Gorączka reumatyczna (łac. morbus rheumaticus, ang. rheumatic fever) – choroba ogólnoustrojowa o autoimmunologicznym podłożu. Gorączka reumatyczna jest powikłaniem zapalenia gardła wywołanego przez paciorkowce β-hemolizujące grupy A (PBHA), co jest uwarunkowane podobieństwem antygenów paciorkowcowych i ludzkich. W patogenezie choroby mają udział predyspozycje genetyczne. Gorączka reumatyczna jest najczęstszą na świecie przyczyną nabytych wad serca u dzieci i ludzi młodych.
Autorstwo przysłowia medycznego opisującego naturę tej choroby: "Gorączka reumatyczna liże stawy, kąsa serce" przypisywane jest Charlesowi Lasègue.
Epidemiologia
Szczyt zachorowań przypada na 10.-12. rok życia. Obserwuje się tendencję spadkową zachorowalności na gorączkę reumatyczną. Jest powikłaniem około 3% przypadków nieleczonego antybiotykami paciorkowcowego zapalenia gardła i migdałków.
Wywołana jest zakażeniem paciorkowcem hemolizującym grupy A, przy istniejącym hiperergicznym odczynie na zakażenie bakteryjne z elementami autoagresji. Pojawia się najczęściej po przebyciu anginy paciorkowcowej, róży lub płonicy. Wrażliwość na antygeny paciorkowców uwarunkowana jest obecnością antygenu HLA II DR4. Najczęściej wywołującymi nieprawidłową odpowiedź immunologiczną typami paciorkowców są M 1, 3, 5, 6 i 18.
Istotą choroby są zmiany zapalne w tkance łącznej serca i naczyń, gdzie powstają nacieki komórkowe (guzki Aschoffa), które martwieją i bliznowacieją.
Choroba ujawnia się po około 3 tygodniach od przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła. Przebiega w ostrych rzutach, które trwają około 4–6 tygodni, przejawiają się dolegliwościami stawowymi i oddzielonych od siebie kilkuletnimi okresami utajenia. Podczas pozornego wygaśnięcia choroby procesy reumatyczne przebiegają w mięśniu sercowym i wsierdziu.
Objawami są:
zmiany zapalne dużych stawów (u ponad 90% chorych): utrzymują się kilka lub kilkanaście dni, następnie przechodzą i pojawiają się w innym stawie. Nigdy nie dochodzi do destrukcji i zmian radiologicznych w stawach, co odróżnia chorobę reumatyczną od reumatoidalnego zapalenia stawów;
zapalenie serca – zapalenie wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia (ponad 50% chorych); objawia się szmerem niedomykalności mitralnej, rzadziej szmerem mezodiastolicznym (szmer Careya Coombsa), mogą pojawić się zmiany w EKG typu bloku AV I°
pląsawica Sydenhama: ruchy mimowolne mięśni twarzy i kończyn, osłabienie, labilność emocjonalna, ustępuje bez leczenia w ciągu 1–2 tygodni
rumień brzeżny (5% pacjentów)
guzki podskórne Meyneta.
Mają średnicę 0,5-2cm. Zlokalizowane są na powierzchniach wyprostnych stawów (zwłaszcza łokciowych i kolanowych). Są niebolesne, przesuwalne względem podłoża, bez zaczerwienienia skóry nad nimi. Obecne są zwykle u chorych z zajęciem serca.
Najpoważniejsze komplikacje związane są z zajęciem serca, głównie zastawki mitralnej. Doprowadza to w przebiegu choroby, do jej zwężenia niekiedy krytycznego, skutkując niewydolnością krążenia i koniecznością wymiany zastawki.
Za kryteria rozpoznania choroby uznaje się tzw. kryteria Jonesa, które dzielą się na większe i mniejsze:
Kryteria większe
wędrujące zapalenie stawów
zapalenie serca (pancarditis)
guzki podskórne
rumień obrączkowaty (brzeżny)
Kryteria mniejsze
Do rozpoznania potrzebne jest stwierdzenie dwóch objawów większych lub jednego większego i dwóch mniejszych. Nie można brać pod uwagę objawu małego jeżeli został uwzględniony jako objaw duży.
