Marskość wątroby
(łac. cirrhosis
hepatis)

Ze względu na etiopatogenezę wyróżniamy
następujące rodzaje marskości wątroby:



marskość alkoholowa



marskość zastoinowa



marskość pozapalna



marskość żółciowa



marskość uwarunkowana genetycznie





 

Wątroba marska

.

Marskość wątroby doprowadziła
do powstania raka
wątrobowokomórkowego



zaczerwienienie dłoni,



czerwone plamki pojawiające się na górnej
połowie ciała,



hipertrofia ślinianek przyusznych,



zwłóknienie ścięgien w rękach.



Może wystąpić zniekształcenie palców i
paznokci u rąk. Wielu pacjentów we wczesnym
stadium choroby w ogóle nie ma objawów,
choć tkanka wątrobowa jest stale zastępowana
przez nieczynną funkcjonalnie tkankę łączną.

Wczesne objawy marskości wątroby to:

Gdy dochodzi do znacznego upośledzenia
czynności wątroby, mogą wystąpić następujące
symptomy:



wyczerpanie;



zmęczenie;



utrata apetytu;



nudności;



osłabienie;



utrata masy ciała;



bóle brzucha;



ginekomastia;



hypogonadyzm;



ascites - wodobrzusze;



splenomegalia - powiększenie śledziony z powodu

przekrwienia w wyniku nadciśnienia wrotnego;



asterixis - obustronne trzepotanie wyciągniętymi, grzbietowo

zgiętymi dłońmi, występujące u pacjentów z encefalopatią

wątrobową



U niektórych pacjentów, z racji nie wystąpienia objawów

wczesnych, powikłania mogą stanowić pierwsze

symptomy uszkodzenia wątroby.



wybroczyny i krwawienia - obniżona produkcja

czynników krzepnięcia



żółtaczka - niedostateczne tempo metabolizmu

bilirubiny



swędzenie skóry - odkładanie się w niej związków

powstających w wyniku nieprawidłowych przemian

związków zawartych w żółci



encefalopatia wątrobowa - upośledzona wątroba nie

usuwa z krwi amoniaku i produktów przemian związków

azotowych, w wyniku czego rośnie ich stężenie we krwi.

Organem najbardziej podatnym na uszkodzenie przez

metabolity azotowe jest mózg.

W miarę postępu choroby pojawiają się powikłania.

Symptomy encefalopatii
wątrobowej to:



zaniedbany wygląd zewnętrzny,



skłonność do zapominania,



zaburzenia koncentracji,



zaburzone reagowanie na bodźce,



zmiany rytmu snu i czuwania.

cd



zwiększona wrażliwość na leki - spadek tempa
metabolizmu związków aktywnych
biologicznie, przez co dłużej utrzymują się one
we krwi.



insulinooporność i cukrzyca typu 2



nowotwór złośliwy wątroby (rak
wątrobowokomórkowy)



nadciśnienie wrotne - krew płynąca z jelit oraz
trzustki przez żyłę wrotną wątrobową
przepływa przez marską wątrobę trudniej, w
wyniku czego ciśnienie w żyle rośnie.

Następczymi problemami nadciśnienia
wrotnego są:



wodobrzusze - przesączanie się płynu z
naczyń krwionośnych do tkanek jamy
brzusznej



żylaki przełyku - wynik tworzenia się
krążenia obocznego przez naczynia
jamy brzusznej i przełyku. Przeciążone
naczynia w przełyku mają skłonność do
powiększania się i pękania, co jest
przyczyną zagrażających życiu
krwotoków.

cd



zespół wątrobowo-nerkowy - objawy

niewydolności nerek u chorego z ciężką

dysfunkcją wątroby



zespół wątrobowo-płucny - niedotlenienie

krwi u chorych z nadciśnieniem wrotnym



inne problemy - dysfunkcja wątroby

może powodować upośledzenie układu

immunologicznego, zwiększając ryzyko

infekcji. Marskość może być przyczyną

impotencji, dysfunkcji lub niewydolności

nerek bądź osteoporozy.

