Niedokrwistości u dzieci

Halina Bubała

Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i
Onkologii Dziecięcej
Śląskiej Akademii Medycznej, Zabrze

NIEDOKRWISTOŚĆ

 

(anaemia )

 
 
to stan , który charakteryzuje się obniżeniem
stężenia Hb w
 
 
jednostce objętości krwi poniżej normy zależnej
od wieku i
 
 
płci, z lub bez obniżenia liczby krwinek
czerwonych

Hbg%

 
Noworodek: m.c.

1500g

16,4

(14,6 –

18,2 )
m.c.

3000g

17,6

(14,0 – 20,8 )
 
Wcześniaki:

2 – 3 m.ż.

8,8

( 6,4 –

11,5 )

6 – 8 m.ż.

11,6

( 10,0 –

13,6 )
 
Donoszone: 3 – 4 m.ż.

12,0

( 10,6 – 14,0 )

6 – 8 m.ż.

11,9

( 10,2 –

13,6 )
 
1 rok życia

11,9

( 10,2 – 13,3 )

Komórka macierzysta szpiku

BFU-E

CFU-E

EPO

proerytroblast (pronormoblast)

ok. 12 godz.

erytroblast zasadochłonny

ok. 20 godz.

erytroblast polichromatyczny

ok. 10 godz.

erytroblast kwasochłonny
ok. 15 godz (wyrzucenie jądra).
retikulocyt

ok. 1-2 dni

erytrocyt

Podział niedokrwistości

 
 
 
 

N. z powodu zaburzeń

N. z powodu

utraty
wytwarzania

krwi

 
 
 
 

N. z powodu nadmiernego niszczenia

krwinek czerwonych

Klasyfikacja niedokrwistości w

oparciu
 
o wielkość krwinek
czerwonych

 

 
 

MCV > 100f

MCV < 75f

Niedokrwistość makrocytarna

Niedokrwistość

mikrocytarna
 
  
MCV – 75-100 f
Niedokrwistość normocytarna

OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI

 

Podmiotowe:

 

    brak łaknienia

    osłabienie, apatia

    senność lub rozdrażnienie

    bóle, zawroty głowy

    szybkie męczenie się

    kołatanie „bicie” serca

    wzmożone pragnienie ( niemowlęta )

    spaczone łaknienie ( pica )

    zaburzenia koncentracji

 trudności w nauce

Przedmiotowe:

 

    bladość skóry, spojówek, śluzówek

    tachykardia

    szmer skurczowy nad sercem

    kruchość i łamliwość paznokci

    nadżerki w kącikach ust

    szorstka skóra

    przerzedzenie i łamliwość włosów

    zahamowanie przyrostu masy ciała i

wzrostu

(niemowlęta)

     nawracające infekcje

     zmiany troficzne nabłonków (chrypka,

zaburzenia

wchłaniania, przewlekłe

biegunki)

 hepatosplenomegalia ( około 10% )

Nasilenie objawów zależy od:

 

    przyczyny niedokrwistości

 

    stopnia niedokrwistości

 

    szybkości jej narastania

 

    towarzyszących chorób

 

 zdolności adaptacji ustroju

BADANIA

 

1. Podstawowe:

 Hb

 
 hematokryt

MCH norma

27-31pg

 
 liczba krwinek czerwonych

 
 liczba retikulocytów

MCHC norma

30 -34%

 
 liczba płytek krwi

 
 ocena rozmazu krwi obwodowej MCV

norma

87-92f

2. Uzupełniające:

 
 

 Fe

 TIBC

 ferrytyna

 bilirubina i jej frakcje

 odczyn Coombsa

 oporność osmotyczna

Mielogram

 enzymy wewnątrzkrwinkowe

 kwas foliowy

 test Schillinga

 czynniki krzepnięcia

I.Zaburzenia wytwarzania erytrocytów

 

dotyczące komórki macierzystej dotyczące
różnicowania

i

proliferacji komórek

 

