Wyjaśnij pojęcia: patologia, patomorfologia, patofizjologia, etiologia, patogeneza.

Patologia – (gr. pathos – cierpienie; logos – słowo, nauka) -nauka o istocie choroby.

Patomorfologia – opisuje zmiany morfologiczne w chorym organizmie (anatomia patologiczna – mikroskopowe, histopatologia – mikroskopowe).

Patofizjologia – wyjaśnia zmiany czynnościowe chorego ustroju.

Etiologia – dział patologii zajmujący się PRZYCZYNAMI chorób.

Patogeneza – wyjaśnia MECHANIZMY zaburzeń pojawiających się w chorobie.

Definicje zdrowia i definicja choroby.

Zdrowie - Pełen dobrostan fizyczny, psychiczny i społeczny (definicja WHO); Stan ustroju, którego struktura i czynność są prawidłowe, a układy regulujące zapewniają stan wewnętrznej dynamicznej równowagi oraz zdolność do przystosowywania się do warunków zewnętrznych.

Choroba - Stan zmniejszonej zdolności przystosowawczej ustroju, w którym występuje jego czynność.

Fazy rozwoju choroby.

Choroby ostre – o gwałtownym początku i burzliwych objawach, trwają od kilku godzin do kilku tygodni.

Choroby podostre – łagodniejszy przebieg; nasilenie objawów ma charakter pośredni między postacią ostrą a przewlekłą.

Choroby przewlekłe – małe niesilenie objawów wynikające z długotrwałego lecz względnie słabego działania czynnika chorobotwórczego oraz niewielkiej odczynowości ustroju; zwykle w ich przebiegu dochodzi do trwałych zmian narządowych.

Możliwości zejścia choroby.

1.Wyzdrowienie - Pełne: likwidacja wszystkich zaburzeń strukturalnych i przywrócenie prawidłowej funkcji ustroju; -Z pozostawieniem trwałych następstw;

2.Przejście w stan przewlekły;

3.Zgon.

Typy przebiegu choroby.

Okres prodromalny (zwiastunów) - Trwa od momentu wystąpienia pierwszych, zwykle niecharakterystycznych objawów choroby do pełnego rozkwitu choroby.

Okres jawny - Czas, w którym występują podstawowe objawy podmiotowe (subiektywne) i przedmiotowe (obiektywne) choroby.

Klasyfikacje chorób.

1.Etiologiczna – uwzględniająca przyczyny wywołujące chorobę (choroby wirusowe, bakteryjne, spowodowane urazem itd.).

2.Anatomiczno – topograficzna -uwzględniająca lokalizację choroby (choroby płuc, serca, naczyń jelit, skóry, układu nerwowego itd.).

3.Uwzględniająca czynniki genetyczne – dziedziczenie jednogenowe, wielogenowe, aberracje chromosomalne itd.

4.Uwzględniające podstawowe mechanizmy czynnościowe – choroby zapalne, alergiczne, nowotworowe itd.

5.Uwzględniające wiek i płeć – choroby wieku dziecięcego, wieku podeszłego, kobiece itd.

ŻADNA Z TYCH KLASYFIKACJI NIE JEST DOSKONAŁA. ŻADNA Z NICH NIE JEST W STANIE UWZGLĘDNIĆ WSZYSTKICH CHORÓB!

Definicja śmierci. Znamiona śmierci.

Śmierć - Przerwanie życia wszystkich komórek i tkanek organizmu. Śmierć miejscowa poszczególnych komórek (martwica, apoptoza), tkanek, narządów to nie jest śmierć ustroju.

Śmierć kliniczna – ustanie oddychania i/lub krążenia krwi z zachowaniem czynności mózgu. Jest to zjawisko potencjalnie odwracalne.

Śmierć biologiczna – ustanie czynności mózgu.

Znamiona śmierci

-Plamy opadowe – wskutek grawitacji krew opada do najniżej położonych części ciała nadając im sine zabarwienie. Poza plamami skóra jest bardzo blada (palor mortis). Plamy opadowe są wyrażnie widoczne w 3 -10 godzin po śmierci.

-Stężenie pośmiertne (rigo mortis) – zesztywnienie mięśni szkieletowych unieruchamiające stawy i utrwalające położenie kończyn. Pojawia się w 2 godziny po śmierci i postępuje ,,z góry na dół'' począwszy od mięśni mimicznych twarzy. Po 8 godzinach obejmuje wszystkie mięśnie, ustępuje zwykle 4. dnia wskutek rozpadu gnilnego.

-Oziębienie zwłok – zwłoki przyjmują temperaturę otoczenia; tempo oziębienia zależy od temperatury otoczenia, ubrania i tuszy osoby zmarłej.

-Rozpad gnilny – początkowo widoczny jako zielonkawe zabarwienie powłok brzucha, potem reszta ciała. W narządach i jamach ciała gromadzą się gazy, pojawia się cuchnący zapach.

-Zmiany w oku – w chwili śmierci źrenice są szerokie, sztywne (nie reagują na światło), potem zwężają się (stężenie pośmiertne mięśnia zwieracza źrenicy). Wkrótce po śmierci rogówka i spojówka matowieją, gałka oczna wiotczeje i zapada się do oczodołu. Rogówka staje się nieprzejrzysta, spojówki wysychają. !! w przypadku zatrucia opiatami źrenice w chwili śmierci są szpilkowato wąskie!!

Biologiczne aspekty starzenia się organizmu.

Każdy organizm podlega ciągłym zmianom czynnościowym i strukturalnym.

Fazy rozwoju osobniczego – okresy życia

1.Faza rozwoju i wzrostu

2.Faza dojrzałości

3.Faza starości

Faza rozwoju i wzrostu

-Trwa do zakończenia wzrostu.

-Procesy anaboliczne (gromadzenie energii) dominują nad katabolicznym (zmniejszenie zapasów energii).

Faza dojrzałości

-Trwa od zakończenia wzrostu do ok. 60 roku życia.

-Procesy anaboliczne i kataboliczne pozostają w równowadze.

Faza starości

-Nie jest ostro odgraniczona od fazy dojrzałości.

-Dominują procesy kataboliczne.

-Pierwsze objawy starzenia się organizmu człowieka pojawiają się w 4. dekadzie życia.

Faza starości – podział wg WHO

-60 – 74 starość wczesna (wiek podeszły),

-75 – 89 starość pośrednia (pełna)

≥ 90 lat starość późna (faza długowieczności).

Patogenne działanie urazu mechanicznego.

Liczne następstwa: od drobnych skaleczeń do rozległych obrażeń. Naruszenie struktury tkankowej; może być przyczyną uszkodzenia i/lub niszczenia narządów. Przerwanie integralności naczyń krwionośnych → krwotok.

Skutki bezpośrednie:

-rana cięta,

-kłuta,

-miażdżona;

-rozdarcie;

-pęknięcie;

-zgniecenie,

-zmiażdżenie;

-stłuczenie;

-złamanie;

zwichnięcie, skręcenie stawu.

Skutki pośrednie:

-wstrząs pourazowy;

-zatory (zakrzepowe, powietrzne, tłuszczowe);

-niedokrwistość pokrwotoczna;

-zespół zmiażdżeniowy (uwolnienie mioglobiny → uszkodzenie nabłonka kanalików nerkowych-> ostra niewydolność nerek);

Ucisk skóry i tkanki podskórnej (przewlekłe działanie czynnika mechanicznego)

-miejscowe upośledzenie krążenia krwi → odleżyny → martwica tkanek.

Patogenne działanie hałasu.

Zakres słyszalności ucha ludzkiego – 20 – 20000 Hz. Większość fal dźwiękowych, które słyszymy to szumy akustyczne (nakładające się na siebie fale akustyczne, tony nieharmoniczne o zróźnicowanej częstotliwości). Hałas o znacznym nasileniu (> 80 dB) powoduje uraz akustyczny, którego następstwa są proporcjonalne do czasu działania bodźca. Każda ekspozycja na dźwięk o natężeniu > 85 dB powoduje podwyższenie progu słyszenia. Jednorazowy epizod – odwracalne upośledzenie słuchu. Narażenie długotrwałe lub powtarzające się – nieodwracalne upośledzenie słuchu wskutek uszkodzenia komórek zmysłowych narządu spiralnego. Natężenie dźwięku powyżej 120 dB – reakcja bólowa w uszach.

Pozasłuchowe następstwa hałasu:

-wzrost ciśnienia tętniczego, skłonność do tachykardii i zaburzeń rytmu serca;

-zaburzenia wydzielania i motoryki przewodu pokarmowego;

-zwolnienie i pogłębienie oddechów;

-drażliwość, bezsenność;

-odczyn stresowy – zwiększone wydzielanie kortyzolu i amin katecholowych.

Patogenne działanie ultradźwięków.

Fale akustyczne o częstotliwości > 20000Hz (niesłyszalne dla człowieka). Uszkodzenie tkanek przez wprowadzenie ich w drgania niszczące strukturę (zmiany metaboliczne, podostry stan zapalny, miejscowe podwyższenie temperatury tkanki).

Choroba ultradźwiękowa:

-zaburzenia czynnościowe spojówek, błony śluzowej nosa, gardła i krtani;

-zaburzenia snu;

-zaburzenia równowagi;

-nieprawidłowości EEG;

-wzrost ciśnienia tętniczego.

Patogenne działanie wibracji.

Drgania mechaniczne o częstotliwości od 0,5 Hz do kilku tysięcy Hz przenoszone na organizm człowieka z silników, maszyn i narzędzi stanowiących źródło wibracji. Działanie wibracji jest osłabiane przez wytłumianie drgań dzięki sprężystym właściwościom tkanek (zwłaszcza chrząstek stawowych).

Działanie ogólne wibracji – zespół wibracyjny:

-odczyn stresowy (↑ kortyzolu, amin katecholowych);

-bóle głowy, bezsenność;

-zaburzenia równowagi;

-dysproteinemia.

Działanie miejscowe wibracji – choroba wibracyjna:

-postać kostno - stawowa – odwapnienie kości, powstawanie torbieli, ograniczenie ruchomości stawów ręki i nadgarstka;

-postać naczynioruchowa – napadowe bolesne skurcze naczyń rąk ze zblednięciem skóry zwłaszcza przy ekspozycji na zimno (zespół Raynauda).

Patogenne działanie wysokiej temperatury otoczenia.

Działanie miejscowe – oparzenie:

I° - obrzęk i rumień zapalny skóry bez naruszenia jej ciągłości;

II° - ostre wysiękowe zapalenie skóry z silnym obrzękiem i odwarstwieniem naskórka (pęcherze);

III° - martwica oparzonej tkanki wskutek denaturacji i koagulacji białek;

IV° - zwęglenie (częściowe spalenie) tkanki.

Choroba oparzeniowa:

-uwalnianie produktów rozpadu komórek i mediatorów zapalenia. Powstanie odczynu ostrej fazy.

-Wstrząs hipowolemiczny wskutek przemieszczenia dłużej ilości krwi do rozszerzonych naczyń skórnych. Znaczna hipowolemia → spadek ciśnienia filtracyjnego nerek → ostra niewydolność nerek.

-Rozległe oparzenia II i III° - hemoliza krwinek czerwonych. Agregaty erytrocytów → upośledzenie przepływu krwi przez drobne naczynia. Uwolnienie hemoglobiny → wytrącanie jej w kanalikach nerkowych → zamykanie kanalików nerkowych → zaburzenia odpływu moczu → niesienie niewydolności nerek.

-Odsłonięcie głębszych warstw skóry i tkanek głębokich → zakażenie bakteryjne → posocznica, wstrząs septyczny.

Działanie ogólne (hipertermia):

-przegrzanie – nagromadzenie w ustroju energii cieplnej w ilości przekraczającej aktualnie możliwą utratę ciepła. Szczególnie łatwo powstaje w środowisku gorącym i wilgotnym (utrudnienie parowania).

-Czynniki przeciwdziałające hipertermii – wzrost przepływu krwi przez skórę i nasilenie wydzielania potu.

Błędne koło regulacyjne:

hipertermia → odwodnienie → wtórne obniżenie wydzielania potu → wzrost ciepłoty działa → udar cieplny.

Patogenne działanie niskiej temperatury otoczenia.

Działanie miejscowe – odmrożenie:

I° - odmrożenie rumieniowe – obszar uszkodzonej tkanki po ogrzaniu pozostaje sinoczerwonawy, zaznacza się obrzęk.

II° - po ogrzaniu występuje wyraźny obrzęk i – wskutek zwiększone przepuszczalności uszkodzonych naczyń – powstają pęcherze.

III° - nieodwracalne porażenie naczyń → zastój → uszkodzenie śródbłonka → wykrzepianie wewnątrznaczyniowe → trwałe niedotlenienie tkanek → martwica.

Działanie ogólne: hipotermia – obniżenie temperatury ciała poniżej wartości uznawanych za prawidłowe. U jej podstaw leży ujemny bilans cieplny ustroju.

Początkowy okres ochładzania ustroju: wyzwolenie odczynów regulacyjnych dreszcze, zwiększenie ukrwienia mm. Szkieletowych, wzrost wentylacji płuc → nasilenie reakcji katabolicznych z wytworzeniem ciepła. Zwiększone jest wydzielanie hormonów tarczycy, kory i rdzenia nadnerczy. Dalsze obniżenie temperatury ciała: zwolnienie przemiany materii, zwolnienie akcji serca, zaburzenia rytmu serca (do migotania komór!!), obniżenie przepływu tkankowego wskutek obniżenia pojemności minutowej i zwiększonej lepkości osocza.

Początkowo występuje hiperwentylacja, później wentylacja płuc się zmniejsza prowadząc do hipoksemii, hiperkapni i kwasicy oddechowej.

Niedobór tlenu przy zwiększonym zapotrzebowaniu mięśni na tlenu z hemoglobiny powoduje powstawanie mleczanu i kwasicę metaboliczną. Obniżenie temperatury ciała poniżej 28°C – załamanie maechanizmów termoregulacji fizycznej przy utrzymaniu termogenezy chemicznej (katabolizm!) → śmierć z wyczerpania.

Patogenne działanie wysokiego ciśnienia atmosferycznego.

Dotyczy nurków i osób pracujących w kesonach.

Ból w uszach (ucisk na błonę bębenkową).

Zwiększona rozpuszczalność gazów we krwi i w tkankach:

-zatrucie tlenowe – utrudnienie wymiany gazowej w tkankach;

-narkotyczne działanie azotu rozpuszczonego w tkance mózgowej do utraty przytomności włącznie. Dekompresja powinna zachodzić powoli.

Szybka dekompresja:

-uszkodzenie czynnościowe ucha wewnętrznego;

-choroba kesonowa:

-gromadzenie się pęcherzyków gazu w przestrzeni międzykomórkowej i wewnątrznaczyniowej:

a)bóle mięśniowe i stawowe,

b)zaburzenia mikrokrążenia – zatory gazowe, wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

Patogenne działanie obniżonego ciśnienia atmosferycznego.

Choroba wysokościowa:

Gazy rozpuszczenie w płynach ustrojowych zwiększają objętość, zmniejszają rozpuszczalność:

-wzdęcia brzucha, bóle uszu, zatok, krwawienia z nosa;

-objawy choroby kesonowej.

Następstwa hipoksji:

-zwiększenie wentylacji płuc → zasadowica oddechowa;

-nadkrwistość wtórna → zwiększenie lepkości krwi → wzrost oporu obwodowego;

-rozległy skurcz naczyń krążenia płucnego (objaw Eulera – Liljestranda) → nadciśnienie płucne;

-niedotlenienie mózgu → rozszerzenie tętniczek mózgowych → obrzęk mózgu.

Patogenne działanie energii elektrycznej.

Działanie uszkadzające prądu elektrycznego zależy od jego natężenia, drogi w ustroju oraz czasu przepływu. Natężenie prądu przepływającego przez ciało zależy od oporu tkanki (skóra sucha stawia duży opór; płyny ustrojowe – rozwory elektrolitowe – dobre przewodniki). Działanie prądu na ustrój zależy od jego efektu cieplnego, elektrolitycznego i biologicznego.

Patogenne działanie promieniowania świetlnego.

Promieniowanie widzialne – długość fali 0,39μm (filet) do 0,77μm (czerwień).

Promieniowanie nadfioletowe 0,04μm – 0,39μm promieniowanie o długości fali < 0,28μm jest pochłaniane przez atmosferę, ale może być wytworzone np. przez lampę kwarcową.

Promieniowanie podczerwone – długość fali 0,77μm – 1000μm.

Promieniowanie podczerwone:

-efekt termiczny,

-degeneracja białek soczewki → zaćma.

Promieniowanie nadfioletowe:

-działanie fotochemiczne na białka i kwasy nukleinowe – efekt bakteriobójczy,

-skóra:

a)odczyn zapalny (rumień),

b)zmiany nowotworowe (działanie na DNA),

c)wzrost syntezy melaniny,

d)nasilenie rogowacenia.

Patogenne działanie promieniowania jonizującego.

Promieniowanie jonizujące:

-korpuskularne (cząstki α, cząstki β, elektrony, neurony)

-elektromagnetyczne o bardzo krótkiej długości fali (promieniowanie γ, promieniowanie Roentgena).

Energia promienista wywołuje reakcje radiochemiczne (powstawanie wolnych rodników) prowadzące do uszkodzenia biopolimerów.

Najbardziej wrażliwe na promieniowanie jonizujące są tkanki złożone z komórek młodych, słabo zróżnicowanych i szybko mnożących się (szpik kostny, błony śluzowe, gonady).

Skutki napromieniowania (objawy choroby popromiennej) zależą od dawki ekspozycyjnej.

Dawka ekspozycyjna skrajnie wysoka – natychmiastowy zgon.

Dawka bardzo wysoka (>5000 R)

-ostry zespół mózgowy: gwałtowne nudności, wymioty, krótkotrwały wzrost temperatury ciała, drgawki, wstrząs,

-zgon w ciągu 2 dni.

Dawka wysoka (500-1000 R)

-nudności, wymioty, utrata łaknienia. Po 2-3 dniach gorączka i ciężka biegunka (zespół żołądkowo – jelitowy) → odwodnienie, wstrząs.

-Zniszczenie szpiku kostnego prowadzi do zgonu w ciągu 2-3 tygodni.

Dawka średnia (ok. 400 R)

-początkowo przemijające nudności i wymioty.

-Po 2-3 tygodniach wypadanie włosów, gorączka, zapalnie błony śluzowej jamy ustanej i gardła.

-4. tydzień – biegunka, skaza krwotoczna, pancytopenia.

-Śmiertelność ok. 50%.

Dawka mierna (100 – 300 R)

-objawy występują po 2-3 tygodniach od ekspozycji.

-Złe samopoczucie, utrata apetytu, wypadanie włosów, utrata masy ciała, uszkodzenie szpiku.

Późne następstwa napromieniowania:

-przedwczesne starzenie,

-zaćma,

-bezpłodność,

-nowotwory złośliwe,

-efekty genetyczne (mutacje).

Patogenne działanie substancji chemicznych.

Najczęściej substancje syntetyczne; Także toksyny naturalne (zatrucia grzybami lub roślinami trującymi); Wnikają drogą pokarmową, oddechową (gazy, dumy) lub przez skórę; Prowadzą do zatruć ostrych i/lub przewlekłych oraz reakcji uczuleniowych; Długotrwałe działanie tych czynników prowadzi do modyfikacji materiału genetycznego i może mieć działanie rakotwórcze; O szkodliwości danej substancji decyduje jej stężenie w płynach ustrojowych i czas działania;

Patogenne działanie toksyn żrących.

Trucizny żrące - substancje chemiczne powodujące destrukcję tkanek;

Zasady (ługi) po wytrąceniu białek powodują ich upłynnienie, trucizna penetruje głęboko powodując martwicę rozpływną; Stężone kwasy gwałtownie odwadniają tkanki zwiększając dysocjację kwasu w wodzie odciągniętej z tkanek (reakcja egzotermiczna) prowadzi to do efektu analogicznego do oparzenia równocześnie zachodzi denaturacja białek.

Patogenne działanie alkoholu etylowego.

1.Stężony etanol uszkadza komórki, ponieważ powoduje wytrącenie białek i odwodnienie komórek.

2.70% roztworu etanolu – środek odkażający.

3.Etanol łatwo wchłania się z przewodu pokarmowego (także przez błonę śluzową jamy ustanej i nosgardzieli) działając depresyjnie na ośrodkowy układ nerwowy (wydłużenie czasu reakcji). Pobudzenie (euforia) wynika z depresyjnego wpływu na kontrolujące mechanizmy hamujące;

4.Stężenie etanolu we krwi powyżej 0.35% (6,75 mmol/l) może być śmiertelne (porażenie ośrodka oddechowego). Tolerancja etanolu u osób przewlekle pijących jest większa.

5.Przewlekłe nadmierne spożywanie alkoholu etylowego powoduje zaburzenia pamięci, zaburzenia snu, psychozy alkoholowe wskutek niedoboru tiaminy.

6.Etanol jest metabolizowany w wątrobie przez układ dehydrogenazy alkoholowej do toksycznego aldehydu octowego i następnie do kwasu octowego.

7.Toksyczny efekt aldehydu octowego:

-tłuszczenie, zapalenie i marskość wątroby,

-zapalenie trzuustki (ostre i przewlekłe),

-zapalenie błony śluzowej żołądka,

-uszkodzenie mięśnia sercowego – kardiomiopatia rozstrzeniowa,

-uszkodzenie mięśni szkieletowych,

-zmniejszenie płodności, poronienia.

8.Zagrożenie płodu i noworodka: upośledzenie wzrost i rozwoju umysłowego, wady wrodzone mózgu i serca.

9.Przewlekłe spożywanie nadmiernych ilości alkoholu prowadzi do uzależnienia psychicznego i fizycznego.

10.Spożywanie małych ilości alkoholu (mężczyźni do 30g, kobiety do 20g) – działanie przeciwmiażdżycowe: wzrost stężenia lipoprotein i małej gęstości – HDL, spadek stężenia lipoprotein i małej gęstości – LDL.

Patogenne działanie dymu tytoniowego.

W czasie spalania tytoniu uwalnia się kilka tysięcy substancji toksycznych:

-lotnych: tlenki węgla, azotu, nadtlenki, cyjanowodór, amoniak, siarczki, lotne węglowodory alifatyczne i aromatyczne, nitrozoaminy, ketony i aldehydy;

-stałych: nikotyna, ciała smołowate policykliczne węglowodory aromatyczne, nitroaminy, aminy aromatyczne.

Nikotyna: Dawki małe i średnie pobudzają o.u.n. I porażenie ośrodka oddechowego; Pobudza wydzielanie DA i NA z zakończeń nerwowych w mózgowiu; Poprawia pamięć świeża i zdolność koncentracji uwagi; Pobudza ośrodek wymiotny; Powoduje uzależnienie psychiczne i – czasem – fizyczne.

Choroby tytoniozależne:

1.Nienowotworowe:

-miażdżyca tętnic i jej następstwa choroba niedokrwienna serca i zawał serca, niedokrwienny udar mózgu, niedokrwienie tętnicze kończyn, zwężenie tętnic nerkowych i nadciśnienie tętnicze naczyniowo – nerkowe;

-nadciśnienie tętnicze;

-zakrzepowo – zarostowe zapalenie naczyń choroba Winiwartera-Bu:rgera;

-przewlekła obturacja choroba płuc;

-choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy.

2.Nowotwory:

-rak płuc, krtani, jamy ustnej i wargi, przełyku, żołądka, trzustki, pęcherza moczowego.

Patogenne działanie metyloksantyn.

Powodują uzależnienie psychiczne i zależność fizyczną wynikającą z głębokich zmian w ośrodkowym układzie nerwowym;

Opioidy (morfina, heroina):

-działanie uspokajające, przeciwbólowe,

-powodują zmiany nastroju, nudności;

Amfetamina i jej pochodne:

-stosowane były w lecznictwie jako psychoanaleptyki i środki odchudzające,

-powodują pobudzenie układu wspólczulnego, wzrost RR, zaburzenia rytmu serca, w dużych dawkach pocenie się, drżenie, niepokój, splątanie, drgawki, śpiączkę i zgon.

Kokaina:

-była stosowana jako środek miejscowo znieczulający;

-krótkotrwała euforia, zwiększona energia;

-trwałe nadużywanie – bezsenność, lęk, psychozy, omamy,

-ostre przedawkowanie – drgawki, zaburzenia rytmu serca, skurcz naczyń obwodowych, wzrost RR, zatrzymanie oddechu i krążenia

Środki psychomimetyczne powodujące halucynacje (extazy): dietylamid kwasu lizergowego -LSD, meskalina, matylenodioksymetyloamfetamina (MDMA):

-iluzje wzrokowe, zwiększenie wrażliwości na bodźce, duże dawki powodują zgon.

Pochodne kanabinolu (haszysz, marihuana):

-stosowanie drogą inhalacyjną (np. papierosy);

-powoduje poczucie rozluźnienia;

-upośledzenie czynności ruchowych i wrażliwości na bodźce.

Chlorowcopochodne węglowodorów (TRI, kleje).

Jatrogenne czynniki chorobotwórcze.

Zakażenia wewnątrzszpitalne:

Czynniki ryzyka:

-upośledzenie odporności wynikającej z choroby podstawowej,

-zabiegi otwierające wrota zakażenia (operacje, nakłucia, wziernikowanie, cewnikowanie);

-przebywanie wśród osób zakażonych.

Bakteryjne zakażenia wewnątrzszpiyalne są oporne na większość rutynowo stosowanych antybiotyków.

Konsekwencje unieruchomienia:

Odleżyny:

-martwica,

-wrota zakażenia;

Zastój krwi w żyłach spowodowany brakiem skurczów mięśni unieruchomionych kończyn:

-powstanie zakrzepów,

-zatorowość płucna;

Płytsze oddychanie:

-spadek przepływu płucnego → zastój krwi żylnej w tylnych (dolnych) częściach płuc → obrzęk płuc → zastoinowe zapalenie płuc;

Osteoporoza.

Zagrożenia związane ze znieczuleniem ogólnym:

Spadek temperatury ciała;

Bezdech, kurcz mięśni krtani, porażenie płytki nerwowo – mięśniowej mięśni oddechowych → konieczność intubacji i oddechu zastępczego:

-zagrożenie urazem błony śluzowej dróg oddechowych i owrzodzeniami z ucisku,

-zahamowanie ruchu rzęsek nabłonka tchawicy i oskrzeli przez powietrze nieogrzane,

-ryzyko zachłyśnięcia zawartością żołądka po ekstubacji;

Rzadko: hipertermia złośliwa.

Zagrożenia związane z zabiegiem operacyjnym:

Wyrzut amin katecholowych – przyspieszenie akcji serca, wzrost RR, skurcz naczyń obwodowych;

Wyrzut glikokortykosteroidów i aldosteronu – wzrost stężenia glukozy i sodu w osoczu, nasilenie katabolizmu białek.

Powikłania zabiegu:

-zakażenie rany pooperacyjnej,

-zapalenie płuc,

-ostra niewydolność oddechowa,

-ostra niewydolność serca,

-ostra niewydolność nerek,

-niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego – ubytki neurologiczne, śpiączka,

-zaburzenia czynności wątroby,

-porażenia niedrożności jelit.

Zagrożenia związane z przetaczaniem krwi:

Hemoliza wewnątrznaczyniowa wskutek niezgodności grupy krwi dawcy i biorcy;

Zakażenia hematogenne (HCV);

Uczulenie na białko przetaczanego osocza;

Hemosyderoza – następstwo nadmiernej podaży żelaza.

Zagrożenia związane z przeszczepami narządów:

Ostre i przewlekłe odrzucenie przeszczepu;

Konieczność immunosupresji do końca życia – zwiększone ryzyko infekcji i nowotworów;

Reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi po przeszczepieniu szpiku kostnego.

Krwotok i jego następstwa.

Krwotok - Wydostanie się krwi w pełnym składzie poza uszkodzone naczynie lub serce (wyjście poza ścianę naczyniową wyłącznie elementów morfotycznych; głównie erytrocytów to krwinkotok)

Przyczyny krwotoku:

-Uraz mechaniczny;

-Proces chorobowy toczący się w ścianie naczynia (miażdżyca, tętniak, żylak) lub w sercu (zawał);

-Zmiany chorobowe w bezpośrednim sąsiedztwie naczynia (zapalenie, nowotwór).

Źródła krwawienia:

-tętnice – krwotok tętniczy;

-żyły – krwotok żylny;

-serce – krwotok sercowy;

-naczynia włosowate – krwotok miąższowy.

Podział krwotoków ze względu na drogę wypływu krwi:

-zewnętrzne bezpośrednie – krew wypływa bezpośrednia na zewnątrz np. z rany powłok;

-zewnętrzne pośrednie - krew wypływa z narządów i układów kontaktujących się z otoczeniem: przewód pokarmowy, drogi oddechowe, drogi moczowe;

-wewnętrzne – krew pozostaje wewnątrz ustroju w jamie otrzewnowej.

Następstwa krwotoku:

Miejscowe:

Krwiak:

1.Wynaczyniona krew rozpycha i uciska tkanki nie powodując ich uszkodzenia (ale w ośrodkowym układzie nerwowym powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego i zagrożenie wklinowaniem);

2.Gromadzenie wynaczynionej krwi w jamach surowiczych.

Ognisko krwotoczne:

-zniszczenie fragmentu narządu przez wynaczynioną krew (mózgowie, trzustka).

Ogólne: Zmniejszenie objętości krwi krążącej → pobudzenie mechanizmów wyrównawczych: opróżnienie magazynów krwi (śledziona), zmniejszenie wydalania moczu, przyspieszenie akcji serca, pobudzenie hematopoezy i uwalniania do krwi obwodowej postaci niedojrzałych (retikulocyty); Przy obfitym krwotoku mechanizmy wyrównawcze są niewystarczające i dochodzi do wstrząsu.

Przekrwienie:

Przepełnienie naczyń krwią ponad normę fizjologiczną;

Przekrwienie czynne – tętnicze:

-fizjologiczne np. w tętnicach jelit po posiłku lub w mięśniach pracujących;

-patologiczne w zapaleniu i wokół tkanki martwiczej.

Przekrwienie bierne – żylne:

-zawsze patologiczne (''zastój żylny'')

-następstwo zaburzeń ogólnych (np. niewydolność krążenia) lub miejscowych (np. niedrożność zył wskutek zakrzepicy, niewydolność zastawek żylnych).

Przekrwienie czynne i bierne.

Przepełnienie naczyń krwią ponad normę fizjologiczną;

Przekrwienie czynne – tętnicze:

-fizjologiczne np. w tętnicach jelit po posiłku lub w mięśniach pracujących;

-patologiczne w zapaleniu i wokół tkanki martwiczej.

Przekrwienie bierne – żylne:

-zawsze patologiczne (''zastój żylny'')

-następstwo zaburzeń ogólnych (np. niewydolność krążenia) lub miejscowych (np. niedrożność żył wskutek zakrzepicy, niewydolność zastawek żylnych).

Niedokrwienie i zawał; zejście zawału.

Niedokrwienie - Niedostateczny dopływ krwi tętniczej do narządów.

Przyczyny niedokrwienia:

-działanie nerwów naczynioruchowych (pobudzenie nerwów zwężających naczynia lub porażenie nerwów rozszerzających naczynia)

-zmiany anatomiczne zwężające lub zatykające światło tętnicy (miażdżyca, zakrzepica, zator, ucisk z zewnątrz)

-wstrząs – niedokrwienie ogólnoustrojowe.

Zawał - Martwica narządu lub jego fragmentu wywołana zaburzeniami w jego ukrwieniu;

Zawał blady: wynik nagłego niedokrwienia spowodowanego zakrzepem lub zatorem zamykającym światło naczynia tętniczego bez możliwości wyrównania przez przez krążenie oboczne; występuje w sercu, mózgu, nerkach, śledzionie.

Zawał czerwony (krwisty) – skutek masywnego przekrwienia biernego i zastoju krwi w narządzie; najczęściej powstaje w płucu, jelicie lub jądrze.

Zawał NIGDY nie powstaje w języku, tarczycy, prąciu, pęcherzu moczowym i macicy.

Zejście zawału - Organizacja zastąpienie tkanki martwiczej tkanką łączną tworzącą bliznę. Rozmiękanie trawienie tkanki martwiczej przez enzymy proteolityczne granulocytów lub bakterii; Zwapnienie tkanek martwiczych; Sekwestracja oddzielenie tkanki martwiczej od zdrowiej i powstanie martwaka.

Zakrzepica.

Zakrzepica - Tworzenie się za życia organizmu w świetle naczyń krwionośnych lub jam serca upostaciowanych strątów krwi zwężających lub zamykających światło naczynia (zakrzep, skrzeplina – thrombus).Od zakrzepu należy odróżnić skrzep, czyli wykrzepianie krwi za życia pozanaczyniowo, co hamuje wypływ krwi z uszkodzonego naczynia' po śmierci skrzep powstaje także w świetle naczyń i jam serca.

Patogeneza zakrzepicy – triada Virchowa:

1.Zaburzenia przepływu krwi (zwolnienie przepływu i wiry);

2.Zmiany w warstwie powierzchniowej ściany naczyń (uszkodzenie śródbłonka) lub serca (zapalenie wsierdzia, zawał podwsierdziowy);

3.Nieprawidłowość składu krwi (trombofilie uwarunkowane genetycznie i nabyte, nadpłytkowość, czerwienica, nadmierne stężenie fibrynogenu, niedobór antytrombiny III, aktywacja osoczowego mechanizmu krzepnięcia w nowotworach).

Losy zakrzepu:

1.Powiększanie się (nawarstwianie, wydłużanie);

2.Zmniejszanie się wskutek utraty wody wyciskanej przez obkurczający się włóknik – w żyle zamkniętej przez zakrzep może to przywrócić ograniczony przepływ – kanalizacja naczynia;

3.Rozmiękanie wskutek działania plazminy lub enzymów proteolitycznych enzymów uwalnianych przez granulocyty;

4.Organizacja – zastąpienie zakrzepu przez tkankę łączną;

5.Wapnienie (zakrzepica żylna).

Następstwa zakrzepicy:

1.Niedokrwienie wskutek zwężenia lub zamknięcia tętnicy;

2.Przekrwienie bierne wskutek utrudnienia odpływu krwi żylnej;

3.Zatory zakrzepowe.

Zator.

Zator - Zatkanie światłą naczynia przez materiał (czop zatorowy) przeniesiony z innego miejsca układu krążenia.

Materiał zatorowy:

-oderwany fragment zakrzepu (99% zatorów);

-zator bakteryjny (najczęściej zakażony fragment zakrzepu);

-zator komórek nowotworowych (możliwość przerzutu);

-zator tłuszczowy (w następstwie złamania kości długich i wniknięcia cząstek szpiku do naczyń krwionośnych LUB we wstrząsie wskutek zmiany stanu fizycznego lipidów krwi);

-zator powietrzny – następstwo zasysania powietrza do rozdartych dużych naczyń (np. żył szyjnych, zatok opony twardej, żyły macicy podczas porodu);

-zator azotowy – powstaje przy nagłym spadku ciśnienia atmosferycznego (dekompresja).

