KRWIOMOCZ I KRWINKOMOCZ U DZIECI

Krwiomocz makroskopowy – obecność krwi w moczu

widzialna gołym okiem. Zmiana barwy moczu występuje,
gdy w 1 litrze moczu znajduje się co najmniej 0,5ml krwi

 
 
Krwinkomocz – rozpoznaje się, gdy w osadzie moczu

stwierdza się powyżej 5 erytrocytów przy powiększeniu
400-krotnym

 
Krwinkomocz bez innych objawów klinicznych lub

nieprawidłowości w badaniu ogólnym moczu określa się
– krwinkomoczem izolowanym

KRWIOMOCZ I KRWINKOMOCZ U DZIECI

• KAŻDY KRWIOMOCZ WYMAGA DOKŁADNEGO

BADANIA UKŁADU MOCZOWEGO

• STOPIEŃ NASILENIA

KRWINKOMOCZU/KRWIOMOCZU NIE MA
ZNACZENIA DIAGNOSTYCZNEGO

• KREW MOŻE POCHODZIĆ SPOZA UKŁADU

MOCZOWEGO(

UKŁAD POKARMOWY, NARZĄD RODNY U

KOBIET)

KRWIOMOCZ I KRWINKOMOCZ U DZIECI

• ZMIANA ZABARWIENIA MOCZU:

• CZERWONA: BURAKI, CZARNE JAGODY, BARWNIKI

SPOŻYWCZE, HEMOGLOBINA, KRWINKI CZERWONE, MOCZANY

• ŻÓŁTOBRĄZOWA: BILIRUBINA, KAROTEN,WITAMINY Z GRUPY

B, NITROFURANTOINA, SULFONAMIDY

• BRUNATNA: HEMOSYDERYNA, MIOGLOBINA, KWAS

HOMOGENTYZYNOWY(ALKAPTONURIA), RABARBAR

• CIEMNOCZERWONA: PORFIRIA

KRWIOMOCZ I KRWINKOMOCZ U DZIECI –

PRZYCZYNY

1.

CHOROBY KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH

•

NEFROPATIA IgA

•

IDIOPATYCZNY KRWINKOMOCZ

•

ZESPÓŁ ALPORTA

•

OSTRE KŁĘBKOWE ZAPALENIA NEREK

•

CHOROBA SCHONLEINA-HENOCHA

•

ZESPÓŁ HEMOLITYCZNO – MOCZNICOWY

2.

ZAKAŻENIA

( BAKTERYJNE, WIRUSOWE I GRUŹLICZE)

3.

HEMATOLOGICZNE

(SKAZY KRWOTOCZNE, ZABURZENIA

HEMOSTAZY)

4.

KAMICA I ZAGROŻENIE KAMICĄ UKŁADU

MOCZOWEGO

5.

NIEPRAWIDŁOWOŚCI ANATOMICZNE UKŁADU

MOCZOWEGO

(WADY WRODZONE, URAZY,

TORBIELOWATOŚĆ, WADY NACZYNIOWE, GUZY)

KRWIOMOCZ I KRWINKOMOCZ U DZIECI –

postępowanie diagnostyczne

   

1. Wywiad:

•

Choroby układu kostnego, endokrynopatie, choroby krwi i
zaburzenia układu krzepnięcia, choroby przewodu
pokarmowego, wady serca, choroby układu moczowego,
nadciśnienie tętnicze, gruźlica, niedosłuch i wady wzroku,
choroby zakaźne, stosowane leki

•

Wywiad rodzinny – j.w. + kamica układu moczowego,
krwinkomocz, zgony z powodu chorób nerek, zgony z
powodu nadciśnienia tętniczego

2. Badanie przedmiotowe:
•

       

Skóra

•

        Brzuch i narządy miąższowe

•

        Wzrok i słuch

•

        RR

KRWIOMOCZ I KRWINKOMOCZ U DZIECI –

postępowanie diagnostyczne

3. Wstępne badania laboratoryjne:

•   

Morfologia + rozmaz + płytki

•     Układ krzepnięcia
•         Kreatynina
•         Kwas moczowy
•         Pełen jonogram
•         Gazometria
•         Bilirubina i transaminazy, profil HBV i HCV
•         ASO
•         Mocz- badanie ogólne + osad; kreatynina
•         Próba tuberkulinowa
•         Usg jamy brzusznej z dokładną oceną ściany pęcherza

moczowego

HEMOGLOBINURIA I MIOGLOBINURIA

•

HEMOGLOBINURIA WYSTĘPUJE W PRZYPADKU HEMOLIZY

WEWNĄTRZNACZYNIOWEJ LUB W PRZYPADKU KRWIOMOCZU

JEŻELI BADANIE NIE ZOSTAŁO WYKONANE WKRÓTCE PO

POBRANIU MOCZU

•

MIOGLOBINURIA WYSTĘPUJE W PRZYPADKU URAZÓW ZE

ZMIAŻDŻENIEM, INTENSYWNEGO WYSIŁKU FIZYCZNEGO,

NAPADÓW DRGAWKOWYCH, GORĄCZKI, CHOROBACH MIĘŚNI

CZY CHOROBACH METABOLICZNYCH

•

BADANIA LABORATORYJNE

1.

