Niedokrwistość u dzieci – czy zawsze niedobór żelaza ?
Niedokrwistość - obniżenie całkowitego stężenia hemoglobiny i/lub całkowitej masy krwinek czerwonych poniżej wartości optymalnych dla zapewnienia właściwego utlenowania tkanek
Stopnie niedokrwistości
Łagodny: 10 < hb < N
Średni: 8 < hb < 9,9
Ciężki: 6,5 < hb < 7,9
Zagrożenie życia: hb < 6,4
Niedokrwistość – powoduje zaburzenia
Układu pokarmowego
Układu odpornościowego
Gonad
Układu krążenia
Skóry
Układu oddechowego
OUN
Nerek
Niedokrwistość
Zmęczenie
Depresja
Trudności w nauce i pracy
Problemy socjologiczne
Spadek aktywności życiowej
Upośledzenie jakości życia
Izolacja socjalna
Utrata pracy, trudności w nauce
Utrata aktywności fizycznej
Diagnostyka niedokrwistości
Prawidłowe stężenia hemoglobiny zależne od wieku (g/dl)
Wiek (lata) mediana minimum
0,5-2 12,5 11
2-5 12,5 11
5-9 13 11,5
9-12 13,5 12
Diagnostyka – należy zwrócić uwagę na
Charakter objawów początkowych
Wielkość krwinki czerwonej
Produkcja czerwonych krwinek (retykulocyty)
Morfologia krwinki czerwonej
Cztery pytania dotyczące rozpoznania niedokrwistości
Czy początek jest powolny czy nagły
Czy erytrocyty są małe, duże czy
Czy wygląd krwinki jest prawidłowy
Początek choroby
Powolny:
Początkowo niewidoczna zmiana zabarwienia skóry
Powolna, postępująca utrata apetytu
Źródło utraty krwi (niewidoczne)
Upośledzona funkcja serca
Upośledzenie w zakresie innych linii komórkowych
Nagły:
Szybkie zblednięcie
Żółtaczka
Splenomegalia
Źródło krwawienia (widoczne)
Wielkość krwinki czerwonej
Prawidłowe wartości MCV zależnie od wieku (f)
Wiek (lata) mediana minimum
0,5-2 7 70
2-5 79 73
5-9 81 75
9-12 83 76
MCV obniżona
Zaburzona synteza hemu
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Niedokrwistość w przewlekłym zakażeniu
Ciężkie zatrucie ołowiem
Obniżona synteza globin
MCV prawidłowa lub zwiększona
Zaburzenia błonowe lub enzymatyczne
Zaburzenia immunologiczne
Hemoglobinopatie inne niż talasemia
Niedokrwistość hipo lub aplastyczna
Przewleka utrata krwi z dobrym wychwytem żelaza
Niedokrwistość megaloblastyczna
Produkcja krwinek czerwonych
Obniżona, prawidłowa lub nieznacznie podwyższona retikulocytoza
Obniżona produkcja krwinek czerwonych
Zaburzona produkcja hemoglobiny
Zaburzona erytropoeza
Podwyższona retykulocytoza
Skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych
Przewlekła utrata krwi
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek I:
18-miesięczna dziewczynka
Zwiększona drażliwość
Zmniejszony apetyt
Bladość
Tętno 140
Badania laboratoryjne:
Hb 3,2 g/dl
MCV 58 fl
Retykulocytoza 3%
Dziecko ma niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza. Nie ma zagrożenia życia.
Potwierdzenie
Oznaczenie poziomu Fe we krwi
Zwiększenie TIBC (całkowita zdolność wiązania żelaza)
UWAGA !! Zwiększenie TIBC także w:
Ciąży
Ostrej utracie krwi
Przewlekłej utracie krwi
TIBC nie jest jednoznacznym markerem wskazującym na niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza.
Ferrytyna markerem niedokrwistości z niedoboru żelaza
Stężenie ferrytyny
Obniżone <10 uG/L
Po substytucji Fe wzrastają:
Stężenie Fe w surowicy
MC
Stężenie ferrytyny krążącej
Leczenie
Doustne preparaty żelaza
Ocena efektywności leczenia
Kontrola retikulocytozy po 1-2 tyg. leczenia
Wzrost Hb po 3-4 tyg. (2g/dl/miesiąc)
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek II:
4-letni chłopiec
24-godzinna trwająca bladość
Stan ciężki
Ciemne zabarwienie moczu
Tętno 166
RR 72/40
Żółtaczka
Splenomegalia
Badania laboratoryjne
Hb 2,5 g/dl
MCV 90 fl
Retikulocyty 22%
Niedokrwistość hemolityczna.
Niedokrwistość autoimmunohemolityczna z przeciwciałami. Test Hubsa.
