To nieodwracalne zniszczenie struktury zrazików i naczyń wątroby występujące wraz z: rozrostem tk. łącznej i z obecnymi guzkami odradzających się hepatocytów (tzw. guzki regeneracyjne).
W następstwie tych zmian dochodzi do niewydolności wątroby i rozwoju nadciśnienia wrotnego.
Podział:
Ø
Zarskość pomartwiczą (po wzw.)
Ø
Wrotną (rozlana, poalkoholowa)
Ø
Dysmetaboliczna
Ø
Żółciowa
o
Pierwotna
o
Wtórna
Ø
Wyrównana (brak wodobrzusza i żółtaczki)
Ø
Niewyrównana (obrzęki uogólnione, żółtaczka, inne powikłania) Przyczyny marskości wątroby:
Ø
Przebyte wzw B,C,D
Ø
Alkohol
Ø
Autoimmunizacyjne przewlekłe zapalenie wątroby
Ø
Polekowe
Ø
Toksyczne
Ø
Wrodzone choroby metaboliczne (hemochromatoza – zaburz. przem. żelaza; choroba Wilsona- zaburzenia przemiany miedzi; niedobór alfa1-antytrypsyny)
Ø
Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariegoà zamknięcie żył wątroby) Ø
Marskość sercowa (przewlekła niewydolność prawokomorowa serca; przewlekła wątroba zastoinowa) Objawy:
!!! Pierwsze dolegliwości są niespecyficzne; należy do nich ogólne osłabienie, brak apetytu, mdłości, uczucie rozpierania w górnej części brzucha (zwłaszcza po posiłkach) oraz chudnięcie. U kobiet występują zaburzenia miesiączkowania, u mężczyzn – utrata potencji i brak zainteresowania życiem płciowym. W bardziej zaawansowanym stadium choroby pojawia się żółtaczka, powiększenie obwodu brzucha wskutek gromadzenia się płynu w jamie otrzewnej oraz obrzęki wokół kostek. Na skórze łatwo powstają siniaki, nawraca krwawienie z dziąseł i nosa. Objawem ciężkiej niewydolności wątroby są zaburzenia świadomości: początkowo niewielkie zaburzenia orientacji, wahania nastroju, senność, a w końcowym stadium – śpiączka. !!!
Ø
Nadciśnienie wrotne
Ø
Niewydolność wątroby
Ø
zaburzenia czynności OUN (tzw. encefalopatia wątrobowa)
Ø
śpiączka wątrobowa ( najgorsze stadium)
Głównym czynnikiem uszkadzającym/toksycznym jest AMONIAK
Ø
objawy ogólne:
o
osłabienie, wzdęcia, nudności, brak apetytu, chudnięcie, uczucie ucisku lub pełności w nadbrzuszu Ø
objawy miejscowe:
o
zmiany skórne – rumień dłoni i stóp; pajączki, świąd skóry, białe paznokcie, wybroczyny podskórne o
żółtaczka (żółte białkówki oczu i skóra)
o
błyszczący ,,lakierowany” język i wargi
o
obrzęki podudzi
o
zaburzenia hormonalne – zanik owłosienia męskiego, zanik jąder, spadek potencji i ginekomastia u mężczyzn, a u kobiet zaburzenia miesiączkowana
Ø
w testach biochemicznych:
o
zmniejszenie stęż. cholinoesterazy (CHE) w surowicy
o
zm. Stęż. antytrombiny III
o
zmniejszenie stęż. czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K à II, VII, IX, X (kompleks protrombinowy), albuminy
o
wzrost stęż. aminotransferaz (ALAT, AspAT) i GGTP
o
wzrost wskaźników cholestatycznych (powód: zastój żółci): bilirubina, fosfataza alkaliczna, GGTP
o
w encefalopatii wątrobowej: wzrost stęż amoniaku, zasadowica oddechowa + Ew. hipokaliemia Ø
w badaniu palpacyjnym wątroby:
o
wątroba początkowo powiększona, stwardniała, w stadium końcowym kurczy się (staje się mniejsza)
www.chomikuj.pl/gregow
1
Ø
nadciśnienie wrotne – spowodowane utrudnionym przepływem krwi przez marską wątrobę; następstwa: o
krążenie oboczne:
§
między układem żyły wrotnej i żyły głównej przez żyły przełyku i dna żołądka – żylaki przełyku i dna żołądka
§
żyły krezki i odbytu – hemoroidy
§
żyły okołopępkowej - ,,głowa meduzy”
o
powiększenie śledziony
o
wodobrzusze
Ø
encefalopatia wątrobowa – zaburzenia świadomości, bezsenność, drżenie rąk, śpiączka Ø
śpiączka, krwotok z żylaków, rak wątroby à mogą być przyczynami śmierci Leczenie: (zob tez Herold s.540 i Guzik s.242)
Leczenie ma na celu zahamowanie procesu zapalnego, a przy rozwiniętej już marskości – likwidację objawów i podtrzymywanie czynności wątroby oraz zapobieganie powikłaniom.