- niedokrwistość aplastyczna

- niedobór Fe

 
- niedokrwistość hipoplastyczna

- niedobór witaminy

B

12

( Blackfana-Diamonda )

- choroby nerek

- niedobór kwasu

foliowego
 
- endokrynopatie ( hipotyreoza )

- choroby

przewlekłe
 

- talasemia

NIEDOKRWISTOŚCI Z NIEDOBORU
ŻELAZA

 
 
-       najczęstsza niedokrwistość wieku dziecięcego
(30%- 40%)
 
-       głównie u niemowląt i małych dzieci
 
-       częstość jest odwrotnie proporcjonalna do stanu
ekonomicznego
rodziny

Przyczyny niedokrwistości z

niedoboru żelaza

 

1.

Niedostateczne zaopatrzenie w żelazo

- w okresie życia płodowego
- obniżona podaż Fe w diecie
- zaburzenia wchłaniania

 

2.

Nadmierne straty żelaza

- utrata krwi okołoporodowa
- utrata krwi pourodzeniowa

 

3.

Zwiększone zapotrzebowanie na żelazo

- okres szybkiego wzrostu
- okres dojrzewania

Wchłanianie żelaza z pokarmów

zależy od:

 

- ilości i rodzaju żelaza w diecie,
- od spożywania substancji nasilających lub

hamujących

wchłanianie żelaza,

- od zapasów żelaza w ustroju,
- od szybkości wytwarzania i rozpadu krwinek

czerwonych,

- od kwasoty soku żołądkowego,
- od ilości żółci w dwunastnicy,
- od błony śluzowej dwunastnicy i górnego

odcinka jelita

czczego.

Wchłanianie żelaza

 

zwiększają

zmniejszają

- pokarmy roślinne:

- dieta

bezbiałkowa
sałata, soja, orzechy,

- fosforany,

szczawiany
kukurydza, czarna fasola

- teina, fityniany

- pokarmy zwierzęce:
mięso, wątroba

- pankreatynina

- drób, żółtko jaja

- wapń, magnez, miedź,
cynk

- ryby
- Vit. C

- niedokrwistość

- duża ilość Fe w

organizmie
- ciąża

- achlochydria

 

Odsetek wchłaniającego Fe 1 – 50% (przeciętnie
10%)

Stadia rozwoju niedokrwistości

 
 
 

1. Niedobór żelaza w magazynach

ustrojowych

(sideropenia bez anemii)

 

2. Niedobór żelaza koniecznego do

erytropoezy
 

3. Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Objawy niedokrwistości z niedoboru

żelaza

 

WYWIAD

 

Podmiotowe:

- brak łaknienia
- osłabienie, apatia
- senność lub rozdrażnienie
- bóle, zawroty głowy
- szybkie męczenie się
- kołatanie serca („bicie serca”)
- wzmożone pragnienie
- spaczone łaknienie (picia)

Przedmiotowe:

 

- bladość skóry, spojówek, białkówek
- tachykardia
- szmer skurczowy nad sercem
- kruchość i łamliwość paznokci
- nadżerki w kącikach ust
- szorstka skóra
- przerzedzenie i łamliwość włosów
- zahamowanie przyrostu masy ciała
- nawracające infekcje (układu

oddechowego)

Rozpoznanie

zmniejszenie

zwiększenie

- Hb < 5,6 mmol/l

- TIBC > 75 μmol/l

- Ht < 30%

- RDW > 15%

- MCV < 78 μm

3

- wchłanianie Fe w

- MCHC < 30%

w przewodzie

- MCH < 27pq

pokarmowym

- Fe < 17 μmol/l
- Ferrytyny < 15 μq/l

Norma lub obniżenie

- liczby krwinek

czerwonych

- liczby retikulocytów

 

Norma, obniżenie lub podwyższenie

- liczby płytek krwi
- liczby krwinek białych

Zmiany

 

w krwi

obwodowej:

- hipochromia
(anulocyty)
- mikrocytoza
- anizocytoza
- poikilocytoza

 

