Wady wrodzone narządu

Wady wrodzone narządu

płciowego.

płciowego.

Klaudia Barwińska-Pobłocka

Klaudia Barwińska-Pobłocka

Katedra i Klinika Ginekologii i

Katedra i Klinika Ginekologii i

Ginekologii Onkologicznej GUMed

Ginekologii Onkologicznej GUMed

Embriologia.

Embriologia.



Śródnercze , na którego fałdzie ( fałd moczowowo-

Śródnercze , na którego fałdzie ( fałd moczowowo-

płciowy) zawiązała się pierwotna gonada istnieje

płciowy) zawiązała się pierwotna gonada istnieje

tylko przejściowo, znajdują się w nim przewody

tylko przejściowo, znajdują się w nim przewody

śródnerczowe ( przewody Wolffa) i przyśródnerczowe

śródnerczowe ( przewody Wolffa) i przyśródnerczowe

( przewody Mullera)

( przewody Mullera)



Po zróżnicowaniu się gonad tj. ok.8 tygodnia życia

Po zróżnicowaniu się gonad tj. ok.8 tygodnia życia

zarodkowego brak hormonu antymullerowskiego AMH

zarodkowego brak hormonu antymullerowskiego AMH

u płci żeńskiej ( wydzielany przez komórki Sertoliego)

u płci żeńskiej ( wydzielany przez komórki Sertoliego)

powoduje rozwój z przewodów Mullera jajowodów,

powoduje rozwój z przewodów Mullera jajowodów,

macicy i górnej części pochwy; przewody Wolffa do

macicy i górnej części pochwy; przewody Wolffa do

ok.3 miesiąca życia płodowego zanikają

ok.3 miesiąca życia płodowego zanikają

pozostawiając nieczynne struktury szczątkowe-

pozostawiając nieczynne struktury szczątkowe-

niewielka część tylnej ściany macicy i pochwy do

niewielka część tylnej ściany macicy i pochwy do

wysokości błony dziewiczej

wysokości błony dziewiczej

Embriologia- narządy płciowe

Embriologia- narządy płciowe

wewnętrzne.

wewnętrzne.



Parzyste przewody przyśródnerczowe ( 8-

Parzyste przewody przyśródnerczowe ( 8-

10 tydzień życia płodowego)

10 tydzień życia płodowego)



górne bieguny rozsuwają się na boki i otwierają

górne bieguny rozsuwają się na boki i otwierają

do jamy ciała- powstają z nich jajowody

do jamy ciała- powstają z nich jajowody



dolne bieguny zrastają się ze sobą ścianami

dolne bieguny zrastają się ze sobą ścianami

przyśrodkowymi tworząc jeden wspólny kanał

przyśrodkowymi tworząc jeden wspólny kanał

maciczno-pochwowy, z którego rozwinie się

maciczno-pochwowy, z którego rozwinie się

macica i górna część pochwy

macica i górna część pochwy



Kanalizacja prowadząca do wytworzenia jamy

Kanalizacja prowadząca do wytworzenia jamy

macicy, kanału szyjki macicy i pochwy ulega

macicy, kanału szyjki macicy i pochwy ulega

zakonczeniu w 22 tygodniu życia płodowego

zakonczeniu w 22 tygodniu życia płodowego

Wady .

Wady .



Powstają na skutek nieprawidłowości w łączeniu się

Powstają na skutek nieprawidłowości w łączeniu się

tkanek i ich udrażnianiu w obrębie przewodów

tkanek i ich udrażnianiu w obrębie przewodów

przyśródnerczowych (Mullera) oraz na skutek ich

przyśródnerczowych (Mullera) oraz na skutek ich

niedorozwoju

niedorozwoju



Brak lub nieprawidłowa fuzja przewodów Mullera w linii

Brak lub nieprawidłowa fuzja przewodów Mullera w linii

pośrodkowej

pośrodkowej



Niepołączenie się kanału maciczno-pochwowego z zatoką

Niepołączenie się kanału maciczno-pochwowego z zatoką

moczowo-płciową

moczowo-płciową



Brak lub nieprawidłowa resorbcja komórek środkowej

Brak lub nieprawidłowa resorbcja komórek środkowej

części przegrody między połączonymi przewodami Mullera

części przegrody między połączonymi przewodami Mullera



Wady te tworzą się w okresie organogenezy tj.8-10

Wady te tworzą się w okresie organogenezy tj.8-10

tydzień życia zarodkowego

tydzień życia zarodkowego

Wady.

Wady.