W leczeniu przeciwpaciorkowcowym i w prewencji pierwszego rzutu choroby stosuje się penicyliny. U pacjentów uczulonych na penicylinę lekiem z wyboru jest erytromycyna lub sulfadiazyny. W leczeniu objawowym przeciwzapalnym zastosowanie znajdują kortykosteroidy i kwas acetylosalicylowy.
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów jest najczęstszą zapalną układową chorobą tkanki łącznej w wieku rozwojowym. Charakteryzuje ją różnorodność obrazu klinicznego i przebiegu oraz odrębność od reumatoidalnego zapalenia stawów (rzs) u dorosłych. Różnice dotyczą znacznie częstszego w wieku rozwojowym uogólnienia procesu chorobowego, częstszego występowania zmian w dużych stawach oraz zmian jednostawowych, a także, charakterystycznych tylko dla wieku rozwojowego, zaburzeń rozwojowych; natomiast znacznie rzadziej niż w rzs u dorosłych występuje czynnik reumatoidalny klasy IgM.
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (mpzs - JCA) - termin wprowadzony przez Europejską Ligę do Walki z Reumatyzmem (EULAR), określone przez American College of Rheumatology (ACR) jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (mrzs - JRA) - obejmuje heterogenną grupę przewlekłych zapaleń stawów.
Zgodnie z kryteriami zaproponowanymi przez EULAR i przyjętymi w Polsce mpzs jest rozpoznawane na podstawie obecności zapalenia jednego, kilku lub wielu stawów, które wystąpiło przed 16. rokiem życia i trwało co najmniej 3 miesiące. Warunkiem ustalenia rozpoznania jest wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów.
Tabela 1. porównanie kryteriów EULAR i ACR klasyfikacji przewlekłego zapalenia stawów u dzieci |
||
|
Kryteria EULAR |
Kryteria ACR |
Nazwa |
mpzs (JCA) |
mrzs (JRA) |
Wiek zachorowania |
<16 lat |
<16 lat |
Minimalny czas trwania choroby |
3 miesiące |
6 tygodni |
Zmiany stawowe w pierwszych 6 miesiącach - początek choroby � z zajęciem niewielu stawów � wielostawowy � uogólniony |
od 1 do 4 stawów > 4 stawów każda liczba |
od 1 do 4 stawów > 4 stawów każda liczba |
Wyłączone spondyloartropatie |
nie |
tak |
Czynnik reumatoidalny |
ujemny (jeżeli dodatni - określa się JRA, jeżeli nie - JCA) |
Dodatni lub ujemny |
Tabela 2. Lista wykluczeń |
� Infekcyjne zapalenie stawów: � bakteryjne (w tym tbc), � wirusowe (w tym zakażenie wirusami hepatotropowymi), � grzybice, � mycoplasmowe, � boreliowe. � Reaktywne zapalenie stawów. � Alergiczne i toksyczne zapalenia stawów: � reakcje poszczepienne, � reakcje polekowe, � reakcje pokarmowe. � Artropatie występujące przy chorobach nowotworowych (w tym białaczki). � Artropatie towarzyszące chorobom krwi: � hemofilia, � niedokrwistość hemolityczna. � Zapalenie stawów w przebiegu innych chorób zapalnych tkanki łącznej. � Artropatie w przebiegu chorób metabolicznych oraz niezapalnych chorób tkanki łącznej. � Artropatie towarzyszące chorobom o podłożu immunologicznym, a nie zalicza- nym do układowych chorób zapalnych tkanki łącznej (w tym m.in. sarkoidoza i rodzinna gorączka śródziemnomorska). � Fibromialgia i gościec psychogenny. |
Obraz kliniczny początkowego okresu choroby (pierwszych 6 miesięcy) warunkuje dalszy jej przebieg. Wyróżnia się podstawowe 3 typy początku mpzs.
1. Początek uogólniony (ok. 20% chorych):
� hektyczna gorączka >39°C trwająca co najmniej 2 tygodnie,
� nawracające polimorficzne wysypki,
� uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i/lub śledziony,
� zapalenie błon surowiczych,
� objawy zapalenia stawów,
� znacznie zwiększona liczba krwinek białych,
� nadpłytkowość,
� znacznego stopnia niedokrwistość mikrocytama,
� podwyższenie innych wskaźników ostrej fazy (OB, CRP i in.),
� rzadko obecny czynnik reumatoidalny kl. IgM.
