BIAA
ACZKI
BIAA
ACZKI
OSTRE
OSTRE
Charakterystyka ogólna białaczek ostrych
Stanowią ok. 60% wszystkich białaczek
Ostra białaczka jest chorobą nowotworową
komórek bardzo młodych układu krwiotwórczego
1
Komórki białaczkowe
- zyskują zdolność niekontrolowanego
namnażania się
- równocześnie tracą zdolność dalszego
różnicowania
- zatrzymują się na szczeblu komórek
niedojrzałych
Następuje akumulacja komórek
nowotworowych, co prowadzi do
niewydolności układu krwiotwórczego.
Pojawiają się nacieki narządowe, jako
wynik hematopoezy pozaszpikowej.
2
Typowa dla białaczek ostrych jest tzw.
przerwa leukemiczna (hiatus leucaemicus)
W rozmazach krwi i szpiku kostnego:
- dominują komórki młode,
- brak stadiów pośrednich
- niewiele jest komórek dojrzałych
Proces nowotworowy doprowadza do
- niewydolności układu krwiotwórczego
- powstania objawów klinicznych
- dynamika zmian jest bardzo szybka,
- białaczki, które nie są leczone w krótkim
czasie doprowadzają do śmierci
3
 ok. 50% chorych ma podwyższoną liczbę krwinek
białych (leukocytoza)
Ok. 25% chorych ma obniżoną liczbę krwinek
białych  postać aleukemiczna
Ważne:
Ustalenie, która linia
komórkowa uległa rozrostowi
nowotworowemu i jaki jest stopień
dojrzałości komórek białaczkowych
Komórki białaczkowe poszczególnych
chorych różnią się :
morfologią
-
- mają różną kinetykę
-
- mają odmienne markery powierzchniowe
- mają zróżnicowaną aktywność enzymatyczną
4
Diagnostyka ostrych białaczek
Badania podstawowe:
- morfologia krwi obwodowej
Badania dodatkowe, które potwierdzają
rozpoznanie:
- szpik kostny
- biopsja powiększonego węzła chłonnego
Cechy komórek białaczkowych
- wielkość zróżnicowana
- niski stopień zróżnicowania
- przewaga jądra nad cytoplazmą
- obecność w jądrze jąderek:
- mieloblast ma ich kilka,
- limfoblast - 2
- zasadochłonna cytoplazma
- w cytoplazmie niektórych komórek są
pałeczki Auera
5
Badania specjalistyczne
w białaczkach ostrych
Cytogenetyczne
Biochemiczne
Cytochemiczne
Cytoenzymatyczne
Immunologiczne
Biologia molekularna
Ostra białaczka szpikowa
(Leucaemia myeloblastica acuta  MLA)
ostry zespół mieloproliferacyjny
Ostra białaczka limfatyczna
(Leucaemia lymphoblastica acuta  LLA)
ostry zespół limfoproliferacyjny
6
OSTRA BIAA
ACZKA SZPIKOWA
(Leucaemia myeloblastica acuta  MLA)
Krew obwodowa
Najczęściej występuje hiperleukocytoza
(ponad 20 x 109/l)
Rzadko postać aleukemiczna
7
Obraz krwi obwodowej
Zależy od stopnia zaawansowania choroby
We wczesnej fazie można
wykryć pojedyncze komórki blastyczne
Komórki blastyczne wykazują cechy:
- niedojrzałości
- zaburzenia
dojrzewania
W póz
niejszym okresie choroby w rozmazie przybywa
blastów, a dojrzałe granulocyty są nieliczne.
Pojawia się przerwa leukemiczna (hiatus leucaemicus)
Ważne
O rozpoznaniu ostrej białaczki szpikowej
decyduje badanie krwi obwodowej
Szpik potwierdza rozpoznanie
8
MLA
obraz szpiku kostnego
- Bogatokomórkowy
- Monotonny, gdy dużo blastów
Dominuje układ granulocytowy, ale są to głównie blasty
Blasty stanowią 30  100% komórek szpiku
- Przerwa leukemiczna
Podział białaczek ostrych szpikowych
Podział białaczek ostrych szpikowych
wg FAB
wg FAB
MO  niezróżnicowanokomórkowa
M1 - mieloblastyczna bez dojrzewania
M2 - mieloblastyczna z dojrzewaniem
M3 - promielocytowa
M4 - mielomonocytowa
M5 - monocytowa
M6 - erytroleukemia
M7 - megakariocytowa
9
Białaczka szpikowa ostra
niezróżnicowanokomórkowa
M0
Mimo zastosowania nowoczesnej
aparatury 7  10% białaczek pozostaje
niesklasyfikowana
Białaczka szpikowa ostra
mieloblastyczna bez dojrzewania
M1
10
 Mieloblasty stanowią > 90 % komórek
jądrzastych szpiku
Jedna z częściej występujących postaci
Komórki białaczkowe mają wygląd zbliżony do
mieloblastów, ale brak jest cech dojrzewania
Białaczka szpikowa ostra
mieloblastyczna z dojrzewaniem
M2
- komórki białaczkowe z cechami dojrzewania
- są blasty i promielocyty
- mieloblasty stanowią 30  80% komórek
Ponad 20% komórek jest POX (+)
Dość często są pałeczki Auera
11
Białaczka szpikowa ostra
promielocytowa
M3
- promielocyty stanowią > 30% komórek
jądrzastych szpiku
Białaczka szpikowa ostra
mielomonocytowa
M4
Komórki białaczkowe wywodzą się z
szeregu monocytów
Część komórek ma jądro monocytoidalne,
a część komórek ma cechy M1
12
Białaczka szpikowa ostra
monocytowa
M5
W szpiku ponad 20% monoblastów i
promonocytów oraz ponad 20%
mieloblastów i promielocytów
Podział typu 5
Podtyp M5a Podtyp M5b
13
Erytroleukemia
M6
We krwi atypowe erytroblasty
Rzadka postać
Erytroblasty stanowią > 50% komórek
szpiku kostnego
Białaczka szpikowa ostra
megakariocytowa
M7
Wczesne formy z układu płytkotwórczego
odpowiadają promegakariocytom
14
Rzadkie postacie ostrych białaczek
szpikowych nie objęte klasyfikacją FAB
- Ostra białaczka eozynofilowa
- Ostra białaczka bazofilowa
Ostra białaczka eozynofilowa
- postać rzadka
- obok małych atypowych eozynofilii, są
mało zróżnicowane komórki białaczkowe
o typie mieloblastów, mielomonocytów
lub monocytów
- decyduje badanie szpiku
- znaczna małopłytkowość
- trzeba różnicować z odczynami
eozynofilowymi
15
Ostra białaczka bazofilowa
- rzadka postać
- bazofile białaczkowe mają odmienne
cechy od prawidłowych
- konieczne jest różnicowanie z odczynem
bazofilowym w przewlekłej białaczce
szpikowej
Materiały dla potrzeb kształcenia
podyplomowego
16