ZAĆMA WRODZONA

• U zdrowego noworodka

• U chorego noworodka

2. Podział

3. Przyczyny

1. Ważne fakty

Ważne fakty

• 33% - idiopatyczna - może być jednostronna lub obustronna

• 33% - dziedziczna - zwykle obustronna

• 33% - związana z chorobą ogólną - zwykle obustronna

• Inne anomalie oczne występują w 50%

Podział zaćmy wrodzonej

Biegunowa przednia

Biegunowa tylna

Wieńcowa

Korowa szprychowata

Warstwowa

Proszkowata centralna

Suturalna

Ogniskowa kropkowa

Zaćma biegunowa przednia

Może być dziedziczona dominująco

Torebkowa

Piramidowa

Z przetrwałą błoną

źreniczną

Z anomalią Petersa

Zaćma biegunowa tylna

Związki z innymi chorobami oczu

• Przetrwałe pozostałości ciała szklistego

• Tylny stożek soczewki

• Przetrwałe hiperplastyczne pierwotne ciało szkliste

Zaćma wieńcowa (ponadjądrowa)

• Okrągłe zmętnienia głęboko w korze

• Otaczają jądro jak korona

Zwykle sporadyczna

Zaćma korowa szprychowata

Związki z chorobami ogólnymi

• Choroba Fabry’ego

• Mannozydoza

Zaćma warstwowa

Związki z chorobami
ogólnymi

• Galaktozemia

• Hipoglikemia

• Hipokalcemia

• Okrągłe, centralne, tarczowate

zmętnienie otaczające przejrzyste jądro

Zwykle dziedziczenie dominujące

Zaćma proszkowata centralna

• Kuliste zmętnienia w jądrze

• Względnie przejrzysty środek

• Niepostępująca

Dziedziczenie dominujące

Zaćma suturalna

Zmętnienie w kształcie szwu Y

Zwykle dziedziczenie związane z chromosomem X

Ogniskowe kropkowate zmętnienia

• Niebieskie kropkowate zmętnienia korowe

• Częste i nieszkodliwe

• Mogą współistnieć z innymi zmętnieniami

Przyczyny zaćmy u zdrowego noworodka

Dziedziczne

(zwykle dominujące)

Idiopatyczne
Związane z anomaliami ocznymi

• PHPV

• Aniridia

• Coloboma

• Microphthalmus

• Buphthalmus

Przyczyny zaćmy u chorego noworodka

Infekcje wewnątrzmaciczne

• Różyczka

• Toksoplazmoza

• Wirus cytomegalii

• Ospa wietrzna

Choroby metaboliczne

• Galaktozemia

• Hipoglikemia

• Hipokalcemia

• Zespół Lowe’a