Hipertermia złośliwa

Zespół hipertermii

złośliwej

mgr piel. Małgorzata Jadczak

Specjalista w anestezjologii i intensywnej opieki

Definicja MH



Hipertermia złośliwa (

malignant hyperthermia

, MH) jest

farmakogenetyczną chorobą mięśni szkieletowych,

indukowaną poprzez ekspozycję na niektóre leki

anestetyczne, jak suksametonium i wszystkie anestetyki

wziewne.



Hipertermia złośliwa jest miopatią dziedziczną,

genetycznie uwarunkowaną, którą charakteryzuje

gwałtowne występowanie hipermetabolizmu w

następstwie ekspozycji na czynniki aktywujące.

Należy do zdarzeń krytycznych, które zagrażają bezpośrednio życiu i

zdrowiu

znieczulanego chorego

Historia

1900 - opisy zgonów z powodu nadcieplności w okresie

pooperacyjnym u dzieci

1923 - Ombredanne - hiperpyreksja pooperacyjna

1930 - Buford & Guedel - pierwsze sugestie
dotyczące udziału anestetyków w aktywacji MH

1960 - Denborough & Lovell - uwarunkowania
genetyczne, patologia mięśniowa

Historia

1970 – model doświadczalny MH

1980 – Dantrolen sodu

1990 – Lokalizacja genu

2000 – Penetracja patogenezy

Patogeneza MH

Aktywacja uwarunkowanej genetycznie mutacji

receptora ryanodinowego regulującego

wewnątrzkomórkowy przepływ jonów wapnia.

Następuje gwałtowne uwalnianie wapnia z

siateczki endoplazmatycznej.

Wzrost wewnątrzkomórkowego stężenia jonu Ca.

Następstwem jest pobudzenie procesów

metabolicznych zależnych od jonów wapniowych w

mieśniach szkieletowych i uogólnionego

hipermetabolizmu.

Patogeneza MH - schemat

Siateczka śródplazmatyczna

Cewka poprzeczna

Zbiornik końcowy

Receptor ryanodinowy RYR1

Wewnętrzkomórkowe stężenie Ca

500 razy

Skurcz mięśni

Glikoliza

Produkcja ciepła

Patogeneza MH - schemat

etabolizm wapnia

patogenez

ie MH

nadmierne uwalnianie w siateczce endoplazmatycznej

- nadmierna wrażliwość sarkolemmy na uwalniane jony Ca

zwiększona wrażliwość SE na indukowane

wzrostem stężenia jonów Ca jego uwalnianie

zmniejszone wychwytywanie przez mitochondria



MH – czynniki aktywujące

1. Depolaryzujące środki zwiotczające

2. Anestetyki wziewne – halogenowe

MH – epidemiologia

Dzieci:

1:15 tys. znieczuleń

Dorośli:

1:50 tys. znieczuleń

Zespół pełnoobjawowy 1:250 tys. znieczuleń

ale

Aktywacja sukcynylocholiną + wziewny anestetyk 1:60 tys.

Zespół poronny

1:4200 znieczuleń

Śmiertelność <1980 r 70-80%

Obecnie

5 - 10 %

M/K 2:1

Epidemiologia MH –

Wielka Brytania

Rozpoznanie MH

- 50 przypadków rocznie

Potwierdzenie MH - 20 przypadków rocznie

Częściej występuje podczas drobnych zabiegów, np.
dentystycznych/ORL ze względu na najczęściej stosowaną
technikę anestezjologiczną, tj. użycie suksametonium i
anestetyków wziewnych

Objawy kliniczne MH

• Rozpoznanie śródoperacyjne

• Nasilenie i charakter objawów klinicznych

zależą od postaci MH

• Postaci:

• poronna

• umiarkowana

• piorunująca

• W hipertermii złośliwej wyróżnia się objawy

wczesne i późne.

Objawy kliniczne MH

Rozpoznanie śródoperacyjne

Objawy wczesne
Tachykardia
Arytmia
 P

CO2

Skurcz mm. żwaczy po SCH
Sztywność mięśni

Objawy późne
Hipertermia ( temp.
o 1

C co 5 min.)