Ciepłymi (leczenie sterydami)
Zimnymi (leczenie choroby podstawowej)
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek III
8-letni chłopiec
4tyg. obniżona aktywność
2 tyg. gorączka i wylewy podskórne
Zblednięcie
Temperatura 38,7
Wybroczyny
Badania laboratoryjne
Hb 4,0 g/dl
MCV 98 fl
Retikulocyty 0,2%
WBC 2500
PLT 7000
Niedokrwistość aplastyczna
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek IV
Dziecko 16-miesięczne
Bladość
Ciemne zabarwienie moczu
Dotychczas zdrowe
Badania laboratoryjne
WBC 34000 (S 53, L 33, M 14, NRBC 11)
Hb 5,9 g/dl
MCV 83 fl
Retikulocyty 9%
PLT 441000
Niedobór ehydrogenezy glukozo-6-fosforanowej
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek V
12-miesieczny chłopiec
Ospały
Słaby apetyt od 3 miesięcy
Odżywiany piersią
Zły wzrost i rozwój od 9 miesiąca życia
Ujemny wywiad rodzinny
Badanie przedmiotowe
Apatyczny, blady
Tętno 110, RR 92/70
Waga < 5 centyla
Wzrost >10 centyl
Powiększona wątroba
Badania laboratoryjne
WBC 5600
Hb 8,3 g/dl
MCV 117 fl
PLT 735000
Retikulocyty 4,1%
Niedokrwistość niedoborowa
Dodatkowe badania laboratoryjne
LDH 444 IU/ml
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek VI
14-letni chłopiec
Łatwe męczenie się
Słaby apetyt
Bez zmian w moczu i stolcu
Okresowe gorączki
Badanie fizykalne
Bladość
Nie ma żółtaczki
Wzrost 50 centyl
Waga 25 centyl
Wyprysk i zaczerwienienie na szyi
Badania laboratoryjne
WBC 6600
Hb 9,3 g/dl
MCV 64,4 fl
PLT 720000
Retikulocyty 1,3%
Badania laboratoryjne i historia choroby po 6 tyg.
Dobry apetyt, przytył 3,6 kg
Hb 9,8 g/dl
OK.
Niedokrwistość w chorobach infekcyjnych (choroba Crohna)
Diagnostyka niedokrwistości
Przypadek VII
20-miesięczny chłopiec
Apatia
Osłabienie apetytu od tygodnia
Dotychczas nie chorował
Częstość oddechów 30
Badania laboratoryjne
WBC 4000
Hb 3,2 g/dl
MCV 82 fl
PLT 330000
Retikulocyty 0,0%
Niedokrwistość hipoplastyczna
Hipoplastyczna – deficyt jednej lub dwóch linii komórkowych w szpiku
Aplastyczna – deficyt trzech linii komórkowych w szpiku
Leczenie sferocytozy
Erytropoetyna
Transfuzja krwi
Wyniki
81% niemowląt z wrodzoną postacią sferocytozy uzyskało dobrą lub częściową odpowiedź na leczenie erytropoetyną
W trakcie obserwacji trwającej o 24 do 40 miesięcy żadne z dzieci nie wymagało transfuzji krwi
Splenektomia w chorobach krwi
Mechanizm funkcji śledziony
Mechaniczna „pułapka”
Stres środowiskowy
- hipoksja
- kwasowość
- hipoglikemia
bogactwo makrofagów
Funkcja śledziony
Erytrocyty
wybiórcze usuwanie
remodelowanie powierzchni
produkcja
Płytki
magazynowanie
usuwanie zmienionych płytek
produkcja
Leukocyty
magazynowanie
usuwanie
produkcja
Hematologiczne wskazania do splenektomii
zaburzenia krwinki czerwonej
wrodzone niedokrwistości hemolityczne
- sferocytoza wrodzona
- wrodzona eliptocytoza
- deficyt kinazy pirogronianwej
- hemoglobinopatie
nabyte niedokrwistości hemolityczne
- autoimmunologiczna anemia hemolityczna
zaburzenia krwinek płytkowych
ITP
Wiskott-Aldrich syndrome – wrodzony zespół charakteryzujący się małopłytkowością i zaburzeniami neurologicznymi
Hipersplenizm – nadczynność śledziony
Niedokrwistość hemolityczna
Choroby wątroby
Choroby spichrzeniowe - polegają na nieprawidłowym metabolizmie pewnych elementów składowych osocza (tłuszczy, węglowodanów)
Choroby z obstrukcją żylną
Wskazania do splenektomii
Sferocytoza - 28%
Uraz - 25%
ITP. – 19%
Nadciśnienie wrotne – 10%
Talasemia – 3%
Hipersplenizm – 2%
Inne – 13%
Splenektomia w ITP. – czy jesteśmy w stanie przewidzieć odpowiedź
(na przykładzie małopłytkowości)
Zła odpowiedź na IVIG – zła odpowiedź na splenektomię (?)
Podobnie po sterydoterapii (?)
Dlaczego tak jest (?)
Scyntygrafia koloidowa (?)
Splenektomia w ITP. – odpowiedź
Remisja – 28%
Remisja prawdopodobna – 11%
Remisja częściowa – 7%
Niepowodzenie - 19%
Brak danych – 19%
Częściowa splenektomia w ITP. – odpowiedź
Prawidłowa liczba płytek – 76%
Płytki 50000 do 150000 – 11%
Płytki < 50000 – 13%
2 pacjentów z krwawieniami
Chirurgiczne powikłania splenektomii
Nacięcie tkanek – 3,3%
Krwotok – 3,0%
Zapalenie trzustki – 1,7%
+ Śledziona dodatkowa
Posocznica po splenektomii. Najczęściej talasemia.
Posocznica po splenektomii – czynniki ryzyka
Młody wiek
Zaburzenia immunologiczne