Małopłytkowość swoista
Etiologia :
- nieznana
- prawdopodobnie choroba ma podłoże immunologiczne
- w większości przypadków obecne są w surowicy krwi przeciwciała które niszczą płytki krwi
- występuje u osób młodych
Objawy:
- na skórze kończyn dolnych , górnych i głowy przy najmniejszych urazach występują sine , rozległe , plamiste wybroczyny
- u kobiet przedłużające i obfite krwawienia miesiączkowe
- dodatni objaw opaskowy
- zdarzają się przypadki o nagłym początku i ostrym przebiegu
- obfite krwawienia z nosa , lub dróg moczowych
- może występować wylew krwi do mózgu
Badania laboratoryjne:
- trombocytopenia
- wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia krwi
- zmiany w szpiku kostnym
Leczenie:
- duże dawki kortykosterydów które hamują niszczenie płytek krwi
- przy zmniejszonej ilości płytek krwi , przetoczenia płytek krwi
- usunięcie śledziony , (czyli splenektomia) zmniejsza ilość przeciwciał
Małopłytkowość wtórna
Etiologia:
- niektóre choroby zakaźne
- zatrucia np. .rtęcią , benzenem
- pod wpływem niektórych leków np. Chinidyny
- choroby śledziony
- mocznica
Objawy:
- na skórze kończyn dolnych , górnych i głowy przy najmniejszych urazach występują sine , rozległe , plamiste wybroczyny
- u kobiet przedłużające i obfite krwawienia miesiączkowe
- dodatni objaw opaskowy
- zdarzają się przypadki o nagłym początku i ostrym przebiegu
- obfite krwawienia z nosa , lub dróg moczowych
- może występować wylew krwi do mózgu
Leczenie:
- przyczynowe choroby podstawowej
Hemofilia
Etiologia:
- jest to chora dziedziczna spiętrzona płcią (chromosomem żeńskim X )
- kobiety są nosicielkami a chorują zaś męszczyźni
- powstaje z niedoboru lub braku VIII czynnika osoczowego krzepnięcia krwi
- u 2/3 przypadków wywołana jest przez predyspozycję genetyczną
- 1/3 przypadków wywołana jest przez mutacje genów u krwawcy lub u jego matki
Objawy:
- wyróżnia się hemofilię ciężką , umiarkowaną , łagodną
- od najwcześniejszego dzieciństwa występują wylewy krwawe , krwawienia samoistne , lub przy najmniejszych urazach
- wylewy i krwawienia występują w miejscach wrażliwych na urazy np.:
- podskórne domięśniowe
- krwawienia z nosa , gardła i ust
- dość rzadko wysręouje krwiomocz i krwawienia śródczaszkowe
- nawracające krwawienia do dużych stawów (kolanowy , skokowy , łokciowy , barkowy)
- krwawienia mogą spowodować uszkodzenia stawów , zaniku mięśni , dużego kalectwa
- krwawienia w hemofilii są bardzo charakterystyczne , obfite, uporczywe , objawy mogą wystąpić ze znacznym opóźnieniem
- krwawienia wewnętrzne np. domięśniowe mają charakter dużych krwiaków które nieraz uciskają na nerwy lub naczynia krwionośne
- mogą towarzyszyć im gorączka , leukocytoza
- krwawienia np. przy wyrywaniu zęba , inne nie leczone mogą doprowadzić do śmierci z wykrwawienia
Badania laboratoryjne:
- zwiększony czas krzepnięcia krwi
Leczenie:
- uzupełnienie niedoboru VIII czynnika
- przetaczanie osocze lub koncentratów VIII czynnika
- leczenie substytucyjne wszystkich krwawień
- przeciwwskazane są :
- salicylany
- indometocyna
- leki przeciwzapalne hamujące agregację płytek
Powikłania :
- AIDS
- WZW
- poprzetoczeniowe zaburzenia
- hemoliza krwi
- objawy gorączkowe i alergiczne