ZESPOŁY..............

PARANEOPLASTYCZNE

MUTACJE W OBRĘBIE:

•

GENU SUPRESOROWEGO

•

GENU KONTROLUJĄCEGO

WZROST

•

GENU NAPRAWCZEGO

MARKERY I ZESPOŁY

PARANOWOTWOROWE....

.

•

I.GENODERMATOZY ZWIĄZANE
Z NOWOTWORAMI

•

II. SKÓRNE MARKERY CHORÓB
NOWOTWOROWYCH

Genodermatozy.................

.

•

Dziedziczone

autosomalnie

dominująco:

•

Z Cowden

•

Z Gorlina-Goltza

•

Z. Gardnera

•

Z.MEN 2B

•

Z. Peutza-Jeghersa

•

Z. Muira-Torrego

•

Z. Hovela-Evansa

•

Dziedziczone
autosomalnie
recesywnie:

•

Z. Blooma

•

Z. Ataxia-
Teleangiektasia

•

Z. Wernera

•

Z. Chediaka-
Higashiego

ZESPÓL COWDEN............

•

AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCE
DZIEDZICZENIE

•

BRODAWKOWATE GRUDKI NA
DŁONIACH, STOPCH, BŁONACH
ŚLUZOWYCH

•

TRICHOLEMMOMA

•

RAK PIERSI, TARCZYCY, POLIPY JELITA

ZESPÓŁ GORLINA-

GOLTZA

•

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE

DOMINUJACE

•

MNOGIE NABŁONIAKI

PODSTAWNOKOMÓRKOWE

•

ZAGŁĘBIENIA NA DŁONIACH

•

CYSTY I TORBIELE W CZASZCE
gł ZĘBODOŁOWE

•

RDZENIAK (meduloblastoma)

ZESPÓŁ GARTNERA......

•

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE

•

CYSTY NASKÓRKOWE

•

KOSTNIAKI

•

ZMAINY KOSTNE CZASZKI

•

RAK JELITA GRUBEGO

ZESPÓŁ MNOGICH

NEO... ENDOKRYNNYCH

2B......

•

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJACE

•

MNOGIE NERWIAKI WARG I BŁON
ŚL.

•

BUDOWA MARFANOIDALNA

•

RAK RDZENIASTY TARCZYCY,

•

GUZ CHROMOCHŁNNY

ZESPÓŁ MUIRA-

TORREGO

•

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE

•

MNOGIE NEO GRUCZOŁÓW
ŁOJOWYCH

•

ROGOWIAKI KOLCZYSTOKOMÓRKOWE

•

GUZ PŁUC

•

GUZ PRZEWODU POKARMOWEGO

•

GUZY U .MOCZO-PŁCIOWEGO

ZESPÓŁ HOWELA-

EVANSA

•

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE
DOMINUJĄCE

•

ROGOWIEC DŁONI I STÓP

•

LEUKOPLAKIA

•

RAK PRZEŁYKU

ZESPÓŁ BLOOMA......

•

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNIE
RECESYWNE

•

NADWRAŻLIWOŚĆ NA ŚWIATŁO

•

TELEANGIEKTAZJE

•

BIAŁACZKI, CHŁONIAKI

•

GUZ WILMSA

•

GUZY PRZEWODU POKARMOWEGO

ATAXIA-

TELEANGIEKTAZJA

ZESPÓŁ LOUIS-BAR.....

•

DZIEDZICZONY AUTOSOMALNIE
RECESYWNIE

•

TELEANGIEKTAZJE

•

INWOLUCJA GRASICY

•

SPADEK Ig A,M,G

•

BIAŁACZKI , CHŁONIAKI

z. Chediaka-Higashiego

•

Dziedziczenie autosomalne recesywne

•

Hipopigmentacja

•

Nawracające infekcje

•

Piodermia i liczne owrzodzenia

•

Obecnosć ziarnistości neutrofilowych

•

w krwi obwodowej

•

Towarzyszy chłoniakom

ZESPÓŁ WERNERA.....

•

PRZEDWCZESNE STARZENIE

•

ZMIANY TWARDZINOPODOBNE

•

ZANIKI TKANKI YTŁUSZCZOWEJ

•

OWRZODZENIE PODUDZI

•

ZAĆMA

•

RAKI, MIĘSAKI

Skórne markery

nowotworów:

•

Rogowacenie ciemne

•

Objaw Lesera-Trelata

•

Tripe-palms

•

Z. Bazexa

•

Rybia łuska nabyta

•

Erythema gyratum repens

•

Erythema anulare centrifugum

•

Rumień wędrujący nekrolityczny

•

Mucynoza mieszkowa

•

Pecherzyca paraneoplastyczna

Skórne markery

nowotworowe cd:

•

Zespół Sweeta

•

Piodermia zgorzelinowa

•

Objaw Trousseau

•

Xanthogranuloma z nekrobiozą

•

Półpasiec

•

Rozsiane kępki żółte

•

Zapalenie tkanki podskórnej

•

Napadowe zaczerwienienia flushing

•

dermatomyositis

ROGOWACENIE

CIEMNE...

