Wady wrodzone
Wady wrodzone
żeńskich narządów
żeńskich narządów
płciowych
płciowych
Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologicznej UM w Łodzi
Klinika Ginekologii Operacyjnej i Onkologicznej UM w Łodzi
Podział wad pochwy i
Podział wad pochwy i
macicy
macicy
Zarośnięcia
Zarośnięcia
– spowodowane zaburzeniami procesu
– spowodowane zaburzeniami procesu
udrażniania pierwotnie litych przewodów
udrażniania pierwotnie litych przewodów
przyśródnerczowych.
przyśródnerczowych.
Przegrody
Przegrody
– powstają wskutek nieprawidłowego
– powstają wskutek nieprawidłowego
zanikania przylegających do siebie ścian przewodów
zanikania przylegających do siebie ścian przewodów
przyśródnerczowych.
przyśródnerczowych.
Zdwojenia (częściowe, całkowite)
Zdwojenia (częściowe, całkowite)
– są
– są
następstwem niezrośnięcia się przewodów
następstwem niezrośnięcia się przewodów
przyśródnerczowych w odcinkach, które
przyśródnerczowych w odcinkach, które
przekształcają się w macicę i pochwę.
przekształcają się w macicę i pochwę.
Narządy szczątkowe
Narządy szczątkowe
– efekt niepełnego
– efekt niepełnego
rozwoju przewodów przyśródnerczowych.
rozwoju przewodów przyśródnerczowych.
Brak narządów płciowych
Brak narządów płciowych
– skutek
– skutek
całkowitego lub częściowego
całkowitego lub częściowego
niewykształcenia się przewodów
niewykształcenia się przewodów
przyśródnerczowych
przyśródnerczowych
.
.
WADY MACICY
WADY MACICY
Objawy kliniczne:
Objawy kliniczne:
Zaburzenia miesiączkowania, pierwotny
Zaburzenia miesiączkowania, pierwotny
brak miesiączki, skąpe i rzadkie miesiączki
brak miesiączki, skąpe i rzadkie miesiączki
Pierwotna niepłodność – wynikająca z
Pierwotna niepłodność – wynikająca z
pogorszenia warunków do implantacji
pogorszenia warunków do implantacji
zarodka
zarodka
Niewydolność cieśniowo – szyjkowa (30%
Niewydolność cieśniowo – szyjkowa (30%
ciężarnych z wadami macicy)
ciężarnych z wadami macicy)
Nawykowe poronienia
Nawykowe poronienia
Porody przedwczesne
Porody przedwczesne
Powikłania w przebiegu porodu
Powikłania w przebiegu porodu
DIAGNOSTYKA:
DIAGNOSTYKA:
Badanie ginekologiczne
Badanie ginekologiczne
Ultrasonografia
Ultrasonografia
Histerosalpingografia
Histerosalpingografia
Histeroskopia
Histeroskopia
Laparoskopia
Laparoskopia
Magnetyczny rezonans jądrowy
Magnetyczny rezonans jądrowy
LECZENIE:
LECZENIE:
Szczątkowy róg macicy
Szczątkowy róg macicy
z czynnym
z czynnym
endometrium nie mający połączenia z jamą
endometrium nie mający połączenia z jamą
macicy lub pochwą – wymaga leczenia
macicy lub pochwą – wymaga leczenia
operacyjnego już u dziewcząt w okresie
operacyjnego już u dziewcząt w okresie
dojrzewania, gdyż gromadząca się krew
dojrzewania, gdyż gromadząca się krew
miesiączkowa w szczątkowym rogu prowadzi
miesiączkowa w szczątkowym rogu prowadzi
do powstania krwiaka zastoinowego a w
do powstania krwiaka zastoinowego a w
konsekwencji do powstania ropnia.
konsekwencji do powstania ropnia.
Szczątkowy róg należy wyciąć, usuwając
Szczątkowy róg należy wyciąć, usuwając
jednocześnie połączony z nim jajowód, a
jednocześnie połączony z nim jajowód, a
pozostawiając jajnik.
pozostawiając jajnik.
Macica dwurożna lub przegrodzona
Macica dwurożna lub przegrodzona
-
Leczenie operacyjne podejmuje się w
Leczenie operacyjne podejmuje się w
przypadku gdy wady te uniemożliwiają
przypadku gdy wady te uniemożliwiają
donoszenie ciąż.
donoszenie ciąż.
- Podstawowymi technikami operacyjnymi
- Podstawowymi technikami operacyjnymi
są metroplastki: sposobem Strassmanna,
są metroplastki: sposobem Strassmanna,
sposobem Jonesa i sposobem Tompkina
sposobem Jonesa i sposobem Tompkina
.
.