Wady rozwojowe macicy dotyczą ok.1%kobiet

Wady rozwojowe macicy dotyczą ok.1%kobiet



Objawy kliniczne- szeroki zakres dolegliwości od

Objawy kliniczne- szeroki zakres dolegliwości od

przebiegu bezobjawowego ( pacjentka ma

przebiegu bezobjawowego ( pacjentka ma

zachowaną płodność i rodność, a nieprawidłowości

zachowaną płodność i rodność, a nieprawidłowości

budowy na narządu płciowego wykrywa się

budowy na narządu płciowego wykrywa się

przypadkowo) przez amenorrhoea, niepłodność ,

przypadkowo) przez amenorrhoea, niepłodność ,

bóle w miednicy małej i jamie brzusznej

bóle w miednicy małej i jamie brzusznej



Szyjkowe i maciczne przyczyny niepłodności

Szyjkowe i maciczne przyczyny niepłodności

stanowią 3,2-48%

stanowią 3,2-48%



Diagnostyka – histerosalpingografia HSG, USG,

Diagnostyka – histerosalpingografia HSG, USG,

histeroskopia, MRI.

histeroskopia, MRI.

Klasyfikacja wad ASRM

Klasyfikacja wad ASRM

(Amerykańskiego Towarzystwa

(Amerykańskiego Towarzystwa

Medycyny Rozrodu)

Medycyny Rozrodu)



Klasa I- agenezja kanałów Mullera( brak

Klasa I- agenezja kanałów Mullera( brak

macicy)

macicy)



Klasa II- macica jednorożna

Klasa II- macica jednorożna



Klasa III- macica podwójna

Klasa III- macica podwójna



Klasa IV- macica dwurożna

Klasa IV- macica dwurożna



Klasa V- macica przegrodzona

Klasa V- macica przegrodzona



Klasa VI- wady macicy u kobiet, które

Klasa VI- wady macicy u kobiet, które

powstały w wyniku stosowania w ciąży

powstały w wyniku stosowania w ciąży

diethylstilbestrolu

diethylstilbestrolu

Podział wad.

Podział wad.



I grupa (gynatresiae) –wrodzone zarośnięcia

I grupa (gynatresiae) –wrodzone zarośnięcia

narządów płciowych

narządów płciowych



Zarośnięcie błony dziewiczej

Zarośnięcie błony dziewiczej



Zarośnięcie pochwy

Zarośnięcie pochwy



Zarośnięcie szyjki macicy i macicy

Zarośnięcie szyjki macicy i macicy

Wady te są wynikiem zaburzenia procesu

Wady te są wynikiem zaburzenia procesu

udrażniania pierwotnie litych przewodów

udrażniania pierwotnie litych przewodów

przyśródnerczowych.

przyśródnerczowych.

Ujawniają się w okresie dojrzewania, w związku z

Ujawniają się w okresie dojrzewania, w związku z

brakiem możliwości odpływu krwi miesiączkowej

brakiem możliwości odpływu krwi miesiączkowej

Wady-podział.

Wady-podział.



II grupa- przegrody (septa) pochwy i macicy

II grupa- przegrody (septa) pochwy i macicy

Powstają wskutek nieprawidłowego zanikania

Powstają wskutek nieprawidłowego zanikania

przylegających do siebie ścian przewodów

przylegających do siebie ścian przewodów

przyśródnerczowych

przyśródnerczowych



III grupa- zdwojenia ( duplicationes)

III grupa- zdwojenia ( duplicationes)

częściowe lub całkowite

częściowe lub całkowite

Powstają w wyniku niezrośnięcia się

Powstają w wyniku niezrośnięcia się

przewodów przyśródnerczowych w

przewodów przyśródnerczowych w

odcinkach, które prawidłowo przekształcają

odcinkach, które prawidłowo przekształcają

się w macicę i pochwę

się w macicę i pochwę

Wady-podział.

Wady-podział.



IV grupa- narządy szczątkowe ( organa rudimentaria) i

IV grupa- narządy szczątkowe ( organa rudimentaria) i

niedorozwinięte narządy płciowe ( hypoplasia

niedorozwinięte narządy płciowe ( hypoplasia

organorum)

organorum)

Powstają w wyniku niepełnego rozwoju przewodów

Powstają w wyniku niepełnego rozwoju przewodów

przyśródnerczowych na początku trwania ciaży

przyśródnerczowych na początku trwania ciaży



V grupa- brak odpowiednich narządów płciowych

V grupa- brak odpowiednich narządów płciowych

(aplasia)

(aplasia)

Powstają w wyniku całkowitego lub częściowego

Powstają w wyniku całkowitego lub częściowego

niewykształcenia się przewodów przyśródnerczowych.

niewykształcenia się przewodów przyśródnerczowych.

Wadom rozwojowym narządu płciowego towarzyszą

Wadom rozwojowym narządu płciowego towarzyszą

wady układu moczowego , najczęściej brak lub

wady układu moczowego , najczęściej brak lub

niedorozwój nerki, nerka podwójna, przetoki

niedorozwój nerki, nerka podwójna, przetoki

moczowodowe.

moczowodowe.