Podział zatorów:

1.Zator typowy (prosty) – czop zatorowy płynie zgodnie z prawidłowym prądem krwi:

a)z żył krążenia systemowego przez prawe jamy serca do płuc;

b)z lewych jam serca i dużych tętnic systemowych do małych tętnic systemowych ( wieńcowe, trzewne, mózgowe, nerkowe, tętnice kończyn);

2.Zator nietypowy (paradoksalny) – czop zatorowy płynie niezgodnie z prawidłowym prądem krwi.

Zatory nietypowe:

a).Zator skrzyżowany – z żył krążenia systemowego do tętnic krążenia systemowego z ominięciem krążenia płucnego (np. z żyły udowej do tętnicy szyjnej). Warunkiem zatoru skrzyżowanego jest nieprawidłowe połączenie między prawą a lewą połową serca (np. ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej) przy większym ciśnieniu po stronie prawej niż po stronie lewej.

b)Zator wsteczny – wyłącznie w układzie żylnym: ciężki fragment skrzepliny oderwanej z prawego przedsionka może popłynąć pod prąd żyłą główną dolną.

Obrzęk – definicja, patogeneza.

Obrzęk - Zatrzymanie wody w ustroju, głównie w przestrzeni pozanaczyniowej. W patogenezie obrzęku podstawową rolę odgrywają zaburzenia równowagi między ciśnieniem hydrostatycznym a koloidoosmotycznym w naczyniach włosowatych, zaburzenia przepuszczalności ścian tych naczyń, a także zaburzenia odpływu chłonki.

Płyn obrzękowy może mieć charakter:

-przesieku – przejrzysty o niskim ciężarze właściwym zawierający do 2,5% białka, bez enzymów;

-wysięku: mętny, zawartości białka, może zawierać enzymy i elementy morfotyczne krwi (leukocyty).

Wyróżniamy obrzęki:

1.Uogólnione (np. sercowopochodne, nerkopochodne, obrzęki pochodzenia wątrobowego, głodowe);

2.Miejscowe (zapalne, w niewydolności żylnej, limfatyczne).

Skaza krwotoczna – definicja, klasyfikacja.

Skaza krwotoczna - Stan, którego cechą jest duża skłonność do krwotoków, a mała zdolność do samoistnego zatrzymania się krwawienia;

Wyróżniamy skazy krwotoczne:

-osoczowe niedobór czynników krzepnięcia;

-płytkowe małopłytkowość lub trombocytopatie;

-naczyniowe zwiększenie przepuszczalności i kruchości ściany naczyniowej.

Skazy krwotoczne mogą być wrodzone (uwarunkowane genetycznie, np. hemofilia) lub nabyte (koagulopatia ze zużycia w przebiegu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, choroby watroby, stosowanie leków przeciwzakrzepowych i antyagregacyjnych, niedobór witaminy C).

Wady rozwojowe.

Zrastanie się płodów bliźniaczych;

Agenezja – niewytworzenie się zawiązka narządu;

Aplazja- zatrzymanie rozwoju na szczeblu zawiązka;

Hipoplazja – nieosiągnięcie prawidłowych rozmiarów narządu;

Artezja – niewytworzenie światła narządu;

Rozszczepy – nieprawidłowe zespolenie się tkanek;

Zrastanie się narządów;

Nieprawidłowe połączenia między narządami rurowymi lub jamami serca;

Ektopia – nieprawidłowe położenie narządów;

Przetrwanie tworów lub tkanek zanikających w warunkach prawidłowych;

Niedostateczna aktywność enzymów na poziomie komórkowym.

Zanik – definicja, przyczyny, morfologia.

Zanik:

1.Zupełny – dotyczy narządów istniejących przejściowo w życiu płodowym;

2.Niezupełny – nabyty – zmniejszenie masy narządu i liczby jego komórek.

Przyczyny zaniku:

-niedożywienie;

-niedoczynność;

-nadczynność;

-autoimmunizacja.

Morfologia zaniku:

1.Zmiany komórek:

-zanik prosty – zmniejszanie się komórek i ich zubożenie w organella;

-zanik brunatny – gromadzenie lipofuscyny (lizosomy obładowane lipidami i białkiem pochodzącym z ognisk rozpadu cytoplazmy) w komórkach. Dotyczy komórek wątroby, tkanki tłuszczowej i mięśnia sercowego.

2.Zmiany zrębu:

-zrąb pozostaje taki jak w narządzie prawidłowym – narząd zmniejszony, powierzchnia gładka;

-ilość zrębu zwiększa się wskutek przyrostu kolagenu – narząd twardy, powierzchnia ziarnista;

-w zrębie pojawia się tkanka tłuszczowa – typowy dla trzustki;

-w zrębie gromadzą się limfocyty – zjawisko typowe dla autoimmunizacji.

3.Zanik narządu jako całość:

-zanik dośrodkowy – zmniejszenie wymiarów narządu;

-zanik odśrodkowy – zmniejszenie się masy narządu, ale z zachowaniem jego wymiarów lub powiększeniem (nerka w wodonerczu, płuca w rozedmie).

Co to jest zwyrodnienie? Podaj przykłady zwyrodnień.

Zwyrodnienie - Nadmierne gromadzenie się w komórkach lub w istocie międzykomórkowej substancji, które w warunkach prawidłowych znajdują się tam w ilościach niewielkich lub nie występują wcale; zwyrodnienie wodne, białkowe, węglowodanowe, glikozaminoglikanowe, śluzowe, lipidowe, mineralne, barwnikowe. Nieprawidłowość składu chemicznego (np. substancji podstawowej) tkanki chrzęstnej w chorobie zwyrodnieniowej stawów kolagenu w zespołach Ehlersa – Danlosa, śluzu w mukowiscydozie. Niedobór pewnych składników tkanek (np. wapnia w kościach w krzywicy, melaniny w skórze w bielactwie).

Zwyrodnienia wodne.

Zwyrodnienie wodne:

1.Zwyrodnienie wodniczkowe:

-rozszerzenie zbiorników siateczki endoplazmatycznej przez gromadzącą się wodę – zjawisko odwracalne, typowe dla hepatocytów w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby lub pod wpływem etanolu.

-zwyrodnienie wodniczkowe komórek kanalików krętych I rzędu w nerkach pod wpływem zaburzeń ciśnienia osmotycznego i wymiany jonów (utrata potasu).

Zwyrodnienia białkowe na poziomie komórki.

Zwyrodnienia białkowe na poziomie komórki:

1.Zwyrodnienie kropelkowo – szkliste – dotyczy komórek kanalików krętych I rzędu w nerkach przy zwiększonej przepuszczalności kłębuszków wobec białka.

2.Zwyrodnienie szkliste cytoplazmy hepatocytów – grudki kwasochłonne (ciałka mallory'ego) w chorobach wywołanych przez alkohol (zapalenie pod ostre, marskość).

3.Zwyrodnienie rogowe (gromadzenie keratyny) – dotyczy nabłonka wielowarstwowego płaskiego rogowaciejącego (naskórek) lub nierogowaciącego (błona śluzowa jamy ustnej, krtani, przełyku, szyjki macicy).

Rogowacenie prawidłowe – gromadznie keratyny w powierzchownych warstwach nabłonka z zanikiem jąder komórkowych. •Rogowacenie wadliwe – odkładanie keratyny z zachowaniem jąder komórkowych.

Rogowacenie nadmierne prawidłowe:

-modzel,

-nagniotek,

-róg skórny.

Rogowacenie nadmierne wadliwe:

-łuszczyca.

Rogowacenie błon śluzowych = rogowacenie białe (leukoplakia).

Zwyrodnienia białkowe pozakomórkowe.

Zwyrodnienie białkowe pozakomórkowe:

Zwyrodnienie kolagenowe:

1.Ilościowe (włóknienie) – typowe dla przewlekłych zapaleń, zaniku włóknistego, twardziny, raków włóknistych i in.;

2.Jakościowe – zespoły Ehlersa – Danlosa.

Zwyrodnienia szkliste:

-ujednolicenie zrębu narządów wskutek przepojenia białkiem (ciałko białawe jajnika, rdzeń nerki, przewlekłe zapalenia kłębuszków nerkowych, ogniska włóknienia pozapalne i pyliczne, blizny, zręby nowotworów, mastupatie);

Zwyrodnienia amuloidowe = skrobiowate – odkładanie amyloidu (białek, które w reakcjach metachromatycznych przypominają skrobię) – amyloidoza, skrobawica.

Amyloidoza – definicja, patogeneza, lokalizacja.

Lokalizacja amyloidozy:

Wielonarządowa:

-amyloid L odkłada się wokół włókien siateczkowych w szpiczaku mnogim, makroglobulinemii Waldenstrima;

-Amyloid AA odkłada się w przewlekłych zapaleniach rodzinnych polineuropatiach skrobownyczych, w przewlekłej dializoterapii w nerkach, śledzionie, wątrobie, nadnerczach, błonie śluzowej żołądka i jelit, ścianie naczyń tkanki tłuszczowej jamy brzusznej, rzadziej nadprzeponowo: w mięśniu sercowym, płucach, języku, krtani.

Jednonarządowa:

-kalcytonina – rak rdzeniasty tarczycy;

-amylina – w cukrzycy w wyspach trzustkowych;

-amyloid beta – w korze mózgowej w chorobie Alzheimera;

Guzowa:

-dotyczy skóry i kartani.

Zwyrodnienia węglowodanowe

Zwyrodnienie glikogenowe jąder hepatocytów;

Zwyrodnienie glikogenowe cytoplazmy hepatocytów (glikogenów) wynikające z niedoborów enzymów szlaku glikogenolizy fosforolitycznej:

Typ I (von Gierke)

Typ II (Pompe)

Typ III (Forbes)

Typ IV (Andersen) i inne.

Zwyrodnienia tłuszczowe i cholesterolowe.

Zwyrodnienia tłuszczowe:

Stłuszczenie -nadmierne gromadzenie tłuszczów w cytoplazmie komórek miąższowych:

-stłuszczenie tłuszczami prostymi – najczęściej w wątrobie;

-stłuszczenie tłuszczami złożonymi:

a)gangliozydoza GM2 – choroba Tay a-Sachsa;

b)sfingomielinoza – choroba Niemana – Picka;

c)glukocerebrydoza – choroba Gauchera.

Otłuszczanie – rozrost tkanki tłuszczowej w otyłości.

Zwyrodnienie cholesterolowe:

Kępki żółte powiek,

Torbiele naskórkowe,

Kamienie żółciowe,

Blaszki miażdżycowe,

Serowate ogniska gruźlicze.

Zwyrodnienia barwnikowe.

Nadmiar melaniny – przebarwienie (choroba Addisona, piegi, ostudy, znamiona, czerniaki);

Niedobór melaniny:

-bielactwo wrodzone (albinizm) i nabyte (ogniskowe)

-siwienie.

Bilirubina – żółtaczki;

Hemochromatoza – gromadzenie hemosyderyny (barwnika powstałego w makrofagach po wchłonięciu przez hemoglobiny) w narządach miąższowych, zwłaszcza w wątrobie;

Porfirie – gromadzenie porfiryn prekursorów hemu) w szpiku kostnym i/lub wątrobie.

Zwyrodnienia wapniowe.

1.Wapnienie dystroficzne – gromadzenie wapnia w tkankach lub narządach chorobowo zmienionych (martwica serowata, skrzepliny żylne, przewlekłe zapalenia zastawek serca, blaszki miażdżycowe ścian tętnic, kanaliki nerkowe, martwica trzustki)

2.Wapnienie przerzutowe – przy wysokim stężeniu wapnia zjonizowanego w osoczu – nadczynność przytarczyc, niszczenie kości przez nowotwór, wzrost resorpcji kości w długotrwałym unieruchomieniu, przedawkowanie witaminy D.

3.Kamice.

Zaburzenia wydzielania śluzu.

Apoptoza, martwica, zgorzel.

Apoptoza – zaprogramowana śmierć komórki;

Martwica – śmierć fragmentu żywego ustroju pod wpływem niedokrwienia, toksyn, bakterii, wirusów, urazu, niskiej lub wysokiej temperatury i in.:

-obejmuje większość komórek danego obszaru ;

-wywołuje reakcję sąsiadujących tkanek żywych, co prowadzi do rozpuszczania, fagocytozy i usuwania mas martwiczych;

-postacie martwicy: skrzepowa, rozpływna.

Wrzód - ubytek w powierzchni chorobowo zmienionej.

Zgorzel wilgotna - -postać martwicy rozpływnej rozwijającej się wskutek zakażenia ogniska martwicy bakteriami Clostridium spp.; zgorzel gazowa – w brudnych ranach.

Zgorzel sucha – wysuszenie niedokrwionego martwiczego fragmentu kończyny np. palucha.

Przerost, rozrost, odrost.

Przerost (hypertrophia):

Powiększenie się narządu lub tkanki w następstwie powiększenia się ich komórek wytwarzających większą liczbę organelli, bez wzrostu liczby tych komórek. Komórki te są pełnosprawne.

Przerost:

-zastępczy (narządy parzyste);

-wyrównawczy, przystosowawczy - wynikający ze zwiększenia się zadania przypadającego danej tkance ( tkanka mięśniowa).

Rozrost (hyperplasia):

Powiększenie się narządu wskutek zwiększenia liczby jego komórek:

1.Pierwotny (zwykle nowotworowy);

2.Wtórny:

-prowadzący do odrostu lub naprawy uszkodzonego narządu;

-następstwo działania czynników prozapalnych;

-następstwo pobudzenia hormonalnego; wyrównawczy.

Odrost (odnowa, regeneracja): odtworzenie pierwotnej postaci zniszczonych lub utraconych części ustroju.

-naskórek, nabłonek krypt jelitowych, błona śluzowa macicy, szpik kostny, tkanka łączna właściwa, hepatocyty, glej.

Gojenie się ran.

Naprawa – zastąpienie tkanki martwiczej lub wypełnienie ubytku tkanką łączną. Rana – przerwanie ciągłości tkanki wskutek urazu.

Na nitkach włóknika skrzepu odkłada się fibronektyna (glikoproteina substancji podstawowej tkanki łącznej), która przyciąga makrofagi pobudza migrację komórek śródbłonka, tworzenie naczyń włosowatych i rozrost fibroblastów.

Fazy gojenia ran:

1.Faza utajenia (2-4 dnia) – od momentu zranienia do początku zrostu fibroblastów;

2.Faza rozrostu fibroblastów (1-3 dni) – okres namnażania fibroblastów i rozrostu naczyń włosowatych – powstawanie ziarniny;

3.Faza fibroplazji (3-40 dni) – powstawanie i dojrzewanie kolagenu, wytworzenie blizny. Wytrzymałość rany na rozciąganie powoli zwiększa się, wracając do normy po ok. 1 roku.

Gojenie się ran:

1.Przez rychłozrost – brzegi rany są sklejane przez włókniki, następnie pojawiają się makrofagi i fibroblasty, wytwarza się kolagen i wrastają naczynia. Ślad po ranie minimalny.

2.Przez ziarninowanie – wypełnienie ubytku ziarniną – młodą tkanką łączną bogatą w komórki i naczynia.

Czynniki utrudniające gojenie się:

-zakażenia bakteryjne,

-niskie stężenie białek w osoczu,

-glikokortykosteoidy,

-napromienianie,

-stosowanie leków antymitotycznych.

Dysplazja, metaplazja, anaplazja.

Metaplazia: przekształcenie tkanki zróżnicowanej i dojrzałej w inną tkankę zróżnicowaną i dojrzałą w następstwie zmiany kierunku różnicowania się komórek macierzystych:

-metaplazja tkanki łącznej właściwej – wytwarzanie się w tkance łącznej właściwej ognisk tkanki chrzęstnej, kostnej, tłuszczowej, śluzowej;

-metaplazja nabłonka powierzchniowego (jedno- lub wielowarstwowego walcowatego albo przejściowego) – przekształcenie tego nabłonka w nabłonek wielowarstwowy płaski.

Dysplazja: nieprawidłowość dojrzewania tkani. Najczęściej dotyczy tkanki nabłonkowej, szczególnie widoczna w nabłonku części pochwowej szyjki macicy.

1.Nieprawidłowy układ komórek naruszający charakterystyczną warstwowość;

2.Pojawienie się w nabłonku komórek atypowych.

Metaplazja i dysplazja są stanami przedrakowymi.

Anaplazja – niezdolność komórki do różnicowania i dojrzewania przy zachowanej zdolności do rozrostu. Zjawisko to jest charakterystyczne dla nowotworów złośliwych anaplastycznych.

Guzy nienowotworowe.

Guz (tumor) – ogniskowe powiększenie się objętości tkanek na tle obrzęku, wylewu, zapalenia, rozrostu nienowotworowego, nowotworu lub torbieli.

(w języku angielskim tumor zawsze oznacza nowotwór).

Torbiel (cystis):

Torbiel prawdziwa – patologiczna jama pokryta nabłonkiem i wypełniona płynem.

Torbiel rzekoma – jama wypełniona płynem, ale nie pokryta nabłonkiem (np. jama poudarowa w mózgu, jama pogruźlicza w płucach, jama w strefie martwicy nowotworu złośliwego).

Nowotwory – definicja i klasyfikacja.

Nowotwór – szczególny rozrost:

1.Tkanki pochodzącej z danego ustroju, ale nieistniejącej w nim uprzednio, obcej dla niego i nietypowej;

2.Trwającym stale nawet mimo usunięcia jego przyczyn (jeżeli jest znana);

3.W warunkach naturalnych w większości przypadków nieodwracalnym;

4.Z reguły nie poddającym się mechanizmom regulującym ustroju;

5.Którego istotą są zmiany w aparacie genetycznym przyczynowo związane z transformacja nowotworową komórki.

Klasyfikacja nowotworów:

1.Złośliwe (n. maligna):

-pochodzenia nabłonkowego RAK (carcinoma),

-pochodzenia nienabłonkowego MIĘŚNIAK (sarcoma);

2.Łagodne = niezłośliwe (n. benigna).

Nowotwory łagodne – charakterystyka ogólna, nazewnictwo.

Nowotwory łagodne:

1.Zbudowane z tkanki zróżnicowanej i dojrzałej, o prawidłowej liczbie chromosomów, kariotyp przejawia mniej zmian niż w nowotworach złośliwych;

2.Dobrze odgraniczone dzięki torebce łącznotkankowej lub bez niej,

3.Uciskają otoczenie, ale go nie naciekają (wzrost rozprężający),

4.Nie dają przerzutów ani wznowy po ich usunięciu,

5.Nie powodują wyniszczenia,

6.Bywają mnogie.

Przebieg kliniczny nowotworów łagodnych zależny jest od:

-lokalizacji np. łagodny guz wewnątrzczaszkowy prowadzi do wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, obrzęku mózgu, wklinowania i zgonu), -

zdolność wydzielania hormonów,

-zezłośliwienia (dość rzadko).

Leczenie nowotworów łagodnych – wyłącznie operacyjnie.

Przykłady nowotworów łagodnych:

-brodawczak,

-gruczolak,

-gruczolakotorbielak,

-tłuszczak,

-włókniak,

-mięśniak gładkokomórkowy,

-mięśniak poprzecznie prążkowany,

-chrzęstniak,

-kostaniak,

-śluzak,

-naczyniak krwionośny.

Potworniak (teratoma):

-nowotwór złożony z różnych tkanek płodowych,

-może być łagodny lub złośliwy.

Nowotwory złośliwe – charakterystyka ogólna, nazewnictwo

Nowotwór złośliwy:

1.Utkanie niezróżnicowane (n. anaplastyczny) lub o różnym stopniu zróżnicowania;

2.Jądro komórkowe – często powiększone o nieprawidłowej liczbie chromosomów;

3.Błona komórkowa zawiera mało katedryny (biała warunkującego więź komórkową), co skutkuje łatwym odłuszczaniem się komórek z taknki i rozprzestrzenianiem się nowotworu;

4.Czasem obecność białek płodowych w błonie komórkowej (antygen karcynoembrionalny alfa – fatoproteina);

5.Obecne są mutacje genów supresorowych, np. genu p53;

6.Obecna jest (85%) telomeraza, która hamuje proces skracania się telomerów;

7.Może wydzielać hormony;

8.Rozrost nowotworu złośliwego:

-jest autonomiczny,

-trwa do śmierci chorego (lub usunięcia nowotworu),

-przejawia różną intensywność wzrostu w różnych swych częściach i w różnym czasie trwania,

-nacieka i niszczy sąsiednie tkanki;

9.Szerzy się:

-przez ciągłość,

-przez przyleganie,

-drogą chłonną (przerzuty do węzłów chłonnych),

-drogą krwi (przerzuty odległe),

-przez wszczepienie się w ścianę jam surowiczych albo przewodu,

-za pośrednictwem płynu mózgowo – rdzeniowego;

10.Nieleczony prowadzi do śmierci przez:

-zwężenie/zamknięcie narządów rurowych → rozpad niecieczonej ściany-> zapalenie otrzewnej lub śródpiersia,

-wykrwawienie po nadżarciu naczynia,

-skaza krwotoczna,

-niedokrwistość,

-zakrzepica,

-wyniszczenie.

Przykłady nowotworów złośliwych:

-rak płaskonabłonkowy,

-rak gruczołowy,

-rak anaplastyczny,

-mięśniak kostnopochodny,

-mięśniak naczyniopochdny,

-mięśniak pochodzenia mięśniowego,

-mięśniak tłuszczowy,

-śluzak mięsakowaty.

Stopniowanie kliniczne i morfologiczne nowotworów złośliwych.

Stopniowanie kliniczne nowotworów:

Klasyfikacja TNM:

1.T – guz pierwotny:

-Tis – nowotwór przedinwazyjny,

-T0 – nowotwór bezobjawowy,

-T1-4 - rozmiar guza w skali wzrastającej;

2.N – węzły chłonne:

-N0 – niewyczuwalne,

-N1-3 – zajęcie kolejnych obszarów węzłowych;

3.M – przerzuty odległe:

-M0 – nieobecne,

-M1 – obecne.

Stopniowanie morfologiczne nowotworów złośliwych:

-G1: do 25% komórek atypowych,

-G2: 25-50% komórek atypowych,

-G3: 50-75% komórek atypowych,

-G4: powyżej 75% komórek atypowych.

Stany przedrakowe

-długotrwałe owrzodzenia skóry, przetoki, róg skórny;

-znamię barwnikowe dysplastyczne;

-plama soczewicowata;

-dysplazja niezrogowaciałej warstwy nabłonka wielowarstwowego płaskiego otaczającego ogniska leukoplakii;

-polipy żołądka, zanikowe zapalenie żołądka, przewlekły wrzód żołądka;

-marskość wątroby pozapalna (HBV, HCV);

-dysplasja włóknisto – torbielowa sutka;

-brodawczak nabłonka przejściowego dróg moczowych;

-gruczolakotorbielak jajnika;

-przewlekłe kamicze zapalenie pęcherza żółciowego.

Przyczyny nowotworów złośliwych.

Rozrost nowotworu zaczyna się od jednej zmutowanej komórki i przebiega w kilku etapach:

1.Inicjacja – mutacja genu;

2.Promocja – zmiana ekspresji genu;

3.Progresja – zmiany w kariotypie.

Mutagenne czynniki fizyczne:

-promieniowanie jonizujące,

-promieniowanie ultrafioletowe.

Mutagenne czynniki chemiczne:

-policykliczne węglowodory aromatyczne,

-nitrozoaminy,

-anilina,

-azbest.

Wirusy onkogenne:

-Human Papilioma Virus (HPV) – rak szyjki macicy, przełyku i krtani;

-Wirus Epsteina i Barr (EBV) – chłoniak Burkita, rak jami nosowo – gardłowej;

-Wirusy zapalenia wątroby typu B i C (HBV, HCV) – pierwotny rak wątroby;

-Hurman T-celi Leucaemia Virus (HTLV-1) – białaczkowa postać chłoniaka T-komórkowego;

-Human Immunodeficiency Virus (HIV) – wsposabia do rozwoju mięśniaka Kaposiego i chłoniaków.

Helicobacter pylori – chłoniak MALT.

Czynniki dziedziczne:

-nowotwory o zdecydowanym tle genetycznym (siatkówczak, rak jelita grubego, niektóre postacie raka sutka);

-niektóre dziedziczne choroby nienowotworowe prowadzą do rozwoju nowotworu złośliwego ( choroba von Hippel – Lindaua);

-niektóre czynniki dziedziczne wiążą się ze zwiększonym ryzykiem nowotworu (np. grupa krwi A – rak żołądka);

-Family cancer syndrome – występowanie różnych nowotworów u członków jednej rodziny.

Zapalenie – definicja, objawy, przyczyny, łańcuch zapalenia

Zapalenia - Odpowiedź ustroju na czynniki uszkadzające:

1.Miejscowa – zapalenie;

2.Ogólna – odczyn ostrej fazy.

Zapalenie - Miejscowy odczyn ustroju na działanie czynnika uszkadzającego zmierzający do usunięcia następstw działania szkodliwego bodźca. Jest to łańcuch miejscowych zmian wstecznych, zjawisk chemicznych, zaburzeń w krążeniu i zmian rozplemowych.

Wyraz ''zapalenie'' ''inflammatio'' odzwierciedla fakty widoczne gołym okiem na powierzchni ciała, znane już w starożytności:

-zaczerwienienie (rubor);

-podwyższona temperatura (calor);

-obrzmienie (tumor);

-ból (dolor);

-upośledzenie czynności (functio laesa).

Cechy te dotyczą zapalenia ostrego.

W zapaleniu przewlekłym stwierdza się ból, obrzmienie i upośledzenie czynności.

Czynniki wywołujące zapalenie:

Czynniki fizyczne:

-uraz mechaniczny,

-promieniowanie elektromagnetyczne (widzialne, podczerwone, nadfioletowe, jonizujące),

-temperatura podwyższona (oparzenie) lub obniżona (odmrożenie),

-nierozpuszczalne ciało obce.

Czynniki chemiczne:

a)Egzogenne:

-chemikalia drażniące tkanki,

-martwica tkanki – odczyn zapalny na granicy z tkanką zdrową;

b)Endogenne:

-żółć → zapalenie otrzewnej,

-sok żołądkowy → zapalenie otrzewnej,

-toksyny mocznicowe (m. in. niebiałkowe związki azotowe) w przewlekłej niewydolności nerek → zapalenie osierdzia.

Czynniki biologiczne:

-bakterie,

-wirusy,

-pasożyty.

Immunologiczne odczyny patogenne:

-odczyny alergiczne typu natychmiastowego i późnego,

-choroby z autoimmunizacji;

Uszkodzenie tkanek i ich martwica w następstwie niedokrwienia.

Łańcuch zapalenia:

Bodziec uszkadzający → uwolnienie mediatorów zapalenia → rozszerzenie naczyń krwionośnych (zaczerwienienie) → przekrwienie czynne →

a) → nasilenie procesów metabolicznych → wzrost ciepłoty;

b) → wzrost efektywnego ciśnienie filtracyjnego w naczyniach włosowatych i ich zwiększona przepuszczalności → wysięk zapalny → obrzmienie → wzrost ciśnienia śródtkankowego-> pobudzenie wolnych zakończeń nerwowych → ból;

Uwolnienie kinin → pobudzenie wolnych zakończeń nerwowych → ból;

Kwasica, uwolnienie enzymów trwających tkanki → upośledzenie funkcji.

Mediatory zapalenia.

Mediatory zapalenia pochodzenia komórkowego:

Cytokiny białka proste lub glikoproteiny wydzielane przez pewną populację komórek, modyfikujące wzrost, aktywność i różnicowanie komórek, zwłaszcza w układzie krwiotwórczym, a także ich wzajemne oddziaływanie:

-limfokiny,

-monokiny,

-interleukiny (od IL-1 do IL-8),

-interferony α, β, γ,

-czynniki martwicy nowotworów (TNFα, TNFβ),

-czynniki wzrostu (EGF, FGF, PDGF, czynniki transformujące),

-czynniki pobudzające kolonie granulocytów i makrofagów (GM-CSF).

Mediatory lipidowe:

-pochodne kwasu arachidonowego,

-czynnik aktywujący trombocyty (PAF);

Aminy:

-histamina,

-serotonina;

Enzymy lizosomalne.

Mediatory zapalenia pochodzenia osoczowego:

Układ kalikrein i kinin,

Układ dopełniacza,

Układ krzepnięcia i fibrynolizy.

Zapalenie ostre – charakterystyka ogólna, klasyfikacja.

W ognisku zapalnym współistnieją zmiany wsteczne, zaburzenia w krążeniu i aminy postępowe (wytwórcze).

W zależności od przewagi któregoś z tych procesów wyróżnia się zapalenia:

1.Uszkadzające,

2.Wysiękowe,

3.Wytwórcze.

Zapalenie uszkadzające.

Dominuje martwica, zwyrodnienie wodniczkowe i stłuszczenie.

Przykłady:

1.Błotnicze zapalenie mięśnia sercowego,

2.Wirusowe i alkoholowe zapalenie wątroby,

3.Zapalenie rogów przednich rdzenia,

4.Etap martwicy włóknikowatej w kolagenozach

Zapalenia wysiękowe.

Surowicze,

Włóknikowe,

Ropne,

Naciekowe,

Nieżytowe.

Zapalenia ropne.

Ropa – wysięk z przewaga granulocytów obojętnochłonnych, zawiera również bakterie, martwicze komórki i resztki rozpadłych tkanek.

-gęsta, lepka ciecz barwy żółtawej lub żółto zielonkawej o mdlącym zapachu

-nigdy się nie ścina, gdyż zawiera enzymy proteolityczne

-jeżeli w ognisku zapalenia ropnego pojawią się bakterie Clostridium sp. I zakażenie wikła się zgorzelą, ropa staje się brudnoszara i ma bardzo nieprzyjemny zapach.

Zapalenie ropne powierzchowne

–na powierzchni błon śluzowych układu oddechowego lub moczowego, w jamie bębenkowej lub na powierzchni błon surowiczych.

ROPOTOK – wyciekanie ropy z powierzchni błony śluzowej na zewnątrz

ROPNIAK – gromadzenie się ropy w jamach ciała lub narządach jamowych

Zapalenie ropne głębokie

-może być ograniczone(ropień) lub rozległe(ropowica)

ROPIEŃ – ognisko ograniczonego ropnego zapalenia głębokiego; jest to zbiornik ropy, który powstaje w tkankach wskutek rozmiękania i upłynnienia mas martwiczych przez enzymy proteolityczne uwolnione z granulocytów.

Ropień niedojrzały – twardy naciek złożony z martwicy i neutrofili;

Ropień dojrzały – powstaje po rozpuszczeniu nacieku twardego.

ROPOWICA – zapalenie ropne głębokie rozległe – dotyczy luźnej tkanki łącznej. Powstaje najczęściej po zakażeniu paciorkowcem beta-hemolitycznym grupy A zawierającym hialuronidazę, fibrynolizyny i lecytynazę.

Zapalenie naciekowe.

Wysięk o znacznej liczbie komórek a minimalnej ilości płynu

Komórki te to granulocyty obojętnochłonne i kwasochłonne oraz komórki jednojądrowe(limfocyty, komórki plazmatyczne, makrofagi).

Z reguły w zapaleniu ostrym dominują granulocyty, a w przewlekłym limfocyty.

Zapalenie wytwórcze.

Dominuje rozrost,

W zapaleniach ostrych udział rozrostu jest przeważnie niewielki(odczynowy rozrost węzłów chłonnych, rozrost migdałków podniebiennych, rozrost komórek mezangium i nabłonka torebki kłębuszków nerkowych w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek).

Zapalenia przewlekłe.

Zapalenie przewlekłe:

1.Zejście zapalenia ostrego

2.Zapalenie pierwotnie przewlekłe

Zapalenie przewlekłe:

Wysiękowe:

-surowiczo-włóknikowe;

-ropne;

-naciekające

Wytwórcze:

-rozrost zrębu narządu uprzednio nacieczonego zapalnie;

-rozrost w postaci polip idów;

-powstanie ziarniny nieswoistej;

-tworzenie się ziarniniaków

Ziarniniak typu około ciała obcego

–reakcja na nierozpuszczalne ciało obce z powstawaniem wielojądrzastych komórek olbrzymich

Ziarniniaki nabłonkowato komórkowe(gruźliczopodobne)

-powstawanie gruzełków składających się z:

*ściśle przylegających przy sobie makrofagów

*pojedynczych komórek olbrzymich Langerhansa

*obrzeża w postaci nacieku z limfocytów

Gruzełki gruźlicze nie są unaczynione i serowacieją.

-występują w gruźlicy, sarkoidozie, brucelozie, tularemii, chorobie kociego pazura i inne

Zapalenia z martwicą włóknikowa tą:

Martwica włóknikowa ta – zmiana wsteczna cechująca grupę zapaleń przewlekłych uszkadzających i wytwórczych w uogólnionych chorobach tkanki łącznej, tzw. „kolagenoz”(choroba posurowicza, gorączka reumatyczna, reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń trzewny, twardzina uogólniona, guzkowe zapalenie tętnic, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe)

Zmiany dotyczą łącznotkankowego zrębu narządów a nie komórek!!

Zejście zapalenia ostrego.

1.Zupełne wyzdrowienie i przywrócenie prawidłowej budowy narządu

2.Pozostanie blizn i zrostów

3.Przejście w zapalenie przewlekłe

4.Śmierć chorego

Gruźlica.

Etiologia: prątek gruźlicy

Chorobotwórcze – typ ludzki i bydlęcy. Uszkadzają tkanki endotoksynami i wywołują odczyn zapalny. Mnożą się także w warunkach niedoboru tlenowego.

Droga zakażenia – kropelkowa lub pyłowa; rzadziej droga pokarmowa(z mlekiem – typ bydlęcy; wówczas ognisko pierwotne w przewodzie pokarmowym lub migdałkach; możliwe jest zakażenie przez skaleczoną skórę(rzeźnicy, weterynarze, pracownicy prosektoryjni, patomorfologowie))

Nasilenie objawów określa wzór RICHA

(L = numerus x virulentia/resistentia x immunitas)

Oporność – zespół cech nieimmunizacyjnych powodujących mniejszą wrażliwość na działanie prątków: biali są mniej podatni niż czarni, w niektórych narządach gruźlica rzadko się rozwija, w innych często; nadczynność tarczycy – zwiększa oporność, leczenie steroidami – mniejsza; dobre warunki socjalno-bytowe – większa oporność.

Odporność – prątki są fagocytowane, ale nie niszczone przez makrofagi. Po uwolnieniu z makrofagów są niszczone przez kolejne linie makrofagów i uczulonych limfocytów.

ODPORNOŚĆ MOŻNA UZYSKAĆ TYLKO PO ZAKAŻENIU PRĄTKIEM; NIE DAJE JEJ WSTRZYKIWANIE TUBERKULINY!

Szczep BCG daje odporność, nie daje objawów choroby.

