SEMINARIUM 7
NIEDOKRWISTOŚĆ
Def. spadek wartości hemoglobiny i/lub hematokrytu i/lub czerwonych krwinek poniżej normy przewidzianej dla danej grupy wiekowej.
objawy zależą od:
tempa powstawania niedokrwistości
nasilenia
zdolności regeneracyjnych szpiku
wieku
cech osobniczych
chorób towarzyszących
przyczyny niedokrwistości
podział niedokrwistości:
z utraty
przyczyny:
urazy
skazy krwotoczne
krwawienia z p. pokarmowego
obfite krwawienia miesiączkowe
u noworodka ciężki stan nawet po niewielkiej utracie krwi ponieważ:
ma małe możliwości kompensacyjne
przyczyną może być np. otworzenie naczynia pępowinowego, z którego może utracić bardzo dużo krwi
niedokrwistość hemolityczna
skrócenie czasu przeżycia krwinki czerwonej
defekt wewnątrzkrwinkowy: sferocytoza
defekt zewnątrzkrwinkowy:
konflikt serologiczny
toksyny, substancje chemiczne,
choroby autoagresji
poprzetoczeniowe
ciała obce przez które musi się przeciskać krwinka czerwona
malformacje naczyniowe
hipersplenizm
zaburzenia osmotyczne np. hiponatremia
infekcje
jady węży
niedokrwistości z zaburzeń wytwarzania
brak : witaminy B12 lub kwasu foliowego, erytropoetyny, hormonów przysadki lub nadnerczy
diagnoza
na podstawie wyników krwi: Ht, Hb, RBC
różnicowanie rożnych rodzajów niedokrwistości
bilirubina
MCV
poziom retikulocytów
spada przy niedokrwistościach z zaburzeń wytwarzania
rośnie przy niedokrwistościach z utraty lub hemolitycznych
Sferocytoza
AD - 75% AR - 25%
przyczyną jest nieprawidłowa budowa białka błonowego
triada objawów:
niedokrwistość
żółtaczka
splenomegalia
diagnostyka:
badanie osmotyczności krwinek czerwonych
powikłania: kamica żółciowa
rozpoznanie: spadek osmotyczności krwinek czerwonych
badania laboratoryjne:
↓ Hb, ↑ Fe, ↑ retikulocytów, ↑ bilirubiny
↓ Hb, ↑ Fe , retikulocyty = const → przetaczamy masę erytrocytarną
leczenie:
splenektomia:
wskazania: ciągłe przełomy hemolityczne i/lub kamica żółciowa (z zapaleniem trzustki)
rzadko wykonywana przed 6 r.ż.
przed zabiegiem wykonujemy szczepienia: p/H. influenze, p/pneumokokowi, p/menigokokowi
Niedokrwistości z niedoboru Żelaza
choroba ogólnoustrojowa
50% dzieci do 2 r.ż.
przyczyna:
niedostateczne zaopatrzenie
nadmierna strata żelaza
zwiększone zapotrzebowanie na żelazo
objawy: niedokrwistość może być ostatnim objawem
badania laboratoryjne:
mikrocytoza, hipochromia, anizocytoza, polikilocytoza RBC
↓ Fe, ↑ transferyny, ↑ TIBC, RBC =N, ↑ PLT
leczenie: 3-6 mg Fe/kg/dz. p.o. + prawidłowa dieta
wzrost retikulocytozy między 1-2 tygodniem jest wskaźnikiem skuteczności leczenia
Niedokrwistości aplastyczne
niedokrwistość aplastyczna to taka w przebiegu której stwierdza się pancytopenię we krwi obwodowej i ubogokomórkowy szpik bez objawów współistniejącej choroby nowotworowej, mieloproliferacyjnej czy mielodysplazji. Uszkodzona jest komórka macierzysta oraz podścielisko w szpiku.
podział:
wrodzone
zespół Fankoniego → niedokrwistość aplastyczna; współistnieje z wadami kości, serca, oczu, słuchu, występują zmiany typu kawy z mlekiem; AD, wada związana z łamliwością chromosomu X; obraz szpiku - pusty;
→ niedokrwistość aplastyczna jest najgorszą postacią niedokrwistości, ma pierwszeństwo do przeszczepu szpiku kostnego nawet przed chorobami nowotworowymi, występuje brak komórek wszystkich linii; chorzy giną z powodu infekcji.
zespół Blackfana - Diamonda → niedokrwistość hipoplastyczna; dotyczy TYLKO ukł. erytroblastów; obniżona jest retikulocytoza, krwinki białe i płytki krwi są w normie; wady fenotypowe są mniej nasilone niż w zespole Fankoniego; rozwój dziecka jest prawidłowy.
nabyte
pierwotna (o nieustalonej etiologii)
wtórna → przyczyny aplazji szpiku mogą być: radio- i chemioterapia, działania uboczne leków (np. chloramfenikolu), zakażenia (wirusy: CMV,EBV, HAV; grzybicze, pierwotniakowe); leczeniem jest przeszczep szpiku w trybie pilnym
3