2. Początek wielostawowy (ok. 30% chorych):
� zapalenie co najmniej 5 stawów,
� stany podgorączkowe,
� mierne podwyższenie wskaźników ostrej fazy,
� mierne obniżenie wartości Hb,
� obecność czynnika reumatoidalnego kl. IgM ok. 30%.
3. Początek z zajęciem niewielu stawów (ok. 50% chorych):
� zapalenie 1-4 stawów,
� brak cech uogólnienia procesu,
� zapalenie błony naczyniowej przedniego odcinka oka,
� zazwyczaj prawidłowe wskaźniki zapalne,
� obecność przeciwciał przeciwjądrowych >40% chorych i jeszcze częściej u dzieci ze zmianami w oczach),
� sporadyczna obecność czynnika reumatoidalnego klasy IgM.
Przebieg mpzs ma charakter przewlekły z nawracającymi okresami zaostrzeń i poprawy. U dzieci, które zachorowały wcześnie, często spotyka się zaburzenia rozwojowe.
Początek uogólniony:
� wysokie ryzyko rozwoju amyloidozy,
� kalectwo spowodowane uszkodzeniem narządu ruchu (ze szczególnym uwzględnieniem zmian w stawach skroniowo-żuchwowych i biodrowych),
� nawracające infekcje,
� powikłania leczenia glikokortykosteroidami,
� ryzyko zejścia śmiertelnego.
Początek wielostawowy:
� kalectwo spowodowane uszkodzeniem narządu ruchu,
� możliwość rozwoju amyloidozy.
Początek z zajęciem niewielu stawów:
� możliwość kalectwa z powodu zmian w narządzie wzroku (zrosty tylne, zaćma, częściowa lub całkowita ślepota i in.),
� możliwość kalectwa spowodowanego uszkodzeniem narządu ruchu..
Mpzs o początku uogólnionym należy różnicować z:
� chorobami infekcyjnymi (w tym z posocznicą),
� chorobami rozrostowymi (białaczki, chloniaki, neuroblastoma, guzy lite),
� toczniem rumieniowatym uogólnionym,
� różnymi postaciami zapaleń naczyń krwionośnych,
� odczynami stawowymi w przebiegu niedoborów immunologicznych.
Mpzs o początku wielostawowym należy różnicować z:
� odczynowym zapaleniem stawów,
� alergicznymi i toksycznymi zapaleniami stawów,
� seronegatywnymi spondyloartropatiami (młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenia stawów w przebiegu chorób immunologicznych przewodu pokarmowego),
� mukopolisacharydozami.
Mpzs o początku z zajęciem niewielu stawów należy różnicować z:
� infekcyjnymi zapaleniami stawów (w tym z gruźlicą),
� odczynowymi zapaleniami stawów,
� spondyloartropatiami,
� procesami rozrostowymi (białaczki, guzy lite),
� artropatiami towarzyszącymi chorobom krwi (hemofilia),
� sarkoidozą,
� odczynowymi zmianami stawowymi w przebiegu niedoborów immunologicznych.
1. Wyłączenie zakażeń:
� posiewy krwi, moczu, kału, płynu stawowego,
� badania serologiczne w kierunku zakażenia Salmonellą, pałeczką Yersinia enterocolitica, Borrelia burgdorferi,
� poszukiwanie markerów HCV, HAV, HBV.
2. Wyłączenie chorób rozrostowych:
� mielogram,
� USG narządów wewnętrznych,
� biopsja narządowa, CT narządów, MRI - w zależności od wskazań klinicznych,
� konsultacje innych specjalistów - w razie konieczności.
3. Wyłączenie innych zapalnych chorób tkanki łącznej:
� oznaczanie przeciwciał przeciwjądrowych, nDNA, RNP.Sm,
� aktywność hemolityczna dopełniacza (CH50),
� oznaczenie CPK i ew. innych enzymów mięśniowych,
� oznaczenie ANCA.