Może przebiegać jako:

-Postać prosowata – tworzenie wyłącznie ognisk martwicy; przebieg bardzo ciężki

-Zapalenie wysiękowe surowiczo-włóknikowe(udział limfocytów i makrofagów)

-Gruźliczaki – postać najczęstsza – z tworzeniem typowych nacieków nabłonkowatokomórkowych

Gruźlica pierwotna – po 1. Kontakcie z prątkiem – powstaje pierwotne ognisko gruźlicze, z którego prątki przedostają się do naczyń chłonnych i węzłów wywołując ich zapalenie

Pierwotny zespół gruźliczy = ognisko pierwotne + zmienione zapalnie naczynia chłonne + zmienione zapalnie węzły chłonne. Często goi się przez zwapnienie lub zwłóknienie.

Gruźlica popierwotna – wszelkie zmiany po okresie zespołu pierwotnego

Po umiejscowieniu się prątków w tkankach następuje zapalne przekrwienie i wysiękanie; w wysięku znajduje się włóknik i makrofagi. Zapalenie postępuje, wysięk zajmuje większy obszar, który ulega martwicy serowatej. Masy serowate mogą się zagęszczać, wysychać, wapnieć, otorbiać, ale prątki zachowują żywotność.

Niegruźlicze ziarniniaki nabłonkowato komórkowe.

Sarkoidoza:

–etiologia nieznana,

-gruzełki podobne do gruźliczych, ale nie serowacieją,

-próba tuberkulinowa ujemna

Bruceloza:

-zakażenie odzwierzęce – Brucella sp.

-wrota zakażenia: skóra, rzadziej płuca i przewód pokarmowy,

-ziarniniaki w miejscu wtargnięcia, następnie w wątrobie, śledzionie, szpiku, węzłach chłonnych, nerkach

Tularemia:

-źródło zakażenia – dzikie króliki i zające;

-martwiejący i wrzodziejący ziarniniak w obrębie skóry i spojówek, choroba obejmuje węzły chłonne, śledzionę, wątrobę, płuca;

-ziarniniaki ulegają martwicy lub ropnieniu

Choroba kociego pazura:

-dotyczy węzłów chłonnych zbierających chłonkę ze skóry zadrapanej prze młodego kota lub kolce roślin;

-ziarniniaki ropieją

Beryloza:

-włókniejące ziarniniaki w płucach, węzłach chłonnych, nerkach, wątrobie i śledzionie w narażeniu na pył związków berylu.

Trąd:

-zakażenie: bezpośredni kontakt z chorym. Okres wylęgania trwa kilka lat.

-Lepra lepromatosa: guzowate zgrubienia skóry twarzy – nacieki z makrofagów zawierających prątki trądu.

-Lepra tuberculoides: plamy rumieniowate lub odbarwione w skórze, pozbawione czucia; powstają ziarniniaki nabłonkowato komórkowe. Zniszczenie nerwów prowadzi do przykurczu i zaniku palców; liczne urazy i oparzenia.

Kiła.

Etiologia – krętek blady;

Okres wylęgania 3tygodnie do 3miesięcy.

Kiła:

-nabyta:

*pierwotna

*wtórna(drugorzędowa)

*późna(trzeciorzędowa)

-wrodzona:

*wczesna płodowa

*wczesna niemowląt

*późna

Kiła nabyta:

Pierwotna – obaw pierwotny w miejscu wniknięcia krętków. Niebolesny, trwa 4-6 tygodni, goi się bez powstawania blizny. Ze zmiany pierwotnej krętki wnikaja do naczyń chłonnych. Powiększenie węzłów chłonnych pojawia się w 2-3tygodniu zmiany pierwotnej i trwa kilka miesięcy.

Wtórna:

-pojawia się kilka tygodni po pierwotnej i trwa do 3 lat.

-Powiększenie wszystkich węzłach chłonnych, zapalenie jamy ustnej, gardła i dróg oddechowych oraz osutka skórna plamisto-grudkowa.

Późna: kiła narządów wewnętrznych

-pojawia się 5-10lat po zakażeniu;

-niewielka zaraźliwość, przewlekły przebieg, rozwój ziarniny(kilaki) i zapalenie śródmiąższowe. NISZCZENIE NARZĄDÓW

-kilak(gumma) – kulisty guz średnicy 1mm-3cm. Łatwo ulega martwicy i rozmiękaniu. Powstają owrzodzenia skóry lub błony śluzowej. Tworzy się w każdym narządzie, często w przegrodzie nosa – nos siodełkowaty.

-śródmiąższowe zapalenie narządów, także błony środkowej naczyń(aorta!!)

-zaburzenia neurologiczne i psychiczne – porażenie postępujące

Kiła wrodzona:

Płód może zostać zarażony po 16 tygodniu ciąży(po zaniku warstwy komórek Lengerhansa w kosmkach).

Kiła wrodzona wczesna płodowa:

-matka po 16 tygodniu ciąży w okresie kiły pierwotnej lub na początku wtórnej – płód niezdolny do życia.

Kiła wrodzona wczesna niemowląt:

-matka po 16 tygodniu ciąży w okresie kiły wtórnej późnej – płód żywy ale chory;

-po urodzeniu: nieżyt nosa, nacieki kilakowe w skórze, wysypka na dłoniach i podeszwach powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, uszkodzenie chrząstek pośrednich – porażenie rzekome.

Kiła wrodzona późna:

-matka po 16 tygodniu ciąży w okresie kiły wtórnej schyłkowej – dziecko pozornie zdrowe.

Ujawnienie choroby po kilku – kilkunastu latach:

-kilaki,

-szablowatość kości piszczelowej,

-triada Hutchinsona: wcięte siekacze, zapalenie rogówki i naczyniówki, zapalenie nerwów słuchowych – głuchota.

Odczyn ostrej fazy – definicja, patogeneza.

ODCZYN OSTREJ FAZY

Ogólnoustrojowy złożony proces zmian równowagi czynnościowej wielu układów i narządów w odpowiedzi na proces zapalny o znacznym nasileniu.

Na odczyn ostrej fazy składa się:

1.Gorączka

2.Zaburzenia metaboliczne, głównie zaburzenia przemiany białkowej w wątrobie – powstawanie „białek ostrej fazy”

Białka ostrej fazy:

-białko C-reaktywne

-amyloid surowiczy A

-czynniki krzepnięcia: fibrynogen, czynnik von Willenbranda

-inhibitory enzymów proteolitycznych: inhibitor aktywatora plazminogenu, alfa1-antytrypsyne i alfa1-antychymotrypsyna

-białka nośnikowe: haptoglobina, hemopeksyna, celuroplazmina, ferrytyna

-niektóre składniki układu dopełniacza(zwłaszcza C3)

Spada synteza innych białek; stosunek ilościowy albumin do globulin zmienia się na korzyść globulin.

Pobudzone jest tworzenie granulocytów obojętnochłonnych

Główne cytokiny wywołujące odczyn ostrej fazy to interleukiny IL-1 i IL-6 oraz czynnik martwicy nowotworów

W zakażeniach bakteriami gram-ujemnymi za rozwój odczynu odpowiadają lipo polisacharydy bakteryjne.

IL-1 i IL-6 pobudzają wydzielanie kortykoliberyny, a wtórnie kortykotropiny i glikokortykosteroidów

Glikokortykosteroidy(zwrotnie) hamują ekspresję genów kodujących syntezę cytokin.

Gorączka – definicja, klasyfikacja

Gorączka

Podwyższenie temperatury ciała wskutek przestawienia na wyższy poziom punktu regulacyjnego, tj. wartości sygnału nastawczego, na który reagują termo detektory ośrodka regulacji.

Prawidłowa temperatura ciała odbierana jest jako hipotermia.

Klasyfikacja gorączki:

37-37,9 st. C. – stan podgorączkowy,

38-38,4 – gorączka niska,

38,5 – 38,9 – gorączka umiarkowana,

39- 39,9 – wysoka gorączka ,

>40 – hiperpireksja.

Następstwa narządowe wysokiej gorączki.

Następstwa narządowe wysokiej gorączki:

Zaburzenia czynności nerwowych

–podniecenie psychiczne, bezsenność, drgawki LUB

-apatia, senność.

Zaburzenia w układzie krążenia lub oddychaniu

–przyspieszenie akcji serca,

-wzrost lub spadek ciśnienia tętniczego,

-hiperwentylacja.

Zaburzenia trawienia

–brak łaknienia,

-zmniejszone wydzielanie śliny i soków trawiennych,

-zwolnienie perystaltyki jelit,

-zaparcia, wzdęcia

Zaburzenia wydalania moczu

–początkowo wydzielanie moczu zwiększone, później zmniejszone

Zaburzenia przemiany materii

–przyspieszenie przemiany materii,

-spalanie zapasów ustroju(węglowodany, tłuszcze, białka),

-zwyrodnienie komórek,

-rozpad komórek.

Następstwa narządowe wysokiej gorączki prowadzą do WYNISZCZENIA ORGANIZMU.

Wyjaśnij pojęcia: alergia, anergia, anafilaksja.

Alergia – stan nadwrażliwości ustroju wywołany ekspozycją na swoisty antygen zwany alergenem.

Anergia - brak reakcji organizmu na antygeny normalnie wzbudzające odpowiedź immunologiczną. Anergia dotyczy najczęściej nadwrażliwości typu późnego. Jej występowanie można wykazać za pomocą testów skórnych (np. testem tuberkulinowym). W psychiatrii anergia oznacza stan obniżonej energii życiowej i zaniku inicjatywy, który towarzyszy zwykledepresji i nerwicy.

Anafilaksja - reakcja alergiczna (alergia) zaliczana do nadwrażliwości typu wczesnego, powstająca pod wpływem wstrzyknięcia (zwłaszcza dożylnie) obcogatunkowego białka (np. surowicy), zwanego anafilaktogenem, lub leków (np. penicyliny) osobie uprzednio uczulonej (anafilaksja czynna), posiadającej już immunoglobuliny wytworzone przeciw danemu antygenowi (anafilaksja bierna polega na przeniesieniu immunoglobulin wraz z krwią osoby uczulonej na zdrową). Reakcja ta przybiera często postać wstrząsu (tzw. wstrząsu anafilaktycznego) po wprowadzeniu do organizmu (najwcześniej po 7-12 dniach) tego samego anafilaktogenu.

Odczyny alergiczne typu I.

Odczyn typu I

Natychmiastowy odczyn nadwrażliwości bezpośredniej zależny od IgE,

Podłożem jest reakcja alergenu z reaginami.

Reaginy – przeciwciała IgE tworzone wskutek pierwszego uczulającego kontaktu z alergenem wiążą się fragmentem Fc z receptorami mastocytów i bazofili. Jeżeli dochodzi do ponownego kontaktu z alergenem i jego związania przez fragment Fab reagin, to z ziarnistości mastocytów i bazofilii uwalniają się mediatory odczynu alergicznego(histamina, serotonina, leukotrieny, kininy) oraz czynnik chemotaktyczny dla granulocytów kwasochłonnych.

Mediatory odczynu prowadzą do:

-rozszerzenia naczyń

-większej przepuszczalności ściany naczyń włosowatych

-skurczu mięśni gładkich (zwłaszcza oskrzeli i przewodu pokarmowego)

-wystąpienia swądu skóry i pokrzywki

Atopia – genetycznie uwarunkowana skłonność do występowania w warunkach kontaktu z alergenem, miejscowych nadwrażliwości typu I:

-astmy oskrzelowej,

-alergicznego nieżytu nosa(całorocznego lub sezonowego – siennego),

-pokrzywki alergicznej, uczuleniowego zapalenia skóry,

-obrzęku naczynioruchowego(obrzęk Quinckego)

Wstrząs anafilaktyczny

Jeżeli większa ilość alergenu przedostawszy się do krwi osoby uczulonej, powoduje nagłe uwolnienie znacznej ilości mediatorów odczynu alergicznego, może dojść do wstrząsu – ostrej niewydolności krążenia wskutek spadku objętości krwi krążącej(hipowolemia względna wskutek rozszerzenia naczyń, zwiększenia przepuszczalności ich ścian i przemieszczenia płynu z naczyń do tkanek obwodowych).

Obrzęk Quinckego

Obrzęk skóry i tkanki podskórnej i/lub błony śluzowej i podśluzowej – dotyczy najczęściej twarzy(powieki, policzki, wargi) i szyi, języka, podniebienia, KRTANI(zagrożenie życia!)

Odczyny alergiczne typu II.

Odczyn typu II

Komórki plazmatyczne pochodzące od aktywowanych limfocytów B tworzą swoiste przeciwciała. W odczynie typu II te przeciwciała są skierowane przeciwko antygenom zlokalizowanym na powierzchni błony komórkowej, np. erytrocytów.

Przeciwciało związane z antygenem powierzchniowym tworzy kompleks reagujący z układem dopełniacza oraz komórkami efektorowymi(limfocytami Tc i NK, makrofagami, granulocytami obojętnochłonnymi i kwasochłonnymi), co prowadzi do zniszczenia komórek docelowych.

Przykłady:

-cytopenie polekowe

-niedokrwistość hemolityczna

-odczyn poprzetoczeniowy(aglutynacja i hemoliza krwinek dawcy przez przeciwciała izohemaglutyninowe obecne w osoczu biorcy)

-choroba hemolityczna noworodków(następstwo konfliktu serologicznego, głównie w układzie Rh)

-reakcje odrzucania przeszczepów(niezgodność w układzie HLA)

Odczyny alergiczne typu III.

Odczyn typu III:

Powstaje w następstwie tworzenia kompleksów immunologicznych(antygen-przeciwciało). Kompleksy te odkładając się wywołują odczyn zapalny.

Zjawisko Arthusa

-ostry, prowadzący do martwicy tkanek, krwotoczny odczyn zapalny, występujący po kilku godzinach od śródskórnego wstrzyknięcia antygenu u osobnika uprzednio uczulonego.

-Kompleks immunologiczny aktywuje układ dopełniacza, oraz chemotaksji granulocytów obojętnochłonnych. Nacieczenie granulocytami i wiązanie KI z neutrofilami i makrofagami uczynnia oddychanie wybuchowe i powstawanie wolnych rodników ponadtlenkowych. Następuje uwolnienie enzymów lizosomalnych i niszczenie tkanek w miejscu wstrzyknięcia antygenu.

Choroba posurowicza

-może wystąpić jeżeli do krwi krążącej dostają się duże ilości antygenu.

-Wysokie stężenie antygenu we krwi biorcy utrzymuje się wystarczająco długo, aby być dawką uczulającą(bezpośrednio po wstrzyknięciu) i wyzwalającą(po 7-10 dniach od wstrzyknięcia, tj. gdy odpowiednio wzrośnie miano przeciwciał w osoczu).

-Kompleksy immunologiczne odkładają się w małych naczyniach i powodują tam rozwój odczynu zapalnego.

Inne przykłady:

-reumatoidalne zapalenie stawów;

- kłębuszkowe zapalenia nerek(niektóre)

Odczyny alergiczne typu IV.

Odczyn typu IV:

Odczyn typu późnego, zależny od limfocytów T, a pośrednio od makrofagów:

-limfocyty Th[CD4+] syntetyzują interferon gamma i aktywują makrofagi, co nasila proces zapalny.

Odczyn typu IV rozwija się, gdy antygen zostanie sfagocytowany przez makrofagi. Rozwój tego odczynu osiąga szczyt po 2-3 dniach, czasem później.

Próba tuberkulinowa Mantoux:

-po 24-72 godzinach po śródskórnym wstrzyknięciu tuberkuliny u osób, u których pod wpływem prątka gruźlicy rozwinęła się odporność komórkowa, w miejscu iniekcji antygenu pojawia się rumień i obrzęk.

Inne przykłady:

-trąd

-bruceloza

-niektóre grzybice

-wyprysk kontaktowy

Choroby z autoimmunizacji – definicja, patogeneza, przykłady.

Choroby z autoimmunizacji:

Odczyny autoimmunizacyjne – odczyny odpornościowe, które zwracają się przeciwko własnym antygenom ustrojowym.

Przyczyny:

-zmiana własnych antygenów

-modyfikacja czynności limfocytów wyrażająca się utratą tolerancji wobec autoantygenów

Mechanizm uszkodzenia tkanek odpowiada typowi II, III lub IV odpowiedzi immunologicznej.

Odczyny typu II:

-niedokrwistości hemolityczne

-choroba Graves`a-Basedowa

Odczyny typu III:

-toczeń rumieniowaty układowy

-reumatoidalne zapalenie stawów

-kłębuszkowe zapalenie nerek

Odczyny typu IV:

-choroba Hashimoto(autoimmunologiczne zapalenie tarczycy)

Wrodzone niedobory odporności.

1.Niedostateczne tworzenie przeciwciał (zaburzenie procesów odporności humoralnej zależnych od limfocytów B i pochodzących od nich komórek plazmatycznych):

-genetycznie uwarunkowany niedobór immunoglobulin IgA lub IgG

2.Zaburzenia odpowiedzi immunologicznej komórkowej zależnej od limfocytów T:

-wrodzony brak grasicy(zespół Di George`a)

3.Łączny niedobór odporności humoralnej i komórkowej

4.Zaburzenia procesu fagocytozy(monocytów/makrofagów i granulocytów obojętnochłonnych)

Nabyte niedobory odporności

Następstwo:

-chorób nowotworowych(białaczki, chłoniaki),

-leczenia cytostatycznego, immunosupresyjnego(np. Glikokortykosteroidy!!!),

-promieniowania jonizującego(w tym radioterapii),

-zakażenia wirusowego(np. wirus HIV)

Reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi.

•Reakcja immunokompetentnych komórek, które zostały przeszczepione, przeciwko antygenom tkankowym biorcy.

•Może wystąpić po przeszczepieniu szpiku kostnego do organizmu biorcy, u którego uprzednio zniszczono własny szpik napromienianiem i dużymi dawkami cytostatyków

•Przeszczepione limfocyty T namnażają się w organizmie biorcy, różnicują się do limfocytów Th[CD4+] i NK[CD16+], które niszczą komórki biorcy.

•Prowadzi to do niedokrwistości hemolitycznej i wyniszczenia organizmu biorcy.

Niewydolność krążenia – definicja, etiologia, klasyfikacje.

Niezdolność układu do zapewnienia prawidłowego ukrwienia tkanek i narządów.

Podział niewydolności krążenia:

-wyrównana i niewyrównana

-ostra i przewlekła

-sercowopochodna i obwodowa

Niewydolność serca

-lewokomorowa i prawokomorowa

-skurczowa i rozkurczowa

Niewydolność serca lewokomorowa – etiopatogeneza, objawy.

Niewydolność lewokomorowa:

-duszność, orthopnoe

-astma sercowa

-obrzęk płuc

-sinica

-zmniejszenia sprawności fizycznej

-zaburzenia czynności mózgu

Przyczyny:

-choroba niedokrwienna serca

-nadciśnienia tętnicze

-wady zastawkowe

-wady wrodzone

-kardiomiopatie

-serce płucne

-zaburzenia rytmu serca

Niewydolność serca prawokomorowa – etiopatogeneza, objawy.

Niewydolność prawokomorowa:

-przepełnienie żył szyjnych

-powiększenie wątroby i śledziony

-zastoinowy nieżyt żołądka

Przyczyny:

-choroba niedokrwienna serca

-nadciśnienia tętnicze

-wady zastawkowe

-wady wrodzone

-kardiomiopatie

-serce płucne

-zaburzenia rytmu serca

Patogeneza obrzęków obwodowych w niewydolności krążenia

Patogeneza obrzęku płuc w niewydolności krążenia.

Wstrząs – definicja, klasyfikacja, etiopatogeneza.

Wstrząs

zagrażający życiu zespół głębokich zaburzeń hemodymanicznych prowadzących do krytycznego spadku przepływu krwi przez narządy ważne dla życia. Wyróżniamy:

1.Wstrząs hipowolemiczny – obniżenie objętości krwi krążącej poniżej granicy potrzebnej do utrzymania pojemności minutowej serca, ciśnienia tętniczego i perfuzji tkanek; hipowolemia może być bezwzględna (masywny krwotok) lub względna (wstrząs anafilaktyczny, septyczny – rozszerzenie naczyń włosowatych i zwiększenie przepuszczalności ich ścian)

2.Wstrząs kardiogenny – krytyczny spadek pojemności minutowej serca wskutek spadku siły jego skurczu, znacznej bradykardii, tachykardii, tomponady serca i in.

Nadciśnienie tętnicze – definicja, klasyfikacja, etiopatogeneza

Nadciśnienie tętnicze

Występuje u około 20% populacji

	Ciśnienie skurczowe	Ciśnienie rozkurczowe
Optymalne	<120 mmHg	<80 mmHg
Prawidłowe	120-129 mmHg	80-85 mmHg
Wysokie prawidłowe	130-139 mmHg	86-89 mmHg
Nadciśnienie łagodne	140-159 mmHg	90-99 mmHg
Nadciśnienie umiarkowane	160-179 mmHg	100-109 mmHg
Nadciśnienie ciężkie	≥ 180 mmHg	≥ 110 mmHg

Ciśnienie tętnicze = objętość minutowa serca * opór obwodowy

Etiologia nadciśnienia tętniczego:

-nadciśnienie pierwotne 93-95%

-nadciśnienie pochodzenia nerkowego (gł. choroby miąższu nerek, ale także guzy naerek, zwężenie tętnicy nerkowej) ok. 5%

-nadciśnienie endokrynne, (guz chromochłonny rdzenia nadnerczy, zespoły Conna i Cushinga, nadczynność i niedoczynność tarczycy, akromegalia) < 1%

-zwężenie cieśni aorty < 1%

Następstwa narządowe nadciśnienia tętniczego.

Powikłania nadciśnienia tętniczego:

1.Przedwczesna miażdżyca tętnic (ocena orientacyjna: badanie dna oka – 4 stopnie retinopatii nadciśnieniowej)

2.Przerost lewej komory i niewydolności serca

3.Zmiany mózgowe:

a)niedokrwienie i zawał mózgu na tle miażdżycy.

b)udar krwotoczny, w tym krwotok podpajęczynówkowy,

c)ostra encefalopatia nadciśnieniowa

4.Uszkodzenie kłębuszków nerkowych prowadzące do marskości nerek

5.Tętniak aorty brzusznej

Stopnie zaawansowania powikłań narządowych nadciśnienia:

I° Brak zmian narządowych

II° Przerost lewej komory, białkomocz, retinopatia I-II°

III° Niewydolność lewokomorowa, powikłania mózgowe, niewydolność nerek, retinopatia III-IV°

(rys. Zaburzenia prawidłowego rytmu serca)

Patogeneza miażdżycy.

1.uszkodzenie śródbłonka

2.przerwanie warstwy sprężystej, zgrubienie warstwy podśródbłonkowej, do której wrastają miocyty gładkie z błony środkowej. Miocyty te w błonie wewnętrznej nabierają właściwości żernych

3.w błonie wewnętrznej gromadzą się lipoproteidy o niskiej gęstości (LDL) niosące zestryfikowany cholesterol. Cholesterol jest fagocytowany przez makrofagi i miocyty gładkie o właściwościach żernych. Powstają komórki piankowe. Po pęknięciu komórki piankowej kryształy cholesterolu odkładają się pozakomórkowo. Powstaje żółta blaszka miażdżycowa.

Następstwa miażdżycy.

Patofizjologia następstw miażdżycy

•Blaszka świeża, żółta, niestabilna:

-pęknięcie i powstanie zakrzepu – nagłe zamknięcie tętnicy

-miejsce, do którego wylewa się krew z drobnych, wrosłych w nią naczyń – nagłe zamknięcie tętnicy

-zakrzep może być także źródłem zatoru

•Blaszka biała, stabilna:

-zwężenie tętnicy

Kliniczne następstwa miażdżycy:

-miażdżyca tętnic wieńcowych: choroba niedokrwienna serca

-miażdżyca tętnic szyjnych: przemijające niedokrwienie i niedokrwienny udar mózgu

-miażdżyca rozwidlenia aorty: zespół Leriche'a

-miażdżyca tętnic nerkowych: nadciśnienie tętnicze naczyniowo – nerkowe

-miażdżyca tętnic biodrowych i udowych: niedokrwienie tętnicze kończyn dolnych z chromaniem przestankowym i martwicą dystalnych odcinków kończyn

-miażdżyca tętnic krezkowych: niedokrwienie jelit (bóle brzucha po posiłku, zwolnienie perystaltyki, niedrożność)

Choroba niedokrwienna serca – definicja, patogeneza, postacie kliniczne.

Dusznica bolesna stabilna – patogeneza, objawy, klasyfikacja.

Objaw wiodący: Ból dławicowy(stenokardialny)- zwykle zamostkowy, o charakterze ucisku lb pieczenia, wywołany przez obciążenie fizyczne i/lub psychiczne, trwa krótko – do kilku minut. Może promieniować do żuchwy, barków, kończyn górnych (lewej). Ustępuje po podaniu azotanów i po ustąpieniu czynnika wyzwalającego.
Klasyfikacja dusznicy bolesnej (skala CCS):

I – nieobecność bólu podczas zwykłej aktywności fizycznej,

II – ból występuje podczas zwykłej aktywności fizycznej, podczas wysiłku odpowiadającego wejściu na więcej niż 1 piętro lub po przejściu więcej niż 200m po płaskim terenie; tu także zalicza się postać naczynioskurczową,

III – ból występuje podczas wysiłku odpowiadającego wejściu na mniej niż 1 piętro lub po przejściu do 200m po płaskim terenie,

IV – ból występuje w spoczynku lub przy minimalnym wysiłku.

Ostre zespoły wieńcowe – patogeneza, objawy, klasyfikacja.

Zmiany elektrokardiograficzne w dusznicy bolesnej

Typowe zmiany w EKG

Dusznica bolesna:

-poziome lub skośne ku dołowi obniżenie odcinka ST o co najmniej 0,1 mV

-ujemny załamek T w co najmniej 2 sąsiadujących odprwadzeniach, w których zespół QRS jest dodatni

-przemijające uniesienie odcinka ST – typowe dla dusznicy naczynioskurczowej

Dopóki nie wystąpił zawał, spoczynkowy EKG w okresie bezbólowym może być prawidłowy, a zmiany niedokrwienne występują tylko przy obciążeniu serca np. w próbce wysiłkowej.

Zmiany elektrokardiograficzne w zawale serca.

Świeży:

-uniesienie odcinka ST w co najmniej 2 sąsiadujących odprowadzeniach

Ewolucja zmian

-stopniowy powrót odcinka ST do linii izoelektrycznej z wytworzeniem ujemnego załamka T oraz redukcja załamka R i wytworzeniem głębokiego szerokiego załamka Q lub zespołu QS (,,dziura elektryczna'')

Przebyty

-patologiczny (głęboki, szeroki) załamek Q lub zespół QS

Tętniak pozawałowy

-obraz ,,zatrzymanej ewolucji'' zawału z utrzymującym się uniesieniem odcinka ST

Lokalizacja zawału serca na podstawie EKG.

Lokalizacja zawału serca na podstawie EKG

-zawał ściany przedniej: zmiany w odprowadzeniach V1-V4

-zawał przednio – przegrodowy: zmiany w odprowadzeniach V2-V3

-zawał ściany bocznej: zmiany w odprowadzeniach I, aVL, V5-V6

-zawał rozległy przedni: zmiany w odprowadzeniach I, aVL, V1-V6

-zawał ściany dolnej: zmiany w odprowadzeniach II, III, aVF

-zawał ściany tylnej (wg nowej klasyfikacji AHA jest to ściana boczna): wysoki załamek R w odprowadzeniach V1-V2

-zawał prawej komory: uniesienie odcinka ST w odprowadzeniach V3R i V4R (po prawej stronie mostka – symetrycznie do V3 i V4)

Klasyfikacja zaburzeń rytmu serca.

Zaburzenia prawidłowego rytmu serca:

1)Zaburzenia tworzenia impulsów:

a)impulsy nomotopowe „czynne” – tachykardia zatokowa, bradykardia zatokowa i jej krańcowa postać: zahamowanie zatokowe, niemiarowość zatokowa;

b) impulsy ekotopowe: „czynne”: skurcze przedwczesne, częstoskurcz napadowy, trzepotanie i migotanie przedsionków i komór; „bierne”: skurcze zastępcze, automatyzm ośrodków drugorzędowych, automatyzm ośrodków trzeciorzędowych;

2)zaburzenia przewodzenia impulsów :

a)między węzłem zatokowo- przedsionkowym a przedsionkiem,

b) między węzłem przedsionkowo-komorowym a komorami.

Przedwczesne pobudzenia nadkomorowe – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG.

Przedwczesne pobudzenia komorowe – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG.

Trzepotanie i migotanie przedsionków – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG.

Trzepotanie:

Jest wynikiem aktywności nadkomorowego ogniska ekotopowego, wyzwalającego pobudzenia z dużą częstością lub nawracającej w dużym obwodzie fali reentry. Polega na wybitym przyspieszeniu akcji przedsionków (250-350/min) z zachowaniem ich skurczów. Węzeł a-v nie jest zdolny do przewodzenia wszystkich pobudzeń do komór i z tego powodu występuje fizjologiczny blok przedsionkowo – komorowy. Trzepotanie stwierdza się najczęściej w przebiegu nabytych wad serca i miażdżycowego uszkodzenia serca.

Kryteria:

-fala F pobudzeń przedsionkowych nie porozdzielana odcinkami izoelektrycznymi, w niektórych odprowadzeniach w kształcie zębów piły

-częstość wychyleń fali F 250-350/min

-rytm komór miarowy, wolniejszy od rytmu przedsionków z powodu bloku a-v

-kształt zespołów QRS przeważnie prawidłowy

Migotanie:

Polega na bardzo szybkich, nieregularnych pobudzeniach i skurczach poszczególnych pęczków i włókien mięśnia przedsionków, co nie doprowadza do skoordynowanego skurczu. Powstaje najprawdopodobniej w wyniku wysyłania pobudzeń (350-600/min) przez liczne ogniska ekotopowe lub chaotyczne krążenia fal reentry po kilku obwodach. Należy do najczęstszych zaburzeń rytmu.

Kryteria:

-rytm komór zupełnie miarowy

-Fala F nieregularna, o zmiennej amplitudzie i kształcie

-częstość wychyleń fali F 350-600/min

-brak załamków P

-kształt zespołów QRS przeważnie prawidłowy (czasem o różnym woltażu)

Trzepotanie i migotanie komór – definicja, objawy, cechy EKG.

To najgroźniejsze zaburzenia rytmu powstające w wyniku krążenia fali pobudzenia w kilku obwodach reentry. Dochodzi do szybkich, chaotycznych pobudzeń poszczególnych włókien mięśniowych lub fragmentów mięśnia komór, uniemożliwiających hemodynamicznie skuteczny skurcz komór. W obrazie klinicznym stwierdza się zatrzymanie krążenia

Trzepotanie komór:

Kryteria:

-sinusoidalna, regularna fala trzepotania komór

-częstość wychyleń fali trzepotania 180-250/min

-brak możliwości identyfikacji zespołów QRS

Migotanie komór:

Kryteria:

-chaotyczna, nieregularna, o zmiennej amplitudzie fala migotania komór

-częstość wychyleń fali migotania 150-500/min

-brak możliwości identyfikacji zespołów QRS

Częstoskurcz nadkomorowy – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG.

Pojęcie to obejmuje grupę częstoskurczów (w tym częstoskurcz przedsionkowy i częstoskurcz węzłowy), ale nie precyzuje dokładnej lokalizacji rozrusznika, gdyż jest to na podstawie standardowego EKG często niemożliwe. Większość z nich powstaje w mechanizmie reentry. Częstoskurcze te mają charakter napadowy to znaczy nagle się rozpoczynają i nagle kończą. Występują najczęściej u chorych z wadami serca, chorobą wieńcową, zapaleniem mięśnia serca, zespołem WPW, nadczynnością tarczycy, czasami u osób zdrowych.

Kryteria:

-częstość rytmu 150-250/min

-załamek P o zmienionym kształcie w porównaniu z rytmem zatokowym lub niewidoczny

-kształt zespołów QRS przeważnie prawidłowy

-nagły początek i nagły koniec częstoskurczu

Częstoskurcz komorowy – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG.

Jest wynikiem aktywności komorowego ogniska ekotopowego wyzwalającego pobudzenia z dużą częstością lub powstaje w mechanizmie reentry. Można go rozpoznać przy obecności serii 6 lub więcej pobudzeń komorowych. Występuje w świeżym zawale mięśnia serca, w kardiomiopatiach, w zaburzeniach elektrolitowych, w wyniku toksycznego działania leków.

Kryteria:

-miarowy rytm o częstości 100-250/min

-zespoły QRS zniekształcone i poszerzone (powyżej 0,12s) z przeciwstawnym kierunkiem odcinka ST i załamka T

-mogą być obecne pobudzenia złożone i przewiedzione pobudzenia nadkomorowe

Dysfunkcja węzła zatokowego – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG

Bloki przedsionkowo-komorowe – definicja, etiopatogeneza, cechy EKG.

Blok przedsionkowo komorowy I stopnia:

Jest on wynikiem przedłużenia czas przewodzenia przedsionkowo komorowego. Każde pobudzenie przedsionkowe dociera jednak do komór (w przeciwieństwie do bloku a-v II i III stopnia). Typowym miejscem wydłużonego przewodzenia jest węzeł a-v, rzadziej pęczek Hisa i jego odnogi. Może występować u osób z przewagą układu parasympatycznego, jednak najczęściej jego przyczyną jest miażdżycowe uszkodzenie mięśnia serca, zapalenie i zawał serca, wpływ leków (glikozydy naparstnicy, beta-blokery)

Kryteria:

-odstęp PQ wydłużony powyżej 0,20s.

Blok przedsionkowo – komorowy II stopnia

Charakteryzuje się okresowym zablokowaniem przewodzenia pobudzeń z przedsionków do komór. Miejscem blokowania przewodzenia w bloku a-v II stopnia typu I jest węzeł a-v, rzadziej pęczek Hisa, a w bloku a-v II stopnia typu II pęczek Hisa lub bardziej dystalne części układu przewodzącego. Najczęstsze przyczyny to zawał, zapalenie lub miażdżycowe uszkodzenia mięśnia serca.

Blok a-v II stopnia, typ I-Wenckebacha (Moritz I)

Kryteria:

-stopniowe wydłużenie odstępów PQ

-okresowe wypadanie zespołów QRS

-najkrótszy odstęp PQ po wypadnięciu zespołu QRS

-najdłuższy odstęp PQ przed wypadnięciem zespołu QRS

Blok a-v II stopnia, typ II-Mobitza (Mobitz II)

Kryteria:

-stały odstęp PQ

-okresowe wypadanie zespołów QRS

Blok przedsionkowo – komorowy III stopnia

Jest wynikiem przerwania przewodzenia pobudzeń z przedsionków do komór. Przedsionki pobudzane są z rozrusznika nadkomorowego, a komory z rozrusznika zastępczego. Miejscem przerwania przewodzenia może być węzeł a-v, pęczek Hisa lub jego odnogi. Jest wynikiem ciężkiego uszkodzenia układu przewodzącego.

Kryteria:

-zupełnie niezależna czynność przedsionków i komór

-częstość załamków P większa od częstości zespołów QRS

-częstość i kształt zespołów QRS zależą od położenia rozrusznika zastępczego

Wrodzone wady serca bezsinicze.