Zmiany

 

w szpiku:

- zwiększony odsetek

komórek układu
erytroblastów
- zahamowanie
dojrzewania
- erytroblasty mniejsze z
postrzępioną cytoplazmą

Różnicowanie

 

- niedokrwistość w przebiegu

zakażeń

- upośledzone wchłanianie
- przewlekła utrata krwi
- nowotwory
- niedokrwistość

sideroblastyczna

- niedokrwistość z niedoboru

kwasu

foliowego

(tzw. niedokrwistość

bimorficzna)

- niedobór witaminy B

6

- niedobór miedzi
- zatrucie ołowiem

Leczenie

 

Dawka lecznicza

4,5 – 6 mg Fe/kg masy ciała

 

u niemowląt max 100 mg

 

u dzieci starszych max 150 mg

 

Witamina C, B

6

 

Dieta:

 

↑ mięso, jarzyny, owoce

 

mleko, mąka, kasze

Preparaty doustne żelaza

 

- Hemofer, Ferro 66

- krople 44mg

Fe

++

/ml

- Hemofer prolongatum

- drażetki 105

mg Fe

++

- Ferro 66 DI

- drażetki 100

mg Fe

++

- Ferro Gradument

- tabletki 105

mg Fe

++

- Tardyferon

- drażetki 80

mg Fe

++

- Resoferon

- drażetki 37

mg Fe

++

- Ascofer

- drażetki 24 mg Fe

+

+

+ 20 mg Vit C

- Falvit

- drażetki 100 mg

Fe

++

- Multitabs

- tabletka 15

mg Fe

++

- Centrum Junior

- tabletka 18

mg Fe

++

Skuteczność leczenia

 

- wzrost retikulocytów > 20

o

/

oo

(7 – 10 dzień

leczenia)
 

- wzrost Hb o 1 – 2 g/dl (w ciągu 1 – 2 tygodni)

 

Efekt leczenia zależy od:

 

- dawki dobowej
- formy leku
- częstości podawania
- przestrzegania zaleceń lekarza
- czasu leczenia

 

Czas leczenia 2 – 3 miesiące

Objawy nietolerancji preparatów

żelaza

 

niemowlęta:

wymioty

 

biegunka

 

starsze dzieci:

nudności

 

wymioty

 

bóle brzucha

 

zaparcia

Profilaktyka 2 mg/kg m.c. Fe

Bezwzględna:

- wcześniaki
- niemowlęta z ciąż mnogich
- niemowlęta matek, które w czasie ciąży miały

niedokrwistość

- niemowlęta narażone na straty krwi w czasie

porodu

- w niedokrwistościach pokrwotocznych
- u dziewcząt w czasie szybkiego wzrostu i

obfitych

krwawieniach miesięcznych

 

Względna:

- nawracające zakażenia układu oddechowego
- upośledzone łaknienie
- dieta wegetariańska

Profilaktyka wtórna

 

1. Ocena czynników ryzyka:

- uboga w żelazo dieta
- przewlekłe lub nawracające infekcje
- biegunki
- zaniedbania, ubóstwo

 

2. Kontrola morfologii:

- w 9 – 12 miesiącu
- w 15 – 18 miesiącu
- 1 x w roku do 5 roku
- okres dojrzewania: 1 – 2 razy w roku

Niedobór witamin

 
 

1. Kwasu foliowego

2.

Witaminy B

12

 
 
 
 
 
 
 
 

Niedokrwistości megaloblastyczne

1. Niedokrwistości z niedoboru kwasu
foliowego

 

Przyczyny:

 

- zwiększone zapotrzebowanie:

. szybki wzrost
. anemie hemolityczne
. zakażenia

- niedostateczna podaż

- dieta oparta na kozim mleku
- zaburzenia wchłaniania
- pasożyty jelitowe
- leki: antymetabolity, barbiturany,

fenytoina

- marskość wątroby
- przewlekła niewydolność nerek

Objawy: kliniczne

 
 