Zarośnięcie błony dziewiczej

Zarośnięcie błony dziewiczej

(hymen imperforatus).

(hymen imperforatus).



Występuje u dziewcząt prawidłowo rozwiniętych pod

Występuje u dziewcząt prawidłowo rozwiniętych pod

względem budowy ciała i rozwoju drugo- i trzeciorzędowych

względem budowy ciała i rozwoju drugo- i trzeciorzędowych

cech płciowych

cech płciowych



Objawy kliniczne- pierwotny brak miesiączki z występującymi

Objawy kliniczne- pierwotny brak miesiączki z występującymi

cyklicznie średnio co 28 dni bólami podbrzusza, które

cyklicznie średnio co 28 dni bólami podbrzusza, które

nasilają się z każdym miesiącem, parcie na mocz i odbytnicę

nasilają się z każdym miesiącem, parcie na mocz i odbytnicę



Badanie ginekologiczne - zamknięcie błony dziewiczej, przez

Badanie ginekologiczne - zamknięcie błony dziewiczej, przez

którą prześwituje treść niebiesko-czerwona; w zależności od

którą prześwituje treść niebiesko-czerwona; w zależności od

ilości nagromadzonej krwi wyczuwa się różnej wielkości guzy

ilości nagromadzonej krwi wyczuwa się różnej wielkości guzy

w miednicy małej lub nawet w jamie brzusznej

w miednicy małej lub nawet w jamie brzusznej



Hematocolpos- nagromadzenie się krwi w pochwie, krwiak

Hematocolpos- nagromadzenie się krwi w pochwie, krwiak

zastoinowy pochwy

zastoinowy pochwy



Hematometra- wypełniony krwią, napięty, bolesny trzon

Hematometra- wypełniony krwią, napięty, bolesny trzon

macicy

macicy



Hematosalpinges- wypełnione krwią jajowody

Hematosalpinges- wypełnione krwią jajowody

Zarośnięcie błony dziewiczej

Zarośnięcie błony dziewiczej

(hymen imperforatus).

(hymen imperforatus).



Leczenie – chirurgiczne nacięcie błony

Leczenie – chirurgiczne nacięcie błony

dziewiczej w kształcie krzyża, rozpoczynając

dziewiczej w kształcie krzyża, rozpoczynając

od nacięcia poprzecznego, a następnie

od nacięcia poprzecznego, a następnie

wycięcie płatów błony dziewiczej i

wycięcie płatów błony dziewiczej i

zaopatrzenie brzegów rany szwami

zaopatrzenie brzegów rany szwami

hemostatycznymi, powolne usunięcie treści

hemostatycznymi, powolne usunięcie treści

pochwowej ( szybkie opróżnienie pochwy

pochwowej ( szybkie opróżnienie pochwy

może spowodować wynicowanie macicy oraz

może spowodować wynicowanie macicy oraz

rozerwanie zrostów okołojajowodowych). Po

rozerwanie zrostów okołojajowodowych). Po

zabiegu zalecana jest profilaktyczna

zabiegu zalecana jest profilaktyczna

antybiotykoterapia.

antybiotykoterapia.



Rokowanie- dobre

Rokowanie- dobre

Zarośnięcie pochwy (atresia

Zarośnięcie pochwy (atresia

vaginae).

vaginae).



mniej lub bardziej gruba poprzeczna przegroda

mniej lub bardziej gruba poprzeczna przegroda

pochwy dzieląca ją na różnej długości odcinek

pochwy dzieląca ją na różnej długości odcinek

górny i dolny w zależności od umiejscowienia

górny i dolny w zależności od umiejscowienia

przegrody.

przegrody.



Przegroda może być całkowita lub częściowa z

Przegroda może być całkowita lub częściowa z

mniejszym lub większym otworem

mniejszym lub większym otworem



Objawy kliniczne – przy całkowitym zarośnięciu –

Objawy kliniczne – przy całkowitym zarośnięciu –

pierwotny brak miesiączki z bólami podbrzusza

pierwotny brak miesiączki z bólami podbrzusza

( objawy podobne jak przy zarośnięciu błony

( objawy podobne jak przy zarośnięciu błony

dziewiczej); przy częściowym zarośnięciu objawy

dziewiczej); przy częściowym zarośnięciu objawy

najczęściej nie występują ,a wada wykrywana jest

najczęściej nie występują ,a wada wykrywana jest

przypadkowo podczas badania ginekologicznego

przypadkowo podczas badania ginekologicznego

Zarośnięcie pochwy (atresia

Zarośnięcie pochwy (atresia

vaginae).

vaginae).



