WADY WRODZONE I NABYTE, NEUROLOGIA ( zxc )


WADY WRODZONE I NABYTE

OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

DEFINICJA

Wada wrodzona to*: nieprawidłowości anatomiczne, chromosomowe, molekularne, nabyte w okresie przed urodzeniem zniekształcenia oraz skutki infekcji, zatruć, promieniowania i innych czynników uszkadzających

MÓZGOWE PORAŻENIE DZIECIECE - zaburzenia układu nerwowego przede wszystkim ruchowe

pojawiające się we wczesnym dzieciństwie przewlekłe i nie postępujące wywołane uszkodzeniem mózgu w okresie wewnątrzmacicznym podczas porodu lub w okresie noworodkowym

ETIOPATOGENEZA - wewnątrzmaciczne uszkodzenie mózgu:


- infekcyjne fetoembriopatie

porodowe uszkodzenie mózgu:

- asfiksja

uszkodzenia w okresie noworodkowym:

- żółtaczka jąder podstawy

lokalizacja uszkodzenia decyduje o rodzaju objawów klinicznych

KLINIKA

grupy objawów:

inaczej: zespół Little'a („litlaki”)

- spastyczne obustronne porażenie połowicze (tetraplegia)

- podwójna atetoza

- dystonia: zaburzenia napięcia mięśniowego

- ataksja: uszkodzenie móżdżku

LECZENIE

Próby zapobiegania:

- wczesna rehabilitacja

WODOGŁOWIE

- nieprawidłowy wzrost objętości płynu mózgowo-rdzeniowego

- zazwyczaj wzrost ciśnienia

- skutek: zaburzenia równowagi produkcji i absorpcji

PODZIAŁ (ETIOLOGICZNY)

PODZIAŁ (PATOFIZJOLOGICZNY

- obturacyjne (niekomunikujące) - przeszkoda na drodze płynu

- komunikujące (normotensyjne)

EPIDEMIOLOGIA - ogólna: nieznana, wodogłowie wrodzone (razem z tarnią dwudzielną): 2 - 5 na 1000 urodzeń

UWAGI ANATOMICZNE I FIZJOLOGICZNE

- produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego: sploty naczyniówkowe komór bocznych,

III i IV

- ilość produkcji: 0,3 ml/min, 20 ml/h do 500 ml/doba

UWAGI ANATOMICZNE I FIZJOLOGICZNE

prawidłowa droga przepływu płynu m-rdz:

- komory boczne - otwór Monroe - komora III - wodociąg - komora IV - otwory Luschki i otwór Magendiego - zbiornik rdzeniowo-móżdżkowy - sklepistość mózgu, zatoka strzałkowa górna - wchłanianie: kosmki pajęczynówki

ETIOLOGIA - wodogłowie wrodzone: nieznana

PATOFIZJOLOGIA

- wodogłowie z zaburzeń przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego

(drogi płynowe i kosmki pajęczynówki)

- wodogłowie z zaburzeń wchłaniania (zakrzep żył)

- wodogłowie z nadmiaru produkcji (rzadko - brodawczak splotu)

KLINIKA - symptomatologia zależna od wieku i rodzaju wodogłowia

- szybka (wodogłowie ostre)

- powolna (wolniej rosnące guzy) ostre wodogłowie:

- bóle głowy

- nudności

- wymioty

- zaburzenia widzenia

- później zaburzenia przytomności

- zaburzenia wegetatywne

niemowlęta (obrazy raczej już historyczne):

- uwypuklone ciemiączka

- poszerzone żyły na główce

- zwiększony obwód główki

- „objaw zachodzącego słońca” Bella

- odgłos „pękniętego garnka”

objawy „okulistyczne”:

- objaw Parinaud

- porażenie nerwu odwodzącego

- tarcza zastoinowa

postacie skrajnie ciężkie:

- śpiączka

- niestabilność hemodynamiczna

- objawy wegetatywne

- objawy pniowe

KLINIKA

wodogłowie normotensyjne (z. Hakima):

- starszy wiek

- zespół otępienny z zaburzeniem czynności poznawczych

- zaburzenia chodu

- nietrzymanie moczu

ROZPOZNANIE

tomografia komputerowa:

- stopień powiększenia (i powiększania) komór

- często przyczyna wodogłowia (badanie po kontraście może wykazać guz bądź zmiany zapalne)

ROZPOZNANIE

rezonans magnetyczny:

- wrodzone anomalie mózgu (zespół Chiari, guzy położone centralnie)

ultrasonografia przez ciemiączko u płodu, noworodka, niemowlęcia:

- wielkość i powiększanie układu komorowego

- obecność krwawienia

nakłucie lędźwiowe:

- ocena ciśnienia

- wykrycie zmian zapalnych

- testy infuzyjne

LECZENIE

zasada: drenowanie nadmiaru (nie wszystkiego) płynu m-rdz

tzw przeciek komorowo-otrzewnowy

na drodze przecieku zastawka:

- ciśnieniowa (pionierska Pudenza-Heyera)

wysokociśnieniowa

- przepływowa (20 ml/h)

- regulowana elektromagnesem

(programowalna)

tzw przeciek komorowo-przedsionkowy

wentrikulostomia (nacięcie) trzeciej komory obecnie coraz lepiej z użyciem

neuroendoskopu

przeciek lędźwiowo-otrzewnowy

LECZENIE - POWIKŁANIA

- infekcje układu (często trzeba usuwać)

- krwiak podtwardówkowy

- zatkanie drenu

- zespół przedrenowania: krwiaki, wodniaki, wąskie komory, podciśnienie śródczaszkowe

2



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
Prawidłowa postawa ciała, wady wrodzone i nabyte
Wady wrodzone i nabyte OUN
Prawidłowa postawa ciała, wady wrodzone i nabyte
wady wrodzone 4
Wady wrodzone narządu ruchu, Wseit Szczecin, Kinezyterapia, Kineza
BÓLE GŁOWY, NEUROLOGIA ( zxc )
BADANIA NEUROLOGICZNE, NEUROLOGIA ( zxc )
WADY WRODZONE UKŁADU RUCHU, fizjo, ortopedia
Czynniki pozagenetyczne a wady wrodzone embriona i płodu
przerobiona neurologia, NEUROLOGIA ( zxc )
Wady wrodzone układu moczowego
Wady wrodzone narządu płciowego
10 WADY WRODZONE UKŁADU MOCZOWEGO

więcej podobnych podstron