Przyczyny



Przyczyny marskości wątroby są bardzo
różnorodne i mogą współwystępować u
jednego pacjenta. W świecie zachodnim
najbardziej powszechnymi przyczynami
są przewlekłe nadużywanie alkoholu i
zakażenie wirusem zapalenia wątroby
typu B i C (HBV i HCV).

Choroba wątroby
spowodowana alkoholem



- alkoholowa marskość wątroby rozwija się po
około 10 latach intensywnego picia u 15%
alkoholików. Dzienna dawka alkoholu, która
spowoduje marskość, jest różna - średnio 3-4
drinki dziennie u mężczyzn albo 2-3 u kobiet.
Uszkodzenie wątroby jest wynikiem blokowania
przez alkohol metabolizmu związków
pokarmowych - tłuszczów, białek i węglowodanów.



alkohol dostarcza również pustych kalorii, co
przyczynia się do otyłości, mimo wyraźnych
objawów niedoboru witamin i składników
mineralnych.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby
typu B (z ewentualnym nadkażeniem
wirusem typu D)



- jest to jedna z najczęstszych przyczyn
marskości wątroby, zwłaszcza w południowo-
wschodniej Azji. Zakażenie to jest mniej
powszechne w Ameryce i Europie, ze względu
na lepszą dostępność szczepionki. Wirus HBV
(hepatitis B virus) powoduje zapalenie wątroby,
które przekształca się w marskość po upływie
wielu, bo nawet kilkudziesięciu, lat. Wirus HDV
(hepatitis D virus) nie powoduje zapalenia
samodzielnie, ale koinfekcja tym patogenem w
przypadku obecnego już zakażenia wirusem B
przyspiesza postęp choroby.

Zakażenie wirusem zapalenia
wątroby typu C -



najczęstsza obok alkoholu przyczyna marskości
i zapalenia wątroby w kręgu cywilizacji
zachodniej. Zakażenie tym patogenem
powoduje przewlekłe zapalenie miąższu i
uszkodzenia, które po upływie wielu lat
prowadzą do zwłóknienia.



Wirus typu C jest szczególnie niebezpieczny,
ponieważ obecnie nie ma na niego szczepionki i
jest stosunkowo oporny na sterylizację, tak że
możliwe jest zakażenie się przez niedokładnie
wyjałowione narzędzia, np. u dentysty lub w
studio tatuażu.

Marskość z
autoimmunizacji



- spowodowana wytworzeniem przez
organizm przeciwciał skierowanych
przeciw własnej wątrobie.



Konsekwencją jest uszkodzenie tego
narządu, zapalenie, powstawanie blizn
łącznotkankowych i zwłóknienie.



Choroby genetyczne - powodują uszkodzenia
funkcji metabolicznych wątroby lub jej zdolności
do przechowywania metali, białek, enzymów i
innych cząsteczek.



Niedobór alfa-1 antytrypsyny



Hemochromatoza (patologiczna akumulacja
żelaza)



Choroba Wilsona (patologiczna akumulacja miedzi)



Galaktozemia



Upośledzenie przechowywania glikogenu



Mukowiscydoza

cd



Stłuszczenie wątroby - nadmierne gromadzenie tłuszczu w

wątrobie powoduje jej bliznowacenie. Stłuszczenie wątroby

występuje w przebiegu cukrzycy, w niedoborach białka, otyłości,

chorobie wieńcowej, podczas leczenia preparatami

steroidowymi.