Badanie ginekologiczne- pochwa wydaje

Badanie ginekologiczne- pochwa wydaje

się być skrócona do długości 2-3cm, nad

się być skrócona do długości 2-3cm, nad

szczytem skróconej pochwy badalny jest

szczytem skróconej pochwy badalny jest

różnej wielkości guz

różnej wielkości guz



Leczenie- podobne jak przy zarośnięciu

Leczenie- podobne jak przy zarośnięciu

błony dziewiczej tj.nacina się błonę w

błony dziewiczej tj.nacina się błonę w

kształcie krzyża rozpoczynając od nacięcia

kształcie krzyża rozpoczynając od nacięcia

poprzecznego, a następnie wycina się

poprzecznego, a następnie wycina się

płaty aż do nasady

płaty aż do nasady

Zarośnięcie szyjki macicy

Zarośnięcie szyjki macicy

(atresia cervicalis)

(atresia cervicalis)



Występuje częściej w macicach podwójnych niż

Występuje częściej w macicach podwójnych niż

pojedynczych w ujściu jednej z szyjek

pojedynczych w ujściu jednej z szyjek



Miejscowa niedrożność dotyczy częściej ujścia

Miejscowa niedrożność dotyczy częściej ujścia

zewnętrznego

zewnętrznego



W przypadku niedrożności na wysokości ujścia

W przypadku niedrożności na wysokości ujścia

wewnętrznego pomiędzy dolną częścią trzonu macicy

wewnętrznego pomiędzy dolną częścią trzonu macicy

a szyjką występuje 2-3cm przestrzeń wypełniona

a szyjką występuje 2-3cm przestrzeń wypełniona

tkanką łączną- brak jest połączenia pomiędzy

tkanką łączną- brak jest połączenia pomiędzy

trzonem macicy a obwodową częścią szyjki macicy

trzonem macicy a obwodową częścią szyjki macicy



Badanie ginekologiczne- we wziernikach można

Badanie ginekologiczne- we wziernikach można

uwidocznić prawidłową część pochwową z

uwidocznić prawidłową część pochwową z

zachowanym okrągłym ujściem zewnętrznym; macica

zachowanym okrągłym ujściem zewnętrznym; macica

przy zastoju krwi może być powiększona i bolesna

przy zastoju krwi może być powiększona i bolesna

Zarośnięcie szyjki macicy

Zarośnięcie szyjki macicy

(atresia cervicalis).

(atresia cervicalis).



Leczenie- polega na przywróceniu drożności, a

Leczenie- polega na przywróceniu drożności, a

następnie na zapobiegnięciu powstania ponownego

następnie na zapobiegnięciu powstania ponownego

zarośnięcia w tym samym miejscu

zarośnięcia w tym samym miejscu



Zgłębnikiem macicznym należy dokładnie ocenić wysokość

Zgłębnikiem macicznym należy dokładnie ocenić wysokość

zarośnięcia, a następnie poszerzyć za pomocą rozszerzadeł

zarośnięcia, a następnie poszerzyć za pomocą rozszerzadeł

Hegara światło drożnego kanału szyjki

Hegara światło drożnego kanału szyjki



Prowadzenie co kilka a następnie co kilkanaście dni

Prowadzenie co kilka a następnie co kilkanaście dni

rozszerzania kanału szyjki może zapobiec na stałe

rozszerzania kanału szyjki może zapobiec na stałe

ponownemu zarośnięciu

ponownemu zarośnięciu



Przy grubej przegrodzie podczas laparotomii wycina się otwór

Przy grubej przegrodzie podczas laparotomii wycina się otwór

w dolnym odcinku trzonu macicy oraz w górnym odcinku

w dolnym odcinku trzonu macicy oraz w górnym odcinku

szyjki macicy na wprowadzonym od strony pochwy

szyjki macicy na wprowadzonym od strony pochwy

rozszerzadle Hegara, a następnie szwami zbliża się i zespala

rozszerzadle Hegara, a następnie szwami zbliża się i zespala

trzon z szyjką; od strony pochwy do jamy macicy wprowadza

trzon z szyjką; od strony pochwy do jamy macicy wprowadza

się dren, który utrzymuje się do 14-21 dni+ profilaktyczna

się dren, który utrzymuje się do 14-21 dni+ profilaktyczna

antybiotykoterapia + antykoncepcja

antybiotykoterapia + antykoncepcja

Zarośnięcie szyjki macicy

Zarośnięcie szyjki macicy

(atresia cervicalis).

(atresia cervicalis).