Wady bezsinicze:

-dodatkowy szlak przewodzenia przedsionkowo – komorowego – zespół preekscytacji – zagrożenie groźnymi zaburzeniami rytmu

-wrodzone zwężenie lewego ujścia tętniczego

-podprzewodowe zwężenie (koarktacja) aorty – nadciśnienie w lewej komorze, aorcie wstępującej, łuku, tętnicach dogłowowych i tętnicach kończyn górnych, niskie ciśnienie w aorcie zstępującej i tętnicach dolnej połowie ciała

-zespół Ebsteina – przemieszczenie płatka przegrodowo zastawki trójdzielnej w głąb prawej komory, atrializacja części prawej komory, czynnościowa niedomykalność zastawki trójdzielnej.

Wady serca warunkowo sinicze.

Wady warunkowo sinicze:

1.ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

2.ubytek przegrody międzykomorowej

3.przetrwały przewód Botalla

Przeciek systemowo - płucny → przeciążenie krążenia płucnego (nadciśnienie płucne kinetyczne) → przebudowa ściany tętnic płucnych → nadciśnienie płucne oporowe → przewaga ciśnienia w tt. Płucnych nad ciśnieniem systemowym → przeciek płucno – systemowy

Zespół Eisenmengera – odwrócenie przecieku lewo – prawego na prawo – lewy.

Wrodzone wady serca sinicze.

Wady sinicze

Całkowite przełożenie głównych tętnic:

-aorta odchodzi z prawej komory a pień płucny z lewej

-żyły płucne i główne uchodzą do właściwych przedsionków

-krążenie systemowe i płucne są całkowicie odrębne

-przeżycie umożliwia tylko współistnienie wad łączących prawą i lewą część serca

Tetralogia Fallota

-zwężenie prawego ujścia tętniczego lub zwężenie pnia płucnego

-ubytek części błoniastej przegrody międzykomorowej

-odejście poszerzonej aorty znad obu komór serca (znad ubytku)

-przerost prawej komory wskutek przeciążenia ciśnieniowego

Zwężenie (koarktacja) aorty – typ nadprzewodowy (niemowląt)

-zwężenie pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym przetrwałym; przepływ krwi z tętnicy płucnej do aorty zastępującej; sinica dolnej połowy ciała

Zastawkowe wady serca – patogeneza, klasyfikacja.

NABYTE WADY SERCA (WADY ZASTAWEK SERCA)

-następstwo zapalenie wsierdzia (reumatycznego, infekcyjnego)

-zwężenie ujścia (stenosis ostili)

a)żylnego

b)tętniczego

-niedomykalność zastawki (insufficientia valbulae)

a)mitralnej

b)aortalnej

c)trójdzielnej

d)pnia płucnego

Następstwa hemodynamiczne zwężenia lewego ujścia żylnego.

Zaleganie krwi w lewym przedsionki → rozszerzeń lewego przedsionka-> migotanie przedsionków ↓

zastój krwi w żyłach płucnych → obrzęk płuc

Następstwa hemodynamiczne niedomykalności zastawki mitralnej.

W czasie skurczu komór część krwi cofa się z lewej komory do lewego przedsionka → przeciążenie i rozstrzeń lewego przedsionka → w czasie rozkurczu komór zwiększony napływ krwi z lewego przedsionka do lewej komory → przeciążenie objętościowe lewej komory → rozstrzeń lewej komory → lewokomorowa niewydolność krążenia.

Następstwa hemodynamiczne zwężenia lewego ujścia tętniczego.

zwiększony opór w drodze odpływu lewej komory → zwiększone obciążenie ciśnieniowe lewej komory w czasie skurczu → przerost lewej komory → zaleganie krwi w lewej komorze → rozstrzeń lewej komory ↓

↓ komorowe zaburzenia rytmu

Niewydolność krążenia

Następstwa hemodynamiczne niedomykalności zastawki aortalnej.

W czasie rozkurczu krew cofa się z aorty do lewej komory → zwiększone obciążenie objętościowe lewej komory → rozstrzeń lewej komory → niewydolność krążenia

↓

komorowe zaburzenia rytmu

Następstwa hemodynamiczne niedomykalności zastawki trójdzielnej.

W czasie skurczu komór część krwi cofa się z prawej komory do prawego przedsionka → przeciążenie prawego przedsionka → w czasie rozkurczu komór zwiększony napływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory → przeciążenie objętościowe prawej komory → rozstrzeń prawej komory → prawokomorowa niewydolność krążenia.

Następstwa hemodynamiczne zwężenia pnia płucnego.

Zwiększony opór w drodze odpływu prawej komory → zwiększone obciążenie ciśnieniowe prawej komory w czasie skurczu → przerost i rozstrzeń prawej komory → prawokomorowa niewydolność krążenia.

Zapalenie mięśnia sercowego.

Etiologia: infekcyjna (zwykle wirusowa, może być bakteryjna, no. Borelioza, błonnica), immunologiczna (np. toczniowa, reumatyczna), polekowa, popromienna, nieznana

Patogeneza: obrzęk i uszkodzenie kardiomiocytów

Przebieg: zaburzenia rytmu i przewodzenia, niewydolność krążenia; w osoczu obecne markery zapalne i martwicy miokardium

Nieinfekcyjne zapalenia wsierdzia.

Nieinfekcyjne:

-w przebiegu gorączki reumatycznej

-w przebiegu układowego tocznia trzewnego

-w przebiegu ciężkich chorób przewlekłych (np. zaawansowana choroba nowotworowa)

Gorączka reumatyczna:

Wielonarządowe schorzenia zapalne związane z alergią paciorkowcową. Występuje u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych. Objawy pojawiają się w 2-3 tygodnie po anginie:

1.zapalenie wielostawowe (,,wędrujące'', mija bez pozostawienia trwałych następstw)

2.zapalenie serca (wsierdzie, mięśnia sercowego i/lub osierdzia); następstwem zapalenia wsierdzia są wady zastawkowe

3.pląsawica

4.guzki podskórne

5.rumień brzeżny lub obrączkowaty

Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Choroba septyczna, wywołana przez ognisko zakażenia umiejscowione we wsierdziu (najczęściej w obrębie zastawek), przebiegająca z objawami wiodącymi; bakteriemią, gorączką, powiekszeniem śledziony, zatorami i dysfunkcją zastawki.

Etiologia:

-Paciorkowce 60-70%

-Gronkowce 20-30%

-Enterokoki, bakterie Gram – ujemne, grzyby <10%

-Inne drobnoustroje

Patogeneza: zapalenie zastawek z towarzyszącą martwicą; prawie zawsze i.z.w. Zajmuje zastawki już uszkodzone (i protezy zastawkowe)

Objawy kliniczne:

-gorączka, tachykardia, dreszcze, osłabienie, brak łaknienia, ubytek masy ciała, bóle stawów, potliwość

-postępująca niewydolność krążenia

-wybroczyny w skórze

-mikrozatory bakteryjne: o.u.n., siatkówka,

-uszkodzenie nerek z krwiomoczem i białkomoczem

-powiększenie śledziony

Przebieg:

-ostry (posocznica)

-podostry (niejasna gorączka z postępującą niewydolnością krążenia)

Ostre zapalenie osierdzia.

Zapalenie ostre – infekcyjne, immunologiczne, pozawałowe (zespół Dresslera), mocznicowe, pourazowe,nowotworowe, popromienne

Przebieg:

1.suche (włóknikowe) – na początku ostrego zapalenia lub jego zejście: przebieg z kłującym bólem za mostkiem (tarcie blaszek osierdzia) nasilającym się przy wdechu i w pozycji leżącej

2.wysiękowe – ból ustępuje, ale duża ilość wysięku zagraża tamponadą serca

Przewlekłe zapalenie osierdzia.

Zejście zapalenia ostrego

Zawężenie serca przez bliznowaty obkurczony worek osierdziowy, prowadzi do utrudnienia napełniania komór (niewydolność serca rozkurczowa), a w dłuższy, czasie do zaniku mięśnia sercowego.

Kardiomiopatie – definicja, klasyfikacje.

Choroby mięśnia sercowego o zróżnicowanej etiologii prowadzącej do dysfunkcji serca.

Klasyfikacja kardiomiopatii:

1.rozszerzeniowa

2.przerostowa

3.restrykcyjna

4.arytmogenna kardiomiopatia prawkomorowa

5.niesklasyfikowana

Postacie kardiomiopatii:

1.rodzinne (uwarunkowane genetycznie)

2.nierodzinne: idiopatyczne – o nieznanej przyczynie; nabyte – o znanej przyczynie

Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Rozstrzeń lewej (rzadziej także prawej) komory z jej dysfunkcji, co prowadzi do niewydolności krążenia

Przyczyny:

-mutacje geneowe

-zakażenia wirusowe (kardiomiopatia pozapalna)

-toksyny (alkohol, kokaina, chemioterapeutyki, np. antracykliny)

-układowe choroby tkanki łącznej

-choroba niedokrwienna serca

-zaburzenia metaboliczne

-choroby nerwowo – mięśniowe

Kardiomiopatia przerostowa

Uwarunkowany genetycznie przerost lewej komory:

-zawężający drogę odpływu lewej komory (asymetryczny przerost przegrody)

-niezawężający drogi odpływu lewej komory

Niewydolność rozkurczowa, zaburzenia rytmu serca, postać zawężająca – objawy jak w zwężeniu lewego ujścia tętniczego.

Kardiomiopatia restrykcyjna.

Zaburzenia czynności rozkurczowej lewej komory wskutek upośledzenia relaksacji jej ściany Przyczyny:

-Postać idiopatyczna

-Postacie wtórne w przebiegu:

a)skrobiawicy

b)hemochromatozy

c)sarkoidozy

d)układowych chorób tkanki łącznej

e)cukrzycy

f)zapalenia wsierdzia

g)radioterapii nowotworów

h)leczenia antracyklinami

Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa.

Genetycznie uwarunkowane zastępowanie włókien mięśniowych prawej komory tkanką tłuszczową i włóknistą, czemu towarzyszy duża skłonność do groźnych arytmii komorowych

Kardiomiopatie o znanej przyczynie.

-k. tachyarytmiczna

-k. polekowa

-k. w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej

-k. w przebiegu sarkoidozy serca

-k. w przebiegu hemochromatozy serca

-k. skrobiawicza

-k. w dystrofiach mięśniowych

-k. metaboliczna

-k. alkoholowa

-k. połogowa

-k. pozapalna

-k. wywołana stresem

-niescalony mięsień lewej komory

Nowotwory serca.

Łagodne:

Najczęstszy: śluzak; rozwija się z wsierdzia ściennego przedsionka (najczęściej lewego):

-twór polipowaty, pokryty śródbłonkiem, galaretowaty, balotujący

-może powodować zwężenie ujścia żylnego

-może być źródłem zatorów

Mięśniak poprzecznie prążkowany – występuje rzadko

Złośliwe:

-pierwotne nowotwory złośliwe serca występują bardzo rzadko, częściej stwierdza się przerzuty nowotworowe do ściany serca lub jej naciekanie.

Przewlekłe serce płucne.

Postępująca niewydolność prawej komory w przebiegu chorób płuc.

Czynnikami etiologicznymi są:

-choroby miąższu płuc

-zaburzenia krążenia płucnego

-zaburzenia wentylacji mechanicznej

-hipoksja pęcherzykowa spowodowana długotrwałym przebywaniem na dużych wysokościach.

Przyczyny przewlekłego serca płucnego:

Choroby miąższu płuc:

-przewlekła obturacyjna choroba płuc (najczęstsza przyczyna przewlekłego serca płucnego)

-astma oskrzelowa

-zwłóknienie płuc

-stan po częściowej resekcji płuca

Zaburzenia krążenia płucnego:

-nawracające zatory płucne

-zapalenie naczyń

-pierwotne nadciśnienie płucne

Zaburzenia wentylacji mechanicznej:

-zniekształcenia klatki piersiowej

-otyłość

-zespół bezdechu śródsennego

Hipoksja pęcherzykowa spowodowana długotrwałym przebywaniem na dużych wysokościach.

Objawy: Objawy prawokomorwej niewydolności serca nakładające się na objawy choroby podstawowej.

Zator tętnicy płucnej.

Ostre serce płucne = ostra zatorowość płucna

Zamknięcie jednej z tętnic płucnych przez zakrzep (rzadziej tłuszcz, powietrze lub ciało obce). W ponad 90% przypadków zakrzepy pochodzą z dorzecza żyły głównej dolnej (żyły głębokie kończyn dolnych i miednicy mniejszej).

Zatorowość płucna

Objawy:

-duszność

-ból w klatce piersiowej

-kaszel

-częstoskurcz

-strach, niepokój

-omdlenie

-wstrząs

Żaden z tych objawów nie jest patognomiczny i żaden z nich nie występuje w wszystkich chorych!!

Ostre niedokrwienie tętnicze kończyn dolnych.

Ostre niedokrwienie tętnicze – nagłe zamknięcie tętnicy przez zator.

Etiologia:

-zator tętniczy

Objawy:

-ból niedokrwionej kończyny

-bladość i brak tętna poniżej zamknięcia

-bezwład

-parestezje

-wstrząs

Przewlekłe niedokrwienie tętnicze kończyn dolnych

Przewlekłe niedokrwienie tętnicze:

-miażdżyca zarostowa

-choroba Winiwartera-Burgera

Objawy:

Ból i brak tętna poniżej zwężenia

Klasyfikacja nasilenia objawów wg Fontaine'a:

I okres – zwężenie bezobjawowe

II okres – ból po obciążeniu wysiłkiem

IIa – odległość przejścia pieszo > 200m

IIb – odległość przejścia pieszo < 200m

III okres – ból spoczynkowy

IV okres zmiany troficzne: martwica, zgorzel

Choroba Winiwartera-Bürgera.

Zapalenie małych i średnich tętnic praz żył kończyn. Ściśle wiąże się z paleniem tytoniu i występuje u mężczyzn poniżej 40 r.ż.

Patomechanizm: autoimmunizacja?

Objawy:

-niedokrwienie tętnicze (brak tętna w tętnicach kończyn dolnych i górnych, owrzodzenia i martwica w obrębie palców)

-wędrujące zapalenie żył

Choroby aorty.

Choroba Takayasu

Przewlekłe zapalenie aorty i jej gałęzi o nieznanej etiologii

Liczne odcinkowe zwężenia w gałęziach aorty; w miejscach zwężeń mogą powstawać zakrzepy, w miejscach odległych od zwężeń występują tętniaki.

Objawy:

-brak tętna lub tętno asymetryczne na kończynach górnych

-inne objawy: zależne od lokalizacji zwężenia

Tętniak aorty

Lokalne poszerzenie aorty i > 50% normy na tle miażdżycowym, zwyrodnieniowym (zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa), zapalnym, pourazowym

Objawy zależą od lokalizacji:

-tętniak aorty brzusznej: ból w śródbrzuszu, podbrzuszu lub okolicy lędźwiowej naśladujący ból korzeniowy

-tętniak aorty piersiowej: ból klatki piersiowej, pleców, duszność, kaszel

Często pierwszy, objawem jest incydent zatorowy (udar mózgu, zawał jelit lub nerki, zator tętnicy udowej, podkolanowej)

Tętniaki mają tendencję do powiększania się i pękania.

Rozwarstwienie aorty

Rozdarcie błony wewnętrznej i przedostanie się krwi w obrębie błony środkowej, co powoduje oddzielenie się błony wewnętrznej od środkowej i przydanki (tętniak rzekomy)

Objawy:

-silny ból w klatce piersiowej

-omdlenie

-wstrząs

-objawy niedokrwienia mózgu

-niewydolność serca

-ostra niewydolność nerek

-ból brzucha

-niedowład kończyn

Przewlekła niewydolność żylna.

Występowanie objawów zastoju żylnego wskutek wstecznego przepływu krwi w żyłach lub zwężenia bądź niedrożności żył.

Obejmuje ona chorobę żylakową, zespół pozakrzepowy, pierwotną niewydolność zastawek żylnych.

Zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych.

Zapalenie żył umiejscowionych nad powięzią, któremu towarzyszy proces zakrzepowy o różnym nasileniu:

-zapalenie żylaków (90%) zastój krwi żylnej w żylakach i zmiany w ścianie żyły → zakrzepica → zapalenie ściany naczynia

-jatrogenne (cewniki żylne, substancje miejscowo drażniące, płyny hiperosmolarne)

-samoistne zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych (zwykle żyła odpiszczelowa, ale może dotyczyć każdej żyły)

-nawracające zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych – rewelator choroby nowotworowej, a także może towarzyszyć choroba Winiwartera – Burgera.

Zakrzepica żył głębokich.

Powstanie zakrzepu w układzie żył głębokich (pod powięzią głęboką) kończyn dolnych, rzadziej górnych.

Czynniki ryzyka zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych:

-wiek > 40 lat

-otyłość

-palenie tytoniu

-unieruchomienie

-ciąża i okres poporodowy

-leczenie estrogenami (antykoncepcja, hormonalna terapia zastępcza)

-stany pooperacyjne

-urazy kończyn dolnych

-nowotwory

-nieswoiste zapalenia jelit

-nadkrzepliwość krwi

-loty na dużych odległościach (załamanie żyły podkolanowej)

Czynniki ryzyka zakrzepicy żył głębokich kończyn górnych:

-cewnik w żyle centralnej

-ucisk żyły podobojczykowej lub pachowej przez powiększone węzły chłonne

-miejscowy naciek nowotwory

-złamanie obojczyka

Zakrzepica żył głębokich est czynnikiem ryzyka zatorowości płucnej. Zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna = ŻYLNA CHOROBA ZAKRZEPOWO – ZATOROWA

Objaw Raynauda.

Napadowe blednięcie palców rąk lub stóp (rzadko nosa i małżowin usznych) pod wpływem zimna, rzadziej emocji lub bez uchwytnych przyczyn.

Patomechanizm: skurcz drobnych naczyń.

Objaw Raynauda pierwotny (choroba Raynauda) – 80% przypadków – etiologia nieznana

Objaw Raynauda wtórny (zespół Raynauda) – w przebiegu innych chorób:

-kolagenozy

-narażenia palców, zatrucia (wibracje, powtarzalne urazy mechaniczne palców, zatrucia metalami ciężkimi i chlorkiem winylu, narażenie na zimno)

-choroby krwi i układu krwiotwórczego (gammapatie, chłoniaki, czerwienica, nadpłytkowość, DIC)

-wirusowe zapalenie wątroby typu B i C

-nowotwory

-stosowanie niektórych leków

Objawy:

1.Faza zablednięcia (z upośledzieniem czucia)

2.Faza zasinienia (faza dominująca, z uczuciem zdrętwienia i bólu)

3.Faza przekrwienia czynnego (niewielki obrzęk, zaczerwienie, uczucie pieczenia skóry i gorąca)

Hiper- i hipokapnia.

Hipokapnia

Obniżenie prężności Co2 we krwi poniżej 35 mmHg.

Co2 zwiększa przepływ krwi przez naczynia mózgowe

Hipokapnia → zwężenie naczyń mózgowych → obniżenie przepływu mózgowego → niedotlenienie mózgowia.

Jeżeli hipokapnia nie jest mechanizmem wyrównawczym kwasicy metabolicznej, to prowadzi do zasadowicy oddechowej.

Wzrost prężności Co2 we krwi powyżej 45 mmHg.

Rozszerzenie naczyń mózgowia i wzrost przepływu mózgowego.

Hiperkapni towarzyszy hipoksemia.

Hiperkapnia powoduje kwasicę oddechową, czego następstwem jest:

-przemieszczenie jonów potasowych z komórek do przestrzeni pozakomórkowej i nerkową utratę potasu,

-skurcz naczyń płucnych wskutek hipoksemii i rozwój nadciśnienia płucnego.

Hipokapnia: obciążenie prężności CO2 we krwi poniżej 35mmHg; CO2 zwiększa przepływ krwi przez naczynia mózgowe; jeżeli hipokapnia nie jest mechanizmem wyrównawczym kwasicy metabolicznej to prowadzi do zasadowicy oddechowej.
Hiperkapnia: wzrost prężności CO2 we krwi powyżej 45mmHg; rozszerzenie naczyń mózgowia i wzrost przepływu mózgowego; hiperkapni towarzyszy hipoksemia; hiperkapnia powoduje kwasicę oddechową, czego następstwem jest: przemieszczenie jonów potasowych z komórek do przestrzeni pozakomórkowej i nerkową utratę potasu oraz skurcz naczyń płucnych wskutek hipoksemii i rozwój nadciśnienia płucnego

Duszność – definicja, mechanizmy wywołujące.

Stan, w którym czynność oddechowa, przebiegająca zwykle nieświadomie, staje się zauważalna i występuje z subiektywnym uczuciem braku powietrza (braku tchu) lub duszenia się.

Mechanizmy wywołujące duszność

Zwiększenie wysiłku mięśni oddechowych (pracy oddechowej potrzebnej do utrzymania wentylacji pęcherzykowej) – najczęstsza przyczyna duszności w chorobach płuc i oskrzeli, występuje także przy osłabieniu mm. Oddechowych w chorobach nerwowo – mięśniowych oraz w hiperkortykolizmie.

Ograniczenie wentylacji płuc prowadzące do hiperkapni i pobudzenia chemoreceptorów wrażliwych na nadmiar CO2

Zwiększenie pobudliwości ośrodka oddechowego (dystonia neirowegetatywna) i bodźce emocjonalne.

Hipoksemia prowadząca do hiperwentylacji (niekoniecznie wywołuje duszność)

Kaszel.

Gwałtowny wydech przy zamkniętej głośni.

Otwarcie głośni powoduje nagły wyrzut z dróg oddechowych powietrza porywającego wydzielinę oskrzeli lub drażniące ciała obce. Prędkość przepływu powietrza wynosi wówczas 50 – 120 m/s.

Jest to odruch obronny, którego celem jest utrzymanie dróg oddechowych w stanie wolnym od ciał obcych.

Jest wywołany przez bodźce działające na podnabłonkowe receptory tchawicy i oskrzeli, a także krtani i gardła. Receptory kaszlowe odpowiadają tez na pewne mediatory zapalenia (leukotrieny i prostaglandy). Kaszel można też wywołać drażniąc opłucną.

Wyróżnia się kaszel:

-suchy,

-produktywny (wlgotny) – z odkrztuszaniem wydzieliny.

Sinica.

Sinica (cyanosis)

Niebieskawe zabarwienie skóry i błon śluzowych.

Występuje przy stężeniu hemoglobiny odtlenowanej ≥ 5g%.

Sinica tętnicza powstje, gdy do naczyń włosowatych dopływa krwe tętnicza niedostatecznie utlenowana w płucach (niewydolność oddechowa, zastój płucny, przeciek płucno – systemowy).

Sinica żylna jest skutkiem oddawania w tkankach większej ilości tlenu (zwolnienie przepływu krwi wskutek niewydolności krążenia, zwiększenia lepkości krwi bądź działania zimna).

Sinica rzekoma (pseudocyanosis)

Sinicze podbarwienie skóry wskutek brunatnego zabarwienia krwi zawierającej nieprawidłową hemoglobinę (methemoglobinę czy sulfhemoglobinę).

Niewydolność wentylacyjna.

Niewydolność wentylacyjna typu obturacji:

-w badaniu spirometrycznym prawidłowa pojemność życiowa (VC), obniżona natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV1) i wskaźnik Tiffenau (FEV1/VC)

Niewydolność wentylacyjna typu restrykcji:

-w badaniu spirometrycznym obniżona pojemność życiowa (VC) z wtórnym obniżeniem natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV1) i prawidłowym wskaźnikiem Tiffenau (FEV1/VC)

Niewydolność wentylacyjna typu mieszanego:

-w badaniu spirometrycznym obniżone wartości VC, FEV1 i FEV1/VC

Następstwa niedostatecznej wentylacji pęcherzykowej.

Niedostateczna wentylacja pęcherzykowa

↓ ↓

Spadek prężności O2 wzrost prężności CO2 w powietrzu

w powietrzu pęcherzykowym pęcherzykowym

↓ ↓ ↓

Zwężenie hipoksemia hiperkapnia

Naczyń ↓

Płucnych KWASICA ODDECHOWA

(zjawisko

Eulera-

Liljestranda)

↓

Nadciśnienie płucne

↓

Zwiększone obciążenie prawej komory

↓

SERCE PŁUCNE

Niewydolność oddechowa.

Nieprawidłowa czynność oddechowa uniemożliwia utrzymanie prawidłowej prężności tlenu i dwutlenku węgla we krwi.

Niewydolność oddechowa częściowa:

-hipoksemia (prężność tlenu we krwi <60 mmHg_

Niewydolność oddechowa całkowita:

-hipoksemia z hiperkapnią (prężność dwutlenku węgla we krwi >45 mmHg)

Niewydolność oddechowa utajona:

-zaburzenia gazometryczne ujawniają się podczas wysiłku

Niewydolność oddechowa jawna:

-zaburzenia gazometryczna już w spoczynku.

Przyczyny:

1.zaburzenia wentylacji pęcherzykowej

2.zaburzenia dyfuzji gazów przez błonę pęcherzyków płucnych

3.zaburzenia perfuzji płuc.

Patologiczne typy oddychania.

W czasie snu i pod wpływem leków uspokajających:

-okresowe niewielkie zmiany głębokości i częstotliwości tpru oddechowego (naprzemienna hiper- i hipowentylacja); sumarycznie – niewielka hipowentylacja.

Oddech Cheyne'a – Stokes'a”

-silniej wyrażone naprzemienne okresy hiper- i hipowentylacji; występuje przy upośledzeniu przepływu krwi przez naczynia mózgowia i wtórnym zmianom reaktywności ośrodków oddechowych.

Oddech Kussmaula:

-miarowe przyspieszone głębokie ruchy oddechowe (hiperwentylacja), występuje w kwasicy metabolicznej jako mechanizm wyrównawczy, w gorączce i w zaburzeniach emocjonalnych. Oddech Biota:

-krótkie przerwy różnej długości przy prawidłowej amplitudzie oddechu, hipowentylacja, występuje w zapaleniu opon mózgowo – rdzeniowych i jest skojarzone z osłabieniem wrażliwości neuronów ośrodków oddechowych.

Oddech w zespole Pickwicka:

-w spoczynku oddychanie okresowe podobne do wstchnień: po głębokim wdechu kilka coraz płytszych oddechów do krótkiego bezdechu; w czasie wysiłku fizycznego oddech szybszy ale miarowy.

Oddech agonalny

-rzadkie ruchy oddechowe o dużej amplitudzie z towarzyszącą hipoksemią i hiperkapnią wskutek znacznego uszkodzenia neuronów ośrodków oddechowych.

Ostra niewydolność oddechowa dorosłych.

ARDS – acute respiratory distress syndrome

Uszkodzenie płuc o różnej etiologii u osób z uprzednio zdrowymi płucami:

-bezpośrednie (aspiracja treści żołądkowej, aspiracja wody, inhalacja gazów toksycznych)

-pośrednia (posocznica, uraz wielonarządowy, wstrząs, oparzenia, zespół wykrzepiania)

I okres

-wzrost przepuszczalności włośniczek i śródmiąższowy obrzęk płuc

II okres

-nieszcznie pneumocytów typu II, zmniejszenie tworzenia surfaktanu i pęcherzykowy obrzęk płuc, tworzenie błony szklistej, mikroognisk niedodmy

II okres (nieodwracalny – proliferacyjny)

-włóknienie płuc, proliferacja śródbłonka włośniczek płucnych, co pogarsza perfuzję i dyfuzję.

Przyczyny utrudnienia wdechu.

Uszkodzenie ośrodka oddechowego

Zespół Pickwicka (niedostateczne upowietrznienie płuc u otyłych dorosłych)

Uszkodzenie neuronów rogów przednich rdzenia w przebiegu ich zapalenia (poliomyelitis anterior acuta, choroba Heinego – Medina) lub zapalenia wielonerwowego (zespół Guillain – Barre).

Choroby krtani:

-ostry obrzęk naczynioruchowy (Quinckego),

-ostre zapalenie krtani,

-przewlekłe przerostowe zapalenie krtani,

-rak krtani (kolczystokomórkowy, rogowaciejący lub nierogowaciejący),

Odma opłucnowa – obecność powietrza w jamie opłucnowej wskutek przerwania opłucnej płucnej, najczęściej w miejscu pęknięcia pęcherza rozedmowego. Podczas wdechu powietrze przechodzi z płuc do opłucnej i nie może wrócić podczas wydechu (nawis opłucnej pełni rolę wentyla).

Płyn w jamie opłucnowej:

-przesiękowy (niewydolność krążenia, niewydolność wątroby, niewydolność nerek),

-wysiękowy (zapalny, gruźliczy, nowotwory, w tym: śródbłoniak opłucnej).

Zwężenie oskrzeli:

-ciało obce

-nowotwory oskrzeli.

Przyczyny utrudnienia wydechu.

Rozdęcie ostre

-Podczas tonięcia: tonący chwyta powietrze, płuco jest rozciągnięte, powietrze nie dopuszcza wody do pęcherzyków płucnych

-W napadzie astmy oskrzelowej: skurcz mięśniówki oskrzelików, obrzęk błony śluzowej i znaczne wydzielanie śluzu – powietrze jest wciąganie silnym ruchem wdechowym do pęcherzyków płucnych, ale słabszy ruch wydechowy nie jest w stanie go stamtąd go usunąć.

-Podczas gwałtownych ruchów oddechowych w warunkach niedoboru powietrza, np. podczas duszenia przez kogoś

Rozedma

-nieodwracalne rozszerzenie przestrzeni powietrznych obwodowo od oskrzelików końcowych wskutek destrukcji ich ścian.

Odma opłucnowa.

Odma opłucnowa – obecność powietrza w jamie opłucnowej wskutek przerwania opłucnej płucnej, najczęściej w miejscu pęknięcia pęcherza rozedmowego. Podczas wdechu powietrze przechodzi z płuc do opłucnej i nie może wrócić podczas wydechu (nawis opłucnej pełni rolę wentyla).

Nowotwory oskrzeli.

Rak oskrzela (płuca)

25% wszystkich zachorowań na raka. Najczęstszy nowotwór złośliwy u mężczyzn, czwarty co do częstości u kobiet.

Karcynogeny:

-składniki dymu tytoniowego (ok. 90% zachorowań),

-pył azbestowy,

-związki chromu, niklu, policykliczne węglowodory aromatyczne, pierwiastki promieniotwórcze.

Inne czynniki ryzyka:

-blizny płucne,

-jamy pogruźlicze.

Postacie makroskopowe:

-centralny (70%)

-obwodowy (25%) - radiologiczne: cień krągły

-wzrastający w sposób rozsiany

Podział histologiczny pierwotnych raków oskrzeli:

-rak płaskonabłonkowy (40-50%)

-gruczolakorak (10-15%) - niezależny od palenia tytoniu

-rak anaplastyczny

~wielkokomórkowy (5-10%)

~drobnokomórkowy (25-30%) - najniżej zróżnicowany, szybko daje przerzuty, często hormonalnie czynny – wydziela ACTH.

Nowotwory oskrzeli (płuc)

Inne nowotwory złośliwe

-Mięśniaki, chłoniaki

-Przerzuty drogą krwi z innych narządów

Nowotwory łagodne, np. hamartoma.

Ostre zapalenie oskrzeli.

Następstwo zakażenia górnych dróg oddechowych (zwykle wirusowego, rzadziej bakteryjnego) lub inhalacji substancji drażniących (gazy, pyły)

Zapalenie powierzchowne ze skąpą wydzieliną.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc.

Przewlekłe zapalenie oskrzeli + rozedma płuc

-p.z.o. - występowanie produktywnego kaszlu przez co najmniej 3 miesiące w kolejnych 2 latach

Etiologia:

-Palenie tytoniu (90%),

-zanieczyszczenie powietrza,

-klimat chłodny i wilgotny,

-zespół zapalenia zatok i oskrzeli,

-genetycznie uwarunkowany niedobór α1 – antytrypsyny.

Astma oskrzelowa.

Przewlekłe schorzenie zapalne dróg oddechowych charakteryzujące się napadową dusznością obturacyjną na tle nadwrażliwości (nadreaktywności) oskrzeli.

Astma oskrzelowa atopowa – uczulenie dróg oddechowych przez alergeny (reakcja anafilaktyczna)

Astma oskrzelowa nieatopowa – spowodowana zakażeniem wirusowym, bakteryjnym, czynnikami chemicznymi, polekowa (nietolerancja NLPZ – astma aspirynowa), wysiłkowa.

Postać mieszana (80%).

Rozstrzenie oskrzeli.!!!!!!

Workowate lub cylindryczne nieodwracalne rozszerzenia oskrzeli z ich zatkaniem, mogą być wrodzone lub nabyte (nawracające zakażenia oskrzelowo-płucne, przewlekłe zapalenie oskrzeli, gruźlica, zwężenia oskrzeli – ciała obce, guzy).

Śródmiąższowe choroby płuc.!!!!!!

Przewlekłe zapalenie tkanki śródmiąższowej z wciągnięciem w proces zapalny błon pęcherzykowo-włośniczkowych.

Etiologia: zakażenie (wirusy, Pneumocystis carinii); szkodliwości inhalacyjne (nieorganiczne – pylice, organiczne – alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, typ III alergii); szkodliwości nieinhalacyjne; układowe choroby tkanki łącznej; mukowiscydoza; sarkoidoza; zaburzenia w krążeniu (przewlekły zastój, „mokre” płuco nerczycowe, ARDS); nowotwory (lymphangiosis carcinomatosa); nieznana – samoistne zwłóknienie płuc. Patogeneza: postępująca niewydolność wentylacyjna typu restrykcji i niewydolność oddechowa.

Etiologia i podział anatomopatologiczny zapaleń płuc.

Ostry lub przewlekły stan zapalny płuc obejmujący przestrzeń pęcherzykową i/lub śródmiąższową.

Podział anatomopatologiczny:

1. Według umiejscowienia: pęcherzykowe (gł. Bakteryjne), śródmiąższowe (wirusowe, chlamydiowe, mykopazmatyczne).

2. Według rozległości: płatowe, płacikowe.

Etiologia:

1. Zapalenia pozaszpitalne: Streptococcus pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae,Haemophilus influenzae, Lagionella pneumophila, wirus grypy A.

2. Zapalenia szpitalne: Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus ureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Legionella pneuomphilla, Serratia marcescens.

3. Przy upośledzeniu odporności: wszystkie wymienione oraz Pneumocystis carinii, Toxoplasma gonidii, Cytomegalovirus, grzybice głębokie.

Patogeneza zapaleń płuc.

Patogeneza:

1. Zapalenia pęcherzykowe: gromadzenie się w świetle pęcherzyków wysięku najpierw surowiczego, potem włóknikowego (który nie wnika do przegród) i komórkowego (granulocyty, makrofagi erytrocyty).

2. Zapalenia śródmiąższowe: naciek zapalny w przestrzeni międzypęcherzykowej;

3 postacie: przegrodowa/międzypłatowa; okołooskrzelikowa; włókniejące zapalenie pęcherzyków.

Przebieg typowego płatowego zapalenia płuc.

