UKŁAD KRWIOTWÓRCZY

UKŁAD KRWIOTWÓRCZY

FIZJOLOGIA

FIZJOLOGIA

i

i

PATOFIZJOLOGIA

PATOFIZJOLOGIA

Dr n. med. Krzysztof

Dr n. med. Krzysztof

Gutkowski

Gutkowski

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Utkanie szpikowe – istota międzykomórkowa oraz
komórki.
Makroskopowo dzielimy kości na zbite i gąbczaste.

Kości zbite

zbudowane są z blaszek kostnych,

układających
się dookoła naczynia tętniczego tworząc złożone
systemy zwane
osteonami. Szpik wypełniony jest przez komórki
tkanki
tłuszczowej tzw. szpik żółty.

Kości gąbczaste

zbudowane są z różnego kształtu

beleczek, które
łącząc się z sobą tworzą gęstą sieć w której oczkach
znajdują się
jamki szpikowe wypełnione tkanką krwiotwórczą tzw.

szpik kostny
czerwony

. Jest on źródłem multipotencjalnych

komórek
macierzystych, z których wywodzą się wszystkie
komórki
hematopoetyczne łącznie z limfocytami.

Budowa kości

.

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Budowa kości c.d.

.

► blaszka kostna – istota międzykomórkowa ( włókna klejodajne,
substancje

białkowe impregnowane solami wapnia )
– jamki kostne ( w ich zagłębieniach znajdują się
komórki

kostne)
► komórki kostne – osteoblasty – komórki kościotwórcze wielkości 15
– 20 μm,
występuję w największych ilościach w okresie
wytwarzania

kości oraz w okresie regeneracji,

– osteocyty – komórki właściwe kości 20 – 50 μm,

leżą w
jamkach kostnych tworzą liczne wypustki
którymi łączą się

między sobą
– osteoklasty – komórki kościogubne 30 – 100 μm
, mają

zdolność rozpuszczania tkanki kostnej
► substancja międzykomórkowa zbita – włókna klejodajne oraz
bezpostaciowa

istota podstawowa, białkowo –

polisacharydowa tzw.

osseomukoid. Osseomukoid wiąże się z solami

mineralnymi

tj. fosforanem, węglanem chlorkiem i

fluorkiem wapniowym

oraz fosforanem magnezowym, które decydują

o twardości

kości.

Składnikami kości zbitej i gąbczastej są:

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Scyntygram

Lokalizacja szpiku
kostnego
czerwonego u
dorosłego
mężczyzny, 3
godziny po podaniu
transferyny
znakowanej
radioaktywnym
żelazem. Najwięcej
szpiku czerwonego
znajduje się w
kręgach
kręgosłupa, mostku
i kościach miednicy.
Mniej w żebrach i
górnych odcinkach
kości udowych. Brak
wychwytu
znacznika w kośćcu
czaszki i kończyn
górnych

Scyntygram

.

Rozkład szpiku
czerwonego u
kilkuletniego dziecka
3 godziny po podaniu
transferyny znakowanej
radioaktywnym żelazem

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Histologiczna budowa kości gąbczastej

Tkanka łączna siateczkowa tworzy tzw. szpik kostny czerwony
–
źródło wytwarzania składników morfotycznych krwi.

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Radiogram kości miednicy i nasad
bliższych kości udowych. Widok talerzy
kości biodrowych

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Radiogram klatki
piersiowej
A-P

Widok trzonów kręgów i
przebiegu żeber u
kilkuletniego dziecka

Radiogram klatki
piersiowej
bok

Widok trzonów kręgów i
przebiegu żeber u
kilkuletniego dziecka

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Budowa układu chłonnego

.

Utkanie limfatyczne – grasica ,śledziona, węzły
limfatyczne, szpik kostny – główny narząd w którym dojrzewają
limfocyty B
i powstają komórki prekursorowe limfocytów grasiczych

► Grasica – jest głównym narządem, w którym przebiega rozwój
limfocytów
T. Komórki prekursorowe limfocytów T migrują ze szpiku
kostnego do
grasicy. Te, które zasiedlają ten narząd, nazywane są
tymocytami
( thymus – grasica ). Tu podlegają selekcji w określonym
procesie
„ edukacji ‘’, a następnie jako dojrzałe limfocyty opuszczają
grasicę i
zasiedlają obwodowe narządy limfatyczne.
► Śledziona – jest głównym elementem układu jednojądrzastych
komórek
żernych. Jej zasadniczą funkcja jest ochrona organizmu przed
infekcją
rozprzestrzeniającą się drogą krwi i przede wszystkim tutaj
dochodzi do
odpowiedzi limfocytów B na antygeny polisacharydowe.
Bierze udział w
utylizacji obumarłych erytrocytów i płytek krwi.