Rokowanie- uzależnione jest od

Rokowanie- uzależnione jest od

grubości przegrody; w przypadku

grubości przegrody; w przypadku

grubszych fałdów łatwiej dochodzi do

grubszych fałdów łatwiej dochodzi do

wytworzenia blizny i zwężenia kanału

wytworzenia blizny i zwężenia kanału

szyjki lub całkowitego zamknięcia

szyjki lub całkowitego zamknięcia

kanału szyjki w miejscu przegrody

kanału szyjki w miejscu przegrody



Często tej wadzie towarzyszy

Często tej wadzie towarzyszy

endometrioza miednicy małej

endometrioza miednicy małej

Zarośnięcie macicy ( atresia

Zarośnięcie macicy ( atresia

uteri congenita).

uteri congenita).



Wada wrodzona występująca bardzo rzadko;

Wada wrodzona występująca bardzo rzadko;

częściej występuje jako zarośnięcie nabyte

częściej występuje jako zarośnięcie nabyte

(zespół Ashermana) po nadmiernych zabiegach

(zespół Ashermana) po nadmiernych zabiegach

łyżeczkowania jamy macicy po poronieniu,

łyżeczkowania jamy macicy po poronieniu,

porodzie lub przerwaniu ciąży, wycięciu

porodzie lub przerwaniu ciąży, wycięciu

przegrody jamy macicy, wyłuszczeniu

przegrody jamy macicy, wyłuszczeniu

mięśniaków, innych zabiegach w obrębie macicy

mięśniaków, innych zabiegach w obrębie macicy



Objawem klinicznym jest wtórny brak miesiączki

Objawem klinicznym jest wtórny brak miesiączki



Rozpoznanie- HSG, histeroskopia

Rozpoznanie- HSG, histeroskopia

Zespół Ashermana- zrosty

Zespół Ashermana- zrosty

wewnątrzmaciczne

wewnątrzmaciczne



Leczenie- histeroskopowe wycięcie

Leczenie- histeroskopowe wycięcie

zrostów, a następnie po leczeniu

zrostów, a następnie po leczeniu

operacyjnym założenie wkładki

operacyjnym założenie wkładki

wewnątrzmacicznej do jamy macicy i

wewnątrzmacicznej do jamy macicy i

sekwencyjne leczenie estrogenami i

sekwencyjne leczenie estrogenami i

gestagenami

gestagenami



Rokowanie:

Rokowanie:



Uzyskanie ciąży wewnątrzmacicznej- 22-45%

Uzyskanie ciąży wewnątrzmacicznej- 22-45%



Urodzenie żywego dziecka- 28-32%

Urodzenie żywego dziecka- 28-32%

Przegrody pochwy i macicy

Przegrody pochwy i macicy

(septa vaginae et uteri).

(septa vaginae et uteri).



Przebiegają zwykle w płaszczyżnie środkowej i w

Przebiegają zwykle w płaszczyżnie środkowej i w

zależności od umiejscowienia dają różne wady:

zależności od umiejscowienia dają różne wady:



Całkowita przegroda jamy i kanału szyjki macicy tworzy

Całkowita przegroda jamy i kanału szyjki macicy tworzy

macicę całkowicie przegrodzoną, pochwa może być

macicę całkowicie przegrodzoną, pochwa może być

pojedyncza lub całkowicie przegrodzona czyli podwójna

pojedyncza lub całkowicie przegrodzona czyli podwójna



Częściowa przegroda jamy macicy biegnąca od dna w

Częściowa przegroda jamy macicy biegnąca od dna w

kierunku ujścia wewnętrznego szyjki macicy ( jama łukowata,

kierunku ujścia wewnętrznego szyjki macicy ( jama łukowata,

sercowata)

sercowata)



Całkowita lub częściowa przegroda w kanale szyjki macicy

Całkowita lub częściowa przegroda w kanale szyjki macicy

dająca 2 ujścia z jamy macicy- wada bardzo rzadka

dająca 2 ujścia z jamy macicy- wada bardzo rzadka



Przegrody pochwy występują na różnej wysokości

Przegrody pochwy występują na różnej wysokości



Leczenie- histeroskopowe wycięcie przegrody macicy;

Leczenie- histeroskopowe wycięcie przegrody macicy;

wycięcie przegrody pochwy tylko przy dyspareunii

wycięcie przegrody pochwy tylko przy dyspareunii

Zdwojenie narządów płciowych

Zdwojenie narządów płciowych

(duplicationes).

(duplicationes).