WADY POCHWY
WADY POCHWY
1. Wrodzony brak pochwy,
1. Wrodzony brak pochwy,
2. Poprzeczne przegrody pochwy,
2. Poprzeczne przegrody pochwy,
3. Podłużne przegrody pochwy
3. Podłużne przegrody pochwy
WRODZOPNY BRAK POCHWY
WRODZOPNY BRAK POCHWY
- Najczęściej spowodowany jest aplazją
- Najczęściej spowodowany jest aplazją
przewodów Mullera
przewodów Mullera
- rzadko – agenezją przewodów Mullera
- rzadko – agenezją przewodów Mullera
W obu przypadkach brak pochwy
W obu przypadkach brak pochwy
współistnieje
z
brakiem
czynnej
współistnieje
z
brakiem
czynnej
macicy.
macicy.
Wrodzony brak pochwy najczęściej (80-
Wrodzony brak pochwy najczęściej (80-
90% przypadków) występuje w postaci
90% przypadków) występuje w postaci
zespołu
Mayera-Rokitansky-ego-
zespołu
Mayera-Rokitansky-ego-
Kustnera i Hausera, w którym brak
Kustnera i Hausera, w którym brak
pochwy stanowi konsekwencję aplazji
pochwy stanowi konsekwencję aplazji
przewodów Mullera i jest skojarzony z
przewodów Mullera i jest skojarzony z
brakiem macicy, obecnością macicy
brakiem macicy, obecnością macicy
szczątkowej
albo
obecnością
szczątkowej
albo
obecnością
szczątkowych
rogów
macicy
przy
szczątkowych
rogów
macicy
przy
bocznych ścianach miednicy. Funkcja
bocznych ścianach miednicy. Funkcja
jajników
może
być
prawidłowa,
jajników
może
być
prawidłowa,
natomiast często występują wady
natomiast często występują wady
układu moczowego.
układu moczowego.
POPRZECZNE
POPRZECZNE
PRZEGRODY POCHWY
PRZEGRODY POCHWY
-
-
są skutkiem niepełnego udrożnienia
są skutkiem niepełnego udrożnienia
płytki pochwowej.
płytki pochwowej.
PODŁUŻNE PRZEGRODY
PODŁUŻNE PRZEGRODY
POCHWY
POCHWY
- mogą być efektem zdwojenia
- mogą być efektem zdwojenia
zawiązków pochwy, nieprawidłowej
zawiązków pochwy, nieprawidłowej
fuzji przewodów Mullera w odcinku
fuzji przewodów Mullera w odcinku
ogonowym lub przetrwania nabłonka
ogonowym lub przetrwania nabłonka
płytki pochwowej.
płytki pochwowej.
Wady pochwy często współistnieją z
Wady pochwy często współistnieją z
wadami układu moczowego i
wadami układu moczowego i
odbytnicy.
odbytnicy.
Częstość występowania wad pochwy
Częstość występowania wad pochwy
wynosi 1/ 4-20 tysięcy noworodków
wynosi 1/ 4-20 tysięcy noworodków
płci żeńskiej.
płci żeńskiej.
DIAGNOSTYKA
DIAGNOSTYKA
Pierwotny brak miesiączki,
Pierwotny brak miesiączki,
Niemożność podjęcia normalnego
Niemożność podjęcia normalnego
współżycia,
współżycia,
Brak pochwy, brak macicy lub
Brak pochwy, brak macicy lub
macica szczątkowa, natomiast
macica szczątkowa, natomiast
prawidłowy rozwój drugorzędowych
prawidłowy rozwój drugorzędowych
cech płciowych u pacjentek z
cech płciowych u pacjentek z
zespołem Mayera-Rokitansky-ego-
zespołem Mayera-Rokitansky-ego-
Kustnera i Hausera.
Kustnera i Hausera.
LECZENIE
LECZENIE
Polega na operacyjnym wytworzeniu
Polega na operacyjnym wytworzeniu
pochwy. Wykonuje się waginoplastykę
pochwy. Wykonuje się waginoplastykę
sposobem McIndoe, która polega na
sposobem McIndoe, która polega na
uformowaniu tunelu w łącznotkankowej
uformowaniu tunelu w łącznotkankowej
przestrzeni
między
pęcherzem
przestrzeni
między
pęcherzem
moczowym a odbytnicą. Przygotowaniem
moczowym a odbytnicą. Przygotowaniem
do właściwej operacji jest poszerzenie
do właściwej operacji jest poszerzenie
zachyłka pochwy. Operacje wytwórcze
zachyłka pochwy. Operacje wytwórcze
powinno się przeprowadzac u kobiet po
powinno się przeprowadzac u kobiet po
18 rż.
18 rż.
