Tomasz Magoń

Patofizjologia
Wyższa Szkoła Informatyki i Zarządzania w Rzeszowie 2006

Patofizjologia narządu ruchu

Mięśnie

1.

1.

Mięśnie poprzecznie prążkowane

Mięśnie poprzecznie prążkowane.

2. Mięśnie gładkie.

3. Mięsień sercowy.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Mięśnie poprzecznie prążkowane

Komórka mięśniowa:

- wielojądrzasta, o średnicy około
50 um

- otoczona sarkolemmą – pobudliwą
błona komórkową
(

potencjał spoczynkowy

potencjał spoczynkowy

wynosi od -35 do -65 mV)

- wnętrze komórki wypełnia
sarkoplazma i pęczki włókienek
mięśniowych

Włókienko mięśniowe (miofibrylla)

- prążki anizotropowe (

A

) i izotropowe (

I

) – tworzą poprzeczne prążkowanie

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Choroby mięśni - miopatie

1.

1.

Zanik mięśni

Zanik mięśni

- zniszczenie rogów przednich rdzenia (np. zapalenie – ch. Heinego-Medina)
- choroby nerwów ruchowych
- dystrofie mięśniowe (uwarunkowane genetycznie np. Duchenne’a)

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Choroby mięśni - miopatie

1.

1.

Zanik mięśni

Zanik mięśni

Miejsce zanikającej tkanki mięśniowej zajmuje tkanka łączna i tłuszczowa.

Mięsień jest powiększony (przerost rzekomy) ale niesprawny.

W skrajnych postaciach dystrofii dochodzi do niewydolności mięśni
oddechowych.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Choroby mięśni

2.

2.

Męczliwość mięśni (miastenia gravis)

Męczliwość mięśni (miastenia gravis)

- przeciwciała przeciwko

receptorom acetylocholiny

w łączu

nerwowo-mięśniowym

Synapsa nerwowo-mięśniowa

Synapsa nerwowo-mięśniowa

Impulsy nerwowe dochodzą
do

błony presynaptycznej

błony presynaptycznej

i depolaryzują ją.
Do

szczeliny synaptycznej

szczeliny synaptycznej

uwalniana jest

Acetylocholina

Acetylocholina.

Ach wiąże się z

receptorami w błonie postsynaptycznej

receptorami w błonie postsynaptycznej

, co powoduje

otwarcie kanałów jonowych i szybki dokomórkowy prąd jonów sodowych.
Depolaryzacja błony postsynaptycznej powoduje powstanie potencjału
czynnościowego, który przenosi się wzdłuż komórki mięśniowej.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Choroby mięśni

2.

2.

Męczliwość mięśni (miastenia gravis)

Męczliwość mięśni (miastenia gravis)

Blokada receptorów uniemożliwia przekazywanie pobudzenia do mięśnia.

Blokada receptorów uniemożliwia przekazywanie pobudzenia do mięśnia.

Maleje liczba receptorów.

Maleje liczba receptorów.

Objawy często zaczynają się od zmęczenia mięśni

Objawy często zaczynają się od zmęczenia mięśni
-

okoruchowych (zez, opadanie powiek, podwójne widzenie)

okoruchowych (zez, opadanie powiek, podwójne widzenie)

-

krtani (chrypka, zaburzenia mówienia)

krtani (chrypka, zaburzenia mówienia)

-

gardła (trudności przełykania)

gardła (trudności przełykania)

Stopniowo choroba obejmuje mięśnie tułowia i kończyn.

Stopniowo choroba obejmuje mięśnie tułowia i kończyn.
Zajęcie mięśni oddechowych powoduje niewydolność oddechową i śmierć.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Choroby mięśni

3.

3.

Zapalenie mięśni

Zapalenie mięśni

- pierwotne (idiopatyczne) – nacieki limfocytarne w mięśniach
- wtórne (ropne, sarkoidoza, włośnica)

Włośnica (trichinoza)

- człowiek zaraża się po spożyciu mięsa zarażonej świni
- w jelicie z trawionego mięsa wyzwalają się larwy
- samice osiedlają się w ścianie jelita i przechodzą do limfy i do krwi
- osiedlają się w mięśniach szkieletowych
Wokół włośnia tworzy się naciek zapalny i torebka łącznotkankowa.
Włosień obumiera i wapnieje.

Włosień może osiedlać się w mięśniu sercowym i powoduje jego zapalenie.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Choroby mięśni

4

. Nowotwory

. Nowotwory

- mięśniak prążkowanokomórkowy – niezłośliwy
stosunkowo częsty w mięśniach szkieletowych, zwłaszcza kończyn dolnych

- mięśniak prążkowanokomórkowy mięsakowy (rhabdomyosarcoma)
= mięśniakomięsak (pęcherzykowy, groniasty, zarodkowy)
Mięsak pęcherzykowy częsty w mięśniach kończyn dolnych, nacieka
otoczenie i daje przerzuty odległe.

Patofizjologia kości

Patofizjologia kości.

Patofizjologia stawów.

Patofizjologia stawów.

Wady kości.

Zmiany wsteczne.

Osteoporoza.

Krzywica.

