Materiał chroniony prawem autorskim autora

wykładu/seminarium oraz autorów

wykorzystanych materiałów ilustracyjnych.

WYŁĄCZNIE DO UŻYTKU WEWNĘTRZNEGO

poprzez EXTRANET Akademii Medycznej w

Gdańsku!

Kopiowanie dozwolone tylko na potrzeby nauki

własnej. Umieszczanie na prywatnych stronach

WWW a także jakiekolwiek przeróbki są

pogwałceniem praw autorskich i podlegają karze.

PATOMECHANIZMY

ZABURZEŃ KRZEPNIĘCIA KRWI – część II

opracowała: Katarzyna Dziurdzińska

III rok - Wydział Lekarski - 2007

© Katarzyna Ruckemann-Dziurdzińska’ 2006

Do użytku wewnętrznego Extranet AMG

Inhibitory układu krzepnięcia - naturalne



Antytrombina III



heparyna

(potęguje działanie ATIII)



2 – makroglobulina

(hamuje wszystkie proteazy)



1 – antytrypsyna



kofaktor II aktywowany przez heparynę

(inaktywuje tylko

trombinę)



inhibitor C1 - inhibicja XII, XI



TFPI -Tissue Factor Pathway Inhibitor



Białko C - trombomodulina

XII

XIIa

XI

XI
a

IX

IX
a

X

Xa

II

IIa

AT III

C1 complement

Plasmin

Kallikrein

Endothelium

Thrombomodulin

Trombomodulina

Trombomodulina

Thrombin

Protein C

Activated protein C ( APC )

Va

VIIIa

Preotein S

(APC cofactor)

Inhibitory układu krzepnięcia - nabyte

Patologiczne antykoagulanty

       

antykoagulant tocznia
przeciwciała przeciw czynnikom krzepnięcia (auto-, allo- przeciwciała)

/najczęściej w hemofiliach/

DIC

Disseminated intravascular coagulation
(zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczynowego)

DIC

Disseminated intravascular coagulation
(zespół

rozsianego

wykrzepiania wewnątrznaczynowego)

aktywacja układu krzepnięcia

mikrozakrzepy w drobnych naczyniach

zużycie PLT, fibrynogenu i czynników krzepnięcia

(oraz inhibitorów krzepnięcia)

uczynnienie fibrynolizy

wtórne objawy krwawienia

OSTRY

PRZEWLEKŁY

DIC

Disseminated intravascular coagulation
(zespół

rozsianego

wykrzepiania wewnątrznaczynowego)

Przyczyny
1. Powikłania położnicze
2. Wstrząs
3. Infekcje
4. Choroby nowotworowe
5. Hemoliza
6. Uszkodzenia tkanek
7. Anomalie naczyń

Posocznica



Uwalnianie tromboplastyny tkankowej

–zawały
–hemoliza
–białaczki promielocytowe
–„katastrofy” położnicze
–nowotwory
–jady węży
–choroba kesonowa



Zniszczenie endotelium

–INFEKCJE
–posocznica meningokokowa
–gorączki krwotoczne - EBOLA
–zapalenia naczyń
–zatrucie ciążowe



Czynniki, które powodują jedno i drugie

–Wstrząs
–posocznice Gram –
–duże zabiegi chirurgiczne
–oparzenia
–urazy

Fibryno

liza

proces prowadzący do rozpuszczenia skrzepu lub zakrzepu

Plazminogen

Plazmina

XIIa

XII

Pro-u-PA

u-PA

kalikreina

t-PA

fibryna

PAI-1
PAI-2

C1-INH

PAI-2

PAI-1
PAI-2



2

-AP



2

-MG

PAI

- inhibitor aktywatora plazminogenu

C1-INH

- inhibitor C1 esterazy

HRGP

- glikoproteina bogata w histydynę



2

-AP

- 

2

antyplazmina



2

-MG

- 

2

makroglobulina

fibrynogen

D-dimery

FDP

Leczenie DIC

Leczenie:

masa płytkowa
FFP, krioprecypitat
koncentraty czynników krzepnięcia

nieskuteczne !!!!!!!!
„dolewanie oliwy do ognia”

Trzeba przerwać błędne koło !!!

heparyna

AT III

aktywowane białko C

Zakrzepice

Zakrzepica żylna u dorosłych 1-3/1000/rok

Rezultat zaburzenia współdziałania układu krzepnięcia, jego inhibitorów i fibrynolizy.

Triada Virchoffa – predyspozycja do zakrzepicy

- zmiany w ścianie naczyń
- zmiany w przepływie krwi
- zmiany w składzie krwi

Zakrzepice

Czynniki ryzyka:

- wiek
- choroby nowotworowe
- urazy i zabiegi chirurgiczne

(po zabiegach ortopedycznych 30-50% pacjentów)

- doustne leki antykoncepcyjne , HTZ
- ciąża, okres okołoporodowy
- przeciwciała antyfosfolipidowe (p-ła antykardiolipinie, antykoagulant tocznia)

Przyczyny uwarunkowane genetycznie:

- czynnik V Leiden (oporność na APC)

– nosicielstwo 5%

- niedobór ATIII

(1%),

białka C lub białka S

- Protrombina 20210A
- grupy krwi nie-0
- hiperhomocysteinemia (homocystynuria)

– homocysteina niszczy śródbłonek

i robi złe rzeczy czynnikom krzepnięcia

http://www.hematology.org/education/teach_case/thrombosis/