Symetryczne zdwojenie macicy- przewody

Symetryczne zdwojenie macicy- przewody

przyśródnerczowe nie połączyły się na całej swojej

przyśródnerczowe nie połączyły się na całej swojej

długości, wobec czego powstają 2 odrębne,

długości, wobec czego powstają 2 odrębne,

symetryczne części macicy z 2 szyjkami i w

symetryczne części macicy z 2 szyjkami i w

większości z 2 pochwami; z bocznego rogu każdej

większości z 2 pochwami; z bocznego rogu każdej

macicy odchodzi 1 jajowód – każda z obu macic

macicy odchodzi 1 jajowód – każda z obu macic

może być czynna funkcjonalnie; rozpoznanie wady

może być czynna funkcjonalnie; rozpoznanie wady

jest najczęściej przypadkowe podczas diagnostyki

jest najczęściej przypadkowe podczas diagnostyki

nawracających poronień

nawracających poronień



Macica dwurożna (uterus bicornis)- przewody Mullera

Macica dwurożna (uterus bicornis)- przewody Mullera

połączyły się ze sobą na krótkim dolnym odcinku;

połączyły się ze sobą na krótkim dolnym odcinku;

efektem tego jest rozwój trzonu macicy z

efektem tego jest rozwój trzonu macicy z

wyodrębnionymi 2 rogami o różnej wielkości i

wyodrębnionymi 2 rogami o różnej wielkości i

pojedynczej szyjki

pojedynczej szyjki

Zdwojenie narządów płciowych

Zdwojenie narządów płciowych

(duplicationes).

(duplicationes).



Niesymetryczne wady rozwojowe – są

Niesymetryczne wady rozwojowe – są

wynikiem zarośnięcia jednego z przewodów

wynikiem zarośnięcia jednego z przewodów

przyśródnerczowych, który może występować

przyśródnerczowych, który może występować

jako narząd szczątkowy.

jako narząd szczątkowy.



W takiej macicy jeden z rogów może być

W takiej macicy jeden z rogów może być

prawidłowo wykształcony z czynną błoną

prawidłowo wykształcony z czynną błoną

śluzową, natomiast drugi róg jest szczątkowy-

śluzową, natomiast drugi róg jest szczątkowy-

jest to macica dwurożna z rogiem

jest to macica dwurożna z rogiem

szczątkowym

szczątkowym

Róg szczątkowy również może zawierać czynne

Róg szczątkowy również może zawierać czynne

endometrium, powstaje wówczas krwiak, który

endometrium, powstaje wówczas krwiak, który

klinicznie daje obraz guza w miednicy małej

klinicznie daje obraz guza w miednicy małej

Zdwojenie narządów płciowych

Zdwojenie narządów płciowych

(duplicationes).

(duplicationes).



Niesymetryczne wady rozwojowe cd.

Niesymetryczne wady rozwojowe cd.



Całkowity jednostronny brak przewodu

Całkowity jednostronny brak przewodu

przyśródnerczowego z równoczesnym

przyśródnerczowego z równoczesnym

prawidłowym rozwojem drugiego rogu powoduje

prawidłowym rozwojem drugiego rogu powoduje

powstanie macicy jednorożnej (uterus unicornis)

powstanie macicy jednorożnej (uterus unicornis)



Występuje duża różnorodność wad rozwojowych

Występuje duża różnorodność wad rozwojowych

zdwojenia macicy w zależności od tego, w jakim

zdwojenia macicy w zależności od tego, w jakim

miejscu układu płciowego doszło do zaburzeń w

miejscu układu płciowego doszło do zaburzeń w

połączeniu lub udrażnianiu przewodów

połączeniu lub udrażnianiu przewodów

przyśródnerczowych

przyśródnerczowych

Macica jednorożna.

Macica jednorożna.



4 podtypy wg Amerykańskiego

4 podtypy wg Amerykańskiego

Towarzystwa Medycyny Rozrodu

Towarzystwa Medycyny Rozrodu



Macica jednorożna z rogiem szczątkowym

Macica jednorożna z rogiem szczątkowym



Róg szczątkowy z czynną jamą macicy

Róg szczątkowy z czynną jamą macicy

( czynna błona śluzowa jamy macicy)

( czynna błona śluzowa jamy macicy)



Róg szczątkowy bez czynnej błony

Róg szczątkowy bez czynnej błony

śluzowej w jamie macicy

śluzowej w jamie macicy



Macica jednorożna bez drugiego rogu

Macica jednorożna bez drugiego rogu

Macica jednorożna z czynnym

Macica jednorożna z czynnym

rogiem szczątkowym.

rogiem szczątkowym.



