Katarzyna Sielużycka

KZiEP rok I

„Limfa i najważniejsze choroby krwi”

1. Limfa, inaczej chłonka (ryc. 1) to przezroczysty, bezbarwny lub lekko żółtawy płyn, który wypełnia układ naczyń chłonnych. Ma właściwości zbliżone do osocza krwi i płynu międzykomórkowego. Chłonka składa się z osocza chłonki i komórek. Osocze chłonki jest pochodną osocza krwi, a komórki są wytwarzane w węzłach chłonnych, grasicy i w śledzionie.

Limfa, obmywając wszystkie komórki organizmu, dostarcza im substancji odżywczych oraz zwalcza inwazje bakteryjne. Z przestrzeni międzykomórkowych limfę zbierają przewody chłonne, wpadające do żyły głównej układu krwionośnego i w ten sposób płyny limfatyczne powracają do krwioobiegu.

Do jej funkcji należy, rozprowadzanie po organizmie limfocytów zabieranych z węzłów chłonnych. Bierze także udział w transporcie tłuszczów pokarmowych stąd lekko żółtawe zabarwienie, ta część limfy rozpoczyna bieg od jelita cienkiego. Pełni istotną rolę w mechanizmach obronnych organizmu przed zakażeniami, ponieważ bakterie, a nawet komórki nowotworowe, zanim dostaną się z tkanek do krwi, zostają zatrzymane w węzłach chłonnych.

ryc.1

UKŁAD LIMFATYCZNY

Układ limfatyczny (chłonny) to otwarty układ naczyń i przewodów, którymi płynie jeden z płynów ustrojowych - limfa. Jest on ściśle związany z układem krążenia. Składa się z: naczyń chłonnych, węzłów chłonnych, śledziony, grasicy i chłonki.

Możemy tu także wyróżnić migdałki, które są zgrupowaniem tkanki chłonnej.

- Naczynia chłonne (ryc. 2):

rozróżniamy naczynia chłonne włosowate, naczynia chłonne małe i naczynia chłonne duże. Naczynia chłonne włosowate znajdują się w przestrzeniach międzykomórkowych prawie wszystkich narządów. Nie ma ich tylko w: chrząstce, szkliwie i zębinie, włosach, rogówce i w ciele szklistym gałki ocznej.

Wchłaniają one produkty przemiany tkankowej, bakterie, komórki nowotworowe oraz niektóre składniki pochodzące z zewnątrz organizmu (białka, cząsteczki zawiesin, lipidy, w jelitach - kuleczki tłuszczu). Naczynia chłonne małe połączone są z naczyniami chłonnymi dużymi i węzłami chłonnymi. Odprowadzają chłonkę z narządów lub okolic ciała do węzłów chłonnych. Naczynia chłonne duże są zespolone z naczyniami żylnymi w tzw. kątach żylnych. Naczynia chłonne duże dzielą się na pnie chłonne (lędźwiowe, jelitowe, oskrzelowo-śródpiersiowe, podobojczykowe, szyjne) oraz na przewody chłonne (piersiowy i chłonny prawy).

ryc. 2

Węzły chłonne :

leżą w sąsiedztwie narządów lub naczyń krwionośnych. Mają kształt zaokrąglony lub nerkowaty. Pokryte są torebką łącznotkankową, pod torebką znajduje się miąższ (rdzeń + kora). Węzły chłonne pełnią kilka funkcji: 

• czynność krwiotwórcza - wytwarzają limfocyty

• filtracja- jako biologiczne filtry chłonki wychwytują i niszczą bakterie, toksyny, pyły i komórki nowotworowe

• biorą czynny udział w wytwarzaniu przeciwciał

• mają udział w powstawaniu reakcji odrzucania przeszczepów

ryc. 3

Grasica (ryc. 3):

leży przed tchawicą w dolnym odcinku szyi i w górnej części śródpiersia przedniego. Organ ten intensywnie wzrasta w pierwszych latach życia dziecka, po okresie pokwitania stopniowo zanika, przerasta tkanką tłuszczową. Grasica wydziela hormony: tymopoietynę i tyrozynę. Spełnia również zasadniczą rolę w rozwoju swoistej komórkowej odpowiedzi immunologicznej i jest ważną częścią układu odpornościowego organizmu.

