Olbrzymiokomórkowe
zapalenie tętnic
Natalia Tracz
Wydział Wojskowo-Lekarski
Grupa 7
Przednia niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego
(AION- anterior ischemic optic neuropathy)
•
nie związana z zapaleniem tętnic (NAION-
non-arteritic anterior ischemic optic
neuropathy)
•
występująca w przebiegu
zapalenia
olbrzymiokomórkowego tętnic
(AAION-
arteritic anterior ischemic optic
neuropathy)
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
(choroba Hortona)
•
Uogólnione zapalenie tętnic
większego i średniego kalibru, w
szczególności tętnic skroniowych
powierzchownych, ocznych,
rzęskowych tylnych oraz bliższej
części tętni kręgowych.
•
Niedokrwienna neuropatia nerwu
wzrokowego jest zazwyczaj
związana z
olbrzymiokomórkowym
zapaleniem tętnic rzęskowych
tylnych krótkich
.
Bayard T. Horton
(1895 - 1980)
Epidemiologia
•
najczęstsze pierwotne układowe
zapalenie naczyń
•
występuje u osób po 50 roku
życia
•
szczyt zachorowalności
przypada na 7 dekadę życia
•
2-krotnie częściej chorują
kobiety
•
największa zapadalność w
Skandynawii
•
u 50 % chorych występuje
polimialgia reumatyczna (bólem
i sztywnością szyi, barków,
bioder)
Etiologia i patogeneza
•
przyczyna choroby
pozostaje niejasna
•
prawdopodobnie jest ona
skutkiem reakcji
immunologicznej na
czynniki infekcyjne
(wirusowe, bakteryjne) u
osób genetycznie
predysponowanych
Objawy
•
początek dolegliwości jest zazwyczaj
powolny, podstępny, rzadko nagły
•
występują objawy ogólne i zależne od
zajętych tętnic
Objawy ogólnoustrojowe
•
stany podgorączkowe
•
uczucie rozbicia
•
osłabienie
•
utrata apetytu, spadek masy
ciała
•
bóle mięśniowe
Badania laboratoryjne
•
podwyższone stężenie
białka CRP > 2,45 mg/dl
•
wysokie, często
trzycyfrowe OB.
•
nie obserwuje się
natomiast serologicznych
wykładników autoimmuniz
acji
Chromanie żuchwy
•
objaw patognomiczny
•
występuje osłabienie mięśni żwaczy
oraz bolesność w trakcie żucia,
głównie zlokalizowana w
okolicy
stawu skroniowo-
żuchwowego
•
rzadko dochodzi do ograniczenia
otwierania żuchwy (trismus) -
prawdopodobnie taka sytuacja
koreluje z cięższym przebiegiem
choroby oraz częstszym zajęciem
narządu wzroku
Bóle głowy
•
występują z uczuciem napięcia
w okolicy tętnicy skroniowej
oraz „bóle skalpu”, przy
których często dochodzi do
niedokrwiennego owrzodzenia
skóry głowy
•
pojawiają się szczególnie w
nocy
•
bolesność i tkliwość tętnicy
skroniowej i czepca
ścięgnistego może skutkować
trudnościami w uczesaniu się
lub noszeniu nakryć głowy
•
nieraz widoczne jest
pogrubienie i obrzmienie
tętnicy skroniowej
Objawy oczne
•
przejściowe
zaniewidzenie
- trwające
przez wiele tygodni
•
podwójne widzenie
-
przejściowe lub stałe,
które może poprzedzać
•
nagłą częściową lub
całkowitą utratę wzroku
jednego oka
Objawy neurologiczne
•
mono- i polineuropatie
obwodowe
•
przemijający atak
niedokrwienny (TIA) , udar
mózgu
•
objawy
neuropsychiatryczne
Rozpoznanie
•
biopsja fragmentu zmienionej tętnicy
skroniowej
- negatywny wynik w
przypadku obrazu klinicznego
przemawiającego za AAION stanowi
wskazanie do pobrania wycinka z
heterolateralnej tętnicy skroniowej
•
pozytywny wynik 2 testów: wysokie OB i
wysokie stężenie CRP jest specyficzne w
97% AAION
Leczenie
•
ma na celu przede wszystkim profilaktykę
utraty wzroku
•
polega na długotrwałej kortykoterapii
Lecznie
•
leczenie rozpoczyna się od dawki uderzeniowej-
1000 mg metylprednizolonu i.v./dz przez 3-5
dni + prednizon 80 mg/dz p.o.
•
po 3 dniach prednizon 60 mg/dz
•
po 7 dniach – 50 mg/dz
•
od 2. tygodnia zmniejszenie dawki o 10 mg/tydz
•
dawka podtrzymująca prednizonu (10 mg/dz)
od czasu ustąpienia bólów głowy i spadku
stężęnia CRP, powinna być stosowana przez 12-
24 m-cy, a czasem na stałe.
Rokowanie
•
złe, z reguły dochodzi do utraty widzenia
mimo leczenia
•
drugie oko zostaje zaatakowane w 95% w
ciągu kilku dni/tygodni w przypadku
nieleczonego AAION
•
istnieje również zwiększone ryzyko
występowania tętniaków
Dziękuję za uwagę