Okresy typowego zapalenia płuc:

1. Przekrwienie (nawał) 1.dzień – wysięk surowiczy.

2. Zwątrobienie czerwone 2-3.dzień – wysięk bogato włóknikowy.

3. Zwątrobienie szare 4-8.dzień – szczyt choroby: nacieki leukocytowe, dołącza się włóknikowe zapalenie opłucnej.

4. Resorpcja (liza) po 8.dniu – upłynnienie włóknika na drodze enzymatycznej, odkrztuszanie ropnej wydzieliny. Całkowite wchłonięcie wysięku trwa ok.. 4 tygodni.

Hydrostatyczny obrzęk płuc.

Hydrostatyczny – gdy ciśnienie we włośniczkach okołopęcherzykowych przekracza 30mmHg:

- niewydolność lewokomorowa;

-ostre uszkodzenie mózgu zwiększające ciśnienie wewnątrzczaszkowe – skurcz tętnic obwodowych kieruje do płuc znaczną ilość krwi;

-szybkie wypuszczenie płynu z jamy opłucnej (jednostronny szybki dopływ krwi do płuca z obrzękiem po tej samej stronie);

-znalezienie się w warunkach nagle obniżonego ciśnienia atmosferycznego.

Niehydrostatyczny obrzęk płuc.

1. Niedobór surfaktantu (np. ARDS).

2. Uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośniczkowej na tle:

-działania fosgenu, tlenu w zbyt dużym stężeniu tl. azotu w silosach;

- jadów owadów; gestozy;

-przedawkowania środków znieczulających ogólnie;

-zakażeń wirusowych (np. grypy).

Objawy chorób układu wydalniczego.

Zaburzenia diurezy i mikcji:

-wielomocz-dobowe wydalanie ponad 2l moczu,

- skąpomocz-wydalanie poniżej 0.5l moczu,

-bezmocz – dobowe wydalanie poniżej 200ml moczu,

-polak izuria-częste parcie na mocz, alguria -bolesne oddawanie moczu,

-dysuria-utrudnione oddawanie moczu, słaby strumień moczu, niepełne oddanie moczu,

Bóle w okolicy łożyska nerek: występujące nagle, kolkowe z towarzyszącym parciem na mocz i krwiomoczem – kamica moczowodowa, długo utrzymujące się tępe bóle w okolicy łożyska nerek lub podczas oklepywania okolicy nerek-odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Obrzęki – kłębuszkowe zapalenie nerek, zespół nerczycowy, niewydolność nerek

Bóle głowy – spowodowane nadciśnieniem tętniczym, odmiedniczkowym zapaleniem nerek lub niewydolnością nerek

Gorączka – ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

Objawy przedmiotowe: bladość powłok, przebarwienia skóry typu kawy z mlekiem, zapach mocznicowy, obrzęki, Skórcze włókienkowe mięśni, przyspieszony oddech – ‘płuco mocznicowe’

Białkomocz – wydalanie białka z moczem większe niż 150mg/d lub nieprawidłowy proteinogram moczu.

Mikroalbuminuria – wydalanie albumin 30-300mg/d lub 20-200mg/l. jest wczesnym objawem nefropatii cukrzycowej i nadciśnieniowej.

Krwinkomocz/krwiomocz – krwinkomocz – obecność >5 krwinek czerwonych w 1ul moczu – stwierdzamy mikroskopowo lub w testach paskowych, krwiomocz – obecność krwi w moczu widoczna makroskopowo

Ostre poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i nefropatia IgA.

Najczęstsza postać mezangialnego rozplemowego kłębuszkowego zapalenia nerek

Samoistnie przemijający krwiomocz makroskopowy po nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych. Może mu towarzyszyć białkomocz (zwykle < 3g/d).

Etiologia: bakterie (głównie paciorkowce, rzadziej gronkowce), wirusy (cytomegalii, Epsteina – Barr, parwowirus B19, odry, świnki, WZW typu B i C, HIV).

Patogeneza: zapalenie kłębuszków nerkowych spowodowane kompleksami immunologicznymi.

Objawy: w okresie zdrowienia (7-14 dni) po przebytej infekcji nagłe wystąpienie:

-krwinkomoczu/krwiomoczu/ z białkomoczem (<3g/d)

-obrzęków

-nadciśnienia tętniczego

50% przypadków przebiega bezobjawowo!

Leczenie – przyczynowe i objawowe

Całkowite wyleczenie – 90% dzieci, 50% dorosłych.

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek.

Kłębuszkowe zapalenie nerek z szybko postępującym upośledzeniem czynności nerek.

Obraz histopatologiczny – rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych z licznymi półksiężycami

Etiologia: nerkowa postać choroby układowej (np. ziarniniaka Wegenera) lub samoistne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

Patogeneza:

-Typ I – przeciwciała przeciw błonie podstawnej kłębuszków

-Typ II – odkładanie się kompleksów immunologicznych na błonie podstawnej kłębuszków

-Typ III – zapalenie naczyń z przeciwciałami ANCA

Objawy: bladość powłok, nadciśnienie tętnicze, zespół nerczycowy, szybko postępująca niewydolność nerek

Glomerulopatie przewlekłe.

Ostre poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

Mezanginalne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Nefropatia ze zmianami minimalnymi (submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek)

Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków

Nefropatia błoniasta

Włókienkowe kłębuszkowe zapalenie nerek

Glomerulopatia immunotaktoidalna

Zespół nerczycowy

Współistnienie:

1.Białkomoczu >3,5 g/d

2.Hipoproteinemii

3.Obrzęków spowodowanych hipoalbuminemią

4.Hiperlipidemii mieszanej

Etiologia:

1.Kłębuszkowe zapalenia nerek

-Submikroskopowe

-Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków

-Błoniasto – rozplemowe

-Nefropatoa błoniasta

2.Cukrzyca

3.Skrobiawica

4.Utrudniony odpływ krwi żylnej z nerek (zakrzepica żył nerkowych)

Białkomocz

Utrata IgG Utrata antytrombiny III Hipoalbuminemia

Zakażenia Zakrzepica Ucieczka płynu z naczyń do tkanek

↓objętość krążącego osocza

↑Wazopresyna;↑Układ RAA;↓ANP BNP

Retencja sodu i wody, obrzęki

Zakażenia układu moczowego.

Obecność drobnoustrojów w drogach moczowych powyżej zwieracza pęcherza moczowego.

Wyróżnia się:

1.Bakteriomocz bezobjawowy,

2.Kliniczne jawne zakażenie układu moczowego:

-Wyłącznie dolnego odcinka dróg moczowych

-Rozprzestrzeniające się na górny odcinek układu moczowego

Etiologia:

-Bakterie ( gł. Escherichia coli i Staphylococcus saprophyticus, także Chlamydia trachomatis)

-Grzyby (Candida, Cryptococcus neoformans, Aspergillus sp.)

-Wirusy (Herpes simplex)

Patomechanizm:

-Droga wstępująca (98%)

-Droga krwiopochodna (2%) - u chorych w ciężkim stanie klinicznym w stanach upośledzonej odporności.

Czynniki ryzyka:

-Predyspozycja kobiet

-Czynniki zwiększonego ryzyka:

1.Wady układu moczowego

2.Kobiety w ciąży i połogu

3.Rozrost gruczołu krokowego

4.Kamica moczowa

5.Cukrzyca, dna i inne zaburzenia metaboliczne

6.Nefropatia

7.Stosowanie leków zmniejszających odporność (glikokortykosteroidy, immunosupresanty)

8.Nadużywanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych

9.Chorzy z upośledzoną odpornością

10.Instrumentacja dróg moczowych

Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek.

Grupa schorzeń, w których naciek zapalny dotyczy pierwotnie śródmiąższu i cewek (kanalików) nerkowych, zwykle prowadząc do gwałtownego zaburzenia czynności nerek. Kłębuszki nerkowe i naczynia nie są objęte procesem zapalnym (przynajmniej początkowo).

Etiologia:

1.Zakażenia:

-Bakterie

-Wirusy

-Pasożyty

2.Reakcja nadwrażliwości na leki

-Niesteroidowe leki przeciwzapalne

-Antybiotyki

-Moczopędne

-Przeciwdrgawkowe

-Inne

3.Nieznana

Patogeneza:

Zakażenie lub reakcja nadwrażliwości na lek → Naciek komórkowy (gł. limfocyty T), obrzęk tkanki śródmiąższowej → Uszkodzenie cewek nerkowych.

Przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek.

Przewlekły proces zapalny dotyczący śródmiąższu i cewek nerkowych, którego istotą jest zanik cewek nerkowych, poszerzenie ich światła z zanikiem nabłonka, włóknienie śródmiąższu i nacieki z komórek jednojądrzastych w otoczeniu cewek nerkowych.

Przyczyny:

Leki i metale ciężkie:

-Niesteroidowe leki przeciwzapalne (w tym paracetamol),

-Związki platyny,

-Cyklosporyna, takrolimus

-Lit

-Zioła chińskie

-Metale ciężkie (kadm, ołów, rtęć)

Czynniki metaboliczne:

-Hipokaliemia

-Hiperkalcemia

-Hiperurykemia

-Cystynoza

-Szczawianica pierwotna

Czynniki hematologiczne

-Szpiczak mnogi i inne gammapatie

-Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

-Choroby limfoproliferacyjne

Czynniki immunologiczne:

-Zespół Sjogrena

-Przewlekłe odrzucenie nerki przeszczepionej

-Ziarniniak Wehener

-Krioglobulonemia

-Nefropatia w przebiegu zakażeniu HIV

-Toczeń układowy

Czynniki mechaniczne

-Nefropatia refloksowa

-Uropatia zaporowa

Czynniki dziedziczne:

-Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek

Inne:

-Nefropatia bałkańska

-Sarkoidoza -Napromieniowanie

Ostra niewydolność nerek.

Zespół kliniczny związany z gwałtownym upośledzeniem funkcji nerek, co wyraża się skąpomoczem lub bezmoczem oraz wzrostem stężenia we krwi substancji normalnie wydalanych z moczem (kreatynina, mocznik).

Ostra niewydolność nerek jest zwykle procesem odwracalnym.

Ze względu na etiologię wyróżnia się ostrą niewydolność nerek:

-Przednerkową (ok.75%),

-Nerkową

-Pozanerkową

Przewlekła choroba nerek.

Wieloobjawowy zespół chorobowy rozwijający się w n astępstwie zmniejszenia liczby czynnych nefronów niszczonych w procesach chorobotwórczych toczących się w miższu nerki

Stadia przewlekłej choroby nerek:

I uszkodzenie nerek z prawidłową lub podwyższoną filtracją kłębuszkową eGFR ≥ 90mml/min/1,73m2

II uszkodzenie nerek z łagodnie zmniejszoną filtrację kłębuszkową eGFR 60-89 ml/min/1,73m2

III uszkodzenie nerek z umierkowanie zmniejszoną filtracją kłębuszkową eGFR 30-59 ml/min/1,73m2

IV uszkodzenie nerek ze znacznie zmniejszona filtracją kłębuszkową eGFR 15-29 ml/min/1,73m2

V schyłkowa niewydolność nerek, mocznica eGFR < 15 ml/min/1,73m2 lub dializa

Najczęstsze przyczyny:

Nefropatia cukrzycowa

Glomerulopatie pierwotne i wtórne

Przewlekłe cewko – śródmiąższowe zapalenia nerek

Nefropatia nadciśnieniowa i naczyniowa (niedokrwienie)

Wielotorbielowatość nerek

Stadium	Objawy
I	Brak
II	Ograniczenie zdolności zagęszczenia moczu – izostenuria, wielomocz, nykturia
III	Niedokrwistość nerkowopochodna, nadciśnienie tętnicze, wtórna nadczynność przytarczyc
IV	Retencja sodu i wody – obrzęki, niewydolność serca, nadciśnienie tętnicze, gastroenteropatia, świąd skóry, upośledzenie czynności gonad, upośledzenie odporności
V	Mocznicowy zapach z ust, encefalopatia mocznicowa, mocznicowe zapalenie opłucnej i osierdzia, skaza krwotoczna trombocytopenii i trombocytopatii

Uropatia zaporowa.

Zespół zmian strukturalnych i czynnościowych układu moczowego wskutek utrudnionego odpływu moczu

Patogeneza: Niedrożność dróg moczowych powoduje wzrost ciśnienia hydrostatycznego powyżej blokady i rozdęcia miedniczki nerkowej, kielichów i cewek nerkowych, co skutkuje uszkodzeniem nerki.

Etiologia:

-powstawanie kryształów w cewkach nerkowych,

-moczowód: kamica, skrzepy, tkanki, zwężenie,

-zwężenie połączenia miedniczkowo – moczowodowego i moczowodowo – pęcherzowego,

-ucisk z zewnątrz (guzy, tętniaki, ciąża)

-pęcherz neurogenny

-dysfunkcja szyi pęcherza moczowego

-guz pęcherza moczowego,

-zwężenie cewki moczowej,

-rozrost gruczołu krokowego,

-uraz miednicy,

-leki cholinoityczne,

-znieczulenie lędźwiowe

Nowotwory nerek.

Jasnokomórkowy rak nerki (z nabłonka kanalików) – tytoniozależny, najczęściej pojawia się między 50 a 60 rokiem życia, częściej u mężczyzn. Ma tendencję do wrastania do żyły nerkowe – wczesne przerzuty do płuc.

Nerczak płodowy (guz Wilmsa) – nowotwór złośliwy występuje u dzieci między 1 a 5 rokiem życia. Wrasta do żył dając przerzuty do płuc.

Brodawczak i rak z nabłonka przejściowego dróg moczowych – częściej u mężczyzn, najczęściej między 50 a 80 rokiem życia, czynniki zagrożenia: tytoń, anilina.

Regulacja gospodarki wodno-elektrolitowej.

Czynnik wywołujący	Spadek objętości krwi krążącej	Wzrost objętości krwi krążącej	Wzrost osmolalności osocza
Pobudzane receptory	Baroreceptory, komórki przykłębuszkowe w nerkach	Wolumenreceptory w przedsionkach serca	Osmoreceptory w podwzgrórzu
Hormony	Renina – angiotensyna	Peptydy natriuretyczne	Wazopresyna
Rezultaty biologiczne	1.Skurcz naczyń 2.↑aldosteronu ↓ Retencja sodu i wody	1.Wazodylatacja 2.Zahamowanie RAA ↓ Wzrost diurezy i natriurezy	Retencja wolnej wody w kanalikach nerkowych
Skutek	Wzrost objętości krwi krążącej	Spadek objętości krążącego osocza	Spadek osmolalności osocza

Ostra hiper- i hipowolemia.

Ostra hipowolemia

Wstrząs oligowolemiczny (hipowolemiczny)

Ostra hiperwolemia

Spowodowana jest przewodnieniem u osób z niewydolnościa nerek (sprawne nerki usuwają nadmiar wody!)

Objawy:

-Kaszel i duszności (nawodnienie i obrzęk płuc)

-Wzrost ośrodkowego ciśnienia żylnego, zastój żylny (żyły szyjne!), wzrost HR i RR

-Bóle głowy skłonność drgawek

-Wzrost masy ciała w krótkim czasie

-Spadek stężenia hemoglobiny

Odwodnienie izotoniczne.

Utrata wody i sodu z zachowaniem izotonii osocza

-drogą nerkową (faza wielomoczu w przewlekłej chorobie nerek, stosowanie diuretyków, niedobór aldosteronu)

-drogą pozanerkową (przewód pokarmowy, skóra [oparzenia], do trzeciej przestrzeni)

Objawy:

-wzmożone pragnienie,

-tachykardia,

-spadek RR,

-skłonność do omdleń,

-skąpomocz.

Odwodnienie hipertoniczne.

Niedobór wolnej wody i zmniejszenie przestrzeni wodnej śródkomórkowej i pozakomórkowej

Etiologia:

-niedostateczna podaż wody

-utrata wody przez skórę (poty), płuca (hiperwentylacja), nerki (śpiączka cukrzycowa, moczówka prosta) lub przewód pokarmowy

-jatrogenna (nadmierna podaż substancji osmotycznie czynnych).

Patogeneza:

-spadek osmolalności płynu pozakomórkowego → przemieszczenie wody z komórek do przestrzeni pozakomórkowej → odwodnienie komórek

Objawy:

-silne pragnienie

-suche błony śluzowe

-skóra plastyczna

-gorączka

-majaczenia

-dezorientacja

-skąpomocz

Odwodnienie hipotoniczne.

Nieproporcjonalnie większa utrata sodu niż wody, co prowadzi do odwodnienia pozakomórkowego i przewodnienia komórkowego

Etiologia:

-jak w odwodnieniu izotonicznym:

Utrata wody i sodu z zachowaniem izotonii osocza

-drogą nerkową (faza wielomoczu w przewlekłej chorobie nerek, stosowanie diuretyków, niedobór aldosteronu)

-drogą pozanerkową (przewód pokarmowy, skóra [oparzenia], do trzeciej przestrzeni)

Hipotonia jest spowodowana najczęściej podawaniem płynów bezelektrolitowych (np. roztwór glukozy, dekstranu).

Patogeneza:

-spadek objętości krążącego osocza → wzrost syntezy wazopresyny → retencja wody przez nerki > hipotonia pozakomórkowa → przemieszczenie wody do komórek → obrzęk komórek, zwłaszcza obrzęk mózgu

Objawy:

-jak w odwodnieniu izotonicznym z dużą skłonnością do omdleń

-wzmożone pragnienie,

-tachykardia,

-spadek RR,

-skłonność do omdleń,

-skąpomocz

-objawy mózgowe (odurzenie, majaczenie, drgawki)

Przewodnienie.

Etiologia:

-Nadmierna podaż wody i/lub NaCl chorym:

→ z niewydolnością nerek

→ z niewydolnością serca

→ z hipoproteinemią:

a)utrata białek (zespół nerczycowy, enteropatia wysiękowa)

b)niedobór białek w pokarmach – obrzęki głodowe

c)upośledzona synteza albumin (niewydolność wątroby)

→ z zaburzeniami hormonalnej regulacji gospodarki wodno – elektrolitowej (hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny, hiperglikokortykoidyzm, zespół nieadekwatnej sekrecji wazopresyny)

Patogeneza:

-hipoosomolalność osocza → wzrost zawartości wody w przestrzeni śródkomórkowej i obrzęk mózgu

-hiperosmolalność osocza → odwodnienie tkanki mózgowej

Objawy:

-Przyrost masy ciała, objawy hiperwolemii (obrzęk płuc, obrzęki odwodowe),

-Płyn w jamach opłucnowych i jamie otrzewnowej, zaburzenia OUN (bóle głowy, drgawki, śpiączka)

-u osób z zaburzeniami natremii:

→ wzrost RR przy hipernatremii, raczej niskie RR przy hiponatremii.

Hipokaliemia.

Przyczyny:

nerkowa utrata potasu:

-leki mocząpędne

-hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny

-nadmiar glikokortykosteroidów

-guz wytwarzający reninę

-dysfunkcje kanalików nerkowych

-ketonowa kwasica cukrzycowa

-faza wielomoczu niewydolności nerek

pozanerkowa utrata potasu

-biegunki

-wymioty

-środki przeczyszczające

-guzy wytwarzające VIP

-choroby zapalne jelit

-nadmierne pocenie – bardzo rzadko

redystrybucja jonów potasu

-insulina

-metyloksantyny

-agoniści receptorów beta-2 adrenergicznych

inne:

-niedobór potasu w diecie

-długotrwały wysiłek fizyczny przy wysokiej temperaturze otoczenia

-alkoholizm

-nadczynność tarczycy

Objawy:

ze strony układu krążenia:

-zaburzenia rytmu serca

-zmiany w EKG (obniżenie st, spłaszczenie lub odwrócenie załamka T, wydłużenie odstępu QT)

-skurcz naczyń wieńcowych

-nadciśnienie tętnicze

-nadwrażliwość na glikozydy naparstnicy

nerwowo – mięśniowe

-osłabienie, kurcze, porażenia mm. Szkieletowych

-skłonność do rabdomiolizy

-porażenna niedrożność jelit

ze strony nerek

-wielomocz, izostenuria

-zaburzenia zakwaszania moczu, zwiększona amoniogeneza

-skurcz naczyń nerkowych

ze strony układu dokrewnego

-nietolerancja glikozy (wzrost insulonoodporności tkankowej)

Hiperkaliemia.

Przyczyny:

Nadmierna podaż potasu (tylko przy upośledzonym jego wydalaniu!)

-sole potasowe

-penicyliny

-płyny infuzyjne zawierające potas

transmineralizacja

-rozpad komórek (zespół lizy guza, rabdomioliza, hemoliza)

-niedobór insuliny

-kwasica metaboliczna

-niedobór lub hamowanie działania aldosteronu

-leki (sukcynolocholina)

zmniejszone wydalanie potasu z moczem:

-ostra neiwydolność nerek

-przewlekła choroba nerek

-hiperkaliemiczna postać dystalnej kwasicy cewkowej

-niedoczynność kory nadnerczy

-hipoaldosteronizm hiporeninowy

-pseudohipoaldosteronizm (niewrażliwość receptorów na aldosteron)

-leki (diuretyki oszczędzające potas, antagoniści aldosteronu, leki hamujące układ renina – angiotensyna)

Objawy:

sercowe

-wysokie spiczaste załamki T w EKG

-bolki przedsionkowo – komorowe

-zanik załamków P poszerzenie zespołów komorowych (rytm zatokowo – komorowy)

-migotanie komór

-asystolia

mięśniowe:

-zaburzenia kurczliwości mm szkieletowych

a)osłabienie

b)porażenie przepony

c)niewydolność oddechowa

Kwasica oddechowa.

Przyczyna: niewydolnośc oddechowa

Objawy: płytkie oddychanie (mechanizm pierwotny)

Kwasica metaboliczna.

Przyczyny:

-kwasica ketonowa – wzmożone wytwarzanie β-hydroksymaślanu i acetooctanu w niewyrównanej cukrzycy, głodzeniu i przewlekłym alkoholizmie

-kwasica mleczanowa – we wstrząsie, hipoksemi i - rzadko – po leczeniu biguanidami

-podaż egzogennych kwasów (zatrucie salicylanami, metanolem, glikolem)

-niewydolność nerek

-kwasica cewkowa dystalna (upośledzenie wydalania jonów H+)

-utrata jonów wodorowęglanowych:

a)przez przewód pokarmowy – biegunki

b)przez nerki – kwasica cewkowa proksymalna, leczenie inhibitorami anhydrazy węglanowej

Objawy: oddech Kussmaula (mechanizm wyrównawczy)

Zasadowica oddechowa.

Przyczyny:

-hiperwentylacja:

a)czynniki psychogenne

b)zaburzenia czynności OUN

Objawy:

-hiperwentylacja

-tężyczka

-osłabienie perfuzji mózgu z drażliwością i zaburzeniami koncentracji.

	Zasadowica niewyrównana	Zasadowica wyrównana	Kwasica niewyrównana	Kwasica wyrównana
Metabolicza pH HCO3- CO2	↑ ↑ N	N ↑ ↑	↓ ↓ N	N ↓ ↓
Oddechowa pH HCO3- CO2	↑ N ↓	N ↓ ↓	↓ N ↑	N ↑ ↑

Zasadowica metaboliczna.

Przyczyny:

-utrata kwaśnego soku żołądkowego (wymioty)

-leczenie diuretykami powodującymi utratę potasu (niedobór K+ powoduje wzmożone wydalanie H+ przez nerki)

-hiperaldosteronizm

-hiperglikokortykolizm

-nadmierna podaż wodorowęglanów

Objawy:

-płytkie oddychanie (mechanizm wyrównawczy)

-tężyczka

-zaburzenia rytmu serca

Choroby ślinianek.

Kamica ślinianek: powstaje zwykle między 40-60 r.ż., przeważnie jednostronnie. W śliniance podżuchwowej powstaje przy ujściu jej przewodu wyprowadzającego. Ponieważ ściana tego przewodu jest rozciągliwa, chory nie odczuwa bólu. W śliniance przyusznej kamień powstaje głębiej, ściana przewodu wyprowadzającego jest mało rozciągliwa – obecność kamienia powoduje ból. Kamica ślinianek może wikłać się ich ropnym zapaleniom.
Zapalenie ślinianek: długotrwała suchość w jamie ustnej wynika z zaniku ślinianek po naświetlaniu albo w toku zapaleń przewlekłych.
Ostre zapalenie ślinianek: nagminne zapalenie obu przyusznic – choroba wirusowa wieku dziecięcego; okres wylęgania to ok. 3 tyg.; okres jawny 7-10 dni; choroba obejmuje także ślinianki podżuchwowe, jądra (bezpłodność), jajniki, trzustkę, tarczyce, opony mózgowo-rdzeniowe i mózgowie; zakażenia bakteryjne – ma źródło w jamie ustnej, szerzy się przez przewód wyprowadzający i powoduje zapalenie ropne; sarkoidoza – prowadzi do włóknienia i zaniku miąższ oraz zaciskania przewodów wyprowadzających; zapalenie ślinianek na tle immunizacyjnym – częściej występuje u kobiet, dotyczy zwykle przyusznicy; naciek limfocytów prowadzi do zaniku miąższu gruczołu prowadząc do zahamowania wydzielania śliny. Jeżeli towarzyszy temu zahamowanie wydzielania łez i wydzieliny nosowej, to suma tych objawów stanowi zespół suchości (zespół Sjogrena).
Nowotwory ślinianek: gruczolakochłoniak (gruczolak limfatyczny) – otorbiony, łagodny; gruczolak wielopostaciowy, guz mieszany – miejscowo złośliwy (wznowa); rak gruczołowotorbielowy – złośliwy; nowotwór śluzowo-płaskonabłonkowy – złośliwy.

Przyczyny zaburzeń połykania.

Zaburzenie połykania wynika z licznych przyczyn. Najczęstszym zaburzeniem motorycznym jest achalazja, tj. upośledzenie przemieszczania pokarmu do żołądka z powodu osłabienia ruchów perystaltycznych przełyku i braku rozluźnienia dolnego zwieracza przełyku. Achalazja wynika przeważnie z czynnościowe upośledzenia komórek zwojowych splotów błony mięśniowej przełyku. W takich warunkach połykany pokarm powoduje rozszerzenie przełyku. Achalazję określono dawniej mianem cardiospasmus (łac. Wpust żołądka, ujście wpustowe, skurcz). Rozlany kurcz przełyku oraz wtórne zahamowanie ruchów perystaltycznych jest jednostką chorobową bliską achalazji. Utrudnienie połykania występuje też w przebiegu niektórych chorób mięśni, zmian zapalnych i zanikowych błony śluzowej przełyku. Duże znaczenie, również rozpoznawcze, może mieć utrudnienie pasażu przełykowego z powodu nowotworu; utrudnienie pasażu może towarzyszyć wolu znacznego stopnia, może też być następstwem uchyłków czy zbliznowaceń po oparzeniu kwasem lub ługiem.

Przyczyny wymiotów.

Wymioty: Przyczyny: bóle trzewne (np. kolka żółciowa); choroby zapalne (ostre zapalenie żołądka, zapalenie trzustki, zapalenie otrzewnej, choroba wrzodowa); zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego (w tym nowotwory złośliwe, porażenie jelit); zarzucanie wsteczne treści pokarmowej u chorych z achalazja przełyku lub uchyłkiem Zenkera; powikłania zabiegów chirurgicznych żołądka; krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego – wymioty fusowate; silne bóle różnego pochodzenia (zawał serca, kolka nerkowa, skręt szypuły żołądka, skręt torbieli jajnika, napad ostrej jaskry); choroby OUN (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, guzy mózgu – wzmożone ciśnienie śródczaszkowe); zatrucia i niepożądane działanie leków; cukrzycowa kwasica ketonowa; mocznica; ciąża; wysoka gorączka; ekspozycja na promieniowanie jonizujące. Zaburzenia psychiczne (jadłowstręt psychiczny, bulimia).

Choroby przełyku.

Objawy: dysfagia (utrudnienie połykania), wymioty, zarzucanie wsteczne pokarmu, zgaga, ból zamostkowy, kaszel.
Dysfagia: Przyczyny: choroby gardła (zapalenie, ropień, guz); zmiany anatomiczne przełyku – guzy, zwężenia uchyłki; refluks żołądkowo-przełykowy; zaburzenia nerwowe pochodzenia ośrodkowego; choroby mięśni. Najczęstsze przyczyny dysfagii: <45r.ż. – refluks żołądkowo-przełykowy i zaburzenia motoryki „przełyk nadwrażliwy”; >45r.ż. – rak przełyku.

Achalazja przełyku, kurcz wpustu: zwyrodnienie splotu warstwy mm w dolnym odcinku przełyku  uniemożliwienie odruchowego zwiotczenia dolnego zwieracza przełyku  zaleganie treści pokarmowej w dolnym odcinku przełyku  rozszerzenie przełyku – „przełyk olbrzymi”.
Choroba refluksowa (GERD) refluksowe zapalenie przełyku: zarzucanie zawartości żołądka do przełyku wskutek niesprawności zamykania dolnego zwieracza przełyku. Refluksowe zapalenie przełyku – GERD z makroskopowymi ubytkami nabłonka lub histologicznym obrazem nacieczenia zapalnego przełyku. Objawy: zgaga, odbijania, nudności i wymioty, bóle w nadbrzuszu.

Choroba refleksowa żołądkowo-przełykowa.

Zarzucanie zawartości żołądka do przełyku wskutek niesprawności zamykania dolnego zwieracza przełyku

Refluksowe zapalenie przełyku – GERD z makroskopowymi ubytkami nabłonka lub histologicznym obrazem nacieczenia zapalnego przełyku

Objawy: zgaga, odbijania, nudności i wymioty, bóle w nadbrzuszu.

Zapalenia żołądka.

Ostre zapalenie żołądka

Etiologia: błędy dietetyczne, alkohol, leki (kwas acetylosalicylowy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy, cytostatyki), toksyny bakteryjne w pożywieniu, stres (urazy, oparzenia, operacje), Helicobacter pylori.

Patogeneza: zapalenie powierzchowne, zwykle samoograniczające się po ustępieniu czynnika szkodliwego.

Przewlekłe zapalenie żołądka:

85% - zapalenie odźwiernika z obecnością Helicobacter pylori

10% - zapalenie chemiczne (zarzucanie żółci)

5% - autoimmunologiczne zanikowe zapalenie trzonu żołądka z wtórnym niedoborem witaminy B12 i niedokrwistością złośliwą.

Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy.

Nadżerka – ograniczony ubytek błony śluzowej, często mnogi

Wrzód – ograniczony ubytek przechodzący poza błonę śluzową

Wrzód ostry – stresowy (uraz, oparzenia, duże zabiegi operacyjne)

Wrzód przewlekły = choroba wrzodowa, częściej dotyczy dwunastnicy niż żołądka. Etiopatogeneza:

-czynnik genetyczny,

-grupa krwi 0,

-czynniki wrzodotwórcze endogenne: kwas solny i pepsyna, duże podstawowe wydzielanie gastryny (zespół Zollingera – Ellisona)

-czynniki wrzodotwórcze egzogenne: Helicobacter pylori, stres, nikotynizm, niesteroidowe leki przeciwzapalne hamujące wytwarzanie prostaglandyn mających działanie ochronne

Czynniki ochraniające:

-wydzielanie śluzu i wodorowęglanów

-regeneracja nabłonka, mikrokrążenie,

-prostaglandyny (działanie regulujące)

Lokalizacja:

-opuszka dwunastnicy

-krzywizna mała żołądka

Objawy:

-bóle w nadbrzuszu:

a)późne, głodowe, ustępujące po przyjęciu pokarmu (choroba wrzodowa dwunastnicy)

b)natychmiast po przyjęciu pokarmu (choroba wrzodowa żołądka)

Powikłania:

-krwawienia (25%)

-perforacja i zapalenie otrzewnej

-penetracja (np. do trzustki)

-zwężenie odźwiernika

-rakowa przebudowa przewlekłego wrzodu żołądka

Rak żołądka.

Etiologia:

Czynnik genetyczny (grupa krwi A, częste występowanie w Japonii, Chinach, Finlandii, Chile)

Czynniki żywieniowe – potrawy wędzone, solone (azotany)

Czynniki endogenne:

-zanikowe zapalenie żołądka

-przewlekłe zapalenie żołądka z metaplazją jelitową

-stan po częściowej resekcji żołądka (po 15-20 latach)

-gruczolakowate polipy żołądka

-choroba Menetriera

Objawy:

We wczesnym okresie przebieg bezobjawowy lub objawy niewielkie i nietypowe (pobolewania, ucisk w nadbrzuszu)

Objawy późne: chudnięcie, wstręt do mięsa, guz w nadbrzuszu, niedokrwistość, ostry krwotok żołądkowy, zwężenie odźwiernika, przerzuty, wyniszczenie nowotworowe.

Krwawienia z przewodu pokarmowego – patogeneza, objawy.

Krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego

Etiologia:

Wrzody (50%)

Nadżerka (35%)

Żylaki przełyku i dna żołądka (10%)

Rak żołądka

Zespół Mallory – Weissa

Urazy wątroby, guzy, skaza krwotoczna i inne.

Krwotok z dolnego odcinka przewodu pokarmowego

Etiologia:

<25 r.ż.

-wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego – Crohna

-polipy

25-60 r.ż.

-uchyłkowatość

-wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego – Crohna

-polipy

-angiodysplazje

-rak

>60 r.ż.

-angiodysplazje

-uchyłkowatość –rak -polipy

Biegunka – definicja, klasyfikacja, etiopatogeneza.

1.Zbyt częste oddawanie stolca (>3/d)

2.Zwiększona masa stolca (>250 g/d)

3.Konsystencja stolca półpłynna lyb płynna (zawartość wody >75%)

Etiologia:

Zakażenia – bakterie (Salmonelle spp., Shigella spp., E.coli, Campylobacter jejuni, Vibro cholerae i in.) wirusy (Norwalk, Rota i in.), pierwotniaki (Entamoeba histyplytica, Giardia lamblia)

Zatrucia pokarmowe (toksyny bakteryjne)

Zatrucia chemiczne (np. arsen)

Rzekomobłoniaste zapalenie okrężnicy po antybiotykoterapii (clostridim difficile)

Leki (środki przeczyszczające, kochicyna i in.)

Alergia pokarmowa

Zespół złego trawienia (stan po resekcji żołądka przewlekle zapalenie trzustki, zespół utraty kwasów żółciowych)

Zespół złego wchłaniania (choroba Whipple'a, niedobór lektazy, popromienne zapalenie jelit, zaburzenia ukrwienia jelit)

Przewlekłe zapalne choroby jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowski – Crohna)

Gruczolaki i raki jelita grubego

Przyczyny hormonalne (nadczynność tarczycy, rakowiak, gastrinoma, vipoma)

Zespół drażliwego jelita

Patogeneza:

Zaburzenia wchłaniania:

-biegunka osmotyczna właściwa,

-biegunka osmotyczna wtórna do zaburzeń wchłaniania

-przyspieszenie perystaltyki

Zaburzenia wydzielania:

-zwiększenie wydzielania przez enterocyty

Objawy kliniczne:

Lokalizacja:

-jelito cienkie – wodnista, obfita, bez krwi i śluzu

-jelito grube – często małe ilości z krwią i śluzem

Przebieg:

-Biegunka ostra: zatrucia pokarmowe, zakażenia leki

-Biegunka przewlekła – trwająca > 3 tygodni: przewlekłe zakażenia jelitowe (Campylobacter, Yersinia, pierwotniaki) oraz wszystkie inne przyczyny niezakaźne

Przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit.