Postępowanie diagnostyczne (poza postępowaniem ogólnolekarskim i badaniami rutynowymi)
� odczyn Waalera-Rosego,
�CRP,
� immunoglobuliny G, M, A,
� proteinuria dobowa i proteinogram moczu - w razie stwierdzenia białkomoczu badaniem rutynowym,
� klirens kreatyniny - w razie zmian w moczu,
� biopsja dziąsła, śluzówki odbytu lub tłuszczowej tkanki podskórnej - przy podejrzeniu amyloidozy,
� ECHO serca - przy objawach klinicznych zajęcia serca,
� Rtg układu kostnego,
� ocena płynu stawowego - badanie morfologiczne i serologiczne,
� konsultacja okulistyczna,
� ocena densytometryczna gęstości mineralnej kości - przy przewlekłej glikokortykoterapii.
We wszystkich trzech postaciach mpzs przy określonych wskazaniach gk są również stosowane dostawowo.
Plan postępowania terapeutycznego jest indywidualny dla każdego chorego i uwzględnia zarówno leczenie farmakologiczne, jak i szeroko pojętą rehabilitację - leczniczą, psychiczną i społeczno-zawodową.
Celem leczenia usprawniającego jest:
� zapobieganie następstwom choroby poprzez opanowanie bólu, wzmacnianie siły mięśniowej i utrzymywanie zakresu ruchu stawów,
� leczenie istniejących deformacji,
� usprawnianie skoncentrowane na najistotniejszym dla chorego miejscu dysfunkcji,
� wyrobienie i utrwalenie prawidłowych funkcji zastępczych (stereotypów kompensacyjnych) w przypadku trwałej dysfunkcji.
Rehabilitacja lecznicza, usprawniająca narząd ruchu obejmuje:
� Kinezyterapię (leczenie ruchem - ćwiczenia bierne i czynne, w odciążeniu i z oporem).
� Fizykoterapię - jontoforeza, masaże, terapuls, balneoterapia, bioterapia.
� Terapię zajęciową.
Rehabilitacja lecznicza prowadzona jest od początku choroby, zarówno w okresie ostrym, jak i w okresach poprawy czy remisji.
Zakres i dozowanie zabiegów usprawniających zależy od:
� wieku, stanu psychicznego i wydolności dziecka,
� aktywności i dynamiki przebiegu choroby,
� stopnia uszkodzenia stawu i lokalizacji zmian w wielu odcinkach narządu ruchu.
Leczenie dziecka chorego na mpzs jest wieloletnie, wielokierunkowe i powinno być prowadzone systematycznie, przy współpracy zespołu różnych specjalistów, a koordynowane przez pediatrę reumatologa.
Tabela 3. Leczenie farmakologiczne młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów |
|
Postać choroby/ powikłania układowe |
Leczenie |
Mpzs o początku uogólnionym |
1. Glikokortykosteroidy (gk): � Doustnie Enkorton (Enkortolon) 1-0,5 mg/kg m.c./dobe, zmniejszany stopniowo do dawki podtrzymującej 5-10 mg/dobę - przewlekle. � W okresach dużej aktywności procesu � solumedrol dożylnie 1-3 mg/kg m.c. na dobę w dawkach podzielonych, stopniowo zmniejszanych, stopniowo przechodzących na postać doustna. 2. Leki immunosupresyjne: � Methotrexate 10 mg/m2 powierzchni ciała/tydzień - doustnie w 3 dawkach, co 12 godzin, nie przekraczając 15 mg/tydzień. � Cyklosporyna A 2-3 mg/kg m.c. na dobę w 2 dawkach podzielonych. � Leukeran 2-4 mg/dobę - przy podejrzeniu lub rozpoznaniu histopatologicznym amyloidozy. 3. Leki modyfikujące (przy mniejszej aktywności procesu zapalnego): � Chlorochina lub Hydroksychlorochina 250-200 mg/dobę. � Sulfasalazyna EN 10-20 mg/kg m.c. na dobę. Przy braku przewidywanego efektu terapeutycznego w skojarzeniu z lekami z grupy 1 i/lub 2. 4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne - objawowo lub przy zmniejszeniu dawki enkortonu. |
