NIEDOKRWISTOŚ

CI

Klinika Hematologii AMG

Omówienie dla IV roku Wydziału Lekarskiego

WARTOŚCI REFERENCYJNE

dotyczące układu

czerwonokrwinkowego

kobiety

mężczyźni

Hemoglobina

12.5 - 15.5 g/dl 13.5 - 17.5 g/dl

Erytrocyty

4,2 - 5,4 T/l

4,6 - 6,2 T/l

Hematokryt

37 - 47 %

40 - 54%

MCV

80 - 94 f

MCHC

32 - 38 g/dl

MCH

27 - 32 pg

Retikulocyty

5 - 15

o

/

oo

(= 25 - 75 G/l)

Retikulocyty

NIEDOKRWISTOŚĆ

Z NIEDOBORU ŻELAZA

Hemoglobina

7.8 g/dl

Hematokryt

29 %

Erytrocyty

4.40 T/l

MCV

66 f

MCHC

27 g/dl

MCH

18 pg

Płytki krwi

537 G/l

Retikulocyty

3

o

/

oo

Leukocyty

norma

NIEDOKRWISTOŚĆ

Z NIEDOBORU ŻELAZA

Żelazo

60 - 160 µg/dl

Transferyna

2 - 4 g/l

TIBC

250 - 400 µg/dl

Ferrytyna

12 - 396 µg/l

Żelazo w makrofagach szpiku

+ / ++

Syderoblasty w szpiku

20 - 80 %

Krzywa wchłaniania żelaza

> 200 µg/dl

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI

Z NIEDOBORU ŻELAZA

•

niedostateczna podaż

- przy prawidłowym zapotrzebowaniu
- przy wzmożonym zapotrzebowaniu

•

niedostateczne wchłanianie

•

nadmierna utrata

- drogi rodne
- przewód pokarmowy
- inne (płuca, układ moczowy)

•

„wewnętrzny” niedobór żelaza (ACD)

OBJAWY NIEDOKRWISTOŚCI

Z NIEDOBORU ŻELAZA

•

NIESPECYFICZNE

•

SPECYFICZNE

- łamliwość paznokci i włosów
- zajady w kącikach ust
- pieczenie śluzówek jamy ustnej
i przełyku, utrudnienie przełykania

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI

Z NIEDOBORU ŻELAZA

TERAPIA DOUSTNA:

•

200 mg Fe

2+

do uzyskania normalizacji

stężenia Hb

•

100 mg Fe

2+

do uzyskania normalizacji

stężenia ferrytyny (lub do 6 mies.)

TERAPIA PARENTERALNA:

•

100 mg Fe

3+

i.v. lub i.m. przez 10-14 dni

NIEDOKRWISTOŚĆ

MEGALOBLASTYCZNA

Hemoglobina

5.6 g/dl

Hematokryt

26 %

Erytrocyty

1.40 T/l

MCV

112 f

Płytki krwi

42 G/l

Retikulocyty

3

o

/

oo

Leukocyty

3.06 G/l

LDH

860 U/l

Bilirubina

1.5 mg/dl

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI

MAKROCYTOWEJ

•

niedobór witaminy B12

•

niedobór kwasu foliowego

•

nieprawidłowy metabolizm

witaminy B12
lub kwasu foliowego (np.
niedobór
transkobalaminy, wpływ leków)

•

inne zaburzenia syntezy DNA

- wrodzone niedobory

enzymatyczne

- alkoholizm
- cytostatyki (HU, ARA-C)

PRZYCZYNY NIEDOBORU WIT.

B12

•

niedostateczna podaż

•

choroba Addisona-Biermera

•

gastrektomia całkowita lub

częściowa

•

zaburzenia pasażu żołądkowo-

jelitowego

•

choroba trzewna (postać

tropikalna)

•

stany po resekcji jelita

•

choroba Crohna

•

wrodzone zaburzenia wchłaniania

z proteinurią

PRZYCZYNY NIEDOBORU

KWASU FOLIOWEGO

•

niedostateczna podaż

•

zwiększone zapotrzebowanie

- fizjolog.:

ciąża

- patolog.:

nowotwory

niedokrwistość

hemolityczna

przewlekłe choroby

zapalne

•

zaburzenia wchłaniania

- gastrektomia
- celiakia
- resekcje jelita
- choroba Crohna

NIEDOKRWISTOŚĆ

ADDISONA-BIERMERA

•

obecność przeciwciał przeciwko:

- komórkom okładzinowym (95%)
- czynnikowi Castle’a (5%)

•

współistnienie z chorobami z

autoagresji

•

neuropatie

•

występowanie rodzinne

- kobiety,
- niebieskie oczy,
- wczesne siwienie,
- grupa krwi A

Niedobór

wit. B12

Niedobór

kw. foliowego

Lek

witamina B12

kwas foliowy

Droga podania

i. m.

p. o.

