UTLENIANIE 

UTLENIANIE 

KWASÓW 

KWASÓW 

TŁUSZCZOWYCH

TŁUSZCZOWYCH

                           

                           

Marta 

Marta 

Szczepanek 

Szczepanek 

                            

                            

Magdalena 

Magdalena 

Smolak                     

Smolak                     

gr. 7.

gr. 7.

 

 

Utlenianie Kwasów 

Utlenianie Kwasów 

Tłuszczowych

Tłuszczowych



Nie jest odwróceniem ich biosyntezy

Nie jest odwróceniem ich biosyntezy



Każdy etap katalizowany innym 

Każdy etap katalizowany innym 

enzymem

enzymem



Koenzymy biorące w nim udział to 

Koenzymy biorące w nim udział to 

NAD i FAD

NAD i FAD



Zachodzi w mitochondriach;

Zachodzi w mitochondriach;

 

 

AKTYWACJA KWASÓW 

AKTYWACJA KWASÓW 

TŁUSZCZOWYCH

TŁUSZCZOWYCH



Jedyna reakcja z udziałem ATP;

Jedyna reakcja z udziałem ATP;



Zachodzi przed wniknięciem do 

Zachodzi przed wniknięciem do 

mitochondrium, na jego zewnętrznej 

mitochondrium, na jego zewnętrznej 

błonie;

błonie;



Są zamieniane w aktywny kwas 

Są zamieniane w aktywny kwas 

tłuszczowy by reagować z enzymami 

tłuszczowy by reagować z enzymami 

odpowiedzialnymi za ich dalszy 

odpowiedzialnymi za ich dalszy 

metabolizm;

metabolizm;

 

 

AKTYWACJA KWASÓW 

AKTYWACJA KWASÓW 

TŁUSZCZOWYCH

TŁUSZCZOWYCH

1.) Kwas tłuszczowy reaguje z ATP dając 

1.) Kwas tłuszczowy reaguje z ATP dając 

acyloadenylan:

acyloadenylan:

     

     

a) grupa karboksylowa kwasu tłuszczowego 

a) grupa karboksylowa kwasu tłuszczowego 

wiąże się z resztą fosforanową AMP

wiąże się z resztą fosforanową AMP

     

     

b) pozostałe fosforany z ATP są uwalniane 

b) pozostałe fosforany z ATP są uwalniane 

w postaci pirofosforanu;

w postaci pirofosforanu;

     

     

 

 

AKTYWACJA KWASÓW 

AKTYWACJA KWASÓW 

TŁUSZCZOWYCH

TŁUSZCZOWYCH

2.) grupa tiolowa CoA reaguje 

2.) grupa tiolowa CoA reaguje 

acyloadenylanem, co prowadzi do 

acyloadenylanem, co prowadzi do 

powstania acylo- CoA;

powstania acylo- CoA;

 

 

AKTYWACJA KWASÓW 

AKTYWACJA KWASÓW 

TŁUSZCZOWYCH

TŁUSZCZOWYCH



Obecność pirofosfatazy nieorganicznej 

Obecność pirofosfatazy nieorganicznej 

powoduje, że uwolniony pirofosforan 

powoduje, że uwolniony pirofosforan 

ulega hydrolizie.

ulega hydrolizie.



R-COO +HS-CoA + ATP + H2O-> 

R-COO +HS-CoA + ATP + H2O-> 

acylo- CoA +AMP+ 2Pi +2H

acylo- CoA +AMP+ 2Pi +2H



Zostały zużyte dwa wiązania 

Zostały zużyte dwa wiązania 

wysokoenergetyczne, a powstało tyko 

wysokoenergetyczne, a powstało tyko 

jedno nowe (w acylo-CoA)

jedno nowe (w acylo-CoA)

 

 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE 

KT PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

KT PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

MITOCHONDRIALNĄ

MITOCHONDRIALNĄ



Mechanizm transportu dla cząsteczek acylo-

Mechanizm transportu dla cząsteczek acylo-

CoA o długich łańcuchach;

CoA o długich łańcuchach;



Aktywowane KT o długich łańcuchach 

Aktywowane KT o długich łańcuchach 

przekraczają wewnętrzną błonę 

przekraczają wewnętrzną błonę 

mitochondrialną po sprzężeniu z karnityną;

mitochondrialną po sprzężeniu z karnityną;



Karnityna (

Karnityna (

β

β

- hydroksy-

- hydroksy-

γ

γ

-trimetylo-

-trimetylo-

    