Mpzs o początku wielostawowym |
1. Leki modyfikujące chorobę; � Sulfasalazyna EN 10-20 mg/kg m.c. na dobę. � Chlorochina lub Hydroksychlorochina 250-200 mg/dobę, � Sole złote: Solganal β-oleosum i.m po 2-3 dawkach testowych: 10 mg/tydz. < 20 kg m.c. 15-20 mg/tydz. 20-35 kg m.c. 25 mg/tydz. 35-45 kg m.c. Przy braku przewidywanego efektu leczniczego podanie leków z grupy 2 lub 3 albo kojarzenie 3 grup. 2. Gk doustne (u chorych opornych na leczenie preparatami z grupy l): � Enkorton (Ecortolon) 0,5-0,75 mg/kg m.c. na dobę. 3. Leki immunosupresyjne � Methotrexate 10 mg/m2 pow. ciała (l raz w tyg.). � Cyklosporyna A 2-3 mg/kg m.c. na dobę. 4. Niesteroidowe leki przeciwzapalne jak w mpzs, o początku uogólnionym. Przy przewlekłym leczeniu gk zaleca się zamienne stosowanie preparatu o mniejszych działaniach niepożądanych. |
Mpzs o początku z zajęciem niewielu stawów |
1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne: � Zw. salicylowe ok. 50 mg/kg m.c. na dobę. � Naproksen ok. 10 mg/kg m.c. na dobę. � Diklofenak sodu 2-3 mg/kg m.c. na dobę. � Indometacyna 1-2 mg/kg m.c. na dobę i inne. 2. Leki modyfikujące chorobę: � Sulfasalazyna EN 10-20 mg/kg m.c. na dobę. � Chlorochina lub Hydroksychlorochina 250-200 mg/kg m.c. na dobę (przy braku zmian w oczach). 3. Leczenie zmian w narządzie wzroku wg zaleceń okulistycznych. |
� glikokortykosteroidy o przedłużonym działaniu (Tramcinolon - Hexatrione, Depo-Medrol, Diprophos),
� iniekcje okołostawowe,
� iniekcje dostawowe � w przypadkach z utrzymującymi się lub nawracającymi wysiękami. Dawka od 20-40 mg/iniekcję w zależności od wielkości stawu.
Nie należy przekraczać 3-4 iniekcji do jednego stawu.
Chemiczna synowektomia, tzw. synowiorteza � wypełnia lukę pomiędzy dotychczasowym leczeniem zachowawczym a leczeniem operacyjnym i powinna być wykonywana we wczesnych okresach zapalenia stawu, zwłaszcza mpzs o początku nielicznostawowym.
Stawy kolanowe są wczesnym i najczęstszym umiejscowieniem zmian w mpzs; u 65% ogółu chorych i jeszcze częściej (u 82%) w jednostawowym początku choroby. Lekiem stosowanym jest polidokonal - preparat Aethoxysklerol o podobnych właściwościach do Yaricocidu, stosowany też do sklerotyzacji i obliteracji żylaków i teleangiektazji.
Wskazaniem do chemicznej synowektomii są:
� objawy zapalenia stawu, zwłaszcza wysięk utrzymujący się lub nawracający co najmniej 3 miesiące, mimo leczenia ogólnego i miejscowego (fizykoterapia, pojedyncze iniekcje glikokortykosteroidów o przedłużonym działaniu),
� nawrót objawów zapalenia stawu po chirurgicznej synowektomii.
Schemat chemicznej synowektomii stawów kolanowych:
� punkcja i opróżnienie stawu z wysięku,
� wstrzyknięcie dostawowe 3% lub 4% Aethoxysklerol 2-4 amp. a 2 ml amp. bez lignokainy i bez gk,
� leżenie przez 3-7 dni w zależności od nasilenia wtórnego odczynu miejscowego,
� przy przedłużającym się odczynie (ponad 7 dni) punkcja stawu, opróżnienie z wysięku i dostawowo depo gk.