Dawka / dobę

1000 g

15 mg

Leczenie

zasadnicze

7 – 14 dni

przez 4

miesiące

Leczenie

podtrzymujące

100 - 200g

1 x miesiąc

zależnie od

przyczyny

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI

MEGALOBLASTYCZNEJ

NIEDOKRWISTOŚĆ

APLASTYCZNA

Objawy klinicznie:
•

ogólne objawy

niedokrwistości

•

nawracające, ciężkie infekcje

•

skaza krwotoczna

Objawy laboratoryjnie:

•

pancytopenia

•

aplazja szpiku

PRZYCZYNY PANCYTOPENII

•

niedokrwistość aplastyczna

•

nacieczenie szpiku kostnego

przez:

- nowotwory szpiku i

pozaszpikowe

- gruźlica

•

zespoły mielodysplastyczne

•

hipersplenizm

•

niedokrwistość megaloblastyczna

•

niekiedy w mielofibrozie

•

nocna napadowa hemoglobinuria

PRZYCZYNY

NIEDOKRWISTOŚCI

APLASTYCZNEJ

PIERWOTNE:

•

Idiopatyczna nabyta

•

Wrodzona (typu Fanconiego i nie-Fanconiego)

WTÓRNE:

•

Popromienne

•

Toksyczne (benzen i pochodne, pestycydy)

•

Poinfekcyjne (WZW -A, -B, -C, CMV)

•

Polekowe:

- zawsze mielosupresyjne => cytostatyki
- rzadko powodujące aplazję: chloramfenikol,

sole złota, sulfonamidy, NLPZ, fenylbutazon

NIEDOKRWISTOŚĆ

APLASTYCZNA

Hemoglobina

6.2 g/dl

Hematokryt

22 %

Erytrocyty

2.0 T/l

MCV

108 f

Płytki krwi

7 G/l

Retikulocyty

1

o

/

oo

Leukocyty

0.8 G/l

Neutrocyty

0.1 G/l

Limfocyty

0.6 G/l

LECZENIE NABYTEJ

NIEDOKRWISTOŚCI

APLASTYCZNEJ

•

Allogeniczny przeszczep szpiku

•

Terapia immunosupresyjna

- globulina antylimfocytarna

- cyklosporyna A

- metylprednisolon

•

Hematopoetyczne czynniki wzrostu

•

Androgeny

HEMOLIZA

WEWNĄTRZNACZYNIOWA

Hemoglobinemia

Methemo-
globinemia

Hemoglobinuria

Spadek stęż.
haptoglobiny

HEMOLIZA

ZEWNĄTRZNACZYNIOWA

globina => aminokwasy

Żelazo + transferyna

protoporfiryna

bilirubina wolna

bilirub. związana

uro-/sterkobilinogen

NIEDOKRWISTOŚĆ

AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNA

Hemoglobina

8.2 g/dl

Erytrocyty

2.8 T/l

MCV

103 f

Płytki krwi

347 G/l

Leukocyty

7.8 G/l

Retikulocyty

123

o

/

oo

BTA

+++

PTA

++

WRODZONE NIEDOKRWISTOŚCI

HEMOLITYCZNE

I. DEFEKTY BŁONY ERYTROCYTÓW:

•

sferocytoza

•

owalocytoza

II. DEFEKTY METABOLIZMU ERYTROCYTÓW:

•

niedobór dehydrogenazy G-6-P

•

niedobór kinazy pirogronianowej

III. DEFEKTY SYNTEZY HEMOGLOBINY:

•

hemoglobinopatie (Hb S, Hb C, Hb E)

•

talasemie (-, -talasemia)

PRZYCZYNY NABYTYCH

NIEDOKRWISTOŚCI

HEMOLITYCZNYCH

I. Autoimmunohemolityczne
II. Zespół fragmentacji erytrocytów
III. Hypersplenizm
IV. Nocna napadowa hemoglobinuria
V. Wtórne w chorobach nerek
VI. Wtórne w chorobach wątroby
VII. Pozostałe:

•

polekowe

•

poinfekcyjne

•

po zadziałaniu substancji chemicznych

•

choroba Wilsona

P-ciała ciepłe

P-ciała zimne

idiopatyczne

idiopatyczne

SLE i inne choroby

tkanki łącznej

Mycoplasma

pneumoniae

NHL, CLL

infekcja EBV

Colitis ulcerosa

NHL

Leki (metyldopa)

PNH

PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI

AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNYCH

LECZENIE NIEDOKRWISTOŚCI

AUTOIMMUNOHEMOLITYCZNEJ

I. LECZENIE IMMUNOSUPRESYJNE:

•

Sterydy kory nadnerczy

(1 mg/kg m.c. prednisonu)

•

Cyclophosphamide

(1000 mg i.v.)

•

Azathioprine (Imuran)

(do 150 mg/dobę)

II. IMMUNOGLOBULINY
III. Kwas foliowy