•

AKSAMITNE ZMIANY
BRODAWCZAKOWATE W
OKOLICACH ZGIĘĆ

•

ŚWIĄD

•

ZAJĘCIE BŁON ŚLUZOWYCH

•

GRUCZOLAKORAKI ZWŁ RAK
ŻOŁĄDKA

ERYHEMA

NECROLITYCUM

MIGRANS..............

•

ZWIAZANA Z NEO TRZUSTKI W

WIĘKSZOŚCI ORZYPADKÓW

•

ZACZERWIENIENIE WOKÓŁ UST

•

ZAPALENIE JEZYKA

•

CZERWONE PLAMY I PĘCHERZYKI

•

CHWIEJNA CUKRZYCA

•

ŁYSIENIE, PARONYCHIA

•

SPONGIOZA I

NIEAKANTOLITYCZNE PĘCHERZE

W NASKÓRKU

ERYTHEMA ANNULARE

CENTRIFUGUM......

•

WOLNO SZERZĄCY SIĘ RUMIEN

OBRĄCZKOWATY

•

NIESWOISTA REAKCJA

NADWRAZLIWOSCI NA INFEKCJE,

ROBACZYCE ( GLISTY), POKARMY

( RYBY, SERY, ORZESZKI ZIEMNE),

LEKI ( ASPIRYNA), GUZY

•

RAKI CHŁONIAKI

ZESPÓŁ BAZEXA......

•

ROGOWACENIE DŁÓNI STÓP

•

ROGOWACENIE OKOLIC UST I
NOSA

•

RAKI GÓRNYCH DRÓG
ODDECHOWYCH

ERYTHEMA GYRATUM

REPENS...............

•

RUMIEŃ WĘDRUJĄCY ZE
ZŁUSZCZANIEM
PRZYPOMINAJĄCYM SŁOJE DRZEWA
NA TUŁOWIU

•

SWĘDZĄCA WYSYPKA ZMIENIAJĄCA
SIĘ W CIAGU KILKU GODZIN

•

NOWOTWORY PŁUC, SUTKA,
PRZEWODU POKARMOWEGO

MUCYNOZA MIESZKOWA

•

PROWADZI DO ODWRACALNEGO
ŁYSIENIA alopecia mucinosa

•

ZMIANY NA SKÓRZE GŁOWY,

NA KARKU, RAMIONACH

•

TOWARZYSZY CHŁONIAKOM,

gł MYCOSIS FUNGOIDES

RYBIA ŁUSKA NABYTA..

•

SUCHA ŁUSZCZĄCA SIĘ SKÓRA,

•

Z TOWARZYSZĄCYM ŚWĄDEM
PRZYPOMINAJĄCA RYBIĄ ŁUSKĘ
TOWARZYSZY CZĘSTO

CHŁONIAKOM I RAKOM,
GŁÓWNIE CHOROBIE HODKINA

PĘCHERZYCA

PARANEOPLASTYCZNA...

•

NADŻERKI BŁON ŚLUZOWYCH I ZMIANY

SKÓRNE PRZYPOMINAJACE RUMIE,N

WIELOPOSTACIOWY, LISZAJ PŁASKI,

PĘCHERZYCĘ

•

TOWARZYSZY CHŁONIAKOM,

•

GUZOWI CASTELMANA,

•

MAKROGLOBULINEMII WARDENSTROMA,

•

GRASICZAKOM,

•

MYASTENI GRAVIS

DERMATOMYOSITIS....

•

HELIOTROPOWE POWIEKI

•

OSŁABIENIE SIŁY MIĘŚNIOWEJ
OBRĘCZY BARKOWEJ I
BIODROWEJ

•

GRUDKI GOTTRONA

•

NADWRAŻLIWOŚĆ NA ŚWIATŁO

•

RAK PŁUC, SUTKA, JAJNIKA

PYODERMIA

ZGORZELINOWA

•

GWAŁTOWNIE SZERZĄCE SIĘ
POWIERZCHOWNE
OWRZODZENIA

•

TOWARZYSZOM GAMMAPATIOM
IgA CHŁONIAKOM

ZESPÓŁ SWEETA.......