    

aminomaślan):

aminomaślan):

 amfoteryczna pochodna lizyny, 

 amfoteryczna pochodna lizyny, 

syntetyzowana z lizyny i metioniny w wątrobie 

syntetyzowana z lizyny i metioniny w wątrobie 

i nerkach;

i nerkach;

 

 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE 

KT PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

KT PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

MITOCHONDRIALNĄ

MITOCHONDRIALNĄ



Grupa acylowa WKT zostaje przeniesiona 

Grupa acylowa WKT zostaje przeniesiona 

z atomu siarki CoA na grupę 

z atomu siarki CoA na grupę 

hydroksylową karnityny, tworząc 

hydroksylową karnityny, tworząc 

acylokarnitynę

acylokarnitynę

;

;

 

 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE 

KT PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

KT PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

MITOCHONDRIALNĄ

MITOCHONDRIALNĄ



Reakcja katalizowana 

Reakcja katalizowana 

acylotransferazą 

acylotransferazą 

karnitynową I (palmitoilotransferazą)

karnitynową I (palmitoilotransferazą)

 

 

związaną z zewnętrzną błoną 

związaną z zewnętrzną błoną 

mitochondrialną;

mitochondrialną;



Translokaza 

Translokaza 

karnitynoacylokarnitynowa

karnitynoacylokarnitynowa

 działa jako 

 działa jako 

błonowy wymienny przenośnik karnityny. 

błonowy wymienny przenośnik karnityny. 

Transport acylokarnityny do wew. 

Transport acylokarnityny do wew. 

Mitochondriów związany z przeniesieniem 

Mitochondriów związany z przeniesieniem 

jednej cz. Karnityny na zewnątrz;

jednej cz. Karnityny na zewnątrz;



W mitochondrium acylokarnityna reaguje z 

W mitochondrium acylokarnityna reaguje z 

CoA, katalizatorem reakcji jest 

CoA, katalizatorem reakcji jest 

palmitoilotransferaza karnitynowa II;

palmitoilotransferaza karnitynowa II;

 

 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE KT 

ROLA KARNITYNY W TRANSPORCIE KT 

PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

PRZEZ WEWĘTRZNĄ BŁONĘ 

MITOCHONDRIALNĄ

MITOCHONDRIALNĄ

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych



Polega na odczepianiu reszt 

Polega na odczepianiu reszt 

dwuwęglowych (aceTYlo-CoA) od 

dwuwęglowych (aceTYlo-CoA) od 

acYlo- CoA

acYlo- CoA



Łańcuch rozrywany pomiędzy 

Łańcuch rozrywany pomiędzy 

atomami węgla 

atomami węgla 

α

α

 (2) i 

 (2) i 

β

β

 (3) stąd 

 (3) stąd 

nazwa;

nazwa;

 

 

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych



Po wniknięciu reszty acylowej do 

Po wniknięciu reszty acylowej do 

mitochondrium i odtworzeniu acylo-CoA, 

mitochondrium i odtworzeniu acylo-CoA, 

następuje utlenienie za pomocą 

następuje utlenienie za pomocą 

DEHYDROGENAZY ACYLO-CoA, produktem 

DEHYDROGENAZY ACYLO-CoA, produktem 

tej reakcji jest 

tej reakcji jest 

Δ

Δ

2

2

-trans-enoilo-CoA; 

-trans-enoilo-CoA; 

Koenzymem jest flawoproteina zawierająca 

Koenzymem jest flawoproteina zawierająca 

FAD, który jest akceptorem elentronów 

FAD, który jest akceptorem elentronów 

przekazywanych dalej flawoproteiną 

przekazywanych dalej flawoproteiną 

przenoszącą elektrony na łancuch oddechowy, 

przenoszącą elektrony na łancuch oddechowy, 

w skutek czego z jednego mola FADH2 

w skutek czego z jednego mola FADH2 

wytworzone zostaje 1,5 cząsteczki ATP.

wytworzone zostaje 1,5 cząsteczki ATP.

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych



Kolejną reakcję katalizuje HYDRATAZA 

Kolejną reakcję katalizuje HYDRATAZA 

Δ

Δ

2

2

enoilo-CoA, następuje wysycenie podwójnego 

enoilo-CoA, następuje wysycenie podwójnego 

wiązania i wytworzenie 3-hydroksyacylo-CoA 

wiązania i wytworzenie 3-hydroksyacylo-CoA 

dzięki przyłączeniu cz. wody.

dzięki przyłączeniu cz. wody.