Śledziona (ryc. 4):

ma owalny kształt, leży pod przeponą w lewym podżebrzu. Otoczona jest błoną surowiczą i włóknistą. Śledziona to zbiornik krwi, wytwarza limfocyty, wychwytuje i niszczy stare erytrocyty, wytwarza ciała odpornościowe.

ryc.4

2. Najważniejsze choroby krwi

ANEMIA:

Anemia może powstać w wyniku zmniejszenia wytwarzania (erytrocytów lub hemoglobiny), bądź w wyniku zwiększenia rozpadu krwinek czerwonych, lub powodu ich utraty. (prawidłowe i nieprawidłowe badanie czerwonych krwinek ryc. 5)

- niedokrwistości niedoborowe ->

Najważniejszą i najczęściej występującą grupą niedokrwistości są anemie z niedoboru żelaza. Stanowią prawie 80% wszystkich niedokrwistości i dotyczą głównie kobiet.
Przyczyną anemii z niedoboru żelaza jest najczęściej utrata krwi (i związanego z nim żelaza) w wyniku przewlekłych krwawień z dróg rodnych (krwawienia miesiączkowe), z przewodu pokarmowego (spowodowane głównie chorobą wrzodową), z dróg moczowych i innych narządów.
Rzadziej zdarza się, że nie dostarczamy organizmowi żelaza w odpowiedniej ilości (np. w przypadku ścisłej diety wegetariańskiej) albo że zapotrzebowanie na ten makroelement wzrasta (w ciąży, podczas karmienia).
Inną dużą i rozpowszechnioną grupą anemii są niedokrwistości megaloblastyczne, w których krwinki czerwone są większe od prawidłowych. Najczęstszą przyczyną tych niedokrwistości jest niedobór witaminy B12 (zdecydowana większość przypadków) i kwasu foliowego (rzadziej).

Objawy charakterystyczne dla anemii spowodowanej niedoborem żelaza są:

- łamliwość włosów i paznokci

- zmiany na błonie śluzowej języka, gardła

- zajady

- wysuszenie skóry.

Leczenie:

Wchłanianie żelaza zwiększa witamina C, duża jej ilość znajdziemy w: papryce, natce pietruszki, brokułach, pomidorach, truskawkach, cytrusach, czarnej porzeczce.

- niedokrwistości hemolityczne->

Hemoliza oznacza dosłownie rozpuszczenie krwinek; w medycynie tym pojęciem określa się skrócenie czasu przeżycia erytrocytów (prawidłowo około 120 dni) do kilku tygodni lub dni. Jeśli organizm nie nadąża z produkcją nowych krwinek, to pojawia się niedokrwistość. Choroba ta może przybierać postać wrodzoną lub nabytą.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej są takie jak w przypadku każdej niedokrwistości. Ponadto występuje żółtaczka (zażółcenie skóry i błon śluzowych) oraz powiększenie wątroby i śledziony.
Powikłania ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej mogą zagrażać życiu (tzw. przełom hemolityczny czy aplastyczny). Do innych powikłań należy kamica żółciowa, zakrzepica żylna, niedobór kwasu foliowego, owrzodzenia skóry czy odkładanie żelaza w tkankach (hemosyderoza).

- niedokrwistości pokrwotoczne ->

rozwijają się na skutek ostrego lub przewlekłego krwawienia. Ostre przyczyny anemii związane są najczęściej z utratą krwi podczas urazu, przewlekłe z krwawieniami z przewodu pokarmowego. Leczenie niedokrwistości polega na zahamowaniu utraty krwi. Ponadto podaje się leki mające na celu zwiększenie objętości płynów krążących w naczyniach: sól fizjologiczną, płyn Ringera, hydroksyetylowaną skrobię, koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat krwinek płytkowych czy krew pełną, w zależności od stanu pacjenta.

BIAŁACZKA:

Łacińskie określenie białaczki - leukemia, oznacza dosłownie "białą krew", co dobrze oddaje istotę tej choroby. Ze względu na zwiększoną liczbę białych krwinek, krew chorych na białaczkę przybiera bardzo jasny odcień (ryc.6).

ryc.6

Mikroskopowy obraz krwi białaczkowej jest bardzo zmieniony.

Zaliczana jest do grona chorób nowotworowych, a objawia się wzrostem liczby białych krwinek jednego typu. Są to jednak komórki niedojrzałe, nie gotowe do pełnienia jakichkolwiek funkcji w organizmie, a jest ich tak dużo, że zajmują całą przestrzeń szpiku kostnego, a nieraz naciekają inne narządy poza nim.

Białaczki można podzielić ze względu na poziom nasilenia (ostre i przewlekłe ) (ryc. 7- zachorowalność)

Natomiast na podstawie rodzaju komórek, które ulegają masowemu namnażaniu wyróżniamy białaczki limfatyczne (charakteryzujące się rosnącą liczbą limfocytów) i szpikowe (rozrostowi ulegają inne białka krwi).

Ryc. 7

Na białaczkę najczęściej zapadają dzieci (zwłaszcza bardzo małe), u których przeważnie stwierdza się ostrą białaczkę limfatyczną. Dorośli natomiast częściej cierpią na ostrą białaczkę szpikową.