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

►

Węzły limfatyczne są umiejscowione wzdłuż naczyń limfatycznych i

filtrują limfę. Dochodzi w nich do rozwoju odpowiedzi
immunologicznej
przeciwko obcym antygenom przedostającym się tkanek.
Podobnie jak w
śledzionie znajdują się w nich limfocyty T i B a także komórki
dodatkowe,
konieczne do rozwoju odpowiedzi immunologicznej.

Budowa układu chłonnego c.d.

.

Schemat budowy węzła
limfatycznego

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Budowa układu chłonnego c.d.

.

Schemat budowy układu
chłonnego

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

SKŁAD KRWI

.

3.     Krew jest tkanką płynną składającą się z osocza i elementów
morfotycznych tj. erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Krew
ma odczyn
lekko zasadowy pH 7,35 – 7,45. Stanowi około 1/13 masy ciała i
zajmuje
objętość ok. 5 l.
► Osocze – można uzyskać po odwirowaniu cięższych od niego
krwinek.
Zajmuje ono około 60% objętości krwi i składa się w 89 – 91 %
wody i
rozpuszczonych w niej substancji białkowych; albumin,
globulin i
fibrynogenu oraz innych związków organicznych i soli
mineralnych.
Gęstość względna krwi wynosi 1,052 do 1,064 i zmienia się
wraz z liczbą
erytrocytów w jednostce objętości. Wartość ta jest wyższa
dla krwi mężczyzn i noworodków. Stosunek objętości krwinek
do objętości
osocza nosi nazwę hematokrytu.

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Wartość hematokrytu w różnych okresach życia człowieka

.

 

WIEK

 

HEMATOKRYT

 

LICZBA

ERYTROCYTÓW

X 10

6

/μl

 

1 dzień
1 tydzień
8 tygodni
6 miesięcy
1 rok
4 lata
12 lat
Dorosła kobieta
Dorosły
mężczyzna

 

54,0
52,5
42,0
36,0
35,0
37,0
39,0
42,0
47,0

 

5,1
5,1
4,5
4,6
4,5
4,7
4,8
4,9
5,4

 

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

ROLA KRWI

.

3.     

Pełni funkcję łącznika w ustroju. Rozprowadza

tlen
pobrany z pęcherzyków płucnych, substancje
odżywcze i
wodę pobraną w przewodzie pokarmowym a
odprowadza
do narządów wydalniczych produkty przemiany
materii
szkodliwe dla tkanek np. dwutlenek węgla.
Poza tym rozprowadza substancje biologicznie
czynne
wytwarzane w samym ustroju tj. hormony i
enzymy
regulujące przemiany metaboliczne.

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Morfologia krwi obwodowej (wartości podane dla osób dorosłych)

.

Skład procentowy krwinek
białych we
krwi obwodowej

Granulocyty obojętnochłonne 45 –
65 %
Granulocyty kwasochłonne 1 –
5 %
Granulocyty zasadochłonne 0 –
1 %
Limfocyty 28 –
42 %
Monocyty 4 –
8 %

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

Erytropoeza, granulopoeza, trombopoeza i limfopoeza

.

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

  Wyróżnia się 2 szeregi rozwojowe krwinek czerwonych tj.
prawidłowy szereg normoblastyczny oraz szereg megaloblastyczny,
występujący w pierwszych miesiącach życia płodowego, a pozapłodowo
obserwowany wyłącznie w stanach chorobowych np. niedokrwistościach
megaloblastycznych. Dojrzały erytrocyt powstaje we krwi z retikulocytów

po utracie organelli komórkowych

.