- upośledzone łaknienie
- apatia lub drażliwość
- blade zabarwienie skóry
- przewlekłe biegunki
- brak przyrostu masy ciała
- rzadziej: obrzęki, skaza krwotoczna,

objawy neurologiczne

 
 

Niemowlęta (wcześniaki) - szczyt

zachorowań 4-7 mż

ROZPOZNANIE

na podstawie stwierdzenia:

- niedokrwistości nadbarwliwej
- makrocytozy w krwi obwodowej
- w szpiku erytropoezy megaloblastycznej

oraz obecności olbrzymich

metamielocytów i

pałeczek

- obniżonego stężenia kwasu foliowego w

surowicy

- zwiększonego wydalania kwasu

formiminoglutaminowego

(FIGLU) z moczem

 

Niedokrwistość bimorficzna:

 

- niedobór kwasu foliowego
- niedobór Fe

LECZENIE

 
 
 

- kwas foliowy 5 – 15 mg/dobę

 

- witamina C

 

- zespół witamin B

 
 

Leczenia kilka tygodni

          

2. Niedokrwistości z niedoboru

witaminy B

12

 

U dzieci – rzadko

 

Przyczyny:

 

- niedobory pokarmowe (dieta

wegetariańska)

- upośledzone wchłanianie

 

Dwie postacie:

 

. dziecięca – w pierwszych latach życia
. młodzieńcza – po 10 roku życia

Objawy kliniczne

 

- niedokrwistość makrocytowa
- zanik brodawek języka i błony śluzowej żołądka
- brak kwasu solnego w żołądku
- zaburzenia neurologiczne (myelosis funicularis)

 

Badania laboratoryjne

 

- zmniejszone wchłanianie witaminy B

12

(test Schillinga)
- zwiększone wydalanie FIGLU w moczu
- obecność przeciwciał przeciwko komórkom

okładzinowym

żołądka i czynnikowi

wewnętrznemu

 

LECZENIE

 
 

Witamina B

12

250 μg

 
 

- 2 x w tygodniu przez 2 – 4 tygodnie

- raz w miesiącu przez całe życie

Czynniki powodujące

niewydolność

układu krwiotwórczego

 

1. Czynniki chemiczne i fizyczne:

 leki

 substancje chemiczne i toksyczne

 promieniowanie

2. Czynniki zakaźne:

 wirusy ( wzw A,B i C, CMV, EBV,

Parwowirus B

19

)

 bakterie

3.Czynniki immunologiczne:

 humoralne

 komórkowe

4. Nieznane ( około 50% )

NIEDOKRWISTOŚCI APLASTYCZNE

 nabyte ( 2-10 przypadków na 1 000 000/rok )

 wrodzone

Zaburzenia krwiotworzenia dotyczą:

1/ populacji komórek pnia i komórek potomnych
2/ mikrośrodowiska
3/ czynników regulujących:

-  G –CSF
-  Interleukiny: 1,3,6

pobudzające

-  Interferon gamma
-  IL – 2

hamujące

- TNF

4/ mechanizmów immunologicznych

Objawy niedokrwistości aplastycznej

 

Pancytopenia krwi obwodowej:

 niedokrwistość

 skaza krwotoczna

 zakażenia

 

Szpik – aplastyczny
Ciężka niedokrwistość aplastyczna:

 komórkowość szpiku ≤ 25%

 granulocyty obojętnochłonne ≤ 500/µl

 płytki krwi ≤ 20 000/µl

 retikulocyty ≤ 200 000/µl

Leczenie niedokrwistości

aplastycznej

 
 

1. Przeszczep szpiku od HLA identycznego dawcy

rodzinnego

( 1970

1993 – 37%

68% )

 

2. Immunosupresja:

 

