GUZKOWE
GUZKOWE
ZAPALENIE TĘTNIC
ZAPALENIE TĘTNIC
Guzkowe zapalenie tętnic jest postacią
vasculitis nisczącego ściany głównie tętnic
średniego i małego kalibru. Ściany wielu
tętnic są niejednolicie uszkodzone. Części
ścian zajęte zapaleniem ulegają osłabieniu i
pod wpływem ciśnienia wywieranego na nie
przez strumień krwi tworzą się wzdłuż tętnic
małe, guzkowe, rozdęte jamki (tętniaki). Stąd
określenie (guzkowe). Charakteryzuje się
wieloogniskowymi, odcinkowymi zmianami
zapalnymi i martwicą tętnic mięśniowych.
Skórne GZT zajmuje głównie skórę a
oszczędza narządy wewnętrzne.
OPIS CHOROBY
OPIS CHOROBY
Choroba ujawnia się zwykle w 40-50 roku życia, trzykrotnie częściej u mężczyzn niż kobiet, jest
bardzo rzadką chorobą u dzieci głównie w wieku 9-11 lat z jednakową częstością u
dziewcząt jak i chłopców co może być związane z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby
typu B. Jej przyczyna jest nieznana, ale jest bardzo prawdopodobne, że chodzi o mechanizm
immunologiczny uruchamiany w następstwie nadwrażliwosci na różne czynniki, np.. Leki
czy wirusy.GZT stwierdzano np.. Po leczeniu sulfonamidami, peniciliną, tiazydami,
związkami jodu, po szczepieniach, w przebiegu infekcij bakteryjnych (paciorkowcowych,
gronkowcowych) lub wirusowych (zapalenie watroby, grypa, HIV). Najczęściej jednak nie
udaje się znależć czynnika odpowiedzialnego za wystąpienie tej choroby.
Wyróżnia się 4 okresy zmian naczyniowych, które w trakcie zmian naczyniowych współistnieją
ze sobą:
-okres zmian zwyradniających
-okres ostrych zmian zapalnych
-okres rozwoju tkanki ziarninowej
-okres bliznowacenia
Stan zapalny ściany tętnic prowadzi do powstawania zakrzepow z wtórnym zarastaniem światła
tętnicy oraz tworzenia się tętniaków, które mogą pękać. Skutkiem tych zmian jest
niedokrwienie różnych narządów i tkanek. Narządami, których naczynia są najczęściej
zajęteprzez proces zapalny, są nerki, watroba, serce i przewód pokarmowy, a także mięśnie i
tkanka podskórna.. Rzadziej zmiany chorobowe obejmują tętnice trzustki, nerwów
obwodowych i ośrodkowego układu nerwowego, płuc czy gruczołów dokrewnych.
Przebieg choroby może być ostry, naśladujący długo trwającą chorobę gorączkową, czasami
podostry, prowadzący do zgonu po kilku miesiącach, a innym razem przewlekły i podstępny,
doprowadzający do wyniszczenia.
Objawy
Objawy
Objawy kliniczne zależą od umiejscowienia zmian zapalnych w tętnicach.
Praktycznie dotknięte mogą być naczynia każdego narządu. Najczęściej występuje
gorączka (u 85% chorych), bóle brzucha (u 65%), objawy uszkodzenia nerwów
obwodowych i zapalenia nerwów w różnych miejscach (50%), ogólne osłabienie
(45%), chudnięcie i duszność o typie astmatycznym (około 20% chorych). Osoby, u
których doszło do zajęcia nerek, mają zwykle nadciśnienie, obrzęki, skąpomocz i
niewydolność nerek. W badaniach dodatkowych stwierdza się u nich białkomocz i
krwinkomocz. Zmiany w naczyniach brzusznych wywołują objawy wskazujące na
ostry stan wymagający interwencji chirurgicznej. Może wystąpić krwawienie z
przewodu pokarmowego czy perforacja jelita. U niektórych chorych dominują
dolegliwości ze strony serca, związane z zapaleniem i upośledzeniem drożności
tętnic wieńcowych. Zmiany w naczyniach mózgu prowadzą do bólów głowy,
drgawek i zaburzeń psychicznych. Często występują bóle mięśniowe i stawowe. U
niewielkiej liczby pacjentów stwierdza się wyczuwalne guzki w tkance podskórnej i
nieregularne obszary martwicy skóry spowodowanej niedokrwieniem.
W badaniach dodatkowych zwraca uwagę bardzo wysoka leukocytoza (20000-
40000), białkomocz, krwinkomocz, przyspieszony opad, niedokrwistość, wysoki
poziom mocznika i kreatyniny we krwi, hypoalbuminemia i podwyższone stężenie
immunoglobulin w surowicy. Rzadko natomiast stwierdza się obecność
autoprzeciwciał we krwi.
ROZPOZNANIE
ROZPOZNANIE
Rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic stawia się w
oparciu o opisane wyżej objawy kliniczne i badania
laboratoryjne. Zwykle konieczne jest potwierdzenie
rozpoznania badaniem mikroskopowym pobranego wycinka
tkanowego. Ważne jest, by wykonać biopsję tkanki, która
jest zajęta przez proces chorobowy. Jeśli pobierze się
wycinek z przypadkowego miejsca, skóry, tkanki podskórnej
czy mięśnia, biopsja może nie wykazać żadnych zmian.
Konieczne jest pobranie tkanki z miejsc wykazujących ostrą
reakcję zapalną. W przypadku zajęcia naczyń nerkowych
ważnym badaniem jest arteriografia, która obrazuje zmiany
w tętnicach nerkowych (tętniaki). Podobnie, selektywna
angiografia pomaga rozpoznać guzkowe zapalenie tętnic
wątrobowych czy krezkowych (jamy brzusznej).
ROKOWANIE
ROKOWANIE
Rokowanie w tej chorobie jest niepomyślne, jeśli nie
wdroży się odpowiedniego leczenia. Zgon następuje
przeważnie z powodu niewydolności mięśnia serca, nerek
lub innych ważnych narządów, albo też wskutek krwotoku
wywołanego pęknięciem tętniaka. Wśród chorych nie
leczonych tylko 33% przeżywa 1 rok, a w ciągu 5 lat
umiera 88%.
W leczeniu guzkowego zapalenia tętnic ważne jest
postępowanie wielokierunkowe, obejmujące podawanie
sterydów nadnerczowych w dużych dawkach, leków
immunosupresyjnych, terapię nadciśnienia tętniczego.
Inne elementy leczenia zależą od specyficznego obrazu
klinicznego (bóle wieńcowe, powikłania neurologiczne
etc.). Czasami konieczna jest interwencja chirurgiczna,
gdy wystąpią powikłania krwotoczne czy zakrzepowe.
Guzkowe zapalenie tętnic
Guzkowe zapalenie tętnic
(polyarteritis nodosa)
(polyarteritis nodosa)
Choroba naczyń zajmująca tętnice typu mięśniowego - jest przyczyną zawałów
Choroba naczyń zajmująca tętnice typu mięśniowego - jest przyczyną zawałów
m.in. nerek, mięśnia serca, jelit. Zdjęcie przedstawia martwicę włóknikowatą
m.in. nerek, mięśnia serca, jelit. Zdjęcie przedstawia martwicę włóknikowatą
ściany naczynia z
ściany naczynia z
towarzyszącymi naciekami (strzałki).
towarzyszącymi naciekami (strzałki).