We wczesnej fazie choroby stosuje się leki przeciwzapalne lub koryguje wady metaboliczne.
W fazie dokonanej marskości leczenie polega na zwalczaniu objawów – obrzęków, wodobrzusza, zaburzeń świadomości, krwawienia z żylaków przełyku.
Po opanowaniu krwotoku z żylaków prowadzi się endoskopową obliterację żylaków, czyli nastrzykiwanie żylaków substancją powodującą ich włóknienie i zamknięcie. Jeśli wodobrzusze nie poddaje się leczeniu farmakologicznemu, niekiedy stosuje się powtarzane upuszczanie płynu z jamy otrzewnej.
Uszkodzenie wątroby spowodowane marskością jest nieodwracalne, właściwe leczenie może jednak zapobiec lub spowolnić postęp choroby, a także przeciwdziałać powikłaniom. Często wymagany jest ścisły monitoring terapii.
Choremu zabrania się przyjmowania substancji szkodliwych dla wątroby, takich jak alkohol lub paracetamol. Zaleca się mu także zdrową dietę i ograniczenie ilości spożywanej soli, ponieważ uszkodzenie wątroby powoduje, że organizm źle wydala sód. Pożywienie dla chorych z marskością powinno zawierać małe ilości białka, by nie zwiększać obciążenia związkami azotowymi i nie spowodować ryzyka encefalopatii.
Leczenie powinno zapobiegać powikłaniom, lecząc jednocześnie chorobę, która spowodowała zwłóknienie: Ø
Leczenie przyczynowe: marskość alkoholową leczy się, zabraniając pacjentom spożywania alkoholu.
Marskość pozapalna podlega leczeniu preparatami przeciwwirusowymi (np. interferon), jeśli przyczyną jest wirus WZW, lub kortykosteroidami, jeśli jest nią autoimmunizacja. Marskość związana z chorobą Wilsona, w czasie której występuje patologiczna akumulacja miedzi w organach, leczona jest przez farmakologiczne usuwanie nadmiaru miedzi.
Ø
Zapobieganie powikłaniom:
·
diuretyki - likwidują wodobrzusze
·
antybiotyki - zapobiegają infekcjom związanym z osłabieniem bariery immunologicznej
·
środki przeczyszczające - zmniejszają ryzyko encefalopatii
·
leki przeciw nadciśnieniu (często propranolol) - zmniejszają nadciśnienie wrotne Jeśli nie udaje się opanować powikłań a funkcjonowanie wątroby ulega dramatycznemu pogorszeniu, rozważa się przeszczep wątroby. Obecnie przeżywalność po tym zabiegu sięga 90%, zależy jednak w pewnym stopniu od zaawansowania choroby. Pacjentom po przeszczepie, aby zapobiec odrzuceniu nowej wątroby przez organizm, podaje się leki immunosupresyjne, takie jak cyklosporyna lub takrolimus.
www.chomikuj.pl/gregow
2