Stwardnienie rozsiane –

diagnostyka i leczenie

• Copyright by

dr.lecter

• Copyright by

Ania, Anetka,
Gatka

• Stwardnienie rozsiane ( sclerosis

multiplex) jest najczęstszą,
zapalno - demielinizacyjną
chorobą OUN ludzi w wieku 20- 45
lat ( lepsze rokowanie )
przebiegającą z wieloogniskową
demielinizacją i utratą aksonów

• Dzieci, starsi- gorsze rokowanie

• Uważa się, że SM jest wynikiem istniejących

interakcji między głównym układem

zgodności tkankowej, a aktywowanymi

komórkami T oraz niezidentyfikowanymi

dotychczas antygenami zapoczątkowującymi

nieprawidłową odpowiedź ukłądu

odpornościowego.

• SM nie jest chorobą dziedziczną, ale jest w

tej grupie chorych dużo osób z chorobami z

kręgu autoagresji. Czasami 1 chory ma

więcej niż jedna chorobę z autoagresji.

• Nie wiadomo jaki jest wirus odpowiedzialny

za SM, ale występuje w klimacie

umiarkowanym częściej niż gdzie indziej.

Obraz histopatologiczny:

• Odczyn zapalny
• Demielinizacja
• Glioza -> rozrost niespecyficznych

tkanek

• Uszkodzenie aksonalne ( ubytek

aksonów )

Pierwsze trzy przy ostrym SM

Postacie kliniczne choroby

• Rzutowo- remisyjna ( okresy między rzutami co najmniej 30

dni) – 85% SM - najczęściej, okresy zaostrzeń (pojawiają się

ostre objawy ogniskowe a następnie remisja). Każdy rzut

pozostawia ślady po sobie im dłużej trwa choroba częściej

występują rzuty i krótsze remisje. Z czasem zaciera się granica

między okresami zaostrzeń i remisji i przechodzi w postać

wtórnie przewlekle postępującą. Zapalenie > zwyrodnienie.

• Wtórnie przewlekle postępująca ( okresy między rzutami >

30 dni) – przejście w tą postać jest bardzo niekorzystne dla

pacjenta, objawy są utrwalone.Zwyrodnienie> zapalenie.

• Pierwotnie przewlekle postępująca – brak rzutów i remisji,

stała progresja choroby, postać niekorzystna, prowadzi do

niepełnosprawności pacjenta, nie reaguje na leczenie, postać

niekorzystna rokowniczo.

• Przewlekle postępująca z rzutami – skokowe pogorszenia i

poprawa do stanu wyjściowego, postać 1 i 2 na tle której można

wyodrębnić rzut

Rozpoznanie SM jest nadal
rozpoznaniem klinicznym. Istota
diagnozy jest wykazanie
„ rozproszenia ognisk w czasie i
przestrzeni”, oznacza to, że w
badaniu klinicznym należy wykazać
obecność dwóch lub więcej ognisk
uszkodzenia OUN , które powstały w
dwóch lub więcej rzutu choroby.

Rozsiane ogniska powstałe

różnoczasowo

Rzut choroby

• Jest to występowanie nowych objawów

klinicznych o charakterze subiektywnym
lub obecnych w ocenie obiektywnej
trwających co najmniej 24 godziny

• Czas pomiędzy rzutami mierzy się od

pierwszego dnia rzutu do pierwszego
dnia następnego pogorszenia

• Pacjent nie może mieć więcej niż 12

rzutów rocznie.

CIS – izolowany objaw

neurologiczny:

• W 85% przypadków jest to pierwszy

objaw SM

• Włączanie leczenia w tym okresie

zmniejsza ryzyko rozwoju SM u
pacjentów /CHAMPS, ETOMS,
BENEFIT/

• Np.: jest to pozagałkowe zapalenie

n. II

Dobre rokowanie ( CIS

przy ) :

• Zapalenie nerwu wzrokowego
• Izolowane objawy sensoryczne
• Prawidłowy wynik badania NMR

Złe rokowanie ( CIS przy )

:

• CIS „wieloogniskowy”
• Zajęcie układów eferentnych

( ruchowych – piramidowe i
móżdżkowe)

• Badanie NMR z duża liczbą zmian

chorobowych

Pierwsze objawy SM:

1.