Następnie pod wpływem DEHYDROGENAZY L 

Następnie pod wpływem DEHYDROGENAZY L 

(+)-3-HYDROKSYACYLO-CoA 3-hydroksyacylo-

(+)-3-HYDROKSYACYLO-CoA 3-hydroksyacylo-

CoA ulega odwodorowaniu przy C3. produktem 

CoA ulega odwodorowaniu przy C3. produktem 

jest 3-ketoacylo-CoA. Koenzymem jest NAD, z 

jest 3-ketoacylo-CoA. Koenzymem jest NAD, z 

którego elektrony również przekazywane 

którego elektrony również przekazywane 

zostają na łańcuch oddechowy.

zostają na łańcuch oddechowy.

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych



3-KETOACYLOTIOLAZATIOLAZA 

3-KETOACYLOTIOLAZATIOLAZA 

katalizuje ostatnią reakcję, 3-ketoacylo-

katalizuje ostatnią reakcję, 3-ketoacylo-

CoA rozrywany z udziałem jeszcze 

CoA rozrywany z udziałem jeszcze 

jednej cząsteczki CoA. Produktami są 

jednej cząsteczki CoA. Produktami są 

acetylo-CoA i Acylo-CoA.

acetylo-CoA i Acylo-CoA.



Utworzony Acylo-CoA wchodzi 

Utworzony Acylo-CoA wchodzi 

ponownie w szlak oksydacyjny

ponownie w szlak oksydacyjny



Acetylo-CoA wchodzi do Cyklu Krebsa

Acetylo-CoA wchodzi do Cyklu Krebsa

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych



Enzymy procesu:

Enzymy procesu:

-

Dehydrogenaza acylo- CoA

Dehydrogenaza acylo- CoA

-

Hydrataza 

Hydrataza 

Δ

Δ

2- enoilo CoA

2- enoilo CoA

-

Dehydrogenaza L(+) hydroksyacylo 

Dehydrogenaza L(+) hydroksyacylo 

CoA

CoA

-

3-ketoacylotiolaza tiolaza

3-ketoacylotiolaza tiolaza

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych

Energetyczne znaczenie tego procesu:

Energetyczne znaczenie tego procesu:

-

Powstaje acetylo-CoA, NADH i FADH2 

Powstaje acetylo-CoA, NADH i FADH2 

(łańcuch oddechowy);

(łańcuch oddechowy);

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych

Znaczenie energetyczne na przykładzie 

Znaczenie energetyczne na przykładzie 

palmitynianu:

palmitynianu:

-

Zupełne utlenienie palmitynianu dostarcza 108 

Zupełne utlenienie palmitynianu dostarcza 108 

cząsteczek ATP; 

cząsteczek ATP; 

-

Jego degradacja wymaga 7 reakcji. W 7. cyklu 

Jego degradacja wymaga 7 reakcji. W 7. cyklu 

ketoacylo-CoA ulega tiolizie do dwóch cz. 

ketoacylo-CoA ulega tiolizie do dwóch cz. 

Acetylo-CoA;

Acetylo-CoA;

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych

Znaczenie energetyczne na przykładzie 

Znaczenie energetyczne na przykładzie 

palmitynianu:

palmitynianu:

-

z utlenienia 8 Acetylo-CoA w Cyklu 

z utlenienia 8 Acetylo-CoA w Cyklu 

Krebsa utworzonych zostaje 80 cz. ATP

Krebsa utworzonych zostaje 80 cz. ATP

-

Z 7 FADH

Z 7 FADH

2   

2   

powstaje 10,5 cz. ATP

powstaje 10,5 cz. ATP

-

Z 7 NADH 17,5 cz. ATP

Z 7 NADH 17,5 cz. ATP

-

W procesie aktywacji zużywane są 2. 

W procesie aktywacji zużywane są 2. 

cz ATP, czyli zysk wynosi 106 cz. ATP;

cz ATP, czyli zysk wynosi 106 cz. ATP;

 

 

Degradacja KT o nieparzystej 

Degradacja KT o nieparzystej 

liczbie at. węgla

liczbie at. węgla

Degradacja KT o nieparzystej ilości atomów węgla: 

Degradacja KT o nieparzystej ilości atomów węgla: 



β

β

- oksydacja przebiega tak samo, ale wytwarza się 1. 