POPRZECZNE
POPRZECZNE
PRZEGRODY POCHWY
PRZEGRODY POCHWY
Najczęściej są zlokalizowane na granicy
Najczęściej są zlokalizowane na granicy
górnej i środkowej 1/3 długości pochwy,
górnej i środkowej 1/3 długości pochwy,
Przegrody mogą być:
Przegrody mogą być:
-
pełne – zamykające całkowicie światło
pełne – zamykające całkowicie światło
pochwy, znajdujące się zwykle w dolnej
pochwy, znajdujące się zwykle w dolnej
części pochwy
części pochwy
-
częściowe – najczęściej przegrody
częściowe – najczęściej przegrody
zlokalizowane w górnej części pochwy
zlokalizowane w górnej części pochwy
Poprzeczne przegrody pochwy:
Poprzeczne przegrody pochwy:
-
utrudniają lub uniemożliwiają
utrudniają lub uniemożliwiają
normalne współżycie,
normalne współżycie,
-
przegrody całkowite lub zarośnięcia
przegrody całkowite lub zarośnięcia
błony dziewiczej powyżej poziomu
błony dziewiczej powyżej poziomu
przegrody, na skutek gromadzenia
przegrody, na skutek gromadzenia
się krwi miesiączkowej, może
się krwi miesiączkowej, może
prowadzić do powstania krwiaka
prowadzić do powstania krwiaka
zastoinowego.
zastoinowego.
DIAGNOSTYKA
DIAGNOSTYKA
Zarośnięcie błony dziewiczej – najczęściej
Zarośnięcie błony dziewiczej – najczęściej
stwierdza się u 14-16 letnich dziewcząt,
stwierdza się u 14-16 letnich dziewcząt,
które mają prawidłowo rozwinięte
które mają prawidłowo rozwinięte
drugorzędowe cechy płciowe, a nie
drugorzędowe cechy płciowe, a nie
miesiączkują i skarżą się na cykliczne,
miesiączkują i skarżą się na cykliczne,
nasilające się z każdym miesiącem bóle
nasilające się z każdym miesiącem bóle
podbrzusza. Bóle są spowodowane
podbrzusza. Bóle są spowodowane
gromadzeniem się krwi w pochwie,
gromadzeniem się krwi w pochwie,
macicy, a w dalszej kolejności
macicy, a w dalszej kolejności
jajowodach.
jajowodach.
W przypadku zarośnięcia błony
W przypadku zarośnięcia błony
dziewiczej badanie zewnętrznych
dziewiczej badanie zewnętrznych
narządów płciowych ujawnia napiętą,
narządów płciowych ujawnia napiętą,
uwypukloną,
niebiesko-czerwoną
uwypukloną,
niebiesko-czerwoną
błonę na poziomie ujścia pochwy.
błonę na poziomie ujścia pochwy.
Badanie USG potwierdza obecność
Badanie USG potwierdza obecność
krwiaków zastoinowych.
krwiaków zastoinowych.
LECZNIE OPERACYJNE
LECZNIE OPERACYJNE
Leczenie zarośnięcia błony dziewiczej
Leczenie zarośnięcia błony dziewiczej
polega na wykonaniu nacięcia w
polega na wykonaniu nacięcia w
formie krzyża (najpierw poprzecznie,
formie krzyża (najpierw poprzecznie,
potem podłużnie), tak aby sięgały one
potem podłużnie), tak aby sięgały one
do zewnętrznej granicy błony
do zewnętrznej granicy błony
dziewiczej. Powstałe w ten sposób
dziewiczej. Powstałe w ten sposób
płatki błony dziewiczej odcina się na
płatki błony dziewiczej odcina się na
granicy pochwy.
granicy pochwy.
Powodzenie w leczeniu poprzecznych
Powodzenie w leczeniu poprzecznych
przegród
pochwy
zależy
od
przegród
pochwy
zależy
od
kompletności resekcji. Po niepełnym
kompletności resekcji. Po niepełnym
wycięciu
przegrody,
na
skutek
wycięciu
przegrody,
na
skutek
wykształcenia
się
włóknistego
wykształcenia
się
włóknistego
pierścienia, dochodzi do przewężenia
pierścienia, dochodzi do przewężenia
pochwy.
pochwy.
Częściowe przegrody pochwy usuwa
Częściowe przegrody pochwy usuwa
się tylko u tych pacjentek, u których
się tylko u tych pacjentek, u których
powodują dyspareunię.
powodują dyspareunię.
Podłużne przegrody pochwy:
Podłużne przegrody pochwy:
- nierzadko współistnieją z wadą macicy
- nierzadko współistnieją z wadą macicy
w postaci macicy dwurożnej,
w postaci macicy dwurożnej,
podzielonej lub podwójnej.
podzielonej lub podwójnej.
-
przegrody podłużne niedające
przegrody podłużne niedające
objawów nie wymagają leczenia.
objawów nie wymagają leczenia.
-
wskazaniem do przecięcia przegrody
wskazaniem do przecięcia przegrody
jest dyspareunia, zamknięcie drogi
jest dyspareunia, zamknięcie drogi
odpływu z którejś połowy pochwy lub
odpływu z którejś połowy pochwy lub
podejrzenie, że przegroda może
podejrzenie, że przegroda może
utrudnić poród drogą pochwową.
utrudnić poród drogą pochwową.