Zwyrodnienia.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Wady rozwojowe kości

Achondroplazja

Achondroplazja – choroba uwarunkowana genetycznie,
chrząstka stawowa jest prawidłowa, chrząstka nasad kości
jest pozbawiona chondrocytów mnożących się – wapnieje i
kostnieje, zaburzenia wzrostu kości na długość

Nieprawidłowa osteogeneza

Nieprawidłowa osteogeneza (osteogenesis imperfecta) –
zaburzenia genetyczne syntezy kolagenu – liczne złamania
kości

Amelia

Amelia – brak kończyn

Kostniako-chrzęstniak

Kostniako-chrzęstniak – nieprawidłowości rozwojowe
zagrożone złośliwieniem, guzowaty rozrost chrząstek
nasadowych. Wnętrze tworzy tkanka kostna, z zewnątrz
pokryty jest chrząstką.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Zmiany wsteczne kości

Martwica aseptyczna

Martwica aseptyczna – ogniska martwicy kości i szpiku
bez zakażenia (po urazie, zatorze, zakrzepie.
Ch. Perthesa – martwica główki kości udowej.

Torbiel tętniakowata

Torbiel tętniakowata – przyczyna nie jest znana, pojawia
się
w 2 dekadzie życia, uwypuklenie istoty zbitej kości i
okostnej wypełnione naczyniami, krwią i skrzepami.
Pęknięcie – obfite krwotoki.

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Osteopenia

- zmniejszenie masy tkanki kostnej

- tkanki kostnej jest mniej, ale kość jako narząd nie maleje

- zachowana tkanka kostna jest zbudowana prawidłowo

Przyczyny
1. wieloogniskowe zastąpienie tkanki kostnej przez tkankę

łączną,

szpiczaka, przerzut nowotworu –

osteoporoza

nieinwolucyjna

2. rozległy zanik tkanki kostnej –

osteoporoza inwolucyjna,

wtórna

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Osteoporoza

1. niemetaboliczna

- osteitis fibrosa cystica (ch. Recklinghausena) – w

nadczynności

przytarczyc nadmiar PTH powoduje pobudzenie

osteoklastów i

niszczenie tkanki kostnej
- dysplazja włóknista – zastąpienie tkanki kostnej tkanką

łączną,

częste złamania i zniekształcenie kości, zwykle zajęta

pojedyncza

kość
- nowotwory pierwotne (szpiczak) i przerzutowe – rak

sutka i

prostaty często przerzutują do kości. Szpiczak i rak sutka
produkują substancje osteolityczne.
- zapalenie przewlekłe szpiku i okostnej – niszczą istotę

korową

- choroba Sudecka – osteoporoza ogniskowa po urazach, w

ciąży

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Osteoporoza

metaboliczna - kości zachowują kształt ale maleje ich masa,
istota gąbczasta jest rozrzedzona, łatwo się

łamią

- pomenopauzalna (typ 1) – na tle niedoboru estrogenów,

mniej

nasilona u kobiet otyłych, zajęte trzony kręgów

- starcza (typ 2) – po 75 rż. – zajęte kości długie

- młodzieńcza – 6-15 rż. u dziewcząt – przyczyny

niewyjaśnione

- wtórna – nadmiar kortykosteroidów, długotrwałe

unieruchomienie,

nieważkości, przewlekła niewydolność nerek

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Krzywica
Osteomalacja

Polega na niedostatecznym uwapnieniu odtwarzanej kości
- niedobór witaminy D3

• nieodpowiednie pożywienie
• brak słońca
• brak tłuszczów w pożywieniu
• zespoły złego wchłaniania
• choroby nerek

- niedostateczne wchłanianie wapnia w jelitach

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Nowotwory kości

Najczęściej są to przerzuty raka prostaty, sutka, płuc nerek,
okrężnicy i tarczycy.

Nowotwory pierwotne – znacznie rzadsze
• chrzęstniak - niezłośliwy
• chrzęstniak mięsakowy - złośliwy
• kostniak mięsakowy – złośliwy, 2 dekada, częściej

♂

♂

• kostniak kostnawy – niezłośliwy, bardzo bolesny, przed 20 rż
• osteoklastoma – w nasadach kości
• mięsak Ewinga – kości długie u dzieci

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Gojenie złamań kości

Czas gojenia zależny jest od wieku i stanu zdrowia
chorego,
a także stanu sąsiadujących tkanek miękkich.

•

faza odczynowa

faza odczynowa – martwica odłamów kostnych w

miejscu
złamania, rozerwanie okostnej → krwotok → krwiak,
wrastają naczynia, napływają neutrofile i makrofagi,
następuje
włóknienie, tworzą się ogniska chrzęstne i kości
splotowatej
(kostnina)

•

faza naprawcza

faza naprawcza – kostnina wrasta w obręb złamania,

ogniska
chrzęstne wapnieją, osteoblasty budują tkankę kostną

•

faza przebudowy ostatecznej

faza przebudowy ostatecznej – tworzenie kości

blaszkowej
(=/> 1 rok)

Tomasz Magoń Patofizjologia WSIiZ Rzeszów 2006

Stawy

Choroba zwyrodnieniowa stawów

Choroba zwyrodnieniowa stawów – nadżerki i niszczenie
chrząstki stawowej odczynowe tworzenie kości – ostrogi.
Najczęściej zajęte są stawy duże.

Dna moczanowa

Dna moczanowa - ↑ kwasu moczowego w krwi i złogi w
tkankach.
Najczęściej u mężczyzn 35-40 lat.
Oziębienie – wytrącanie kryształów w tkankach – ostry ból.

Zapalenia stawów

Zapalenia stawów – gośćcowe i reumatolidalne

Guzy

Guzy

- nienowotworowe – torbiel galaretowata pochewki ścięgnistej,

- nowotworowe – łagodne – maziówczak (synovioma)
- złośliwe – maziówczak mięsakowy (synovioma
malignum,
sarcoma
synoviale)