Erytrocyty

Prawidłowy rozmaz krwi obwodowej Retikulocyty w rozmazie krwi
Widoczne prawidłowe erytrocyty obwodowej

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Erytrocyty

Megaloblasty w rozmazie krwi obwodowej.
Wielkość megaloblastów zbliżona do
wielkości granulocytów

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Erytrocyty charakterystyka

Prawidłowa krwinka czerwona jest komórką dyskoidalną o średnicy 7-8 mμ ,
bezjądrową , dwuwklęsłą z widocznym przejaśnieniem w części środkowej.
Czas wytwarzania dojrzałych krwinek czerwonych wynosi 7- 10 dni.
Czas przeżycia 100 – 120 dni
Łączna liczba erytrocytów we krwi dorosłego człowieka wynosi 330x10

9

krwinek.W ciągu jednej sekundy ginie ok. 2,5 mln. erytrocytów i powstaje tyle
samo nowych.
Suma powierzchni wszystkich krwinek czerwonych wynosi ok. 3000 – 3800 m

2

,

czyli jest większa od połowy boiska do piłki nożnej.
Funkcje ◘ transport tlenu i dwutlenku węgla
◘ regulacja równowagi kwasowo - zasadowej
 

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Erytrocyty nieprawidłowości

► Nieprawidłowości wielkości erytrocytów (anizocytoza) jest to
równoczesne
występowanie krwinek czerwonych różnej wielkości –
anizomikrocytoza
– anizomakrocytoza
► Nieprawidłowości kształtu krwinek czerwonych (poikilocytoza)
jest to
występowanie zniekształconych krwinek czerwonych np.
eliptocyty – krwinki
owalne, schizocyty – krwinki rozfragmentowane, krwinki
tarczowate,
lakrymocyty – kształt łez, krwinki morwowate, krwinki
hełmowate,

 

Rozmazy krwi obwodowej. Widoczne mikrocyty, schizocyty, krwinki hełmowate

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Neutrocyty (granulocyty obojętnochłonne, neutrofile)

Czas życia neutrocytów wynosi 5 – 11 dni.
Pule neutorcytów
- pula krążąca
- pula obwodowa – znajduje się w krążeniu obwodowym
- pula tkankowa – dzięki diapedezie przenikają przez ściany
drobnych
naczyń krwionośnych i zasiedlają różne tkanki
Funkcje ◘ czynność wydzielnicza – ß glukuronidaza, hialuronidaza,
leukotrieny,
transkobalamina ( globulina wiążąca i transportująca
wit B

12 )

◘ udział w hemostazie
◘ udział w obronie przed drobnoustrojami – fagocytoza,
bakterioliza z
udziałem lizozymu. W trawieniu sfagocytowanego
materiału biorą
udział liczne enzymy m.in. mieloperoksydaza uwolniona
z lizosomów

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Neutrocyty (granulocyty obojętnochłonne, neutrofile)

Rozmaz krwi obwodowej
Widoczny neutrofil z jądrem
segmentowanym

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Po przejściu ze szpiku do krwi krążą w niej ok. 1-1,5 doby a
następnie przenikają do tkanek. W chorobach uczuleniowych mogą
występowaę w znacznej liczbie w plwocinie ( duża liczba w
przebiegu astmy )
Funkcje ◘ udział w procesach immunologicznych i w odczynach
uczuleniowych
◘ unieczynianie histaminy
◘ hamowanie działania serotoniny i bradykininy
◘ fagocytowanie niektórych grzybów i bakterii ( słabiej niż
neutrocyty )

Eozynocyty (granulocyty kwasochłonne, eozynofile)

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Eozynocyty ( granulocyty kwasochłonne, eozynofile

)

Rozmaz krwi obwodowej
Widoczne eozynofile z segmentowanymi
jądrami
1. Eozynofilia krwi obwodowej
2. Eozynofile w normalnym rozmazie

1

1

2

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Funkcje ◘ udział w reakcjach immunologicznych tj. alergia,
anfilksja.
Po aktywacji ulegają degranulacji uwalniając
farmakologicznie
czynne mediatory tj. histaminę i cytokiny (IL-5. IL-8)
powodujące
odpowiednio wzrost rozszerzalności i
przepuszczalności naczyń
krwionośnych oraz przyciąganie neutofilów,
eozynofilów .

