Wady odbytu i odbytnicy

Małgorzata Chrupek

Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej

Collegium Medicum Uniwersytetu Mikołaja Kopernika

Wrodzone wady odbytu i odbytnicy

• spektrum wad od niewielkich do bardzo złożonych

• często związane z zespołami ciężkich wad dodatkowych

• wymagają wypracowania kompleksowej strategii postępowania

• stanowią techniczne wyzwanie dla chirurga dziecięcego

• przez wiele lat bardzo zniechęcające wyniki rekonstrukcji

• nowe techniki operacyjne i postęp wiedzy o anatomii i fizjologii
wpłynął na znaczną poprawę

wyników operacji rekonstrukcyjnych

Częstość występowania wrodzonych wad

odbytu i odbytnicy

PRWWR
1998 r. 1 : 4464
1999 r. 1 : 3436

Wady z przetokami 11% ?

Ponad 90% dziewczynek z ARM
demonstruje przetoki zewnętrzne

Templeton

/1986/,

Pena

/1988/

?

od 1 : 3000 do 1 : 5000
(W.Poradowska)

Schemat struktur kanału odbytu

De Vries PA, Pena A

/J Ped Surg 17:638-643,1982/

Obraz anatomiczny wady - potencjalne zwieracze

Ostatnie 20 lat - znaczne osiągnięcia w

leczeniu
wrodzonych wad odbytu i odbytnicy
/ARM/

• zmiana poglądów na temat:
- anatomii i fizjologii odc. odbytowo-
odbytniczego
- morfologii i embriopatogenezy ARM

•

wdrożenie :

- nowych technik operacyjnych
rekonstrukcji ARM
- nowych sposobów oceny wyników
funkcjonalnych

Poprawa wyników operacji rekonstrukcyjnych

ARM

wrodzone wady
odbytu i odbytnicy

wrodzone wady
układu moczowo
płciowego

+

wady nerek i moczowodów
odpływy pęcherzowo-moczowodowo-
nerkowe
wady narządów płciowych
przetrwała zatoka moczo-płciowa

przetrwała kloaka

przetoka łącząca przewód pokarmowy z układem

moczowym

płciowym lub skórą

Wady odbytu i odbytnic – klasyfikacja A. Pena

Przetoka kroczowa

Przetoka odbytniczo-cewkowa

Cewka błoniasta
Gruczoł krokowy

Przetoka odbytniczo-pęcherzowa (szyja pęcherza)
Zarośnięcie odbytu bez przetoki
Zarośnięcie odbytnicy

Dziewczynki

Chłopcy

Przetoka kroczowa

Przetoka przedsionkowa / pochwowa
Przetrwała kloaka

<3cm wspólny kanał
> 3cm wspólny kanał

Zarośnięcie odbytu bez przetoki
Zarośnięcie odbytnicy

Bez kolostomii

Bez kolostomii

Kolostomia

Kolostomia

Klasyfikacja wad odbytu i odbytnicy /Pena/

wady traktowane jako spektrum

Klasyfikacja wad odbytu i odbytnicy

1

2

Chłopcy

Chłopcy

Klasyfikacja wad odbytu i odbytnicy

1

2

3

Dziewczynki

Dziewczynki

Obraz anatomiczny wady – ocena „wysokości” wady

Wady towarzyszące

Wady układu moczowo-płciowego 20 -
54%

Wady ukł. kostno -szkieletowego
Wady serca
Wady przewodu pokarmowego
Wady powłok

Wady układu nerwowego

• wady niskie

14%

• przetrwała kloaka / przet.odb-pęch.

90%

Diagnostyka przedoperacyjna

Okres noworodkowy

•inwertogram + USG

•USG ukł. moczowego

•ocena wad towarzyszących

Okres niemowlęcy i pow. 1 r.ż.

•wlew -dyst.pętla kolostomii

•diagnostyka ukł. moczowego

•ocena k. krzyżowej /RTG/

•ocena innych wad towarzyszących

•bad. manometryczne przetoki

Podstawowe pytanie

kolostomia ?

czy

rekonstrukcja wady ?

Zasady wyłaniania kolostomii u

noworodka

prawidłowo

nieprawidłowo

Niska wada przezzwieraczowa

operacja w wieku noworodkowym

Zarośnięty koniec jelita w obrębie kompleksu mięśniowego zwieraczy
Odległość do skóry nie większa niż 10 mm
Możliwa cienka przetoka do skóry w miejscu odbytu