METODY BEZPOŚREDNIE

2.

METODY POŚREDNIE: USTALENIE POCHODZENIA BARWNIKA

np.:mała wartość wskaźnika mocznik/kreatynina (kreatynina

jest uwalniana z uszkodzonych mięśni) i duże stężenie

fosfokinazy kreatynowej w przypadku nefropatii w przebiegu

mioglobinurii

BIAŁKOMOCZ

• Białkomocz z zwłaszcza albuminuria jest często

pierwszym objawem postępującej nefropatii.

• Istnieją dowody, że mikroalbuminuria jest objawem

uogólnionej dysfunkcji śródbłonka predysponujacej do

postepu nefropatii.

 

 

DEFINICJA:
 
• Białkomocz rozpoznaje się, gdy ilość białka w 4 próbkach

moczu przekracza 4mg/m2/godz tj. 100-200mg/dobę w

zależności od wieku lub wskaźnik białkowo-kreatyninowy

z pierwszej rannej próbki moczu (mg/mg) wynosi > 0,25

 

BIAŁKOMOCZ

• Fizjologicznie mocz człowieka zawiera śladowe ilości

białka:

< 100mg/m2/24godziny

•         Filtracja kłębuszkowa
•         Resorpcja cewkowa
•         Białko wytwarzane w komórkach nabłonka cewek

wstępującej części nefronu ( białko Tamm

Horsfalla) oraz

uroepitelium ( sekrecyjna IgA i

mukoproteiny )

 

BIAŁKOMOCZ

B I A Ł K O M O C Z K Ł Ę B U S Z K O W Y

B I A Ł K O M O C Z C E W K O W Y

B I A Ł K O M O C Z T K A N K O W Y

R O D Z A J E B I A Ł K O M O C Z U

BIAŁKOMOCZ KŁĘBUSZKOWY

1.

BIAŁKOMOCZ PRZEMIJAJĄCY (SPORADYCZNY) – NAJCZĘSTSZY

•

WYSIŁEK FIZYCZNY

•

STRES

•

ODWODNIENIE

•

GORĄCZKA

•

WYCHŁODZENIE

2.

BIAŁKOMOCZ W CHOROBACH KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH

•

PIERWOTNE CHOROBY KŁĘBUSZKÓW

•

WTÓRNE USZKODZENIA KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH np.:

POLEKOWE(niesterydowe leki przeciwzapalne, kaptopryl),

POINFEKCYJNE(paciorkowce, wzw b,podostre bakteryne zapalenie

wsierdzia)

•

ZAKAŻENIA

•

NOWOTWORY

•

CHOROBY UKŁADOWE

•

NEFROPATIA ODPŁYWOWA

•

WRODZONY ZESPÓŁ NERCZYCOWY

BIAŁKOMOCZ KŁĘBUSZKOWY

3.

BIAŁKOMOCZ ORTOSTATYCZNY

Występuje tylko w pozycji pionowej, nasila się w

hiperlordozie.

Wykrywa się go u 2-5% nastolatków, częściej chłopców.
Jest skutkiem przedostawania się chłonki do moczu.
 
PATOFIZJOLOGIA:

• Upośledzenie odpływu chłonki i krwi z nerek przy zmianie

pozycji z leżącej na stojącą. U stojącego człowieka

zwiększa się objętość krwi żylnej w kończynach dolnych i

występuje zastój krwi żylnej w nerkach, wzrost oporu

tętniczek odprowadzających i wzrost przesączania białek

osocza.

• Dobowe straty białka są < 1g

•  

BIAŁKOMOCZ ORTOSTATYCZNY –

PRÓBA ORTOSTATYCZNA

1.

PACJENT ODDAJE MOCZ KŁADĄC SIĘ SPAĆ. PACJENT NIE PIJE I NIE JE DO

RANA

2.

RANO BEZPOŚREDNIO PO PRZEBUDZENIU ODDAJE MOCZ – PRÓBA A

3.

PRZEZ NASTĘPNE 2-3 GODZINY POZOSTAJE W POZYCJI PIONOWEJ

4.