Choroba Leśniowskiego – Crohna

Nieciągłe odcinkowe zapalenie wszystkich warstw układu żołądkowo – jelitowego, najczęstsza lokalizacja – końcowy odcinek jelita krętego i bliższy odcinek okrężnicy

Objawy: bóle i wzdęcia brzucha, biegunka (zwykle bez obecności krwi), objawy jak w zapaleniu wyrostka robaczkowego

Powikłania: zespół upośledzonego wchłaniania, zwężenie jelit z niedrożnością, przetoki i ropnie okołoodbytnicze, rzadko perforacja.

Późne powikłania: rak, skrobiawica

Przebieg: nawrotowy

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego:

Przewlekła zapalna choroba jelita grubego, szerząca się w sposób ciągły, z wytwarzaniem powierzchownych owrzodzeń błony śluzowej.

Objawy: biegunka krwisto – śluzowa, bóle brzucha, bolesne parcie na stolec, stany podgorączkowe

Powikłania: zespół upośledzonego wchłaniania, masywne krwotoki, toksyczne rozszerzenie okrężnicy z septyczną gorączką i ryzykiem perforacji

Późne powikłania: rak, rzadko skrobiawica

Przebieg: przewlekłe nawroty, przewlekle ciągły lub ostry, błyskawiczny.

Objawy pozajelitowe:

1.Skóra – rumień guzowaty, zgorzelinowe zapalenie skóry

2.Oczy – zapalenie twardówki i naczyniówki

3.Stawy – zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

4.Zapalenie dróg żółciowych

Rak jelita grubego.

Etiologia:

-predyspozycje genetyczne (gruczolakowatość rodzinna)

-czynniki pokarmowe (dieta ubogoresztkowa, bogatotłuszczowa, mięsna) o nadwaga

-inne: długoletnie w.z.j.g., ureterosigmoidstomia

Patogeneza:

-najczęściej rozwija się z gruczolaka, w w.z.j.g. Bezpośrednio z dysplastycznych komórek nabłonka

Lokalizacja:

-odbytnica (60%), esica (20%), wstępnica, kątnica (10%), pozostałe odcinki (10%)

Objawy: domieszka krwi w stolcu, nagła zmiana w oddawaniu stolca, parcie daremne; objawy późne: niedokrwistość, chudniecie, niedrożność, gorączka

Niedrożność jelit.

Brak przemieszczania treści przez jelito.

Przyczyny:

1.Niedrożność porażenna – następstwo zapalenia otrzewnej, zabiegów operacyjnych w obrębie jamy brzusznej i silnych bólów o charakterze kolki żółciowej lub nerkowej

2.Niedrożność mechaniczna – uwięźniecie przepukliny, wgłobienie jelita, zadzierzgnięcie jelita, skręt jelita o ponad 180º

3.Niedokrwienie jelit wskutek zamknięcia jednej z tętnic krezkowych lub wstrząsu

4.Przekrwienie żylna – ostre zablokowanie odpływu krwi żylnej przez zakrzep żyły wrotnej lub krezkowej.

Przepuklina – worek powstały przez uwypuklenie się ściany jamy brzusznej, do którego przemieszczają się mniejsze lub większe odcinki jelita (zwykle cienkiego). Wejście do tego worka to wrota przepukliny.

Przepukliny zewnętrzne – pachwinowa, udowa, zasłonowa, pępkowa, linii białej.

Uwięźnięcie przepukliny we wrotach powoduje niedrożność mechaniczną.

Mechaniczne utrudnienie pasażu jelitowego → odruchowe przyspieszenie perystaltyki powyżej przeszkody (nieefektywne) → porażenie mięśniówki jelit i rozdęcie jelita → nagromadzenie treści płynnej (soki trawienne) i gazów (procesy gnilne) → ustanie krążenia krwi w naczyniach jelitowych rozciąganych wraz ze ścianą jelita → niedokrwienie i martwica jelit → zwiększenie przepuszczalności ściany jelita dla zawartych w nim toksyn → wstrząs septyczny.

Żółtaczka – definicja, klasyfikacja, etiologia.

Nagromadzenie w skórze i innych tkankach bilirubiny – produktu rozpadu hemu, który ulega przemianom w wątrobie.

Żółtaczka jest objawem chorób wątroby i niektórych chorób krwi.

Hemolityczna – powstaje w następstwie nadmiernego rozpadu hemoglibiny – nadmiar bilirubiny wolnej

Miąższowa – wynika z uszkodzenia miąższu wątroby – nadmiar bilirubiny wolnej i sprzężonej

Zaporowa (cholestatyczna, mechaniczna) – następstwo niedrożności dróg żółciowych i zasoju żółci – nadmiar bilirubiny sprzężonej, a następnie także wolnej wskutek wtórnego uszkodzenia miąższu wątroby.

Hiperbilirubinemia w zakresie bilirubiny wolnej:

1.Zwiększony rozpad erytrocytów (niedokrwistość hemolityczna)

2.Zaburzenia wychwytu bilirubiny przez hepatocyty i sprzęgania z kwasem glukuronowym (niedobór urydyloglukuronylotransferazy):

-żółtaczka noworodków

-zespół Gilberta (łagodna hiperbilirubinemia dziedziczona autosomalnie recesywnie)

-zespół Cliglera – Najjara (typ I – u homozygot – choroba śmiertelna w 1. roku życia, typ II – u heterozygot – powstaje monoglukuronian bilirubiny, nie powstaje diglukuronian)

Hiperbilirubinemia w zakresie bilirubiny sprzężonej:

1.zaburzenia wydzielania do kanalików żółciowych – zespół Dubin – Johnsona – lłagodna hiperbilirubinemia dziedziczna autosomalnie recesywnie)

2.zaburzenia wewnątrzwątrobowego transportu żółci – uszkodzenie miąższu wątroby

3.upośledzenie transportu żółci przez zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe – kamica przewodowa, zwężenie brodawki Vatera, zapalenie dróg żółciowych, pasożyty, guzy.

Hiperbilirubinemie czynnościowe.

Hiperbilirubinemia w zakresie bilirubiny wolnej: 1. Zwiększony rozpad erytrocytów (niedokrwistość hemolityczna). 2. Zaburzenia wychwytu bilirubiny przez hepatocyty i sprzęgania z kwasem glukuronowym (niedobór urydyloglukuronylotranserazy): żółtaczka noworodków, zespół Gilberta (łagodna hiperbilirubinemia dziedziczona autosomalnie recesywnie), zespół Cliglera-Najjara (typ I – u homozygot, choroba śmiertelna w 1.r.ż.; typ II – u heterozygot, powstaje monoglukuronian bilirubiny, nie powstaje diglukuronian).
Hiperbilirubinemia w zakresie bilirubiny sprzężonej: 1. Zaburzenia wydzielania do kanalików żółciowych – zespół Dubin-Johnsona – łagodna hiperbilirubinemia dziedziczona autosomalnie recesywnie). 2. Zaburzenia wewnątrzwątrobowego transportu żółci – uszkodzenie miąższu wątroby. 3. Upośledzenie transportu żółci przez zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe – kamica przewodowa, zwężenie brodawki Vatera, zapalenie dróg żółciowych, pasożyty, guzy.

Wirusowe zapalenia wątroby.

Etiologia: wirusy hepatotropowe (A,B,C,D,E i in.) i niehepatotropowe (wirusy Esteina-Barr, cytomegalowirus)

Droga zakażenia: pokarmowa (wirus a, E), hematogenna i płciowa (wirus B,C,D)

Przebieg: ostry, nadostry (piorunujący), przewlekły

Obraz makroskopowy:

-postać klasyczna – wśród niezmienionych hepatocytów znajdują się rozsiane hepatocyty w sanie zwyrodnienia wodniczkowego, martwicy rozpływnej i apoptozy

-postać cholestatyczna (krople żółci w hepatocytach i kanalikach żółciowych)

-postać rozległej martwicy (piorunująca)

-postać martwicy ogniskowej – obraz zapalenia przewlekłego

Typ WZW	Wyzdrowienie	Przebieg nadostry	Przejście w przewlekłe WZW
A	Prawie 100%	Bardzo rzadko	Niegdy
B	90,00%	<1%	5-10%
C	<50%	1,00%	>50%
D – nadkażenie nosiciela HBs	<10%	>2%	90,00%
D – zakażenie równoczesne z HBV	90,00%	<1%	5-10%
E	90,00%	10% u ciężarnych do 20%	Nigdy

Polekowe i toksyczne uszkodzenia wątroby.

Ostre zapalenie wątroby – metyldopa, izoniazyd

Piorunujące zapalenie wątroby (bardzo rzadkie) – halotan, paracetamol, czterochlorometan

Stłuszczenie wątroby – etanol, rozpuszczalniki organiczne, tetracykliny, NLPZ i in.

Wewnątrzwątrobowy zasój żółci – chloropromazyna, tyreostatyki, ajmalina, estrogeny

Typ mieszany )zapalenie + zastój żółci) – sulfonamidy

Guzy wątroby:

-Gruczolaki (estrogeny)

-Rak (androgeny, estrogeny)

-Mięsak naczyniopochodny (arsen, chloroetylen)

Marskość wątroby.

Zniszczenie struktury zrazików i naczyń wątroby z zapalnym włóknieniem, wytworzenie łącznotkankowych przegród i powstanie guzków regeneracyjnych. Czynnościowymi następstwami tych zmian są niewydolność wątroby i nadciśnienie wrotne. Marskość stanowi końcowe stadium wszystkich przewlekłych chorób wątroby. •Etiologia:

1.Alkoholowe uszkodzenie wątroby (50%)

2.Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby (40%)

3.Przewlekłe autoimmunizacyjne zapalenie wątroby

4.Toksyczne i polekowe uszkodzenia wątroby

5.Pierwotna marskość żółciowa

6.Zespół Budd – Chiari (zakrzep żył wątrobowych)

7.Pseudomarskość sercowa

Powikłania:

1.Nadciśnienie wrotne i jego następstwa:

-Żylaki przełyku, żylaki odbytu, rozszerzenie żył okołopępkowych (,,głowa meduzy'') wskutek tworzenia krążenia obocznego omijającego żyłę wrotną

-Wodobrzusze

-Hiperslenizm

2.Zaburzenia przemiany azotowej z encefalopatią i śpiączką wątrobową

3.Pierwotny rak wątroby

Patogeneza wodobrzusza.

Uszkodzenie miąższu wątroby

1.→↓katabolizm aldosteronu → zatrzymanie sodu i wody → wodobrzusze

2.→ ↓syntezy albumin → ↓ciśnienie onkotyczne osocza → wodobrzusze

Ograniczenie odpływu krwi z obszaru żyły wrotnej

1. Zwiększenie tworzenia limfy → zaleganie limfy → wodobrzusze

2.Nadciśnienie hydrostatyczne w układzie żyły wrotnej → wodobrzusze

Wodobrzusze → obniżenie objętości krwi krążącej → spadek przepływu nerkowego → aktywacja układu renina – angiotensyna – aldosteron → zatrzymanie sody i wody → wodobrzusze

Wodobrzusze → obniżenie objętości krwi krążącej → odbarczenie wolumenreceptorów lewego przedsionka serca → wzrost syntezy wazopresyny → zatrzymanie wody → wodobrzusze

Kamica żółciowa.

Występuje u 10-15% populacji, częściej u kobiet, 80% kamicy przebiega bezobjawowo

Kamienie cholesterolowe – 80% bilirubinowo – barwnikowe – 20%

Etiologia:

-Czynniki dziedziczne

-Płeć żeńska, przebyta ciąża, przyjmowanie estrogenów

-Wiek >40 lat

-Żywienie (bogatotłuszczowe)

-Otyłość, cukrzyca

Objawy kliniczne: napad kolki żółciowej spowodowany wędrówka kamienia przez przewód pęcherzykowy (kurczowe bóle w prawym i środkowym nadbrzuszu trwające do 5 godzin) Powikłania:

-ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego

-wodniak i ropniak pęcherzyka żółciowego

-przewlekłe nawracające zapalenie pęcherzyka żółciowego → rak pęcherzyka

Wędrówka kamienia:

Zatkanie przewodu pęcherzykowego → wodniak pęcherzyka → ropniak pęcherzyka → zgorzel → perforacja

Kamica przewodu żółciowego → żółtaczka mechaniczna → wtórna marskość żółciowa

Kamica przewodu żółciowego wspólnego → ostre zapalenie trzustki

Ostre zapalenie trzustki.

Etiologia:

1.Choroby dróg żółciowych (kamica przewodowa, zwężenie brodawki Vatera) – 40-50%

2.Nadużywanie alkoholu – 30-40%

3.Inne przyczyny: urazy brzucha, zakażenia (np. świnka), perforacja wrzodu, hipertrójglicerydemia, hiperkalcemia, leki (diuretyki, glikokortykosteroidy, estrogeny, cytostatyki), glistnica dróg żółciowych

4.Przyczyna nieznana – 10-20%

Postacie patomorfologiczne:

1.Ostre obrzękowe zapalenie trzustki

2.Ostre martwicze (martwiczo – krwotoczne) zapalenie trzustki z martwicą częściową lub całkowitą.

Objawy kliniczne:

-Ostry ból w nadbrzuszu

-Wzrost stężenia enzymów trzustkowych (amylaza, lipaza) w surowicy i moczu

-Bębnica

-Porażenia niedrożności jelit

-Nudności, wymioty

-Gorączka

-Wstrząs

-Zmiany w EKG (do 30%)

Przewlekłe zapalenie trzustki.

Etiologia:

-Przewlekłe nadużywanie alkoholu – 80%

-Samoistne p.z.t. - prawie 20%

-Rzadkie przyczyny: nadczynność przytarczyc, hiperlipidemia i in.

Objawy:

-Nawracający ból, który nie ma charaktery kolki, umiejscowiony głęboko, trwający kilka godzin do kilku dni

-Objawy złego trawienia: dyspepsja, nudności, wymioty, biegunka tłuszczowa, utrata masy ciała do wyniszczenia

-Objawy niewydolności wewnątrzwydzielniczej – cukrzyca wtórna (późno)

Nowotwory trzustki.

Rak trzustki

Etiologia: nieznana, zwiększone ryzyko u palaczy tytoniu

Częściej występuje u mężczyzn, zwykle po 50 r.ż.

Objawy – jak w przewlekłym zapaleniu trzustki, dodatkowo żółtaczka (guz głowy trzustki – ucisk na drogi żółciowe), zakrzepy (wędrujące zapalenie żył)

Hormonalnie czynne guzy trzustki

Wyspiak (insuloma, insulinoma) – guz wytwarzający insulinę, co skutkuje skłonnością do hipoglikemii

Guz wytwarzający glukagon (glucagonoma)

Guz wytwarzający gastrynę (gastrinoma) – zespół Zollingera – Ellisona – wrzodotwórczy

Guz wytwarzający wazoaktywny peptyd jelitowy (vipoma) – skutkujący uporczywymi biegunkami

Pierwotna i wtórna niedoczynność obwodowego gruczołu dokrewnego.

Pierwotna

-niskie wydzielanie hormonu gruczołu obwodowego → niskie stężenie hormonu gruczołu obwodowego w osoczu → pobudzenie osi podwzgórzowo – przysadkowej → zwiększenie wydzielania hormonu tropowego → zwiększenie wydzielania hormonu gruczołu obwodowego

•Wtórna

-niedoczynność osi podwzgórzowo – przysadkowej → niskie wydzielanie hormonu tropoewgo → niskie wydzielanie hormonu gruczołu obwodowego

Pierwotna i wtórna nadczynność obwodowego gruczołu dokrewnego.

Pierwotna

-wysokie wydzielanie hormonu gruczołu obwodowego → wysokie stężenie hormonu gruczołu obwodowego w osoczu → zahamowanie osi podwzgórzowo – przysadkowej → obniżone wydzielanie hormonu tropowego → obniżenie wydzielania hormonu gruczołu obwodowego

Wtórna

-nadczynność osi podwzgórzowo – przysadkowej → wysokie wydzielanie hormonu tropowego → wysokie wydzielanie hormonu gruczołu obwodowego

Guzy przysadki mózgowej.

stanowią 10% wszystkich guzów mózgu

40% z nich jest nieczynnych hormonalnie

Guzy hormonalnie czynne (60%):

-wytwarzające prolaktynę (prolactinoma) – 40%

-wytwarzające hormon wzrostu → gigantyzm lub akromegalia – 15%

-wytwarzające ACTH → choroba Cushinga – 5%

Gigantyzm i akromegalia.

Hiperprolaktynemia.

Ostra i przewlekła niewydolność przedniego płata przysadki mózgowej

Przewlekła niewydolność przedniego płata przysadki

Aby doszło do ujawnienia się choroby, uszkodzeniu musi ulec 80% masy przysadki

Wypadnięcie sekrecji hormonu wzrostu

-w okresie wzrostu – karłowatość przysadkowa

-po zakończeniu wzrostu – zwiększenie tłuszczowej, a zmniejszenie mięśniowej masy ciała

Wtórna niedoczynność tarczycy

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

Wtórny hipogonadyzm

Zanik powstawania pokarmu w gruczołach sutkowych

Ostra niewydolność przedniego płata przysadki

Hipotonia, bradykardia

Hipoglikemia

Obniżona temperatura ciała

Hipowentylacja z hiperkapnią

Bladość powłok

Utrata owłosienia

Moczówka prosta.

Etiopatogeneza:

Niedobór wazopresyny (moczówka prosta ośrodkowa) lub brak odpowiedzi kanalików nerkowych na wazopresynę (moczówka prosta obwodowa)

Moczówka prosta ośrodkowa

-Idiopatyczna

-W przebiegu guzów przysadki lub jej okolicy, urazów, zabiegów operacyjnych, zapalenia mózgu

Moczówka prosta obwodowa

-Wrodzona

-Nabyta (choroby nerek)

•Objawy:

-Wielomocz (5-25 l/24h)

-Wzmożone pragnienie z wypijaniem dużej ilości płynów (polidypsja)

-Niezdolność zagęszczenia moczu (astenuria)

Zespół Schwarza-Barttera.

Zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny – patologiczne wydzielanie ADH z zatrzymaniem wody i hiponatremią z rozcieńczenia

Etiologia:

-Zespoły rzekomonowotworowe (80%)

-Wydzielanie ADH bez sprzężenia zwrotnego z molalnością osocza

*Choroby płuc

*Choroby ośrodkowego układu nerwowego

*Po lekach antydepresyjnych, karbamazepinie, winkrystynie, cyklofosfamidzie i in.

Objawy:

-Utrata łaknienia

-Nudności, wymioty, bóle głowy

-Nadmierna pobudliwość nerwowa

-Zatrucie wodne z objawami neurologicznymi

-Hiponatremia

Niedoczynność tarczycy.

Etiologia:

1.Wrodzona

2.Nabyta

a)pierwotna (tyreogenna)

-Autoimmunologiczna – choroba Hashimoto

-Jatrogenna (stan po usunięciu tarczycy, po leczeniu jodem radioaktywnym)

b)wtórna (przysadkowa)

-Niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej – niedobór tyreotropiny (TSH)

c)trzeciorzędowa (podwzgórzowa)

-Niedobór tyreoliberyny (TRH) – występuje skrajnie rzadko

Objawy:

Wrodzona

-Karłowatość z niedorozwojem umysłowym (,,kretynizm'')

Nabyta

-Osłabienie sprawności psychofizycznej, apatia, wyczerpanie, spowolnienie

-Zwiększona wrażliwość na zimno

-Sucha, zimna skóra

-Suche, kruche włosy

-Obrzęk śluzowaty (uogólniony)

-Wzrost masy ciała

-Szorstki ochrypły głos

-Zaburzenia czynności serca (bradykardia, niewydolność krążenia)

-Hiperlipidemia

-Przyspieszony rozwój miażdżycy

Przełom tarczycowy hipometaboliczny:

hipowentylacja z hipokapnią, hipotermia, bradykardia z hipotonią

Nadczynność tarczycy.

Pierwotna

-Autoimmunologiczna (choroba Graves'a – Basedowa)

-Autonomia czynnościowa – wole guzowate

-W przebiegu podostrego zapalenia tarczycy (przemijająca)

•Wtórna

-Nadmierne wydzielanie TSH przez gruczolak przysadki mózgowej lub wytwarzanie TSH przez tkankę nowotworową

•Objawy

-Wole

-Niepokój psychoruchowy

-Częstoskurcz zatokowy, zaburzenia rytmu serca (migotanie przedsionków!), wzrost amplitudy ciśnienia tętniczego

-Spadek masy ciała mimo zwiększonego łaknienia

-Ciepła, wilgotna skóra

-Nietolerancja ciepła

-Częstsze oddawanie stolca

-Upośledzona tolerancja glukozy

-Miopatia

-Osteoporoza

-Wytrzeszcz oczu i obrzęk przedgoleniowy (tylko w chorobie Graves'a – Basedowa)

Przełom tarczycowy hipermetaboliczny:

wysoka gorączka, niepokój psychoruchowy, lęk, drżenie mięśni, wymioty, biegunka, adynamia mięśni, zaburzenia orientacji, zaburzenia świadomości do śpiączki włącznie.

Zapalenia tarczycy.

Ostre zapalenie tarczycy

-Ostra choroba zapalna o etiologii wirusowej, bakteryjnej, popromiennej lub pourazowej przebiegająca z gorączka i miejscową bolesnością

Proste zapalenia tarczycy typu de Quervain

-Etiologia nieznana, kobiety chorują 5 razy częściej

-Objawy: złe samopoczucie, zmęczenie, gorączka, możliwa bolesność uciskowa gruczołu tarczowego, przemijający wzrost stężenia T4 i T3 w osoczu

-Samoistne wyzdrowienie u 2/3 chorych

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy typu Hashimoto

-Najczęstsza postać zapalenia tarczycy, często predyspozycja rodzinna

-Początek choroby niezauważalny, w późniejszym okresie rozwija się niedoczynność tarczycy.

Nowotwory tarczycy.

Etiologia

-Promieniowanie jonizujące

-Czynniki genetyczne (rak rdzeniasty)

-Nieznana

Podział:

1.Raki zróżnicowane: brodawczakowaty (50-60%) i pęcherzykowy (20-30%)

2.Rak niezróżnicowany – anaplastyczny (ok. 10%)

3.Rak rdzeniasty – z komórek przypęcherzykowych – wytwarza klacytoninę (ok. 5%)

4.Mięsaki

5.Przerzuty nowotworów z innych narządów

Rokowanie:

-Raki zróżnicowane – przeżycie 10-letnie – ponad 90%

-Rak rdzeniasty – przeżycie 10-letnie – ok. 50%

-Rak anaplastyczny – średnie przeżycie ok. 6 miesięcy

Pierwotna nadczynność przytarczyc.

Pierwotna choroba przytarczyc z nadmiernym wydzielaniem parathormonu

Etiologia: gruczolak lub przerost przytarczyc

Patogeneza:

-hiperkalcemia wynikająca z resorpcji wapnia w kościach, wzrostu wchłaniania wapnia w jelitach (następstwo działania 1,25 – dihydroksycholekalcyferolu) oraz zwiększenia resorpcji wapnia w kanalikach nerkowych

-hipofosforemia wynikająca ze zwiększonego wydalania fosforanów z moczem

Objawy:

-Objawy nerkowe (40-50%): kamica nerkowa, nefroklacynoza, upośledzenie zdolności nerek do zagęszczenia moczu – wielomocz

-Objawy kostne (50%): demineralizacja kości (dystrofia włóknisto – torbielowata kości)

-Objawy żołądkowo -jelitowe (50%): utrata łaknienia, nudności, zaparcia, wzdęcie brzucha

-Objawy nerwowo – mięśniowe: łatwe męczenie się, skrócenie odstępu QT q EKG, zaburzenia rytmu serca.

Wtórna nadczynność przytarczyc.

Nadmierne wydzielanie parathormonu wskutek hipokalcemii wynikłej z chorób innych narządów:

-Przewlekłej choroby nerek

-Upośledzonego wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym

-Marskość wątroby

-Cholestazy

Objawy:

-objawy choroby podstawowej + bóle kości

Badania laboratoryjne:

-hipokalcemia, normofosfatemia, wysokie stężenie PTH

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc.

Hiperkalcemia w przebiegu wtórnej nadczynności przytarczyc wynikająca z nagłego spadku zapotrzebowania na parathormon (np. po przeszczepie nerki)

Niedoczynność przytarczyc.

Upośledzenie czynności przytarczyc powodujące niedobór parathormonu

Etiologia:

-Niezamierzone wycięcie przytarczyc podczas strumektomii (zabiegu usunięcia tarczycy)

Objawy:

-Tężyczka hipokalcemiczna

-Wydłużenie odstępu QT (odcinka ST) w EKG

-Osteoskleroza

-Zwapnienie jąder podkorowych, zaćma

-Zaburzenia wzrostu włosów i pzanokci

-Zaburzenia psychiczne: drażliwość, depresja

Badania laboratoryjne:

-Hipokalcemia, hipomagnezemia, hiperfosfatemia

Hiperaldosteronizm.

Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna)

Postać klasyczna – nadciśnienie tętnicze z hipokaliemią stanowi ok. 1% nadciśnienia tętniczego

Etiologia:

-Gruczolak kory nadnerczy

-Drobnoguzkowy przerost warstwy kłębkowatej kory nadnerczy

-Rak kory nadnerczy (rzadko)

Objawy:

-Nadciśnienie tętnicze

-Hipokaliemia

Hiperaldosteronizm wtórny

Następstwo aktywacji układu renina – angiotensyna – aldosteron

Hipoaldosteronizm.

Etiologia:

1.Hipoaldosteronizm pierwotny:

-Pierwotna i wtórna niedoczynność kory nadnerczy

-Zaburzenia wytwarzania aldosteronu

-Przemijający stan po usunięciu gruczolaka wytwarzającego aldosteron (supresja nadnercza po stronie przeciwnej)

2.Hipoaldosteronizm wtórny: zmniejszona aktywność reninowa osocza

-Cukrzyca

-Leczenie inhibitorami enzymu konwertującego, sartanami, NLPZ

-Długotrwałe leczenie heparyną

Objawy:

-Niedociśnienie tętnicze (zwłaszcza ortostatyczne)

-Hiponatremia, hiperkaliemia

Hiperkortykolizm.

Hiperkortykolzm – zespół Cushinga

Podział i etiologia

I. Endogenny zespół Cushinga

1.Pierwotny (nadnerczowy) zespół Cushinga

-Gruczolak kory nadnerczy wytwarzający kortyzol

-Rak kory nadnerczy

-Przerost wielkoguzkowy (rzadko)

2.Choroba Cushinga (70% przypadków)

-Gruczolaki przedniego płata przysadki mózgowej wydzielające ACTH

-Nadczynność podwzgórzowa

3.Ektopowe – paranowotworowe wydzielanie ACTH (10% przypadków) – zwykle rak drobnokomórkowy płuc

4.Ektopowe wydzielanie krtykoliberyny (rzadko)

5.Zespół Cushinga indukowany alkoholem

II. Egzogenny (jatrogenny) zespół Cushinga – długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami.•Objawy:

-Zaburzenia rozmieszczenia tkanki tłuszczowej – twarz w kształcie księżyca, bawoli kark

-Zaburzenia przemiany białkowej: osteoporoza, uszkodzenie mięśni z adynamią

-Nieprawidłowa tolerancja glukozy / cukrzyca

-Wzrost liczby leukocytów, erytrocytów i płytek krwi

-Nadciśnienie tętnicze

-Skłonność do trądziku, czyraczności, czerwonych rozstępów skóry

-U Kobiet: wirylizacja, hirsutyzm, zaburzenia cyklu miesiączowego

-Zaburzenia psychiczne

-Czasami: hipokaliemia

Hipokortykolizm.

Hipokortykolizm – niedoczynność kory nadnerczy

Etiologia:

1.Postacie pierwotne:

a)Przewlekła: choroba Addisona

-Autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy

-Gruźlica

-Przeczuty nowotworowe do nadnerczy

b)Ostra niewydolność kory nadnerczy

-Zespół Waterhouse – Friedrichsena: zawał krwotoczny w przebiegu posocznicy meningokokowej

-Krwawienia

-Chirurgiczne usunięcie nadnerczy

2.Postacie wtórne:

a)Niedoczynność przedniego płata przysadki mózgowej lub podwzgórza

b)Długotrwałe leczenie kortykosteroidami:

zahamowanie wydzielania ACTH i wtórna niedoczynność kory nadnerczy – objawy występują po odstawieniu glikokortykosteroidów

Objawy:

-Znaczna, nagle występująca męczliwość

-Utrata masy ciała i odwodnienie

-Niskie ciśnienie tętnicze krwi

-W postaci pierwotnej: przebarwienie skóry i błon śluzowych (cisawica)

-Rzadziej: nudności, wymioty, bóle brzucha, utrata owłosienia wtórnego u kobiet

Przełom addisonowy:

odwodnienie, rzekome zapalenie otrzewnej, biegunka i wymioty, hipoglikemia, kwasica metaboliczna, obniżona temperatura ciała, majaczenie, śpiączka

Guz chromochłonny.

Zabudowany z tkanki chromochłonnej produkującej aminy katecholowe (adrenalinę, noradrenalinę, dopaminę)

90% - łagodne, 10% - złosliwe

Lokalizacja:

-85% - rdzeń nadnerczy

-15% - pozanadnerczowo (nerwiaki współczulne przyzwojowe) •Objawy:

1.Nadciśnienie tętnicze

-Napadowe (przełomy nadciśnieniowe): 50% u dorosłych, 10% u dzieci

-Stałe: 50% u dorosłych, 90% u dzieci

2.Bladość skóry

3.Hiperglikemia i glukozuria

4.Leukocytoza

5.Utrata masy ciała (hipermetabolizm)

Nadmiar estrogenów u kobiety i mężczyzny.

Nadmiar estrogenów u kobiety

Przyczyny:

-Zwiększone wydzielanie estrogenów i ich przedłużone działanie:

*powtarzające się cykle bezowulacyjne

*feminizujące nowotwory jajnika

*marskość wątroby

-Doustne środki antykoncepcyjne i hormonalna terapia zastępcza w okresie menopauzy

Objawy:

-Rozrost błony śluzowej trzonu macicy i ryzyko rozwoju raka trzonu macicy

-Zmiany włóknisto – torbielowate sutka i ryzyko rozwoju raka sutka

-Zwiększone ryzyko zakrzepowo – zatorowe

Nadmiar estrogenów u mężczyzny

Przyczyny:

-Feminizujące nowotwory jądra

-Marskość wątroby

Objawy:

-Ginekomastia

-Żeński typ owłosienia łonowego

-Słaby zarost na twarzy

-Osłabienie potencji

Niedobór estrogenów u kobiety.

Przyczyny:

-Usunięcie jajników

-Zniszczenie jajników przez promienie jonizujące, zapalenie lub nowotwór

-Wrodzona agenezja lub hipoplazja jajników

-Przedwczesne wygasanie czynności jajników

-Niewrażliwość jajników na gonadotropiny

-Wtórna niedoczynność jajników wskutek zahamowania wydzielania gonadotropin (uszkodzenie przysadki mózgowej lub podwzgórza)

Nadmiar androgenów u mężczyzny i kobiety.

Nadmiar androgenów u mężczyzn

Przyczyny:

-nowotwory wirylizujące

-wrodzony zespół nadnerczowo – płciowy

Kora nadnerczy nie syntetyzuje kortyzolu. Brak kortyzolu skutkuje wzrostem syntezy ACTH, który pobudza korę nadnerczy do rozrostu. Ta kora wytwarza jedynie androgeny.

Objawy zespołu nadnerczowo – płciowego

-przedwczesne dojrzewanie płciowe:

Przedwczesny rozwój prącia, spermatogenezy, mięśni szkieletowych, zarostu na twarzy i owłosienia łonowego.

Nadmiar androgenów u kobiety

Przyczyny:

-Nowotwory wirylizujące jajników

-Nadczynność kory nadnerczy

-Zespół Stein – Lventhala:

Jajniki wielotorbielowate, zgrubiała błona biaława uniemożliwia owulację – nie powstje pęcherzyk jajników ani ciałko żółte; powstej nedobór estrogenów i progesteronu, względna przewaga androgenów: brak miesiączkowania, pojawia się owłosienie klatki piersiowej, tendencja do otyłości

-Obojniactwo rzekome żeńskie:

Jajniki są prawidłowe,a wirylizacja zależy od wydzielania androgenów przez korę nadnerczy; rozrośnięta łechtaczka przypominająca prącie, a zrośnięte wargi sromowe większe naśladują mosznę.

Niedobór androgenów u mężczyzny.

Przyczyny:

-Zmiany w podwzgórzu lub płacie przednim przysadki mózgowej

-Zniszczenie jąder (zapalenie, napromienienie, zanik w razie niezastąpienia)

-Agenezja jąder

-Usunięcie jąder

-Zmiany uwarunkowane genetycznie (np. zespół Klinefeltera) polegające na zaniku spermatogenezy

Objawy:

-Jeżeli zmiany te nastąpiły przed pokwitaniem, to występują cechy eunuchoidalne:

*bardzo wysoki wzrost (opóźnione zarastanie się nasad kości długich z trzonami, zwłaszcza w kończynach dolnych)

*niedorozwój drugorzędowych cech płciowych i owłosienia męsiego

*wysoki głos

*niedorozwój mięśni

-Jeżeli niewydolność jąder ujawnia się po pokwitaniu, to wygląd zewnętrzny się nie zmienia, a mężczyzna jest zdolny do stosunków płciowych.

Cukrzyca – definicja, etiologia, klasyfikacja, aspekt genetyczny.

Cukrzyca (diabetes mellitus)

Zaburzenia metaboliczne o różnej etiologii charakteryzujące się przewlekłą hiperglikemią i nieprawidłową przemianą węglowodanów, tłuszczów i białek wynikających z:

a)upośledzonego wydzielania insuliny

b)niewłaściwego działania insuliny na tkanki obwodowe

c)współistnienia obu zaburzeń.

Etiologiczny podział cykrzycy:

1.Cukrzyca typu 1.

-Destrukcja komórek B wysp trzustkowych na tle immunologicznym prowadząca do bezwzględnego niedoboru insuliny

2.Cukrzyca typu 2.

-Zwiększona oporność tkanek obwodowych na insulinę, której towarzyszy zaburzone i niewystarczające wydzielanie insuliny

3.Inne typy cukrzycy

-Defekty genetyczne czynności komórek B lub działania insuliny

-Choroby trzustki

-Endokrynopatie (hiperkortykolizm, nadczynność tarczycy, akromegalia, guz chromochłonny)

-Wywołana przez leki lub inne substancje chemiczne

-Zakażenia (różyczka wrodzona, cytomegalia i in.)