Choroby powodujące zamknięcie przewodów żółciowych - w

wyniku nadmiernego gromadzenia się żółci powstaje

uszkodzenie wątroby



U niemowląt - przewody żółciowe bywają zablokowane lub nie

wykształcają się wcale



U dorosłych najczęstszą przyczyną jest zwłóknienie przewodów

żółciowych z ich zapaleniem i bliznowaceniem



Wtórne zwłóknienie przewodów żółciowych może wystąpić po

operacji wycięcia pęcherzyka żółciowego, jeśli przypadkowo

ulegną one uszkodzeniu



Leki lub toksyny



Niektóre pasożyty

Patofizjologia



Wątroba odgrywa kluczową rolę w syntezie

białek (np. albuminy, komplementu,

czynników krzepnięcia) i detoksykacji,

pełni też funkcję magazynową (np. dla

witaminy A). Uczestniczy także w

metabolizmie tłuszczów i węglowodanów.

Niezależnie od przyczyn, zwłóknienie

często poprzedzone jest zapaleniem lub

stłuszczeniem wątroby. Jeśli na którymś z

tych etapów powstrzyma się działanie

czynnika etiologicznego, powstałe zmiany

są jeszcze w pełni odwracalne.

Cechą charakterystyczną
marskości



jest patologiczny rozwój tkanki łącznej (ta sama

tkanka odpowiada za proces bliznowacenia),

która stopniowo zastępuje normalny miąższ,

utrudnia przepływ krwi przez organ i powoduje

upośledzenie funkcji. Tkanka włóknista, tworząc

węzły, powoduje degradację naturalnej zrazikowej

struktury wątroby i utrudnia przepływ krwi.



Śledziona ulega przekrwieniu, czego

konsekwencją jest hipersplenizm i nadmierne

niszczenie elementów morfotycznych krwi.

Większość powikłań związanych z marskością

wątroby wynika z wykształcenia się nadciśnienia

wrotnego.

Cd



Uszkodzenie wątroby spowodowane
marskością jest nieodwracalne,
właściwe leczenie może jednak
zapobiec lub spowolnić postęp choroby,
a także przeciwdziałać powikłaniom.



wymagany jest ścisły monitoring terapii.
Choremu zabrania się przyjmowania
substancji szkodliwych dla wątroby,
takich jak alkohol lub paracetamol.

cd



Zaleca się mu także zdrową dietę i
ograniczenie ilości spożywanej soli,
ponieważ uszkodzenie wątroby
powoduje, że organizm źle wydala sód.
Pożywienie dla chorych z marskością
powinno zawierać małe ilości białka, by
nie zwiększać obciążenia związkami
azotowymi i nie spowodować ryzyka
encefalopatii.

Leczenie powinno zapobiegać powikłaniom,
lecząc jednocześnie chorobę, która
spowodowała zwłóknienie:



Leczenie przyczynowe: marskość
alkoholową leczy się, zabraniając
pacjentom spożywania alkoholu.

cd



Marskość pozapalna podlega leczeniu

preparatami przeciwwirusowymi (np.

interferon), jeśli przyczyną jest wirus

WZW,



lub kortykosteroidami, jeśli jest nią

autoimmunizacja.



Marskość związana z chorobą Wilsona, w

czasie której występuje patologiczna

akumulacja miedzi w organach, leczona

jest przez farmakologiczne usuwanie

nadmiaru miedzi.

Zapobieganie powikłaniom:



diuretyki - likwidują wodobrzusze



antybiotyki - zapobiegają infekcjom
związanym z osłabieniem bariery
immunologicznej



środki przeczyszczające - zmniejszają
ryzyko encefalopatii



leki przeciw nadciśnieniu (często
propranolol) - zmniejszają nadciśnienie
wrotne

przeszczep wątroby



Jeśli nie udaje się opanować powikłań a
funkcjonowanie wątroby ulega
dramatycznemu pogorszeniu, rozważa się
przeszczep wątroby. Obecnie przeżywalność
po tym zabiegu sięga 90%, zależy jednak w
pewnym stopniu od zaawansowania
choroby.



Pacjentom po przeszczepie, aby zapobiec
odrzuceniu nowej wątroby przez organizm,
podaje się leki immunosupresyjne, takie jak
cyklosporyna lub takrolimus.