Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego
(AION- anterior ischemic optic neuropathy)

•

nie związana z zapaleniem tętnic (NAION-
non-arteritic anterior ischemic optic
neuropathy)

•

występująca w przebiegu

zapalenia

olbrzymiokomórkowego tętnic

(AAION-

arteritic anterior ischemic optic
neuropathy)

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
(choroba Hortona)

•

Uogólnione zapalenie tętnic
większego i średniego kalibru, w
szczególności tętnic skroniowych
powierzchownych, ocznych,
rzęskowych tylnych oraz bliższej
części tętni kręgowych.

•

Niedokrwienna neuropatia nerwu
wzrokowego jest zazwyczaj
związana z

olbrzymiokomórkowym

zapaleniem tętnic rzęskowych
tylnych krótkich

Bayard T. Horton
(1895 - 1980)

Epidemiologia

•

najczęstsze pierwotne układowe
zapalenie naczyń

•

występuje u osób po 50 roku
życia

•

szczyt zachorowalności
przypada na 7 dekadę życia

•

2-krotnie częściej chorują
kobiety

•

największa zapadalność w
Skandynawii

•

u 50 % chorych występuje
polimialgia reumatyczna (bólem
i sztywnością szyi, barków,
bioder)

Etiologia i patogeneza

•

przyczyna choroby
pozostaje niejasna

•

prawdopodobnie jest ona
skutkiem reakcji
immunologicznej na
czynniki infekcyjne
(wirusowe, bakteryjne) u
osób genetycznie
predysponowanych

Objawy

•

początek dolegliwości jest zazwyczaj
powolny, podstępny, rzadko nagły

•

występują objawy ogólne i zależne od
zajętych tętnic

Objawy ogólnoustrojowe

•

stany podgorączkowe

•

uczucie rozbicia

•

osłabienie

•

utrata apetytu, spadek masy
ciała

•

bóle mięśniowe

Badania laboratoryjne

•

podwyższone stężenie
białka CRP > 2,45 mg/dl

•

wysokie, często
trzycyfrowe OB.

•

nie obserwuje się
natomiast serologicznych
wykładników autoimmuniz
acji

Chromanie żuchwy

•

objaw patognomiczny

•

występuje osłabienie mięśni żwaczy
oraz bolesność w trakcie żucia,
głównie zlokalizowana w
okolicy

stawu skroniowo-

żuchwowego

•

rzadko dochodzi do ograniczenia
otwierania żuchwy (trismus) -
prawdopodobnie taka sytuacja
koreluje z cięższym przebiegiem
choroby oraz częstszym zajęciem
narządu wzroku

Bóle głowy

•

występują z uczuciem napięcia
w okolicy tętnicy skroniowej
oraz „bóle skalpu”, przy
których często dochodzi do
niedokrwiennego owrzodzenia
skóry głowy

•

pojawiają się szczególnie w
nocy

•

bolesność i tkliwość tętnicy
skroniowej i czepca
ścięgnistego może skutkować
trudnościami w uczesaniu się
lub noszeniu nakryć głowy

•

nieraz widoczne jest
pogrubienie i obrzmienie
tętnicy skroniowej

Objawy oczne

•

przejściowe
zaniewidzenie

- trwające

przez wiele tygodni

•

podwójne widzenie

przejściowe lub stałe,
które może poprzedzać

•

nagłą częściową lub
całkowitą utratę wzroku
jednego oka

Objawy neurologiczne

•

mono- i polineuropatie
obwodowe

•

przemijający atak
niedokrwienny (TIA) , udar
mózgu

•

objawy
neuropsychiatryczne

Rozpoznanie

•

biopsja fragmentu zmienionej tętnicy
skroniowej

- negatywny wynik w

przypadku obrazu klinicznego
przemawiającego za AAION stanowi
wskazanie do pobrania wycinka z
heterolateralnej tętnicy skroniowej

•

pozytywny wynik 2 testów: wysokie OB i
wysokie stężenie CRP jest specyficzne w
97% AAION

Leczenie

•

ma na celu przede wszystkim profilaktykę
utraty wzroku

•

polega na długotrwałej kortykoterapii

Lecznie

•

leczenie rozpoczyna się od dawki uderzeniowej-
1000 mg metylprednizolonu i.v./dz przez 3-5
dni + prednizon 80 mg/dz p.o.

•

po 3 dniach prednizon 60 mg/dz

•

po 7 dniach – 50 mg/dz

•

od 2. tygodnia zmniejszenie dawki o 10 mg/tydz

•

dawka podtrzymująca prednizonu (10 mg/dz)
od czasu ustąpienia bólów głowy i spadku
stężęnia CRP, powinna być stosowana przez 12-
24 m-cy, a czasem na stałe.

Rokowanie

•

złe, z reguły dochodzi do utraty widzenia
mimo leczenia

•

drugie oko zostaje zaatakowane w 95% w
ciągu kilku dni/tygodni w przypadku
nieleczonego AAION

•

istnieje również zwiększone ryzyko
występowania tętniaków

Document Outline