•

ZYWOCZERWONE GUZKI,
KROSTKI, PĘCHERZYKI, TARCZKI

•

LEUKOKLASTYCZNE ZAPALENIE
NACZYŃ

•

TOWARZYSZA BIAŁACZCE
WŁOCHATOKOMÓRKOWEJ,
CHŁONIAKOM

KĘPKI ZÓŁTE..............

•

MNOGIE, DROBNE KĘPKI ŻÓŁTE

•

PŁASKIE

ROZSIANE –II, III, IV

HIPERLIPOPROTEINEMIA I

SZPICZAK

•

GUZOWATE

-WYSIEWNE AD DUZYMI

STAWAMI, II, III, IV HIPERLIPOPROT.

•

WYSIEWNE

-POŚLADKI,

HIPERTRÓJGLICERYDEMIA ,I, IIB, IV, V

•

LINIJNE DŁONI

- III HIPERLIPOPOT.

•

ŚCIĘGIEN

- II, III HIPERLIPOPROT

PÓŁPASIEC.................

•

CIĘŻKI, KRWOTOCZNY LUB
UOGÓLNIONY

•

U MŁODYCH OSÓB

•

NAWRACAJĄCY

•

TOWARZYSZY CHŁONIAKOM

OBJAW TROUSSEAU....

•

NAWRACAJĄCE , WĘDRUJACE
ZAKRZEPOWE ZAPALENIA ZYŁ

•

TOWARZYSZĄ RAKOM

OBJAW LESERA-

TRELATA..

•

WYSIEW W KRÓTKIM CZASIE
LICZNYCH BRODAWEK
ŁOJOTOKOWYCH

•

TOWARZYSZY
GRUCZOLAKORAKOM

KTÓRE ZE SCHORZEŃ

JEST NAJRZADZIEJ

REWELATOREM

•

A.ZESPÓŁ SWEETA

•

B. GLUKOGONOMA

•

C. KĘPKI ŻÓŁTE

•

D. ZESPÓŁ BAZEXA

•

E. ZESPÓŁ GORLINA

A..................

•

STR 1585 W BRAUN- FALCO

•

RZADKO WSPÓŁISTNIEJE Z
BIAŁACZKĄZWŁ
WŁOCHATOKOMÓRKOWĄ

CO NIE JEST

REWELATOREM:

A.

ZESPÓŁ SWEETA

B.

ERYTHEMA GYRATUM REPENS

C.

RUMIEŃ WĘDRUJĄCY
NEKROLITYCZNY

D.

TRIPE PALMS

E.

ZESPÓŁ ROTMUNDA
-THOMPSONA

E.......................

•

ZWIĘKSZONE RYZYKO MIĘSAKA

KOŚCI ( OSTEOSARCOMA)

•

AUT REC,DEFEKT HELIKAZY RNA

•

NADWRAŻLIWOŚC NA ŚWIATŁO

•

ZAĆMA,HIPOGONADYZM

•

OGNISKA ROGOWACEŃ NA

KOŃCZYNACH MOGĄ

PRZEKSZTAŁAĆ SIE W CA SPINO

Co nie występuje w

zespole nabłoniaków

znamionowych:

•

A. Ca baso

•

B. Zagłębienia na dłoniach

•

C. Medulloblastoma

•

D.Gen PCTH 9q22

•

E. Znamiona błękitne

E...........................

•

STR 1395 BRAUN-FALCO
LICZNE CA BASO..............

•

ZAGŁĘBIENIA DŁONI I
PODESZEW
CYSTY EPIDERMALNE....

•

ZWAPNIENIA SIERPA MÓZGU

•

TORBIELE ZĘBOTWÓRCZE

•

MEDULOBLASTOMA

Który z zespołów

paraneoplastycznych

dziedziczy się aut recesywnie

•

A. Z Carneya

•

B. Z Hovela-Evansa

•

C. Z. Cowden

•

D. Z. Wernera

•

E. Z Muira-Torrego

D.............................

Cechy Z Gorlina-Goltza to:

•

A.Mnogie nabłoniaki, zagłębienia na

dłoniach i stopach, medulloblastoma

•

B. Mnogie raki kolczystokomórkowe,

medulloblastoma, gen PCTH 9Q

•

C. Mnogie Ca baso, Tricholemmoma,

kostniaki

•

D. Tricholemmoma, grudki w jamie ustnej,

na dłoniach i stopach

•

E. Ogniska hipoplazji skóry, liczne wady

oczu, kośćca, zębów

D..............................