- ALG 1,5ml/kg/dobę

1-5 dzień

- Prednisolon 2mg/kg/dobę

1-5 dzień

- CyA 5 mg/kg/dobę

1-180 dzień

- G-CSF 5µg/kg/dobę

1-90 dzień

Niedokrwistość Blackfana-

Diamonda

Wrodzona wybiórcza hipoplazja układu

czerwonokrwinkowego

• niedokrwistość zwykle makrocytarna, normobarwliwa

ujawniająca się u 90% pacjentów przed 1 rokiem życia

• głęboka retikulocytopenia
• obniżona liczba prekursorów czerwonokrwinkowych w

szpiku kostnym (< 5%) przy normalnej komórkowości
szpiku - 90% chorych

• u 10% chorych zahamowanie dojrzewania na poziomie

proerytroblasta

• podwyższona ADA erytrocytów u 80% chorych
• podwyższony poziom erytropoetyny w surowicy
• prawidłowa lub nieznacznie obniżona liczba leukocytów
• prawidłowa lub nieznacznie zwiększona liczba płytek krwi

Niedokrwistość Blackfana-

Diamonda

Wady wrodzone u około 40% chorych

• nieprawidłowości (dysmorfia) twarzoczaszki -

hiperteloryzm, małogłowie, małoocze, wrodzona zaćma lub
jaskra,zez, rozszczep lub wysoko wysklepione podniebienie

• niskorosłość (niezależnie od sterydoterapii)
• płetwista szyja
• nieprawidłowości kciuka (rozszczepienie, podwójny kciuk,

trójpaliczkowy kciuk, podwichnięcie, hipoplazja lub brak
kciuka)

• wady układu moczowego (nerka podkowiasta, dysplazja

nerek, podwójny moczowód, kwasica cewkowa)

• wady serca (głównie VSD i ASD)
• hipogonadyzm

Niedokrwistość Blackfana-

Diamonda

• Występowanie – 1 przypadek na 5-7 milionów żywych

urodzeń; równomierna dystrybucja M/K

• Około 15-20% przypadków – rodzinne występowanie
• Dziedziczenie – autosomalne głównie dominujące
• Pacjent z 46XX, t(X:19)(p21;19q)  izolacja genu RPS19

na chromosomie 19q13 (

Drapczinskaia et al. 1999

)

• Mutacje w RPS19 u około 20-25% chorych (

Drapczinskaia

et al. 1999, Willig et al. 1999, Orfali et al. 2004, Gazda et al.
2004

)

• Przynajmniej dwa inne geny, na chromosomie 8 i

niezmapowany są odpowiedzialne za niedokrwistość
Blackfana-Diamonda

(Gazda et al. 2001)

Mutacje genu RPS19 u pacjentów z

niedokrwistością Blackfana-Diamonda

• Gen RPS19 koduje białko rybosomalne S19, związane z

podjednostką rybosomalną 40S

• Ekspresję białka S19 stwierdza się powszechnie w

tkankach hematopoetycznych i nie-hematopoetycznych

• Ekspresja białka S19 zmniejsza się wraz z

terminalnym różnicowaniem się komórek
erytroidalnych

• Mutacje genu RPS19 mogą powodować zmianę

lokalizacji wewnątrzkomórkowej i znaczne obniżenie
(o 90%) ekspresji białka S19.

• W jaki sposób mutacje genu RPS19 wywołują fenotyp

niedokrwistości Blackfana-Diamonda? - mechanizm
molekularny jest nieznany

Niedokrwistość Blackfana-Diamonda (ADB)

versus przejściowa erytroblastopenia wieku

dziecięcego (TEC)

Cecha

ADB

TEC

Przyczyna

Wrodzona/dziedziczna

nabyta

Wywiad

brak

Przebyta infekcja

Wady wrodzone

30%

0%

Objawy neurologiczne

brak

okazjonalnie

Mechanizm immunologiczny

rzadko

często

Przebieg

przewlekły

przejściowy

Ryzyko białaczki i nowotworów

zwiększone

nie zwiększone

Średni wiek przy rozpoznaniu

6 miesięcy (1±72)

27 miesięcy (1±192)