-Proces immunologiczny (np. przeciwciała przeciw receptorowi insulinowemu)

-Zespoły genetyczne związane z cukrzycą (np. zespół Turnera, zespół Klinefeltera, zespół Downa; atakcja Friedriecha, porfiria)

4.Cukrzyca ciężarnych

-Każde zaburzenia przemiany węglowodanowej występujące po raz pierwszy w ciąży.

Aspekt epidemiologiczny

-Liczba chorych na cukrzycę typu 2 w danej populacji rośnie wraz z nadmiernym odżywianiem. W wieku powyżej 65 lat wynosi >10%, poniżej 50 lat 1-2%. Ogółem w całej populacji częstość cukrzycy szacuje się na 5%.

Aspekt genetyczny

-Cukrzyca typu 1.

Ryzyko zachorowania dziecka wynosi 5% w razie choroby ojca; 2,5% w razie choroby matki; 20% w razie choroby obojga rodziców

-Cukrzyca typu 2.

Ryzyko zachorowania wynosi 50% gdy choruje jedno z rodziców; w [przypadku choroby bliźniaka jednojajowego – 100%.

Cukrzyca – objawy, rozpoznanie.

Obraz kliniczny

Objaw cukrzycy typu 1. rozwijają się gwałtownie, cukrzyca typu 2. przebiega skrycie:

-Objawy ogólne: zmęczenie, osłabienie sprawności psychofizyczne

-Objawy hiperinsulinizmu i przejściowej hipoglikemii (początek cukrzycy typu 2.): wzmożone łaknienie, poty, bóle głowy

-Objawy hiperglikemii i glukozurii powodujących diurezę osmotyczną: wielomocz, wzmożone pragnienie, utrata masy ciała

-Objawy zaburzeń wodno – elektrolitowych: nocne kurcze łydek, zaburzenia widzenia (zmienione napięcie soczewki oka)

-Zmiany skórne: świerzbiączka, zakażenia skóry bakteryjne i grzybicze, cukrzycowy rumieniec twarzy, brązowoczerwone ogniska na podudziach, czasem wrzodziejące

-Osłabienie potencji (mężczyźni), brak miesiączki (kobiety)

Rozpoznanie

	Stężenie glukozy w osoczu (glikemia) na czczo	Glikemia przygodna	Test doustnego obciążenia 75g glukozy – pomiar glikemii po 2h
Wartości prawidłowe	<100mg/dl; (<5,5 mmol/l)		<140mg/dl (<7,8 mmol/l)
Nieprawidłowa glikemia na czczo (IFG)	100-125mg/dl (5,5 – 6,9 mmol/l)		<140mg/dl (<7,8 mmol/l)
Upośledzona tolerancja glukozy (IGT)			140-199mg/dl (7,8 – 11,0 mmol/l)
Cukrzyca	≥126mg/dl (≥7,0mmol/l)	≥200mg/dl (≥11,1mmol/l)	≥200mg/dl (≥11,1mmol/l)

Powikłania naczyniowe cukrzycy.

Powikłania naczyniowe

1.Makroangiopatia – przyspieszony rozwój miażdżycy:

-Choroba niedokrwienna serca

-Miażdżyca zarostowa tętnic kończyn dolnych

-Niedokrwienie i niedokrwienny udar mózgu

2.Mikroangiopatia – pogrubienie błony podstawowej naczyń włosowatych wynikające z nieeznyzmatycznej glikacji białek:

-Nefropatia cukrzycowa

-Retinopatia cukrzycowa

-Angiopatia cukrzycowa małych śródściennych naczyń wieńcowych

-Neuropatia cukrzycowa

Patogeneza śpiączki cukrzycowej

•Patogeneza

Niedobór insuliny

↓ ↓

Hiperglikemia Lipoliza

↓ ↓

Hipermolalność osocza Ketoza → Zapach acetonu z ust

↓ ↓ ↓

Odwodnienie komórek Diureza osmotycza → KWASICA → Oddech Kussmaula

także OUN utrata kationów METABOLICZNA

↓ ↓

ZABURZENIA utrata płynu ← wymioty, biegunka, zmniejszone

ŚWIADOMOŚCI pozakomórkowego przyjmowanie płynów

↓

HIPOWOLEMIA

↓ ↓

wstrząs Ostra niewydolność nerek

Patogeneza i objawy hipoglikemii.

Stężenie glukozy w surowicy <45mg/dl (<2,5 mmol/l)

LUB

Stężenie glukozy w surowicy >45mg/dl (2,5mmol/l) + objawy hipoglikemii + ustąpienie objawów po podaniu glukozy

Etiologia

1.Wyspiak trzustki, guzy pozatrzustkowe, niewydolność wątroby, niewydolność nadnerczy lub przysadki mózgowej, glikogenozy, tubulopatie powodujące glukozurię nerkową

2.Wczesny okres cukrzycy typu 2, zespół poresekcyjny po resekcji żołądka, chwiejność autonomiczna (wagotonia)

3.W cukrzycy:

-Przedawkowanie insuliny lub doustnych środków hipoglikemizujących (także względne: niespożycie posiłku po przyjęciu leku)

-Znaczny wysiłek fizyczny

-Nadużycie alkoholu

-Interakcja z innymi lekami zmniejszającymi glikemię

Objawy:

1.Zaburzenia układu przywspółczulnego:

-Głód, nudności, wymioty, osłabienie

2.Zaburzenia układu współczulnego:

-Niepokój, poty, tachykardia, drżenie, wzmożone napięcie mięśni

3.Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego:

-Bóle głowy, objawy psychotyczne (depresja, rozdrażnienie, zaburzenia koncentracji, splątanie), zaburzenia koordynacji ruchowej, drgawki, objawy ogniskowe, senność, śpiączka, zaburzenia krążenia i oddzychania.

Hiperlipidemie.

W Europie u ponad 50% osób powyżej 40 roku życia występuje podwyższone stężenie cholesterolu i/lub trójglicerydów w surowicy.

Podwyższone stężenie cholesterolu frakcji LDL a zmniejszone stężenie cholesterolu frakcji HDL zwiększa ryzyko miażdżycy.

Znacznie podwyższone stężenie trójglicerydów powoduje ostre zapalenie trzustki. Hipercholesterolemia: wysokie stężenie cholesterolu LDL

Hipertrójglicerydemia: wysokie stężenie trójglicerydów

Hiperlipidemia mieszana: wysokie stężenie cholesterolu LDL i wysokie stężenie tójglicerydów

Aterogenna dyslipidemia: niskie stężenie cholesterolu HDL i wysokie stężenie trójglicerydów

Etiologia:

1.Postacie odczynowo – fizjologiczne wywołane nieprawidłowym odżywieniem i stylem życia

2.Objawowe postacie wtórne:

-Hipercholesterolemia:

Zespół nerczycowy, niedoczynność tarczycy, cholestaza, cukrzyca, ciąża, glikokortykosteroidy

-Hipertójglicerydemia:

Niewyrównana cukrzyca, otyłość, alkoholizma, niewydolność nerek, glikokortykosteroidy, hormonalne środku antykoncepcyjne i hormonalna terapia zastępcza

Rzadko: leki moczopędne (tiazydy) i beta-blokery niekardioselektywne

3.Hiperlipidemie rodzinne (wrodzone), uwarunkowane genetycznie.

Objawy:

-Miażdżyca i jej powikłania (hipercholesterolemia i aterogenna dyslipidemia)

-Zapalenie trzustki (wysoka hipertrójglicerydemia)

-Żółtaki ścięgien, żółtaki płaskie i wyniosłe skóry, kępki żółte powiek (różne postacie hiperlipidemii)

-Rąbek rogówki – aterogenna dyslipidemia

-Stłuszczenie wątroby – hipertrójglicerydemia

Hiperurykemia i dna moczanowa.

Zwiększenie stężenia kwasu moczowego powyżej górnej granicy normy

Występuje u ok. 20% mężczyzn w krajach rozwiniętych.

Ryzyko napadu dny nasila się wraz ze wzrostem stężenia kwasu moczowego.

Ryzyko powstania kamicy nerkowej przy bezobjawowej hiperurykemii wynosi 0,2% rocznie, a w dnie 0,8% rocznie.

Etiologia:

-Pierwotna hiperurykemia:

1.>99% przypadków – upośledzenie wydzielanie kwasu moczowego w kanalikach nerkowych

2.<1% - zwiększone wytwarzanie kwasu moczowego

-Wtórna hiperurykemia:

1.Zwiększone wytwarzanie kwasu moczowego – zwiększona przemiana kwasów nukleinowych (chemioterapia i radioterapia nowotworów, białaczki, czerwienica, niedokrwistości hemolityczne)

2.Upośledzenie nerkowe wydalanie kwasu moczowego (choroby nerek, kwasica, niepożądane działanie leków np. moczopędnych)

Objawy:

I.Bezobjawowa hiperurykemia

II.Ostry napad dny

-Bardzo bolesne zapalenie jednego stawu, najczęściej podstawy palucha (podagra), rzadziej stawu skokowego i kości stępu, stawu kolanowego, innego stawu palców stóp, stawu palców rąk – zwłaszcza kciuka, stawu łokciowego, stawu promieniowo – nadgarstkowego

III.Okres międzynapadowy

IV.Przewlekła dna z nieodwracalnymi zmianami w stawach

-Guzki dnawe części miękkich – małżowina uszna, paluch, pięta, łokieć, pochewki ścięgien

-Objawy nerkowe – kamica moczanowa, nefropatia moczanowa śródmiąższowa

Porfirie.

Porfirie

Wrodzone zaburzenia biosyntezy hemu, który powstaje z glicyny i sukcynylokoenzymu A w następstwie 8 kolejnych reakcji enzymatycznych

Defekt syntezy może dotyczyć każdego enzymu

Wyróżnia się porfirie erytropoetyczne i porfirie wątrobowe

Porfirie erytropoetyczne

1.Wrodzona porfiria erytropoetyczna

-Dziedziczenie autosomalne recesywne

-Objawy: fotofermatoza, czerwone zabarwienia moczu, czerwonobrunatne podbarwienie zębów i ich świecenie w świetle nadfioletowym, niedokrwistość hemolityczna, powiększenie śledziony

2.Protoporfiria erytropoetyczna

-Dziedziczenie autosomalne dominujące

-Objawy: fotodermatoza, pokrzywka po ekspozycji na światło słoneczne, uszkodzenie wątroby z żółtaczką.

Porfirie wątrobowe

Ostra porfiria wątrobowa (ostra porfiria przerywana)

-4postacie dziedziczenie autosomalnie dominująco

-Występowanie: 10/100 000 osób (u chorych psychicznie 200/100 000)

-Objawy:

1.Objawy brzuszne (kolka)

2.Objawy neurologiczne (adynamia, polineuropatia, padaczka, zaburzenia psychiczne)

3.Objawy sercowo – naczyniowe (nadciśnienie tętnicze, częstoskurcze)

Przewlekła porfiria wątrobowa (porfiria skórna późna)

-Dziedziczeni autosomalne dominujące

-Występowanie 15/100 000 osób, częściej u kobiet

-Objawy: gotodermatoza, uszkodzenie wątroby, ciemny mocz

1.Objawy są wywoływane przez alkohol, estrogeny, zakażenie HCV, HIV i hemodializę.

Czynniki uszkadzające układ ruchu.

1.Zjawiska immunologiczne

2.Siły mechaniczne

3.Bezpośrednie działanie drobnoustrojów na tkanki

4.Zaburzenia metaboliczne

5.Procesy rozrostowe

Czynniki te powodują zmianę struktury wewnętrznej tkanki (zwyrodnienie), proces naprawczy (proliferację komórek i substancji międzykomórkowe) oraz odczyn zapalny.

Lokalizacja zmian w układzie ruchu.

Staw

-Błona maziowa

-Chrząstka stawowa

-Przystawowa kość

-Łąkotka, torebka

Tkanka okołostawowa

-Więzadła

-Ścięgna

-Pochewki ścięgien

-Kaletki maziowe

Tkanka pozastawowa

-Mięśnie

-Powięzie

-Kości

-Nerwy

-Skóra i tkanka podskórna

Reumatoidalne zapalenie stawów.

Przewlekła zapalna choroba układowa, rozwijająca się do zapalenia błony maziowej do zapalenia stawów, kaletek maziowych i pochewek ścięgnistych. Może czasem dochodzić do pozastawowych uszkodzeń narządowych. Rozwój choroby następuje rzutami, może prowadzić do zniszczenia stawu.

Etiologia: nieznana, często występuje rodzinnie, znacznie częściej u osób mająych antygen zgodności tkankowej HLA-DR4

Patogeneza: choroba autoimmunologiczna, wywołana przez nieznane czynniki, powodująca nacieki w błonie maziowej stawów z autoreaktywnymi limfocytami T CD4+ i B. komórki te wytwarzające cytokiny, immunoglobuliny i autoprzeciwciała przeciw fragmentowi Fc przeciwciał klasy IgG. Następuje aktywacja układu dopełniacza i cytokin, uwolnienia mediatorów zapalenia i enzymów niszczących chrząstkę.

Objawy:

1.Zapalenie wielostawowe – rozpoczyna się od małych stawów, symetrycznie i dośrodkowo.

ZAWSZE OSZCZĘDZANE SĄ STAWY MIĘDZYPALICZKOWE DALSZE!

2.Objawy pozastawowe:

-Zapalenie osierdzia i mięśnia sercowego

-Zapalenie opłucnej

-Zwłóknienie płuc

-Zapalenie spojówek, rogówki, twardówki

-Zapalenie naczyń palców

-Polineuropatia

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Częściej występuje u mężczyzn, często rodzinnie

EtiologiaL predyspozycja genetyczna – u 95% chorych występuje antygen HLA-B27 (w zdrowej populacji 8%)

Objawy:

-Zapalenie stawów krzyżowo – biodrowych

-Zapalenie stawów kręgosłupa

*Syndsemofity – wypustki łączące sąsiednie kręgi

*Kostniejące zesztywnienie stawów międzykręgowych

*Zwapnienie więzadeł kręgosłupa

*W końcowym stadium: kręgosłup w kształcie kija bambusowego

-Bóle żeber, bóle kości łonowej

-Bolesne zapalenie przyczepów ścięgnistych

-Zapalenie tęczówki

-Serce: blok przedsionkowo – komorowy I st., rzadziej II st.

-Rzadziej: zapalenie stawów obwodowych, zapalenie aorty

Toczeń trzewny.

Układowa choroba skóry i tkanki łącznej okołonaczyniowej różnych narządów z zapaleniem naczyń i zapaleniem okołonaczyniowym małych tętnic i tętniczek, związana z odkładaniem się kompleksów immunologicznych złożonych z DNA, anty – DNA, dopełniacza i włókniaka.

Etiologia: nieznana, choroba występuje częściej u kobiet i u osób nających antygen HLA-DR2 i DR3.

Objawy:

-Gorączka, osłabienie, utrata masy ciała

-Niedokrwistość hemolityczna, leukopenia, małopłytkowość

-Zapalenie wielostawowe bez zniekształcenia stawów

-Zapalenie mięśni

-Zmiany skórne:

*Rumień o kształcie motyka na twarzy

*Liszaj krążkowy (świecące, czerwone, łuszczące się grudki)

*Nadwrażliwość na światło

*Owrzodzenia jamy ustnej i nosowej

*Bliznowate łysienie plackowate

*Zespół Raynauda (bolesne skurcze naczyń powodujące niedokrwienie palców)

-Zmiany sercowo – płucne:

*Zapalenie opłucnej

*Zapalenie osierdzia

*Zapalenie wsierdzia typu Libmana -Sachsa (wsierdzie prawego serca, zajęcie zastawki trójdzielnej)

*Nacieki płucne

-Zmiany nerkowe:

*Toczniowe kłębuszkowe zapalenie nerek

-Zaburzenia neurologiczne:

*Od zaburzeń koncentracji i depresji do stanu padaczkowego, udaru mózgu i objawów demielinizacji

O CIĘZKOŚCI PRZEBOEGU CHOROBY I ROKOWANIU DECYDUJĄ ZMIANY NERKOWE I NEUROLOGICZNE

Twardzina uogólniona.

Układowa choroba tkanki łącznej z gromadzeniem się kolagenu oraz zwłóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, z towarzyszącą angiopatią zarostową, z zawałami w skórze i narządach wewnętrznych

Etiologia: nieznana, często współistnieją antygeny HLA-DR5, -DR1, -DR4, -DR8

Patogeneza: zaburzenia regulacji fibroblastów, które wytwarzają kolagen w nadmiarze i angipatia zarostowa.

Objawy:

1.Zmiany skórne:

-3 okresy: obrzęk – stwardnienie – zanik: zmiany pojawiają się początkowo na rękach, potem szerzą się dośrodkowo.

-Zespół Raynauda

-Skóra napięta, czasem owrzodzenia i martwice koniuszków palców

-Twarz pozbawiona mimiki, wargi ustne ulegają ściągnięciu

-Plamy barwnikowe, teleangiektazje

2.Bóle stawów

3.Objawy narządowe:

-Przewód pokarmowy – stwardnienie wędzidełka języka, sztywność ścian przełyku

-Zwłóknienie płuc

-Serce – kardiomiopatia restrykcyjna

-Nerki – zawały nerek, nadciśnienie tętnicze nerkopochodne

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe.

Zapalenie wielomięśniowe – uogólniona choroba zapalna mięśni szkieletowych z naciekami limfocytowymi, zwłaszcza wokół naczyń

Zapalenie skórno – mięśniowe – zapalenie wielomięśniowe z zajęciem skóry

Choroba występuje rzadko, częściej u kobiet, częściej u osób a antygenami HLA-B8 i HLA-DR3

U 10% chorych jest rewelatorem nowotworu złośliwego

Objawy:

-Zapalenie proksymalnych grup mięśni kończyn z osłabieniem obręczy barkowej lub biodrowej

-Objawy skórne:

*Sinoczerwony obrzękowaty rumień twarzy

*Płaczliwy wygląd twarzy

*Liszajowate plamki na powierzchni grzbietowej palców

*Nadmierne rogowacenie skóry wałów paznokciowych

-Zajęcie narządów wewnętrznych:

*Przełyku: zaburzenia połykania

*Serca: zapalenie mięśnia sercowego

Choroba zwyrodnieniowa stawów.

Choroba zwyrodnieniowa stawów (osteoartroza)

Choroba charakteryzująca się destrukcja chrząstki i wtórnym zapaleniem błony maziowej oraz przebudową i nowotworzeniem kości wokół zajętego stawu.

Dotyczy stawów obwodowych i kręgosłupa

Etiologia:

1.Skutek działania urazu mechanicznego (powtarzających się mikrourazów)

-okolicznością sprzyjającą powstawaniu zmian jest nieprawidłowośc budowy nasad lub ich nieprawidłowe ustawienie

-najbardziej narażone są stawy poddawane częstemu działaniu sił ściskających (biodrowe, kolanowe, kręgosłup)

2.Inne czynniki:

-złogi kwasu moczowego (dna), priofosforanu wapnia (chondrokalcynoza)

-epizody zapalenia ropnego lub ruematoidalnego, w których dochodzi do enzymatycznego uszkodzenia chrząstki

-powtarzające się krwiaki stawów (hemofilia)

3.Osteoartroza pierwotna – przyczyna nieznana (defekt genu kodującego kolagen?)

Patogeneza:

-Początkowo chrząstka gromadzi wodę, następuje rozluźnienie kolagenu: zwiększa się aktywnośc enzymów rozkładających kolagen i proteoglikany; dochodzi do pękania powierzchni chrząstki

-Wskutek niszczenia chrząstki toczy się łagodne przewlekłe zapalenie błony maziowej i tworzenie kości w miejscach pozbawionych chrząstki

Objawy:

-Długi okres bezobjawowy

-Ból

-Ograniczenie ruchomości stawu; w odróżnieniu od RZS niegdy nie dochodzi do całkowitego unieruchomienia stawu

Morfologia zmian:

1.Zwężenie szpary stawowej

2.Osteofity

3.Zagęszczenie podchrzęstnej kości

4.Geody – torbiele kostne

Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa (spondyloza).

-Następstwo spionizowanej postawy, obciążenia, urazów i mikrourazów oraz siedzącego trybu życia

-Zmiany dotyczące najczęściej dolnych segmentów odcinka szyjnego oraz dolnych segmentów odcinka lędźwiowo – krzyżowego

Głównym objawem jest dyskopatia.

-Pierścień włóknisty ulega osłabieniu, powstają w nim szczeliny, przez które wnika jądro miażdżyste – powstaje wypukina dyskowa. Jeżeli odbywa się to w kierunku kanału kręgowego, zostają podrażnione gałązki czuciowe oponowe – chory odczuwa ból. Następuje odbarczające ustawienie tułowia i wzmożenie napięcia mięśni przykręgosłupowych.

-Całkowite przerwanie pierścienia włóknistego powoduje przepuklinę dyskową, która może bezpośrednio uciskać worek oponowy i korzenie rdzeniowe, wnikać do kanału kręgowego i powodować zwężenie przestrzeni międzykręgowej. W obrzeżu powstają wnaośla kostne (osteofity) zwężające otwory międzykręgowe; osteofity tylnych krawędzi trzonów kręgów drażnią lub uciskają worek oponowy.

Osteoporoza.

Choroba metaboliczna, w której dochodzi do zmniejszenia masy kostnej i zmian mikroarchitektury tkanki kostnej prowadzących do wzrostu ryzyka złamań

Czynniki ryzyka:

-Niedobór estrogenów

-Mała podaż wapnia w diecie

-Niska szczytowa masa kostna uwarunkowana genetycznie

-Mała aktywność fizyczna

-Niedobór testosteronu

-Starzenie się (szczytowa masa kostna – 30r.ż.)

Patogeneza:

-Zaburzenia prawidłowej przemiany tkanki kostnej polegającej na stałym tworzeniu nowej kości (osteoblasty) i jej resorpcji (osteoklasty); w osteoporozie resorpcja kości przeważa nad kościotworzeniem

Klasyfikacja:

1.Osteoporoza pierwotna (95%)

Typ I – pomenopauzalna

-Dotyczy tkanki kostnej gąbczastej, powoduje złamania kompresyjne kręgów

Typ II – starcza

-Dotyczy gąbczastej i korowej warstwy kości, powoduje złamania szyjki kości udowej, nasady dalszej kości promieniowej

2.Osteoporoza wtórna (5%)

-Zaburzenia hormonalne (hiperkortykolizm, hipogonadyzm, nadczynność tarczycy i in.)

-Zespoły złego wchłaniania (niedobór wapnia)

-Unieruchomienie

-Przyczyny jatrogenne (glikokortykosteroidy, heparyna)

Krzywica i osteomalacja.

Niedostateczne uwpanienie odtwarzanej kości wskutek niedoboru witaminy D3, który skutkuje zmniejszeniem wchłaniania w jelicie.

Niedowapnienie zwiększa giętkość kości i upośledza jej wzrosty na długość

Objawy krzywicy:

-Wygięcie i zniekształcenia kości długich i medynicy

-Bruzda Harrisona w miejscu przyczepu przepony do klatki piersiowej

-Podatność pokrywy czaszki niemowlęcia (opóźnienie zarastania ciemiączek)

-Bransoleta krzywicza w dystalnej części przedramienia

-Różaniec krzywiczy na granicy chrzęstnej i kostnej części żeber

Osteomalacja występuje rzadko, zwykle towarzyszy w osteoporozie.

Objawy osteomalacja:

-Uogólniony ból kości

-Tkliwość uciskowa

-Deformacje szkieletu

-Osłabienie mięśni

Guzy kości i stawów.

Nowotwory kości

1.Łagodne:

-Chrzęstniak (chrondroma) – rozwijają się w głębi kości, jeżeli jest mnogi, może zezłośliwieć

-Kostniak kostnawy (osteoid osteoma) – bardzo bolesny, nie przekracza wielkości 1,5cm, rozwija się przynasadowo w kości udowej lub piszczelowej, zwykle przed 20 r.ż.

-Osteoclastoma – cześć przypadków

2.Złośliwe:

-Chrzęstniakomięśniak

-Kostniakomięsak

-Mięsak Ewinga

-Osteoclastoma – część przypadków

3.Miejscowo złośliwe:

-Struniak (chordoma) -nacieka i niszczy tkanki miejscowo, nie daje przerzutów odległych

Guzy stawów

Ganglion – torbiel galaretowaty pochewki ścięgnistej – gromadzenie śluzowatych mas w pochewce ścięgnistej, która ulega rozdęciu; najczęściej występuje na grzbiecie ręki, czasem na dłoniowej powierzchni nadgarstka

Maziówczak oblrzymiokomórkowy pochewek ścięgnistych – nowotwór niezłośliwy, rozwija się w pochewkach ścięgnistych rąk.

Maziówczak mięsakowy – bardzo złośliwy, rozwija się w stawach, pochewkach ścięgnistych, kaletkach o torebkach stawów; zazwyczaj występuje u osób młodych i dotyczy dużego stawu, najczęściej kolanowego.

Miopatie – definicja, patogeneza.

Choroby mięśni

Miopatie – choroby zwyrodnieniowy mięśni powstałe wskutek zaburzeń metabolizmu miocytów o niejednolitej etiopatogenezie.

Miopatie objawowe – w przebiegu:

-Nad – i nidoczynności tarczycy

-Hiperaldosteronizmu

-Hiperkortykolizmu

-Choroby Addisona

-Akromegalii

-Układowego tocznia trzewnego

-Chorób nowotworowych

-Niewydolności krążenia

Dystrofie mięśniowe.

Dystrofie mięśniowe – miopatie uwarunkowane genetycznie prowadzące do zaniku mięśni. Miejsce zanikającej tkanki mięśniowej zajmuje tkanka łączna (,,przerost rzekomy''). Początek choroby – zwykle w mięśniach proksymalnych. Objawem jest chód kaczkowaty, utrudnione wstawanie z pozycji leżącej i z pochylenia (objaw Goversa - ,,wspinanie się po sobie;;):

-Typ obręczowy (Duchenne'a) – dziedziczenie recesywne, sprzężone z płcią. Początek objawów – 3-5 r.ż. Początkowo zajęta jest obręcz biodrowa, potem barkowa. Przebieg postępujący. ok. 12-14 r.ż. Unieruchomienie, ok. 20-25 r.ż następuje zgon wskutek niewydolności mięśni oddechowych

-Dystrofia Beckera – dziedziczenie recesywne, sprzężone z płcią. Początek objawów – ok. 10r.ż. Przebieg – jak dystrofia Duchenne'a, ale łagodniejszy – unieruchomienie następuje ok. 35 r.ż., przeżycie znacznie dłuższe.

-Typ obręczowo – kończynowy (Leydena) – dziedziczenie autosomalne recesywne. Pierwsze objawy ok. 20r.ż przebieg podobny do dystrofii Duchenne'a ale łagodniejszy

-Typ twarzowo – łopatkowo – ramienny (Landousy) – dziedziczenie autosomalne dominujące. Obawy pojawiają się w wieku młodzieńczym lub później, dotyczą mm. Twarzy, później przenoszą się na ramiona; przebieg powolny.

Miastenia.

Miastenia (nużliwość mięśni) – nieprawidłowe szybkie wyczerpywanie się siły mięśni poprzecznie prążkowanych. Przyczyna – zaburzenie transmisji bodźców w płytce nerwowo – mięśniowej na tle immunologicznym. W1/3 przypadków współistnieje z przetrwała grasicą. Zaczyna się od zmęczenia mm. Okoruchowych i mimicznych twarzy, krtani, stopniowo obejmuje tułów i kończyny. Chory umiera wskutek niewydolności oddechowej.

Wrodzone zespoły miotoniczne

Choroby, których wspólną cechą jest objaw miotoniczny, tzn. przetrwały skurcz mięśni lub grupy włókien w mięśniu, który obserwuje się po ruchu dowolnym lub uderzeniu brzuśca mięśniowego.

Zespoły miotoniczne.

Wrodzone zespoły miotoniczne

Choroby, których wspólną cechą jest objaw miotoniczny, tzn. przetrwały skurcz mięśni lub grupy włókien w mięśniu, który obserwuje się po ruchu dowolnym lub uderzeniu brzuśca mięśniowego.

-Miotonia wrodzona (choroba Thomsena) – dziedziczenie autosomalne dominujące)

*podstawowym objawem jest trudność wykonania rozkurczu po pierwszym ruchu; objaw ten przy powtarzaniu ruchu staje się coraz słabszy; często towarzyszy mu przerost mięśni i atletyczny wygląd.

-Paramiotonia wrodzona – dziedziczenie autosomalne dominujące

*objaw miotoniczny nasila się pod wpływem zimna

*czasem objaw ten jest paradoksalny: kolejne ruchy nasilają go

-Dystrofia miotoniczna – dziedziczenie autosomalne dominujące o niepełnej penetracji

*Objawy: objaw miotoniczny, zanik mięśni, zaćma, zaburzenia umysłowe (opóźniony rozwój umysłowy lub otępienie z apatią i sennością)

-Miotonia chondrodystroficzna – dziedziczenie autosomalne recesywne(?)

*Rzadki zespół: sztywność mięśniowa, objaw miotoniczny, przerost mięśni, liczne deformacje kostne, karłowatość, upośledzenie umysłowe

Niedokrwistości – definicja, klasyfikacje.

I.NIedokrwistości niedobarwliwe – średnia masa hemoglobiny w krwinkach (MCH) poniżej normy:

1.Fe ↓, TIBC (całkowita zdolność wiązania żelaza)↑:

-Niedokrwistość z niedoboru żelaza

2.Fe↓, TIBC↓:

-Niedokrwistość w przebiegu zakażeń, zapaleń, nowotworów

3.Fe↑:

-Zespół meilodysplastyczny

-Talasemia

II.Niedokrwistości normochromiczne – MCH w normie:

1.Rertikulocyty↑:

Niedokrwistość hemolityczna

-Niedokrwistość nerkowa

2.Retikulocyty↓:

-Niedokrwistość aplastyczna

-Niedokrwistość nerkowa

III.Niedokrwistości nadbarwliwe – MCH powyżej normy

1.Niedokrwistość megaloblastyczna

-Niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego

Niedokrwistości niedoborowe

Niedokrwistość z niedoboru żelaza – zaburzenia syntezy hemu

-Niedostateczna podaż Fe w pożywieniu (wegetarianie, osoby w wieku podeszłym – brak mięsa w diecie)

-Niedostateczne wchłanianie Fe w przewodzie pokarmowym

-Przewlekłe krwawienia

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego – zaburzenia syntezy DNA i rezplemu komórkowego

-Niedobór witaminy B12

*niedostateczna podaż witaminy B12 (skrajni wegetarianie)

*niedobór czynnika wewnętrznego Castle'a wytwarzanego w komórkach okładzionowych żołądka (zanikowe zapalenie żołądka, nowotworów żołądka, stan po resekcji żołądka)

*zespoły złego wchłaniania

*inwazja tasiemca szerokiego

-Niedobór kwasu foliowego

*niedostateczna podaż z pożywieniem (alkoholicy)

*wzrost zapotrzebowania (ciąża)

*zespoły złego wchłaniania

*leczenie antagonistami kwasu foliowego (metotreksat)

Niedokrwistość aplastyczna i niedokrwistości dyserytropoetyczne..

Niedokrwistość aplastyczna – upośledzenie czynności szpiku kostenego (zwykle pancytopenia):

-Pierwotna

-Wtórna

*Leki (cytostatyki, chloramfenikol, sulfonamidy, fenylbutazon, metamizol, fenacetyna i paracetamol, tyreostatyki, karbamazepina)

*promieniowanie jonizujące

*naciekanie nowotworowe szpiku

Niedokrwistości dyserytropoetyczne – defekt dojrzewania i podziału młodych komórek linii ertroblastycznej

Ostra niedokrwistość pokrwotoczna.

Ostra niedokrwistość krwotoczna – początkowo w badaniu morfologii krwi obwodowej brak cech niedokrwistości : proporcjonalna utrata krwinek i osocza.

Niedokrwistości wtórne: choroby nowotworowe, przewlekłe zakażenia lub zapalenia, marskość wątroby, niedoczynność tarczycy, choroba głodowa.

Ogólne objawy niedokrwistości: bladość skóry i błon śluzowych, osłabienie lub duszność po obciążeniu, osłabienie koncentracji, bóle głowy, szmer skurczowy nad sercem (turbulentny przepływ krwi, zmniejszona lepkość krwi).

Czerwienica pierwotna, czerwienica wtórna, poliglobulia.

Bezwzględna (wzrost liczby erytrocytów we krwi):

1.Pierwotna – czerwienica prawdziwa – choroba mieloproliferacyjna, rozplem trójukładowy szpiku z dominacją układu erytroblastycznego

2.Wtórna:

a)Hipoksemiczna

-Niewydolność oddechowa, wady serca z przeciekiem płucno – systemowym, długi pobyt na dużych wysokościach, obniżona pojemność tlenowa krwi – przewlekła methemoglobina, przewlekłe zatrucie tlenkiem węgla

b)Niehipoksemiczna

-Zespół Cushinga, nowotwory wytwarzające testosteron, nadprodukcja erytpoetyny w przebiegu gruczolaków i torbieli nerek

Względna (zmiana stosunku osocze:erytrocyty)

1.Odwodnienie

2.Hipoproteinemia

Przy hematokyrcie >55% następuje wzmożenie lepkości krwi z obniżeniem jej potencjału transportowego

Przy hemoatokrycie >60% występują powikłania zakrzepowo – zatrorowe

Ilościowe zaburzenia krwinek białych.

Hiperleukocytoza (>10tys/mm3)

1.Procesy zapalne

2.Gorączka

3.Niektóre zatrucia

4.Po wysiłku fizycznym

Leukopenia (<3tys/mm3); neutropenia (<2,5 tys/mm3), agranulocytoza (<0,5tys/mm3)

1.Mniejsze wytwarzanie granulocytów w szpiku:

-Promieniowanie jonizujące

-Czynniki chemiczne (rozpuszczalniki organiczne, pestycydy, herbicydy, niektóre leki)

-Choroby wirusowe

-Naciekanie nowotworowe szpiku

2.Skrócenie czasu przeżycia granulocytów

-Odczyny immunologiczne

Przyczyny neutopenii <1tys/mm3 wzrasta niebezpieczeństwo zakażeń bakteryjnych!

Ilościowe zmiany krwinek białych

Eozynofilia

-Choroby alergiczne i pasożytnicze

Eozynopenia

-Stres (zwiększone wydzielanie glikokortykosteroidów)

Bazofilia

-Hiperlipidemia

-Choroby rozrostowe szpiku

Monocytoza

-Późny okres ostrego zapalenia i gojenia ran

Limfocytoza

-Zakażenia wirusowe (względna!)

Limfopenia

-Stres

Ziarnica złośliwa i chłoniaki nieziarnicze.

Ziarnica złośliwa

•Cechą histologiczną jest komórka olbrzymia (wielojądrowa) Reed-Strenberga wywodząca się z jednojądrowej komórki Hodgkina

•Etiologia – nieznana (wirus onkogenny?)

•Immunologiczne: osłabienie odporności komórkowej z upośledzeniem czynności limfocytów T.