(STOI, CHODZI ), NASTĘPNIE POBIERA SIĘ MOCZ – PRÓBA B

5.

W OBU PRÓBACH OZNACZA SIĘ STĘŻENIE BIAŁKA LUB BADA JE TESTEM

PASKOWYM

INTERPRETACJA 

1.

PRÓBKA A NIE ZAWIERA BIAŁKA; PRÓBKA B ZAWIERA BIAŁKO – WYNIK

DODATNI

2.

OBIE PRÓBKI ZAWIERAJĄ BIAŁKO – KONIECZNA DALSZA DIAGNOSTYKA

3.

DLA POTWIERDZENIA BIAŁKOMOCZU ORTOSTATYCZNEGO KONIECZNE JEST

4.

CO NAJMNIEJ DWUKROTNE WYKONANIE TESTU 

BIAŁKOMOCZ CEWKOWY

1.

BIAŁKOMOCZ Z PRZEŁADOWANIA BIAŁKAMI – gdy

stężenie białek o małej masie cząsteczkowej przekracza

zdolność zwrotnego wchłaniania w cewkach nerkowych

np.: łańcuch lekkie w szpiczaku, hemoglobinuria w

hemolizie, mioglobinuria)

2.

BIAŁKOMOCZ W ZABURZENIACH FUNKCJI I CHOROBACH

CEWEK NERKOWYCH – niedostateczne wchłanianie

zwrotne w cewkach nerkowych białek o małej masie

cząsteczkowej mimo ich prawidłowego stężenia z

powodu uszkodzenia lub zaburzenia czynności cewek

(zespół Fanconiego, nefropatia odpływowa),

uszkodzenia spowodowane przez leki (tetracykliny),

niedokrwienne uszkodzenie cewek nerkowych,

hipoplazja/dysplazja nerki

BIAŁKOMOCZ TKANKOWY

1.

OSTRE ZUM

2.

ROZROST NOWOTWOROWY KOMÓREK NABŁONKA
DRÓG MOCZOWYCH

BIAŁKOMOCZ - DIAGNOSTYKA

1.

TEST PASKOWY:

•

METODA PÓŁILOŚĆIOWA

•

WYMAGA POTWIERDZENIA METODĄ ILOŚCIOWĄ (DZM)

•

WYKRYWA TYLKO ALBUMINY

Interpretacja Testu Paskowego
 
•

+ - 30mg/dL

•

++ - 100mg/dL

•

+++ - 300mg/dL

•

++++ - > 2000mg/dL

PRZYCZYNY FAŁSZYWIE DODATNIEGO TESTU

PASKOWEGO

•

      pasek zbyt długo pozostawał zanurzony w
moczu

•

      pasek zanurzony w bezpośrednim strumieniu
moczu

•

      pH>8

•

      ciężar właściwy > 1025

•

      obecność ropomoczu

•

      obecność bakteriomoczu

•

      obecność mukoprotein

•

      zanieczyszczenia: detergenty, zw.amonowe

PRZYCZYNY FAŁSZYWIE UJEMNEGO TESTU

PASKOWEGO

•

NADMIERNE ROZCIEŃCZENIE LUB ZAKWASZENIE
MOCZU

•

BIAŁKOMOCZ NIEALBUMINOWY

BIAŁKOMOCZ - DIAGNOSTYKA

2

.

Współczynnik Ginsberga – stosunek stężenia

białka (mg/100ml) do kreatyniny (mg/100ml) w
pierwszej porannej próbce moczu

 
•

NORMA: < 0,2

•

Do 2 r.ż.-< 0,25

•

Wcześniaki < 0,5

•

>  0,25- białkomocz

•

>  1 - zespół nerczycowy

BIAŁKOMOCZ - DIAGNOSTYKA

3. DOBOWA ZBIÓRKA MOCZU

• NAJDOKŁADNIEJSZA METODA ILOŚCIOWEGO

OZNACZANIA BIAŁKOMOCZU

• BIAŁKOMOCZ FIZJOLOGICZNY < O,4mg/m2 p.c/godz

• Białkomocz patologiczny: 4-40mg/m2p.c./godz

• Białkomocz nerczycowy: > 40mg/m2 p.c./godz

KAMICA DRÓG MOCZOWYCH

DEFINICJA:
• Jest to stan chorobowy w przebiegu którego w nerce lub

drogach moczowych tworzą się złogi z substancji
chemicznych stanowiących prawidłowy lub patologiczny
składnik moczu.

 
PATOFIZJOLOGIA:
• O wytworzeniu złogu decyduje stopień przesycenia

moczu substancjami, które mogą krystalizować.