Rozmiar RBC

makrocytarny

normocytarny

Hb F

 

prawidłowa*

Antygen i

 

prawidłowy*

Aktywność enzymów krwinkowych

Poziom płodowy

Poziom dorosłych*

Dezaminaza adenozynowa RBC

 

prawidłowa

* podczas zdrowienia wartości mogą być
podwyższone

Leczenie sterydami

• Początek leczenia w 3-4 miesiącu życia

(UK, USA po 1 roku życia); 1-2 tygodnie
po transfuzji; Hb 8-9 g%

• Dawka Prednizonu 2 mg/kg/dobę przez

4 tygodnie

 Odpowiedź pozytywna (u 60-

70%pacjentów)  powolne odstawianie

do dawki podtrzymującej 0.5 mg/kg /dobę

 Brak odpowiedzi na sterydy  szybkie

odstawianie

Leczenie

niedokrwistości Blackfana-

Diamonda

Leczenie krwią

– 10-15 ml koncentratu krwinek

czerwonych/kg masy ciała; Hb >8 g%

– Leczenie chelatujące kiedy >160-180 ml

masy erytrocytarnej/kg masy ciała; po 3
roku życia

• Desferoxamina 20-30mg/kg/dobę przez 8-12

godzin podskórnie przez 5-7 nocy/tydzień

• ICL-670 20mg/kg/dobę doustnie (na razie

niedostępne)

Leczenie

niedokrwistości Blackfana-

Diamonda

Przeszczepienie macierzystych

komórek hematopoetycznych

• od dawców rodzinnych

 uwaga na „silent phenotype”

(makrocytoza,

HbF,  eADA)

 ważne aby wykonać HSCT zanim dojdzie do

przeciążenia żelazem i dysfunkcji narządowej

• od dawców niespokrewnionych

 indywidualne wskazania

• wiek przeszczepienia – Niemcy, Włochy,

UK między 2 i 5 rokiem życia

Leczenie

niedokrwistości Blackfana-

Diamonda

 

Choroba Fanconiego

 Dziedziczenie autosomalne, recesywne

 Pancytopenia: anemia

leukopenia

4 – 10 rok

życia

małopłytkowość

 hipoplastyczny szpik

 mnogie, wrodzone anomalie

 zwiększona łamliwość

chromosomów

 leczenie – BMT od zgodnego

w układzie HLA dawcy

spokrewnionego

Powikłania:

- ciężkie zakażenia

- krwotoki

- hemosyderoza po licznych przetoczeniach kkcz

 

NIEDOKRWISTOŚCI

HEMOLITYCZNE

 

Cechują się:

 

*

skróceniem czasu przeżycia krwinek

czerwonych

*

zwiększeniem liczby retikulocytów

*

pobudzeniem układu erytroblastów w

szpiku
 

Dzielą się na:

 

 

wrodzone

 

nabyte

 

Przyczyny

 

1/ wewnątrzkrwinkowe:

- nieprawidłowa budowa błony komórkowej
- niedobory enzymatyczne
- nieprawidłowa hemoglobina

 

2/ zewnątrzkrwinkowe:

- autoprzeciwciała i izoprzeciwciała
- czynniki toksyczne i infekcyjne
- zmiany w śródbłonku naczyniowym

 

Ad.1 - wrodzone

Ad.2 - nabyte

 

Objawy

 

zależą od:

 

* czasu przeżycia krwinek czerwonych
* zdolności kompensacyjnej szpiku

kostnego
 

Główne objawy:

 

* bladość
* żółtaczka

Cechy niedokrwistości

hemolitycznej

 
 

* żółtaczka z przewagą bilirubiny

niezwiązanej

* zwiększona liczba retikulocytów
*  wzmożony urobilinogen w moczu
* zwiększone stężenie żelaza w surowicy
* splenomegalia
* niedokrwistość
* niekiedy hepatomegalia
* pobudzenie układu erytroblastów w

szpiku

SFEROCYTOZA
WRODZONA

 
- najczęstszy wrodzony zespół
hemolityczny
- dziedziczenie autosomalne
dominujące
- ujawniania się w różnym okresie
życia
- przebieg różnorodny ( łagodny,
ciężki )
 