Zaburzenia czucia – 30%

2.

Zespoły ruchowe (piramidowe, móżdżkowe)

•

Niedowład połowiczy

•

zawroty głowy

•

zaburzenia równowagi

3.

Pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego

1.

Chory szybko traci wzrok, czasami towarzyszy ból gałki

ocznej, zblędnięcie gałki nerwu wzrokowego

4.

Objaw Lhermitte’a ( objaw czuciowy , wrażenie

przejścia prądu do kręgosłupa, kończyn przy przygieciu

głowy do przodu )

5.

Zespoły pniowe (uszkodzenie nerwów gałkoruchowych-

n. III, VI , podwójne widzenie )

6.

Zaburzenia zwieraczy o typie nietrzymania (częściej

moczu, rzadziej kału)

Późny SM :

• Zespół pozapiramidowy
• Afazja
• Padaczka

Diagnostyka

• Badanie MRI mózgowia i rdzenia kręgowego -

czułość 95% , do wykrycia niemych ognisk

• Badanie PMR na obecność prążków

oligoklonalnych oraz oznaczenie wskaźnika IgG-
czułość 98%, ale niespecyficzne bo prążki obecne
też w innych chorobach

• Badania elektrofizjologiczne – czułość 70% ,

wykrycie niemych ognisk ( najczęściej zmienne
potencjały : 1. Wzrokowe 2. Słuchowe 3. Czuciowe

* Na podstawie samego MRI trudno rozpoznać SM

potrzebne są objawy kliniczne, żeby powiedzieć,
że to SM.

Badanie NMR:

• Wykonane w czasie T1 zależnym i PD
• Do prawidłowej interpretacji konieczne są

projekcje strzałkowe

• Wielokrotnie konieczne jest również badanie w

czasie T1 z użyciem środka wzmacniającego

(różnoczasowość zmian)

• Ocena stopnia zaniku mózgu i ilością zmian, jaki

kształt i wielkość zmian -> konieczne do oceny

stopnia progresji.

* Po podaniu kontrastu możemy zróżnicować zmiany

stare i młode.

Kryteria rezonansowe SM

• Obecność przynajmniej jednej zmiany

wzmacniającej się po podaniu
kontrastu w czasie T1 zależnym lub
dziewięciu zmian hiperintensywnych w
czasie T2 zależnym

• obecność przynajmniej jednej zmiany:

położonej podnamiotowo (tylna jama
czaszki - pień mózgu, móżdżek)

• Minimum 1 zmiana podkorowo
• Minimum 3 zmiany okołokomorowo

Miejsca charakterystyczne

dla SM:

• Podkorowo
• Przykomorowo ciało modzelowate
• Tylna jama (móżdżek, pień mózgu)
• Rdzeń szyjny

Kryteria rozpoznania SM:

• 2 lub więcej

rzutów choroby,
obiektywnie
klinicznie dowody
wskazujące na
obecność 2 lub
więcej plak

• Badania

dodatkowe

• żadne

C.d.

• 2 lub więcej

rzutów choroby,
obiektywnie
klinicznie dowody
wskazujące na
obecność 1 plaki

• Wieloogniskowość

w badaniu

• Lub obecność

prążków
oligoklonalnych i
zmiany
niespecyficzne w
NMR

• Oczekiwanie na

kolejny rzut

c.d.

• 1 rzut

obiektywnie,
kliniczne dane
wskazujące na
obecność 2 lub
więcej plak

• Wieloczasowość

wskazane w
badaniu MRI, lub
drugi rzut
choroby

c.d.

• 1 rzut,

obiektywne dane
wskazujące na 1
plakę, izolowane
uszkodzenia
OUN, izolowany
objaw w badaniu
neurologicznym

• Wieloogniskowość

w NMR

• Prążki

oligoklonalne w
płynie m-rdz lub
wieloczasowość
wykazana w MRI

• Lub 2 rzut

choroby

c.d.

