ig A,M,G



BIAŁACZKI , CHŁONIAKI

z. Chediaka-Higashiego



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Hipopigmentacja



Nawracające infekcje



Piodermia i liczne owrzodzenia



Obecnosć ziarnistości neutrofilowych



w krwi obwodowej



Towarzyszy chłoniakom

ZESPÓŁ WERNERA.....



PRZEDWCZESNE STARZENIE



ZMIANY TWARDZINOPODOBNE



ZANIKI TKANKI YTŁUSZCZOWEJ



OWRZODZENIE PODUDZI



ZAĆMA



RAKI, MIĘSAKI

Skórne markery nowotworów:



Rogowacenie ciemne



Objaw Lesera-Trelata



Tripe-palms



Z. Bazexa



Rybia łuska nabyta



Erythema gyratum repens



Erythema anulare centrifugum



Rumień wędrujący nekrolityczny



Mucynoza mieszkowa



Pecherzyca paraneoplastyczna

Skórne markery nowotworowe
cd:



Zespół Sweeta



Piodermia zgorzelinowa



Objaw Trousseau



Xanthogranuloma z nekrobiozą



Półpasiec



Rozsiane kępki żółte



Zapalenie tkanki podskórnej



Napadowe zaczerwienienia flushing



dermatomyositis

ROGOWACENIE CIEMNE...



AKSAMITNE ZMIANY
BRODAWCZAKOWATE W OKOLICACH
ZGIĘĆ



ŚWIĄD



ZAJĘCIE BŁON ŚLUZOWYCH



GRUCZOLAKORAKI ZWŁ RAK
ŻOŁĄDKA

ERYHEMA NECROLITYCUM
MIGRANS..............



ZWIAZANA Z NEO TRZUSTKI W

WIĘKSZOŚCI ORZYPADKÓW



ZACZERWIENIENIE WOKÓŁ UST



ZAPALENIE JEZYKA



CZERWONE PLAMY I PĘCHERZYKI



CHWIEJNA CUKRZYCA



ŁYSIENIE, PARONYCHIA



SPONGIOZA I NIEAKANTOLITYCZNE

PĘCHERZE W NASKÓRKU

ERYTHEMA ANNULARE
CENTRIFUGUM......



WOLNO SZERZĄCY SIĘ RUMIEN

OBRĄCZKOWATY



NIESWOISTA REAKCJA

NADWRAZLIWOSCI NA INFEKCJE,

ROBACZYCE ( GLISTY), POKARMY

( RYBY, SERY, ORZESZKI ZIEMNE), LEKI

( ASPIRYNA), GUZY



RAKI CHŁONIAKI

ZESPÓŁ BAZEXA......



ROGOWACENIE DŁÓNI STÓP



ROGOWACENIE OKOLIC UST I NOSA



RAKI GÓRNYCH DRÓG
ODDECHOWYCH

ERYTHEMA GYRATUM
REPENS...............



RUMIEŃ WĘDRUJĄCY ZE
ZŁUSZCZANIEM PRZYPOMINAJĄCYM
SŁOJE DRZEWA NA TUŁOWIU



SWĘDZĄCA WYSYPKA ZMIENIAJĄCA
SIĘ W CIAGU KILKU GODZIN



NOWOTWORY PŁUC, SUTKA,
PRZEWODU POKARMOWEGO

MUCYNOZA MIESZKOWA



PROWADZI DO ODWRACALNEGO
ŁYSIENIA alopecia mucinosa



ZMIANY NA SKÓRZE GŁOWY,

NA KARKU, RAMIONACH



TOWARZYSZY CHŁONIAKOM,

gł MYCOSIS FUNGOIDES

RYBIA ŁUSKA NABYTA..



SUCHA ŁUSZCZĄCA SIĘ SKÓRA,



Z TOWARZYSZĄCYM ŚWĄDEM
PRZYPOMINAJĄCA RYBIĄ ŁUSKĘ
TOWARZYSZY CZĘSTO

CHŁONIAKOM

I RAKOM, GŁÓWNIE CHOROBIE
HODKINA

PĘCHERZYCA
PARANEOPLASTYCZNA...



NADŻERKI BŁON ŚLUZOWYCH I ZMIANY

SKÓRNE PRZYPOMINAJACE RUMIE,N

WIELOPOSTACIOWY, LISZAJ PŁASKI,

PĘCHERZYCĘ



TOWARZYSZY CHŁONIAKOM,



GUZOWI CASTELMANA,



MAKROGLOBULINEMII WARDENSTROMA,



GRASICZAKOM,



MYASTENI GRAVIS

DERMATOMYOSITIS....