 SpO2

Sinica
Obrzęk mózgu
(drgawki)
Mioglobinuria

MH – częstość występowania

poszczególnych objawów

klinicznych

Tachykardia

91%

Hiperwentylacja

83%

Sztywność mięśni

79%

Wahanie ciśnienia tętniczego

78%

Hipertermia

72%

Sinica

69%

MH – następstwa narządowe

Zaburzenia rytmu serca

Ostra niewydolność nerek - rabdomioliza

Obrzęk płuc

Powikłania neurologiczne

Koagulopatia ze zużycia (DIC)

Aktywacja zespołu MH –

czas wystąpienia

Halotan

20 min

(5-45

min)

Enfluran

55 min

(20-480

min)

Sewofluran 60 min

(10-210

min)

Izofluran 30 min

(5-210

min)

IPPV + Halotan → krótszy czas

wystąpienia

IPPV + pozostałe → dłuższy czas

wystąpienia

Odchylenia w badaniach

laboratoryjnych



Postać piorunująca



Gazometria:



PaCO

60 mm Hg



Kwasica oddechowa i metaboliczna



Niedobór zasad

5 mmol/l



stężenia mleczanów



Hipoksemia



Wzrost temperatury > 1

C / 15 min.



Niedobór ATP



stężenia CPK (fosfokinaza kreatyniny)



Hiperkaliemia



Hiperkalcemia



Postać poronna – objawy kliniczne i laboratoryjne

wyrażone w umiarkowanym nasileniu i różnej

ekspresji

Diagnostyka różnicowa MH



Obejmuje 23 stany i schorzenia



Niewystarczająca anestezja



Niesprawna eliminacji CO



Ostra infekcja



Wstrząs septyczny



Odczyn pirogenny



Udar cieplny



Pheochromocytoma



Przełom tarczycowy



Krwawienie śródczaszkowe

Leczenie MH



natychmiastowe



intensywne



zespołowe (wezwać pomoc!)



Objawowe (wieloprofilowe)



Przyczynowe

Leczenie – postępowanie



Wezwanie pomocy



Eliminacja bodźców wyzwalających:



przerwanie podawania anestetyków wziewnych i

sukcynylocholiny,



usunięcie parownika gazów anestetycznych i układu

okrężnego



Hyperwentylacja 100% tlenem 10 l/min.



Pogłębienie znieczulenia



Przerwanie procedury chirurgicznej



Chłodzenie fizyczne



Pobranie krwi na badania



Monitorowanie: CPK, mioglobinuria, krzepnięcie,

ABG, temp.



OIT 24 -48 godzin

Leczenie objawowe

– postępowanie wieloprofilowe



Leczenie i kontrola kwasicy (wodorowęglan

sodu 2-4 mEq/kg)



Leki diuretyczne i hiperosmotyczne

(furosemid 0,5-1,0 mg/kg; mannitol 20% 1,0

g/kg)



Leczenie hiperkalemii (insulina 0,1-0,2

j/kg+glukoza 500 mg/kg)



Leczenie zaburzeń rytmu (prokainamid, beta-

adrenolityki, lidokaina)



Aminy katecholowe



Płynoterapia

Leczenie przyczynowe

– Dantrolen



Decydujące dla rokowania jest zastosowanie

dożylnego wlewu dantrolenu w dawce

początkowej 2,5 mg/kg mc.



Kontynuacja leczenia do dawki całkowitej 10

mg/kg mc.



Wlew przez 30 min.



Czas działania leku 5 – 8 godz.



Przechowywanie po rozpuszczeniu do 6

godz.

Zastosowanie Dantrolenu –

mechanizm działania



Hamowanie wypływu jonów Ca w

kanale wapniowym RE



Hamowanie uwalniania jonów Ca

przez RE



Blokowanie receptora ryanodinowego

Zastosowanie Dantrolenu –

powikłania



Nieznaczny wpływ na m. sercowy i mm.

gładkie w dawkach terapeutycznych



Roztwór alkaliczny – podanie

pozanaczyniowe martwica tkanek



Opisywane działania niepożądane:

nudności, wymioty, bóle głowy, zawroty

głowy, biegunka i odczyny uczuleniowe.