•Klasyfikacja histologiczna:

I.Postać bogatolimfocytowa

II.Postać guzkowo – stwardnieniowa

III.Postać mieszana

IV.Postać ubogolimfocytowa

•Klasyfikacja kliniczna – okresy choroby

I.Zajęcie jednoego regionu węzłów chłonnych lub jednego obszaru pozalimfatycznego

II.Zajęcie 2 lub więcej regionów wezłów chłonnych albo umiejscowienie zajęcie narządów pozawęzłowych po tej samej stronie przepony

III.Zajęcie 2 lub więcej regionów węzłów chłonnych po obu stronach przepony albo zajęcie narządów pozawęzłowych i węzłów chłonnych po obu stronach przepony

IV.Zajęcie rozsiane jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych z zajęciem lub bez zajęcia węzłów chłonnych

A - bez objawów ogólnych

B - z objawami ogólnymi (gorączka >38st.C, poty nocne, utrata masy ciała >10% w ciągu 3 miesięcy)

Chłoniaki nieziarnicze

Nowotwory złośliwe wywodzące się z limfocytów B (ok. 90%) lub T, zlokalizowane w tkance chłonnej (wyjątek: szpiczak mnogi wywodzi się ze szpiku kostnego)

Etiologia – znana w niektórych przypadkach (czynniki genetyczne, wirusy onkogenne)

Patogeneza – translokacja chromosomów z aktywacją onkogenu

Typ komórkowy B

a) Przykłady chłoniaków o mniejszym stopniu żłośliwości:

-Przewlekła białaczka limfatyczna (CLL)

-Białaczka prolimfocytowa (PLL)

-Białaczka włochatokomórkowa

-Chłoniaki limfoplazmocytoidalne

-Szpiczak mnogi

-Makroglobulinemia Waldenstroma

-Chłoniaki centrocytowe

-Chłoniaki centroblastyczno – centrocytowe

b) Przykłady chłoniaków o większym stopniu złośliwości

-Chłoniaki centroblastyczne

-Chłoniaki immunoblastyczne

-Chłoniaki wielkokomórkowe anaplastyczne

-Chłoniaki Burkitta

-Chłoniaki limgoblastyczne

Szpiczak mnogi.

Chłoniak nieziarniczy, plazmocytowy, o niewielkiej złośliwości, z rozsianymi lub wieloogniskowymi naciekami szpiku kostnego

Etiologia – nieznana (czynniki genetyczne? Promieniowanie joznizujące?)

Objawy:

-Obecność monoklonalnych immunoglobulin we krwi i/lub w moczu

-Ogniska komórek plazmatycznych w szpiku i/lub odsetek plazmocytów w szpiku >10%

-Ogniska osteolityczne w kościach

Najczęstsze umiejscowienie: Czaszla, żebra, kręgi, kości miednicy, uda, ramiona.

Białaczki ostre.

Układowa, rozsiana i autonomiczna proliferacja jednej linii leukocytów z wyrzuceniem do krwi obwodowej niedojrzałych komórek blastycznych.

Etiologia:

-Wirusy (HTLV-1)

-Uszkodzenie szpiku przez substancje chemiczne (węglowodory aromatyczne, cytostatyki) i promieniowanie jonizujące

-Czynniki genetyczne -rozwój ostrej białaczki na tle zespołu mielodysplastycznego

Patologia:

-We krwi i w szpiku obecne są niezróżnicowane i mało zróżnicowane blasty

Objawy:

1.Ogólne

-Osłabienie, gorączka, poty nocne

2.Wynikające z wyparcia prawidłowej hematopoezy

-Podatność na zakażenia

-Niedokrwistość

-Krwawienia

3.Inne

-Powiększenie węzłów chłonnych (30%), śledziony, rzadziej wątroby

-Przerostowe zapalenie dziąseł

-Białaczkowe zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych

-Białaczkowe nacieki w skórze i narządach

-DIC

Przewlekła białaczka limfatyczna.

Limfocytowy chłoniak nieziarniczy (B-cell 97%, T-cell 3%) o niewielkim stopniu złośliwości z akumulacją immunoniekompetentncyh limfocytów we krwi obwodowej, węzłach chłonnych, śledzionie i szpiku kostnym.

Etiologia – nieznana

Przeważnie chorują osoby w wieku podeszłym

Długotrwały przebieg bezobjawowy, często rozpoznanie przypadkowe (w morfologii krwi obwodowej hiperleukocytoza 20- ponad 100tys/mm3 z dużym odsetkiem limfocytów (70-95%)

Okresy wg klasyfikacji Rai:

0 limfocytoza > 15000/mm3, nacieki w szpiku >40%

I limfocytoza i powiększenie węzłów chłonnych

II limfocytoza i powiększenie wątroby i/lub śledziony z powiększeniem lub bez powiększenia węzłów chłonnych

III limfocytoza i niedokrwistość: Hb < 11g/dl (<6,8 mmol/l)

IV Limfocytoza i małopłytkowość

Przewlekła białaczka szpikowa.

Złośliwe zwyrodnienie multipotencjalnych komórek pnia

Granulocyty wytwarzane w tej białaczce są czynnościowo sprawne (w odróżnieniu od białaczki ostrej)

Etiologia:

-Promieniowanie jonizujące

-Węglowodory aromatyczne

-W większości przypadków nieznana

Patogeneza:

-U 90% chorych obecny jest chromosom Philadelphia (zmieniony chrmosom 22 z przekształconym genem bce – translokacja protoonkogenu c-abl z chromosomu 9 do 22 → powstanie genu c-abl/bcr

Wiodące objawy

-W okresie stabilnym hiperleukocytoza w powiększeniem śledziony -Zaostrzenie przebieg jak ostra białaczka

Nadpłytkowość samoistna

Monoklonalna autonomiczna proliferacja trombocytopoezy

Objawy:

-Powikłania zakrzepowo – zatorowe

-Skaza krwotoczna (nieprawidłowa czynność płytek)

-Powiększenie śledziony w późnym okresie choroby

Zespół mielodysplastyczny.

Grupa chorób klonalnych komórek pnia z nieefektywną hematopoezą i obwodową cytopenią.

Szpik kostny bywa bogato komórkowy ze znacznym udziałem blastów.

U części chorych przechodzi w ostrą białaczkę szpikową.

Małopłytkowści.

Małopłytkowość (trombocytopenie) – zmniejszenie liczby płytek krwi

Do zachowania prawidłowej hemostazy wystarczy 30 000 płytek krwi w 1 mm3

Trombocytopatie – upośledzenie funkcji płytek krwi

Objawy:

-Krwawienia typu wybroczyn, podbiegnięć krwawych

-Wydłużony czas krwawienia

Etiologia małopłytkowości:

1.Zmniejszenie trombocytopoezy

2.Zaburzenia dojrzewania megakariocytów

3.Zwiększona przemiana obwodowa:

-DIC

-Choroby zakaźne i nowotworowe

-Przeciwciała przeciw płytkom krwi

-Małopłytkowości polekowe

-Hipersplenizm

-Sztuczne zastawki serca (uszkodzenie mechaniczne)

Choroby śledziony.

Przyczyny:

1.Nadciśnienie wrotne

2.Niedokrwistość hemolityczna

3.Choroby mieloproliferacyjne

4.Białaczki

5.Chłoniaki

6.Choroby spichrzeniowe

7.Choroby zakaźne i inwazyjne (np. tksoplazmoza)

8.Choroba autoimmunologiczne (np. toczeń trzewny)

Choroby sromu i pochwy.

Srom

Nienowotworowe zaburzenia nabłonkowe- białawe pozbawione barwnika obszary określane mianem leukoplakia.

-Liszaj twardzinowy.

-Liszaj posty.

Nowotwory

- Kłykciny i niskiego stopnia wewnątrznabłonkowe nowotworzeni sromu (VIN I).

- Zmiany wywołane infekcją HPV o niskiej potencjalnej złośliwości.

- Wysokiego stopnia wewnątrznabłonkowe nowotworzeni sromu VIN II lub VIN III i rak sromu.

- Raki płaskonabłonkowe w 90%.

- U młodszych palących kobiet, HPV typ 16.

- U kobiet w podeszłym wieku, bez infekcji HPV, poprzedzony nienowotworowymi zmianami nabłonkowymi (liszaj twardzinowy lub przewlekły prosty).

- Pozasutkowa postać choroby Pageta.

- Czerniak sromu.

Pochwa

-Zapalenia – objawy: upławy.

-Patogeny: bakterie, grzyby, pasożyty.

-Czynniki predysponujące: ciąża, po porodzie lub poronieniu, cukrzyca, obniżenie odporności, po -antybiotykoterapii, zaburzenia hormonalne.

-Wewnątrznabłonkowe nowotworzenie i rak.

- Mięsak groniasty.

Nadżerki i rak szyjki macicy.

Szyjka macicy

- Zapalenia – objawy:upławy.

- Patogeny: bakterie E.coli, C.trachomatis 40% przypadków, Candida species, Ureaplasma urealyticum, Trichomonas vaginalis, Neisseria gonorrhoeae, wirusy HSV, HPV.

- Wtórne do zapalenia mogą rozwijać się zmiany dysplastyczne.

- Polipy – zmiany pochodzenia zapalnego.

Nowotwory szyjki macicy

- Wewnątrznabłonkowe nowotworzeni szyjkowe (CIN) i płaskonabłonkowa zmiana wewnątrzkomórkowa (SIL).

- CIN I – dyslazja małego stopnia.

- CIN II – dysplazja średniego stopnia.

- CIN III – dysplazja dużego stopnia i rak przedinwazyjny.

- Czynniki ryzyka: wczesny wiek inicjacji, liczni partnerzy seksualni, infekcja wirusem brodawczaka.

- Około 30 r.ż.

Rak szyjki macicy

- Zaawansowany rak szyjki.

- Płaskonabłonkowy 75%.

- Gruczolakorak.

- Ok. 45 r.ż.

Patologiczne krwawienia z układu rodnego.

Krwawienia i krwotoki z macicy związane z ciążą i porodem

Nowotwory trzonu macicy.

Rak trzonu macicy

Pomenopauzalny:

- Sprzyja: otyłość, cukrzyca, nadciśnienie, niepłodność w wywiadzie, długotrwała terapia estrogenowa zastępcza.

- Objawy: obfite upławy, nieregularne, nadmierne krwawienia

Zapalenie jajowodów i jajników.

Jajowód

- Zapalenia (bakteryjne: Chlamydia, Mycoplasma, E.coli).

- Ciąża ekotopowa.

- Endometrioza.

- Pierwotne nowotwory występują rzadko – gruczolakoraki.

Jajniki

- Torbiele nienowotworowe (czynnościowe).

- Pierwotne zapalenia – rzadko.

- Często endometrioza.

- Skryty wzrost nowotworów złośliwych.

Ciąża jajowodowa.

Nienowotworowe torbiele jajnika.

Nowotwory jajnika.

Torbiele pęcherzykowe i lutealne

- Niepęknięte pęcherzyki Graafa lub pęknięte i wcześnie zasklepione, czasem osiągają większe rozmiary do 4-5 cm, niekiedy samoistnie pękają – ból i krwawienie wewnątrzotrzewnowe.

- Jajniki wielotorbielowate – obraz wielu drobnych 0,5-1,5 cm torbielek pod osłonką, pogdubienie otoczki.

- Objawy: oligomenorrhoea, niepłodność, otyłość, hirsutyzm, nadmiar androgenów, wysokie LH, niskie FSH.

Nowotwory surowicze

- Najczęstsze nowotwory jajnika: torbielakogruczolaki lub torbielakogruczolakoraki w 25% złośliwe.

- Leczenie chirurgiczne a w przypadku inwazyjnych raków surowiczych dodatkowo radio- i chemioterapia.

Nowotwory śluzowe

- 80% łagodne.

- Torbielakogruczolak jajnika, wydzielający śluz.

Nowotwory endometrioidalne

- Torbiele „czekoladowe” wypełnione płynną hemolizowaną krwią.

- Łagodne lub złośliwe.

- Może towarzyszyć rak endometrium.

Inne nowotwory jajnika

- Potworniaki dojrzałe łagodne w 90% germinalne nowotwory, wyścielone naskórkiem z przydatkami skóry (torbiel skórzasta), wewnątrz masy łoju, włosy, zęby, kość, chrząstka, nabłonek oskrzelowy.

- Skłonność do skręcania guza.

- Potworniaki niedojrzałe złośliwe – ok. 18 r.ż., guzowate, lite, usiane ogniskami martwicy.

- Wyleczenie zależy od stopnia klinicznej i histologicznej złośliwości.

Ostre i przewlekłe zapalenie sutka.

Dysplazja włóknisto-torbielowa sutka.

- Są konsekwencją nadmiernych lub zaburzonych reakcji na zmiany hormonalne dokonujące się fizjologicznie w piersi podczas cyklu miesiączkowego.

- Ryzyko złośliwej transformacji w różnych postaciach zmian włóknisto-torbielowatych.

Niezłośliwe nowotwory sutka.

Rak sutka.

Patologia sutka mężczyzny.

Patologia prącia.

Wady rozwojowe dotyczące nieprawidłowego położenia ujścia cewki moczowej, powodują zastój moczu:

-Spodziectwo – na brzusznej powierzchni prącia

-Wierzchniactwo – na grzbietowej powierzchni prącia

-Zapalenia – choroby przenoszone drogą płciową, miejscowe i układowe procesy zapalne

-Balanitis – zapalenie żołędzi prącia i napletka (zaniedbania higieniczne), zaczerwienienie, obrzęk, tkliwość, obecność treści ropnej

-Stulejka –wrodzona lub nabyta niemożność odprowadzenia napletka z żołędzi prącia

-Odprowadzenie siłowe zwężonego napletka (zadzierzgnięcie napletka) – upośledzenie krążenia krwi w obrębie żołędzi, przekrwienie, obrzęk, bolesność, zatrzymanie odpływu moczu

-Infekcje grzybicze ( sprzyja wysoka temperatura, wilgotność, zaniedbania higieniczne, cukrzyca) - wrzodziejące zmiany, świąd, bolesność żołędzi, moszny

Nienowotworowe zmiany jądra.

Nowotwory jądra i najądrza.

Zapalenie, rozrost i rak gruczołu krokowego.

Zapalenie gruczołu krokowego

Ostre – bakteryjne E. coli, towarzyszy zap. cewki i pęcherza moczowego

Przewlekłe – w następstwie zap. ostrego :

-Bakteryjne – E. coli

-Gdy w wydzielinie gruczołu krokowego brak bakterii – stwierdza się leukocyty

-Niebakteryjne – Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum

Zapalenie gruczołu krokowego

Objawy:

-Trudności w oddawaniu moczu

-Częstomocz

-Bóle okolicy lędźwiowo- krzyżowej

-Rozlany ból w miednicy lub okolicy nadłonowej

-Leukocytoza, gorączka- w stanie ostrym

Przewlekłe bakteryjne zapalenie jest najważniejszą przyczyną nawrotowych zakażeń układu moczowego u mężczyzn

Rozrost guzkowy gruczołu krokowego

-Rozrost elementów gruczołowych i zrębowych

-Częstość rośnie z wiekiem po40rż - >80rż

-Przyczyna: synergistyczne działanie androgenów i estrogenów

-Objawy kliniczne: trudności z inicjacją wypływu moczu, przerywany strumień moczu, zamknięcie dróg moczowych, rozdęcie pęcherza bolesne, wodonercze, rozwój zakażeń

Rak gruczołu krokowego

Najczęściej występujący nowotwór złośliwy u mężczyzn !

Druga po raku płuca przyczyna zgonu u mężczyzn > 50rż

Patogeneza: czynniki hormonalne, genetyczne, środowiskowe

Cechy kliniczne: bezobjawowy, wykrycie przy badaniu per rectum, objawy jak w rozroście guzkowym, objawy związane z przerzutami (kości)

Diagnostyka:

-PSA – antygen specyficzny dla prostaty norma do 4,0 ng/l

Leczenie:

-kombinacja metod chirurgicznej, radioterapii i hormonoterapii (kastracja chirurgiczna/ farmakologiczna, estrogeny, leki blokujące receptory androgenowe

Wyjaśnij pojęcia: refleksja, hiporefleksja, hiperrefleksja./?????????????

Hiporefleksja – osłabienie odpowiedzi odruchowej

Hiperrefleksja – wygórowanie odpowiedzi odruchowej – wzmożenie odruchów rdzeniowych – występuje w następstwie uszkodzenia szlaków korowo – rdzeniowych i przerwania dostępu impulsacji hamującej do motoneuronów znajdujących się w rogach przednich rdzenia kręgowego. Hiperrefleksji towarzyszą odruchy patologiczne.

Przyczyny uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Wady rozwojowe

Zaburzenia w krążeniu

1.Niedokrwienie i zawał mózgu

2.Krwotoki:

-Nieurazowe (udar krwotoczny, krwawienie podpajęczynówkowe)

-Urazowe (krwiak nadtwardówkowy, podtwardówkowy, stłuczenie i zranienie mózgu)

Zmiany wsteczne

Zapalenia

Nowotwory

Uszkodzenie ośrodkowego i obwodowego neuronu ruchowego.

Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego

Synonim: NIEDOWŁAD PIRAMIDOWY

Niedowład (paresis) lub porażenie (bezwład, plegia) mięśni po stronie przeciwnej do uszkodzenia z towarzyszącym:

-Wzmożeniem napięcie mięśni (spastyczność),

-Wygórowaniem odruchów głębokich

-Pojawieniem się odruchów patologicznych

-Zniesieniem skórnych odruchów powierzchniowych wskutek przerwania łuku odruchowego

Nie dochodzi do zaniku mięśni, gdyż są one pobudzane przez obwodowy neuron ruchowy (w rogach przednich rdzenia kręgowego)

Uszkodzeniem obwodowego neuronu ruchowego

Upośledzenie (paresis) lub zniesienie (bezwład, plegia) czynności ruchowej mięśni z towarzyszącym:

-obniżeniem napięcia mięśni

-osłabieniem lub zniesieniem odruchów głębokich

-zanikiem i drżeniami pęczkowymi mięśni

Uszkodzenia układu pozapiramidowego.

Uszkodzeniem podkorowych ośrodków regulujących ruch dowolny (jądra ogonistego, soczewkowatego, ciała podwzgórzowego, istoty czarnej, jądra czerwiennego) oraz ich połączeń ze wzgórzem, korą mózgową i móżdżkiem:

1.Zespół hipokinetyczno – hipertoniczny

2.Zespoły hiperkinetyczno – hiponiczne

Zespół hipokinetyczno – hipertoniczny (parkinsonowski)

Nadmierne ,,plastyczne'' napięcie mięśni – sztywność pozapiramidowa

Utrudnienie ruchów:

-chód powolny, małymi korkami, bez współruchów

-twarz maskowata

Drżenia rytmiczne (najczęściej palców rąk, żuchwy, języka)

Istotą jest zmniejszenie wytwarzania dopaminy w istocie czarnej i względna przewaga układu cholinergicznego.

Zespoły hiperkinetyczno – hipotoniczne

Istota względna przewaga neuronów dopaminergicznych. Nadmiar ruchów i obniżenie napięcia mięśni:

1.Pląsawica – dotyczy kończyn górnych, tłowia i twarzy

2.Balizm – ruchy mimowolne jednej połowy ciała, szybkie gwałtowne, o dużych wychyleniem

3.Atetoza – ruchy dotyczą zwykle dystalnych części kończyn

4.Dystonia torsyjna – zwykle objemuje tułów, kark mięśnie barków i bieder

5.Miokonie – błyskawiczne ,,zrywania mięśniowe'' obejmują pojedyncze mięśnie lub ich części nie powodując znacznego przemieszczenia części kończyn.

Uszkodzenie móżdżku.

Zaburzona koordynacja (synergia) czynności ruchowych

Podstawowe objawy:

-Niezborność (atakcja) móżdżkowa

-Oczopląs

-Drżenie zamiarowe

-Mowa skandowana

-Obniżenie napięcia mięśni

-Chód na szerokiej podstawie

Zaburzenia czucia.

Podrażnienie dróg czuciowych

-Neuralgia (nerwoból) – miejscowy ograniczony ból na obwodzie

-Ból korzeniowy – ból umiejscowiony odcinkowo z odcinkowymi zaburzeniami czucia

-Parestezje – nieprzyjemne wrażenia czuciowe (drętwienie, swędzenie, mrowienie) wkutek lekkiego podrażnienia dróg czuciowych

-Przeczulica – obniżenie progu pobudliwości na różne rodzaje czucia – namdierna wrażliwość na bodźce

-Hiperpatia – nadprogowe bodźce o prawidłowym natężeniu wywołują rozlany, piekący ból

-Ból wzgórzowy – uporczywy, napadowo nasilający się, obejmuje połowe ciała, towarzyszy mu hiperpatia i zaburzenia czucia głębokiego

Ubytkowe objawy czuciowe

-Niedoczulica (hypaesthesia) – ilościowe obniżenie wrażeń czuciowych wskutek podwyższenia progu pobudliwości

-Znieczulenie (anaesthesia) – brak wrażeń czuciowych wskutek przerwania dróg czuciowych

Uszkodzenie kory mózgowej.

Uszkodzenie wzgórza.

Niedowidzenie połowiczne przeciwstronne

Niedoczulica połowicza

Ból wzgórzowy z hiperpatią

Niezborność

,,Ręka wzgórzowa'' – zgięcie w nadgarstku o stawach śródręczno – paliczkowych, wyprostawanie w stawach międzypaliczkowych

Niedowład połowiczy przeciwstronnych (uszkodzenie dróg piramidowych w torebce wewnętrznej)

Uszkodzenie pnia mózgu.

Uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Objawy oponowe.?????????????????

Objawy oponowe:

-Sztywność karku

-Objawy Brudzińskiego karkowy

-Objaw Brudzińskiego łonowy

-Objaw Kerniga

Zespoły wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Bóle głowy

Wymioty chlustające (bez poprzedzających nudności

Bradykardia

Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego

Napady padaczkowe

Zaburzenia świadomości

Napady padaczkowe.

Padaczka

Napad padaczkowy – napad mózgowy polegający na nadmiernych wyładowaniach pewnej grupy neuronów, co manifestuje się w różny sposób najbardziej typowy to dragawki i zaburzenia świadomości.

Wyróżnia się napady

Częściowe:

*o symptomatologii prostej

*o symptomatologii złożonej

-Uogólnione

-Połowiczo – uogólnione

Napady padaczkowe częściowe

O symptomatologii prostej:

-Ruchowe

-Czuciowo – zmysłowe (wzrokowe, słuchowe, węchowe, błędnikowe, cielesno – czuciowe)

-Kombinowane

Są to jedynie napady, które zwykle przebiegają bez ograniczenia świadomości

O symptomatologii złożonej

-,,Proste'' ograniczenie świadomości

-Zaburzenia dysmnestyczne (wrażenia ,,już przeżytego'', ,,już widzianego'')

-Zaburzenia afektu (np. napad nieumotywowanego gniewu)

-Zaburzenia psychosensoryczne (iluzje, omamy)

-Psychoruchowe

-Kombinowane

Napady padaczkowe uogólnione

Bezdrgawkowe (petit mal)

-Napad z krótkotrwałym zwężeniem świadomości

Drgawkowe

-Toniczno – kloniczne (grand mal)

*Chory traci przytomność, pada doznając często obrażeń ciała, kurcz toniczny obejmuje mięśnie całego ciała – głowa wygięta do tyłu, kończyny w przeproście, dłonie zaciśnięte; język może ulec przygryzieniu, występuje bezdech i sinica. Po kilkunastu sekundach pojawiają się kurcze kloniczne trwające kilka minut. Często dochodzi do oddania moczu i stolca. Po ataku chory zasypia na kilka godzin.

-Wyłącznie tonicze

-Wyłącznie kloniczne

-Miokloniczne

Stan padaczkowy – stan, w którym napady występują seryjnie, a pomiędzy nimi chory nie odzyskuje przytomności

Napady padaczkowe połowiczo – uogólnione

Drgawki toniczne lub toniczno – kloniczne obejmujące połowę ciała, mogą przenosić się z jednoj strony na drugą

Występują u kilkuletnich dzieci

Zespoły otępienne.

Obniżenie sprawności intelektualnej w sto[pniu utrudniającym lub uniemożliwiającym sprostanie wymaganiom stawianym jednostce przez uwarunkowania behawioralne, spłeczne i ekonomiczne.

W zespołach otępiennych dochodzi do licznych zaburzeń funkcji korowych: początkowo zaburzenia pamięci świeżej, później także myślenia, orientacji, rozumienia, liczenia, języka zdolności uczenia się , zdolności porównywania, zdolności oceny i racjonalnych wyborów. Towarzyszy temu lub dominuje osłabienie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem w grupie społecznej i motywacją. CHORY JEST PRZYTOMNY.

Przyczyny:

1.Otępienie naczyniopochodne (wielozawałowe)

2.Otępienie na tle zmian zwyrodnieniowych mózgu:

-Choroba Alzheimera

-Choroba Parkinsona

-Choroba Huntingtona

-Choroby prionowe

3.Otępienie na tle zapalnym:

-Kiła układu nerwowego

-Zapalenie opon mózgowych – rdzeniowych grzybicze i gruźlicze

-Zakażenie wirusem HIV

4.Otępienie na tle metabolicznym -Niedobory witaminowe (B1, B6, B12, PP)

Choroby z demielinizacji.

Agnozja, apraksja, afazja.

•Agnozja – zaburzenia rozpoznawania wynikające z uszkodzenia mózgu obejmujące pola gnostyczne. Wyróżniamy:

-Agnozja wzrokowa – zaburzenia rozpoznawania wzrokiem znanych osób, przedmiotów, zjawisk przy nieuszkodzonym narządzie wzroku i drodze wzrokowej

-Agnozja słuchowa – zaburzenie rozpoznawania znanych zjawisk akustycznych prz nieuszkodzonym narządzie słuchu i drodze słuchowej

-Agnozja dotykowa – zaburzenie rozpoznawania dotykiem znanych przedmiotów przy niezaburzonym czuciu

•Apraksja - upośledzenie wykonywania celowych czynności przy braku niedowałdu kończyn, zaburzeń czucia i niezborności móżdżkowej. Wyróżniamy:

-Apraksja ruchowa – nieporadne, niezgrabe wykonywanie ruchów przy prawidłowym planie aktu ruchowego (uszkodzenie kory kojarzeniowej okolicy przedruchowej płata czołowego)

-Apraksja wyobrażeniowa = ideacyjna – zaburzenie planowania złożonej czynności; proste fragmenty czynności wykonywane są prawidłowo, brak jest połączenia elementów w jedną całość (uszkodzenie kory kojarzeniowej tylnej okolicy ciemieniowe)

•Afazja – zaburzenia mowy. Wyróżniamy:

-Afazja ruchowa = motoryczna – utrata zdolności mówienia mimo sprawnych mięśni artykulacyjnych (uszkodzenie ruchowego ośrodka mowy Broca w tylno – bocznej części płata czołowego półkuli dominującej)

-Afazja czuciowa = sensoryczna – utrata zdolności rozumienia mowy przy prawidłowym słuchu (uszkodzenie czuciowego ośrodka mowy Warnickiego w tylnej części płata skroniowego półkuli dominującej)

Ilościowe zaburzenia świadomości.

Świadomość – zdolność odbierania informacji pochodzącej za środowiska zewnętrznego i wewnętrznego ustroju, skupienia uwagi, rozumienia zjawisk postrzeganych i adekwatnego reagowania na bodźce warunkowe

Utrzymanie prawidłowej świadomości zależy od interakcji, między korą mózgu a impulsacją dośrodkową przekazywaną do kory przez swoiste i nieswoiste szlaki między mózgowia i pnia mózgu, zwłaszcza przez twór siatkowaty.

Ilościowe zaburzenia świadomości – określają skale: skala Glasgow i skala Edinburgh.

Jakościowe zaburzenia świadomości – zaburzenia orientacji, omamy, urojenia, splątanie

Udar mózgu – definicja, klasyfikacja, etiopatogeneza.

Nagłe wystąpienie objawów ogniskowych wywołanych zaburzeniami krążenia móżgowego

Wyróżnia się udary:

-Niedokrwienne (zawał mózgu) – 75-80%

*zakrzepowy – spowodowany zamknięciem naczynia na tle miażdzycy tętnic mózgowych

*zatorowy – spowodowany zamknięciem naczynia przez zator (najczęściej pochodzący z serca)

Uwaga: zator powoduje nagłą martwicę tkanki mózgowej wraz z martwica ściany naczyń

→ ryzyko ukrwotocznienia udaru!!*bez zamknięcia naczynia krwionośnego – stan zatokowy – spowodowany zmniejszeniem przepływu mózgowego we wstrząsie, omdleniu lub w zaburzeniach rytmu serca

-Krwotoczne

*Krwotok śródmózgowy (ognisko krwotoczne)

*Krwawienie podpajęczynówkowe

Lokalizacja udarów:

Zatory i zakrzepy – objawy zróżnicowane w zależności od naczynia

Stan zatokowy – dotyczy obwodowych odcinków małych naczyń – powoduje zaburzenia korowe

Krwotok śródmózgowy – zlokalizowany zwykle głęboko, uszkadza jądra podkorowe, wzgórze, most, móżdżek

Krwotok podpajęczynówkowy – zajmuje przestrzeń między oponą pajęczą i miekką – wywołuje objawy oponowe

TIA (transient ischaemic attack) – przemijający atak niedokrwienny

-Naczyniopochodny zespół objawów neurologicznych, który pojawia się nagle i ustępuje całkowice w ciągu minut lub godzin (nie później niż po 24 godzinach); jest zwiastunem udaru niedokrwiennego

Choroby naczyń mózgowych powodujące udar:

-Miażdżyca

-Zator (najczęściej sercowopochodny)

-Nadciśnienie tętnicze

-Nadkrzepliwość krwi

-Tętniak

-Uraz głowy powodujący rozwarstwienie naczynia

-Zapalenie naczyń

Zaćma.

Zaćma – zmniejszenie przejrzystości soczewki na tle:

-starości

-zmian uwarunkowanych genetycznie

-długotrwałego stosowania kortykosteroidów

-cukrzycy

-zapaleń wewnątrzgałkowych

-urazu mechanicznego

Jaskra.

Jaskra – wzrost ciśnienia śródgałkowego wskutek utrudnienia odpływu cieczy wodnistej. Pod wpływem ucisku zanika siatkówka i włókna nerwowe, co prowadzi do utraty wzroku.

Choroby siatkówki.

Retinopatia nadciśnieniowa – szkliwienie tętniczek lub martwica włóknikowata ich ściany. Zmiany te mogą prowadzić do zawału siatkówki ze ślepotą

Retinopatia cukrzycowa – wytwarzany wskutek zaburzeń przemiany glukozy sorbitol gromadzi się w komórkach śródbłonka naczyń włosowatych siatkówki powodując ich obrzęk zwężający światło naczyń. Ściana włośniczek staje się bardziej przepuszczalna (obrzęk) i wiotka (powstawanie mikreotętniaków). Niedotleniona siatkówka wytwarza czynnik wazogenny pobudzający tworzenie mikrotętniaków i nowych naczyń o bardzo słabej ścianie

Odklejenie się siatkówki następuje wskutek:

-Pociągania jej przez blizny w ciele szklistym lub przednim odcinku gałki

-Unoszenia jej przez wysięk z naczyniówki lub nowotwory

-Rozdarcia siatkówki i przedostania się ciała szklistego między siatkówkę i naczyniówkę

Zwyrodnienie barwnikowe – zanik pręcików i czopków, pojawienie się komórek nabłonka barwnikowego w siatkówce. Prowadzi do ograniczenia pola widzenia, ślepoty zmierzchowej a nawet zupełnej

Choroby naczyniówki.

Bogato unaczyniona, ale zakrzepica w jej naczyniach prowadzi do ognisk martwciy.

Powikłaniem zapaleń wewnątrzgałkowych jaskry, cukrzycy, urazów, chorób siatkówki, nowotworów gałki ocznej jest rozrost naczyń włosowatych tęczówki łącznej prowadzący do zrastania kąta wchłaniania i powodujący lub nasilający jaskrę.

Choroby rogówki.

Warunkiem prawidłowej przejrzystości rogówki jest jej stałe nawilżenie. Brak łez prowadzi do ślepoty.

Niezborność (astygmatyzm) – nierówność promienia rogówki w różnych przekrojach (prawidłowa rogówka jest fragmentem kuli).

Zapalenie rogówki – tło bakteryjne, grzybicze, wirusowe

Zapalenie rogówki albo jej uraz mogą kończyć się nieprzezierną blizną (bielmo)

Wady refrakcji.

Nowotwory gałki ocznej.

Czerniak złośliwy oka – wywodzi się z naczyniówki, głównie tylnej części gałki. Rośnie powoli, późno daje przerzuty (w odróżnieniu od czerniaka skóry)

Siatkówczak płodowy – najczęstszy guz wewnątrzgałkowy wieku dziecięcego, zwykle rozwija się przed 5 rokiem życia.

Upośledzenie słuchu.

Głuchota przewodzeniowa – wynika z niedocierania dźwięków przez ucho zewnętrzne i środkowe do narządu spiralnego

Głuchota parcepcyjna (odbiorcza) – niezdolność odbierania dźwięków wkutek uszkodzenia narządu spiralnego lub ośrodków słuchu w mózgowiu.

Zmiany w uchu środkowym.

Zapalenie – najczęściej ropne na tle zakażenia paciorkowcami. Często występuje u dzieci. Obejmuje: jamę bębenkową i trąbkę słuchową, łatwo przechodzi do wyrostka sutkowatego (niedosłuch, ból). Jeżeli się przewleka może dojść do zrośnięci lub uszkodzenia kosteczek słuchowych – głuchota ma charakter trwały.

Parlak – torbiel w jamie bębenkowej wyścielona nabłonkiem wielowartwowym płaskim, wypełniona masami rogowymi i cholesterolem. Jest powikłaniem zapalenia.

Otoskleroza – zrośnięcie strzemiączka z obramowaniem kostnym okienka owalnego i unieruchomienie łańcucha kosteczek słuchowych, co skutkuje głuchotą przewodzeniową.

Urazy:

1.Pęknięcie kości skalistej z wylewem do jamy bębenkowej i rozerwanie błony bębenkowej

2.Nagły spadek ciśnienia atmosferycznego (dekompresja) powoduje peknięcie błony bębenkowej i utratę słuchu.

Zmiany w uchu wewnętrznym.

Prowadzą do zaburzeń słuchu i równowagi:

1.Zapalenie – wikła zapalenie ucha środkowego i grozi ropnym zapaleniem wewnątrzczaszkowym

2.Urazy ucha wewnętrznego

3.Nowotwory (zwykle przerzuty lub naciek z sąsiedztwa)

4.Wodniak błędnika (choroba Meniere'a) – nadmierne gromadzeni endolimfy w błędniku błoniastym, rozerwanie endolimfy w błędniku błoniastym, rozerwanie błędnika błoniastego, endo- i perilimfa mieszają się ze sobą, następuje zwyrodnienie komórek zmysłowych (włoskowych). Objawami są: napadowe zawroty głowy z wymiotami, szum w uszach i upośledzenie słuchu.

Pierwotne i wtórne wykwity skórne.

Torbiel naskórkowa, zaskórnik, potówka.

Czyrak i zastrzał.

Nowotwory skóry.