HELIOTROPOWE POWIEKI



OSŁABIENIE SIŁY MIĘŚNIOWEJ
OBRĘCZY BARKOWEJ I BIODROWEJ



GRUDKI GOTTRONA



NADWRAŻLIWOŚĆ NA ŚWIATŁO



RAK PŁUC, SUTKA, JAJNIKA

PYODERMIA ZGORZELINOWA



GWAŁTOWNIE SZERZĄCE SIĘ
POWIERZCHOWNE OWRZODZENIA



TOWARZYSZOM GAMMAPATIOM IgA
CHŁONIAKOM

ZESPÓŁ SWEETA.......



ZYWOCZERWONE GUZKI, KROSTKI,
PĘCHERZYKI, TARCZKI



LEUKOKLASTYCZNE ZAPALENIE
NACZYŃ



TOWARZYSZA BIAŁACZCE
WŁOCHATOKOMÓRKOWEJ,
CHŁONIAKOM

KĘPKI ZÓŁTE..............



MNOGIE, DROBNE KĘPKI ŻÓŁTE



PŁASKIE

ROZSIANE –II, III, IV

HIPERLIPOPROTEINEMIA I

SZPICZAK



GUZOWATE

-WYSIEWNE AD DUZYMI

STAWAMI, II, III, IV HIPERLIPOPROT.



WYSIEWNE

-POŚLADKI,

HIPERTRÓJGLICERYDEMIA ,I, IIB, IV, V



LINIJNE DŁONI

- III HIPERLIPOPOT.



ŚCIĘGIEN

- II, III HIPERLIPOPROT

PÓŁPASIEC.................



CIĘŻKI, KRWOTOCZNY LUB
UOGÓLNIONY



U MŁODYCH OSÓB



NAWRACAJĄCY



TOWARZYSZY CHŁONIAKOM

OBJAW TROUSSEAU....



NAWRACAJĄCE , WĘDRUJACE
ZAKRZEPOWE ZAPALENIA ZYŁ



TOWARZYSZĄ RAKOM

OBJAW LESERA-TRELATA..



WYSIEW W KRÓTKIM CZASIE
LICZNYCH BRODAWEK
ŁOJOTOKOWYCH



TOWARZYSZY GRUCZOLAKORAKOM

KTÓRE ZE SCHORZEŃ JEST
NAJRZADZIEJ REWELATOREM



A.ZESPÓŁ SWEETA



B. GLUKOGONOMA



C. KĘPKI ŻÓŁTE



D. ZESPÓŁ BAZEXA



E. ZESPÓŁ GORLINA

A..................



STR 1585 W BRAUN- FALCO



RZADKO WSPÓŁISTNIEJE Z
BIAŁACZKĄZWŁ
WŁOCHATOKOMÓRKOWĄ

CO NIE JEST REWELATOREM:

A.

ZESPÓŁ SWEETA

B.

ERYTHEMA GYRATUM REPENS

C.

RUMIEŃ WĘDRUJĄCY
NEKROLITYCZNY

D.

TRIPE PALMS

E.

ZESPÓŁ ROTMUNDA -THOMPSONA

E.......................



ZWIĘKSZONE RYZYKO MIĘSAKA

KOŚCI ( OSTEOSARCOMA)



AUT REC,DEFEKT HELIKAZY RNA



NADWRAŻLIWOŚC NA ŚWIATŁO



ZAĆMA,HIPOGONADYZM



OGNISKA ROGOWACEŃ NA

KOŃCZYNACH MOGĄ PRZEKSZTAŁAĆ

SIE W CA SPINO

Co nie występuje w zespole
nabłoniaków znamionowych:



A. Ca baso



B. Zagłębienia na dłoniach



C. Medulloblastoma



D.Gen PCTH 9q22



E. Znamiona błękitne

E...........................



STR 1395 BRAUN-FALCO
LICZNE CA BASO..............



ZAGŁĘBIENIA DŁONI I PODESZEW
CYSTY EPIDERMALNE....



ZWAPNIENIA SIERPA MÓZGU



TORBIELE ZĘBOTWÓRCZE



MEDULOBLASTOMA

Który z zespołów
paraneoplastycznych dziedziczy się
aut recesywnie



A. Z Carneya



B. Z Hovela-Evansa



C. Z. Cowden



D. Z. Wernera



E. Z Muira-Torrego

D.............................

Cechy Z Gorlina-Goltza to:



A.Mnogie nabłoniaki, zagłębienia na

dłoniach i stopach, medulloblastoma



B. Mnogie raki kolczystokomórkowe,

medulloblastoma, gen PCTH 9Q



C. Mnogie Ca baso, Tricholemmoma,

kostniaki



D. Tricholemmoma, grudki w jamie ustnej,

na dłoniach i stopach



E. Ogniska hipoplazji skóry, liczne wady

oczu, kośćca, zębów

D..............................