Objawy kliniczne:

Objawy kliniczne:



Bolesne miesiączkowanie

Bolesne miesiączkowanie



Przewlekłe dolegliwości bólowe miednicy

Przewlekłe dolegliwości bólowe miednicy

mniejszej

mniejszej



Powikłania:

Powikłania:



Hematometra

Hematometra



Endometrioza

Endometrioza



Niepłodność

Niepłodność



Ciąża ektopowa w jamie rogu szczątkowego

Ciąża ektopowa w jamie rogu szczątkowego

Macica jednorożna z czynnym

Macica jednorożna z czynnym

rogiem szczątkowym

rogiem szczątkowym



Częstość występowania ciąży w rogu

Częstość występowania ciąży w rogu

szczątkowym- ok.1:100.000

szczątkowym- ok.1:100.000



Bardzo duże ryzyko pęknięcia macicy

Bardzo duże ryzyko pęknięcia macicy



80-90% ciąż- pęknięcie rogu macicy z ciążą

80-90% ciąż- pęknięcie rogu macicy z ciążą

pomiędzy 10 a 20 tygodniem ciąży

pomiędzy 10 a 20 tygodniem ciąży



Leczenie

Leczenie



Laparoskopowe wycięcie rogu szczątkowego z ciążą

Laparoskopowe wycięcie rogu szczątkowego z ciążą



Leczenie alternatywne lub uzupełniające leczenie

Leczenie alternatywne lub uzupełniające leczenie

chirurgiczne- dożylne podanie metotreksatu lub

chirurgiczne- dożylne podanie metotreksatu lub

dopłodowe, dosercowe podanie chlorku potasu

dopłodowe, dosercowe podanie chlorku potasu

Zdwojenie narządów płciowych

Zdwojenie narządów płciowych

(duplicationes).

(duplicationes).



Częściowe zarośnięcie zdwojonych narządów

Częściowe zarośnięcie zdwojonych narządów

płciowych- 2 macice i 2 pochwy, w tym jedna ślepo

płciowych- 2 macice i 2 pochwy, w tym jedna ślepo

zakończona.

zakończona.

Objawy zgłaszane przez dziewczynkę tj.bolesne

Objawy zgłaszane przez dziewczynkę tj.bolesne

miesiączki najczęściej nie budzą niepokoju. W miejscu

miesiączki najczęściej nie budzą niepokoju. W miejscu

niedrożnej pochwy tworzy się krwiak zastoinowy, który

niedrożnej pochwy tworzy się krwiak zastoinowy, który

może być stwierdzony badaniem ginekologicznym jako

może być stwierdzony badaniem ginekologicznym jako

guz w miednicy mniejszej lub gdy krwiak powoduje

guz w miednicy mniejszej lub gdy krwiak powoduje

uwypuklenie sklepienia drugiej pochwy.

uwypuklenie sklepienia drugiej pochwy.

Diagnostyka tych wad oparta na USG powinna być

Diagnostyka tych wad oparta na USG powinna być

rozszerzona o laparoskopię diagnostyczną. Konieczna

rozszerzona o laparoskopię diagnostyczną. Konieczna

jest także diagnostyka układu moczowego.

jest także diagnostyka układu moczowego.

Brak pochwy i macicy

Brak pochwy i macicy

(aplasia vaginae et uteri).

(aplasia vaginae et uteri).



Zespół Mayer, Rokitansky, Kustner, Hauser- wynik

Zespół Mayer, Rokitansky, Kustner, Hauser- wynik

agenezji przewodów przyśródnerczowych jako wynik

agenezji przewodów przyśródnerczowych jako wynik

najprawdopodobniej mutacji genu dla hormonu

najprawdopodobniej mutacji genu dla hormonu

antymullerowskiego AMH lub mutacji genu receptora

antymullerowskiego AMH lub mutacji genu receptora

AMH

AMH

Chora zgłasza się do lekarza z powodu braku

Chora zgłasza się do lekarza z powodu braku

miesiączki przy prawidłowo rozwiniętych

miesiączki przy prawidłowo rozwiniętych

trzeciorzędowych cechach płciowych.

trzeciorzędowych cechach płciowych.

W badaniu ginekologicznym stwierdza się prawidłowy

W badaniu ginekologicznym stwierdza się prawidłowy

srom, w miejscu przedsionka pochwy brak jest

srom, w miejscu przedsionka pochwy brak jest

prawidłowo rozwiniętej drożnej błony dziewiczej oraz

prawidłowo rozwiniętej drożnej błony dziewiczej oraz

całkowity lub częściowy brak pochwy. Niekiedy bada

całkowity lub częściowy brak pochwy. Niekiedy bada

się kilkumilimetrowej głębokości zachyłek pochwy.

się kilkumilimetrowej głębokości zachyłek pochwy.

Brak pochwy i macicy- zespół

Brak pochwy i macicy- zespół

Mayer-Rokitansky-Kustner-

Mayer-Rokitansky-Kustner-

Hauser.

Hauser.

Diagnostyka opiera się na USG oraz MRI. W

Diagnostyka opiera się na USG oraz MRI. W

przypadkach wątpliwych zalecane jest

przypadkach wątpliwych zalecane jest

wykonanie laparoskopii diagnostycznej.

wykonanie laparoskopii diagnostycznej.