• Dodatni wynik

badania pł. M-rdz

• Postępujące

objawy
neurologiczne
( postać
pierwotnie
postępująca )

•

Wieloogniskowość w
badaniu NMR lub

•

Nieprawidłowe
WPW i zmiany w
NMR i

•

Wieloczasowość
procesu w NMR

•

Lub stopniowa
progresja w ciągu
roku

SM należy różnicować z:

• Boreliozą (hiperintensywne zmiany bardzo podobne do

SM, choroba przebiega rzutami, należy badać pł. M-rdz - >
neuroborelioza ognisa hiperintensywne

• Kiłą UN ( zmiany naczyniowe w MRI wyglądają jak SM)
• Chorobą układową tkanki łącznej
• Leukodystrofią (szczególnie u dzieci należy wykluczyć

choroby metaboliczne, zniszczenie istoty białej)

• Zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (rozsiane

zmiany)

• Chorobami rozrostowymi( przerzuty, chłoniak)
• Sarkoidozą (rozsiane zmiany)
• Zmianami naczyniowymi (mikrozatorowość

różnoczasowa i w różnych miejscach)

• Niedobór witaminy B12 - > uszkodzenie w obrębie

sznurów tylnych i mózgowia

Płyn mózgowo - rdzeniowy

• Zbadać IgG
• Zbadać obecność prążków

oligoklonalnych

• MRI

Sygnały ostrzegawcze

świadczące p/SM

• Prawidłowy stan neurologiczny
• Objawy jednoogniskowe
• Postępujący przebieg choroby
• Początek w wieku powyżej 50 rż
• Objawy zajęcia istoty szarej
• Objaw zajęcia obwodowego układu nerwowego
• Długi przebieg choroby wolny od rzutów

* SM nie zatrzymuje się w miejscu, cały czas

postępuje, wolniej lub szybciej

Leczenie

• Rzutu choroby
• Modyfikujące przebieg choroby
• Immunosupresyjne
• objawowe

Leczenie rzutu choroby

• Solu – Medrol – 1000mg/dobę we

wlewie dożylnym 3-5 dni. W
niektórych przypadkach
kontynuacja leczenia steroidami
doustnymi

Leczenie modyfikujące przebieg

choroby

• Interferon beta ( i.m, s.c. Przez 2 lata )

– 1a – Avonex, Rebif
– 1b Betaferon

• Octan glatirameru (copaxone)
• Immunoglobuliny i.v. 1 x w miesiącu przez

2 lata

*im wcześniej włączymy leczenie tym

wolniejszy przebieg choroby

Leki modyfikujące przebieg

choroby

• Stosowane przede wszystkim w

postaci rzutowo – remisyjnej

• Redukują liczbę rzutów u około

30- 35% chorych

• Zmniejszają narastanie

niepełnosprawności

Leczenie

immunomodulujące

•

Komu włączyć? – rozpoznane SM

•

Jak długo stosować? – nie ma działań

niepożądanych, dobra tolerancja leku

•

jakie objawy uboczne?- wczesne : bóle mięsni

i stawów, gorączka; późne : uszkodzenie

hepatocytów, wzrost Aspat, Alat, leukopenia

•

Jaka skuteczność? – 30-35%

* Kontrola : enzymów wątrobowych,

leukopenia !!

Leczenie

immunosupresyjne

• MITOKSANTRON – 10-12mg/m2

co 3mce przez rok lub 2 lata, nie
przekraczając dawki 140/mg/m2
na pełną kurację; kardiotoksyczny

• METOTREXAT
• IMURAN

Leczenie objawowe:

• Leczenie spastyczności (np. Baclofen)
• Leczenie przeciwbólowe
• Leczenie zaburzeń zwieraczowych
• Leczenie męczliwości (np. Amantadyna)
• Leczenie drżenia (np. BDZ)
• Leczenie depresji (farmakoterapia)
• Leczenie rehabilitacyjne (stałe, ciągłe,

odpowiednio stosowane opóźnia

pogorszenie sprawności pacjenta)