Przyczyną może być zakażenie niektórymi typami wirusów (HTLV I) lub też uszkodzenia szpiku kostnego różnymi substancjami chemicznymi (takimi jak np. benzen czy niektóre leki stosowane w onkologii). Potencjalny wpływ na rozwój choroby może mieć też szkodliwe promieniowanie jonizujące, a nawet czynniki genetyczne (np. w zespole Downa białaczka występuje częściej niż w przypadkach niezmutowanego genomu).

Objawy białaczkowe to przede wszystkim: niedokrwistość (i wynikające z tego duszności, bladość i osłabienie), częste i trudne do zatamowania krwawienia (wynikające ze zbyt małej ilości płytek krwi), a także podatność na zakażenia wynikające ze zbyt małej ilości limfocytów i innych komórek wyspecjalizowanych w obronie organizmu. Pozostałe objawy, takie jak gorączka czy poty nocne wynikają z tego, że blasty naciekają do innych narządów, powodując między innymi obrzmienie węzłów chłonnych czy powiększenie śledziony. Jeśli naciekną do układu nerwowego, mamy do czynienia z objawami neurologicznymi. Nacieki te mogą też powodować bóle kości i zmiany skórne.

Diagnostyka: Na podstawie badania morfologii lekarz może rozpoznać białaczkę (zwłaszcza przewlekłą) jeszcze przed wystąpieniem objawów.

Morfologia jest również najważniejszym z testów dodatkowych, w razie podejrzenia choroby na podstawie objawów (np. powiększenia węzłów chłonnych i śledziony). Bardzo często konieczne jest również wykonanie biopsji szpiku (zwykle z kości biodrowej. Na ryc. 8 przedstawione jest prawidłowy rozmaz krwi i taki z białaczką.

ryc. 8

Leczenie: Leczenie białaczki jest procesem długotrwałym, trwającym nierzadko nawet całe lata. Związane jest to z występowaniem różnorakich objawów niepożądanych wywołanych leczeniem (nudności, toksyczne oddziaływanie na serce, płuca, nerki i inne narządy, zahamowanie pracy szpiku, wypadanie włosów, toksyczny wpływ na narządy i procesy rozrodcze). Jednakże przynosi ono coraz lepsze efekty. Główne sposoby to radioterapia, chemioterapia, przeszczep szpiku i przeszczep komórek macierzystych.

HEMOFILIA

Hemofilia jest to choroba wrodzona, w przebiegu której nie dochodzi do prawidłowego krzepnięcia krwi. Prawidłowe krzepnięcie krwi ma podstawowe znaczenie dla zapobiegania krwawieniom zewnętrznym i wewnętrznym. Istnieją dwie postacie hemofilii:

- hemofilia A, która polega na niedoborze czynnika krzepnięcia VIII

- hemofilia B, w której występuje niedobór czynnika IX. (ryc. 9)

ryc. 9

Hemofilia A jest najczęstszą postacią i występuje w 80-85% przypadków, natomiast hemofilia B w 15-20%. Hemofilia charakteryzuje się występowaniem samoistnych lub długotrwałych krwawień do stawów i tkanek miękkich. Hemofilia jest chorobą nieuleczalną.

Hemofilia występuje prawie wyłącznie u osób płci męskiej. Częstość występowania choroby wynosi 1 na 5000 noworodków. U dziewcząt prawie nie występują przypadki hemofilii, ale mogą one dziedziczyć chorobę, która później ujawni się u ich potomstwa. 

U chorych na hemofilię krwawienie może pojawić się w każdym miejscu ciała. Czasem jest ono widoczne na zewnątrz, a czasem nie.

Do krwawienia może dojść w wyniku urazu lub zabiegu chirurgicznego. Czasami dochodzi do niego bez wyraźnej przyczyny. Takie krwawienie nazywamy spontanicznym.

Kiedy dzieci chore na hemofilię zaczynają chodzić, łatwo siniaczą się. Zazwyczaj krwawią też dłużej po urazie, szczególnie z buzi i języka.

Kiedy dzieci chore na hemofilię są starsze, dochodzi u nich znacznie częściej do krwawień spontanicznych. Zwykle są one zlokalizowane w mięśniach i stawach.

Brakujący czynnik krzepnięcia krwi można uzupełnić poprzez regularne wstrzyknięcia. Niestety, nie można podawać czynników krzepnięcia w postaci tabletek. Lek podaje się bezpośrednio do strumienia krwi.

Istnieją dwa rodzaje terapii: profilaktyka lub podanie leku w razie potrzeby. Profilaktycznie podaje się czynniki krzepnięcia w regularnych odstępach (2-3 x na tydzień) w celu zachowania poziomów stężeń czynnika krzepnięcia wystarczających do zapobiegania epizodom samoistnego krwawienia. Podawanie leku na żądanie obejmuje leczenie epizodów krwawienia po ich wystąpieniu. 

---