Bazocyty (granulocyty zasadochłonne bazofile)

Rozmaz krwi
obwodowej
Widoczne trzy bazofile

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

W tkankach obwodowych monocyty przekształcają się w makrofagi
tj.
wątroba – komórki Browicza i Kupfera, płuca – makrofagi
pęcherzyków płucnych, układ nerwowy - komórki mikrogleju

Funkcje ◘ fagocytoza bakterii, erytrocytów, resztek komórkowych,
niektórych
białek,
◘ czynność wydzielnicza ; lizozym, interferon, transferyna,
niektóre
składniki dopełniacza,
◘ udział w procesach immunologicznych
◘ udział w procesach reperacyjnych uszkodzonych tkanek –
gojenie ran
◘ czynności transportowe np. transport żelaza do
erytroblastów szpiku z
przeznaczeniem do syntezy hemoglobiny

Monocyty

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Monocyty

Rozmaz krwi
obwodowej
Widoczny monocyt

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

      Dzielą się na dwie populacje T i B. Około 90 % wszystkich
limfocytów T i B
żyje długo, często ponad 10 lat. Są to tzw. limfocyty pamięci.
10%
limfocytów żyje krótko kilka do kilkunastu dni.
► Limfocyty T – pomocnicze ( Th, ang. helper )Th

1

, TH

2

, -

posiadają na
swojej powierzchni markery CD3

+

, CD4

+

.

Limfocyty Tc (cytotoksyczne) – posiadają na swojej
powierzchni markery
CD3

+

, CD8

+

.

Komórki NK ( ang. natural killer ) posiadają na swojej
powierzchni markery
CD3

+

, CD8

+

, CD16

+

/CD56

+

.

Funkcje ◘ udział w odpowiedzi immunologicznej typu
komórkowego np.
-    reakcje nadwrażliwości typu opóźnionego,
-   reakcje autoimmunologiczne
-    reakcja odrzucania przeszczepu
-    reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi
-   zabijanie własnych komórek zakażonych wirusami i
niektórych
komórek nowotworowych. ( NK )
produkcja IFN-γ (interferon gmma), chroni
komórki własne
przed infekcją wirusami

Limfocyty

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

     ► Limfocyty B – są odpowiedzialne za reakcje immunologiczne
typu
humoralnego (odporność uwarunkowana obecnością
przeciwciał).
Są one prekursorami plazmocytów syntetyzujących
immunoglobuliny –
IgG, IgA, IgM, IgE, IgD.

Limfocyty

Nieaktywny

Th CD4

CD28

CD80/86

Autoantygen

CD28

CD80/86

Pierwszy sygnał

TCR

Drugi sygnał

CTLA-4

(CD152)
Polimorfizm

CTLA-4 w

typie I AIH

Aktywny

Th

1

CD4

Aktywny

Th

2

CD4

IL

-4

IL-5

IL-6

Makrofag

IFN
TNF

GM-CSF

IL-2

IL-3

Limfocyt B

Indukcja proliferacji limfocytów B

Różnicowanie w plazmocyty

Zmiana klasy syntetyzowanych

immunoglobulin na IgE i IgA

Wędrówka do miejsca

uszkodzenia

uszkodzenia

hepatocytów

Komórka

prezentująca
antygen APC

MHC klasy

II

Prezentacja autoantygenu
i aktywacja limfocytów
pomocniczych Th w
chorobach
autoimmunizacyjnych

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

     Powstają z megakariocytów. Czas dojrzewania do osiągnięcia
czynności
płytkotwórczej wynosi ok. 10 dni , natomiast czas życia wynosi
7 – 11 dni.
Stare krwinki płytkowe są niszczone przede wszystkim w
śledzionie. W
krążeniu wyróżnia się dwie pule krwinek płytkowych tj.
- śledzionową 20 – 40 %

- pozaśledzionową, obejmującą naczynia krwionośne poza

śledzioną
Funkcje ◘ udział w hemostazie – adhezja , agregacja, lepka
przemiana,
retrakcja skrzepu,
◘ magazynowanie i przenoszenie różnych substancji
np. amin
katecholowych (adrenalina, noradrenalina) i
serotoniny,
◘ fagocytoza niektórych wirusów i bakterii,
◘ uczestnictwo w procesach zapalnych,
immunologicznych i
miażdżycowych ,
◘ udział w rozprzestrzenianiu się niektórych
przerzutów
nowotworowych wynikająca ze zdolności adhezji na
powierzchni
komórek nowotworowych, z którymi tworzą agregaty
i
przemieszczają się wewnątrz naczyń, szczególnie do
płuc, które
wychwytują agregaty płytkowe.

Płytki krwi

(trombocyty)

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

UKŁAD KRWIOTÓRCZY

.

Płytki krwi

(trombocyty)

Rozmaz krwi
obwodowej
Widoczny skupiska
płytek krwi

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ

Rzeczy, od których

Rzeczy, od których

rzeczywiście

rzeczywiście

coś w życiu

coś w życiu

zależy,

zależy,

nie

nie

można kupić

można kupić

William Faulkner

William Faulkner