Wskazaniem do laparoskopii jest także

Wskazaniem do laparoskopii jest także

konieczność usunięcia resztkowych

konieczność usunięcia resztkowych

struktur mullerowskich, gdy powstają w ich

struktur mullerowskich, gdy powstają w ich

obrębie mięśniaki, krwiak zastoinowy,

obrębie mięśniaki, krwiak zastoinowy,

endometrioza, objawowa przepuklina

endometrioza, objawowa przepuklina

pachwinowa.

pachwinowa.

Brak pochwy i macicy- zespół

Brak pochwy i macicy- zespół

Mayer-Rokitansky-Kustner-

Mayer-Rokitansky-Kustner-

Hauser.

Hauser.



Diagnostyka powinna także obejmować diagnostykę

Diagnostyka powinna także obejmować diagnostykę

radiologiczną, ponieważ 1/3 chorych ma wady dróg

radiologiczną, ponieważ 1/3 chorych ma wady dróg

moczowych ( nerki ektopowe, nerka podkowiasta,

moczowych ( nerki ektopowe, nerka podkowiasta,

agenezja nerki), a 12% chorych nieprawidłowości

agenezja nerki), a 12% chorych nieprawidłowości

budowy szkieletu ( najczęściej kręgosłupa)

budowy szkieletu ( najczęściej kręgosłupa)



Leczenie niedorozwoju lub braku pochwy-

Leczenie niedorozwoju lub braku pochwy-

postępujące poszerzanie metodą Franka za pomocą

postępujące poszerzanie metodą Franka za pomocą

dylatatorów pochwowych- początkowo nacisk

dylatatorów pochwowych- początkowo nacisk

wywiera się ku tyłowi, a następnie po ok.2 tygodniach

wywiera się ku tyłowi, a następnie po ok.2 tygodniach

w górę zgodnie z kierunkiem prawidłowej pochwy;

w górę zgodnie z kierunkiem prawidłowej pochwy;

nacisk powinien trwać 20min dziennie do momentu

nacisk powinien trwać 20min dziennie do momentu

pojawienia się niewielkiego stopnia dyskomfortu za

pojawienia się niewielkiego stopnia dyskomfortu za

pomocą coraz grubszych dylatatorów

pomocą coraz grubszych dylatatorów

Brak pochwy i macicy- zespół

Brak pochwy i macicy- zespół

Mayer-Rokitansky-Kustner-

Mayer-Rokitansky-Kustner-

Hauser.

Hauser.



Leczenie operacyjne powinno być

Leczenie operacyjne powinno być

zarezerwowane dla tych pacjentek,

zarezerwowane dla tych pacjentek,

które nie akceptują metody Franka

które nie akceptują metody Franka

lub gdy ta metoda nie przyniosła

lub gdy ta metoda nie przyniosła

oczekiwanego efektu

oczekiwanego efektu

Leczenie operacyjne wad

Leczenie operacyjne wad

rozwojowych macicy.

rozwojowych macicy.



Wskazaniem do zabiegu operacyjnego jest

Wskazaniem do zabiegu operacyjnego jest

niemożność donoszenia ciąży w

niemożność donoszenia ciąży w

przypadkach macicy dwurożnej oraz macicy

przypadkach macicy dwurożnej oraz macicy

z całkowitą lub częściową przegrodą macicy

z całkowitą lub częściową przegrodą macicy



Główną metodą operacyjną jest metoda

Główną metodą operacyjną jest metoda

endoskopowa tj.histeroskopia

endoskopowa tj.histeroskopia



Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu

Zabieg przeprowadza się w znieczuleniu

ogólnym w I fazie cyklu, najlepiej tuż po

ogólnym w I fazie cyklu, najlepiej tuż po

miesiączce

miesiączce

Leczenie operacyjne wad

Leczenie operacyjne wad

rozwojowych macicy.

rozwojowych macicy.



Zabieg histeroskopii najlepiej

Zabieg histeroskopii najlepiej

przeprowadzić w asyście laparoskopowej

przeprowadzić w asyście laparoskopowej

lub pod kontrolą USG, aby ocenić grubość

lub pod kontrolą USG, aby ocenić grubość

dna macicy i w ten sposób zapobiec

dna macicy i w ten sposób zapobiec

przerwaniu ciągłości ściany macicy.

przerwaniu ciągłości ściany macicy.



Zachodzenie w ciążę po zabiegu

Zachodzenie w ciążę po zabiegu

histeroskopowego przecięcia przegrody-

histeroskopowego przecięcia przegrody-

już w ciągu pierwszych 6 miesięcy od

już w ciągu pierwszych 6 miesięcy od

zabiegu

zabiegu