•         Kwas moczowy
•         Sole szczawianowo-wapniowe
•         Sole amonowo-magnezowo-fosforanowe lub

fosforanowo-

wapniowe

•         Cystyna i ksantyna

KAMICA DRÓG MOCZOWYCH

• Do czynników zwiększających ryzyko krystalizacji zalicza się
• ·        nieprawidłowy odczyn moczu
• pH 5- kamienie składające się z kwasu moczowego
• pH 5-6,5 – kamienie szczawianowe
• pH> 7 – kamienie fosforanowe
• niedobór inhibitorów krystalizacji: cytryniany ( podwyzszają pH i

tworzą z wapniem łatwo rozpuszczalne kompleksy), magnez ( ma

działanie konkurencyjne w stosunku do wapnia i tworzy ze

szczawianami związki lepiej rozpuszczalne niż sole szczawianowo-
wapniowe), pirofosforany, fluor

,

cynk, mukopolisacharydy

 
Najczęściej złogi zawierają w swoim składzie

wapń

(szczawiany wapnia – 70-80%, fosforany wapnia – 5-10% wszystkich

przypadków kamicy).

Złogi nie zawierające wapnia to najczęściej kamienie z

kwasu

moczowego, fosforanu magnezowo-amonowego lub cystyny

KAMICA DRÓG MOCZOWYCH

OBJAWY:
1.     bóle brzucha i objawy dyzuryczne
2.     krwiomocz lub krwinkomocz
3.     zakażenia układu moczowego z krwinkomoczem
4.     u dzieci starszych kolka nerkowa
5.     ceglasty osad na pieluszkach
6.     obciążony wywiad rodzinny

DIAGNOSTYKA:
1.    wywiad
2.    badanie ogólne moczu + posiewy
3.     usg układu moczowego
4.     badania oceniające stan zagrożenia kamicą
5.     cystouretrografia mikcyjna
6.     zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej
7.     urografia
 
 

KAMICA SZCZAWIANOWO-

WAPNIOWA 

Przyczyny:
• nadmierne spożycie szczawianów
• nadmierne wchłanianie w p.pokarmowym
• zaburzenia metaboliczne

Postępowanie terapeutyczne:
• ograniczenie w diecie produktów bogatoszczawianowych: rabarbar,

szczaw, szpinak, kapusta włoska, botwina, kakao, herbata, coca-

cola

• dieta normomleczna, która zmniejsza wchłanianie szczawianów w

p.pokarmowym

• podawanie vit.B6 i soli magnezu
• przeciwwskazane jest podawanie vit. C, gdyż kwas askorbinowy

jest naturalnym prekursorem szczawianów

 

KAMICA MOCZANOWA

Przyczyny:
• nadmierne spożycie produktów bogatopurynowych
• wady metaboliczne ( zespół Lesch- Nyhan )
• pierwotne i wtórne tubulopatie
• zaburzenia zakwaszania moczu
• zespół lizy guza w trakcie leczenia nowotworów
Postępowanie terapeutyczne:
• obfita podaż płynów
• ograniczenie podaży białka zwierzęcego, z wyłączeniem z diety

produktów o dużej zawartości puryn ( podroby, wywary mięsne,

żelatyna, nasiona roślin strączkowych, mleko sojowe, tłuste ryby,

czekolada, kakao, kawa )

• ograniczenie soli kuchennej
• utrzymanie pH moczu 6,5-7,0 poprzez spożycie warzyw i

owoców

(cytusowych)
• allopurinol

KAMICA FOSFORANOWA

• u dzieci b.rzadko
Przyczyny:
• dieta bogatofosforanowa
• alkaliczny odczyn moczu
• Postępowanie terapeutyczne:
• ograniczenie podaży nasion roślin strączkowych i

alkalicznych wód mineralnych

• ograniczenie w diecie ziemniaków, warzyw, owoców,

serów

• zaleca się podawanie mleka, jogurtów, kefirów,

mięsa, pieczywa, ryb, kasz, makaronów

KAMICA FOSFORANOWO-

MAGNEZOWA= STRUWITOWA

Przyczyny:
• zakażenia układu moczowego, zwłaszcza przewlekłe
 
Postępowanie terapeutyczne:
• leczenie zakażenia
• zakwaszanie moczu- żurawiny, czarne porzeczki
• ograniczenie produktów bogatofosforanowych
 

KAMICA CYSTYNOWA

Przyczyny:
• tubulopatie ( cystynuria )
 
Postępowanie terapeutyczne:
• ograniczenie w diecie produktów mięsnych, jajek
• podawanie cytrynianów do osiągnięcia pH > 7 – wzrost

rozpuszczalności złogów

• ew. leczenie farmakologiczne