Chemiczna synowektomia kolan jest technicznie stosunkowo prostym zabiegiem, ale powinna być wykonywana w specjalistycznych ośrodkach, które zapewniają chorym na mpzs systematyczną obserwację lekarską i właściwe postępowanie przy wczesnych bądź odległych nawrotach wysięku, zwykle przy zaostrzeniach lub postępującym procesie chorobowym.
Leczenie operacyjne dotyczy ok. 15% chorych na mpzs, u których przewlekły proces zapalny i/lub jego następstwa w stawie i tkankach okołostawowych nie poddają się leczeniu zachowawczemu.
Należy ustalić:
� wskazanie do leczenia operacyjnego,
� wybór najodpowiedniejszego okresu do jego rozpoczęcia,
� zastosowanie metody i techniki operacyjnej, która zapewnia największe korzyści przy minimum niebezpieczeństwa uszkodzenia chrząstki wzrostowej i unaczynienia rosnących nasad kości.
Podejmując decyzję leczenia operacyjnego, należy uwzględniać nie tylko stan miejscowy, ale również stopień aktywności procesu chorobowego, ogólny stan dziecka i jego predyspozycję, od której może zależeć powodzenie usprawniającego leczenia pooperacyjnego.
U chorych w wieku rozwojowym preferowane są zabiegi o charakterze profilaktycznym, natomiast korekcyjno-rekonstrukcyjne, w tym endoprotezoplastyka, tylko w przypadkach znacznie zaawansowanych zmian destrukcyjnych i znacznych dolegliwości bólowych, z ograniczeniem funkcji kończyny, kiedy są one już jedyną szansą na usprawnienie funkcji i zmniejszenie stopnia kalectwa (powyżej 16. r.ż.).
Leczenie operacyjne dzieci chorych na mpzs powinno być przeprowadzane tylko w ośrodkach wysokospecjalistycznych, które są w stanie zapewnić kompleksowe, wielokierunkowe leczenie specjalistyczne przed- i pooperacyjne.
Tabela 4. Rodzaje wykonywanych zabiegów |
|
Profilaktycznie na błonie maziowej i tkankach okołostawowych, zapobiegające uszkodzeniu chrząstki i ścięgien oraz zniekształceniom stawów |
synowektomia, tenosynowektomia, tenotomia, kapsulotomia |
Korekcyjno-rekonstrukcyjne, wykonywane na elementach kostnych |
artodezy, artrolizy, resekcje plastyczne i endoprotezoplastyka stawów |
� antybiotyki i leki przeciwgrzybicze,
� leki moczopędne i hipotensyjne,
� suplementacja potasu,
� wlewy immunoglobulin - u chorych z zagrożeniem życia (0,4-1 g/kg m.c. w 2 podzielonych dawkach),
� suplementacja wapnia i witaminy D, Miacalcic nasal spray (kalcytonina łososiowa).
Ze względu na dużą różnorodność przebiegu oraz niemożność stosowania ścisłych schematów leczenie chorych na mpzs musi być prowadzone systematycznie przez reumatologa, przy ścisłej współpracy różnych specjalistów z dużym doświadczeniem.
Podczas leczenia konieczna jest kontrola następujących parametrów:
� OB, morfologia krwi z rozmazem, badanie ogólne moczu,
� ocena glikemii, elektrolitów, czasu protrombinowego, aminotransferaz, proteinogramu,
� kreatyniny i mocznika,
� immunoglobulin.
Częstość badań kontrolnych jest uzależniona od rodzaju leczenia i okresu jego stosowania. U chorych otrzymujących cytostatyki badanie morfologiczne krwi i aminotransferazy należy kontrolować co 2-4 tygodnie, a poziom immunoglobulin nie rzadziej niż co 3 miesiące.
� badanie rtg kości � raz w roku,
� densytometria kości (u chorych przewlekle otrzymujących gk raz w roku),
� badanie okulistyczne co 3-6 miesięcy u chorych z mpzs o początku nielicznostawowym oraz leczonych lekami antymalarycznymi.
W przebiegu mpzs u dzieci wyróżnia się okresy leczenia w specjalistycznych oddziałach szpitalnych, leczenia uzdrowiskowego (pobyty bezturnusowe, z zapewnieniem nauki szkolnej) oraz w poradniach reumatologicznych z kontynuowaniem leczenia w warunkach domowych.