- oksydacja przebiega tak samo, ale wytwarza się 1. 

cząst. acetylo- CoA  i  1. cząst. propionylo CoA;

cząst. acetylo- CoA  i  1. cząst. propionylo CoA;



cząst. Propionylo-CoA przeksztacana do sukcynylo CoA 

cząst. Propionylo-CoA przeksztacana do sukcynylo CoA 

i wchodzi do cyklu Krebsa;

i wchodzi do cyklu Krebsa;



Propionylo-CoA przekształca się również w propionian, 

Propionylo-CoA przekształca się również w propionian, 

który u przeżuwaczy wykorzystywany jest do resyntezy 

który u przeżuwaczy wykorzystywany jest do resyntezy 

glukozy w procesie glukoneogenezy;

glukozy w procesie glukoneogenezy;

 

 

 

 

Degradacja KT o nieparzystej 

Degradacja KT o nieparzystej 

ilości atomów węgla: 

ilości atomów węgla: 

 

 

Degradacja KT o nieparzystej 

Degradacja KT o nieparzystej 

ilości atomów węgla: 

ilości atomów węgla: 



Propionylo-CoA powstaje także w 

Propionylo-CoA powstaje także w 

procesie fermentacji propionianowej 

procesie fermentacji propionianowej 

u bakterii z rodzaju Propioni 

u bakterii z rodzaju Propioni 

bacterium w żwaczu, oraz kwas 

bacterium w żwaczu, oraz kwas 

propionowy u bakterii Clostridium 

propionowy u bakterii Clostridium 

propionicum z mleka;

propionicum z mleka;

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych

KT o bardzo długich łańcuchach utleniane 

KT o bardzo długich łańcuchach utleniane 

są w peroksysomach

są w peroksysomach



Zmodyfikowana forma 

Zmodyfikowana forma 

β

β

-oksydacji

-oksydacji



Produktami są acetylo-CoA i H2O2

Produktami są acetylo-CoA i H2O2



Nie jest bezpośrednio powiązany z 

Nie jest bezpośrednio powiązany z 

fosforylacją i wytwarzaniem ATP, pomaga 

fosforylacją i wytwarzaniem ATP, pomaga 

utlenić KT o bardzo długim łańcuchu np.. 

utlenić KT o bardzo długim łańcuchu np.. 

C20, C22

C20, C22



Indukowane przez spożycie pokarmów o 

Indukowane przez spożycie pokarmów o 

dużej zawartości tłuszczu i leków o 

dużej zawartości tłuszczu i leków o 

działaniu hipolipemicznym 

działaniu hipolipemicznym 



Powstałe grupy oktanoilowe i acetylowe 

Powstałe grupy oktanoilowe i acetylowe 

usuwane są z peroksysomów w postaci 

usuwane są z peroksysomów w postaci 

oktanoilo i acetylokarnityny , utleniane w 

oktanoilo i acetylokarnityny , utleniane w 

mitochondriach

mitochondriach

 

 

β

β

- oksydacja kwasów 

- oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych

Zmodyfikowane szlaki 

Zmodyfikowane szlaki 

β

β

-oksydacji 

-oksydacji 



Służą do utleniania nienasyconych kwasów 

Służą do utleniania nienasyconych kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych



Do etapu 

Do etapu 

Δ

Δ

3-cis-acylo-CoA, enzymy 

3-cis-acylo-CoA, enzymy 

normalnie uczestniczące w 

normalnie uczestniczące w 

β

β

-oksydacji, a 

-oksydacji, a 

następnie: dehydrogenaza acylo-CoA, 

następnie: dehydrogenaza acylo-CoA, 

reduktaza

reduktaza

Δ

Δ

2-trans-

2-trans-

Δ

Δ

4-cis-dienoilo-CoA, 

4-cis-dienoilo-CoA, 

izomeraza

izomeraza

Δ

Δ

3-cis(trans)-

3-cis(trans)-

Δ

Δ

2trans-enoilo-CoA

2trans-enoilo-CoA



Produktem jest 

Produktem jest 

Δ

Δ

2-trans-Enoilo-CoA, po 4 

2-trans-Enoilo-CoA, po 4 

cyklach 

cyklach 

β

β

-oksydacji przekształca się w 4-

-oksydacji przekształca się w 4-

acetylo-CoA

acetylo-CoA

 

 

β

β

oksydacja kwasów 

oksydacja kwasów 

tłuszczowych

tłuszczowych

 

 

Bibiografia:

Bibiografia:



Stryer L. , Biochemia, PWN, Warszawa 1997, 

Stryer L. , Biochemia, PWN, Warszawa 1997, 

str. 642-653

str. 642-653



Agielski, Rogulski, Biochemia Kliniczna, 

Agielski, Rogulski, Biochemia Kliniczna, 

PzWL, Warszawa 1991

PzWL, Warszawa 1991



Harper, 1994 str. 260-273

Harper, 1994 str. 260-273



Prezentacja prof. Tadeusza Pietruchy 

Prezentacja prof. Tadeusza Pietruchy Zakład 

Biotechnologii Medycznej Katedra Medycyny 

Molekularnej i Biotechnologii UM w Łodzi