MH – Bezpieczne anestetyki



Benzodiazepiny



Barbiturany



Propofol



Niedepolaryzujące środki zwiotczające



Leki miejscowo znieczulające



Ostrożnie: ketamina, pankuronium

Identyfikacja pacjentów

podatnych

na hipertermię złośliwą



Wywiad



Testy mięśniowe (test in vitro IVCT)



Badania enzymatyczne (CK, transaminazy)



Ocena neurologiczna



Badania genetyczne



W Polsce możliwość identyfikacji ogranicza

się do wywiadu, badań enzymatycznych i

oceny neurologicznej popartej badaniem

morfologicznym mięśnia.

Identyfikacja wrażliwości -

wywiad

•Hipertermia złośliwa w rodzinie pacjenta

•Choroby mięśni o podłożu genetycznym

•Wzrost temperatury nieznanego
pochodzenia w okresie okołooperacyjnym

•Niewyjaśnione powikłania i zgony w
okresie okołooperacyjnym

•Ciemny mocz po operacji w przeszłości

Identyfikacja wrażliwości –

testy mięśniowe

•Badanie skurczu mięśnia po halotanie i
kofeinie

•Test diagnostyczny „in vivo contracture
test” (IVCT) – gold standard 85%
specyficzności

Identyfikacja wrażliwości –

badania enzymatyczne

-Kinaza kreatyniny (CK): wartość
zwiększona wielokrotnie u 70%
osób podatnych na hipertermię
złośliwą

-Transaminazy – zwiększenie
wartości niecharakterystyczne

Identyfikacja wrażliwości –

badanie neurologiczne



Badanie neurologiczne i

morfologiczne mięśnia jest

niespecyficzne



Na podstawie morfologii mięśnia –

rozpoznanie miopatii



Central Core Disease



Dystrofia Duchenne’a



Dystrofia Becker’a

Identyfikacja wrażliwości –

badania genetyczne

Mutacja RYR1 5-50%

Modulacja receptora RYR1

Zespoły zbliżone do MH

Skurcz mięśni żwaczy po sukcynylocholinie (NMR)

Zespół neuroleptyczny złośliwej hipertermii (NMS)

Zespoły miotoniczne i miopatyczne – objawowa MH

MMR – masseter muscle

rigidity

2,8% dzieci operowane z powodu zeza

1,0% dzieci indukowane sukcynylocholiną i halotanem

15% spośród 1% - zwiększone ryzyko

50% spośród 15 pozytywny test IVCT

CPK

NMS – neuroleptic malignant

syndrome with MH

blokada receptora dopaminergicznego w
podwzgórzu i

zwojach podstawy

jatrogenna
leki psychotropowe: haloperidol, tioridazin,
flufenazin, clozapin, perfenazin

objawy: akineza, sztywność mięśni, hipertermia,

tachycardia, sinica, zaburzenia

świadomości,

dysfunkcja układu

autonomicznego, CPK

śmiertelność > 10%

leczenie: dantrolen, bromokryptyna (agonista
receptora

dopaminowego)

Status 2005

Richard Ellis, President EMHG

Dept. of Anaesthesia, University of Leeds

U.K.

↓

Śmiertelność 1-2%

Wczesna identyfikacja wrażliwości

Monitorowanie anestezji

Wprowadzenie Dantrolenu

TIVA i RA

Ustalenie ścisłego związku MH i

CCD

POSTĘPOWANIE OKOŁOOPERACYJNE z

ROZPOZNANIEM lub PODEJRZENIEM



Nie można zaniechać niezbędnych

zabiegów



Wywiad, badania



„

Bezpieczne techniki” znieczulenia,

bezpieczne są wszystkie LZM



Nie jest konieczne profilaktyczne

zastosowanie dantrolenu z uwagi na jego

działania uboczne, ale powinien on być

przygotowany do użycia.

POSTĘPOWANIE OKOŁOOPERACYJNE z

ROZPOZNANIEM lub PODEJRZENIEM



Standardowe monitorowanie obejmuje EKG, NIBP,

SaO2, ETCO2.



Należy zmierzyć wyjściową ośrodkową

temperaturę ciała przed zabiegiem i monitorować

ją do 4 godzin po zabiegu.