Objawy niedokrwistości zależą
od wieku dziecka i stopnia
defektu, niekiedy jedynym
objawem jest podżółtaczkowe
zabarwienie białkówek

 
Niedokrwistość dominuje skóra
o odcieniu woskowym

Objawy sferocytozy wrodzonej

 

 żółtaczka hemolityczna

 niedokrwistość i zwiększona liczba

retikulocytów

 mikrosferocyty

 splenomegalia

 zwiększone stężenie żelaza w surowicy

 zmniejszenie oporności osmotycznej krwinek

czerwonych

 pobudzenie układu erytroblastów w szpiku z

przewagą

postaci ortochromatycznych
 niekiedy ogniska hematopoezy pozaszpikowej

Przełomy hemolityczne

Objawy:

 pogorszenie stanu ogólnego dziecka

 nasilenie żółtaczki

 osłabienie

 bóle brzucha, wymioty

Badania:

 obniżenie Hb, Ht i erytrocytów

 wzrost liczby retikulocytów

 zwiększenie stężenia bilirubiny

 zwiększony urobilinogen w moczu

 leukocytoza z przesunięciem w lewo

Przełomy aplastyczne

 

Objawy:

    ciężki stan ogólny dziecka

    gorączka, wymioty

    bladość skóry i śluzówek

    zmniejszenie powiększenia śledziony

 

Badania:

    ciężka niedokrwistość

    retikulocytopenia

    hipo- lub aplazja układu erytroblastów

w szpiku

    może być niewielka trombocytopenia

i/lub

gretikulocytopenia

LECZENIE

 

1/ kwas foliowy i vit B

6

2/ transfuzje kkcz
3/ splenektomia:

 

- częste przełomy hemolityczne
- ciężki przełom aplastyczny
- bardzo znaczna splenomegalia
- upośledzenie rozwoju fizycznego
- kamica dróg żółciowych

NIEDOKRWISTOŚCI SPOWODOWANE UTRATĄ

KRWI

 

Przyczyny:

 

- urazy
- skazy krwotoczne (wrodzone i nabyte)
- schorzenia przewodu pokarmowego
- zmiany w układzie moczowo-płciowym
- krwawienia z nosa

 

U noworodka utrata krwi:

 

- przed urodzeniem (krwotok płodowo-łożyskowy)
- podczas porodu (przedwczesne odklejenie

łożyska)

- po urodzeniu (niedobór witaminy K)

Utrata krwi

 
ostra (krwotok)

przewlekła

(utajone krwawienia)
 

objawy:

 
- bladość skóry i śluzówek

- osłabienie,

zmęczenie
- niepokój a następnie senność

- apatia

- duszność, „tachypnoe”

- brak łaknienia

- tachykardia

- pocenie się

- przyśpieszone słabo napięte

- uczucie

ucisku za
tętno

mostkiem

- spadek ciśnienia tętniczego

- bladość skóry i

śluzówek

Badania laboratoryjne

 

1.

Pierwsze godziny po krwotoku

- liczba Er, Hb i Ht - prawidłowe

 

2.

Kilka lub kilkanaście godzin po krwotoku

- niedokrwistość normocytowa

 

3.

Po 2 – 3 dniach

- zwiększona liczba retikulocytów
- erytroblasty orto- i polichromatyczne

 

Ponadto:

- zwiększona liczba płytek
- leukocytoza obojętnochłonna z

odmłodzeniem

- obniżone stężenie żelaza

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI
POKRWOTOCZNEJ

 
 

1. Ostrej jak najszybsze:

- opanowanie hipowolenii
- opanowanie krwawienia

 

Płyny krwiozastępcze, osocze, kkcz, kkpł.

 

2. Przewlekłej:

- ustalić przyczynę krwawienia

 
 

Preparaty żelaza !

Dziękuję za
uwagę

Halina

Bubała