Jeżeli nie jest dostępny aparat do znieczulenia, w

którym nie używano anestetyków wziewnych,

zdejmij wszystkie parowniki i rury układu

oddechowego , a następnie przepłukuj tlenem

przez 20–30 min.



Użyj nowych rur/maski krtaniowej/rurki

intubacyjnej itp.

POSTĘPOWANIE OKOŁOOPERACYJNE z

ROZPOZNANIEM lub PODEJRZENIEM

Obciążający wywiad

anestezjologiczny



Niewyjaśnione/nieoczekiwane zatrzymanie

krążenia/zgon podczas znieczulenia obciążone są w

50% ryzykiem hipertermii złośliwej.



Mioglobinuria w okresie pooperacyjnym

(czerwony/czarny mocz).



Niewydolność nerek u zdrowego pod innymi

względami pacjenta.



Gorączka w okresie pooperacyjnym bez relacji z

zabiegiem operacyjnym.

POSTĘPOWANIE OKOŁOOPERACYJNE z

ROZPOZNANIEM lub PODEJRZENIEM

Pacjentki ciężarne

Dzieci rodziców z MH:



ryzyko MH u dziecka wynosi 50%, jeżeli jedno z

rodziców jest obciążone,należy je więc traktować

jako potencjalnie zagrożone MH.

Matka podatna na MH:



plan postępowania w sytuacjach nagłych powinien

być ustalony przed planowanym terminem porodu,



postepowanie z wyboru – znieczulenie regionalne



bezpiecznie można stosować efedrynę, oksytocynę,

ergometrynę

POSTĘPOWANIE OKOŁOOPERACYJNE z

ROZPOZNANIEM lub PODEJRZENIEM

Ojciec podatny na MH (ryzyko dla płodu):



unikaj czynników wyzwalających, przechodzących

przez barierę łożyskową, np. anestetyków

wziewnych, do czasu urodzenia dziecka,



można stosować suksametonium, ponieważ nie

przekracza bariery łożyskowej w istotnym stopniu.

POSTĘPOWANIE OKOŁOOPERACYJNE z

ROZPOZNANIEM lub PODEJRZENIEM

. Leki wyzwalające MH :

suksametonium, wszystkie anestetyków

wziewnych

Leki „bezpieczne”

- Wszystkie anestetyki dożylne, włącznie z

ketaminą, wszystkie



analgetyki, wszystkie leki znieczulające miejscowo



Atropina/glikopironium/neostygmina



Efedryna i inne wazopresory



Metoklopramid/droperidol



Podtlenek azotu, benzodiazepiny

W Polsce:

I Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii
Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego,

Ewa Mayzner-Zawadzka,

tel. (0 22) 502 17 21, (0 22) 502 16 15;

e-mail: anestezjologia@gmail.com.

Document Outline

Slide 1
Slide 2
Slide 3
Slide 4
Slide 5
Slide 6
Slide 7
Slide 8
Slide 9
Slide 10
Slide 11
Slide 12
Slide 13
Slide 14
Slide 15
Slide 16
Slide 17
Slide 18
Slide 19
Slide 20
Slide 21
Slide 22
Slide 23
Slide 24
Slide 25
Slide 26
Slide 27
Slide 28
Slide 29
Slide 30
Slide 31
Slide 32
Slide 33
Slide 34
Slide 35
Slide 36
Slide 37
Slide 38
Slide 39
Slide 40
Slide 41
Slide 42

Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
hipertermia złośliwa 2
Hipertermia złośliwa
CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE
HIPERTERMIA 6
Nowotwory złośliwe odbytnicy + TME prezentacja
chloniaki zlosliwe 2
ziarnica zlosliwa
Złośliwe guzy powiek
Nowotwory łagodne i złośliwe gardła środkowego
Chłoniaki złośliwe tzw niehodgkinowskie
Czerniak złośliwy
Clostridium Szelestnica, paraszelestnice,obrzęk złośliwy 2
nowotwory złośliwe skóry
2 Hiperkalcemia w przebiegu nowotworu złośliwego
[08-09] Czerniak zlosliwy2, = III ROK =, =Patomorfologia=, =Wykłady=
nowotwory złośliwe, Download, - ▧ Normalne, higiena

więcej podobnych podstron